Mediastinal lymfadenopati er ikke en separat lidelse, men et symptom til fordel for den patologiske proces, som udvikler sig i kroppen.
Dette kan være en tumor, infektion eller inflammation af systemisk art. Som reaktion på disse betingelser bliver lymfeknuderne placeret på mediastinumstedet betændt og svulmer.
Udtrykket "mediastinum" eller "mediastinalt rum" betyder et frit område, der ligger dybt i brystet. Fra 4 sider er det begrænset til følgende anatomiske strukturer:
Anatomister deler mediastinum i:
Mediastinale organer er organerne, der går ind i mediastinale rummet:
Typer af lymfeknuder, der går ind i mediastinumet:
På grund af det omfattende lymfoide netværk er lymfen ikke kun i de organer, der er lokaliseret i brystet, men trænger også ind i de organer, der tilhører bughulen og bækkenet.
Lymfadenopati er responsen af lymfeknuder til indførelsen af et patologisk middel i form af deres inflammation, og senere - en stigning.
En sådan reaktion kan fremkalde:
Lymfadenitis er i modsætning til lymfadenopati en uafhængig sygdom ledsaget af en inflammatorisk proces i lymfeknuderne efterfulgt af suppuration. Det kan forekomme sammen med lymfadenopati og er den endelige diagnose, der ikke kan siges om lymfadenopati.
Læs mere om lymfadenitis og dets behandling her.
Intraoral lymfadenopati af mediastinum oftere end andre manifesterer sig i sådanne patologier:
Mediastinal lymfadenopati opfører sig asymptomatisk, når en sygdom er i dets indledende udviklingsstadier. Efterfølgende, når lymfeknuderne vil lægge pres på andre anatomiske strukturer, manifesteres patologien:
Diagnostik består af:
Den særegne sygdom i lungekræft er, at den begynder at metastasere meget tidligt. Dette skyldes, at lungerne har et omfattende vaskulært netværk, som omfatter både små og store skibe. Denne struktur gør det muligt for den maligne tumor at sprede meget hurtigt.
Hertil kommer, at lungekræft også forekommer skade på lymfesystemet på en særlig måde i flere faser:
Sygdommens former er opdelt i:
Mediastinal lymfadenopati er også kvalificeret i etaper:
Hos børn er lymfesystemet ufuldstændigt og er ved at blive. Dette forklarer det faktum, at børns krop reagerer mere smertefuldt og hurtigere på alle patologiske processer end en voksen.
Lymfesystemet hos en baby svarer altid akut til enhver skadelig trussel (virus, bakterier), og dette udtrykkes i:
Patologi terapi er valgt individuelt afhængigt af sygdommen, der forårsagede lymfadenopati af mediastinum.
Ikke-onkologiske forhold behandles med følgende grupper af stoffer:
Hvis årsagen til stigningen i mediastinumets lymfeknuder var kræft, er der ikke behov for særlig behandling i form af:
På hovedet af forebyggelse af lymfadenopati af mediastinum bør være behandling af større sygdomme (kræft, tuberkulose) og deres rettidige diagnose.
For at gøre dette skal du besøge læger hvert år til rutinemæssige undersøgelser og gennemgå fluorografi.
Glem ikke en sund livsstil:
Udsæt ikke behandlingen af dine kroniske sygdomme i lang tid - forvent ikke komplikationer!
Lungelymfadenopati er ikke en særskilt sygdom i sin essens - det er en patologisk tilstand præget af en betydelig stigning i lymfeknuder placeret i pleura. Det kan skyldes mange grunde, der hver især kræver en separat behandling.
Det er interessant, at lægerne undertiden ikke kan konstatere, hvorfor lymfeknuderne er forstørrede, og så er diagnosen lavet af "lymfadenopati af lungen af ukendt oprindelse".
Størrelsen af lymfeknuder i forskellige mennesker kan være meget anderledes: den er rent individuelt og afhænger ikke kun af personens køn og alder, men også på hvor han bor, hvor han arbejder, hvordan han fodrer. I medicin antages det, at de knuder, der ikke overstiger et og et halvt centimeter, hverken i længden eller i bredden - normen for en voksen.
Årsagerne til deres stigning kan skyldes årsager, der kan opdeles i to store grupper:
Hver indstilling kræver en separat behandling og er præget af specifikke symptomer. Alle bør overvejes særskilt.
En malign tumor er den første ting, en læge tænker på, når han ser en person, der har forstørrede lymfeknuder i lungerne, og som ikke har tegn på smitsomme sygdomme. Og der er tre hovedmuligheder.
I tilfælde af at en forstørret lymfeknude skyldes en malign tumor i kroppen, anvendes følgende behandlingsmetoder:
Hvis kræften aftager, trækker hilar adenopati sig også tilbage. Det vigtigste er at lægge mærke til sygdommen i tide og starte behandlingen så tidligt som muligt.
Infektion er den mest almindelige årsag til, at lymfadenopati af lungernes intrathoraciske lymfeknuder opstår. Det kan skyldes en række patogener, som påvirker hvordan det vil manifestere sig og hvor optimistisk prognosen vil være.
Lymfadenopati opstår, hvis patienten har:
Interessant nok er tuberkulose helbredelig, men kræver aktiv terapi: Særlige antibiotika, antiinflammatoriske, mucolytiske midler anvendes til behandling. Der lægges stor vægt på at forbedre immuniteten - sanatoriet vil være den bedste mulighed for patienten, hvor han vil kunne gå i frisk luft, hvile og følge regimet.
Interessant nok er den form, hvor der er tegn på gulsot, det nemmeste at helbrede, fordi det spores før noget andet. Med asymptomatisk strømning kan patienten forstå, at der allerede sker noget i cirrose.
Interessant nok, hvis en patient ikke har maligne tumorer og smittefarlige sygdomme som følge af forskningen, vil lægen begynde at mistanke om, at han har hiv og vil udføre de nødvendige tests. Du kan leve med hiv, men det behandles ikke.
Lymfadenopati er en tilstand, der ledsager mest dybt indtrængende infektiøse læsioner. Det ledsager lungebetændelse, rubella, brucellose, herpes og andre sygdomme. For nøjagtig bestemmelse kræver en omhyggelig diagnose.
Visse grupper af lægemidler, der kræver langvarig brug, kan forårsage et immunrespons, som især manifesteres og lymfadenopati i lungerne. Blandt dem er:
Der er en stigning i lymfeknuder på grund af medicin som standard for lungesygdomme: tør hoste, mild dyspnø, kan ændre tonefrekvensen. Hvis man ikke mærker det i tide, kan patienten udvikle hjertesmerter eller bryde op i mavetarmkanalen - hvis knuderne vokser så store, at de begynder at lægge pres ikke kun på lungerne, men også på andre organer.
Hvis der under en profylaktisk undersøgelse af en patient, der tager et konstant bestemt lægemiddel, bemærkede lægen, at paratrakeal lymfeknuder er forstørret, skal han ændre den til en anden.
Derfor er det så vigtigt, selv efter at have modtaget en aftale om et lægemiddel, at fortsætte med at besøge lægen fra tid til anden - han vil være i stand til at kontrollere og spore begyndelsen af den patologiske proces, før symptomer opstår.
Det sværeste er, om lymfadenopati er fundet hos en patient - ved roten til højre lunge, ved roen til venstre lunge i pleura - er det at bestemme præcis, hvad der forårsagede det. Indstillingerne er mange, og derfor skal diagnosen være forsigtig og grundig. Det indeholder normalt metoder, der ikke kræver noget udstyr:
Instrumentale metoder, der udføres i kabinetter med specialudstyr:
Laboratorieundersøgelser, der kræver opsamling af kropspartikler i flere dage og giver dig mulighed for at udforske dem så meget som muligt:
Den mest ubehagelige, at lymfadenopati af mediastinum i lungerne er en sygdom, der kan være helt asymptomatisk. Det bedste råd om, hvordan man undgår det, er at besøge en læge for rutinemæssig kontrol mindst en gang om året.
Derefter vil sygdommen blive detekteret i tide, og behandlingen vil være særligt effektiv.
Lymfadenopati er en tilstand, hvor lymfeknuderne stiger i størrelse. Sådanne patologiske ændringer indikerer en alvorlig sygdom, der går fremad i kroppen (ofte onkologisk natur). For nøjagtig diagnose kræves flere laboratorie- og instrumentanalyser. Lymfadenopati kan danne sig i nogen del af kroppen og påvirker endda indre organer.
For at finde ud af den nøjagtige årsag til lymfadenopati er kun mulig efter at have udført relevante undersøgelser. De mest almindelige årsager til hævede lymfeknuder kan være følgende:
Barnet udvikler oftest lymfadenopati i maveskavheden. Årsagen til dette er bakteriel og viral infektion i kroppen. Lymfadenopati hos børn kræver en øjeblikkelig undersøgelse af en terapeut, da symptomer kan indikere en alvorlig infektionssygdom.
Ud over de patologiske ændringer i lymfeknuderne kan der ses yderligere symptomer. Typen af deres manifestation afhænger af, hvad der forårsagede udviklingen af en sådan patologi. Generelt kan følgende symptomer identificeres:
I de fleste tilfælde er en stigning i lymfeknuder en markør for andre komplekse sygdomme.
Afhængig af arten af manifestationen og lokaliseringen af sygdommen skelnes der mellem følgende former for lymfadenopati:
Generaliseret lymfadenopati betragtes som den sværeste form af sygdommen. I modsætning til det lokale, der kun rammer en gruppe lymfeknuder, kan generaliseret lymfadenopati påvirke ethvert område af kroppen.
