Autoimmun leversygdom

Symptomer

Efterlad en kommentar 4,995

En af de mindst studerede leverpatologier er autoimmune. Symptomerne på autoimmune leversygdomme er milde og adskiller sig ikke meget fra andre organs patologier. De udvikler sig mod baggrunden af ​​immunsystemets reaktion på sit eget væv på cellulært niveau. Symptomer afhænger af typen af ​​sygdom, hvilket komplicerer diagnosen af ​​autoimmunitetsprocesser. I dag er behandlingen af ​​sådanne sygdomme rettet mod at rette op på immunsystemets arbejde og ikke ved at standse symptomerne som tidligere.

Autoimmun sygdom er en af ​​de mest uudforskede patologier i kroppen, der er karakteriseret ved en aggressiv reaktion af immunoglobulin på væv i menneskekroppen.

Generelle oplysninger

Immunitet er et system, hvis arbejde er rettet mod at beskytte den menneskelige krop mod patogene skadedyr, der kan være parasitter, infektioner, vira osv. Det reagerer straks med fremmede mikroorganismer og ødelægger dem. Normalt reagerer immunsystemet ikke på sine egne celler, men når det fejler, ødelægger antigenerne deres krop mod baggrunden af ​​hvilke autoimmune sygdomme udvikler sig. Oftere er sådanne angreb rettet mod et enkelt organ, men den systemiske karakter af autoimmune patologier er mulig, fx i systemisk vaskulitis. Det sker, at immuniteten oprindeligt kæmper mod cellerne i et organ, og i sidste ende rammer andre.

Ingen kan bestemme den nøjagtige årsag til, hvad der sker, da det er mindre undersøgte sygdomme. Terapi udføres af læger fra forskellige brancher, hvilket forklares af den forskellige lokalisering af mulige læsioner. Autoimmune sygdomme i leveren involverede en gastroenterolog, nogle gange en terapeut. Terapi tager sigte på at rette op på immunsystemets arbejde. Det er kunstigt undertrykt, hvilket gør patienten let tilgængelig for andre patologier. Oftere lider kvinder af autoimmune leversygdomme (8 ud af 10 patienter). Det menes at de opstår på grund af genetisk tilbøjelighed, men teorien er ikke bevist.

De autoimmune sygdomme, som er lokaliseret i leveren, omfatter:

  • primær biliær cirrhosis;
  • autoimmun hepatitis;
  • primær skleroserende cholangitis;
  • autoimmun cholangitis.

Autoimmun hepatitis

I dag bestemmes autoimmun hepatitis hos 1-2 voksne ud af 10, mens næsten alle patienter er kvinder. På samme tid findes patologi i en alder af 30 eller efter overgangsalderen. Patologi udvikler sig hurtigt, ledsaget af cirrose, leverinsufficiens, portalhypertension, som er farlig for patientens liv.

Autoimmun hepatitis er karakteriseret ved betændelse i leveren på grund af unormale immunitetsreaktioner.

Autoimmun hepatitis er en progressiv inflammatorisk proces af kronisk art, der udvikler sig mod baggrunden af ​​autoimmune reaktioner. Symptomer på sygdommen forstyrrer mere end 3 måneder, mens der er histologiske forandringer i kroppen (fx nekrose). Der er 3 typer af patologi:

  • Type 1 - autoantistoffer produceres, der ødelægger overfladeantigener af hepatocytter, hvilket fører til forekomst af cirrose;
  • Type 2 - mange organer lider, som ledsages af symptomer på lidelser i tarmen, skjoldbruskkirtlen, bugspytkjertlen; patologi er mere typisk for børn i det kaukasiske race;
  • Type 3 - systemisk patologi, som næsten ikke kan behandles.
Tilbage til indholdsfortegnelsen

Primær biliær cirrose

Antistoffer kan producere antigener på levercellerne i primær galde cirrhose - en langsomt progressiv patologi, der er karakteriseret ved skade på levergalle. På grund af dette udvikler levercirrhose. Samtidig dør levervævene af, de erstattes af fibrøse. Derudover dannes knuder i leveren, som består af arvæv, som ændrer organets struktur. Primær biliær cirrose er oftest diagnosticeret hos 40-60 årige. I dag findes det oftere, hvilket forklares af mere avancerede medicinske teknologier. Sygdommen ledsages ikke af udtalt symptomer, men generelt adskiller det sig ikke fra tegn på andre typer af cirrose.

Patologi udvikler sig i 4 faser:

  1. mangel på fibrose
  2. periportal fibrose
  3. brofibrose
  4. skrumpelever.
Primær autoimmun skleroserende cholangitis påvirkes mere af mænd på grund af infektion i leveren. Tilbage til indholdsfortegnelsen

Primær skleroserende cholangitis

Diagnostisering af primærskleroserende cholangitis er oftest mulig hos mænd fra 25 år. Dette er en leverskade, som udvikler sig på grund af den inflammatoriske proces af de ekstra- og intrahepatiske veje. Det antages, at sygdommen udvikler sig på baggrund af bakteriel eller viral infektion, som er en provokator for den autoimmune proces. Patologi ledsages af ulcerøs colitis og andre sygdomme. Symptomatologi er mild, men ændringer er synlige i den biokemiske blodprøve. Symptomer angiver forsømmelse af nederlag.

Autoimmun kolangitis

Antistoffer kan angribe leveren i autoimmun cholangitis, en kronisk cholestatisk sygdom af en immunosuppressiv karakter, hvis histologi adskiller sig lidt fra den i primær galde cirrhose. For det første udvikler patologien sig i leverkanalerne og ødelægger dem. Sygdommen findes i hver 10 patienter med primær galde cirrhose. Årsagerne til udvikling er ikke undersøgt, men det er en sjælden sygdom, hvis diagnose er vanskelig.

Autoimmune patologier i leveren hos babyer kan påvirke tempoet i den fysiske udvikling negativt. Tilbage til indholdsfortegnelsen

Autoimmune leversygdomme hos børn

Antistoffer kan fremkalde autoimmune processer, ikke kun hos voksne, men også hos børn. Dette sker sjældent. Symptomer udvikler sig hurtigt. Terapi er reduceret til stoffer, der undertrykker immunsystemet. Samtidig er et stort problem, at terapi kræver indføring af steroider, hvilket kan påvirke barnets vækst. Hvis en gravid kvinde har en patologi af denne type, kan antistoffer overføres via moderkagen, hvilket fører til diagnosen patologi i en alder af 4-6 måneder. Dette er ikke altid tilfældet, men en sådan kvinde og baby kræver øget kontrol. For at gøre dette, under graviditet er ikke en screening af fosteret.

Symptomer og tegn

Antistoffer, der angriber leveren, kan udløse følgende symptomer:

  • gulsot (hud, sclera af øjnene, urin);
  • alvorlig konstant træthed
  • Størrelsen af ​​leveren og milten øges;
  • lymfeknuder øges;
  • smerte i den rigtige hypokondrium
  • ansigtet bliver rødt
  • betændt hud;
  • hævede led, etc.

diagnostik

En sygdom af autoimmun natur kan detekteres ved hjælp af laboratorieprøver, hvilket viser, at der er antistoffantistoffer i blodet, men da anti-nukleare antistoffer kan indikere mange andre faktorer, anvendes andre forskningsmetoder. Indirekte immunofluorescens udføres. Derudover udføres enzymimmunoassay, hvilket indikerer tilstedeværelsen af ​​andre antistoffer. Leverbiopsi udføres med histologisk analyse af biopsien. Brugte instrumentelle metoder omfatter ultralyd, MR, etc.

Patologi behandling

Ved behandling af autoimmune sygdomme er der mange uudforskede aspekter, da patologierne selv er lidt forstået af medicin. Tidligere blev behandlingsmetoder reduceret for at lindre symptomer og tabte årsagen til deres udvikling. I dag er immunologien mere udviklet, så terapi er rettet mod at hæmme aggressive antistoffer. Immunsuppressive midler opfinder sig. De hæmmer produktionen af ​​antistoffer, hvilket reducerer inflammation. Problemet er, at kroppens forsvarsmekanismer svækkes, hvilket gør den mere sårbar mod virus og infektioner.

Patienten er vist cytostatika, kortikosteroider, antimetabolitter osv. Brugen af ​​sådanne lægemidler ledsages af bivirkninger og komplikationer. Derefter ordineres patienten immunomodulatorer. Et vigtigt stadium i behandlingen af ​​autoimmune sygdomme i leveren er indtagelsen af ​​vitamin-mineralske komplekser.

forudsigelse

Takket være moderne behandlingsmetoder er prognoserne forbedret. De afhænger af mange faktorer. Det er muligt at forudsige sygdomsforløbet baseret på typen af ​​patologi, dens forløb og aktualiteten af ​​den korrekte terapi. Hvis patologien ikke behandles, udvikler den sig hurtigt. I dette tilfælde er en uafhængig overgang til fritagelse umulig. Med ordentlig terapi lever mennesker fra 5 til 20 år. Hvis sygdommen ledsages af komplikationer, forudsige 2-5 år af livet.

forebyggelse

Da årsagerne til udviklingen af ​​autoimmune processer ikke er kendt, findes der ikke specifik profylakse. Forebyggende foranstaltninger reduceres til respekt for helbredet, hvilket sandsynligvis vil forhindre forekomst af en udløsermekanisme. Sekundær profylakse er mere velkendt, hvor patienten skal gennemgå en planlagt kontrol hos en gastroenterolog i tide, følge en mild kost, overvåge immunoglobuliner mv.

Hvad er autoimmun hepatitis, dets symptomer og behandlingsmetoder

Autoimmun hepatitis (AH) er en meget sjælden sygdom blandt alle typer af hepatitis og autoimmune sygdomme.

I Europa er hyppigheden af ​​forekomsten 16-18 patienter med hypertension pr. 100.000 mennesker. I Alaska og Nordamerika er prævalensen højere end i europæiske lande. I Japan er forekomsten sænket. I afroamerikanere og latinamerikanere er sygdomsforløbet hurtigere og vanskeligere, terapeutiske foranstaltninger er mindre effektive, og dødeligheden er højere.

