Autoimmun leversygdom

Metastaser

Efterlad en kommentar 4,995

En af de mindst studerede leverpatologier er autoimmune. Symptomerne på autoimmune leversygdomme er milde og adskiller sig ikke meget fra andre organs patologier. De udvikler sig mod baggrunden af ​​immunsystemets reaktion på sit eget væv på cellulært niveau. Symptomer afhænger af typen af ​​sygdom, hvilket komplicerer diagnosen af ​​autoimmunitetsprocesser. I dag er behandlingen af ​​sådanne sygdomme rettet mod at rette op på immunsystemets arbejde og ikke ved at standse symptomerne som tidligere.

Autoimmun sygdom er en af ​​de mest uudforskede patologier i kroppen, der er karakteriseret ved en aggressiv reaktion af immunoglobulin på væv i menneskekroppen.

Generelle oplysninger

Immunitet er et system, hvis arbejde er rettet mod at beskytte den menneskelige krop mod patogene skadedyr, der kan være parasitter, infektioner, vira osv. Det reagerer straks med fremmede mikroorganismer og ødelægger dem. Normalt reagerer immunsystemet ikke på sine egne celler, men når det fejler, ødelægger antigenerne deres krop mod baggrunden af ​​hvilke autoimmune sygdomme udvikler sig. Oftere er sådanne angreb rettet mod et enkelt organ, men den systemiske karakter af autoimmune patologier er mulig, fx i systemisk vaskulitis. Det sker, at immuniteten oprindeligt kæmper mod cellerne i et organ, og i sidste ende rammer andre.

Ingen kan bestemme den nøjagtige årsag til, hvad der sker, da det er mindre undersøgte sygdomme. Terapi udføres af læger fra forskellige brancher, hvilket forklares af den forskellige lokalisering af mulige læsioner. Autoimmune sygdomme i leveren involverede en gastroenterolog, nogle gange en terapeut. Terapi tager sigte på at rette op på immunsystemets arbejde. Det er kunstigt undertrykt, hvilket gør patienten let tilgængelig for andre patologier. Oftere lider kvinder af autoimmune leversygdomme (8 ud af 10 patienter). Det menes at de opstår på grund af genetisk tilbøjelighed, men teorien er ikke bevist.

De autoimmune sygdomme, som er lokaliseret i leveren, omfatter:

  • primær biliær cirrhosis;
  • autoimmun hepatitis;
  • primær skleroserende cholangitis;
  • autoimmun cholangitis.

Autoimmun hepatitis

I dag bestemmes autoimmun hepatitis hos 1-2 voksne ud af 10, mens næsten alle patienter er kvinder. På samme tid findes patologi i en alder af 30 eller efter overgangsalderen. Patologi udvikler sig hurtigt, ledsaget af cirrose, leverinsufficiens, portalhypertension, som er farlig for patientens liv.

Autoimmun hepatitis er karakteriseret ved betændelse i leveren på grund af unormale immunitetsreaktioner.

Autoimmun hepatitis er en progressiv inflammatorisk proces af kronisk art, der udvikler sig mod baggrunden af ​​autoimmune reaktioner. Symptomer på sygdommen forstyrrer mere end 3 måneder, mens der er histologiske forandringer i kroppen (fx nekrose). Der er 3 typer af patologi:

  • Type 1 - autoantistoffer produceres, der ødelægger overfladeantigener af hepatocytter, hvilket fører til forekomst af cirrose;
  • Type 2 - mange organer lider, som ledsages af symptomer på lidelser i tarmen, skjoldbruskkirtlen, bugspytkjertlen; patologi er mere typisk for børn i det kaukasiske race;
  • Type 3 - systemisk patologi, som næsten ikke kan behandles.
Tilbage til indholdsfortegnelsen

Primær biliær cirrose

Antistoffer kan producere antigener på levercellerne i primær galde cirrhose - en langsomt progressiv patologi, der er karakteriseret ved skade på levergalle. På grund af dette udvikler levercirrhose. Samtidig dør levervævene af, de erstattes af fibrøse. Derudover dannes knuder i leveren, som består af arvæv, som ændrer organets struktur. Primær biliær cirrose er oftest diagnosticeret hos 40-60 årige. I dag findes det oftere, hvilket forklares af mere avancerede medicinske teknologier. Sygdommen ledsages ikke af udtalt symptomer, men generelt adskiller det sig ikke fra tegn på andre typer af cirrose.

Patologi udvikler sig i 4 faser:

  1. mangel på fibrose
  2. periportal fibrose
  3. brofibrose
  4. skrumpelever.
Primær autoimmun skleroserende cholangitis påvirkes mere af mænd på grund af infektion i leveren. Tilbage til indholdsfortegnelsen

Primær skleroserende cholangitis

Diagnostisering af primærskleroserende cholangitis er oftest mulig hos mænd fra 25 år. Dette er en leverskade, som udvikler sig på grund af den inflammatoriske proces af de ekstra- og intrahepatiske veje. Det antages, at sygdommen udvikler sig på baggrund af bakteriel eller viral infektion, som er en provokator for den autoimmune proces. Patologi ledsages af ulcerøs colitis og andre sygdomme. Symptomatologi er mild, men ændringer er synlige i den biokemiske blodprøve. Symptomer angiver forsømmelse af nederlag.

Autoimmun kolangitis

Antistoffer kan angribe leveren i autoimmun cholangitis, en kronisk cholestatisk sygdom af en immunosuppressiv karakter, hvis histologi adskiller sig lidt fra den i primær galde cirrhose. For det første udvikler patologien sig i leverkanalerne og ødelægger dem. Sygdommen findes i hver 10 patienter med primær galde cirrhose. Årsagerne til udvikling er ikke undersøgt, men det er en sjælden sygdom, hvis diagnose er vanskelig.

Autoimmune patologier i leveren hos babyer kan påvirke tempoet i den fysiske udvikling negativt. Tilbage til indholdsfortegnelsen

Autoimmune leversygdomme hos børn

Antistoffer kan fremkalde autoimmune processer, ikke kun hos voksne, men også hos børn. Dette sker sjældent. Symptomer udvikler sig hurtigt. Terapi er reduceret til stoffer, der undertrykker immunsystemet. Samtidig er et stort problem, at terapi kræver indføring af steroider, hvilket kan påvirke barnets vækst. Hvis en gravid kvinde har en patologi af denne type, kan antistoffer overføres via moderkagen, hvilket fører til diagnosen patologi i en alder af 4-6 måneder. Dette er ikke altid tilfældet, men en sådan kvinde og baby kræver øget kontrol. For at gøre dette, under graviditet er ikke en screening af fosteret.