Generaliseret lymfadenopati har følgende ætiologi:
Hvis en stigning i lymfeknuder observeres i en kronisk infektionssygdom, så er vedholdende generaliseret lymfadenopati underforstået.
Den patologiske proces involverer oftest knuder i ikke-skærende zoner - i den forreste og posterior cervikale kæde i de aksillære og retroperitoneale regioner. I nogle tilfælde er lymfeknudeforstørrelse mulig i lysken og supraclavikulæret.
Den mest diagnosticerede lymfadenopati i nakken. Cervikal lymfadenopati kan indikere lidelser forårsaget af utilstrækkelig eller overdreven hormonproduktion eller kræft.
Reaktiv lymfadenopati er kroppens reaktion på infektionssygdomme. Ethvert antal lymfeknuder kan påvirkes. Symptomatologien på samme tid er ikke udtrykt, der er ingen smertefulde fornemmelser.
Ifølge begrænsningsperioden kan lymfadenopati opdeles i følgende grupper:
Derudover kan enhver form for lymfadenopati påtage sig både tumor- og ikke-tumorformer. Men nogen af dem er farlige for menneskelivet.
I den menneskelige krop mere end 600 lymfeknuder, så den patologiske proces kan udvikle sig i næsten ethvert system af menneskekroppen. Men oftest diagnostiseres læsionerne på følgende steder:
Hver af disse typer af patologi indikerer en baggrundssygdom. Det er ofte en kræft. At fastslå de nøjagtige årsager til dannelsen af en sådan patologisk proces er kun mulig efter en komplet diagnose.
En stigning i abdominale noder indikerer en infektiøs eller inflammatorisk sygdom. Mindre almindeligt virker en sådan patologisk proces som en markør for onkologisk eller immunologisk sygdom. Symptomer svarer i dette tilfælde til ovenstående punkter. For et barn kan der tilføjes en liste med følgende symptomer:
Diagnose, med mistanke om nederlag i bughulen, begynder med levering af laboratorieprøver:
Der lægges særlig vægt på patientens diagnosehistorie og alder, da nogle lidelser kun er iboende hos barnet.
Hovedforløbet for behandling af maveskavens læsioner er rettet mod lokalisering af den patologiske proces og ophør af tumorvækst. Derfor anvendes kemoterapi og strålebehandling. Ved afslutningen af kurset ordineres genoprettende terapi for at genoprette immunsystemet. Hvis behandlingen af en sådan plan ikke giver korrekte resultater, eller hvis en patologi af uklar patogenese udvikler sig, udføres kirurgisk indgreb - den berørte lymfeknude fjernes fuldstændigt.
En forstørret lymfeknude i brystet kan indikere en farlig kræft, herunder kræft. Derfor bør du i tilfælde af sådanne symptomer straks kontakte læge.
I dette tilfælde er det værd at bemærke arten af manifestationen af tumoren. Hvis en stigning i knuder observeres i den øvre del af brystkirtlen, kan en godartet formation antages. Imidlertid kan næsten enhver godartet proces degenerere til en malign tumor.
En stigning i knuder i den nedre del af brystkirtlen kan indikere dannelsen af en ondartet proces. Du bør straks kontakte en læge.
Hævede lymfeknuder i mundkirtlenes område kan let opfattes visuelt. Uddannelsen ses som regel af kvinden selv. Smertefulde fornemmelser observeres ikke.
Enhver ekstern uddannelse inden for brystkirtler fra både kvinder og mænd kræver øjeblikkelig undersøgelse af en specialiseret læge for at klarlægge diagnosen og rette, rettidig behandling. Jo hurtigere sygdommen opdages, jo større er chancen for et positivt resultat. Især med hensyn til intrathoraciske patologiske forandringer.
Mediastinal lymfadenopati, ifølge statistikker, diagnosticeres hos 45% af patienterne. For at forstå, hvad en patologi er, skal du præcisere, hvad mediastinum er.
Mediastinum er det anatomiske rum, der dannes i brystets hulrum. Den fremre mediastinum er lukket ved brystet og bag ryggen. På begge sider af denne formation er pleurale hulrum.
Patologisk stigning i noder i dette område er opdelt i følgende grupper:
Sidstnævnte kan skyldes mangler i udviklingen af store fartøjer, alvorlige virus- og infektionssygdomme.
Mediastinal lymfadenopati har et veldefineret klinisk billede. Under udviklingen af en sådan patologisk proces observeres følgende symptomer:
I nogle tilfælde kan der være blueness i ansigtet, hævelse af venerne i nakken. Hvis sygdommen har et kronisk udviklingsstadium, så er det kliniske billede mere udviklet:
Barnet kan miste vejret og der er øget svedtendens, især om natten. Hvis disse symptomer fremkommer, er det nødvendigt at indlægge barnet straks.
Forstørrede lymfeknuder i lungerne signal nuværende baggrundssygdom. Det er ikke udelukket, i dette tilfælde, og dannelsen af metastaser (lungekræft). Men at lægge en sådan diagnose alene for kun en primær funktion er ikke værd.
Samtidig med en stigning i lungerne lymfeknuder, kan den samme patologiske proces dannes i nakke og mediastinum. Det kliniske billede er som følger:
Følelse af lungerne kan skyldes alvorlige infektionssygdomme - tuberkulose, sarkoidose og traumer. Undgå også rygning og overdreven alkoholindtagelse.
Submandibulær lymfadenopati er oftest diagnosticeret i førskolebørn og unge. Som medicinsk praksis viser, er sådanne ændringer i de fleste tilfælde midlertidige og udgør ikke en trussel mod barnets liv. Men det betyder ikke, at sådanne symptomer ikke bør være opmærksomme på. Årsagen til stigningen i lymfeknuder kan tjene som en farlig onkologisk formation. Derfor bør et besøg hos terapeuten ikke udskydes.
Axillær type patologi (axillær lymfadenopati) kan udvikle sig selv på grund af en håndskade eller en smitsom sygdom. Men inflammation i de axillære lymfeknuder kan indikere betændelse i brystet. Derfor bør et besøg hos terapeuten ikke udskydes.
Statistikker viser, at en forstørret lymfeknuder i den aksillære region og i mammakirtlerne er det første tegn på metastase i brystkirtlen. Hvis en sygdom opdages i tide, øger chancerne for en fuldstændig kur mod brystkræft betydeligt.
Diagnostiske metoder afhænger af lokalisering af patologien. For at ordinere den korrekte behandlingsforløb er det ikke kun nødvendigt at foretage en nøjagtig diagnose, men også at identificere årsagen til den patologiske process progression.
Standardproceduren omfatter:
Da LAP er en slags markør for en anden sygdom, er det første at gøre med at diagnosticere årsagen til sygdommen.
Valget af behandlingsmetode afhænger af diagnosen. Desuden tager lægen hensyn til sådanne faktorer, når de ordinerer en behandlingsplan:
Behandling med folkemyndigheder kan være hensigtsmæssig med tilladelse fra lægen og kun i tandem med lægemiddelterapi. Selvbehandling af sådanne patologiske processer er uacceptabel.
Desværre er der ingen profylakse af sådanne manifestationer som sådan. Men hvis du fører en korrekt livsstil, overvåger dit helbred og konsulterer en læge rettidigt, så du kan minimere risikoen for progression af farlige lidelser.
Hvis du tror at du har lymfadenopati og symptomerne, der er karakteristiske for denne sygdom, så kan din læge hjælpe dig.
Vi foreslår også at bruge vores online diagnosticeringstjeneste, der vælger mulige sygdomme baseret på de indtastede symptomer.
Skjoldbruskkræft er en malign patologi, hvor en klump (knude) former, der påvirker skjoldbruskkirtlen og udvikler sig på basis af dets follikulære epitel eller parafollikulære epithel. Skjoldbruskkræft, hvis symptomer hovedsageligt påvises hos kvinder i alderen 40 til 60 år, diagnosticeres i gennemsnit i 1,5% af tilfældene, når man overvejer enhver form for maligne tumorformationer i et eller andet lokaliseringsområde.
Sygdommen, som er karakteriseret ved forekomsten af akut, kronisk og tilbagevendende inflammation i pleura, kaldes tuberkuløs pleuris. Denne sygdom har karakteristisk for manifestation gennem infektion af kroppen med tuberkulose vira. Ofte forekommer pleurisy, når en person har tendens til lungekuberkulose.
Lymfom er ikke en specifik sygdom. Dette er en hel gruppe af hæmatologiske lidelser, der alvorligt påvirker lymfevæv. Da denne type væv er placeret næsten i hele menneskekroppen, kan malign patologi udgøre nogen del. Eventuel skade på selv de indre organer.
Histoplasmosis er en sygdom, som udvikler sig på grund af indtrængen af en specifik svampeinfektion i menneskekroppen. I denne patologiske proces påvirkes de indre organer. Patologi er farlig, da den kan udvikle sig hos mennesker fra forskellige aldersgrupper. Også i den medicinske litteratur kan findes sådanne navne sygdom - Ohio Valley sygdom, Darling's sygdom, reticuloendotheliosis.
Fascioliasis er en ekstraintestinal helminthiasis forårsaget af parasitens patologiske virkning på leverparenchyma og galdekanaler. Denne sygdom er klassificeret som den mest almindelige helminthic invasioner af den menneskelige krop. Kilden til sygdommen er patogenet, som kan være en hepatisk fluke eller et gigantisk fluke. Hertil kommer, at klinikere identificerer flere måder at inficere en sådan mikroorganisme på.
