Autoimmun hepatitis

Kostvaner

Hepatitis (inflammation) i leveren af ​​autoimmun etiologi blev først beskrevet i 1951 i en gruppe af unge kvinder. På det tidspunkt blev dets hovedtræk betragtet som et højt niveau af gamma globuliner og et godt respons på terapi med adrenokortikotrop hormon.

Moderne synspunkter om autoimmun hepatitis er vokset betydeligt takket være offentliggørelsen af ​​immunologiens hemmeligheder. Den uforklarlige årsag til sygdommen, der fører til produktion af antistoffer i serum, forbliver imidlertid uklar.

Sygdommen er karakteriseret ved et kronisk forløb med perioder med eksacerbationer og en betydelig risiko for overgang til levercirrhose. Det er endnu ikke muligt at helbrede det, men kombinationen af ​​cytostatika og steroidhormoner forlænger patienternes liv.

prævalens

Autoimmun hepatitis er en sjælden sygdom. I europæiske lande registreres 16-18 tilfælde pr. 100.000 indbyggere. Ifølge data fra 2015, når det i nogle lande 25. Kvinder bliver syge 3 gange oftere end mænd (nogle forfattere tror det 8 gange). For nylig er sygdommens vækst blevet registreret hos både mænd og kvinder.

Statistikkerne fandt to "peak" maksimale detekterbarhed:

  • blandt unge 20-30 år;
  • tættere på alder 50-70 år.

Undersøgelser viser, at autoimmun hepatitis i Europa og Nordamerika tegner sig for en femtedel af al kronisk hepatitis, og i Japan vokser den til 85%. Måske skyldes dette et højere niveau af diagnose.

Hvordan ændrer levervæv?

Histologisk analyse bestemmer forekomsten af ​​betændelse i leveren og områder af nekrose omkring venerne (periportal). Billedet af hepatitis er udtrykt ved brodannede nekrose af leveren parenchyma, en stor ophobning af plasmaceller i infiltratene. Lymfocytter kan danne follikler i portalbanerne, og de omkringliggende leverceller bliver til kirtelstrukturer.

Lymfocytisk infiltration er placeret i midten af ​​loberne. Inflammation strækker sig til gallekanalerne og kolangiolerne i portalkanalen, selv om septal og interlobulære passager ikke ændrer sig. I hepatocytter opdages fedtholdig og hydropisk dystrofi, cellerne fyldes med fede inklusioner og vakuoler med væske.

Hvad er de svækkede immunresponser på hepatitis?

Undersøgelser af immunologer afslørede, at slutresultatet af immune omlejringer er et kraftigt fald i immunoreguleringsprocesser ved niveauet af vævslymfocytter. Som et resultat vises anti-nukleare antistoffer til glatte muskelceller, lipoproteiner, i blodet. Ofte opdages overtrædelser svarende til systemiske ændringer i lupus erythematosus (LE-fænomen). Derfor kaldes sygdommen også "lupoid hepatitis."

Mange humane antigener er involveret i reaktionen med antistoffer. De er udpeget af brev og numeriske immunologer. Navne kan kun betyde noget for specialister:

Det antages, at den oprindelige årsag til den autoimmune proces kan være yderligere faktorer-vira:

  • hepatitis A, B, C;
  • Epstein-Barr virus;
  • herpes simplex (HHV-6 og HSV-1).

Symptomer på autoimmun hepatitis

I halvdelen af ​​tilfældene forekommer de første symptomer på en autoimmun sygdom mellem 12 og 30 år. Den anden "top" ses hos kvinder efter etableringen af ​​menopausale overgangsalder. Den tredje del er kendetegnet ved et akut kursus og umuligheden at skelne fra andre akutte former for hepatitis i de første 3 måneder. I 2/3 af tilfældene har sygdommen en gradvis udvikling.

  • stigende vægt i hypokondrium til højre;
  • svaghed og træthed
  • 30% af de unge kvinder stopper menstruation
  • mulig gulning af huden og sclera;
  • forstørret lever og milt.

Karakteristiske tegn på leverskade kombination med immunlidelser udtrykt i følgende: hududslæt, kløe, colitis ulcerosa med smerte og nedsat afføring progressiv thyroiditis (betændelse i skjoldbruskkirtlen), mavesår.

Pathognomonsymptomer på en allergisk karakter af hepatitis er fraværende, derfor under diagnosen er det nødvendigt at udelukke:

  • viral hepatitis;
  • Wilson-Konovalov sygdom;
  • Andre alkoholiske og ikke-alkoholiske læsioner i leveren (lægemiddel hepatitis, hæmokromatose, feddystrofi);
  • patologi af leverenvæv, hvor den autoimmune mekanisme finder sted (biliær primær cirrose, skleroserende cholangitis).

Begyndelsen af ​​autoimmun hepatitis hos børn ledsages af det mest aggressive kliniske kursus og tidlige cirrose. Allerede på diagnosestadiet i halvdelen af ​​tilfældene har børn dannet levercirrhose.

Hvilke analyser bruges til at bedømme sandsynlig patologi?

I analysen af ​​bloddetekteringen:

  • hypergammaglobulinæmi med et fald i andelen af ​​albumin;
  • en forøgelse af aktiviteten af ​​transferase med 5-8 gange;
  • positiv serologisk test for LE celler
  • væv og antinucleære antistoffer mod væv i skjoldbruskkirtlen, maveslimhinde, nyrer, glatte muskler.

Typer af autoimmun hepatitis

Afhængigt af de serologiske reaktioner identificeres autoantistoffer, der er tre typer af sygdomme. Det viste sig, at de er forskellige i kurset, prognose for reaktionen på terapeutiske foranstaltninger og valget af den optimale behandling af autoimmun hepatitis.

Type I hedder "anti-ANA positiv, anti-SMA." Antinukleære antistoffer (ANA) eller anti-glat muskel (SMA) påvises hos 80% af patienterne, mere end halvdelen af ​​tilfældene er positive for cytoplasmatiske antineutrofile p-type autoantistoffer (рANCA). Det påvirker alder. Ofte - 12-20 år og kvinder i overgangsalderen.

For 45% af patienterne vil sygdommen i 3 år uden medicinsk indblanding resultere i cirrose. Tidlig behandling giver dig mulighed for at opnå et godt svar på kortikosteroidbehandling. Hos 20% af patienterne fortsætter forlænget remission selv ved afskaffelse af immunstøttende behandling.

Type II - kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod cellemikrosomer af hepatocytter og nyrer, der kaldes "anti-LKM-1 positive." De findes hos 15% af patienterne, oftere i barndommen. Det kan kombineres i kombination med et specifikt leverantigen. Adrift er mere aggressiv.

Cirrose under den treårige observation udvikler sig 2 gange oftere end med den første type. Mere resistent over for medicin. Afskaffelsen af ​​stoffer ledsages af en ny forværring af processen.

Type III - "anti-SLA-positiv" til leveropløseligt antigen og til leversygdom "anti-LP". Kliniske tegn ligner viral hepatitis, hepatisk galde cirrhose, skleroserende cholangitis. Giver tværs serologiske reaktioner.

Hvorfor forekommer krydsreaktioner?

