Blodtestcryoglobuliner

Metastaser

Cryoglobuliner er unormale proteiner, immunoglobuliner af klasserne IgG, IgM, IgA, som, hvis temperaturen falder under 37 °, har tendens til at udfælde spontant. Som et resultat bliver blodet i karrene viskøs og ligner et kolloid, hvilket fører til hypoxi (mangel på ilt) af vævene med yderligere patologiske forandringer i dem.

Cryoglobuliner kan forekomme i små mængder i raske mennesker, men oftest er deres tilstedeværelse forbundet med forskellige sygdomme.

Cryoglobulinæmi er en tilstand ledsaget af tilstedeværelsen af ​​cryoglobuliner i blodet. Cryoglobulinæmi er karakteriseret ved en række symptomer: blå mærker, udslæt, smerter i leddene, svaghed og Raynauds fænomen, der manifesteres af smerter, lunger, følelsesløshed og chilliness af tæerne og hænderne.

Cryoglobuliner kan forårsage vævsskade, der fører til dannelse af sår og i alvorlige tilfælde - til gangren.

Der er tre typer kryoglobuliner - monoklonale, en blanding af mono- og polyklonale og polyklonale immunoglobuliner. Afhængig af typen af ​​kryoglobuliner differentieres tre typer cryoglobulinæmi, som hver især er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​visse patologier.

I tilfælde af påvisning af kryoglobuliner af den første type diagnosticeres multiple myelom (type leukæmi), makroglobulinæmi, hårcellel leukæmi.

Den anden type kryoglobulinæmi findes i vaskulitis (betændelse i små fartøjer) af hænder, ben, aurikler, næsespidsen og i autoimmune sygdomme.

Den tredje type cryoglobulinæmi er udtrykt i infektionssygdomme (hepatitis A, B, C, herpesvirus, cytomegalovirus) såvel som bakterielle og parasitære infektioner, mindre ofte i autoimmune patologier.

Analyse af kryoglobulinæmi er tildelt i en omfattende diagnose og kan ikke være direkte bevis for forekomsten af ​​en specifik sygdom.

Denne analyse giver dig mulighed for at identificere og bestemme antallet af kryoglobuliner i blodet. Analysen hjælper med at diagnosticere sygdomme, der er forbundet med kryoglobulinæmi.

fremgangsmåde

Deponering af proteiner ved lave temperaturer.

Referenceværdier - Norm
(Kryoglobuliner, blod)

Oplysninger om indikatorernes referenceværdier samt sammensætningen af ​​indikatorerne i analysen kan afvige lidt afhængigt af laboratoriet!

Analyseresultatet er normalt negativt, det vil sige, at kryoglobuliner ikke blev detekteret.

Hvad er cryoglobulinæmi?

Cryoglobuliner er enkelt- eller blandede immunglobuliner, som gennemgår reversibel udfældning ved lave temperaturer. Læger har identificeret flere typer kryoglobuliner. Faktisk er disse stoffer unormale proteiner, hvis tilstedeværelse i kroppen signalerer en eksisterende sygdom.

Cryoglobulinæmi er en sygdom præget af tilstedeværelsen af ​​kryoglobuliner i blodserumet. Det kan føre til en klinisk systemisk inflammatorisk proces (påvirker tilstanden af ​​nyrerne og huden) forårsaget af immunkomplekser af cryoglobulinkomponenter.

Cryoglobulinemia klassifikation

Typer af kryoglobulinæmi

Cryoglobulinæmi er klassificeret efter type. Det sker:

  • blandes;
  • Essential;
  • idiopatisk;
  • primær;
  • sekundær.

Den vigtigste (eller enkle) er resultatet af overdreven ophobning af monoklonal immunoglobulin, som regel immunoglobulin M (IgM) eller (sjældent) immunoglobulin G (IgG), immunoglobulin A (IgA).

Blandet kryoglobulinæmi er en major med mindre ændringer. I denne sygdomsform frigives rheumatoid faktor (RFS) i blodet såvel som IgM, IgG og IgA.

Reumatoid faktor kan være til stede i blodet under både primær og sekundær kryoglobulinæmi. Den mest almindelige er den blandede og primære form af sygdommen.

Cryoglobulinæmi kan også klassificeres efter den underliggende sygdom, det vil sige, den udvikler sig mod dens baggrund. Så kaldes det idiopatisk. Den sekundære form indebærer en autoimmun, infektiøs eller lymfoproliferativ lidelse.