Med motion og temperament kan de fleste mennesker undvære medicin.
Lymfadenopati - en stigning i lymfeknuder, der ofte er markeret med forholdsvis alvorlige sygdomme. Det er nødvendigt at ty til detaljeret diagnostik for at bestemme årsagen.
Fælles årsager til øgede intrathoraciske lymfeknuder er:
For eksempel kan lilhygns lymfadenopati forekomme i nærvær af lungebetændelse, en onkologisk proces.
Patologi er differentieret til 3 typer:
Enhver af disse former er en alvorlig trussel mod livet. For eksempel skyldes en stigning i lymfeknuderne mediastinum ofte på grund af unormal udvikling af store blodkar.
Symptomer forbundet med årsagen til patologi. Derfor kan det kliniske billede variere.
Følgende symptomer ses i lymfadenopati af mediastinum:
Lymfadenopati af lungens intratorakale lymfeknuder ledsages af:
For ikke at starte patologien er det nødvendigt at besøge en medicinsk institution, hvor de vil lave det optimale behandlingsregime.
Mediastinal lymfadenopati er ikke en separat lidelse, men et symptom til fordel for den patologiske proces, som udvikler sig i kroppen.
Dette kan være en tumor, infektion eller inflammation af systemisk art.
Som reaktion på disse betingelser bliver lymfeknuderne placeret på mediastinumstedet betændt og svulmer.
Udtrykket "mediastinum" eller "mediastinalt rum" betyder et frit område, der ligger dybt i brystet. Fra 4 sider er det begrænset til følgende anatomiske strukturer:
Anatomister deler mediastinum i:
Mediastinale organer er organerne, der går ind i mediastinale rummet:
Typer af lymfeknuder, der går ind i mediastinumet:
På grund af det omfattende lymfoide netværk er lymfen ikke kun i de organer, der er lokaliseret i brystet, men trænger også ind i de organer, der tilhører bughulen og bækkenet.
Se en video om, hvad mediastinum er:
Lymfadenopati er responsen af lymfeknuder til indførelsen af et patologisk middel i form af deres inflammation, og senere - en stigning.
En sådan reaktion kan fremkalde:
Lymfadenitis er i modsætning til lymfadenopati en uafhængig sygdom ledsaget af en inflammatorisk proces i lymfeknuderne efterfulgt af suppuration. Det kan forekomme sammen med lymfadenopati og er den endelige diagnose, der ikke kan siges om lymfadenopati.
Læs mere om lymfadenitis og dets behandling her.
Intraoral lymfadenopati af mediastinum oftere end andre manifesterer sig i sådanne patologier:
Diagnostik består af:
Den særegne sygdom i lungekræft er, at den begynder at metastasere meget tidligt. Dette skyldes, at lungerne har et omfattende vaskulært netværk, som omfatter både små og store skibe. Denne struktur gør det muligt for den maligne tumor at sprede meget hurtigt.
Sygdommens former er opdelt i:
Mediastinal lymfadenopati er også kvalificeret i etaper:
Hos børn er lymfesystemet ufuldstændigt og er ved at blive. Dette forklarer det faktum, at børns krop reagerer mere smertefuldt og hurtigere på alle patologiske processer end en voksen.
Lymfesystemet hos en baby svarer altid akut til enhver skadelig trussel (virus, bakterier), og dette udtrykkes i:
Patologi terapi er valgt individuelt afhængigt af sygdommen, der forårsagede lymfadenopati af mediastinum.
Ikke-onkologiske forhold behandles med følgende grupper af stoffer:
Hvis årsagen til stigningen i mediastinumets lymfeknuder var kræft, er der ikke behov for særlig behandling i form af:
På hovedet af forebyggelse af lymfadenopati af mediastinum bør være behandling af større sygdomme (kræft, tuberkulose) og deres rettidige diagnose.
For at gøre dette skal du besøge læger hvert år til rutinemæssige undersøgelser og gennemgå fluorografi.
Glem ikke en sund livsstil:
Udsæt ikke behandlingen af dine kroniske sygdomme i lang tid - forvent ikke komplikationer!
Dmitry Kurushin, Phthisiatrician, STMO "Phthisiology", Kharkiv
Sarcoidose er en systemisk sygdom, så patienter med sarkoidose kan komme ind i en bred vifte af medicinske institutioner, og læger af forskellige specialiteter skal håndtere dem. Samtidig har det kliniske billede af sygdommen ikke et strengt specifikt symptomkompleks, differentieringen af sarkoidose fra andre sygdomme er kompleks, og dens grundlæggende principper er ikke velkendte for en bred vifte af læger.
I det overvældende flertal af tilfælde er læsioner af sarkoidose lokaliseret i brysthulen: i hilarens lymfeknuder og lunger er denne sygdom derfor naturligvis mest kendt for TB-specialister og pulmonologer. Sarcoidose er ikke en almindelig sygdom, men forekomsten af sarkoidose stiger konstant.
Sarkoidos etiologi er ukendt. Dette skaber betydelige vanskeligheder med at fortolke de mønstre, der bestemmer sygdommens prævalens, dens diagnose og behandling. To hypoteser af oprindelsen af denne sygdom fortjener særlig opmærksomhed: forbindelsen mellem sarcoidose og tuberkulose og den polyetiologiske karakter af sarcoidose.
Det skal understreges, at sarkoidose i lungerne (lungedistribution) og sarcoidose af VLHU (adenopati) skal differentieres i de fleste tilfælde fra forskellige sygdomme, derfor kræver hvert tilfælde af sarkoidose en særlig individuel differentialdiagnostisk tilgang. Det kliniske og radiologiske billede giver naturligvis grundlag for at mistanke om ikke snesevis af mulige sygdomme i denne lokalisering, men deres begrænsede område, normalt fra 2-5 nosologiske enheder.
Etiologi og patogenese
Sarkoidos etiologi er ukendt. Samtidig giver et stort antal undersøgelser til undersøgelsen af forskellige aspekter af homeostase i sarkoidose mad til alvorlig tanke og giver os mulighed for at lave en række antagelser om disse problemer.
I starten udviklede en infektiøs sygdomsteori. Det blev antaget, at sarkoidos forårsagende middel er mykobakterier, spirocheter, svampe, protozoer, histoplasma og en række andre mikroorganismer.
I de seneste år har der været stor opmærksomhed på data om den mulige genetiske karakter af sarkoidose, hvilket fremgår af en række karakteristiske tegn på sygdommens familiens spredning, fordelingen hos patienter med HLA-antigener. Uden at bo på dette spørgsmål i detaljer, bemærker vi, at en genetisk disponering for sarkoidose er meget sandsynlig.
På baggrund af de tilgængelige data om de mulige etiologiske faktorer for sarkoidose synes det således, at denne sygdom sandsynligvis vil være af polyetiologisk karakter uden tilstedeværelse af et strengt specifikt middel, og dets udvikling afhænger således af et helt kompleks af indbyrdes forbundne faktorer, der bidrager til typiske patologiske manifestationer meget komplekse sæt immunologiske, morfologiske og biokemiske lidelser.
Vanskelighederne ved at studere patogenesen af sarkoidose er i høj grad forbundet med uvidenhed om dets ætiologi.
De vigtigste etiologiske og patogenetiske mekanismer for udvikling af granulomer er stadig ikke kendt. Det første kompleks af antigen-antistof, hvis cirkulation er karakteristisk for denne sygdom. Immunkomplekser med en høj andel antigen spiller rollen som initiatorer i dannelsen af granulomer i sensibiliserede individer.
Granulomet består hovedsagelig af epithelioid, gigantiske celler og lymfocytter.
Talrige lidelser i immunologisk reaktivitet er karakteristiske træk ved sarkoidosymptomkomplekset, som i høj grad bestemmer dets patogenese. De mest typiske af disse er de følgende ændringer:
Udviklingsfasen af sygdommen, når T-celle-depression og B-lymfocytaktivering finder sted, er morfologisk karakteriseret ved dannelsen af granulomer i forskellige organer, og fikseringen heraf i hudbeholdere, synoviale membraner og optikkanalen manifesteres af udviklingen af erythema nodosum og polyarthralgi.
Skema 1 Mekanismer, der påvirker udviklingen og bevarelsen af sarcoidgranulom
Etiologiske faktorer, kilder til antigen
(natur ikke kendt)
aktivering og depression af subpopulationer af T- og B-lymfocytter;
frigivelse af aktiverende og depressive mediatorer
fagocytose af ag-at-komplekser; hurtig transformation til epithelioid og gigantiske celler;
tilstedeværelsen på overfladen af et stort antal receptorer for Ig;
suppressor mediator frigivelse
enzymer der ændrer egenskaberne af angiotensiner,
lysozym, elastase, collagenase
Det vigtigste patologiske substrat af sarcoidose er epithelioid granulom, som næsten udelukkende består af epithelioidceller, enkeltgigantiske Pirogov-Langhans-celler, med en smal rand af lymfocytter omkring tuberklet uden fokus på osteagtig nekrose i midten og perifokal inflammation omkring.
Et karakteristisk træk ved sarkoidgranulomet er tilstedeværelsen af blodkar i sinusformet eller kapillærtype i det, hvilket skelner det fra tuberkulært tuberkel. Sarcoidgranulom i dens udvikling går gennem tre faser.