Sygdommen forekommer hos alle aldersgrupper, oftest kvinder er syge (10-30 år gamle, 50-70 år gamle). Børn med hypertension kan forekomme fra 6 til 10 år.

AH i mangel af terapi er farlig udvikling af gulsot, levercirrhose. Overlevelse af patienter med hypertension uden behandling er 10 år. Med et mere aggressivt forløb af hepatitis er levealderen mindre end 10 år. Formålet med artiklen er at danne en ide om sygdommen, at afsløre typerne af patologi, det kliniske billede, for at vise behandlingsmuligheder for sygdommen, for at advare om konsekvenserne af patologi i mangel af rettidig bistand.

Generelle oplysninger om patologien

Autoimmun hepatitis er en patologisk tilstand, der ledsages af inflammatoriske ændringer i levervæv, udvikling af cirrose. Sygdommen provokerer processen med afvisning af leverceller i immunsystemet. AH ledsages ofte af andre autoimmune sygdomme:

  • systemisk lupus erythematosus;
  • reumatoid arthritis
  • multipel sklerose;
  • autoimmun thyroiditis;
  • eksudativ erytem;
  • hæmolytisk autoimmun anæmi.

Årsager og typer

Hepatitis C, B, Epstein-Barr-vira betragtes som de sandsynlige årsager til udviklingen af ​​leverpatologi. Men der er ingen klar forbindelse i videnskabelige kilder mellem dannelsen af ​​sygdommen og tilstedeværelsen af ​​disse patogener i kroppen. Der er også en arvelig teori om forekomsten af ​​patologi.

Der er flere typer patologi (tabel 1). Histologisk og klinisk har disse typer hepatitis ingen forskel, men type 2-sygdom er ofte forbundet med hepatitis C. Alle typer af hypertension behandles ens. Nogle eksperter accepterer ikke type 3 som en separat, da den meget ligner type 1. De har en tendens til at klassificere i henhold til 2 typer af sygdommen.

Tabel 1 - Forskellige sygdomsarter afhængigt af de producerede antistoffer

  1. ANA, AMA, LMA antistoffer.
  2. 85% af alle patienter med autoimmun hepatitis.
  1. LKM-1 antistoffer.
  2. Liges ofte hos børn, ældre patienter, mænd og kvinder.
  3. ALT, AST næsten uændret.
  1. SLA, anti-LP antistoffer.
  2. Antistoffer virker på hepatocytter og pancreas.

Hvordan udvikler og manifesterer den sig?

Mekanismen af ​​sygdommen er dannelsen af ​​antistoffer mod leverceller. Immunsystemet begynder at acceptere dets hepatocytter som fremmed. Samtidig produceres antistoffer i blodet, som er karakteristiske for en bestemt type sygdom. Leverceller begynder at bryde ned, deres nekrose forekommer. Det er muligt, at hepatitis C-, B-, Epstein-Barr-vira starter den patologiske proces. Ud over ødelæggelsen af ​​leveren er der skade på bugspytkirtlen og skjoldbruskkirtlen.

  • Tilstedeværelsen af ​​autoimmune sygdomme af enhver ætiologi i den foregående generation;
  • inficeret med hiv;
  • patienter med hepatitis B, C.

Den patologiske tilstand er arvet, men den er meget sjælden. Sygdommen kan manifestere sig både i akut form og med en gradvis stigning i det kliniske billede. I sygdommens akutte forløb svarer symptomer til akut hepatitis. Patienterne vises:

  • ømt højre hypochondrium;
  • dyspeptiske symptomer (kvalme, opkastning);
  • gulsot syndrom; s
  • kløe;
  • telangiectasi (vaskulære læsioner på huden);
  • erytem.

Virkningen af ​​hypertension på kvindens og barnets krop

Hos kvinder med autoimmun hepatitis identificeret ofte:

  • hormonelle lidelser;
  • udvikling af amenoré
  • vanskeligheder ved at opfatte et barn.

Tilstedeværelsen af ​​hypertension hos gravide kan forårsage for tidlig fødsel, den konstante trussel om abort. Laboratorieparametre hos patienter med hypertension under drægtighed kan endda forbedre eller normalisere. AH påvirker ofte ikke det udviklende foster. Graviditet forekommer hos de fleste patienter normalt, fødsel er ikke vejet.

Vær opmærksom! Der er meget få statistiske data om hypertensionens løbetid under graviditeten, da sygdommen er forsøgt at blive identificeret og behandlet i de tidlige stadier af sygdommen for ikke at bringe til alvorlige kliniske former for patologi.

Hos børn kan sygdommen fortsætte hurtigst muligt, med stor skade på leveren, da immunsystemet ikke er perfekt. Dødelighed blandt børn i aldersgruppen er meget højere.

Hvordan manifesterer autoimmune leverskade?

Manifestationer af autoimmune former for hepatitis kan variere betydeligt. Først og fremmest afhænger det af patologien:

Akut strøm. I dette tilfælde er manifestationerne meget ligner viral hepatitis, og kun ledende tests som ELISA og PCR giver os mulighed for at differentiere patologier. En sådan tilstand kan vare for en patient i flere måneder, hvilket påvirker livskvaliteten negativt. Hvad er symptomerne i dette tilfælde:

Diagnose af autoimmun hepatitis

  • skarp smerte i højre side;
  • symptomer på lidelse i mave-tarmorganerne (patienten er meget syg, der er opkastning, svimmelhed);
  • gulning af huden og slimhinderne;
  • alvorlig kløe;
  • opdeling. Under patientens fysiske undersøgelse observeres der smerte, når man trykker på området af den højre kuglebue, under perkussion udstikker den nedre kant af leveren, palpation (palpation) bestemmer den glatte kant af leveren (normalt leveren ikke palperet).

Gradvis stigning i symptomer. I dette tilfælde udvikler sygdommen sig gradvist, føler patienten en forringelse af hans sundhedstilstand, men selv en specialist er ofte ikke i stand til at forstå præcis, hvor den patologiske proces finder sted. Dette skyldes, at ved en sådan patologiforløb kun der kan observeres mindre smerter i den rigtige hypokondrium, og i første omgang er patienten bekymret for ekstrahepatiske tegn:

  • hud manifestationer: udslæt af forskellige slags (makulær, makulopapulær, papulovesikulær), vitiligo og andre former for pigmenteringsforstyrrelser, rødme i håndflader og fødder, vaskulær mesh på underlivet;
  • arthritis og arthralgi;
  • skjoldbruskkirtlen abnormiteter;
  • pulmonale manifestationer;
  • neurologiske fejl
  • renal dysfunktion
  • psykiske forstyrrelser i form af nervøse sammenbrud og depression. Som følge heraf kan autoimmun hepatitis maske i lang tid under andre sygdomme, hvilket fører til en forkert diagnose og dermed udnævnelsen af ​​en utilstrækkelig behandlingsregime.

Diagnostiske foranstaltninger

Diagnose af den patologiske tilstand omfatter indsamling af anamnese data, inspektion og yderligere metoder. Lægen klargør tilstedeværelsen af ​​autoimmune sygdomme hos slægtninge i den tidligere generation, viral hepatitis, HIV-infektion i patienten selv. Specialisten udfører også en inspektion, hvorefter han vurderer sværhedsgraden af ​​patientens tilstand (leverforstørrelse, gulsot).

Lægen må udelukke forekomsten af ​​viral, giftig, lægemiddel hepatitis. For at gøre dette donerer patienten blod til antistoffer mod hepatitis B, C. Derefter kan lægen foretage en undersøgelse for autoimmun leverskade. Patienten er foreskrevet en biokemisk blodprøve for amylase, bilirubin, leverenzymer (ALT, AST), alkalisk fosfatase.

Patienterne er også vist en blodprøve for koncentrationen af ​​immunglobuliner G, A, M i blodet. I de fleste patienter med hypertension vil IgG øges, og IgA og IgM vil være normale. Nogle gange er immunoglobuliner normale, hvilket gør det vanskeligt at diagnosticere sygdommen. De udfører også test for tilstedeværelsen af ​​specifikke antistoffer for at bestemme typen af ​​hepatitis (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA).

For at bekræfte diagnosen udføres histologisk undersøgelse af et stykke levervæv. Mikroskopi afslører ændringer i organets celler, afslører lymfocytter, hepatocytter svulmer, nogle af dem nekrotiseres.

Ved udførelse af en ultralydundersøgelse afslørede tegn på levernekrose, der ledsages af en forøgelse af organets størrelse, en stigning i ekkogeniteten af ​​de enkelte sektioner. Nogle gange kan du finde tegn på portalhypertension (forhøjet tryk i levervejen, dets ekspansion). Udover ultralyd, anvendte computertomografi, såvel som magnetisk resonansbilleddannelse.

Differentiel diagnose af hypertension udføres med:

  • Wilsons sygdom (i børns praksis);
  • α1-antitrypsinmangel (hos børn);
  • alkoholisk skade på leveren
  • ikke-alkoholisk hepatisk vævspatologi;
  • scleroserende cholangitis (i pædiatri);
  • hepatitis B, C, D;
  • overlapningssyndrom.

Hvad skal du vide om behandling af sygdommen?

Efter at have bekræftet sygdommen, fortsætter lægerne med lægemiddelbehandling. Behandling af autoimmun hepatitis har til formål at eliminere sygdommens kliniske manifestationer samt opretholde langvarig remission.

Lægemiddelvirkninger

Behandlingen udføres ved hjælp af glukokortikosteroidlægemidler (Prednison, Prednisolon sammen med azathioprin). Behandling med glukokortikosteroidlægemidler indbefatter 2 former for behandling (tabel 1).

For nylig blev et kombinationsmedicin Budesonide testet med azathioprin, som også behandler symptomerne på autoimmun hepatitis hos patienter i det akutte stadium. Hvis en patient har hurtige og meget svære symptomer, foreskriver de også cyclosporin, takrolimus, mycophenolatmofetil. Disse lægemidler har en stærk hæmmende effekt på patientens immunsystem. Med ineffektiviteten af ​​lægemidler er der taget stilling til levertransplantation. Organtransplantation udføres kun hos 2,6% af patienterne, da behandling for hypertension er oftere vellykket.