De fleste patienter med kryoglobulinæmi er inficeret med hepatitis C-viruset (HCV). Ca. 50% af patienterne med kryoglobulinemisk vaskulitis giver en positiv test for cryoglobuliner.

Samtidige sygdomme kan være:

  • lupus;
  • Sjogrens syndrom;
  • reumatoid arthritis
  • enhver form for blodkræft (lymfom, myelom eller Waldenstrom-makroglobulinæmi).

Årsager til kryoglobulinæmi

Cryoglobuliner er specifikke antistoffer. Mens lægerne ikke ved, hvorfor de bliver solide eller gelignende ved lave temperaturer. Når denne proces forekommer i menneskekroppen af ​​nogen grund, forårsager disse antistoffer betændelse og blokerer blodkar (vaskulitis).

Der er tre hovedtyper af kryoglobulinæmi. De er grupperet ud fra den type antistof, der opnås: type I, II eller III.

Den anden og tredje type kaldes blandet cryoglobulinæmi. Den første type udvikler sig i blodkræft eller fuldstændig skade på immunsystemet.

Typer II og III er mest almindelige hos mennesker, der oplever en kronisk inflammatorisk tilstand, som ved autoimmun sygdom eller hepatitis C.

Andre årsager til kryoglobulinæmi er:

  • leukæmi;
  • multiple myelom;
  • lungebetændelse;
  • primær makroglobulinæmi;
  • reumatoid arthritis
  • systemisk lupus erythematosus.

Symptomer på kryoglobulinæmi

De vigtigste symptomer på kryoglobulinæmi (type 1 sygdom, primær) er:

  • akrozianoz;
  • retinal blødning;
  • Raynauds syndrom;
  • purpura;
  • arteriel trombose.

Specifikke kliniske manifestationer forbundet med type III og II (sekundær, idiopatisk) er som følger:

  • træthed;
  • myalgi;
  • nyresygdom
  • kutan vaskulitis;
  • perifer neuropati.
  • nedre ekstremitetslæsioner med erythematøse makulae;
  • purpura;
  • sår og papler;
  • kapillære anomalier.

Fælles symptomer:

Nyresygdom:

  • membranoproliferative glomerulonefritis;
  • proteinuri;
  • hæmaturi;
  • nefrotisk syndrom;
  • akut nyresvigt.

Lunge symptomer

  • åndenød;
  • hoste;
  • pleural smerte;
  • betændelse i lungerne.

Andre symptomer på kryoglobulinæmi:

  • mavesmerter
  • akrozianoz;
  • arteriel trombose;
  • dysfunktion af skjoldbruskkirtlen;
  • ledsmerter;
  • øget tryk
  • hyperkeratose i områder af kroppen mest udsat for kulde;
  • ardannelse på næsespidsen, ører, fingre og tæer;
  • akrozianoz;
  • pleural effusion;
  • bronchiectasis.
  • hepatomegali eller tegn på cirrose;
  • erythema palmar;
  • en stigning i miltens størrelse
  • feber.

Neurologiske symptomer:

  • sensorisk neuropati;
  • synshandicap
  • CNS skade.

Cryoglobulinemia behandling

Svage eller moderate former for kryoglobulinæmi behandles ved at eliminere symptomerne på den underliggende sygdom. Symptomer på moderate sygdomsformer kan elimineres uden at blive udsat for kulde. Standardbehandling for hepatitis B er effektiv for de fleste patienter. Cryoglobulinæmi kan imidlertid forsvinde kun et stykke tid og manifesterer sig igen under gunstige forhold.

Alvorlig cryoglobulinæmi påvirker vitale organer eller store hudområder. Hun behandles med kortikosteroider og andre lægemidler, der undertrykker immunsystemets aktivitet.

Brugte stoffer: rituximab, cyclophosphamid.

Ifølge materialerne:
© 2016 Johns Hopkins Vasculitis Center.
© 1996-2016 MedicineNet, Inc.
© 2016 Vascuiltis Foundation.
Adam M Tritsch, MD; Chefredaktør: Herbert S Diamond, MD.
USA National Library of Medicine.
© 1998-2016 Mayo Foundation for Medicinsk Uddannelse og Forskning.