Den hyperplastiske fase karakteriseres ved proliferation af de retikale celler i lymfeknudeens stroma. Efter 4-6 uger opstår dannelsen af sarcoidgranulom - granulomatøs fase. Yderligere forekommer resorptionen af granulomer uden resterende ændringer eller hyalinisering og sclerose-fibro-hyalinfaseudvikling.
Konklusion: Sarkoidgranulom har karakteristiske morfologiske egenskaber, der i kombination skelner den fra andre typer af granulomer: 1) Fraværet af eksudativ inflammation med en perifokal ikke-specifik reaktion; 2) tilstedeværelsen af en perifer mononukleær zone bestående af lymfoblaster og lymfocytter; 3) Fraværet i centrum af granulomer af en osteagtig nekrose; 4) tidlig udvikling af ringformet sklerose med hyalinose inden for blastceller.
Alle eksisterende klassificeringer af lungens sarkoidose er baseret på radiologiske data. Der er en klassifikation i vores land (Rabukhin AE et al., 1975; Kostina ZI, et al., 1975), ifølge hvilken den er opdelt i tre former (trin).
Trin I eller den oprindelige intrathoraciske lymfestang formes af bilaterale symmetriske læsioner af broncho-lung lymfeknuder, mindre tilbøjelige til at være tracheobronchiale lymfeknuder og endnu mindre ofte paratracheale. Lymfeknuder placeret i grenene af bronchi af II-ordren langs den nedre gren af lungearterien til højre, kan også påvirkes.
Trin II eller mediastinal-pulmonal form er kendetegnet ved en læsion af de intrathoraciske lymfeknuder og lungevæv af retikulær og fokal karakter. Der er to varianter af denne formular. For det første bemærkes tilstedeværelsen af forstørrede hilarlymfeknuder samt fokalskygger i lungens midtersektioner mod baggrunden af et stort mesh og lineært tyazhny lungemønster. Den anden mulighed er karakteriseret ved fraværet af forstørrede rodlymfeknuder, som kun kan bestemmes tomografisk på grund af en lille stigning eller slet ikke. I lungevævet, mod baggrunden af det store bladede mønster, er små fokalskygger placeret i basalzonen eller småpetikulæret i de subkortiske områder, der hovedsageligt koncentrerer sig omkring lungens porte og i midter- og nedre sektioner, hvilket udelader kun de supraklavikulære zoner fri.
Trin III eller pulmonal form er karakteriseret ved markante ændringer i lungevævet i fravær af en stigning i VLHU. I lungerne er der en tæt formidling i de midterste sektioner på baggrund af pneumosklerose og emfysem. Efterhånden som processen skrider frem, fremkommer fokal og konglomererende forandringer gennem lungevævet, og pneumofibrose og emfysem øges.
Kliniske symptomer og forløb af sarkoidose
Sarcoidose er ligesom andre systemiske sygdomme præget af et stort udvalg af kliniske manifestationer, der forekommer i forskellige stadier af sygdommen afhængigt af form, sygdommens varighed og dens fase. Blandt de kliniske manifestationer er det muligt at skelne symptomer af generel karakter (feber, svaghed etc.) såvel som manifestationer forårsaget af skade på et eller andet organ eller en gruppe organer. Disse symptomer kan opdeles i to store grupper:
Asymptomatisk begyndelse af sygdommen ifølge Khomenko er sjælden, kun 12-13% af patienterne. I de fleste tilfælde udvikler sygdommen sig gradvis med symptomer, både af generel karakter og af symptomer på grund af skade på lungerne eller andre organer. Ca. 35% af patienter med sarcoidose i åndedrætssystemet registreres ved hjælp af fluorografi af populationen i rækkefølge af planlagte undersøgelser, men størstedelen af patienterne (65%) opdages på grund af tilstedeværelsen af forskellige symptomer på sygdommen. Blandt andre symptomer bør det bemærkes: vægttab, hudændringer (erythema nodosum), neuroendokrine lidelser.
Ved sarcoidose påvirkes lymfeknuder af lungens rod og mediastinum, lunger, hud, øjne, led, nyrer, lever og milt, mindre ofte andre organer.
I langt de fleste patienter er der en uoverensstemmelse mellem den generelle tilfredsstillende tilstand og omfanget af læsionen, hovedsageligt af lymfeknuder og lungevæv.
Trin I (intrathorac lymfocylidform) - halvdelen af patienterne er asymptomatiske og registreres tilfældigt under den næste røntgenundersøgelse. Subakutisk indledning (25-30%) er kendetegnet ved subfebril temperatur, generel svaghed, smerter i brystet (bag brysthinden og i interscapulært rum) i leddene. Nogle forfattere mener, at sygdommens varighed fra begyndelsen til genopretning af ikke mere end 2 år selv taler om dets underakutiske karakter. Ved et akut indgreb (15-20%) observeres Lefgrens syndrom (forekomsten af erythem nodosum, smerte og hævelse i led, karpale og små led i hånden, albue og knæleddene påvirkes oftest, men periarthritis er fraværende) i kombination med bilaterale hilarlymfeknuder) såvel som en stigning i temperatur til ° C, accelereret af ESR. Hos 15% af patienterne med stadium I observeres en tendens til fedme. I lungerne bliver der som regel ikke hørt vejrtrækning, hoste er sjælden.
Hos patienter med stadium II sarcoidose (mediastinal-pulmonal form) observeres et asymptomatisk kursus hos 20% af patienterne, akut - i 20% gradvis - i 26%. Ofte er der en subakut start - hos en tredjedel af patienterne. I dette stadium vises hoste, åndenød, forværret af anstrengelse, brystsmerter (i det interscapulære område og bag brystbenet) oftere. Hos nogle patienter observeres udseende af ekstrapulmonale lokaliseringer (20% af tilfældene): Sarkoidose i øjnene, huden, perifere lymfeknuder, Herford syndrom (skader på parotidkirtlerne) og Jungling-Morozov-symptomet (knogleskade) ses nogle gange.
Stage III sarkoidose betragtes som en kronisk proces. Og alligevel, på trods af massiv formidling i midten og nedre dele af lungerne, pneumosklerose og emfysem, er behandlingen i en tredjedel af patienterne asymptomatiske. I halvdelen af patienterne er der et bølget kursus. Under forværring af processen opfattes ofte åndenød, hoste, ofte med sputum, brystsmerter, smerter i leddene, selv deres deformitet. Endelig er processen i fase III ved ca. 25% af patienterne vanskelig på grund af tilsætningen af en ikke-specifik infektion og er karakteriseret ved kliniske manifestationer af kronisk bronkitis med en stigning i tegn på lunges hjertesygdom.
Sarkoidoseforløbet svarer til tuberkuloseforløbet, som er karakteriseret ved faser af udviklingen af processen: Den aktive fase (eksacerbation), fase af omvendt udvikling af processen (remission) - i form af resorption, komprimering og mindre ofte - forkalkning i de berørte lymfeknuder og lungevæv. Der er relativt sjældne tilfælde af kronisk progressiv eller tilbagefaldskursus. Tilsætning af aspergillose, tuberkulose og uspecifik infektion er mulig.
Lungernes diffusionsevne reduceres hos 50% af patienterne, hovedsagelig i kursets aktive fase, inkl. selv med normale ventilationshastigheder. Skinning afslører en overtrædelse af kapillærblodstrømmen i lungerne, ikke kun i avancerede processer (trin II og III), men i nogle tilfælde i sygdommens første fase.
Ændringer i bronchetræet, der bekræfter diagnosen sarkoidose med en visuel vurdering af det bronkoskopiske billede, blev opnået i mere end 60% af tilfældene. Anvendelsen af biopsi øgede informationsindholdet i bronkoskopi til 86% af tilfældene. I fase I af sarcoidose er tilstedeværelsen af indirekte tegn på en stigning i bifurcation lymfeknuder mest karakteristiske (fladning af trachea bifurcation carina, glathed af begge sine stråler, udbulning af de vigtigste bronkers mediale vægge). På fase I og stadium II er der en udvidelse af slimhinderne, et tæt stort netværk, der ligner et billede af øjets nethinden. Dette symptom er mest udtalt i munden af lobar bronchi og er pathognomonic for sarcoidose. I fase III af sygdommen findes sarcoide læsioner af bronchi selv i form af tuberkler, plaques, vorte vækst og kondylomer hos en tredjedel af patienterne med et billede af en deformerende, ofte atrofisk bronkitis.
Histologisk bekræftelse af diagnosen gennem en række forskellige fremgangsmåder til opnåelse biopsi (bronkoskopi, mediastinoscopy, priskalennaya biopsi transthorakal punktering åben lunge biopsi) bør foretages i alle vanskelige diagnostiske situationer: når jeg træder sarkoidose med stigende paratracheal lymfeknuder i atypiske tilfælde (enkeltsidet, især den venstre, stigning i basale lymfeknuder, ensidig formidling, bilateral formidling, mere udtalt i de øvre sektioner, tumorlignende formationer i le blød). Biopsi giver dig mulighed for at verificere diagnosen sarkoidose hos 100% af patienterne, i hvem den blev udført.
Ekstrapulmonale ændringer, der kan gå forud for lungelæsioner eller udvikle sig under fremgangen af processen i lungerne, har stor diagnostisk betydning. 40% af patienterne er stigende purifericheskie lymfeknuder (hals-, supraclaviculære, axillære, inguinale), der når størrelsen af store bønne og derefter falde hurtigt under påvirkning af behandlingen. Mindre almindeligt påvirkes hud, øjne, knogler, parotid spytkirtler og det neuroendokrine system. De alvorligste konsekvenser er sarcoidgranulomer af parathyroidkirtlerne, hvilket fører til nedsat calciummetabolisme og kan give et typisk billede af dødelig paraparathyroidisme. Ikke mindre alvorlige er konsekvenserne af sarcoid øjenskade: med sen detektion fører det til fuldstændig tab af syn.