Tabel 1 - Typer af terapi af autoimmune hepatitis glukokortikosteroider

Varigheden af ​​terapi til tilbagefald eller primær påvisning af autoimmun hepatitis er 6-9 måneder. Derefter overføres patienten til en lavere vedligeholdelsesdosis af lægemidler.

Relapses behandles med høje doser af prednisolon (20 mg) og azathioprin (150 mg). Efter at have stoppet den akutte fase af sygdomsforløbet fortsætter de til den første behandling og derefter til vedligeholdelsen. Hvis en patient med autoimmun hepatitis ikke har kliniske manifestationer af sygdommen, og der kun er mindre ændringer i leverenvæv, anvendes ikke glukokortikosteroidbehandling.

Vær opmærksom! Når en toårig remission opnås ved hjælp af vedligeholdelsesdoser, afbrydes stofferne gradvist. Dosisreduktion udføres i milligram af lægemiddelstoffet. Efter forekomsten af ​​tilbagefald genoprettes behandlingen i de samme doser, at aflysningen begyndte.

Brugen af ​​glukokortikosteroidlægemidler hos nogle patienter kan medføre alvorlige bivirkninger ved langvarig brug (gravide kvinder, patienter med glaukom, diabetes mellitus, arteriel hypertension, knoglerørskning). I disse patienter afbrydes en af ​​lægemidlerne, de forsøger at bruge enten Prednisolon eller Azathioprine. Doser udvælges i overensstemmelse med de kliniske manifestationer af hypertension.

Terapi til gravide og børn

For at lykkes i behandling af autoimmun hepatitis hos børn, er det nødvendigt at diagnosticere sygdommen så hurtigt som muligt. I pædiatri anvendes Prednisolon også i en dosis på 2 mg pr. Kg barnets vægt. Den maksimalt tilladte dosis prednisolon er 60 mg.

Det er vigtigt! Ved planlægning af graviditet hos kvinder under remission forsøger de kun at anvende Prednisone, da dette ikke påvirker det fremtidige foster. Azathioprine læger forsøger ikke at bruge.

Hvis et tilbagefald af AH forekommer under graviditeten, bør azathioprin tilsættes Prednisolon. I dette tilfælde vil fosterskaderne stadig være lavere end risikoen for kvindens helbred. Et standard behandlingsregime vil medvirke til at reducere risikoen for abort og for tidlig levering og øge sandsynligheden for en fuldtids graviditet.

Rehabilitering efter et behandlingsforløb

Brugen af ​​glukokortikosteroider hjælper med at stoppe udviklingen af ​​autoimmun leverskader, men dette er ikke nok til en fuldstændig genopretning af orgelet. Efter en behandlingsforløb er patienten vist en langsigtet rehabilitering, herunder brugen af ​​medicin og populære, støttende stoffer samt streng overholdelse af en særlig kost.

Medicinske metoder

Legemiddelgenvindingen af ​​kroppen involverer anvendelse af visse grupper af stoffer. Det er dog vigtigt at huske, at deres udnævnelse kun er mulig, når man arresterer en akut sygdom eller under påbegyndelse af remission i et kronologisk forløb af patologien, det vil sige når den inflammatoriske proces aftager.

Det er især vist brugen af ​​sådanne stoffer:

  • Normalisering af metabolisme i fordøjelseskanalen. Leveren er hovedfiltret i kroppen, på grund af beskadigelse kan det ikke længere effektivt rense blodet af metaboliske produkter, så yderligere lægemidler ordineres, der hjælper med at eliminere toksiner. Så kan udnævnes: Trimetabol, Elkar, Yoghurt, Linex.

Gepatoprotektorov. Phospholipidpræparater anvendes, hvis virkning er rettet mod at genoprette beskadigede hepatocytter og beskytte leveren mod yderligere skade. Så, Essentiale Forte, Phosphogiv, Anthrail kan udnævnes. Disse præparater er baseret på den naturlige ingrediens - sojabønner og har følgende virkninger:

  • forbedre intracellulær metabolisme i leveren
  • gendanne cellemembraner
  • styrke afgiftningsfunktionerne hos raske hepatocytter
  • forhindre dannelsen af ​​stroma eller fedtvæv;
  • normalisere kroppens arbejde og reducere energikostnaderne.

Vitamin og multivitamin komplekser. Leveren er organet ansvarlig for stofskifte og produktion af mange vitale elementer, herunder vitaminer. Autoimmun skade fremkalder en overtrædelse af disse processer, så kroppen skal genopbygge vitaminreserven udefra.

Navnlig i løbet af denne periode skal kroppen modtage sådanne vitaminer som A, E, B, folinsyre. Dette kræver en særlig kost, som vil blive diskuteret nedenfor, samt brugen af ​​farmaceutiske præparater: Gepagard, Neyrorubin, Gepar Aktiv, Legalon.

Traditionel medicin og kost

Traditionel medicin foreslår anvendelse af mumie (drik en pille tre gange om dagen). Fra urter kan du anvende:

  • rejnfan;
  • padderok;
  • salvie;
  • røllike;
  • burre;
  • Hypericum blomster;
  • kamille;
  • rødder af elecampan;
  • hofter;
  • celandine;
  • mælkebøtte.

Disse urter kan bruges, hvis der ikke er andre anbefalinger, i form af afkogninger (en skefuld græs eller opsamling af en halv liter varmt vand, kog i et vandbad i 10-15 minutter).

Hvad angår mad, skal du følge disse regler:

  • Patienten skal reducere forbruget af stegte, røget, fede fødevarer. Bøtter bedre at lave madfedt (fjerkræ, oksekød). Kød skal koges kogt (bagt eller dampet) med en lille mængde smør.
  • Spis ikke fede fisk og kød (torsk, svinekød). Det er at foretrække at bruge kødfjerkræ, kanin.
  • Et meget vigtigt aspekt af ernæring i hypertension er eliminering af alkoholholdige drikkevarer, hvilket reducerer brugen af ​​stoffer, der yderligere forgifter leveren (undtagen dem, der er ordineret af lægen).
  • Mejeriprodukter er tilladt, men fedtfattige (1% kefir, fedtfattig hytteost).
  • Du kan ikke spise chokolade, nødder, chips.
  • I kosten skal der være flere grøntsager og frugter. Grøntsager skal dampes, bages (men ikke til skorpe) eller gryderet.
  • Æg kan spises, men ikke mere end 1 æg om dagen. Æg er bedre at lave mad i form af en omelet med mælk.
  • Sørg for at fjerne fra kosten, varme krydderier, krydderier, peber, sennep.
  • Måltider bør være fraktioneret i små portioner, men hyppige (op til 6 gange om dagen).
  • Måltider bør ikke være kolde eller meget varme.
  • Patienten må ikke misbruge kaffe og stærk te. Drikk bedre frugtdrikke, frugtdrikke, svag te.
  • Det er nødvendigt at udelukke bælgfrugter, spinat, sorrel.
  • Det er bedre at udfylde korn, salater og andre retter med vegetabilsk olie.
  • Patienten skal reducere forbruget af smør, svin og ost.

Prognoser og konsekvenser

Høj dødelighed observeres hos patienter, der ikke modtager kvalitetsbehandling. Hvis terapien til autoimmun hepatitis er vellykket (fuld respons på behandling, forbedring af tilstanden), anses prognosen for patienten som gunstig. På baggrund af en vellykket behandling er det muligt at opnå overlevelse hos patienter op til 20 år (efter debut af hypertension).

Behandling kan forekomme med et delvis respons på lægemiddelbehandling. I dette tilfælde anvendes cytotoksiske lægemidler.

Hos nogle patienter er der manglende effekt fra behandlingen, hvilket fører til en forværring af patientens tilstand, yderligere destruktion af levervævet. Uden levertransplantation dør patienter hurtigt. Forebyggende foranstaltninger i dette tilfælde er ineffektive, ud over sygdommen forekommer i de fleste tilfælde uden tilsyneladende grund.

De fleste hepatologer og immunologer anser autoimmun hepatitis for at være en kronisk sygdom, der kræver løbende behandling. Succesen med at behandle en sjælden sygdom afhænger af tidlig diagnose, korrekt valg af stoffer.

I dag er der udviklet specielle behandlingsregimer, der effektivt lindrer symptomerne på sygdommen og muliggør reduktion af ødelæggelseshastigheden af ​​leverceller. Terapi hjælper med at opretholde sygdommen langsigtet remission. AH behandles effektivt hos gravide kvinder og børn i op til 10 år.

Effektiviteten af ​​terapi med prednison og azathioprin er berettiget ved kliniske undersøgelser. Ud over prednisolon anvendes budesonid aktivt. Sammen med azathioprin fører det også til udbrud af langvarig eftergivelse. På grund af den høje effektivitet af behandlingen kræves levertransplantation i meget sjældne tilfælde.

Interessant! De fleste patienter er ofte bange for sådanne diagnoser, de betragtes som dødelige, og de behandler derfor behandlingen positivt.

Patienter siger, at læger i outback sjældent selvdiagnostiserer hypertension. Det afsløres i allerede specialiserede klinikker i Moskva og St. Petersborg. Denne kendsgerning kan forklares ved den lave hyppighed af forekomsten af ​​autoimmun hepatitis, og derfor manglende erfaring med at identificere det hos de fleste specialister.

Definition - hvad er autoimmun hepatitis?

Autoimmun hepatitis er udbredt, mere almindelig hos kvinder. Sygdommen betragtes som meget sjælden, så der er ingen screening (forebyggende) program til dets påvisning. Sygdommen har ingen specifikke kliniske tegn. At bekræfte diagnosen af ​​patienter, der tager blod til specifikke antistoffer.