Forskellen i typer tyder på, at den skal anvendes til diagnosticering af autoimmun hepatitis. Her er krydsreaktioner alvorligt forstyrrende. De er typiske for forskellige syndromer, der involverer immunmekanismer. Essensen af ​​reaktionerne er en ændring i den stabile forbindelse af visse antigener og autoantistoffer, fremkomsten af ​​nye yderligere reaktioner på andre stimuli.

De forklares af en særlig genetisk disposition og fremkomsten af ​​en uafhængig sygdom, som endnu ikke er blevet undersøgt. For autoimmun hepatitis frembyder tværreaktioner alvorlige vanskeligheder ved differentialdiagnose med:

  • viral hepatitis;
  • hepatisk galde cirrhose;
  • skleroserende cholangitis;
  • kryptogen hepatitis.

I praksis er der tilfælde af overgang af hepatitis til scleroserende cholangitis efter nogle år. Korssyndrom med gallær hepatitis er mere almindelig hos voksne patienter og med cholangitis hos børn.

Hvordan vurderes forbindelsen med kronisk hepatitis C?

Det er kendt, at forløb af kronisk viral hepatitis C er karakteriseret ved udtalte autoallergiske tegn. På grund af dette insisterer nogle forskere på hans identitet med autoimmun hepatitis. Derudover lægges der vægt på associering af viral hepatitis C med forskellige ekstrahepatiske immunsignaler (hos 23% af patienterne). Mekanismerne i denne forening er stadig uforklarlige.

Men det er blevet fastslået, at en proliferationsreaktion (stigning i antal) af lymfocytter, sekretionen af ​​cytokiner, dannelsen af ​​autoantistoffer og aflejringen af ​​antigen + antistofkomplekser i organer spiller en særlig rolle i den. Der er ingen bestemt afhængighed af hyppigheden af ​​autoimmune reaktioner på viral genstrukturen.

På grund af dets egenskaber ledsages hepatitis C ofte af mange forskellige sygdomme. Disse omfatter:

  • herpes dermatitis;
  • autoimmun thyroiditis;
  • systemisk lupus erythematosus;
  • ulcerativ ikke-specifik colitis;
  • nodulær erytem;
  • vitiligo;
  • nældefeber;
  • glomerulonephritis;
  • fibrosering alveolitis;
  • tandkødsbetændelse;
  • lokal myositis;
  • hæmolytisk anæmi;
  • trombocytopenisk idiopatisk purpura;
  • lichen planus;
  • perniciøs anæmi
  • reumatoid arthritis og andre.

diagnostik

Retningslinjer vedtaget af en international ekspertgruppe fastlægger kriterierne for sandsynligheden for at diagnosticere autoimmun hepatitis. Betydningen af ​​antistofmarkører i patientens serum er vigtig:

  • antinuclear (ANA);
  • nyre- og levermikrosomer (anti-LKM);
  • glatte muskelceller (SMA);
  • leveropløselig (SLA);
  • hepatisk pankreas (LP);
  • asialoglycoprotein til receptorer (hepatisk lectin);
  • til hepatocytplasmemembranen (LM).

Samtidig er det nødvendigt at udelukke patienten en forbindelse med brugen af ​​hepatotoksiske lægemidler, blodtransfusion og alkoholisme. Listen indeholder også et link til infektiøs hepatitis (ved serummarkører af aktivitet).

Niveauet af immunglobulin type G (IgG) og y-globuliner bør ikke overstige det normale niveau med mindst 1,5 gange, en stigning i transaminaser (asparagin og alanin) og alkalisk phosphatase detekteres i blodet.

Anbefalingerne tager højde for, at fra 38 til 95% af patienterne med galde cirrhose og cholangitis giver de samme reaktioner på markører. Det foreslås at kombinere dem med diagnosen "cross-syndrom". Samtidig blandes det kliniske billede af sygdommen (10% af tilfældene).

For galde cirrhose er kryds syndrom indikatorerne tilstedeværelsen af ​​to af følgende symptomer:

  • IgG overskrider normen med 2 gange;
  • alaninaminotransaminase forøget 5 gange eller mere;
  • antistoffer mod glat muskelvæv blev detekteret ved en titer (fortynding) på mere end 1:40;
  • graderet periportal nekrose bestemmes i leverbiopsien.

Anvendelsen af ​​indirekte immunofluorescens teknikker kan teknisk give et falsk positivt respons på antistoffer. Reaktionen på glasset (Invitro) er ikke i stand til fuldt ud at overholde ændringerne inde i kroppen. Dette skal tages i betragtning ved forskning.

Syndromadhærende cholangitis er karakteriseret ved:

  • tegn på kolestase (forsinket galde) med fibrose af rørets vægge
  • ofte er der samtidig tarmbetændelse;
  • kolangiografi - en undersøgelse af galdekanalernes patency udføres ved magnetisk resonansbilleddannelse, perkutan og perkutan, på retrograd måde, detekteres ringformede indsnævringskonstruktioner inde i galdekanalerne.

Diagnostiske kriterier for cholangitis cross syndrom er:

  • transaminase og alkalisk fosfatase vækst;
  • i halvdelen af ​​patienterne er niveauet af alkalisk fosfatase normal;
  • øget koncentration af immunglobulin type G;
  • påvisning af serumantistoffer SMA, ANA, pANCA;
  • Typisk bekræftelse ved kolangiografi, histologisk undersøgelse;
  • forbindelse med Crohns sygdom eller ulcerøs colitis.

Behandling af autoimmun hepatitis

Opgaven med terapi er at forhindre udviklingen af ​​den autoimmune proces i leveren, normalisere indikatorerne for alle typer af stofskifte, indholdet af immunglobuliner. Patienter i enhver alder opfordres til at reducere byrden på leveren ved hjælp af kost og livsstil. Fysisk arbejde bør begrænses, den syge bør gives mulighed for at hvile ofte.

Modtagelse er strengt forbudt:

  • alkohol;
  • chokolade og slik
  • fede kød og fisk;
  • produkter, der indeholder animalske fedtstoffer
  • røget og skarpe produkter;
  • bælgfrugter;
  • skovsyre;
  • spinat.
  • magert kød og fisk;
  • korn;
  • mælke- og grøntsagssupper;
  • salater, krydret med vegetabilsk olie;
  • kefir, cottage cheese;
  • frugt.

Metoden til stegning er udelukket, alle retter koges kogte eller dampes. Under eksacerbation anbefales det at organisere seks gange måltider, i den periode af eftergivelse er den sædvanlige rutine tilstrækkelig.

Problemer med medicinsk behandling

Den komplekse patogenetiske mekanisme af sygdommen tvinger os til at regne med den mulige indflydelse af stofferne selv. Derfor har internationale eksperter udviklet kliniske retningslinjer, som definerer indikationerne for behandling.

For at starte behandlingsforløbet skal patienten have tilstrækkelige kliniske symptomer og laboratorie tegn på patologi:

  • alanintransaminase over normal;
  • asparagin - 5 gange den normale værdi
  • gamma globuliner i serumforøgelse med 2 gange;
  • karakteristiske ændringer i biopsieprøver af levervæv.

Relative indikationer omfatter fraværet af symptomer eller svage udtryk, niveauet af gamma globuliner under dobbelt norm, koncentrationen af ​​asparagintransaminase når 3-9 normer, det histologiske billede af periportal hepatitis.