Symptomer og tegn

Antistoffer, der angriber leveren, kan udløse følgende symptomer:

  • gulsot (hud, sclera af øjnene, urin);
  • alvorlig konstant træthed
  • Størrelsen af ​​leveren og milten øges;
  • lymfeknuder øges;
  • smerte i den rigtige hypokondrium
  • ansigtet bliver rødt
  • betændt hud;
  • hævede led, etc.

diagnostik

En sygdom af autoimmun natur kan detekteres ved hjælp af laboratorieprøver, hvilket viser, at der er antistoffantistoffer i blodet, men da anti-nukleare antistoffer kan indikere mange andre faktorer, anvendes andre forskningsmetoder. Indirekte immunofluorescens udføres. Derudover udføres enzymimmunoassay, hvilket indikerer tilstedeværelsen af ​​andre antistoffer. Leverbiopsi udføres med histologisk analyse af biopsien. Brugte instrumentelle metoder omfatter ultralyd, MR, etc.

Patologi behandling

Ved behandling af autoimmune sygdomme er der mange uudforskede aspekter, da patologierne selv er lidt forstået af medicin. Tidligere blev behandlingsmetoder reduceret for at lindre symptomer og tabte årsagen til deres udvikling. I dag er immunologien mere udviklet, så terapi er rettet mod at hæmme aggressive antistoffer. Immunsuppressive midler opfinder sig. De hæmmer produktionen af ​​antistoffer, hvilket reducerer inflammation. Problemet er, at kroppens forsvarsmekanismer svækkes, hvilket gør den mere sårbar mod virus og infektioner.

Patienten er vist cytostatika, kortikosteroider, antimetabolitter osv. Brugen af ​​sådanne lægemidler ledsages af bivirkninger og komplikationer. Derefter ordineres patienten immunomodulatorer. Et vigtigt stadium i behandlingen af ​​autoimmune sygdomme i leveren er indtagelsen af ​​vitamin-mineralske komplekser.

forudsigelse

Takket være moderne behandlingsmetoder er prognoserne forbedret. De afhænger af mange faktorer. Det er muligt at forudsige sygdomsforløbet baseret på typen af ​​patologi, dens forløb og aktualiteten af ​​den korrekte terapi. Hvis patologien ikke behandles, udvikler den sig hurtigt. I dette tilfælde er en uafhængig overgang til fritagelse umulig. Med ordentlig terapi lever mennesker fra 5 til 20 år. Hvis sygdommen ledsages af komplikationer, forudsige 2-5 år af livet.

forebyggelse

Da årsagerne til udviklingen af ​​autoimmune processer ikke er kendt, findes der ikke specifik profylakse. Forebyggende foranstaltninger reduceres til respekt for helbredet, hvilket sandsynligvis vil forhindre forekomst af en udløsermekanisme. Sekundær profylakse er mere velkendt, hvor patienten skal gennemgå en planlagt kontrol hos en gastroenterolog i tide, følge en mild kost, overvåge immunoglobuliner mv.

Autoimmun leversygdom og krydssyndrom

Hidtil er der en laboratorie mulighed for at diagnosticere denne sygdom i henhold til klart udviklede kriterier.

Der er i alt 3 grupper af autoimmune leversygdomme:

  • Autoimmune sygdomme i leveren, der forekommer med hepatitis type 1, type 2.
  • Autoimmune sygdomme i leveren med primær læsion i galdevejen - kolestatiske sygdomme.
  • Cross syndrom (overlab syndrom) - når der er kombineret cholestatiske læsioner og / eller hepatitis og / eller andre sygdomme i mave-tarmkanalen.

Der er en særlig triade af faktorer:

  • Genetisk modtagelighed (der er genetiske mutationer).
  • Køn (oftere kvinder er syge).
  • Trigger faktor.

Alt dette kombinerer fører til en sammenbrud af tolerance, når immunsystemet begynder at arbejde mod sin egen organisme, angriber hepatocytter, parenchymen af ​​levercellerne og endotelet i galdekanalerne.

Der er 2 typer immunresponser:

  • humoral (med dannelsen af ​​autoimmune antistoffer, der angriber deres autoantigener)
  • cellulær (der er en aktivering af processen via cytotoksiske lymfocytter og Fas-receptorer - de kaldes også dødsreceptorer, da de udløser programmeret apoptose af celler).

Særlige tegn på autoimmune leversygdomme:

  • Kvinde sex
  • Kronisk autoimmun betændelse
  • Forening med immun syndromer
  • Forening med HLA-halotyper (med strukturelementerne i "hvide blodgruppen")
  • Effekt af immunosuppressiv terapi (hormonbehandling og cytostatisk behandling)

De grundlæggende principper for diagnosen autoimmun leversygdom:

  • Nøje indsamlet historie og undersøgelse af patientens objektive status.
  • Laboratoriediagnostik: biokemiske og immunologiske undersøgelser, autoimmune markører, PCR diagnostik, fibrotest, fibromax.
  • Ikke-invasiv diagnostik: ultralydsbilleddannelse med Doppler, MSCT, MRI og MRI cholangiography.
  • Invasiv diagnostik: leverbiopsi, laparoskopi, FEGDS, ERCH, FKS.

Autoimmun hepatitis

Dette er en kronisk forløbet autoimmun inflammatorisk leversygdom. Samtidig er der i første fase af diagnosen udelukket en række kroniske leversygdomme: Wilsons sygdom (dens konsekvens er levercirrhose), kronisk viral hepatitis B og C, alkoholisk og ikke-alkoholisk steatohepatitis, kryptogen kronisk hepatitis, hæmokromatose, primær biliær cirrose og primær sklerose cholangitis, mangel på alfa-1 antitrypsin, medicinske læsioner af leveren og andre.

Klassificering af autoimmun hepatitis:

  • I den første type AIG isoleres en høj titer af antinucleære antistoffer. Dette er en klinisk gunstigere sygdomsforløb med en god effekt af undertrykkende terapi. Denne type er forbundet med andre typer af autoimmune systemiske sygdomme i bindevævet.
  • I den anden type AIG påvises høje titere af mikrosomale antigener af leveren og nyrerne af den første type. Den fortsætter mindre gunstigt, forekommer i en tidlig alder, og er vanskelig at behandle.
  • Ved den tredje type AIG-opløselige lever påvises SLA-antigener
  • AIG i autoimmun polyendocrin syndrom af den første type (APS-1).

Epidemiologi af autoimmun hepatitis

Ifølge statistikker fra tyske forskere er forekomsten i europæiske lande 0,1-0,9 tilfælde pr. 100.000 mennesker om året, og forekomsten er 2,2-17 pr. 100.000.

Blandt voksne og børn påvirkes det kvindelige køn oftest, hvor sygdommens debut oftest forekommer i to aldersgrupper: 10-30 år og 50-70 år.

Kliniske manifestationer af autoimmun hepatitis

Symptomer er universelle og ligner symptomerne på andre typer af hepatitis. 10% afslører ved et uheld en stigning i blodtransaminase og hypergammaglobuminæmi.