Indikationer for behandling bestemmer sygdommens klinik. I tilstedeværelsen af ​​leversymptomer viser patienterne høj ALT, AST (10 gange). I nærvær af sådanne tegn bør læger udelukke virale og andre typer hepatitis, foretage en fuld undersøgelse.

Efter bekræftelse af diagnosen autoimmun hepatitis er det umuligt at afvise behandling. Manglende korrekt hjælp til patienten fører til hurtig ødelæggelse af leveren, cirrose og derefter patientens død. Hidtil er forskellige behandlingsregimer blevet udviklet og anvendes med succes, hvilket gør det muligt at opretholde en langsigtet remission af sygdommen. Takket være lægemiddelstøtten er der opnået en 20-årig overlevelsesrate for patienter med hypertension.

Autoimmun hepatitis

Hvad er autoimmun hepatitis?

Autoimmun hepatitis (AIG) er en progressiv leverskade af en inflammatorisk nekrotisk karakter, som afslører tilstedeværelsen af ​​leverorienterede antistoffer i serum og et forhøjet indhold af immunglobuliner. Det vil sige, når autoimmun hepatitis er ødelæggelsen af ​​leveren ved kroppens eget immunsystem. Etiologien af ​​sygdommen er ikke fuldt ud forstået.

De direkte konsekvenser af denne hurtigt progressive sygdom er nyresvigt og levercirrhose, som i sidste ende kan være dødelig.

Ifølge statistikker diagnosticeres autoimmun hepatitis hos 10-20% af tilfældene af det samlede antal af alle kroniske hepatitis og betragtes som en sjælden sygdom. Kvinder lider 8 gange oftere end mænd, mens forekomsten falder i to aldersgrupper: 20-30 år og efter 55 år.

Årsager til autoimmun hepatitis

Årsagerne til autoimmun hepatitis forstås ikke godt. Et grundlæggende punkt er tilstedeværelsen af ​​en mangel på immunregulering - tabet af tolerance over for dets egne antigener. Det antages, at en arvelig forudsætning spiller en bestemt rolle. Måske er en sådan reaktion af kroppen et svar på indførelsen af ​​et smittende middel fra det ydre miljø, hvis aktivitet spiller rollen som en "trigger hook" i udviklingen af ​​den autoimmune proces.

Sådanne faktorer kan være virusser af mæslinger, herpes (Epstein-Barr), hepatitis A, B, C og nogle lægemidler (Interferon, etc.).

Andre autoimmune syndrom er også påvist hos mere end 35% af patienterne med denne sygdom.

Sygdomme forbundet med AIG:

Hemolytisk og skadelig anæmi;

Lichen planus;

Perifere nerve neuropati;

Primær skleroserende cholangitis;

Af disse er rheumatoid arthritis, ulcerativ colitis, synovitis, Graves sygdom de hyppigste i kombination med AIG.

Typer af autoimmun hepatitis

Afhængig af de antistoffer, der er påvist i blodet, skelnes der 3 typer autoimmun hepatitis, som hver især har sine egenskaber selvfølgelig, et specifikt svar på terapi med immunosuppressive lægemidler og prognose.

Type 1 (anti-SMA, anti-ANA positiv)

Det kan forekomme i alle aldre, men oftest diagnosticeres det i perioden 10-20 år og over 50 år. Hvis der ikke er nogen behandling, forekommer cirrose hos 43% af patienterne inden for tre år. I de fleste patienter giver immunosuppressiv terapi gode resultater. Stabil remission efter seponering af lægemidler observeres hos 20% af patienterne. Denne type AIG er mest almindelig i USA og Vesteuropa.

Type 2 (anti-LKM-l positiv)

Det ses meget sjældnere, det tegner sig for 10-15% af det samlede antal tilfælde af AIG. Børn er hovedsageligt syge (fra 2 til 14 år). Denne form for sygdommen er karakteriseret ved en stærkere biokemisk aktivitet, cirrose inden for tre år er dannet 2 gange oftere end med type hepatitis 1.

Type 2 er mere resistent over for lægemiddelimmunoterapi, og afbrydelser af lægemidler fører normalt til tilbagefald. Oftere end med type 1 er der en kombination med andre immunsygdomme (vitiligo, thyroiditis, insulinafhængig diabetes, ulcerøs colitis). I USA diagnostiseres type 2 hos 4% af voksne patienter med AIG, mens type 1 diagnosticeres i 80%. Det skal også bemærkes, at 50-85% af patienter med type 2-sygdom og kun 11% med type 1 lider af viral hepatitis C.

Type 3 (anti-SLA-positiv)

Med denne type AIG dannes antistoffer mod leverantigenet (SLA). Denne type reumatoid faktor registreres ofte ofte. Det skal bemærkes, at 11% af patienter med type 1-hepatitis også har anti-SLA, hvorfor det fortsat er uklart, om denne type AIG er en type 1 eller skal tildeles en separat type.

Ud over de traditionelle typer er der undertiden former, der parallelt med den klassiske klinik kan have tegn på kronisk viral hepatitis, primær galde cirrhose eller primær skleroserende cholangitis. Disse former kaldes cross-autoimmune syndromer.

Symptomer på autoimmun hepatitis

I ca. 1/3 tilfælde begynder sygdommen pludseligt, og dets kliniske manifestationer kan ikke skelnes fra symptomerne på akut hepatitis. Derfor er der undertiden foretaget en diagnose af viral eller giftig hepatitis. Der er en udtalt svaghed, ingen appetit, urinen bliver mørk i farve, der er intens gulsot.

Med den gradvise udvikling af sygdommen kan gulsot være ubetydeligt. Periodisk er der en sværhedsgrad og smerte til højre under ribbenene, de vegetative lidelser spiller en fremtrædende rolle.

På toppen af ​​symptomer er kvalme, kløe, lymfadenopati (lymfadenopati) forbundet med ovennævnte symptomer. Smerte og gulsot ustabil, forværret under eksacerbationer. Også under eksacerbationer kan tegn på ascites (ophobning af væske i bukhulen) forekomme. En stigning i leveren og milten. På baggrund af autoimmun hepatitis udvikler 30% af kvinder amenoré, hirsutisme (øget kropshår) er muligt, og drenge og mænd - gynækomasti.

Typiske hudreaktioner er kapillar, erytem, ​​telangiectasia (edderkopper) på ansigt, nakke, hænder og acne, da der i næsten alle patienter opdages afvigelser i det endokrine system. Hæmoragisk udslæt efterlader pigmentering bagved.

De systemiske manifestationer af autoimmun hepatitis omfatter polyarthritis af store ledd. Denne sygdom er karakteriseret ved en kombination af leverskade og immunforstyrrelser. Der er sådanne sygdomme som ulcerativ colitis, myocarditis, thyroiditis, diabetes, glomerulonefritis.

Men hos 25% af patienterne er sygdommen asymptomatisk i de tidlige stadier og findes kun i stadiet af levercirrhose. Hvis der er tegn på en akut infektiøs proces (herpesvirus type 4, viral hepatitis, cytomegalovirus), bliver diagnosen autoimmun hepatitis undersøgt.

diagnostik

Diagnostiske kriterier for sygdommen er serologiske, biokemiske og histologiske markører. Sådanne forskningsmetoder som ultralyd, leverhormon, spiller ikke en væsentlig rolle med hensyn til diagnose.

Diagnosen af ​​autoimmun hepatitis kan laves under følgende forhold:

En historie om intet tegn på blodtransfusion, der tager hepatotoksiske lægemidler, nyligt brug af alkohol;

Niveauet af immunglobuliner i blodet overskrider normen med 1,5 gange eller mere;

I serum blev der ikke påvist markeringer af aktive virusinfektioner (hepatitis A, B, C, Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus);

Antistoffitre (SMA, ANA og LKM-1) overstiger 1:80 for voksne og 1:20 for børn.

Endelig bekræftes diagnosen ud fra resultaterne af en leverbiopsi. Ved histologisk undersøgelse skal trinvis eller brolignende vævsnekrose identificeres lymfoidinfiltration (akkumulering af lymfocytter).

Autoimmun hepatitis skal differentieres fra kronisk viral hepatitis, Wilsons sygdom, medicin og alkoholisk hepatitis, alkoholfri fedtsyre, cholangitis og primær biliær cirrose. Tilstedeværelsen af ​​sådanne patologier som skade på galdekanalerne, granulomer (knuder dannet på baggrund af inflammatorisk proces) er også uacceptabel - dette indikerer sandsynligvis en anden patologi.

AIG adskiller sig fra andre former for kronisk hepatitis, da det i dette tilfælde ikke er nødvendigt at vente på, at diagnosen bliver kronisk (dvs. ca. 6 måneder). Det er muligt at diagnosticere AIG på ethvert tidspunkt af dets kliniske kursus.

Behandling af autoimmun hepatitis

Basis for terapi er brugen af ​​glukokortikosteroider - lægemidler-immunosuppressiva (undertrykke immunitet). Dette giver dig mulighed for at reducere aktiviteten af ​​autoimmune reaktioner, der ødelægger leverceller.

I øjeblikket er der to behandlingsregimer: kombination (prednison + azathioprin) og monoterapi (høje doser prednison). Deres effektivitet er omtrent det samme, begge ordninger giver dig mulighed for at opnå remission og øge overlevelsesraten. Imidlertid er kombinationsterapien kendetegnet ved en lavere forekomst af bivirkninger, hvilket er 10%, mens det kun er prednisonbehandling, når dette tal 45%. Derfor er den første mulighed, med god tolerance for azathioprin, at foretrække. Især er kombinationsterapien indiceret for ældre kvinder og patienter, der lider af diabetes, osteoporose, fedme og øget nervøs irritabilitet.

Monoterapi ordineres til gravide kvinder, patienter med forskellige neoplasmer, der lider af svære former for cytopeni (mangel på visse typer blodceller). Ved et behandlingsforløb på højst 18 måneder observeres ikke bivirkninger. Under behandling reduceres dosen af ​​prednison gradvist. Varigheden af ​​behandling af autoimmun hepatitis er fra 6 måneder til 2 år, i nogle tilfælde udføres terapi gennem hele livet.