Forebyggelse af sarkoidose er ikke udviklet. Patienter med pulmonal sarcoidosis skal behandles og observeres i TB apoteker, især i de tidlige stadier af undersøgelsen, da differentialdiagnosen først nødvendigt at eliminere lungetuberkulose, og kortikosteroider behandling bør kun under beskyttelse af tuberculostatiske lægemidler.
Sarcoidose behandles med succes med kortikosteroidhormoner og "små" immunosuppressiva stoffer (kinolonderivater - delagil osv.). Effektresultater nærmeste hormonbehandling i patienter med aktiv sarcoidose i området fra 80.6 til 88% i de indledende stadier af sygdommen [A.E.Rabuhin et al., 1975]. En vigtig rolle i behandlingen af sarkoidose spiller tocopherolacetat (E-vitamin), som normaliserer stofskiftet, stimulerer funktionen af det aktive mesenkym inhiberer fibrose. Det bruger azemol relateret til purinbaser, hvilket giver en stimulerende virkning på systemet af hypothalamus-hypofysen-adrenal cortex; Derudover har Etimizol antiinflammatoriske og anti-allergiske virkninger. Presocyl blev også anvendt (0,75 mg prednisolon, 40 mg delagil og 0,2 g salicylsyre). Stillinger af hydrocortison-aerosoler er også vigtige.
Kan anbefale to komplekse behandlingsmetoder sarkoidose i lungerne afhængigt af fase i processen og dens fase.
Den første metode indbefatter prednison, der starter ved 40 mg, med et gradvist fald i den daglige dosis på 5 mg hver 2 uger med det generelle kursus af mg. Behandlingen er udført i samarbejde med delagilom (0,25 2 gange om dagen), vitamin E (0.2, 3 gange om dagen), aerosoler hydrocortison (ved 50 mg + 5 ml 10% opløsning salyuzid), vitamin C, B6, diuretika, kaliumpræparater.
ved anden metode Presocilli er ordineret (2 tab 3 gange om dagen), delagil eller plaquenil, vitamin E, hydrokortison aerosoler i 3-8 måneder.
Både med den første og anden fremgangsmåde udføres behandlingen under beskyttelse af GINK-præparater (ftivazid, isoniazid, etc.). Behandlingsvarigheden er 6-12 måneder. Om nødvendigt gentages behandlingsforløb efter en 3-4 måneders pause. Behandlingen slutter uafhængigt af de lægemidler, der anvendes ved udnævnelsen af etizol (0,1-2 gange om dagen) i 1-2 måneder. og vitamin E.
Omfattende behandling er indikeret for de nyligt opdagede indledende former for sarcoidose fase I og II med aktiv procesforløbet. I trin III er anvendelsen af en kompleks behandlingsmetode ifølge den første og den anden ordning også vist.
Kontraindikationer til behandling af prednison er associerede sygdomme: alvorlig diabetes, hypertension, mavesår, intolerance over for prednison.
Der er færre kontraindikationer for brugen af den anden behandlingsmetode: en signifikant reduktion af syns- og mavesår og duodenalsår, hvor patienter ikke tolererer delagil dårligt.
Som et resultat af behandlingen observeres genopretning hos ca. 81% af patienterne, delvis forbedring i 12%; sygdomsprogression blev observeret hos 7%.
Gode resultater i umiddelbar og langtidsopfølgning observeret, som regel, nyligt diagnosticeret med fase I og II-sygdom, som blev behandlet presotsilom, delagilom eller Plaquenil, E-vitamin og hydrocortison aerosoler. Det viste sig, at denne behandling tolereres bedre og komplikationer noteres 7 gange mindre ofte end ved behandling med store doser prednison.
I ubehandlet med I og II stadier af sarkoidose har lungerne en spontan kur på 6 måneder. Op til 3 år blev konstateret i ca. 30% af tilfældene, hovedsageligt hos unge og midaldrende. I de resterende patienter er der en gradvis progression af processen med udvikling af fase III eller et kronisk forløb af sygdommen. Relapses med spontan kur er 3 gange oftere end hos de behandlede patienter.
De mest almindelige årsager til forsinkede tilbagefald er: ugunstige levevilkår, hyperinsolering, tilsætning af bronkitis og lungebetændelse, katarrale faktorer. Processens kroniske forløb skyldtes oftest den sene påvisning af sygdommen.
Prognosen for respiratoriske organers sarcoidose afhænger primært af tidlig påvisning af sygdommen i de tidlige stadier af dets udvikling (trin I og II).
Overvågning af patienter med sarkoidose udføres i rør. apoteker.
Patienter med sarcoidose er opdelt i tre grupper:
1 gruppe. Aktiv sarkoidose og progression. Observation - 2 år.
2 gruppe. Fading sarkoidose. Observation - 1 år.
3 gruppe. Personer med resterende ændringer efter lidelse sarkoidose. Observation - 3 år.
Hærdede personer fjernes fra registret.
Moskva, "Medicine", 1982
Lungelymfadenopati er ikke en særskilt sygdom i sin essens - det er en patologisk tilstand præget af en betydelig stigning i lymfeknuder placeret i pleura. Det kan skyldes mange grunde, der hver især kræver en separat behandling.
Det er interessant, at lægerne undertiden ikke kan konstatere, hvorfor lymfeknuderne er forstørrede, og så er diagnosen lavet af "lymfadenopati af lungen af ukendt oprindelse".
Størrelsen af lymfeknuder i forskellige mennesker kan være meget anderledes: den er rent individuelt og afhænger ikke kun af personens køn og alder, men også på hvor han bor, hvor han arbejder, hvordan han fodrer. I medicin antages det, at de knuder, der ikke overstiger et og et halvt centimeter, hverken i længden eller i bredden - normen for en voksen.
Årsagerne til deres stigning kan skyldes årsager, der kan opdeles i to store grupper:
Hver indstilling kræver en separat behandling og er præget af specifikke symptomer. Alle bør overvejes særskilt.
En malign tumor er den første ting, en læge tænker på, når han ser en person, der har forstørrede lymfeknuder i lungerne, og som ikke har tegn på smitsomme sygdomme. Og der er tre hovedmuligheder.
I tilfælde af at en forstørret lymfeknude skyldes en malign tumor i kroppen, anvendes følgende behandlingsmetoder:
Hvis kræften aftager, trækker hilar adenopati sig også tilbage. Det vigtigste er at lægge mærke til sygdommen i tide og starte behandlingen så tidligt som muligt.
Infektion er den mest almindelige årsag til, at lymfadenopati af lungernes intrathoraciske lymfeknuder opstår. Det kan skyldes en række patogener, som påvirker hvordan det vil manifestere sig og hvor optimistisk prognosen vil være.
Lymfadenopati opstår, hvis patienten har:
Interessant nok er tuberkulose helbredelig, men kræver aktiv terapi: Særlige antibiotika, antiinflammatoriske, mucolytiske midler anvendes til behandling. Der lægges stor vægt på at forbedre immuniteten - sanatoriet vil være den bedste mulighed for patienten, hvor han vil kunne gå i frisk luft, hvile og følge regimet.
Interessant nok er den form, hvor der er tegn på gulsot, det nemmeste at helbrede, fordi det spores før noget andet. Med asymptomatisk strømning kan patienten forstå, at der allerede sker noget i cirrose.
Interessant nok, hvis en patient ikke har maligne tumorer og smittefarlige sygdomme som følge af forskningen, vil lægen begynde at mistanke om, at han har hiv og vil udføre de nødvendige tests. Du kan leve med hiv, men det behandles ikke.
Lymfadenopati er en tilstand, der ledsager mest dybt indtrængende infektiøse læsioner. Det ledsager lungebetændelse, rubella, brucellose, herpes og andre sygdomme. For nøjagtig bestemmelse kræver en omhyggelig diagnose.
Visse grupper af lægemidler, der kræver langvarig brug, kan forårsage et immunrespons, som især manifesteres og lymfadenopati i lungerne. Blandt dem er:
Der er en stigning i lymfeknuder på grund af medicin som standard for lungesygdomme: tør hoste, mild dyspnø, kan ændre tonefrekvensen. Hvis man ikke mærker det i tide, kan patienten udvikle hjertesmerter eller bryde op i mavetarmkanalen - hvis knuderne vokser så store, at de begynder at lægge pres ikke kun på lungerne, men også på andre organer.
Hvis der under en profylaktisk undersøgelse af en patient, der tager et konstant bestemt lægemiddel, bemærkede lægen, at paratrakeal lymfeknuder er forstørret, skal han ændre den til en anden.
Derfor er det så vigtigt, selv efter at have modtaget en aftale om et lægemiddel, at fortsætte med at besøge lægen fra tid til anden - han vil være i stand til at kontrollere og spore begyndelsen af den patologiske proces, før symptomer opstår.