Formålagtig behandling er kontraindiceret i følgende tilfælde:

  • sygdommen har ingen specifikke læsionssymptomer;
  • ledsaget af dekompenseret levercirrhose med blødning fra esophageal åreknuder;
  • asparagintransaminase er mindre end tre normer;
  • histologisk bestemt inaktiv cirrose, et reduceret antal celler (cytopeni), portal type hepatitis.

Glukokortikosteroider (methylprednisolon, prednison) anvendes som patogenetisk behandling. Disse lægemidler har en immunosuppressiv (understøttende) virkning på T-celler. Øget aktivitet reducerer autoimmune responser mod hepatocytter. Behandling med kortikosteroider ledsages af en negativ effekt på endokrine kirtler, udviklingen af ​​diabetes;

  • Cushingoid syndrom;
  • hypertension;
  • osteoporose af knoglerne
  • overgangsalder hos kvinder.

En type lægemiddel er ordineret (monoterapi) eller en kombination med cytostatika (Delagil, Azathioprine). Kontraindikationer for anvendelsen af ​​azathioprim er individuel intolerance, mistanker for en ondartet neoplasma, cytopeni, graviditet.

Behandlingen udføres i lang tid, anvend først store doser, og skift derefter til vedligeholdelse. Afbestilling anbefales efter 5 år, med forbehold for bekræftelse af stabil remission, herunder om resultaterne af en biopsi.

Det er vigtigt at tage højde for, at positive ændringer i histologisk undersøgelse forekommer 3-6 måneder efter klinisk og biokemisk genopretning. Du bør fortsætte med at tage medicin hele tiden.

Med en stabil sygdom af sygdommen indbefatter hyppige exacerbationer i behandlingsregimen:

  • Cyclosporin A,
  • Mycophenolatmofetil,
  • infliximab,
  • Rituximab.

Ved identifikation af en forbindelse med cholangitis udpeges Ursosan med prednison. Nogle gange mener eksperter, at det er muligt at anvende interferonpræparater til behandling af autoimmun hepatitis baseret på antiviral effekt:

Bivirkninger omfatter depression, cytopeni, thyroiditis (hos 20% af patienterne), spredning af infektion i organer og systemer. I mangel af terapiens effektivitet i en fireårsperiode og forekomsten af ​​hyppige tilbagefald er levertransplantation den eneste behandlingsmetode.

Hvilke faktorer bestemmer sygdommens prognose?

Prognosen for autoimmun hepatitis bestemmes primært af aktiviteten af ​​den inflammatoriske proces. For at gøre dette skal du bruge traditionelle biokemiske blodprøver: aspartataminotransferaseaktivitet er 10 gange højere end normalt, der er et betydeligt overskud af gammaglobulin.

Det er blevet fastslået, at hvis niveauet af aspartisk transaminase er 5 gange normalt og samtidig er type E immunoglobuliner 2 gange højere, så kan 10% af patienterne håbe på en årti overlevelsesrate.

Med lavere kriterier for inflammationsaktivitet er indikatorer mere fordelagtige:

  • 80% af patienterne kan bo i 15 år, i løbet af denne periode producerer halvdelen af ​​leveren cirrhose;
  • med involvering af centrale vener og leverlober i betændelse, 45% af patienterne dør inden for fem år, er cirrose dannet hos 82% af dem.

Dannelsen af ​​cirrose i autoimmun hepatitis betragtes som en ugunstig prognostisk faktor. 20% af disse patienter dør inden for to år efter blødning, 55% kan leve 5 år.

Sjældne tilfælde, der ikke er kompliceret med ascites og encephalopati, giver gode resultater på kortikosteroidbehandling hos 20% af patienterne. På trods af mange undersøgelser anses sygdommen uhelbredelig, selv om der er tilfælde af selvhelbredelse. En aktiv søgning efter metoder til forsinkelse af leverskade.

Autoimmun hepatitis

Autoimmun hepatitis er en kronisk inflammatorisk immunrelateret progressiv leversygdom præget af tilstedeværelsen af ​​specifikke autoantistoffer, et øget niveau af gamma globuliner og et markant positivt respons på immunosuppressiva.

For første gang blev hurtigt fremskreden hepatitis med et resultat i levercirrhose (hos unge kvinder) beskrevet i 1950 af J. Waldenstrom. Sygdommen blev ledsaget af gulsot, forhøjede niveauer af serum gamma globuliner, menstruationsdysfunktion og reagerede godt på terapi med adrenokortikotrop hormon. På grundlag af antinucleære antistoffer (ANA) fundet i blodet af patienter, der er karakteristiske for lupus erythematosus (lupus), blev sygdommen i 1956 kendt som "lupoid hepatitis"; Udtrykket "autoimmun hepatitis" blev indført i brug næsten 10 år senere, i 1965.

Da det i det første årti efter autoimmun hepatitis blev beskrevet for første gang, blev det hyppigere diagnosticeret hos unge kvinder, er der stadig en fejlagtig tro på, at det er en ungdoms sygdom. Faktisk er gennemsnitsalderen for patienterne 40-45 år, hvilket skyldes to forekomststop: i alderen 10 til 30 år og i perioden fra 50 til 70. Det er karakteristisk, at autoimmun hepatitis efter 50 år debuterer dobbelt så ofte som før..

Forekomsten af ​​sygdommen er ekstremt lille (alligevel er den en af ​​de mest undersøgte i strukturen af ​​autoimmun patologi) og varierer betydeligt i forskellige lande: blandt den europæiske befolkning er forekomsten af ​​autoimmun hepatitis 0,1-1,9 tilfælde pr. 100.000 og i Japan kun 0,01-0,08 pr. 100.000 indbyggere om året. Forekomsten blandt repræsentanter for forskellige køn er også meget forskellig: forholdet mellem syge kvinder og mænd i Europa er 4: 1, i Sydamerika - 4,7: 1, i Japan - 10: 1.

Hos ca. 10% af patienterne er sygdommen asymptomatisk og er et uheld ved undersøgelsen af ​​en anden grund. I 30% svarer sværhedsgraden af ​​leverskade ikke til subjektive fornemmelser.

Årsager og risikofaktorer

Det primære substrat til udvikling af progressive inflammatoriske nekrotiske forandringer i leverenes væv er reaktionen af ​​immunt auto-aggression til sine egne celler. I blodet af patienter med autoimmun hepatitis findes der flere typer antistoffer, men det vigtigste for udviklingen af ​​patologiske forandringer er autoantistoffer til glat muskel eller anti-glat muskelantistoffer (SMA) og antinucleære antistoffer (ANA).

Virkningen af ​​SMA antistoffer er rettet mod proteinet i sammensætningen af ​​de mindste strukturer af glatte muskelceller, antinucleære antistoffer arbejder mod nukleært DNA og proteiner fra cellekerner.

De årsagssygdomme, som kæden udløses af autoimmune reaktioner, er ikke kendt for visse.

En række vira med en hepatotrop virkning, nogle bakterier, aktive metabolitter af giftige og medicinske stoffer og en genetisk disposition betragtes som mulige provokatorer af tabet af immunsystemets evne til at skelne mellem "ens egen og andres".