Meget ofte optræder symptomer som generel asteni, myalgi og artralgi, og telangiektasi ses på huden. Kvinder kan udvikle amenoré. I 30% af tilfældene kan der observeres en akut hepatitklinik. Levercirrhose, portalhypertension og ascites kan også udvikle sig, og i 4% er der mulighed for degenerering i hepatocellulært carcinom.

Immunsyndrom i autoimmun hepatitis

Det er nødvendigt at forsøge at finde paralleller med de mulige andre autoimmune sygdomme hos disse patienter:

  • dette er det såkaldte polyimmune syndrom (RA, scleroderma, SLE, Sjogrens syndrom, vaskulitis, Raynauds syndrom, immuntrombocytopeni og andre)
  • Det kan være polyimmun-endokrinsyndrom (diabetes mellitus af den første type, adrenal insufficiens, immune thyroiditis, hypothyroidism, primær hypogonadisme og andre).
Kliniske kriterier for diagnosticering af autoimmun hepatitis

Det laparoskopiske billede af autoimmun hepatitis afhænger stort set af sygdomsudviklingsstadiet og den morfofunktionelle type. Men som regel er der hævelse og hyperæmi i levervævet i de indledende faser. Senere er det allerede muligt at observere udvidelsen af ​​subkapsulære lymfatiske kanaler med fibrose af periportale felter. Og allerede i de terminale stadier observeres en bindevævsreorganisation af leveren parenchyma, cirrose udvikler sig med symptomer på dekompensation, og cyster danner langs lymfekilden.

Primær biliær cirrose

Det er også en autoimmun kronisk og progressivt progressiv leversygdom, hvor de intralobulære septal gallekanaler påvirkes og deres efterfølgende ødelæggelse. Sygdommen er alvorlig, og hos personer, der ikke modtager behandling, overstiger levetiden ikke over 12 år.

Incidensen (ifølge amerikansk statistik) er 2,7 tilfælde pr. 100.000 mennesker om året, prævalensen er 40 patienter pr. 100.000 indbyggere. I 94% af tilfældene findes den hos mennesker over 40, hvoraf 90% af dem er kvinder. Mulige etiologiske faktorer er: hepatitisvirus, enterovirus, mycobakterier, cytomegalovirus, svampemiljøflora, Escherichia coli, giftige galdesyrer, negative miljøfaktorer mv.

De vigtigste kliniske manifestationer af primær galde cirrhose

Symptomer er karakteristiske for cirrhose af forskellige ætiologier. Dette er et generelt fald i ydelse, konstant træthed og depressiv stemning og kronisk søvnforstyrrelse, især på grund af kløe i hud og slimhinder, som er mest intense om natten. Xanthomas og xanthelasmas vises på huden. Det observeres ofte hypovitaminose, osteoporose, en tendens til urinvejsinfektioner (hos 20% af patienterne). Måske udviklingen af ​​encefalopati, portalhypertension og ascites, hepatisk koma.

Klassificering af primær biliær cirrose:

Trin 1 - Fraværet af fibrose,

Trin 2 - periportal fibrose,

Trin 3 - Brofibrose,

Trin 4 - cirrhose (fortsætter altid med baggrunden for hypergbilubinæmi).

Autoimmun kolangitis er en sygdom med kliniske og histologiske tegn, der svarer til primær galde cirrhose, men med fravær af anti-mitokondrielle legemer.

Primær scleroserende cholangitis - er en progressiv kronisk autoimmun sygdom, hvor der forekommer scleroserende inflammation i de intrahepatiske og ekstrahepatiske kanaler, som oftest findes hos børn og i alderen 25-50 år. Sygdommen er ofte forbundet med kroniske inflammatoriske tarmsygdomme af en autoimmun natur - uspecifik ulcerøs colitis og Crohns sygdom.

Kliniske manifestationer af primær skleroserende cholangitis: Der ses nogle gange tilbagevendende gulsot ledsaget af alvorlig og vedvarende kløe, vægttab, anoreksi, steatorrhea, feber og kulderystelser, men der kan ikke være nogen specifikke symptomer. I 8% af tilfældene kan cholangiocellulært karcinom udvikle sig og i 50% af tilfældene - kolorektal cancer.

Hvad er autoimmun hepatitis, dets symptomer og behandlingsmetoder

Autoimmun hepatitis (AH) er en meget sjælden sygdom blandt alle typer af hepatitis og autoimmune sygdomme.

I Europa er hyppigheden af ​​forekomsten 16-18 patienter med hypertension pr. 100.000 mennesker. I Alaska og Nordamerika er prævalensen højere end i europæiske lande. I Japan er forekomsten sænket. I afroamerikanere og latinamerikanere er sygdomsforløbet hurtigere og vanskeligere, terapeutiske foranstaltninger er mindre effektive, og dødeligheden er højere.

Sygdommen forekommer hos alle aldersgrupper, oftest kvinder er syge (10-30 år gamle, 50-70 år gamle). Børn med hypertension kan forekomme fra 6 til 10 år.

AH i mangel af terapi er farlig udvikling af gulsot, levercirrhose. Overlevelse af patienter med hypertension uden behandling er 10 år. Med et mere aggressivt forløb af hepatitis er levealderen mindre end 10 år. Formålet med artiklen er at danne en ide om sygdommen, at afsløre typerne af patologi, det kliniske billede, for at vise behandlingsmuligheder for sygdommen, for at advare om konsekvenserne af patologi i mangel af rettidig bistand.

Generelle oplysninger om patologien

Autoimmun hepatitis er en patologisk tilstand, der ledsages af inflammatoriske ændringer i levervæv, udvikling af cirrose. Sygdommen provokerer processen med afvisning af leverceller i immunsystemet. AH ledsages ofte af andre autoimmune sygdomme:

  • systemisk lupus erythematosus;
  • reumatoid arthritis
  • multipel sklerose;
  • autoimmun thyroiditis;
  • eksudativ erytem;
  • hæmolytisk autoimmun anæmi.

Årsager og typer

Hepatitis C, B, Epstein-Barr-vira betragtes som de sandsynlige årsager til udviklingen af ​​leverpatologi. Men der er ingen klar forbindelse i videnskabelige kilder mellem dannelsen af ​​sygdommen og tilstedeværelsen af ​​disse patogener i kroppen. Der er også en arvelig teori om forekomsten af ​​patologi.

Der er flere typer patologi (tabel 1). Histologisk og klinisk har disse typer hepatitis ingen forskel, men type 2-sygdom er ofte forbundet med hepatitis C. Alle typer af hypertension behandles ens. Nogle eksperter accepterer ikke type 3 som en separat, da den meget ligner type 1. De har en tendens til at klassificere i henhold til 2 typer af sygdommen.