  • Maligne immunoproliferative sygdomme: klassificering, symptomer, behandling. Waldenstrom-makroglobulinæmi, sygdom hos alfa-tunge og gamma-tunge kæder, immunoproliferative sygdom i tyndtarmen - typer af immunoproliferative lidelser. Waldenstrom-makroglobulinæmi, alfa-tung og gamma-tung kædesygdom, immunoproliferativ tyndtarmsygdom - deres symptomer og behandling
  • Maligne blodsygdomme. Blodkræft, leukæmi (leukæmi). Behandling af leukæmi - hvad er leukæmi, typer af leukæmi, årsager, former og metoder til behandling, forebyggelse af blodkræft
  • Hvad er immunitet eller en ode for ofte at spørge - hvad menes med immunitet, hvordan man stimulerer det, hvornår skal man gøre det
  • Immunitet. Ingen sundhed uden immunitet - hvad er immunitet, når immunforsvaret svækkes, hvordan man styrker det, vaccinationer og immunitet
  • Parenteral hepatitis, viral hepatitis - betydning og forekomst af viral hepatitis, karakteristika for delta-, B-, C-hepatitis, inkubationsperiode, diagnose, kliniske kursusmuligheder, måder til overførsel af viral hepatitis, forebyggelse, vaccination, donation og hepatitis

Vi læser også:

    - Lyme sygdom - hvad er det, hvordan er det manifesteret, stadier af sygdommen, hvordan man undgår sygdommen
    - Implanterende guldtråde - forstærkning - for at forhindre hudens aldring
    - Spinal sygdomme og stamceller, behandling i Tyskland
    - Fitness for neuro-kredsløbsdystoni - hvilke øvelser der vises, kontraindikationer, grundlæggende anbefalinger, tips om kampsport, bodybuilding osv.

cryoglobulinæmi

Udtrykket "cryoglobulinemia" anvendes til at henvise til en patologisk tilstand, hvor serum indeholder immunoglobuliner, der opløses ved 37 grader eller mere. Når temperaturen falder, falder disse immunoglobuliner (de kaldes kryoglobuliner) ud.

Det skal bemærkes, at kryoglobuliner er stoffer, som ikke altid er patogene. Cryoglobuliner produceres i forskellige mængder hos mennesker under inflammatoriske sygdomme, mens tilstedeværelsen af ​​disse proteiner i blodet ikke forårsager nogen skade. Cryoglobulinæmi udvikler sig, hvis kryoglobuliner begynder at blive deponeret i små fartøjer, der forårsager betændelse i deres vægge - vaskulitis.

Årsager til sygdommen

Herpes virus

Infektion med herpesvirus er en af ​​årsagerne til sygdommen. Som regel er årsagen til udviklingen af ​​kryoglobulinæmi en udskudt smitsom sygdom. Kryoglobulins art svarer til antistoffernes art, som produceres af immunsystemet for at beskytte kroppen mod bakterier og vira. Visse typer kryoglobuliner har evnen til at binde og fjerne patogener fra reproduktionszonen.

Især udvikles kryoglobulinæmi, når det smittes med herpesvirus, hepatitis B og C, HIV, Epstein-Barr, cytomegali. For eksempel i hepatitis C udvikler mere end halvdelen af ​​patienter cryoglobulinæmi.

Bakterielle infektioner som syfilis, endokarditis og viscerale brystformer kan også udløse udviklingen af ​​kryoglobulinæmi. Sommetider udvikler cryoglobulinæmi på baggrund af svampe eller parasitære infektioner.

De faktorer, der fører til udviklingen af ​​kryoglobulinæmi, omfatter:

  • Alvorlig eller langvarig hypotermi
  • Skarp dehydrering;
  • Hormonale lidelser.

Typer af sygdom

Afhængigt af typen af ​​cryoglobulin, der forårsager patologiske processer, er der tre typer af sygdomme:

Monoklonal gamma-globulinopati (sædvanligvis IgG eller IgM, ekstremt sjældent IgA) er karakteristisk for type 1-cryoglobulinæmi. Denne type kombineres ofte med Vanldenstrom-makroglobulinæmi, nogle gange med multiple myelomer.

Typer 2 og 3 af kryoglobulinæmi klassificeres som blandet, da både IgG og IgM er inkluderet i processen.

Cryoglobulinemia type 2 er i de fleste tilfælde forbundet med hepatitis B, og type 3-cryoglobulinæmi er forbundet med bakterielle infektioner og autoimmune sygdomme.