  • Hepatitis A, B, C, D vira;
  • Epstein-vira - Barr, mæslinger, HIV (retrovirus);
  • Herpes simplex virus (simple);
  • interferoner;
  • Salmonella Vi antigen;
  • gær svampe;
  • bærer af alleler (strukturelle varianter af gener) HLA DR B1 * 0301 eller HLA DR B1 * 0401;
  • tage methyldopa, oxyphenisatin, nitrofurantoin, minocyclin, diclofenac, propylthiouracil, isoniazid og andre lægemidler.

Former af sygdommen

Der er 3 typer af autoimmun hepatitis:

  1. Det forekommer i ca. 80% af tilfældene, oftere hos kvinder. Det karakteriseres af et klassisk klinisk billede (lupoid hepatitis), tilstedeværelsen af ​​ANA- og SMA-antistoffer, samtidig immunforsvar i andre organer (autoimmun thyroiditis, ulcerøs colitis, diabetes osv.), Et trægt kursus uden voldelige kliniske manifestationer.
  2. Det har et ondartet kursus, en ugunstig prognose (på tidspunktet for diagnosen opdages levercirrhose allerede hos 40-70% af patienterne), og udvikles også oftest hos kvinder. Karakteriseret af tilstedeværelsen i blodet af LKM-1 antistoffer mod cytokrom P450, antistoffer LC-1. Ekstrahepatiske immunfremmende manifestationer er mere udtalte end i type I.
  3. Kliniske manifestationer ligner dem af hepatitis type I, og det vigtigste kendetegn er påvisning af SLA / LP antistoffer mod opløseligt leverantigen.

I øjeblikket bliver eksistensen af ​​autoimmun hepatitis type III spørgsmålstegnende; Det foreslås at overveje det ikke som en selvstændig form, men som et specielt tilfælde af en sygdom af type I.

Patienter med autoimmun hepatitis behøver livslang terapi, som i de fleste tilfælde opstår sygdommen.

Opdelingen af ​​autoimmun hepatitis i typer har ikke signifikant klinisk betydning, hvilket repræsenterer større videnskabelig interesse, da det ikke medfører ændringer i diagnostiske foranstaltninger og behandlingstaktik.

symptomer

Manifestationer af sygdommen er ikke specifikke: Der er ikke et enkelt tegn, der unikt klassificerer det som et symptom på autoimmun hepatitis.

Den autoimmune hepatitis begynder som regel gradvis med sådanne almindelige symptomer (en pludselig debut forekommer i 25-30% af tilfældene):

  • fattigt overordnet velfærd
  • fald i tolerance for almindelige fysiske aktiviteter;
  • døsighed;
  • træthed;
  • tunghed og følelse af at sprede sig i den rigtige hypokondrium
  • forbigående eller permanent icteric farvning af huden og sclera;
  • mørk urinfarvning (ølfarve);
  • episoder med stigende kropstemperatur;
  • reducere eller fuldføre mangel på appetit
  • muskel- og ledsmerter
  • menstruelle uregelmæssigheder hos kvinder (indtil fuldstændig ophør af menstruation);
  • udbrud af spontan takykardi;
  • kløe;
  • rødme af palmer;
  • punktblødninger, edderkopper på huden.

Autoimmun hepatitis er en systemisk sygdom, der påvirker et antal indre organer. Ekstrahepatiske immunfremkaldende manifestationer forbundet med hepatitis påvises hos omkring halvdelen af ​​patienterne og er oftest repræsenteret af følgende sygdomme og tilstande:

  • reumatoid arthritis
  • autoimmun thyroiditis;
  • Sjogrens syndrom;
  • systemisk lupus erythematosus;
  • hæmolytisk anæmi;
  • autoimmun trombocytopeni;
  • reumatisk vaskulitis;
  • fibrosering alveolitis;
  • Raynauds syndrom;
  • vitiligo;
  • alopeci;
  • lichen planus;
  • bronchial astma
  • fokal scleroderma;
  • CREST syndrom;
  • overlapningssyndrom
  • polymyositis;
  • insulinafhængig diabetes mellitus.

Hos ca. 10% af patienterne er sygdommen asymptomatisk og er et uheld ved undersøgelsen af ​​en anden grund. I 30% svarer sværhedsgraden af ​​leverskade ikke til subjektive fornemmelser.

diagnostik

For at bekræfte diagnosen autoimmun hepatitis udføres en omfattende undersøgelse af patienten.

Manifestationer af sygdommen er ikke specifikke: Der er ikke et enkelt tegn, der unikt klassificerer det som et symptom på autoimmun hepatitis.

Først og fremmest er det nødvendigt at bekræfte manglen på blodtransfusioner og alkoholmisbrug i historien og udelukke andre sygdomme i leveren, galdeblæren og galdekanalerne (hepatobiliær zone), såsom:

  • viral hepatitis (primært B og C);
  • Wilsons sygdom;
  • alfa-1-antitrypsinmangel;
  • hæmokromatose;
  • medicinsk (giftig) hepatitis;
  • primær skleroserende cholangitis;
  • primær galde cirrhose.

Laboratorie diagnostiske metoder:

  • bestemmelse af niveauet af serum gamma globulin eller immunoglobulin G (IgG) (øget mindst 1,5 gange);
  • serumdetektering af antinucleære antistoffer (ANA), antistoffer til glatte muskler (SMA), hepatomikale mikrosomale antistoffer (LKM-1), antistoffer mod opløseligt leverantigen (SLA / LP), asioglycoproteinreceptor (ASGPR), anti-actin autoantistoffer (AAA) ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (voksen titer> 1:88, børn> 1:40);
  • bestemmelse af niveauet af transaminaser ALT og AST i blodet (forhøjet).
  • Ultralyd i mavemusklerne;
  • Beregnet og magnetisk resonansbilleddannelse;
  • punktering biopsi efterfulgt af histologisk undersøgelse af biopsiprøver.

behandling

Den vigtigste metode til behandling af autoimmun hepatitis er immunosuppressiv terapi med glukokortikosteroider eller deres kombination med cytostatika. Med et positivt svar på behandlingen kan lægemidler annulleres tidligst 1-2 år. Det skal bemærkes, at 80-90% af patienterne efter seponering af lægemidler har gentaget aktivering af symptomerne på sygdommen.

På trods af at størstedelen af ​​patienterne viser en positiv tendens mod baggrunden for terapi, forbliver omkring 20% ​​immunforsvarende. Ca. 10% af patienterne tvinges til at afbryde behandlingen på grund af komplikationer, der har udviklet sig (erosioner og sårdannelser i slimhinden i maven og tolvfingertarmen, sekundære infektiøse komplikationer, Cushings syndrom, fedme, osteoporose, arteriel hypertension, undertrykkelse af bloddannelse osv.).

Med kompleks behandling overstiger 20 års overlevelsesrate 80%, med dekompenseringsprocessen falder den til 10%.

Ud over farmakoterapi udføres ekstrakorporeal hæmokorrektion (volumetrisk plasmaferese, cryopati), som gør det muligt at forbedre resultaterne af behandlingen: kliniske symptomer regresserer, serum gamma globulinkoncentration og antistoftiter reduceres.

I fravær af virkningen af ​​farmakoterapi og hæmorskorrektion i 4 år er levertransplantation indikeret.