Indikationer for steroidbehandling

Behandling med steroider er obligatorisk ved invaliditet samt identifikation af broer eller trinvis nekrose ved histologisk analyse. I alle andre tilfælde træffes beslutningen individuelt. Effekten af ​​behandling med kortikosteroidpræparater er kun bekræftet hos patienter med en aktivt progressiv proces. Med milde kliniske symptomer er forholdet mellem fordele og risici ukendt.

I tilfælde af manglende immunosuppressiv behandling i fire år med hyppige tilbagefald og alvorlige bivirkninger er levertransplantation den eneste løsning.

Prognose og forebyggelse

Hvis der ikke er nogen behandling, udvikler autoimmun hepatitis, er spontane remissioner umulige. En uundgåelig konsekvens er leversvigt og cirrose. Den femårige overlevelse er i dette tilfælde inden for 50%.

Ved rettidig og korrekt udvalgt terapi er det muligt at opnå stabil remission hos de fleste patienter. Den 20-årige overlevelsesrate er i dette tilfælde 80%.

En kombination af akut leverinflammation med cirrose har en dårlig prognose: 60% af patienterne dør inden for fem år, 20% inden for to år.

Hos patienter med iscenesat nekrose er forekomsten af ​​cirrose inden for fem år 17%. Hvis der ikke er sådanne komplikationer som ascites og hepatisk encefalopati, hvilket reducerer effektiviteten af ​​steroidbehandling, uddyber den inflammatoriske proces hos 15-20% af patienterne uanset sygdommens aktivitet.

Resultaterne af levertransplantation er sammenlignelige med remission opnået af lægemidler: 90% af patienterne har en gunstig 5-årig prognose.

Med denne sygdom er kun sekundær forebyggelse mulig, hvilket består i regelmæssige besøg hos en gastroenterolog og konstant overvågning af niveauet af antistoffer, immunoglobuliner og leverenzymer. Patienter med denne sygdom rådes til at observere et sparsomt regime og kost, begrænse fysisk og følelsesmæssig stress, nægte profylaktisk vaccination og begrænse indtaget af forskellige lægemidler.

Artikel forfatter: Maxim Kletkin, Hepatolog, Gastroenterolog

Autoimmun leversygdom

Autoimmune mekanismer spiller en vigtig rolle i patogenesen af ​​en række leversygdomme: kronisk aktiv hepatitis, kronisk autoimmun hepatitis, primær biliær cirrose, primær skleroserende cholangitis, autoimmun cholangitis. Et vigtigt tegn på den forstyrrede tilstand af immunitet i kronisk aktive leversygdomme er udseendet i blodet af autoantistoffer, som reagerer med forskellige antigene komponenter i celler og væv.

Autoimmun kronisk hepatitis (en variant af kronisk aktiv hepatitis) er en heterogen gruppe af progressive inflammatoriske leversygdomme. Syndromet af autoimmun kronisk hepatitis er karakteriseret ved kliniske symptomer på betændelse i leveren, der varer mere end 6 måneder, og histologiske ændringer (nekrose og infiltrater i portalfeltene). Følgende egenskaber er karakteristiske for autoimmun kronisk hepatitis.

■ Sygdommen ses hovedsageligt hos unge kvinder (85% af alle tilfælde).

■ Ændringer i resultaterne af traditionelle laboratorieparametre manifesteres i form af accelereret ESR, moderat leukopeni og trombocytopeni, anæmi af blandet genese - hæmolytisk (positiv Coombs direkte test) og omfordeling

■ Ændringer i leverprøveresultater, der er karakteristiske for hepatitis (bilirubin forøget 2-10 gange, transaminaseaktivitet 5-10 gange eller mere, den Ritis-koefficient mindre end 1, alkalisk fosfataktivitet steg let eller moderat, stigningen i AFP-koncentration korreleret med biokemisk aktivitet af sygdommen) /

■ Hypergammaglobulinæmi med overskridelse af normen med 2 gange eller mere (normalt polyklonalt med en overvejende stigning i IgG).

■ Negative resultater for serologiske markører af viral hepatitis.

■ Negativ eller lav titer af AT til mitokondrier.

De autoimmune sygdomme i leveren omfatter primær galde cirrhose, manifesteret i form af lavt symptom kronisk destruktive ikke-suppurative cholangitis, hvilket ender med dannelsen af ​​cirrose. Hvis før primær galde cirrhose blev betragtet som en sjælden sygdom, er dens prævalens nu blevet meget signifikant. Stigningen i diagnosen primær biliær cirrose er forklaret ved indførelse af moderne laboratorieforskningsmetoder i klinisk praksis. Mest karakteristiske for primær galde cirrhosis er en stigning i alkalisk fosfatase aktivitet, normalt mere end 3 gange (hos nogle patienter kan det være inden for det normale område eller lidt forøget) og GGT. Alkalisk phosphataseaktivitet har ingen prognostisk værdi, men dens tilbagegang afspejler et positivt respons på behandlingen. AST- og ALT-aktivitet er moderat forøget (transaminaseaktivitet, 5-6 gange højere end normalt, er ikke karakteristisk for primær galde cirrhose).

Primær skleroserende cholangitis - kronisk cholestatisk leversygdom med ukendt ætiologi, kendetegnet nonsuppurative destruktiv inflammation, obliterativ segmental sclerose og dilatation af intra- og ekstrahepatiske galdegange, hvilket fører til udviklingen biliær cirrose, portal hypertension og leversvigt. Til primær scleroserende cholangitis kendetegnet ved stabil cholestase (normalt ikke mindre end to gange forøgelse af alkalisk phosphatase) syndrom, blod transaminaser forøges i 90% patienter (ikke mere end 5 gange). Begrebet primær scleroserende cholangitis som en autoimmun sygdom med genetisk disposition, baseret på identifikation af familiære tilfælde kombination med andre autoimmune sygdomme (oftest med colitis ulcerosa), forstyrrelser i cellulær og humoral immunitet, identificere autoantistoffer (antinukleare, en glat muskel, cytoplasmaet i neutrofiler ).

Autoimmun cholangitis er en kronisk cholestatisk leversygdom forårsaget af immunosuppression. Histologi Levervæv i denne sygdom er væsentlige ligner primær biliær cirrhose, og AT rækkevidde omfatter højere titere af anti-nukleare og mitokondrie AT. Autoimmun kolangitis,

tilsyneladende er det ikke en variant af primær skleroserende cholangitis [Henry J.B., 1996].

Tilstedeværelsen af ​​antinucleære antistoffer hos patienter med kronisk autoimmun hepatitis er en af ​​hovedindikatorerne for at skelne denne sygdom fra langvarig viral hepatitis. Disse antistoffer påvises i 50-70% af tilfældene af aktiv kronisk (autoimmun) hepatitis og hos 40-45% tilfælde af primær biliær cirrose. På samme tid, i lave titere kan antinukleære AT'er forekomme hos raske mennesker, og deres titer stiger med alderen. De kan forekomme efter at have taget visse lægemidler, såsom procainamid, methyldopa, visse anti-tuberkulose og psykotrope lægemidler. Meget ofte øges titeren af ​​anti-nukleare antistoffer hos raske kvinder under graviditeten.

Diagnostiske test er blevet udviklet for at bekræfte den autoimmune karakter af leverskade og for at udføre differentieret diagnostik af forskellige former for autoimmun hepatitis og primær biliær cirrose, der tillader bestemmelse af anti-mitokondrialt AT (AMA), AT til glat muskel, AT til leverspecifik lipoprotein og AG i leveren, AT til mikrosomal AG lever og nyre, antistoffer mod neutrofiler mv.

Autoimmun hepatitis

Autoimmun hepatitis er en progressiv udvikling af betændelse i leverenes væv af ukendt ætiologi, som kan karakteriseres af tilstedeværelsen af ​​forskellige antistoffer i blodserum og hypergammaglobulinæmi.

Histologisk undersøgelse afslørede i det mindste periportal hepatitis (delvis (trang) nekrose og borderline hepatitis) i leverenvæv. Sygdommen udvikler sig hurtigt og fører til udseende af levercirrhose, akut leversvigt, portalhypertension og død.


Fordi patognomoniske symptomer på sygdommen er fraværende, til diagnosticering af autoimmun hepatitis, kronisk viral hepatitis, alfa antitrypsinmangel, Wilsons sygdom, lægemiddelinduceret hepatitis, alkoholisk hepatitis, hæmokromatose og ikke-alkoholisk fedtsyre, såvel som andre immunsygdomme såsom biliær primær cirrhose, skleroserende primær cholangitis og autoimmun cholangitis. Detaljeret medicinsk historie, nogle laboratorietest og en højt kvalificeret undersøgelse af histologiske faktorer gør det muligt for os at etablere den korrekte diagnose i de fleste tilfælde.


Mærkeligt nok er denne sygdoms ætiologi endnu ikke blevet afklaret. Autoimmun hepatitis er en sjælden sygdom, som ikke er karakteristisk for Nordamerika og Europa, hvor forekomsten er omkring 50-200 tilfælde pr. 1 000 000 mennesker. Ifølge nordamerikanske og europæiske statistikker udgør patienter med autoimmun hepatitis ca. 20% af alle patienter med kronisk hepatitis. I Japan diagnostiseres sygdommen i 85% af tilfælde af hepatitis.

Hvad sker der under udviklingen af ​​autoimmun hepatitis?

Oftest lider unge kvinder af sygdommen. Forholdet mellem mænd og kvinder blandt patienter er 1: 8. Denne hepatitis er karakteriseret ved en ekstremt tæt forbindelse med mange antigener af hovedhistokompatibilitetskomplekset (HLA, MHC hos mennesker), som er involveret i immunregulerende processer. Det er værd at bemærke, at alleler B14, DQ2, DR4, B8, AI, HLA DR3, C4AQ0 er forbundet. Der er information om betydningen af ​​defekter af transkriptionsfaktoren (kaldet AIRE-1) ved forekomsten af ​​autoimmun hepatitis (dets rolle i udvikling og vedligeholdelse af immunologisk tolerance er noteret). På grund af den kendsgerning, at AIG langtfra udvikler sig i alle bærere af de ovenfor beskrevne alleler, spiller rollen af ​​yderligere triggerfaktorer, der udløser den autoimmune proces (hepatitis A, B, C, herpesvirus (HHV-6 og HSV-1), reaktive metabolitter af medicinske midler, Epstein-Barr sygdom osv.).