Det må siges, at for udviklingen af ​​patologi er det ikke koncentrationen af ​​kryoglobuliner, der betyder noget, men den temperatur, ved hvilken de udfælder. Det er sædvanligt at skelne mellem tre faser af gelering af proteiner af denne type:

Trin 1 er langsom krypfældning. Cryoglobulinudfældningen begynder, når serumet har en temperatur på 4 grader i flere dage.

Trin 2 er kendetegnet ved krypfældning adskillige timer efter at serumet er sat i kulden.

Til fase 3 forekommer udfældning af kryoglobuliner umiddelbart efter blodindsamling, hvis sprøjten ikke blev forvarmet.

Symptomer på kryoglobulinæmi

De tidligste symptomer på kryoglobulinæmi er udseende af hud manifestationer. Patienter noterede udseendet af petechial udslæt, purpura. Især ofte udslæt forekommer på skinkerne og benene.

Halvdelen af ​​patienterne har Raynaud syndrom manifestationer, og en tredjedel har arthralgiske smerter i leddene. Patienter med kryoglobulinæmi kan udvikle hæmoragisk diatese, lungeblødninger og abdominale kriser. Nogle gange er der et fænomen af ​​perifer neuropati - muskelsvaghed, paræstesi mv.

Nyredepatologier, der udvikler sig som følge af deponering af kryoglobuliner i glomeruliens kapillarkasser og den efterfølgende trombose er imidlertid den farligste for patienter med kryoglobulinæmi. Patienterne kan udvikle kronisk eller subakut glomerulonefritis, nefropati, akut nyresvigt.

Klinisk manifesteres disse betingelser af proteinuri, hæmururi og hypertension.

Metoder til diagnosticering af kryoglobulinæmi

I første fase samles anamnese. Patienter klager over øget følsomhed overfor kulde, udseendet af feber og åndenød med hypotermi. Mange har et hæmoragisk udslæt på benene og skinkerne, der er forstyrrelser i nyrernes funktion.

Historie tager

Til diagnose er det nødvendigt at foretage anonymisering.
Ved ekstern undersøgelse er det nødvendigt at vurdere udslætets art. Når kryoglobulinæmi type 1 udslæt som regel ikke har nogen inflammatorisk karakter og fremkommer på huden udsat for hypotermi. Når en blandet type cryoglobulinæmi er kendt for udslætets inflammatoriske karakter, forekommer den i form af palperbar purpura. Udslættet af udslæt fremkaldes af et langt ophold på benene eller i en siddeposition.

En biopsi af det berørte væv er nogle gange nødvendigt for at bekræfte diagnosen cryoglobulinæmi. Ved undersøgelse af elementer af purpura afsløres leukocytoklastisk vaskulitis.

behandling

Den eneste effektive måde at behandle kryoglobulinæmi på er at eliminere årsagen, der fremkalder dannelsen af ​​cryoglobuliner. Det er ikke nok at gennemføre symptomatisk behandling med det formål at eliminere udslæt og andre kliniske manifestationer.

Der findes ingen standardiseret behandlingsregime for kryoglobulinæmi. Taktisk terapi er udviklet under hensyntagen til de særlige forhold i løbet af den underliggende sygdom.

I behandlingen af ​​kryoglobulinæmi, der udviklede sig på baggrund af hepatitis C, er det således nødvendigt at bekæmpe infektion aktivt.

Hvis kryoglobulinæmi har alvorlige konsekvenser (for eksempel glomerulonefritis), er det nødvendigt at ordinere immunosuppressive midler for at forhindre yderligere fremskridt i den patologiske proces. I sådanne tilfælde udføres behandling med højdosis glukokortikosteroider og cyclophosphamid.

Glukokortikosteroider er også ordineret i tilfælde, hvor vaskulitis forårsaget af kryoglobulinæmi bliver systemisk.

Behandling ved folkemetoder

Til cryoglobulinæmi anbefaler folkens læger:

  • Infusion Sophora japansk.
  • Infusion af ældrebær blomster og calendula blomster.
  • Infusionen af ​​bergenia med tilsætning af honning.
  • Infusioner bør tages i et glas om morgenen på tom mave.

For ekstern behandling af kryoglobulinæmi anbefales at tage et fælles bad med tilsætning af urter. Det er nødvendigt at bruge nål, lungfisk, dyr, plantain, Highlander, boghvede.

Det er meget nyttigt for patienter med kryoglobulinæmi at drikke grøn te med vitamintilskud. Du kan tilføje tørre bær af solbær, vild rose, havtorn.