Tabel 1 - Forskellige sygdomsarter afhængigt af de producerede antistoffer

  1. ANA, AMA, LMA antistoffer.
  2. 85% af alle patienter med autoimmun hepatitis.
  1. LKM-1 antistoffer.
  2. Liges ofte hos børn, ældre patienter, mænd og kvinder.
  3. ALT, AST næsten uændret.
  1. SLA, anti-LP antistoffer.
  2. Antistoffer virker på hepatocytter og pancreas.

Hvordan udvikler og manifesterer den sig?

Mekanismen af ​​sygdommen er dannelsen af ​​antistoffer mod leverceller. Immunsystemet begynder at acceptere dets hepatocytter som fremmed. Samtidig produceres antistoffer i blodet, som er karakteristiske for en bestemt type sygdom. Leverceller begynder at bryde ned, deres nekrose forekommer. Det er muligt, at hepatitis C-, B-, Epstein-Barr-vira starter den patologiske proces. Ud over ødelæggelsen af ​​leveren er der skade på bugspytkirtlen og skjoldbruskkirtlen.

  • Tilstedeværelsen af ​​autoimmune sygdomme af enhver ætiologi i den foregående generation;
  • inficeret med hiv;
  • patienter med hepatitis B, C.

Den patologiske tilstand er arvet, men den er meget sjælden. Sygdommen kan manifestere sig både i akut form og med en gradvis stigning i det kliniske billede. I sygdommens akutte forløb svarer symptomer til akut hepatitis. Patienterne vises:

  • ømt højre hypochondrium;
  • dyspeptiske symptomer (kvalme, opkastning);
  • gulsot syndrom; s
  • kløe;
  • telangiectasi (vaskulære læsioner på huden);
  • erytem.

Virkningen af ​​hypertension på kvindens og barnets krop

Hos kvinder med autoimmun hepatitis identificeret ofte:

  • hormonelle lidelser;
  • udvikling af amenoré
  • vanskeligheder ved at opfatte et barn.

Tilstedeværelsen af ​​hypertension hos gravide kan forårsage for tidlig fødsel, den konstante trussel om abort. Laboratorieparametre hos patienter med hypertension under drægtighed kan endda forbedre eller normalisere. AH påvirker ofte ikke det udviklende foster. Graviditet forekommer hos de fleste patienter normalt, fødsel er ikke vejet.

Vær opmærksom! Der er meget få statistiske data om hypertensionens løbetid under graviditeten, da sygdommen er forsøgt at blive identificeret og behandlet i de tidlige stadier af sygdommen for ikke at bringe til alvorlige kliniske former for patologi.

Hos børn kan sygdommen fortsætte hurtigst muligt, med stor skade på leveren, da immunsystemet ikke er perfekt. Dødelighed blandt børn i aldersgruppen er meget højere.

Hvordan manifesterer autoimmune leverskade?

Manifestationer af autoimmune former for hepatitis kan variere betydeligt. Først og fremmest afhænger det af patologien:

Akut strøm. I dette tilfælde er manifestationerne meget ligner viral hepatitis, og kun ledende tests som ELISA og PCR giver os mulighed for at differentiere patologier. En sådan tilstand kan vare for en patient i flere måneder, hvilket påvirker livskvaliteten negativt. Hvad er symptomerne i dette tilfælde:

Diagnose af autoimmun hepatitis

  • skarp smerte i højre side;
  • symptomer på lidelse i mave-tarmorganerne (patienten er meget syg, der er opkastning, svimmelhed);
  • gulning af huden og slimhinderne;
  • alvorlig kløe;
  • opdeling. Under patientens fysiske undersøgelse observeres der smerte, når man trykker på området af den højre kuglebue, under perkussion udstikker den nedre kant af leveren, palpation (palpation) bestemmer den glatte kant af leveren (normalt leveren ikke palperet).

Gradvis stigning i symptomer. I dette tilfælde udvikler sygdommen sig gradvist, føler patienten en forringelse af hans sundhedstilstand, men selv en specialist er ofte ikke i stand til at forstå præcis, hvor den patologiske proces finder sted. Dette skyldes, at ved en sådan patologiforløb kun der kan observeres mindre smerter i den rigtige hypokondrium, og i første omgang er patienten bekymret for ekstrahepatiske tegn:

  • hud manifestationer: udslæt af forskellige slags (makulær, makulopapulær, papulovesikulær), vitiligo og andre former for pigmenteringsforstyrrelser, rødme i håndflader og fødder, vaskulær mesh på underlivet;
  • arthritis og arthralgi;
  • skjoldbruskkirtlen abnormiteter;
  • pulmonale manifestationer;
  • neurologiske fejl
  • renal dysfunktion
  • psykiske forstyrrelser i form af nervøse sammenbrud og depression. Som følge heraf kan autoimmun hepatitis maske i lang tid under andre sygdomme, hvilket fører til en forkert diagnose og dermed udnævnelsen af ​​en utilstrækkelig behandlingsregime.

Diagnostiske foranstaltninger

Diagnose af den patologiske tilstand omfatter indsamling af anamnese data, inspektion og yderligere metoder. Lægen klargør tilstedeværelsen af ​​autoimmune sygdomme hos slægtninge i den tidligere generation, viral hepatitis, HIV-infektion i patienten selv. Specialisten udfører også en inspektion, hvorefter han vurderer sværhedsgraden af ​​patientens tilstand (leverforstørrelse, gulsot).

Lægen må udelukke forekomsten af ​​viral, giftig, lægemiddel hepatitis. For at gøre dette donerer patienten blod til antistoffer mod hepatitis B, C. Derefter kan lægen foretage en undersøgelse for autoimmun leverskade. Patienten er foreskrevet en biokemisk blodprøve for amylase, bilirubin, leverenzymer (ALT, AST), alkalisk fosfatase.

Patienterne er også vist en blodprøve for koncentrationen af ​​immunglobuliner G, A, M i blodet. I de fleste patienter med hypertension vil IgG øges, og IgA og IgM vil være normale. Nogle gange er immunoglobuliner normale, hvilket gør det vanskeligt at diagnosticere sygdommen. De udfører også test for tilstedeværelsen af ​​specifikke antistoffer for at bestemme typen af ​​hepatitis (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA).

For at bekræfte diagnosen udføres histologisk undersøgelse af et stykke levervæv. Mikroskopi afslører ændringer i organets celler, afslører lymfocytter, hepatocytter svulmer, nogle af dem nekrotiseres.

Ved udførelse af en ultralydundersøgelse afslørede tegn på levernekrose, der ledsages af en forøgelse af organets størrelse, en stigning i ekkogeniteten af ​​de enkelte sektioner. Nogle gange kan du finde tegn på portalhypertension (forhøjet tryk i levervejen, dets ekspansion). Udover ultralyd, anvendte computertomografi, såvel som magnetisk resonansbilleddannelse.