Kernen i den patologiske proces reduceres til manglende immunoregulering. Hos patienter er der i de fleste tilfælde et fald i T-suppressor-subpopulationen af ​​lymfocytter, senere i vævene og blod anti-nukleare antistoffer mod lipoproteinet, og der dannes glatte muskler. Den hyppige identifikation af et LE-celle fænomen med tilstedeværelsen af ​​udtalte ekstrahepatiske (systemiske) læsioner, der er karakteristiske for systemisk lupus erythematosus, gav anledning til at kalde denne sygdom "lupoid hepatitis."


Symptomer på autoimmun hepatitis


Næsten i 50% af patienterne opstår de første symptomer på sygdommen i en alder af 12-30 år, det andet fænomen er karakteristisk for postmenopausale perioden. Hos ca. 30% af patienterne opstår sygdommen pludselig og klinisk kan ikke skelnes fra den akutte form for hepatitis. Dette kan ikke gøres selv efter 2-3 måneder efter udviklingen af ​​den patologiske proces. En række patienter udvikler sygdommen usandsynligt: ​​tyngden i den rigtige hypokondrium er træthed efterhånden følt. Fra de første symptomer kan systemiske ekstrahepatiske manifestationer noteres. Sygdommen er karakteriseret ved en kombination af tegn på immunforstyrrelser og leverskade. Som regel splenomegali, hepatomegali, gulsot. En tredjedel af kvinderne har amenoré. En fjerdedel af alle patienter med ulcerøs colitis, alle former for hududslæt, perikarditis, myocarditis, thyroiditis, forskellige specifikke sår. I 5-8 øges den totale aktivitet af aminotransferaser, hypergammaglobulinæmi, dysproteinæmi forekommer, ændres sedimentprøver. Ofte kan der være positive serologiske reaktioner, der afslører LE-celler, vævsantistoffer og anti-nukleare antistoffer mod maveslimhinden, celler i nyrekanalerne, glatte muskler, skjoldbruskkirtlen.


Det er sædvanligt at skelne mellem tre typer AIG, som hver især ikke kun har en unik serologisk profil, men også specifikke egenskaber ved det naturlige forløb samt et svar på prognosen og den sædvanlige immunosuppressive terapi. Afhængigt af de detekterede autoantistoffer udsender:

  • Type One (anti-ANA positiv, anti-SMA);
  • Skriv to (anti-LKM-1 positive);
  • Type tre (anti-SLA-positiv).


Den første type er karakteriseret ved cirkulation af antinucleære autoantistoffer (ANA) hos 75-80% af patienterne og / eller SMA (anti-glat muskel autoantistoffer) hos 50-75% af patienterne, ofte i kombination med cytoplasmatiske antineutrofile p-type autoantistoffer (рANCA). Det kan udvikle sig i enhver alder, men den mest karakteristiske alder er 12-20 år og postmenopausal perioden. Næsten 45% af patienterne, i mangel af patogenetisk behandling, forekommer cirrose inden for tre år. Mange patienter i denne kategori har et positivt svar på kortikosteroidbehandling, men 20% har vedvarende remission, hvis immunosuppressive stoffer trækkes tilbage.


Den anden type med antistoffer mod mikrosomer af lever og nyrer af 1. type (anti-LKM-1) bestemmes hos 10% af patienterne, ofte i kombination med anti-LKM-3 og antistoffer mod anti-LC-1 (hepatisk cytosolisk antigen). Der er meget mindre (op til 15% af patienterne med AIG) og som regel hos børn. Sygdomsforløbet er præget af en højere histologisk aktivitet. I løbet af 3-årsperioden dannes cirrhose dobbelt så ofte som med type 1-hepatitis, som bestemmer en dårlig prognose. Den anden type er mere resistent overfor lægemiddelimmunosuppression, og tilbagetrækning af lægemidler fører normalt til et tilbagefald af sygdommen.


Den tredje type skyldes tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod hepatisk pankreatisk antigen (anti-LP) og leveropløseligt antigen (anti-SLA). Ud over traditionelle typer af autoimmun hepatitis findes ofte nosologiske former i klinisk praksis, som sammen med kliniske tegn har træk af PSC, PBC og kronisk viral hepatitis. Disse former kaldes autoimmune tværsyndromer eller overlapsyndromer.


Valgmuligheder for autoimmun atypisk hepatitis:

  • AIG - på PSC;
  • PBC - hos AIG;
  • Kryptogen hepatitis. Ændring i diagnose;
  • AMA-negativ PBC (AIH).


Oprindelsen af ​​cross-syndromer, såvel som mange andre autoimmune sygdomme, er stadig ukendt. Der er en antagelse, at der hos patienter med en genetisk prædisponering under påvirkning af løsningsfaktorer er en overtrædelse af den immunologiske tolerance for autoantigener. Hvad angår tværsyndromer, kan to patogenetiske hypoteser overvejes. I overensstemmelse med den første hypotese bidrager en eller flere udløsere til fremkomsten af ​​uafhængige autoimmune sygdomme, som senere på grund af de mange patogenetiske forbindelsers commonhed erhverve træk ved cross-syndrom. Den anden hypotese antyder forekomsten af ​​cross-syndrom a priori under påvirkning af løsningsfaktorer på den tilsvarende genetiske baggrund. Sammen med et ret veldefineret syndrom af AIG / PSC og AIG / PBC indbefatter mange forfattere sådanne tilstande som kryptogen hepatitis og cholangitis i denne gruppe.


Spørgsmålet om gyldigheden af ​​at evaluere kronisk hepatitis C med udtalte autoimmune komponenter som en atypisk manifestation af AIH er endnu ikke blevet løst. Der er beskrivelser af tilfælde, hvor der efter flere år af den traditionelle strøm af PBU uden klare provokerende faktorer blev observeret forsvinden af ​​anti-mitokondrielle antistoffer, stigningen af ​​transamiaser og forekomsten af ​​ANA i høj titer. Desuden er beskrivelser også kendt i den pædiatriske praksis med at omdanne AIG til PSC.


I dag er associationen af ​​kronisk hepatitis C med forskellige ekstrahepatiske manifestationer kendt og beskrevet i detaljer. Den mest sandsynlige for de fleste sygdomme og syndromer, der observeres ved HCV-infektion, er immunpathogenese, selvom visse mekanismer endnu ikke er blevet afklaret på mange måder. Beviste og uforklarlige immunforsvar omfatter:

  • Polyklonal og monoklonal lymfocytproliferation;
  • Cytokinsekretion;
  • Autoantistof dannelse;
  • Deponeringer af immunkomplekser.


Frekvensen af ​​immune-medierede sygdomme og syndromer hos patienter med kronisk hepatitis C er 23%. Autoimmune manifestationer er mest almindelige hos patienter med HLA DR4 haplotype forbundet med ekstrahepatiske manifestationer også i AIG. Dette bekræfter udtalelsen af ​​virusets triggerrolle i dannelsen af ​​autoimmune processer hos patienter med en genetisk disponering. Der blev ikke fundet nogen sammenhæng mellem hyppigheden af ​​autoimmune manifestationer og genotypen af ​​viruset. Immunsygdomme, der ledsager autoimmun hepatitis:

  • Herpetiform dermatitis;
  • Autoimmun thyroiditis;
  • Fibrosis alveolitis;
  • Nodulær erytem;
  • tandkødsbetændelse;
  • Lokal myositis;
  • Graves sygdom;
  • glomerulonephritis;
  • Hæmolytisk anæmi
  • Sukkerinsulinafhængig hepatitis;
  • Trombocytopenisk idiopatisk purpura;
  • Atrofi af villi i tarmslimhinden;
  • Lichen planus;
  • iritis;
  • neutropeni;
  • Myasthenia gravis;
  • Perniciøs anæmi;
  • Perifer neuropati;
  • Skleroserende primær cholangitis;
  • Reumatoid arthritis
  • Pyoderma gangrenous;
  • synovitis;
  • Sjogrens syndrom;
  • Systemisk lupus erythematosus;
  • Ulcerativ colitis;
  • vitiligo;
  • Urticaria.


Hvilke faktorer kan bestemme sygdommens prognose i autoimmun hepatitis?


Prognosen for sygdommen afhænger primært af den samlede aktivitet af de inflammatoriske processer, som kan bestemmes ved anvendelse af traditionelle histologiske og biokemiske undersøgelser. I serum er aktiviteten af ​​aspartataminotransferase 10 gange højere end normalt. Ved 5 gange overskud af AST i kombination med hypergammaglobulinæmi (koncentrationen af ​​e-globulin skal være mindst to gange mere end de sædvanlige indikatorer) skal det være tre års overlevelse y? patienter og ti års overlevelse hos 10% af patienterne.


Hos patienter med nedsat biokemisk aktivitet synes den samlede prognose at være gunstigere: 15-årig overlevelse opnås hos 80% af patienterne, og sandsynligheden for levercirrhose i denne periode er ikke mere end 50%. I processen med spredningen af ​​inflammatoriske processer mellem portalobberne eller mellem portalobberne og de centrale vener er den femårige dødelighed cirka 45%, og forekomsten af ​​cirrose er 82%. De samme resultater observeres hos patienter med fuldstændigt ødelagte leverlober (multobobulær nekrose).


Kombinationen af ​​cirrose med den inflammatoriske proces har også en temmelig ugunstig prognose: Mere end 55% af patienterne dør inden for fem år, ca. 20% - inden for 2 år efter blødning fra åreknuder. Patienter med periportal hepatitis har derimod en forholdsvis lav fem års overlevelsesrate. Hyppigheden af ​​cirrose i denne periode når 17%. Det er værd at bemærke, at i mangel af sådanne komplikationer som ascites og hepatisk encefalopati, som reducerer effektiviteten af ​​kortikosteroidbehandling, løses den inflammatoriske proces spontant hos 15-20% af patienterne på trods af sygdommens aktivitet.