Forebyggelse og prognose

Forebyggelse af udviklingen af ​​kryoglobulinæmi er den rettidige og aktive behandling af infektionssygdomme. Prognosen for kryoglobulinæmi afhænger af årsagen til sygdommen. Hvis den primære infektion reagerer på terapi, reagerer cryoglobulinæmi godt på behandlingen. I tilfælde af at behandlingen af ​​den underliggende infektion er ineffektiv, er prognosen for at slippe af med kryoglobulinæmi ugunstig.

Hvad er en blodprøve for kryoglobuliner

Cryoglobuliner (fra det græske "Cryos" -is) er patologiske stoffer med proteinoprindelse, der omdannes til sediment, når temperaturen falder under 37 ° C og vender tilbage til sin tidligere tilstand, når temperaturregimet stabiliseres. Blodcellerne hos en person, i hvilken disse immunoglobuliner blev påvist, udsættes konstant for en uregelmæssig og farlig modifikation: de tykkere og omdannes til en gelatinøs kolloidal masse.

Denne tilstand påvirker overførslen af ​​ilt fra lungerne til væv og organer, hvilket resulterer i hypoxi, hvilket forårsager mere alvorlige sygdomme. Blodprøven for kryoglobuliner med høj nøjagtighed bestemmer tilstedeværelsen af ​​en patient af valleproteiner, hvilket bidrager til den hurtige udvikling af en mere egnet behandling af læger, der gør det muligt at stoppe en ubehagelig sygdom.

I hvilke tilfælde ordinerer en diagnose?

I medicinsk terminologi er der en ting som kryoglobulinæmi. Et sådant ord betyder en sygdom præget af et signifikant fald i immunbeskyttelse mod baggrunden for den aktive dannelse af kryoglobuliner. Specialister udsteder kun retninger for en blodprøve, når de identificerer karakteristiske indikationer, herunder:

  • Reumatoid arthritis
  • Spytkirtel sygdom.
  • Hæmoragisk udslæt
  • Sjogren syndrom.
  • Lungehindebetændelse.
  • Kuldegysninger.
  • Sarkoidose.
  • Muskel svaghed.
  • HIV.
  • Levercirrose.
  • Lungeblødning.
  • Kold urticaria.
  • Glomerulonefritis.
  • Leukæmi.
  • Fingrene i fingrene.
  • Overdreven følsomhed overfor køling.
  • Feber.
  • Raynauds syndrom.
  • Sår i underbenene.
  • Alvorlig ledsmerter under koldt vejr.
  • Myositis.
  • Åndenød.
  • Orm angreb.
  • Nefrotisk syndrom.
  • Højt blodtryk
  • Sialadenose (edema af spytkirtlerne) osv.

uddannelse

Dagen før den venøse blodprøve bør undgås:

  • Alkoholholdige drikkevarer.
  • Stressful situationer og oplevelser.
  • Strømbelastninger.
  • Aktiv fysisk aktivitet.
  • Hypotermi.
  • Fødevarer rig på skadelige fedtstoffer.
  • Overspisning.

I 2-4 timer er det nødvendigt at afholde sig fra at ryge, samt fra brugen af ​​kaffedrikke, sodavand, saft, energidrikke og te. Forbuddet gælder ikke kun for renset vand uden tilsætning af konserveringsmidler eller farvestoffer. Den hæmeste på kryoglobuliner er temmelig capricious med hensyn til krav. Så for at dets samlede tal kan svare til den virkelige tilstand af ting, er det værd at nægte at gennemgå test, som skulle foregå før laboratoriediagnostik.

Blandt dem er:

  • Massage.
  • Radiografi.
  • MR.
  • Beregnet tomografi.
  • Fysioterapi.
  • Ultralyd.

Brug af medicin skal diskuteres med din læge ca. 12-14 dage før den påtænkte indsamling af biomateriale.

Funktioner af proceduren

Denne manipulation er praktisk taget ikke forskellig fra den klassiske blodprøveudtagning. Det eneste kendetegn er, at sprøjten opvarmes til en moderat temperatur på forhånd, hvilket ikke tillader patientens eksisterende patogene proteinkonstruktioner at omdanne til en såkaldt gelé.

Hvor lang tid skal vente på den endelige konklusion?

Den tid der kræves til undersøgelse af blod varierer fra 7 til 10 dage. I nogle private laboratorier udføres forskning i en kortere periode på 5-7 dage.