Mulige komplikationer og konsekvenser

Komplikationer af autoimmun hepatitis kan være:

  • udvikling af bivirkninger af terapi, når en ændring i forholdet "risikovinst" gør yderligere behandling upraktisk;
  • hepatisk encefalopati;
  • ascites;
  • blødning fra esophageal åreknuder
  • levercirrhose
  • hepatocellulær svigt.

outlook

Ved ubehandlet autoimmun hepatitis er 5 års overlevelse 50%, 10-årig - 10%.

Efter 3 års aktiv behandling opnås laboratorie- og instrumentelt bekræftet remission hos 87% af patienterne. Det største problem er reaktivering af autoimmune processer, som observeres hos 50% af patienterne inden for seks måneder og 70% efter 3 år efter behandlingens afslutning. Efter opnåelse af remission uden vedligeholdelsesbehandling kan den kun opretholdes hos 17% af patienterne.

Med kompleks behandling overstiger 20 års overlevelsesrate 80%, med dekompenseringsprocessen falder den til 10%.

Disse data begrunder behovet for livslang terapi. Hvis patienten insisterer på at stoppe behandlingen, er opfølgning nødvendig hver 3. måned.

De første symptomer på autoimmun hepatitis, diagnose og behandlingsregime

Autoimmun hepatitis er en inflammatorisk sygdom i leveren af ​​usikker ætiologi, med et kronisk forløb ledsaget af den mulige udvikling af fibrose eller cirrose. Denne læsion er karakteriseret ved visse histologiske og immunologiske symptomer.

Den første omtale af en sådan leverskader optrådte i den videnskabelige litteratur i midten af ​​XX-tallet. Derefter blev udtrykket "lupoid hepatitis" anvendt. I 1993 foreslog den internationale sygdomsstudiegruppe det nuværende patologienavn.

Hvad er det?

Autoimmun hepatitis er en inflammatorisk sygdom i leveren parenchyma af ukendt ætiologi (årsag) ledsaget af udseendet i kroppen af ​​et stort antal immunceller (gamma globuliner, autoantistoffer, makrofager, lymfocytter osv.).

Årsager til udvikling

Det antages, at kvinder er mere tilbøjelige til at lide af autoimmun hepatitis; toppincidensen opstår i en alder af 15 til 25 år eller overgangsalderen.

Grundlaget for patogenese af autoimmun hepatitis er produktionen af ​​autoantistoffer, hvis mål er leverceller - hepatocytter. Årsagerne til udvikling er ukendte; teorier, der forklarer forekomsten af ​​sygdommen, baseret på antagelsen om indflydelsen af ​​genetisk predisponering og triggerfaktorer:

  • infektion med hepatitis vira, herpes;
  • ændring (skader) af levervæv med bakterielle toksiner;
  • tager stoffer, der fremkalder et immunrespons eller en ændring.

Begyndelsen af ​​sygdommen kan skyldes både en enkelt faktor og deres kombination, men kombinationen af ​​triggere gør banen tyngre, bidrager til den hurtige udvikling af processen.

Former af sygdommen

Der er 3 typer af autoimmun hepatitis:

  1. Det forekommer i ca. 80% af tilfældene, oftere hos kvinder. Det karakteriseres af et klassisk klinisk billede (lupoid hepatitis), tilstedeværelsen af ​​ANA- og SMA-antistoffer, samtidig immunforsvar i andre organer (autoimmun thyroiditis, ulcerøs colitis, diabetes osv.), Et trægt kursus uden voldelige kliniske manifestationer.
  2. Kliniske manifestationer ligner dem af hepatitis type I, og det vigtigste kendetegn er påvisning af SLA / LP antistoffer mod opløseligt leverantigen.
  3. Det har et ondartet kursus, en ugunstig prognose (på tidspunktet for diagnosen opdages levercirrhose allerede hos 40-70% af patienterne), og udvikles også oftest hos kvinder. Karakteriseret af tilstedeværelsen i blodet af LKM-1 antistoffer mod cytokrom P450, antistoffer LC-1. Ekstrahepatiske immunfremmende manifestationer er mere udtalte end i type I.

I øjeblikket bliver eksistensen af ​​autoimmun hepatitis type III spørgsmålstegnende; Det foreslås at overveje det ikke som en selvstændig form, men som et specielt tilfælde af en sygdom af type I.

Opdelingen af ​​autoimmun hepatitis i typer har ikke signifikant klinisk betydning, hvilket repræsenterer større videnskabelig interesse, da det ikke medfører ændringer i diagnostiske foranstaltninger og behandlingstaktik.

Symptomer på autoimmun hepatitis

Manifestationer er ikke specifikke: Der er ikke et enkelt tegn, der unikt kategoriserer det som et nøjagtigt symptom på autoimmun hepatitis. Sygdommen begynder som regel gradvis med sådanne almindelige symptomer (en pludselig debut forekommer i 25-30% af tilfældene):

  • hovedpine;
  • en lille stigning i kropstemperaturen;
  • gulning af huden
  • flatulens;
  • træthed;
  • generel svaghed
  • mangel på appetit
  • svimmelhed;
  • tyngde i maven
  • smerte i højre og venstre hypokondrium;
  • forstørret lever og milt.

Med udviklingen af ​​sygdommen i de senere stadier observeres:

  • hudens hud
  • sænke blodtrykket
  • smerte i hjertet;
  • rødme af palmer;
  • udseendet af telangiectasia (edderkopper) på huden;
  • øget hjertefrekvens
  • hepatisk encefalopati (demens);
  • lever koma.

Det kliniske billede suppleres med symptomatologi af comorbiditeter; Oftest er disse migrerende smerter i muskler og led, en pludselig stigning i kropstemperaturen og et makulopapulært udslæt på huden. Kvinder kan have klager over menstruelle uregelmæssigheder.

diagnostik

De diagnostiske kriterier for autoimmun hepatitis er serologiske, biokemiske og histologiske markører. Ifølge internationale kriterier er det muligt at tale om autoimmun hepatitis, hvis:

  • niveauet af y-globuliner og IgG overstiger normale niveauer med 1,5 gange eller mere;
  • signifikant øget aktivitet af AST, ALT;
  • en historie om manglende blodtransfusion, behandling af hepatotoksiske stoffer, alkoholmisbrug
  • markører af aktiv viral infektion (hepatitis A, B, C osv.) er ikke påvist i blodet;
  • antistoftitere (SMA, ANA og LKM-1) for voksne over 1:80; til børn over 1:20.

En leverbiopsi med en morfologisk undersøgelse af en vævsprøve afslører et billede af kronisk hepatitis med tegn på udtalt aktivitet. De histologiske tegn på autoimmun hepatitis er broer eller trængte nekrose af parenchymen, lymfoid infiltration med en overflod af plasmaceller.

Behandling af autoimmun hepatitis

Basis for terapi er brugen af ​​glukokortikosteroider - lægemidler-immunosuppressiva (undertrykke immunitet). Dette giver dig mulighed for at reducere aktiviteten af ​​autoimmune reaktioner, der ødelægger leverceller.