Differentiel diagnose af hypertension udføres med:

  • Wilsons sygdom (i børns praksis);
  • α1-antitrypsinmangel (hos børn);
  • alkoholisk skade på leveren
  • ikke-alkoholisk hepatisk vævspatologi;
  • scleroserende cholangitis (i pædiatri);
  • hepatitis B, C, D;
  • overlapningssyndrom.

Hvad skal du vide om behandling af sygdommen?

Efter at have bekræftet sygdommen, fortsætter lægerne med lægemiddelbehandling. Behandling af autoimmun hepatitis har til formål at eliminere sygdommens kliniske manifestationer samt opretholde langvarig remission.

Lægemiddelvirkninger

Behandlingen udføres ved hjælp af glukokortikosteroidlægemidler (Prednison, Prednisolon sammen med azathioprin). Behandling med glukokortikosteroidlægemidler indbefatter 2 former for behandling (tabel 1).

For nylig blev et kombinationsmedicin Budesonide testet med azathioprin, som også behandler symptomerne på autoimmun hepatitis hos patienter i det akutte stadium. Hvis en patient har hurtige og meget svære symptomer, foreskriver de også cyclosporin, takrolimus, mycophenolatmofetil. Disse lægemidler har en stærk hæmmende effekt på patientens immunsystem. Med ineffektiviteten af ​​lægemidler er der taget stilling til levertransplantation. Organtransplantation udføres kun hos 2,6% af patienterne, da behandling for hypertension er oftere vellykket.

Tabel 1 - Typer af terapi af autoimmune hepatitis glukokortikosteroider

Varigheden af ​​terapi til tilbagefald eller primær påvisning af autoimmun hepatitis er 6-9 måneder. Derefter overføres patienten til en lavere vedligeholdelsesdosis af lægemidler.

Relapses behandles med høje doser af prednisolon (20 mg) og azathioprin (150 mg). Efter at have stoppet den akutte fase af sygdomsforløbet fortsætter de til den første behandling og derefter til vedligeholdelsen. Hvis en patient med autoimmun hepatitis ikke har kliniske manifestationer af sygdommen, og der kun er mindre ændringer i leverenvæv, anvendes ikke glukokortikosteroidbehandling.

Vær opmærksom! Når en toårig remission opnås ved hjælp af vedligeholdelsesdoser, afbrydes stofferne gradvist. Dosisreduktion udføres i milligram af lægemiddelstoffet. Efter forekomsten af ​​tilbagefald genoprettes behandlingen i de samme doser, at aflysningen begyndte.

Brugen af ​​glukokortikosteroidlægemidler hos nogle patienter kan medføre alvorlige bivirkninger ved langvarig brug (gravide kvinder, patienter med glaukom, diabetes mellitus, arteriel hypertension, knoglerørskning). I disse patienter afbrydes en af ​​lægemidlerne, de forsøger at bruge enten Prednisolon eller Azathioprine. Doser udvælges i overensstemmelse med de kliniske manifestationer af hypertension.

Terapi til gravide og børn

For at lykkes i behandling af autoimmun hepatitis hos børn, er det nødvendigt at diagnosticere sygdommen så hurtigt som muligt. I pædiatri anvendes Prednisolon også i en dosis på 2 mg pr. Kg barnets vægt. Den maksimalt tilladte dosis prednisolon er 60 mg.

Det er vigtigt! Ved planlægning af graviditet hos kvinder under remission forsøger de kun at anvende Prednisone, da dette ikke påvirker det fremtidige foster. Azathioprine læger forsøger ikke at bruge.

Hvis et tilbagefald af AH forekommer under graviditeten, bør azathioprin tilsættes Prednisolon. I dette tilfælde vil fosterskaderne stadig være lavere end risikoen for kvindens helbred. Et standard behandlingsregime vil medvirke til at reducere risikoen for abort og for tidlig levering og øge sandsynligheden for en fuldtids graviditet.

Rehabilitering efter et behandlingsforløb

Brugen af ​​glukokortikosteroider hjælper med at stoppe udviklingen af ​​autoimmun leverskader, men dette er ikke nok til en fuldstændig genopretning af orgelet. Efter en behandlingsforløb er patienten vist en langsigtet rehabilitering, herunder brugen af ​​medicin og populære, støttende stoffer samt streng overholdelse af en særlig kost.

Medicinske metoder

Legemiddelgenvindingen af ​​kroppen involverer anvendelse af visse grupper af stoffer. Det er dog vigtigt at huske, at deres udnævnelse kun er mulig, når man arresterer en akut sygdom eller under påbegyndelse af remission i et kronologisk forløb af patologien, det vil sige når den inflammatoriske proces aftager.

Det er især vist brugen af ​​sådanne stoffer:

  • Normalisering af metabolisme i fordøjelseskanalen. Leveren er hovedfiltret i kroppen, på grund af beskadigelse kan det ikke længere effektivt rense blodet af metaboliske produkter, så yderligere lægemidler ordineres, der hjælper med at eliminere toksiner. Så kan udnævnes: Trimetabol, Elkar, Yoghurt, Linex.

Gepatoprotektorov. Phospholipidpræparater anvendes, hvis virkning er rettet mod at genoprette beskadigede hepatocytter og beskytte leveren mod yderligere skade. Så, Essentiale Forte, Phosphogiv, Anthrail kan udnævnes. Disse præparater er baseret på den naturlige ingrediens - sojabønner og har følgende virkninger:

  • forbedre intracellulær metabolisme i leveren
  • gendanne cellemembraner
  • styrke afgiftningsfunktionerne hos raske hepatocytter
  • forhindre dannelsen af ​​stroma eller fedtvæv;
  • normalisere kroppens arbejde og reducere energikostnaderne.

Vitamin og multivitamin komplekser. Leveren er organet ansvarlig for stofskifte og produktion af mange vitale elementer, herunder vitaminer. Autoimmun skade fremkalder en overtrædelse af disse processer, så kroppen skal genopbygge vitaminreserven udefra.

Navnlig i løbet af denne periode skal kroppen modtage sådanne vitaminer som A, E, B, folinsyre. Dette kræver en særlig kost, som vil blive diskuteret nedenfor, samt brugen af ​​farmaceutiske præparater: Gepagard, Neyrorubin, Gepar Aktiv, Legalon.

Traditionel medicin og kost

Traditionel medicin foreslår anvendelse af mumie (drik en pille tre gange om dagen). Fra urter kan du anvende:

  • rejnfan;
  • padderok;
  • salvie;
  • røllike;
  • burre;
  • Hypericum blomster;
  • kamille;
  • rødder af elecampan;
  • hofter;
  • celandine;
  • mælkebøtte.