Diagnose af autoimmun hepatitis


Ved diagnosticering af autoimmun hepatitis er definitionen af ​​sådanne markører som antinucleære antistoffer (ANA), antistoffer mod nyre- og levermikrosomer (anti-LKM), antistoffer mod glatte muskelceller (SMA) og leveropløselige (SLA) og leverpankreatiske antigener ( LP), asialoglycoprotein til receptorer (hepatisk lectin) og hepatocytplasmemembran (LM) plasmaantigener.


I 1993 afslørede en international gruppe for undersøgelsen af ​​autoimmun hepatitis de diagnostiske kriterier for denne sygdom og fremhævede diagnoserne af sandsynlig og defineret autoimmun hepatitis. For at etablere en bestemt diagnose er der brug for en historie om brug af hepatotoksiske lægemidler, blodtransfusioner, misbrug af alkoholholdige drikkevarer; mangel på serummarkører af infektionsaktivitet niveauer af IgG og globulin er mere end 1,5 gange normale; kreditter LKM-1, SMA, ANA, 1:88 for voksne og mere end 1:20 for børn; et signifikant overskud af aktiviteten af ​​ALAT, ASAT og en mindre markant stigning i alkalisk phosphatase.


Det er sikkert kendt, at i 95% af PBC-patienter er definitionen af ​​AMA den vigtigste serologiske diagnostiske markør for sygdommen. Andre patienter med karakteristiske histologiske og klinisk-biokemiske tegn på PBC AMA er ikke påvist. Samtidig hævder nogle forfattere, at ANA (op til 70%), SMA (op til 38%) og andre autoantistoffer ofte findes.


Hidtil er der ikke dannet nogen konsensus, som kunne tillade denne patologi at tilskrives en nosologisk form. Som regel betegnes dette syndrom som en autoimmun cholangitis, hvis forløb ikke har specifikke egenskaber, hvilket er grundlaget for at antage en eventuel udskillelse af AMA i undertrækkoncentration. AIH / PBC eller sandt krydssyndrom karakteriseres som regel af et blandet billede af sygdommen og forekommer hos 10% af det samlede antal patienter med PBC.


I en patient med dokumenteret PBC kan diagnosen ægte tværsyndrom etableres, hvis der er mindst 2 af de 4 følgende kriterier:

  • IgG mere end 2 standarder;
  • AlAT mere end 5 standarder;
  • SMA i diagnostisk titer (> 1:40);
  • Graderet periportal nekrose i en biopat.


Der er en klar association af AIG / PBC syndrom med DR4, DR3, HLA B8. Forskellige autoantistoffer med den mest typiske kombination i form af ANA, AMA og SMA observeres i serum. Frekvensen for detektion af AMA hos patienter med AIG er ifølge nogle forfattere ca. 25%, men deres titer når som regel ikke diagnosticeringsværdien. Desuden har AMA i AIH i de fleste tilfælde ikke specificitet for PBC, men i 8% af tilfældene findes produktion af typiske antistoffer mod antigenomembran (indre) mitokondrier M2.


Det er værd at bemærke sandsynligheden for falsk positiv analyse af AMA ved anvendelse af metoden til indirekte immunofluorescens på grund af et lignende fluorescerende mønster med anti-LKM-1. Men da kombinationen af ​​PBC og AIG forekommer, er for størstedeligheden hos voksne patienter hovedsageligt påvist AIH / PSC (cross syndrom) i pædiatrisk praksis, selvom tilfælde af sygdommen også beskrives hos voksne.


Begyndelsen af ​​AIG / PSC manifesteres sædvanligvis af kliniske og biokemiske tegn på autoimmun hepatitis med yderligere tilsætning af PSC-symptomer. Et sæt af serum autoantistoffer svarer næsten til AIG-1. I et udviklet stadium ses sammen med histologiske og serologiske fælles tegn på AIG, biokemisk cholestasisyndrom og svære fibrotiske lidelser i galdekanalerne i leverbiopsi. Denne tilstand er kendetegnet ved en forbindelse med inflammatoriske tarmprocesser, som dog relativt sjældent er fundet på diagnosetidspunktet. Som i tilfælde af isoleret PSC er en vigtig diagnostisk metode hongiografi (magnetisk resonans, transkutan transhepatisk, endoskopisk retrograd), som gør det muligt at identificere ringformede multifokale strukturer inden for og uden for galdekanalerne.


Samtidig skal et godt kolangiografisk billede være med en isoleret læsion af små kanaler. Ændringer i de intrahepatiske små kanaler i de tidlige stadier er repræsenteret ved ødem og proliferation i nogle portalkanaler og fuldstændig forsvinden hos andre, ofte i kombination med fibrosering periholangitis. Samtidig er der fundet et mønster af almindelig periportal hepatitis med forskellige broer eller træk nekrose, samt en temmelig massiv lymfomakrofag infiltration af periportal eller portalareal.

Diagnostiske kriterier for AIG / PSC syndrom omfatter følgende:

  • Forbindelsen med Crohns sygdom er yderst sjælden;
  • Forbindelsen med ulcerativ colitis er meget mindre almindelig end hos PSC;
  • Forøgelse af AST, AlAT, ALP;
  • I 50% af AL i normal rækkevidde;
  • Øget koncentration af IgG;
  • Påvisning i serum SMA, ANA, pANCA;
  • Cholangiografisk og histologisk billede af PSC, AIH (sjældent) eller en kombination af symptomer.


I tilfælde af autoimmun hepatitis under histologisk undersøgelse i levervæv, findes der som regel et billede af kronisk hepatitis med udtalt aktivitet. Der er bronekrose af leveren parenchyma, et stort antal plasmaceller i inflammatoriske infiltrater i områder af levercelle nekrose og portale kanaler. Infiltrerede lymfocytter danner ofte lymfoide follikler i portalen, og periportale leverceller danner glandulære (kirtelformede) strukturer.


Massiv lymfoidinfiltrering ses også i midten af ​​loberne med omfattende hepatocytnekrose. Desuden observeres inflammation af galdekanaler og kolangiol i portalkanalen, mens septal og interlobulære kanaler bevares. Ændringer i leverceller manifesteres af fedtholdig og hydropisk dystrofi. Histologisk, i ægte kryds-syndrom detekteres trinvis nekrose i kombination med periductulær infiltration af portalkanalen og ødelæggelsen af ​​galdekanalerne.


Syndrom AIG / PBC udvikler sig hurtigere end normalt PBC, med udviklingshastigheden korreleret med sværhedsgraden af ​​inflammatoriske og nekrotiske ændringer af parenchymen. Ofte fremhæves kombinationen af ​​AIG med autoimmun cholangitis, der forekommer på en måde svarende til AIH / PBC-syndromet, men med fravær af serum-AMA, også som et separat tværsyndrom.


Påvisning af serum autoantistoffer afspejler det hyppigste fænomen for autoimmunisering i tilfælde af HCV infektion og detekteres hos 40-60% af patienterne. Autoantistoffernes spektrum er ret bredt og omfatter SMA (op til 11%), ANA (op til 28%), anti-LKM-1 (op til 7%), antithyroid (op til 12,5%), antiphospholipid (op til 25%), pANCA %), AMA, reumatoid faktor, anti-ASGP-R osv. Titrene af disse antistoffer er ofte ikke diagnostiske værdier, som er indicative for enhver autoimmun patologi.


Hos næsten 90% af patienterne overstiger SMA- og ANA-titre ikke 1:85. ANA og SMA seropositivitet observeres samtidigt i højst 5% af tilfældene. Derudover bliver autoantistoffer ofte polyklonale i HCV-infektioner, mens de i tilfælde af autoimmune sygdomme reagerer på visse epitoper.
Undersøgelser af antistoffer mod HCV bør udføres under anvendelse af enzymbundet immunosorbentassay (ELISA) i anden generation (mindst), bedst af alt med yderligere bekræftelse af resultaterne ved rekombinant immunoblotting.


I slutningen af ​​det sidste århundrede, hvor hepatitis C netop begyndte at blive undersøgt, var der rapporter i litteraturen, at op til 40% af patienterne med AIG-1 og op til 80% af patienterne med AIG-2 er positive for anti-HCV. Så viste det sig selvfølgelig, at brugen af ​​den første generation ELISA hos mange patienter gav et falsk positivt resultat, hvilket skyldtes en uspecifik reaktion hos patienter med svær hypergammaglobulinæmi.


Samtidig viser 11% af patienterne, der fuldt ud opfylder kriterierne for den internationale gruppe for undersøgelse af autoimmun hepatitis og ikke reagerer på standard immunosuppressiv terapi, eller som har tilbagefald efter afslutningen af ​​kortikosteroider, et positivt resultat af kædepolymerase-reaktionen på HCV RNA, som er grundlaget for at betragte dem som patienter med viral hepatitis C med lyse autoimmune manifestationer.


Behandling af autoimmun hepatitis


Indikationer til behandling af autoimmun hepatitis bør overvejes:

  • Udviklingen af ​​den patologiske proces;
  • Kliniske symptomer;
  • ALT er mere end normalt;
  • AsAT 5 gange normen;
  • Y-globuliner 2 gange normen;
  • Multilobulær eller brodannet nekrose findes histologisk i levervævet.


Relative indikationer er:

  • Moderat alvorlige symptomer på sygdommen eller dets fravær
  • Y-globuliner mindre end to normer;
  • AsAT fra 3 til 9 standarder;
  • Morfologisk periportal hepatitis.