I øjeblikket er der to behandlingsregimer for autoimmun hepatitis: kombination (prednison + azathioprin) og monoterapi (høje doser prednison). Deres effektivitet er omtrent det samme, begge ordninger giver dig mulighed for at opnå remission og øge overlevelsesraten. Imidlertid er kombinationsterapien kendetegnet ved en lavere forekomst af bivirkninger, hvilket er 10%, mens det kun er prednisonbehandling, når dette tal 45%. Derfor er den første mulighed, med god tolerance for azathioprin, at foretrække. Især er kombinationsterapien indiceret for ældre kvinder og patienter, der lider af diabetes, osteoporose, fedme og øget nervøs irritabilitet.

Monoterapi ordineres til gravide kvinder, patienter med forskellige neoplasmer, der lider af svære former for cytopeni (mangel på visse typer blodceller). Ved et behandlingsforløb på højst 18 måneder observeres ikke bivirkninger. Under behandling reduceres dosen af ​​prednison gradvist. Varigheden af ​​behandling af autoimmun hepatitis er fra 6 måneder til 2 år, i nogle tilfælde udføres terapi gennem hele livet.

Kirurgisk behandling

Denne sygdom kan kun helbredes ved kirurgi, som består af en levertransplantation (transplantation). Operationen er ret alvorlig og vanskelig for patienter at bære. Der er også en række ret farlige komplikationer og ulemper forårsaget af organtransplantationer:

  • leveren kan ikke slå sig ned og afvises af kroppen, selv på trods af konstant brug af medicin, der undertrykker immunsystemet;
  • konstant modtagelse immunosuppressiv hårdt tolereres eftersom enhver mulig syg infektion i den aktive periode, selv de mest banale SARS, hvilket kan resultere i betingelser med deprimeret immunitet at udvikle meningitis (betændelse i meninges), lungebetændelse og blodforgiftning;
  • En transplanteret lever kan ikke opfylde sin funktion, og derefter udvikler akut leversvigt, og døden opstår.

Et andet problem er at finde en passende donor, det kan tage endnu et par år, og det koster ikke mange penge (fra omkring 100.000 dollars).

Handicap med autoimmun hepatitis

Hvis sygdommens udvikling har ført til levercirrhose, har patienten ret til at kontakte ITU Bureau (den organisation, der udfører den medicinske og sociale undersøgelse) for at bekræfte ændringerne i denne krop og modtage hjælp fra staten.

Hvis patienten er tvunget til at ændre sit arbejdssted på grund af sin helbredstilstand, men kan optage en anden stilling med lavere løn, har han ret til en tredje gruppe handicap.

  1. Når sygdommen tager et diskontinuerligt tilbagevendende forløb, oplever patienten: moderat og svær leverdysfunktion, begrænset evne til selvbetjening, arbejdet er kun muligt under specielt skabte arbejdsvilkår ved hjælp af hjælpekompetente midler, så antages den anden gruppe af handicap.
  2. Den første gruppe kan opnås, hvis sygdommens forløb skrider hurtigt, og patienten har svær leversvigt. Effektiviteten og evnen hos patienten til selvbehandling er reduceret i en sådan grad, at lægerne skriver i patientens medicinske dokumenter om den fuldstændige manglende evne til at arbejde.

Det er muligt at arbejde, leve og behandle denne sygdom, men det anses stadig for meget farligt, da årsagerne til dets forekomst endnu ikke er fuldt ud forstået.

Forebyggende foranstaltninger

Ved autoimmun hepatitis er der kun mulig sekundær profylakse, som består i at udføre sådanne aktiviteter som:

  • regelmæssige besøg hos en gastroenterolog eller hepatolog
  • konstant overvågning af aktivitetsniveauet for leverenzymer, immunoglobuliner og antistoffer
  • overholdelse af en særlig kost og mild behandling
  • begrænser følelsesmæssig og fysisk stress, tager forskellige lægemidler.

Tidlig diagnose, korrekt ordineret medicin, urtemedicin, folkemedicin, overholdelse af forebyggende foranstaltninger og lægens recept vil gøre det muligt for patienten at diagnosticere autoimmun hepatitis for effektivt at klare denne sygdom, der er sundhedsfarlig for mennesker og liv.

outlook

Hvis ubehandlet, udvikler sygdommen støt spontane remissioner forekommer ikke. Resultatet af autoimmun hepatitis er levercirrhose og leversvigt; 5 års overlevelse overstiger ikke 50%.

Ved hjælp af rettidig og veludført terapi opnås remission hos de fleste patienter; Overlevelsesraten i 20 år er dog mere end 80%. Levertransplantation giver resultater, der kan sammenlignes med lægemiddelopnået remission: en 5-årig prognose er gunstig hos 90% af patienterne.

Symptomer og behandling af autoimmun hepatitis

Skriv en kommentar 1.263

En sygdom, der påvirker leveren og forårsager betændelse i organet kaldes autoimmun hepatitis. I dette tilfælde ødelægges menneskets forsvar. Sygdommen fremkalder udviklingen af ​​levercirrhose, som påvirker organets raske celler. Det er muligt at lære om tilstedeværelsen af ​​autoimmun hepatitis ved blodprøve med et positivt resultat detekteres en øget koncentration af immunoglobulin.

Generelle oplysninger

Den proces, der fremkalder autoimmun hepatitis betragtes som kronisk, sygdommen ledsager periportal inflammation. Interessant nok er kvinder under 35 i fare. Blandt de registrerede tilfælde af sygdommen afsløredes et forholdsmæssigt forhold mellem inficerede mandlige og kvindelige køn 1: 8. Hepatitis ledsages af sådanne sygdomme:

Typer af sygdom

Hver type er kendetegnet ved sine egne tværsyndromer, udvikling, karakteristika ved den serologiske profil og kroppens respons på behandling. Disse typer af sygdomme er klassificeret:

  • Type 1 På samme tid dannes antinukleære og anti-glatte muskelantistoffer (ANA og SMA) og cirkulerer i patientens blod. Den første type hepatitis egenart er, at den diagnosticeres i aldersgruppen 10-20 år og 50+, ifølge den internationale klassificering af sygdomme (ICD). Uden behandling opstår udviklingen af ​​cirrose i det tredje år efter sygdommens begyndelse. Men med det rette forløb af terapi opnås vedvarende remission.
  • Type 2 Under blodprøven påvises antistoffer mod lever- og nyre-mikrosomer (LKM-1) hos patienter. Høj biokemisk aktivitet observeres hos syge børn. Efter afskaffelsen af ​​terapi kommer immunforsvaret ind i stadiet af tilbagefald. I sammenligning med den første type øges risikoen for at udvikle cirrhose med den anden.
  • Type 3 Den særlige egenskab er dannelsen af ​​antistoffer mod opløselig lever og pakreaticheskogo antigen (anti-SLA og anti-LP) i kombination med antistoffer mod antigener i levermembranen.
Tilbage til indholdsfortegnelsen

Årsager og patogenese

Der er ingen specifik tro på årsagen til kronisk autoimmun hepatitis. I flertallet hævder lægerne, at etiologien ikke er kendt. Det menes dog, at den bagvedliggende årsag er arvelighed. Ifølge denne teori bærer bærere af et muterende gen af ​​en kvinde. En mindre almindelig opfattelse er, at sygdommen er forårsaget af et infektiøst middel, sygdomsfremkaldende middel.