Normale Cryoglobulin Test Resultater

Afkodning kræver ikke særlig viden inden for medicin. Det er værd at huske, at valleproteiner ikke skal observeres i en blodprøve fra en sund person. I nogle kilder til information kan du finde det mulige indhold af kryoglobuliner lig med 80 μg / ml.

Det er imidlertid nødvendigt at indse, at selv den mindste tilstedeværelse af sådanne partikler med høj grad af sandsynlighed indikerer den gradvise dannelse af sygdomsfokus. Måske i første fase vil de være i sovemodus, men i den uendelige fremtid kan man mærke lidelser.

Øget værdi

Forhøjede niveauer af kryoglobuliner er en forløber for svære patologier, for eksempel:

  • Mononukleose.
  • Herpes.
  • Macroglobulinemia Waldenstrom.
  • Lymfocytisk leukæmi.
  • Systemisk lupus erythematosus.
  • Ankyloserende spondylitis.
  • Myelom.
  • Psoriasis.
  • Sarkoidose.
  • Hårcellel leukæmi.
  • Leprosy (eller spedalskhed).
  • Hepatitis.
  • Lymfomer.
  • Celiac sygdom

Diagnostisering af blod for tilstedeværelse af unormale proteiner kan koste patienten omkring 800-2500 rubler. I nogle byer i Den Russiske Føderation er prisen for denne medicinsk manipulation 550-750 rubler.

cryoglobulinæmi

Cryoglobulinæmi er et syndrom forårsaget af tilstedeværelsen i blodserum af udfældede proteiner (cryoglobuliner), der er i stand til at udfælde ved en temperatur under 37 ° C. Manifestationer af kryoglobulinæmi kan omfatte hæmoragisk udslæt, Raynauds syndrom, artralgi, perifer polyneuropati, hepatosplenomegali, glomerulonephritis og nyresvigt. Diagnostiske tests af kryoglobulinæmi er blodprøver for serumcryoglobulin, RF, anti-HCV osv.; hud- eller nyrebiopsi resultater. Cryoglobulinæmi behandles med glukokortikoidlægemidler, cytostatika, antivirale lægemidler, plasmaferes eller cryophorese.

cryoglobulinæmi

Cryoglobulinæmi er en immunopatologisk proces som følge af udfældning af kryoglobuliner, afsætning af cryoglobulinæmiske immunkomplekser i vaskulære vægge med udvikling af systemisk vaskulitis. Data om forekomsten af ​​kryoglobulinæmi i befolkningen er ikke tilgængelige. Det er kendt, at kryoglobuliner i en koncentration på mindre end 0,8 mg / l bestemmes i serum hos 40% af befolkningen, men de kryper ikke ned og forårsager ikke patologiske ændringer i væv og organer. Cryoglobulinæmi udvikler sig sædvanligvis hos mennesker ældre end 40 år, med kvinder 1,5 gange oftere. Cryoglobulinæmi observeres under forskellige patologiske tilstande, men på grund af patogenesens særlige egenskaber er reumatologi primært involveret i undersøgelsen af ​​sygdommen.

Årsager til kryoglobulinæmi

Det er blevet fastslået, at cryoglobulinæmi kan udvikle sig i sygdomme i den autoimmune, lymfoproliferative og infektiøse genese. Kliniske sammenslutninger af kryoglobulinæmi med systemisk lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, dermatomyositis, scleroderma, Sjogren's sygdom, levercirrhose og sarcoidose er beskrevet. I nogle tilfælde bestemmes det af forbindelsen med multiple myelom, B-celle ikke-Hodgkins lymfom, Waldenstroms sygdom, kronisk lymfatisk leukæmi. Især ofte årsagen til udviklingen af ​​kryoglobulinæmi er infektionssygdomme: herpes, infektiøs mononukleose, hepatitis A, B og C, cytomegali, HIV. For eksempel påvises høje niveauer af kryoglobuliner hos næsten halvdelen af ​​patienterne med kronisk hepatitis C. I nogle tilfælde kan svampe og parasitære infektioner, syfilis, infektiv endokarditis og viscerale abscesser fremkalde kryoglobulinæmisk syndrom.

Der er undersøgelser, der bekræfter den genetiske forudsætning for udviklingen af ​​kryoglobulinæmi hos personer med ændringer i HLA-DR3, DR6, DR7 og DR15 loci. De faktorer, der øger risikoen for kryoglobulinæmi, er ældre alder, hypotermi, alvorlig dehydrering og hormonelle lidelser.