Disse urter kan bruges, hvis der ikke er andre anbefalinger, i form af afkogninger (en skefuld græs eller opsamling af en halv liter varmt vand, kog i et vandbad i 10-15 minutter).

Hvad angår mad, skal du følge disse regler:

  • Patienten skal reducere forbruget af stegte, røget, fede fødevarer. Bøtter bedre at lave madfedt (fjerkræ, oksekød). Kød skal koges kogt (bagt eller dampet) med en lille mængde smør.
  • Spis ikke fede fisk og kød (torsk, svinekød). Det er at foretrække at bruge kødfjerkræ, kanin.
  • Et meget vigtigt aspekt af ernæring i hypertension er eliminering af alkoholholdige drikkevarer, hvilket reducerer brugen af ​​stoffer, der yderligere forgifter leveren (undtagen dem, der er ordineret af lægen).
  • Mejeriprodukter er tilladt, men fedtfattige (1% kefir, fedtfattig hytteost).
  • Du kan ikke spise chokolade, nødder, chips.
  • I kosten skal der være flere grøntsager og frugter. Grøntsager skal dampes, bages (men ikke til skorpe) eller gryderet.
  • Æg kan spises, men ikke mere end 1 æg om dagen. Æg er bedre at lave mad i form af en omelet med mælk.
  • Sørg for at fjerne fra kosten, varme krydderier, krydderier, peber, sennep.
  • Måltider bør være fraktioneret i små portioner, men hyppige (op til 6 gange om dagen).
  • Måltider bør ikke være kolde eller meget varme.
  • Patienten må ikke misbruge kaffe og stærk te. Drikk bedre frugtdrikke, frugtdrikke, svag te.
  • Det er nødvendigt at udelukke bælgfrugter, spinat, sorrel.
  • Det er bedre at udfylde korn, salater og andre retter med vegetabilsk olie.
  • Patienten skal reducere forbruget af smør, svin og ost.

Prognoser og konsekvenser

Høj dødelighed observeres hos patienter, der ikke modtager kvalitetsbehandling. Hvis terapien til autoimmun hepatitis er vellykket (fuld respons på behandling, forbedring af tilstanden), anses prognosen for patienten som gunstig. På baggrund af en vellykket behandling er det muligt at opnå overlevelse hos patienter op til 20 år (efter debut af hypertension).

Behandling kan forekomme med et delvis respons på lægemiddelbehandling. I dette tilfælde anvendes cytotoksiske lægemidler.

Hos nogle patienter er der manglende effekt fra behandlingen, hvilket fører til en forværring af patientens tilstand, yderligere destruktion af levervævet. Uden levertransplantation dør patienter hurtigt. Forebyggende foranstaltninger i dette tilfælde er ineffektive, ud over sygdommen forekommer i de fleste tilfælde uden tilsyneladende grund.

De fleste hepatologer og immunologer anser autoimmun hepatitis for at være en kronisk sygdom, der kræver løbende behandling. Succesen med at behandle en sjælden sygdom afhænger af tidlig diagnose, korrekt valg af stoffer.

I dag er der udviklet specielle behandlingsregimer, der effektivt lindrer symptomerne på sygdommen og muliggør reduktion af ødelæggelseshastigheden af ​​leverceller. Terapi hjælper med at opretholde sygdommen langsigtet remission. AH behandles effektivt hos gravide kvinder og børn i op til 10 år.

Effektiviteten af ​​terapi med prednison og azathioprin er berettiget ved kliniske undersøgelser. Ud over prednisolon anvendes budesonid aktivt. Sammen med azathioprin fører det også til udbrud af langvarig eftergivelse. På grund af den høje effektivitet af behandlingen kræves levertransplantation i meget sjældne tilfælde.

Interessant! De fleste patienter er ofte bange for sådanne diagnoser, de betragtes som dødelige, og de behandler derfor behandlingen positivt.

Patienter siger, at læger i outback sjældent selvdiagnostiserer hypertension. Det afsløres i allerede specialiserede klinikker i Moskva og St. Petersborg. Denne kendsgerning kan forklares ved den lave hyppighed af forekomsten af ​​autoimmun hepatitis, og derfor manglende erfaring med at identificere det hos de fleste specialister.

Definition - hvad er autoimmun hepatitis?

Autoimmun hepatitis er udbredt, mere almindelig hos kvinder. Sygdommen betragtes som meget sjælden, så der er ingen screening (forebyggende) program til dets påvisning. Sygdommen har ingen specifikke kliniske tegn. At bekræfte diagnosen af ​​patienter, der tager blod til specifikke antistoffer.

Indikationer for behandling bestemmer sygdommens klinik. I tilstedeværelsen af ​​leversymptomer viser patienterne høj ALT, AST (10 gange). I nærvær af sådanne tegn bør læger udelukke virale og andre typer hepatitis, foretage en fuld undersøgelse.

Efter bekræftelse af diagnosen autoimmun hepatitis er det umuligt at afvise behandling. Manglende korrekt hjælp til patienten fører til hurtig ødelæggelse af leveren, cirrose og derefter patientens død. Hidtil er forskellige behandlingsregimer blevet udviklet og anvendes med succes, hvilket gør det muligt at opretholde en langsigtet remission af sygdommen. Takket være lægemiddelstøtten er der opnået en 20-årig overlevelsesrate for patienter med hypertension.

Autoimmun hepatitis

Hvad er autoimmun hepatitis?

Autoimmun hepatitis (AIG) er en progressiv leverskade af en inflammatorisk nekrotisk karakter, som afslører tilstedeværelsen af ​​leverorienterede antistoffer i serum og et forhøjet indhold af immunglobuliner. Det vil sige, når autoimmun hepatitis er ødelæggelsen af ​​leveren ved kroppens eget immunsystem. Etiologien af ​​sygdommen er ikke fuldt ud forstået.

De direkte konsekvenser af denne hurtigt progressive sygdom er nyresvigt og levercirrhose, som i sidste ende kan være dødelig.

Ifølge statistikker diagnosticeres autoimmun hepatitis hos 10-20% af tilfældene af det samlede antal af alle kroniske hepatitis og betragtes som en sjælden sygdom. Kvinder lider 8 gange oftere end mænd, mens forekomsten falder i to aldersgrupper: 20-30 år og efter 55 år.

Årsager til autoimmun hepatitis

Årsagerne til autoimmun hepatitis forstås ikke godt. Et grundlæggende punkt er tilstedeværelsen af ​​en mangel på immunregulering - tabet af tolerance over for dets egne antigener. Det antages, at en arvelig forudsætning spiller en bestemt rolle. Måske er en sådan reaktion af kroppen et svar på indførelsen af ​​et smittende middel fra det ydre miljø, hvis aktivitet spiller rollen som en "trigger hook" i udviklingen af ​​den autoimmune proces.