Under autoimmun hepatitis forstyrrer funktionen af ​​kroppens forsvar. I dette tilfælde betragtes leveren af ​​immunsystemets celler som fremmedstof. På grund af det falder destruktiv kræfter på leveren, som har til formål at erstatte sunde strukturelle partikler af et organ med bindevæv. Som følge heraf reduceres leverfunktionen til nul, og orgelet dør gradvist ud. Leverdysfunktion opstår - leverfejl, hvor kroppen støttes med medicin, men ødelæggelsen kan ikke stoppes.

Hepatitis symptomer

Autoimmun eller ellers lupoid hepatitis forårsager følgende symptomer:

  • kronisk træthed
  • gul hud og sclera af øjnene;
  • subtil temperatur;
  • presser smerter i maven, hovedsagelig på højre side under ribbenene;
  • ledsmerter
  • hævelse af lemmer og ansigt
  • udslæt på huden
  • skarp ændring i kropsvægt;
  • mørk farve af urin, mens fæces bliver lysere
  • fordøjelsesbesvær, appetit
  • arthritis og reumatisme;
  • søvnforstyrrelse;
  • fri væske i bukhulen, der fører til ascites.
Tilbage til indholdsfortegnelsen

Diagnose af autoimmun hepatitis

Hvis en person har to eller flere af de nævnte symptomer, anbefales det hurtigst muligt at søge råd fra en praktiserende læge. Det er nødvendigt at være forberedt på, at terapeuten vil give retning for yderligere undersøgelse fra andre læger, der vil være involveret i diagnose og udvikling af et behandlingsforløb. Anbefalinger til behandling af autoimmun hepatitis giver en immunolog, hepatolog og infektionssygdomme.

Inspektion og indsamling historie

Den første fase i diagnosen autoimmun hepatitis udfører en terapeut eller en gastroenterolog. Anamnesis indeholder følgende spørgsmål om:

  • blodtransfusioner i løbet af de sidste to år
  • alkoholmisbrug
  • tilstedeværelsen af ​​samtidige leversygdomme eller andre autoimmune lidelser;
  • tager stoffer
  • tager medicin
  • besøg hos tandlæger;
  • subkutane injektioner;
  • besøger tatovering parlors.

Ved undersøgelse er tilstanden og farven på hud og slimhinder bestemt visuelt. Ved palpation bestemmer de størrelsen af ​​leveren og milten, da disse organer stiger med autoimmun hepatitis. Det sker, at når hepatitis blødgør tandkød, undersøger lægen patientens mund. Under anamnesisindsamling og efter undersøgelse bestemmer de sandsynlig årsag til problemet, for bekræftelse af hvilken patienten sendes til yderligere undersøgelse.

Analyser for at bekræfte diagnosen

Diagnostik skal omfatte levering af blod og urin til patienter. Patientens blod kontrolleres for koncentrationen af ​​immunglobuliner, hos patienter er deres niveau 1,5 gange højere. En blodprøve er nødvendig for at detektere, at der ikke er markeringer af antistoffer mod andre virale infektioner, men antistoffer mod autoimmun hepatitis (SMA, ANA og LKM-1) er et dusin gange højere end normalt. Bloddonation til biokemisk analyse er nødvendig for at bestemme tilstanden i fordøjelseskanalerne og den kemiske sammensætning af blod. Det er tilrådeligt at passere afføring for at identificere ormeæg og coprogram.

Instrumentale undersøgelser

For at begynde at behandle sygdommen er det værd at henvise patienten til en hardware undersøgelse. For at bekræfte diagnosen autoimmun hepatitis henvises til:

  • Ultralyd af leveren, milten og andre fordøjelsesorganer.
  • Endoskopisk undersøgelse for at kontrollere oesophagus status indefra.
  • Evaluering af organers arbejde, der er placeret i bukhulen ved hjælp af computertomografi.
  • Undersøgelse af levervæv og bestemmelse af fibrosistål ved anvendelse af elastografi. En alternativ metode er leverbiopsi.
Tilbage til indholdsfortegnelsen

Behandling af lidelse

Lægen ordinerer immunosuppressiv terapi for at reducere udjævningen af ​​ødelæggelsen af ​​leverceller. Narkotika er rettet mod at reducere intensiteten af ​​den autoimmune reaktion, som ødelægger hepatocytter. Et organsvigt kan ikke behandles, hvis levercirrhose har udviklet sig. Samtidig er autoimmun hepatitisbehandling rettet mod at stoppe ødelæggelsesprocessen, men det er umuligt at returnere sundhed til kroppen. Autoimmun hepatitis hos børn behandles med samme medicin som hos voksne, men sparsomme koncentrationer af aktive stoffer vælges for at minimere den destruerende proces i barnets krop.

Lægen behandler i en af ​​to generelt accepterede ordninger:

  1. Kombinationen, der foreskriver lægemidler indeholdende prednison og azatropin på samme tid. Plus kombinationsbehandling med reducerende bivirkninger. Med det kombinerede behandlingsregime blev bivirkninger rapporteret hos 1 ud af 10 patienter. Kombinationen er angivet til udnævnelse af diabetikere, ældre, patienter med stor overvægt og nervøs sygdom.
  2. Monoterapi indebærer at tage et stof - prednison. Handlingsintensiteten ændres ikke, men risikoen for bivirkninger stiger med op til 45%. Monoterapi anbefales til graviditet, kræft og ubalance i blodet.
Tilbage til indholdsfortegnelsen

Behandlingskurs

Dosis af prednisolon ændres nedad mod kursets afslutning. Hvis den første uge af behandlingen er foreskrevet 60 mg af stoffet, så ved 4 uger 30 mg. Kursets løbetid er fra 6 måneder, men det sker, at de foreskriver livslang terapi. Hvis virkningen af ​​lægemidler ikke overholdes, foreskrives delagil eller cyclosporin. Når der i 4 års behandling ikke er nogen forbedring i patientens tilstand, rejser de spørgsmålet om levertransplantation. For at undgå en infektiøs læsion af patientens krop på grund af et fald i immuniteten, er yderligere præparater foreskrevet, som styrker forsvaret.

Prognose og anbefalinger

Selvbehandling for hepatitis er umulig. Sygdommen fremkalder udviklingen af ​​leversvigt og levercirrhose. I 50% af tilfældene lever patienten 5 år med sygdommen. Hvis terapien vælges korrekt, garanteres patienten yderligere 20 års levetid. Derfor er det nødvendigt at konsultere en læge ved de første symptomer. Mennesker diagnosticeret med autoimmun hepatitis er harmløse for andre, fordi sygdommen ikke overføres. Det betyder, at patienten tilbydes både indlagt og hjemme terapi.

Patienten er ordineret en kost, der forbyder anvendelse af fødevarer, der forårsager allergier. Jeg anbefaler at opgive tung fysisk anstrengelse og gå ind for sport, der ikke kræver meget indsats. På tidspunktet for terapien bør ikke fortsætte med at arbejde, er det bedre at tage en pause af sundhedsmæssige årsager. Disse aktiviteter hjælper med at skabe positive resultater fra terapi.

Autoimmun hepatitis

Autoimmun hepatitis er en inflammatorisk sygdom i leveren parenchyma af ukendt ætiologi (årsag) ledsaget af udseendet i kroppen af ​​et stort antal immunceller (gamma globuliner, autoantistoffer, makrofager, lymfocytter osv.).