I patogenesen af ​​kryoglobulinæmi tilhører startrollen interaktionen mellem antigenet og immunsystemet. Aktivering af B-lymfocytter stimulerer hyperproduktionen af ​​mono- eller polyklonale immunoglobuliner, fører til dannelsen af ​​kryopræcipiterede immunkomplekser og deres aflejring i væggene af små organer i forskellige organer. Aktivering af komplementsystemet inducerer skade på vaskulærvæggen og udvikling af inflammation, og forøgede blodkoagulationsfaktorer bidrager til dannelsen af ​​kapillær mikrotrombose.

Cryoglobulinemia klassifikation

Cryoglobuliner er specielle serumimmunoglobuliner, som har tendens til at udfælde (bundfald) ved temperaturer under 37 ° C og opløses, når det stiger. Afhængigt af deres bestanddele er kryoglobuliner opdelt i tre typer:

  • herunder monoklonale immunoglobuliner af samme klasse (IgM, IgG, mindre ofte IgA);
  • herunder monoklonalt immunoglobulin (sædvanligvis IgM), kombineret med polyklonalt IgG;
  • herunder flere klasser af immunoglobuliner (polyklonale), nogle gange ikke-immunglobulinmolekyler (lipoproteiner, fibronektin, C3-komplementkomponent).

Ifølge etiologi er primær (væsentlig) cryoglobulinæmi og sekundær kryoglobulinæmi forbundet med hepatitis C eller anden patologi kendetegnet. Under hensyntagen til den gældende type kryoglobuliner isoleres kryoglobulinæmi af type I, II og III. Type I-cryoglobulinæmi er monoklonalt; Type II og Type III er blandede former for patologi på grund af tilstedeværelsen af ​​flere typer af immunoglobuliner.

Enkel monoklonal kryoglobulinæmi (type I) (5-25%) er oftest forbundet med lymfoproliferative sygdomme; fortsætter med svær proteinuri, hæmaturi, undertiden anuria. Monoklonale immunoglobuliner detekteres i blodet. Histologisk undersøgelse af renalvæv bestemmer tegn på membranøs proliferativ glomerulonefritis.

Blandet monoklonal kryoglobulinæmi (type II) (40-60%) er normalt forbundet med hepatitis C. Det er karakteriseret ved udviklingen af ​​immunokompleks vaskulitis og nyreskade. Der er blandede immunglobuliner i blodet; patologiske ændringer er repræsenteret ved endokapillær proliferation og hævelse af mesangialvæv.

Blandet polyklonal kryoglobulinæmi (type III) (40-50%) er almindelig ved collagenose-, bakterie- og virusinfektioner. I blodet bestemmes polyklonale immunoglobuliner af alle slags. Det fortsætter med udviklingen af ​​kryoglobulinæmisk vaskulitis og immunkompleks nefritis.

Symptomer på kryoglobulinæmi

Symptomer på kryoglobulinæmi er karakteriseret ved signifikant polymorfisme. Samtidig betragtes hæmoragisk udslæt, artralgi, perifer polyneuropati, Raynauds syndrom, glomerulonefritis etc. de mest typiske kliniske markører af sygdommen.

Hudlæsioner er fælles for alle typer cryoglobulinæmi. I de fleste tilfælde udvikles et håndgribeligt hæmoragisk udslæt (purpura), hvilket indikerer venulats vaskulitis. Normalt er purpura placeret på ben og lår (mindre ofte på balder eller underliv), symmetrisk, ikke ledsaget af kløe. Efter opløsning af udslæt er der dannet hyperpigmenteringssteder i stedet. Purpura kombineres ofte med kold urticaria og mesh livedo. I cirka halvdelen af ​​tilfælde forekommer cryoglobulinæmi med Raynauds syndrom, der er kendetegnet ved paræstesi, kolde fingre og tæer, acrocyanose. Ca. en tredjedel af patienterne har sår i underekstremiteterne, hæmoragisk nekrose i huden; gangrene af fingerspidserne ses nogle gange.