Sådanne faktorer kan være virusser af mæslinger, herpes (Epstein-Barr), hepatitis A, B, C og nogle lægemidler (Interferon, etc.).

Andre autoimmune syndrom er også påvist hos mere end 35% af patienterne med denne sygdom.

Sygdomme forbundet med AIG:

Hemolytisk og skadelig anæmi;

Lichen planus;

Perifere nerve neuropati;

Primær skleroserende cholangitis;

Af disse er rheumatoid arthritis, ulcerativ colitis, synovitis, Graves sygdom de hyppigste i kombination med AIG.

Typer af autoimmun hepatitis

Afhængig af de antistoffer, der er påvist i blodet, skelnes der 3 typer autoimmun hepatitis, som hver især har sine egenskaber selvfølgelig, et specifikt svar på terapi med immunosuppressive lægemidler og prognose.

Type 1 (anti-SMA, anti-ANA positiv)

Det kan forekomme i alle aldre, men oftest diagnosticeres det i perioden 10-20 år og over 50 år. Hvis der ikke er nogen behandling, forekommer cirrose hos 43% af patienterne inden for tre år. I de fleste patienter giver immunosuppressiv terapi gode resultater. Stabil remission efter seponering af lægemidler observeres hos 20% af patienterne. Denne type AIG er mest almindelig i USA og Vesteuropa.

Type 2 (anti-LKM-l positiv)

Det ses meget sjældnere, det tegner sig for 10-15% af det samlede antal tilfælde af AIG. Børn er hovedsageligt syge (fra 2 til 14 år). Denne form for sygdommen er karakteriseret ved en stærkere biokemisk aktivitet, cirrose inden for tre år er dannet 2 gange oftere end med type hepatitis 1.

Type 2 er mere resistent over for lægemiddelimmunoterapi, og afbrydelser af lægemidler fører normalt til tilbagefald. Oftere end med type 1 er der en kombination med andre immunsygdomme (vitiligo, thyroiditis, insulinafhængig diabetes, ulcerøs colitis). I USA diagnostiseres type 2 hos 4% af voksne patienter med AIG, mens type 1 diagnosticeres i 80%. Det skal også bemærkes, at 50-85% af patienter med type 2-sygdom og kun 11% med type 1 lider af viral hepatitis C.

Type 3 (anti-SLA-positiv)

Med denne type AIG dannes antistoffer mod leverantigenet (SLA). Denne type reumatoid faktor registreres ofte ofte. Det skal bemærkes, at 11% af patienter med type 1-hepatitis også har anti-SLA, hvorfor det fortsat er uklart, om denne type AIG er en type 1 eller skal tildeles en separat type.

Ud over de traditionelle typer er der undertiden former, der parallelt med den klassiske klinik kan have tegn på kronisk viral hepatitis, primær galde cirrhose eller primær skleroserende cholangitis. Disse former kaldes cross-autoimmune syndromer.

Symptomer på autoimmun hepatitis

I ca. 1/3 tilfælde begynder sygdommen pludseligt, og dets kliniske manifestationer kan ikke skelnes fra symptomerne på akut hepatitis. Derfor er der undertiden foretaget en diagnose af viral eller giftig hepatitis. Der er en udtalt svaghed, ingen appetit, urinen bliver mørk i farve, der er intens gulsot.

Med den gradvise udvikling af sygdommen kan gulsot være ubetydeligt. Periodisk er der en sværhedsgrad og smerte til højre under ribbenene, de vegetative lidelser spiller en fremtrædende rolle.

På toppen af ​​symptomer er kvalme, kløe, lymfadenopati (lymfadenopati) forbundet med ovennævnte symptomer. Smerte og gulsot ustabil, forværret under eksacerbationer. Også under eksacerbationer kan tegn på ascites (ophobning af væske i bukhulen) forekomme. En stigning i leveren og milten. På baggrund af autoimmun hepatitis udvikler 30% af kvinder amenoré, hirsutisme (øget kropshår) er muligt, og drenge og mænd - gynækomasti.

Typiske hudreaktioner er kapillar, erytem, ​​telangiectasia (edderkopper) på ansigt, nakke, hænder og acne, da der i næsten alle patienter opdages afvigelser i det endokrine system. Hæmoragisk udslæt efterlader pigmentering bagved.

De systemiske manifestationer af autoimmun hepatitis omfatter polyarthritis af store ledd. Denne sygdom er karakteriseret ved en kombination af leverskade og immunforstyrrelser. Der er sådanne sygdomme som ulcerativ colitis, myocarditis, thyroiditis, diabetes, glomerulonefritis.

Men hos 25% af patienterne er sygdommen asymptomatisk i de tidlige stadier og findes kun i stadiet af levercirrhose. Hvis der er tegn på en akut infektiøs proces (herpesvirus type 4, viral hepatitis, cytomegalovirus), bliver diagnosen autoimmun hepatitis undersøgt.

diagnostik

Diagnostiske kriterier for sygdommen er serologiske, biokemiske og histologiske markører. Sådanne forskningsmetoder som ultralyd, leverhormon, spiller ikke en væsentlig rolle med hensyn til diagnose.

Diagnosen af ​​autoimmun hepatitis kan laves under følgende forhold:

En historie om intet tegn på blodtransfusion, der tager hepatotoksiske lægemidler, nyligt brug af alkohol;

Niveauet af immunglobuliner i blodet overskrider normen med 1,5 gange eller mere;

I serum blev der ikke påvist markeringer af aktive virusinfektioner (hepatitis A, B, C, Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus);

Antistoffitre (SMA, ANA og LKM-1) overstiger 1:80 for voksne og 1:20 for børn.

Endelig bekræftes diagnosen ud fra resultaterne af en leverbiopsi. Ved histologisk undersøgelse skal trinvis eller brolignende vævsnekrose identificeres lymfoidinfiltration (akkumulering af lymfocytter).

Autoimmun hepatitis skal differentieres fra kronisk viral hepatitis, Wilsons sygdom, medicin og alkoholisk hepatitis, alkoholfri fedtsyre, cholangitis og primær biliær cirrose. Tilstedeværelsen af ​​sådanne patologier som skade på galdekanalerne, granulomer (knuder dannet på baggrund af inflammatorisk proces) er også uacceptabel - dette indikerer sandsynligvis en anden patologi.

AIG adskiller sig fra andre former for kronisk hepatitis, da det i dette tilfælde ikke er nødvendigt at vente på, at diagnosen bliver kronisk (dvs. ca. 6 måneder). Det er muligt at diagnosticere AIG på ethvert tidspunkt af dets kliniske kursus.

Behandling af autoimmun hepatitis

Basis for terapi er brugen af ​​glukokortikosteroider - lægemidler-immunosuppressiva (undertrykke immunitet). Dette giver dig mulighed for at reducere aktiviteten af ​​autoimmune reaktioner, der ødelægger leverceller.