Det sværeste er, om lymfadenopati er fundet hos en patient - ved roten til højre lunge, ved roen til venstre lunge i pleura - er det at bestemme præcis, hvad der forårsagede det. Indstillingerne er mange, og derfor skal diagnosen være forsigtig og grundig. Det indeholder normalt metoder, der ikke kræver noget udstyr:
Instrumentale metoder, der udføres i kabinetter med specialudstyr:
Laboratorieundersøgelser, der kræver opsamling af kropspartikler i flere dage og giver dig mulighed for at udforske dem så meget som muligt:
Den mest ubehagelige, at lymfadenopati af mediastinum i lungerne er en sygdom, der kan være helt asymptomatisk. Det bedste råd om, hvordan man undgår det, er at besøge en læge for rutinemæssig kontrol mindst en gang om året.
Derefter vil sygdommen blive detekteret i tide, og behandlingen vil være særligt effektiv.
Sarcoidose er en kronisk multisystem granulomatøs sygdom med ukendt ætiologi præget af dannelsen i mange organer af epithelioidcelle ikke-tilfældige granulomer, forstyrrelse af den normale arkitektur af det berørte organ eller organer, hvis behandling ikke er fuldt berettiget.
Udtrykket "kronisk sygdom" betyder at det kan vare i lang tid, men det betyder ikke, at patienten hele tiden føler sig syg. Udtrykket "multisystem" betyder, at sarkoidose samtidig kan påvirke flere organer eller legemsystemer. Lungeskader er typisk for sarkoidose i 90% af tilfældene. På samme tid kan lymfeknuder, milt, spytkirtler, hud, knogler, led, muskler og øjne være involveret i den patologiske proces. Mindre almindelig er sarkoidose i leveren, nyrerne, hjertet og nervesystemet.
Betegnelsen "granulomatøs" refererer til dannelsen af små inflammatoriske knuder eller granulomer i det berørte væv. Udtrykket "granulom" er afledt af det latinske ord for et lille korn eller granulat. Et granulom er en samling af immunceller, der normalt deltager i beskyttelsesreaktioner i kroppen. Disse formationer findes både i de indre organer og i huden.
Udtrykket "autoimmun" betyder, at sygdommen er karakteriseret ved et specifikt immunrespons ikke kun for fremmedlegemer, men også for komponenter i kroppens eget væv.
Relevansen af kendskabet til sarkoidose hos praktiserende læger og forskellige specialiteter er dikteret af en ændring i organiseringen af pleje af denne gruppe af patienter i Rusland. I flere årtier var patienter med sarkoidose under tilsyn af phthisiatricians (VIII registreringsgruppe), mens medarbejdere fra førende tuberkuloseinstitutter udtalte, at det i den nuværende epidemiologiske situation er hensigtsmæssigt at overføre funktionen til overvågning af sarkoidose til klinikker på bopælsstedet (MV Shilova et al., 2001).
For første gang blev sarkoidose beskrevet som en hudsygdom (papillær psoriasis) af Getchinson i 1869, derefter Benier i 1889 og Beck i 1899; Baseret på ligheden af histologiske ændringer i huden med sarkom, blev udtrykket "sarcoid" foreslået.
Den systemiske karakter af sygdommen blev noteret af Bénier, der beskrev et tilfælde af samtidig skade på huden, perifere lymfeknuder og leddene i hænderne. Senere Schaumann (J. Schaumann, 1917) etablerede en læsion typisk for sarkoidose af perifere og hilariske lymfeknuder. I 1934 blev det på den internationale kongres for dermatologer i Strasbourg foreslået, at sygdommen hedder Bénier-Beck-Schaumann-sygdom og fra midten af det 20. århundrede. Udtrykket "sarcoidose" anvendes mest.
Forekomsten af sarcoidose er meget heterogen, selvom blandt andre spredte processer og granulomatose anses for at være den mest undersøgte. Nyligt opdagede tilfælde registreres hyppigst i alderen med indgangstoppen, 2/3 af patienterne er kvinder. Der er dog barndomssarkoidose og sarkoidose hos ældre. I Rusland blev de mest dybtgående undersøgelser af sarkoidose udført af medarbejdere fra det centrale forskningsinstitut for tuberkulose af det russiske akademiske lægevidenskab, St. Petersburgs forskningsinstitut for pulmonologi og det russiske forskningsinstitut for phthisiopulmonology. Ifølge S. E. Borisov (1995) er incidensen af sarcoidose i Rusland således 3 pr. Indbygger. I Voronezh i 1987 var forekomsten 2,87 pr. 100.000, og i Smolensk-regionen steg de seneste 15 år fra 1,35 til 2,96 pr. 100.000 indbyggere. Udbredelsen af sarkoidose i Republikken Tatarstan i 2000 var 14,8 pr. 100.000 indbyggere.
Talrige epidemiologiske undersøgelser bekræfter en stigning i forekomsten og forekomsten af sarkoidose over hele verden. Det er rapporteret, at antallet af patienter med sarkoidose stiger årligt med 1,9%. I øjeblikket er den gennemsnitlige forekomst af sarcoidose i verden 20 pr. 100.000 mennesker (fra 10 til 40 i forskellige lande). Incidensen af sarkoidose varierer fra 1-2 til 17 pr. 100.000 mennesker. I Rusland er disse tal ifølge henholdsvis forskellige kilder 2-5 pr. Indbygger. Data fra amerikanske forskere tyder på, at sarkoidose er mere almindelig hos sorte mennesker end i hvide. Ekstremt sjældne tilfælde af sygdommen blandt indianerne, Eskimos, indbyggerne i New Zealand. Sarcoidose er mere almindelig hos kvinder end hos mænd (i 53-66% af tilfældene ifølge forskellige kilder). 80% af patienterne er alderen, selvom det vides at sygdommen kan udvikle sig i enhver alder.
Sarkoidos etiologi er ukendt. Den histologiske lighed mellem sarcoid og tuberkuløse granulomer og opdagelsen af ultra-små former for mykobakterier hos patienter med sarkoidose tyder på, at sarkoidose skyldes ændrede mykobakterier. Den etiologiske rolle af forskellige bakterier, vira og svampe samt et ukendt årsagsmiddel er diskuteret. Den mest almindelige hypotese om sygdommens polyetiologiske karakter. Det er muligt, at produktiv betændelse med en granulomatøs reaktion ved sarkoidose er et beskyttende respons hos organismen, som fortsætter selv efter afslutningen af den etiologiske faktor.
Epithelioidcellegranulomer kan danne i forskellige organer: lymfeknuder, lever, milt, spytkirtler, øjne, hjerte, hud, muskler, knogler, tarm, central og perifert nervesystem. De hyppigst involverede er intrathoraciske lymfeknuder (VLH) og lunger. Dannelsen af granulomer er forudset og efterfølgende ledsaget af vaskulitis og lymfoid-makrofag infiltration af det berørte organ (i lungevæv - alveolitis). Granulomer i sarkoidose har et karakteristisk "stemplet" udseende, den centrale del af dem består af epithelioide og kæmpe multinukleare Pirogov-Langhans-celler, langs periferien er lymfocytter, makrofager, plasmaceller og fibroblaster. Granulomer i sarkoidose ligner meget tuberkulose, såvel som granulomer, der observeres i mykoser og eksogen allergisk alveolitis. For sarcoidgranulomer er kaseøs nekrose ikke typisk som ved tuberkulose; i del af granulomerne kan fibrinoid nekrose dannes. Granulomer kan opløses næsten fuldstændigt eller fibrosering, hvilket fører til udvikling af diffus interstitiel pneumosklerose, op til "cellulær lunge", som kun observeres i 5-10% af tilfældene.
Forskellige klassifikationer af sarkoidose er blevet foreslået.
Ifølge ICD-10 klassificeres sarcoidose som klasse III "Sygdomme i blodet, hæmatopoietiske organer og visse sygdomme, der involverer immunmekanismen" og er opdelt som følger:
• sarkoidose af lymfeknuder
Lunges sarkoidose med lymfeknuder sarcoidose;
• Sarkoidose af andre specifikke og kombinerede lokaliseringer
Akademiker A.G. I 1983 anbefalede Khomenko at isolere sarcoidose i åndedrætsorganerne, sarkoidose af andre organer og generaliseret sarkoidose.
Den mest anvendte klassifikation, i henhold til hvilken der er 3 stadier af sygdommen:
1 - isoleret læsion af intrathoraciske lymfeknuder
2 - kombineret læsion af VLHU og lunger;
3 - kombineret læsion af VLHU og lunger med udtalte udbredt fibrøse forandringer.
I international praksis er opdelingen af intrathorak sarkoidose i trin, baseret på resultaterne af strålingsstudier, blevet vedtaget.
Trin 0. Der er ingen ændringer på brystets røntgenbillede.
Trin I. Hilar lymfadenopati. Lungernes parenchyma ændres ikke.
Trin II. Lymfadenopati af lungernes og mediastinumens rødder. Patologiske ændringer i lunge parenchyma.
Trin III. Patologi af pulmonal parenchyma uden lymfadenopati.
Trin IV. Irreversibel lungefibrose, vist som sygdomsudvikling fase (aktiv, regression og stabilisering), arten af strømningen (spontan regression, egnet, recidiverende, progressiv), komplikationer (stenose Bronkie, atelektase, respiratoriske og pulmonal hjertesvigt) og resterende ændringer (lungefibrose, emfysem, klæbende pleuris).