Et karakteristisk tegn på kryoglobulinæmi er udviklingen af ​​symmetriske, migrerende polyarthralgier med den overvejende inddragelse af metacarpophalangeal, interphalangeal, knæ, ankel og hofteforbindelser. Fælles smerte og myalgi forværres ved afkøling. I nogle tilfælde er udviklingen af ​​ikke-erosiv arthritis, myositis. Ved anvendelse af elektromyografi bestemmes skade på nervesystemet i form af distal sensorisk polyneuropati hos næsten alle patienter med kryoglobulinæmi. Mindre hyppigt udvikles cerebral vaskulitis, ledsaget af hemiplegi og forbigående dysartri.

Nyreskader hos patienter med kryoglobulinæmi kan omfatte proteinuri, mikrohematuri, nefrotisk syndrom, glomerulonephritis eller nyresvigt. Klinisk manifesteres disse tilstande ved ødemer, svær hypertension, oliguri og anuria. Typiske lidelser i mave-tarmkanalen er abdominalgia forbundet med vaskulitis i de mesenteriske kar, hepatomegali og splenomegali. I nogle tilfælde er der markeret lymfadenopati, sialadenose. Med involvering i lungens patologiske proces er udseendet af åndenød, hoste, pleurisy, i sjældne tilfælde - lungeblødning.

Diagnose af kryoglobulinæmi

Diagnosen af ​​kryoglobulinæmi er gyldig i nærværelse af karakteristiske symptomer; bekræftet association af syndromet med lymfoproliferativ infektiøs eller systemisk sygdom; identifikation af typiske laboratoriemarkører. De kliniske kriterier for kryoglobulinæmi er tilstedeværelsen af ​​2 tegn fra Meltzer-triaden (svaghed, hæmoragisk purpura, artralgi) samt tegn på skade på nyrerne, leveren eller nervesystemet.

En immunologisk og biokemisk undersøgelse af blod afslører kryoglobuliner (cryokrit mere end 1%), positiv RF, CRP, antinucleære antistoffer, reducerede niveauer af Clq og C4 komplementkomponenter, anti-HCV og anti-HBs, HCV-PHK osv. For at identificere typen af ​​immunglobuliner (monoklonal og polyklonal) udføres immunoelektroforese. Ved inddragelse af nyrerne i den generelle analyse af urin bestemmes af proteinuri og erytrocyturi. Morfologisk undersøgelse af hud- og nyrebiopsiprøver giver mulighed for at bestemme aflejringen af ​​kryopræcipitat og bekræfte diagnosen.

Instrumentdiagnostik (ultralyd i leveren, ultralyd i nyrerne, radiografi og CT i brystorganerne) bruges til at detektere strukturelle og funktionelle ændringer i de indre organer. For at vurdere alvorligheden af ​​skader på forskellige systemer ud over en reumatolog bør en patient med kryoglobulinæmi undersøges af en hudlæge, neurolog, smitsomme sygeplejerske, gastroenterolog, nefrolog og pulmonologist.

Cryoglobulinemia behandling

Tilgangen til behandling af cryoglobulinæmi er tæt forbundet med sygdommens aktivitet og tilstedeværelsen af ​​livstruende komplikationer (hurtigt progressiv glomerulonefritis, nyresvigt, arteriel hypertension, vaskulitis i centralnervesystemet og mesenteriske kar). Normalt består lægemiddelterapi af kryoglobulinæmi af recepten af ​​glucocorticoider (methylprednisolon) og cytostatika (cyclophosphamid). Efter opnåelse af remission udføres vedligeholdelse antiviral terapi (interferon alfa-2 og ribavirin). Ved behandling af resistente former for cryoglobulinæmi anses anvendelsen af ​​monoklonale antistoffer mod CD20-receptorer (rituximab) lovende.

Et obligatorisk element i den komplekse behandling af cryoglobulinæmi med høj aktivitet er de gentagne procedurer for plasmaferese, cryophorese eller kaskadefiltrering af plasma.

Prognose og forebyggelse af kryoglobulinæmi

Prognosen for kryoglobulinæmi bestemmes i høj grad af sværhedsgraden af ​​skade på indre organer og succesen af ​​behandlingen af ​​den primære sygdom. Den rettidige start af kombinationsbehandling for kryoglobulinæmi giver håb om en 10-årig overlevelse på 70% af patienterne. Ved udvikling af alvorlige systemiske komplikationer forekommer patientdøden som regel på grund af kronisk nyresvigt, sammenfaldende infektioner. Forebyggelse af kryoglobulinæmisk syndrom kommer primært til forebyggelse og tilstrækkelig behandling af infektionssygdomme.