Behandling vil ikke blive gennemført, hvis sygdommen fortsætter uden symptomer med dekompenseret cirrose med blødning fra esophagusårene, med asat mindre end tre normer, tilstedeværelsen af ​​forskellige histologiske tegn på hepatitisportal, alvorlig cytopeni, inaktiv cirrose. I form af patogenetisk behandling anvendes glukokortikosteroider normalt. Forberedelser af denne gruppe reducerer aktiviteten af ​​patologiske processer, som er forårsaget af den immunundertrykkende virkning på K-celler, en forøgelse af T-suppressors aktivitet, et signifikant fald i intensiteten af ​​autoimmune reaktioner, der er rettet mod hepatocytter.


De valgte lægemidler er methylprednisolon og prednison. Den daglige indledende dosis af prednison er ca. 60 mg (sjældent 50 mg) i den første uge, i den anden uge 40 mg, inden for tre til fire uger 30 mg, den profylaktiske dosis 20 mg. Den daglige dosis af lægemidlet reduceres langsomt (under kontrol af sygdommens udvikling, aktivitetsindikatorer), 2,5 mg hver en til to uger, indtil profylaktisk, som patienten skal tage for at opnå fuldstændig histologisk og klinisk laboratorieafgivelse.


Yderligere behandling med en vedligeholdelsesdosis prednison udføres i lang tid: fra seks måneder til to år og hos nogle patienter - en levetid. Så snart vedligeholdelsesdosis er nået, anbefales det at udføre alternerende terapi af prednisolon for at undgå undertrykkelse af binyrerne, det vil sige at tage stoffet hver anden dag i dobbelt dosis.


Lovende synes at være brugen af ​​moderne corticosteroid budesonid, som har en høj affinitet for kortikosteroid receptorer og mindre lokale bivirkninger. Relative kontraindikationer til glukokortikosteroider er: diabetes, arteriel hypertension, postmenopause, osteoporose, cushingodinsyndrom.


Sammen med prednison begynder delagil terapi. Varigheden af ​​kurset delagil er 2-6 måneder, hos nogle patienter - 1,5-2 år. Accept af ovennævnte lægemidler udføres ifølge denne ordning: i den første uge anvendes prednison i en dosis på 30 mg, den anden uge - 20 mg, den tredje og fjerde - 15 mg. 10 mg - vedligeholdelsesdosis.


Azathioprin anvendes til 50 mg efter den første uge konstant. Kontraindikationer - maligne tumorer, cytopeni, graviditet, azathioprinintolerance. Hvis regimet ikke er effektivt nok, er det bedst at øge dosen af ​​azathioprin til 150 mg om dagen. Vedligeholdelsesdosis af prednison - 5-10 mg, azathorbin - 25-50 mg. Indikationerne for levertransplantation er ineffektiviteten af ​​det indledende behandlingsforløb i fire år, mange tilbagefald, bivirkninger af cytostatisk og steroidbehandling.


Prognosen for transplantation er som regel god, den femårige overlevelsesrate er mere end 90%. Risikoen for gentagelse er højere hos patienter med AIG-1, især HLA DRS-positiv, når risikoen stiger med tiden efter transplantation. Til dato er der eksperimentelle behandlingsregimer for AIH, som indbefatter stoffer som tacrolimus, cyclosporin, budesoniatz, mycophenolatmofetil og lignende. Men deres anvendelse er ikke uden for rammerne af kliniske forsøg.


Cortikosteroider bliver effektive hos mange patienter med ægte AIH / PBC-tværbindingssyndrom, som i tilfælde af usikkerhed om diagnosen gør det muligt at anbefale den eksperimentelle recept af prednisolon i doser, der anvendes til behandling af AIH i en periode på tre til seks måneder.


Mange forfattere peger på en forholdsvis høj effekt af kombinationen af ​​prednison med UDCA, hvilket fører til remission hos mange patienter. Efter induktion af remission skal patienter have behandling med prednison og UDCA i ubestemt tid. Spørgsmålet om afskaffelse af lægemidler, som i tilfælde af isoleret AIG, kan sættes sammen med fuldstændig eliminering af serologiske, biokemiske og histologiske tegn på sygdommen.


Manglen på effekt af prednisolon eller ret alvorlige virkninger ved administrationen er grund til at tilføje azathioprin til terapi. Oplysninger om effektiviteten af ​​immunosuppressiva i tilfælde af AIG / PSC syndrom er inkonsekvent. Sammen med det faktum, at nogle forskere indikerer modstandsdygtighed mod standard kortikosteroidbehandling hos mange patienter, giver andre positive data om det positive respons på monoterapi med prednison eller dets kombination med azathioprin. Ikke så længe siden viser offentliggjort statistik, at ca. en tredjedel af patienterne dør eller gennemgår transplantation under behandling med immunosuppressive midler (8% med isoleret autoimmun hepatitis).


Det er nødvendigt at tage højde for, at patienter med PSC tilhører kategorien personer med stor risiko for galde sepsis og osteoporose, hvilket signifikant begrænser muligheden for at bruge deres azathioprin og kortikosteroider.


Ursosan (UDCH) i en dosering på ikke mindre end 15-20 mg / kg kan tilsyneladende betragtes som et lægemiddel af valg for AIG / PSC-syndrom. Det forekommer hensigtsmæssigt at udføre forsøgsterapi UDKH i kombination med prednison, med den obligatoriske beretning om foreløbige positive resultater af kliniske undersøgelser. I mangel af en signifikant virkning bør lægemidlet afbrydes for at undgå udvikling af bivirkninger og fortsætte behandlingen med høje doser af UDCX.


Behandling af en verificeret HCV-infektion med en autoimmun komponent er særlig vanskelig. Formålet med IFN-ss, som selv er en inducer for autoimmune processer, kan forårsage en forværring af sygdommens kliniske forløb indtil dannelsen af ​​leversvigt. Tilfælde af fulminant leverinsufficiens er også kendt. På baggrund af anvendelsen af ​​IFN hos patienter med kronisk hepatitis C, idet der blev taget hensyn til forekomsten af ​​markører for autoimmunisering, blev en stigning i titer af antistoffer mod ASGP-R det vigtigste serologiske tegn.


Anti-ASGP-R for AIG-1 er ikke kun karakteristisk, men er sandsynligvis involveret i patogenesen af ​​organskader i en given sygdom. Samtidig vil kortikosteroider med viral hepatitis forøge viral replikation ved at undertrykke mekanismerne for antiviral naturlig resistens.


Klinikker kan foreslå anvendelse af kortikosteroider med SMA- eller ANA-titere over 1: 320. Hvis sværhedsgraden af ​​den autoimmune komponent og påvisningen af ​​serum HCV er mindre udtalt, anbefales patienter at anvende IFN.
Andre forfattere overholder ikke sådanne strenge kriterier og indikerer en fremragende virkning af immunosuppressive midler (azathioprin og prednisolon) i HCV infektion med udtalte autoimmune komponenter. Det viser sig, at de sandsynlige muligheder for behandling af patienter med HCV-infektioner med en autoimmun komponent inkluderer fokusering på autoantistof titre, anvendelse af immunosuppressiv terapi, fuldstændig suppression af autoimmune komponenter med immunosuppressive midler og yderligere anvendelse af IFN. Hvis det blev besluttet at starte behandling med interferon, skal patienter fra risikogrupper overvåges fuldt ud under hele behandlingsforløbet.


Det er værd at bemærke, at behandling af IFN selv hos patienter uden en indledende autoimmun komponent kan føre til dannelse af forskellige autoimmune syndromer, hvis sværhedsgrad varierer fra asymptomatisk udseende af autoantistoffer til et klart klinisk billede af en typisk autoimmun sygdom. I almindelighed fremkommer en type autoantistof ved interferonbehandling hos 35-85% af patienterne med kronisk hepatitis C.


De hyppigste af autoimmune syndrom betragtes som en krænkelse af skjoldbruskkirtlens funktioner i form af hyper- eller hypothyroidisme, som udvikler hos 2-20% af patienterne.


Hvornår skal jeg stoppe behandlingen af ​​autoimmun hepatitis?


Behandling med klassiske metoder bør fortsætte til begyndelsen af ​​remission, forekomsten af ​​bivirkninger, en klar klinisk forringelse (manglende kompenserende reaktioner) eller bekræftelse af utilstrækkelig effektivitet. Remission i dette tilfælde er fraværet af kliniske symptomer, eliminering af laboratorieparametre, som vil indikere en aktiv inflammatorisk proces og en signifikant forbedring af det samlede histologiske billede (påvisning af normalt levervæv, portal hepatitis og cirrose).


Et fald i niveauet af aspartataminotransferase i blodet til et niveau, der er to gange normen, vil også indikere remission (hvis der er andre kriterier). Før afslutningen af ​​behandlingen udføres en leverbiopsi for at bekræfte remission, da mere end halvdelen af ​​patienterne, der opfylder laboratoriet og kliniske krav til remission, viste histologisk undersøgelse aktive processer.


Som regel foregår den histologiske forbedring 3-6 måneder efter det biokemiske og kliniske opsving, så behandlingen fortsætter i hele den ovennævnte periode, hvorefter en leverbiopsi udføres. Manglen på korrekt virkning af behandlingen vil blive kendetegnet ved udvikling af forringelse af kliniske symptomer og / eller laboratorieparametre, forekomsten af ​​ascites eller tegn på hepatisk encefalopati (uanset patienternes vilje til at udføre alle udnævnelser).


Disse ændringer, såvel som udviklingen af ​​forskellige bivirkninger samt manglende synlig forbedring i patientens tilstand på lang sigt, vil være en indikation for brugen af ​​alternative behandlingsregimer. Efter 3 års kontinuerlig behandling overstiger risikoen for bivirkninger sandsynligheden for eftergivelse. Behandlingen af ​​sådanne patienter er ikke tilstrækkelig effektiv, og en reduktion i fordel / risikoforholdet vil retfærdiggøre afvisningen af ​​den sædvanlige terapi til fordel for den alternative.


Prognosen af ​​sygdommen i autoimmun hepatitis

Hvis autoimmun hepatitis ikke behandles, er prognosen dårlig: fem års overlevelsesrate - 50%, tiårig - 10%. Med brug af moderne behandlingsmetoder er 20 års overlevelsesrate 80%.