Granulomatøs inflammation er en variant af kronisk inflammation, hvor inflammatoriske celleinfiltrater domineres af blodmonocytderivater: makrofager, epithelioider og gigantiske multinukleerede celler, der danner begrænsede kompakte klynger. Et særligt tilfælde af granulomatøs inflammation er epithelioidcellegranulomatose, og varianter med diffus infiltration med mononukleære fagocytter og med makrofaggranulomer isoleres også. For udvikling af granulomatose er det nødvendigt med et etiologisk (skadeligt) middel til at forårsage en overfølsomhed af forsinket type i kroppen (AA Priymak et al., 1997). Sarkoidos patogenese er baseret på akkumulering af T-lymfocytter på grund af immunresponsen af Th-1-typen. Sarcoidose ledsages ikke af fuldstændig anergi, som med kendte tegn på perifer anergi er der et højt niveau af immunologisk aktivitet af makrofager og lymfocytter på stedet for udvikling af den patologiske proces. Af en eller anden ukendt årsag akkumuleres aktiverede makrofager og lymfocytter i et eller andet organ og frembringer en øget mængde interleukiner, tumornekrosefaktor (TNF-alfa). TNF-alfa betragtes som et nøgle cytokin involveret i dannelsen af granulom ved sarkoidose. Desuden, sarcoidose viste sig ukontrolleret produktion af aktiverede alveolære makrofager 1-a-hydroxylase (normalt produceres i nyrerne) med høj affinitet til 1,25 digidroksikaltsiferolu der fører til episoder med hypercalcæmi, som kan tjene som en markør for aktivitet af processen og fører undertiden til nefrolithiasis. 1-a-hydroxyleringen medieret af pulmonale alveolære makrofager stimulerer gamma-interferon og hæmmer glukokortikoider. Udviklingen af en granulomatøs reaktion er også forbundet med svækkede mekanismer for apoptose (programmeret celledød) af immunokompetente celler.
På samme tid betragtes et overskud af IL-10 som en faktor, der fører til spontan remission af alveolitis ved sarkoidose. Interessant nok er den bakteriedræbende aktivitet af BAL-væske højere hos patienter med sarkoidose end hos sunde på grund af LL-37, lysozym, alfa-adefensiner og anti-leukoprotease. Desuden er det antibakterielle peptid LL-37 lokaliseret i alveolære makrofager, celler i det bronchiale epithelium og bronchiale kirtler, hvilket angiver dets beskyttende rolle i luftvejs slimhinden.
De kliniske manifestationer af sarkoidose og deres sværhedsgrad er meget forskellige. For de fleste tilfælde er der en uoverensstemmelse mellem tilfredsstillende generel tilstand og omfanget af skade på lungevæv og VLHU. Sygdomens begyndelse kan være asymptomatisk, gradvis eller akut. I mangel af kliniske manifestationer, som observeres hos 10% af patienterne, registreres sygdommen normalt under røntgenundersøgelse af brystet. Oftest (hos 2/3 af patienterne) er der en gradvis indtræden af sygdommen med dårlige kliniske symptomer: brystsmerter, mellem skulderbladene, tør hoste, åndenød ved anstrengelse, generel utilpashed. Auskultatoriske ændringer i lungerne er ofte fraværende, sommetider hård vejrtrækning og tørrehaler kan høres. Akut sygdommens begyndelse, der observeres hos ca. 1/4 af patienterne, er kendetegnet ved feber, udseendet af erythema nodosum, polyarthritis. Ved undersøgelse afsløres erythema nodosum - lilla-røde, tætte (indurativny) knuder, der oftest forekommer på benene.
Det angivne symptomkompleks i VLHU sarkoidose er karakteristisk for Lefgrens syndrom. Sarkoidose påvirker ofte spytkirtlerne, hvilket fremgår af deres hævelse, komprimering og tør mund. Kombinationen af sarcoidose af VLHU, spytkirtlerne, øjnene (iridocyclitis) og ansigtsnerven hedder Heerfordts syndrom. Akut start af sarkoidose er ikke et prognostisk ugunstigt tegn. Sådanne tilfælde er kendetegnet ved hurtig og fuldstændig resorption af ændringer i de berørte organer, og den udtalte symptomatologi gør det muligt at foretage en diagnose i tide og begynde behandling.
Respiratorisk sarkoidose kombineres med ekstrapulmonale læsioner hos næsten 20% af patienterne. De hyppigste ekstrapulmonale lokaliseringer af processen er perifere lymfeknuder (op til 40%), hud og subkutant væv (ca. 20%), nyrer, lever, milt, hjerte og nervesystem. Mindre almindeligt påvirkes skjoldbruskkirtlen, svælg, knogler og brystkirtler. Kun binyrerne forbliver intakte ved sarkoidose. Ekstrapulmonale lokaliseringer af sarkoidose har normalt flere karakterer, og deres tilstedeværelse bestemmer som regel forudgående sygdoms tilbagevendende forløb.
Der er to hovedmåder til at identificere patienter med sarcoidose. Forebyggende undersøgelser, herunder fluorografi, tegner sig for 1/3 til 1/2 af tilfældene, for det meste med asymptomatisk eller gradvis indtræden af sygdommen. Mellem 1/2 og 2/3 af patienterne opdages, når de går til læger, både i forbindelse med de kliniske manifestationer af sarkoidose og for andre sygdomme.
Diffus forbedring og berigelse af lungemønsteret på grund af interstitiel infiltration, spredte små brændvidder.
Hovedopgaverne ved diagnosticering af sarkoidose er: udvælgelsen af det karakteristiske kliniske og røntgen-symptomkompleks, histologisk verifikation af diagnosen og bestemmelse af aktiviteten af processen.
Den vigtigste rolle i at identificere og etablere en foreløbig diagnose tilhører radiografi; tomografi og zonografi af lungerne gennem røntgenes plan med skyggernes tværgående sløring, beregnes computertomografi som specifikke metoder. Grundlaget for røntgen-symptomkomplekset i sarcoidose i åndedrætsorganerne er intrathoracen adenopati, formidling og interstitiale forandringer forårsaget af fænomenet alveolitis og pneumosklerose. Sarcoidose er karakteriseret ved en bilateral stigning i IGDL af overvejende bronchopulmonale grupper, selvom i 5-8% af tilfældene observeres ensidig læsion, hvilket kan forårsage diagnostiske vanskeligheder. Symptomet på hilar adenopati observeres isoleret i sarcoidose af VLHU eller i kombination med ændringer i lungevæv i sarcoidose af VLHU og lungerne. Pulmonal formidling er kendetegnet ved spredte fokalignende skygger med en diameter på 2 til 7 mm, som er fastgjort til pleuremembraner og kar og ligger tættere i de aksillære zoner. Interstitielle ændringer manifesteres ved småmasket deformation af lungemønsteret på grund af infiltrering af intralobulære interstitiale strukturer. Ofte se symptomet "frostet glas" - et diffust fald i gennemsigtigheden af lungevæv, hvilket er en manifestation af alveolitis.
Mindre almindelige er ændringer i pneumonisk type på grund af infiltration og hypoventilering af lungeområdet. Isolerede ændringer i lungerne uden adenopati observeres hos ca. 5% af patienterne med sarcoidose. Meget sjældent er der i sarkoidose et effusion i pleurhulrummet og hulrumdannelsen i lungerne.
Kombinationen af kliniske manifestationer og det karakteristiske røntgen-symptomkompleks gør det muligt at diagnosticere sarcoidose i respiratoriske organer i 30-40% af tilfældene. Ikke desto mindre er fraværet af histologisk bekræftelse ofte en kilde til diagnostiske fejl, som forekommer hos 40-50% af patienterne.
Verifikationen af sarkoidose udføres på basis af en histologisk undersøgelse af de påvirket organers biopsier. En ret informativ metode (80%) er en transbronchial intrapulmonær biopsi, som gør det muligt at opnå et fragment af lungevæv til histologisk undersøgelse. Mere informativ (op til 95%), men mediastinoskopi og mediastinotomi er også mere traumatiske. Kendte og en anden specifik fremgangsmåde til bekræftelse af diagnosen sarkoidose - prøve Kveim foreslået i 1941. Tissue homogenat af lymfekirtel eller milten sarkoidose patient (Kveim antigen) indgives intradermalt eksaminand. På injektionsstedet dannes sarkoidgranulomer i en måned, som detekteres ved histologisk undersøgelse af det udskårne hudområde. Informationsindholdet i metoden er 60-70%. I øjeblikket anvendes Kveim-prøven sjældent på grund af vanskeligheden ved implementering og risikoen for infektionstransmission.
Aktiviteten af den inflammatoriske proces ved sarkoidose kan vurderes ud fra mange laboratorietests. Både leukopeni og moderat leukocytose, såvel som absolut lymfopeni og monocytose, kan forekomme i hemogrammet. Hos 2/3 af patienterne er moderat dysproteinæmi defineret. Hypercalciuri og hypercalcæmi forekommer hos 15-20% af patienterne. De vigtigste tegn på sarkoidoseaktivitet er: en forøgelse af indholdet af lymfocytter (mere end 8%) i sedimentet af bronchoalveolær udvaskning; akkumuleringen af galliumcitrat-67 aktiverede makrofagelementer i de berørte organer, detekteret under scanning; en stigning i serumniveauer af angiotensin-konverterende enzym produceret af sarcoid granulomepithelioidceller. Lymfocytose i bronchoalveolære vaskevæsker karakteristiske for sarkoidose aktiv både i nærvær af ændringer i lungerne, og sarcoidose VGLU uden ændringer radiologisk påviselige i lungevæv, bronchoalveolær lavage derfor informativ i alle former for sarkoidose.