I øjeblikket er der to behandlingsregimer: kombination (prednison + azathioprin) og monoterapi (høje doser prednison). Deres effektivitet er omtrent det samme, begge ordninger giver dig mulighed for at opnå remission og øge overlevelsesraten. Imidlertid er kombinationsterapien kendetegnet ved en lavere forekomst af bivirkninger, hvilket er 10%, mens det kun er prednisonbehandling, når dette tal 45%. Derfor er den første mulighed, med god tolerance for azathioprin, at foretrække. Især er kombinationsterapien indiceret for ældre kvinder og patienter, der lider af diabetes, osteoporose, fedme og øget nervøs irritabilitet.

Monoterapi ordineres til gravide kvinder, patienter med forskellige neoplasmer, der lider af svære former for cytopeni (mangel på visse typer blodceller). Ved et behandlingsforløb på højst 18 måneder observeres ikke bivirkninger. Under behandling reduceres dosen af ​​prednison gradvist. Varigheden af ​​behandling af autoimmun hepatitis er fra 6 måneder til 2 år, i nogle tilfælde udføres terapi gennem hele livet.

Indikationer for steroidbehandling

Behandling med steroider er obligatorisk ved invaliditet samt identifikation af broer eller trinvis nekrose ved histologisk analyse. I alle andre tilfælde træffes beslutningen individuelt. Effekten af ​​behandling med kortikosteroidpræparater er kun bekræftet hos patienter med en aktivt progressiv proces. Med milde kliniske symptomer er forholdet mellem fordele og risici ukendt.

I tilfælde af manglende immunosuppressiv behandling i fire år med hyppige tilbagefald og alvorlige bivirkninger er levertransplantation den eneste løsning.

Prognose og forebyggelse

Hvis der ikke er nogen behandling, udvikler autoimmun hepatitis, er spontane remissioner umulige. En uundgåelig konsekvens er leversvigt og cirrose. Den femårige overlevelse er i dette tilfælde inden for 50%.

Ved rettidig og korrekt udvalgt terapi er det muligt at opnå stabil remission hos de fleste patienter. Den 20-årige overlevelsesrate er i dette tilfælde 80%.

En kombination af akut leverinflammation med cirrose har en dårlig prognose: 60% af patienterne dør inden for fem år, 20% inden for to år.

Hos patienter med iscenesat nekrose er forekomsten af ​​cirrose inden for fem år 17%. Hvis der ikke er sådanne komplikationer som ascites og hepatisk encefalopati, hvilket reducerer effektiviteten af ​​steroidbehandling, uddyber den inflammatoriske proces hos 15-20% af patienterne uanset sygdommens aktivitet.

Resultaterne af levertransplantation er sammenlignelige med remission opnået af lægemidler: 90% af patienterne har en gunstig 5-årig prognose.

Med denne sygdom er kun sekundær forebyggelse mulig, hvilket består i regelmæssige besøg hos en gastroenterolog og konstant overvågning af niveauet af antistoffer, immunoglobuliner og leverenzymer. Patienter med denne sygdom rådes til at observere et sparsomt regime og kost, begrænse fysisk og følelsesmæssig stress, nægte profylaktisk vaccination og begrænse indtaget af forskellige lægemidler.

Artikel forfatter: Maxim Kletkin, Hepatolog, Gastroenterolog

Hvad er autoimmun leversygdom

Autoimmun leversygdom kan opdeles i 3 grupper. En af dem er repræsenteret hepatitis, en anden - cholestatiske leversygdomme eller sygdomme med primær læsion af galdevejene og endelig den tredje - den såkaldte cross syndrom (overlap-syndrom).

Autoimmune leversygdomme forbundet med hepatitis

Disse omfatter autoimmun hepatitis typer 1 og 2 (autoimmun hepatitis type 1, autoimmun hepatitis type 2), såvel som autoimmun hepatitis med autoimmun polyendocrin syndrom type 1.

Autoimmune sygdomme i leveren med primær læsion i galdevejen

Denne gruppe omfatter galde cirrhose, primær skleroserende cholangitis og pericholangitis.

Cross Syndrome

Når cross-syndrom (PS) viser tilstande, hvor den detekterede to forskellige leversygdomme (autoimmun hepatitis / biliær cirrose, autoimmun hepatitis / primær scleroserende cholangitis, autoimmun hepatitis / autoimmun cholangitis, autoimmun hepatitis / hepatitis C), og primær scleroserende cholangitis kan at fortsætte med eller uden samtidig inflammatorisk tarmsygdom. Fra denne gruppe af sygdomme er det nødvendigt at skelne mellem leversygdom og primær immundefekt syndrom (PIDS).

Grundlaget for autoimmune sygdomme i leveren er en krænkelse af immuntolerancen over for sit eget levervæv. Toksiner, vira, bakterier, giftige galdesyrer osv. Diskuteres som mulige årsager, men det har endnu ikke været muligt at utvetydigt bekræfte den patogene rolle af nogen af ​​de ovennævnte faktorer. Også, er det ikke klart, hvorfor i de forskellige autoimmune sygdomme indgår i processen med forskellige celletyper og væv (fx galdegangene epitel med biliær cirrhose og primær scleroserende cholangitis, bindevæv omgiver de intra- og ekstrahepatiske kanaler med biliær cirrose, hepatisk parenkym med autoimmun hepatitis).

For autoimmune leversygdomme kendetegnet ved kronisk inflammation med en overvægt af immunkompetente celler, overvægten af ​​kvindelige patienter (autoimmun hepatitis, biliær cirrhose, autoimmun cholangitis), påvisning af typiske autoantistoffer i serum (autoimmun hepatitis, biliær cirrose, cross syndrom) og hypergammaglobulinæmi (ved autoimmun hepatitis, cross-syndrom), effektiviteten af ​​immunosuppressiv terapi (med autoimmun hepatitis, cross-syndrom), samtidig med Påvisning af ændringer i andre organer og immunsystemer, associering med visse haplotyper af humane leukocytantigener.

I visse autoimmune sygdomme kan karakteristikaene dog ikke være lige eller fuldt ud repræsenteret. For eksempel blandt patienter med primær scleroserende cholangitis er ikke længere kvinder og mænd, effektiviteten af ​​immunosuppressiv terapi hos patienter med biliær cirrhose og scleroserende cholangitis primære er lav, med primære skleroserende cholangitis er ingen typiske antistof. Hvis baggrunden af ​​sygdommen er der en crossover syndrom eller nødt til at ændre sin diagnose, er det muligt at detektere de tilsvarende antistoffer og histologiske træk ved begge sygdomme, der danner et kryds syndrom.

"Hvad er autoimmun leversygdom" ?? Sektion Autoimmun leversygdom