Spirography og pneumotachograf kan detektere nogle patienter med sarcoidose Respiratory restriktive og obstruktiv lidelse, hvis sværhedsgrad er sædvanligvis ubetydelig, og svarer ikke til den enorme mængde af lungeskade. Sarcoidose VGLU ofte nødt til at skelne tuberkulose VGLU, mediastinal form af Hodgkins sygdom og andre lymfomer, yersiniose, cancer metastaser til mediastinale lymfeknuder, infektiøs mononukleose, retrosternal struma, teratom, bronchogenic cyster. Lunge sarkoidose kræver differentialdiagnose af dissemineret tuberkulose, carcinomatose, bronchioloalveolar carcinom, pneumokoniose, toxoplasmose, alveolitis, leiomyomatosis og en række andre sygdomme, der er karakteriseret ved pulmonal formidling.
Alle behandlinger for sarkoidose er baseret på at undertrykke inflammatorisk respons og forhindre fibrøs transformation af granulomer. I dag er den mest effektive behandling af sarkoidose kortikosteroider, som har en kraftig antiinflammatorisk virkning, undertrykker produktionen af immunglobuliner, interleukiner og andre inflammatoriske mediatorer.
Spørgsmålet om indikationer for starten af kortikosteroidbehandling er ikke blevet utvetydigt løst. I overensstemmelse med et ekstremt synspunkt kræver tilstedeværelsen af en aktiv inflammatorisk proces og muligheden for at danne irreversible fibrotiske forandringer i organerne, at behandlingen påbegyndes umiddelbart efter diagnosen er lavet. På den anden side gør en høj sandsynlighed for spontan regression med fuldstændig resorption af inflammatoriske ændringer og sandsynligheden for komplikationer fra behandling det uhensigtsmæssigt at starte behandlingen i alle tilfælde på en tidlig måde. Årsagen til vanskelighederne ved at bestemme behandlingstaktikken er, at det i de fleste patienter med påvisning af sygdommen er umuligt at forudsige det pålidelige forløb pålideligt.
Absolutte indikationer for den øjeblikkelige start af behandlingen er tilstedeværelsen af skade på hjertet og øjnene på grund af risikoen for livstruende komplikationer og tab af syn.
Det er også tilrådeligt at udpege kortikosteroider i tilfælde af:
• akut start af sarkoidose med høj aktivitet af den inflammatoriske proces, manifesteret af polyartritis og erythema nodosum;
• signifikant progressiv skade på lungevæv med udtalt nedsat respiratorisk funktion
• kombinationer af sarcoidose i åndedrætssystemet med eventuelle ekstrapulmonale steder, når der er høj sandsynlighed for et progressivt eller tilbagevendende forløb;
• tilbagevenden af sarcoidose med alvorlige kliniske manifestationer og funktionssvigt.
I andre tilfælde, især i tilfælde af primær påvisning af sarkoidose, er behovet for behandling løst efter 3-6 måneders observation af patienten.
Kortikosteroidbehandling udføres normalt i lang tid: i 6-8 måneder. Et kort (3-måneders) behandlingsforløb er ikke nok til at opnå stabil remission, og sandsynligheden for tilbagefald øges signifikant. Doserne af kortikosteroider anvendt i sarkoidose varierer fra 20 til 80 mg af ækvivalenten af prednison per dag. Ud fra et synspunkt af forholdet mellem effekt og bivirkninger af behandlingen er den første daglige dosis optimal. Det sidste daglige indtag af stoffer hos 70-80% af patienterne bestemmes af en klar positiv udvikling, udtrykt i klinisk forbedring og reduktion af ændringer i lungerne og VGHLU på røntgenbilleder. Hyppigheden af moderat alvorlige bivirkninger ved kortikosteroidbehandling overstiger normalt ikke 15%. Intermitterende (hver anden dag) giver administrationen af kortikosteroider mulighed for at opnå forbedring noget senere - om 2-3 måneder, men hyppigheden og sværhedsgraden af bivirkninger af behandlingen reduceres med 1,5-2 gange. Efter registrering af den positive effekt af initieret kortikosteroidbehandling er det muligt at skifte fra daglig til intermittent at tage lægemidlet. Dosis reduceres gradvist for at fuldføre tilbagetrækning og fortsætte med at overvåge patienterne (se nedenfor). Det er ønskeligt at anvende kortikosteroidlægemidler med bedre tolerabilitet (methyl prednison, triamsynolon, betamethason). Kortikosteroider anbefales at kombinere med kaliumpræparater, hvis det er nødvendigt, brug velkendte midler til at rette op på bivirkningerne af behandlingen.
Andre metoder til behandling af sarcoidose kan betragtes som et alternativ eller supplement til hovedterapien med systemiske kortikosteroider, hvis der er kontraindikationer eller begrænsninger for dets anvendelse.
Resultaterne af anvendelsen af inhalerede kortikosteroider (beclomethasondipropionat, flunisolid, fluticason) ved sarkoidose vurderes tvetydigt. Utvivlsomt er det hensigtsmæssigt at ordinere lægemidler til lokal handling i tilfælde af læsioner af bronchial slimhinden, som detekteres hos 20% af patienterne. På samme tid reducerer fraværet af en systemisk virkning, som gør det muligt at undgå mange komplikationer, samtidig den terapeutiske virkning af topiske steroider.
Nonsteroidale antiinflammatoriske lægemidler (delagil, plaquenil), antioxidanter (alfa-tocopherol, ascorutin, natriumthiosulfat) anvendes også til behandling af sarcoidose. Effektiviteten af denne behandling er meget beskeden end resultaterne af systemisk kortikosteroidbehandling.
Det anbefales at administrere et profylaktisk forløb af anti-tuberkulosebehandling (normalt med GINK-lægemidler) samtidig med kortikosteroider til patienter med sarkoidose, som har resterende post-tuberkuloseændringer.
Ved behandling af patienter med sarkoidose anvendes en række ikke-medicinske metoder. Aflæsning og kostbehandling har en kraftig immunosuppressiv virkning, og stimulerer også adrenalkirtlernes funktion.
EHF-terapi er en effektiv fysioterapeutisk metode til sarkoidose.
Et kursus på 20 eksponeringsprocedurer med en bølgelængde på 5,6, 6,4 eller 7,1 mm i thymus kirtelområdet giver mulighed for forbedring med aktiv, nyligt diagnosticeret sarcoidose eller sygdomstilfælde. Effektivere er kombinationen af EHF-terapi med reducerede doser (10-15 mg dagligt) af kortikosteroider.
Plasmaferese giver gode resultater i behandlingen af patienter med sarkoidose, hvis virkning er baseret på fjernelse af inflammatoriske mediatorer og immunkomplekser med blodplasmaet, hvilket forbedrer mikrocirkulationen. Plasmaferese er indiceret til basal utilstrækkelig virkning af corticosteroid terapi eller i tilfælde af sin begrænsede kapacitet (for eksempel i patienter med diabetes, alvorlig hypertension, mavesår sygdom). Forskellige former for plasmaferese foreslås. Gode resultater blev opnået ved udførelse af et kursus på 3-4 plasmaferes med et volumen på 5-7 dage.
Effekten af behandling med god tolerance øges signifikant ved kombinationen af plasmaferese med små doser (10-15 mg dagligt) af kortikosteroider.
Opholdet for patienter med sarkoidose på hospitalet er begrænset til undersøgelsesperioden til diagnose og vurdering af tolerancen af den foreskrevne behandling (normalt fra 1 til 1,5 måneder). Aflæsningen af kostbehandling og invasive behandlingsmetoder skal også udføres i klinikken. Behandlingen fortsættes på en ambulant basis. Med tilfredsstillende velbefindende hos patienter og god tolerance for behandling er arbejdsstyrken ikke kontraindiceret hos patienter.
I de fleste tilfælde er sygdomsforløbet gunstigt: Spontan regression forekommer hos 20% af patienterne, halvdelen af dem går ikke tilbage efter et behandlingsforløb.
Tilbagevendende kursus blev noteret i 25% og progressiv - kun hos 5% af patienterne.
I mange år har undersøgelsen og observationen af patienter med sarcoidose i vores land været udført hovedsagelig på basis af tuberkulosefaciliteter. I overensstemmelse med sygdomsaktiviteten henvises patienter med sarkoidose til en af de tre undergrupper af VIII-gruppen af dispensarregistrering af TB-dispensarer.
Undergruppe VIII-A består af patienter med nyligt diagnosticeret aktiv sarkoidose. Deres undersøgelse, herunder en lægeundersøgelse, radiografi, en klinisk blodprøve og spirografi, gentages hver tredje måned for det første år og hver 6 måned for det andet år for observation. Undergruppe VIII-B omfatter patienter med tilbagefald og et progressivt forløb af sarkoidose.
Patienter i denne undergruppe, der modtager kortikosteroidbehandling, observeres kvartalsvis. Undergruppe VIII-B patienter (med inaktiv sarkoidose) observeres 1 gang om året. I mangel af tilbagefald i 2 år kan de fjernes fra registret, men muligheden for gentagelse af sarkoidose efter mange års remission gør det hensigtsmæssigt for længerevarende observation af patienter i undergruppe VIII-B. Patienter med ekstrapulmonale sarcoidose-lokaliseringer skal også overvåges af specialister i den relevante profil.
Således, selvom sarcoidosens etiologi forbliver ukendt, og mange uløste problemer kræver yderligere undersøgelse af denne sygdom, udvikles diagnosen og behandlingen af sarkoidose tilstrækkeligt til at give patienterne et tilfredsstillende niveau af livskvalitet.