Sygdommen er ret sjælden, forekommer i Europa med en hyppighed på 50-70 tilfælde pr. 1 million befolkning og i Nordamerika med en hyppighed på 50-150 tilfælde pr. 1 million befolkning, der tegner sig for 5-7% af den totale hepatitis sygdom. I Asien, Sydamerika og Afrika er forekomsten af ​​autoimmun hepatitis i befolkningen den laveste og varierer fra 10 til 15 tilfælde pr. 1 million mennesker, hvilket er 1 - 3% af det samlede antal personer, der lider af hepatitis.

Autoimmun hepatitis påvirker ofte kvinder i en ung alder (fra 18 til 35 år).

Prognosen for sygdommen er ikke gunstig, den femårige overlevelsesrate for denne sygdom er 50%, den tiårige overlevelsesrate er 10%. Ved sygdomsforløbet udvikles hepatocellulær svigt, hvilket fører til udvikling af leverkoma og som følge heraf til døden.

årsager til

Årsagerne til udviklingen af ​​autoimmun hepatitis er endnu ikke blevet fastslået. Der er flere teorier foreslået af forskellige forfattere:

  • Arvelig teori, hvis essens er, at der er en overførsel fra mor til datter af et muterende gen involveret i regulering af immunitet;
  • Viral teori, hvis essens ligger i infektion hos mennesker med hepatitis B-, C-, D- eller E-vira samt herpesvirus eller Epstein-Bar-virus, som forstyrrer kroppens immunsystem og fører til svigt i dens regulering;
  • Udseendet af sygdommen som følge af transporten af ​​det patologiske gen af ​​hovedhistokompatibilitetskomplekset - HLA-A1, DR3, C4AQ0, DR4 eller -B8.

Alle de ovennævnte teorier fører til et scenario:

Immunsystemet celler, der produceres i kroppen, begynder at betragte leveren som et fremmed, patologisk middel og forsøge at ødelægge det - disse celler kaldes antistoffer. Hvis antistoffer ødelægger deres eget væv og organer, så kaldes de autoantistoffer. Ødelagte leverceller erstattes af bindevæv, og kroppen taber gradvis alle sine funktioner, udvikler leversvigt, hvilket fører til døden. Processen kan sænkes med medicin, men du kan ikke stoppe.

klassifikation

Afhængig af typen af ​​antistoffer skelnes der 3 typer af autoimmun hepatitis:

  • Type 1 - tilstedeværelsen af ​​ANA (antistoffer mod kernen af ​​hepatocytter) og SMA (antistoffer mod shell af hepatocytter);
  • Type 2 - Tilstedeværelsen af ​​LKM-1 (antistoffer mod levermikrosomer);
  • Type 3 - Tilstedeværelsen af ​​SLA (antistoffer mod leverantigen).

Symptomer på autoimmun hepatitis

  • træthed;
  • generel svaghed
  • mangel på appetit
  • svimmelhed;
  • hovedpine;
  • en lille stigning i kropstemperaturen;
  • gulning af huden
  • flatulens;
  • tyngde i maven
  • smerte i højre og venstre hypokondrium;
  • forstørret lever og milt.

Med udviklingen af ​​sygdommen i de senere stadier observeres:

  • rødme af palmer;
  • udseendet af telangiectasia (edderkopper) på huden;
  • hudens hud
  • sænke blodtrykket
  • smerte i hjertet;
  • øget hjertefrekvens
  • hepatisk encefalopati (demens);
  • lever koma.

diagnostik

Diagnose af autoimmun hepatitis begynder med en undersøgelse og undersøgelse af en praktiserende læge eller en gastroenterolog, efterfulgt af et laboratorie- og instrumentstudium. Diagnosen af ​​autoimmun hepatitis er ret problematisk, da den virale og alkoholiske karakter af leverskader først bør udelukkes.

Patientundersøgelse

I undersøgelsen bør du finde ud af følgende data:

  • om der var en blodtransfusion inden for 1-2 år
  • om patienten misbruger alkohol
  • var virale leversygdomme i deres levetid
  • har fået hepatotoksiske lægemidler (stoffer, stoffer) forbrugt i løbet af deres levetid
  • Har patienten nogen autoimmune sygdomme hos andre organer (systemisk lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, scleroderma, dermatomyositis osv.)?

Undersøgelse af patienten

Ved undersøgelse lægges særlig vægt på hud, slimhinder og leverens størrelse:

  • hud og slimhinde gulsot farve;
  • blødninger og telangiectasier er synlige på huden;
  • blødende tandkød;
  • forstørret lever og milt.

Laboratorieundersøgelsesmetoder

Generel blodprøve:

Ændring i autoimmun hepatitis

ESR (erythrocytsedimenteringshastighed)

urinalyse:

Ændring i autoimmun hepatitis

1 - 3 i syne

1 - 7 i syne

1 - 2 i syne

5 - 6 i syne

3 - 7 i syne

Biokemisk blodprøve:

Ændringer i autoimmun hepatitis

0,044 - 0,177 mmol / l

0,044 - 0,177 mmol / l

Ændringer i autoimmun hepatitis

8,6 - 20,5 μmol / l

130,5-450 mikron / l og derover

60,0 - 120,0 μmol / l

0,8 - 4,0 pyruvitis / ml-h

5,0 - 10,0 pyruvat / ml-h

Koagulogram (blodkoagulering):

Ændringer i autoimmun hepatitis

APTT (aktiv partiel tromboplastintid)

Mindre end 30 sekunder

Lipidogram (mængde kolesterol og dets fraktioner i blodet):

Ændringer i autoimmun hepatitis

3,11 - 6,48 μmol / l

3,11 - 6,48 μmol / l

0,565 - 1,695 mmol / l

0,565 - 1,695 mmol / l

lipoproteiner med høj densitet

lipoproteiner med lav densitet

35 - 55 enheder optisk tæthed

35 - 55 enheder optisk tæthed

Analyse for reumatiske test:

Ændringer i autoimmun hepatitis

CRP (c-reaktivt protein)

Der er mange af

Serologiske undersøgelsesmetoder

  • ELISA (ELISA);
  • CSC (komplementfiksationsreaktion);
  • PCR (polymerasekædereaktion).

De ovennævnte serologiske metoder udføres for at udelukke den virale karakter af leversygdom. Analysen udføres på markører af viral hepatitis B, C, D og E samt herpesviruset rubella, Epstein-Bar. For autoimmun hepatitis skal tests være negative.

Analyse for markører af autoimmun hepatitis

Denne analyse udføres kun ved PCR, da dette er den mest følsomme metode. Hvis der findes ANA-, SMA-, LKM-1- eller SLA-markører i blodet, er det muligt at bedømme en autoimmun leversygdom.

Instrumentuel undersøgelse af leveren

  • Ultralyd i leveren, hvor du kan se betændelse i levervævet og udskiftning af et sundt parenchyma med bindevæv;
  • Leverbiopsi under ultralydskontrol efterfulgt af undersøgelse af levervævet under et mikroskop giver dig mulighed for at gøre den endelige diagnose med 100% nøjagtighed.

Behandling af autoimmun hepatitis

Narkotikabehandling

Patogenetisk behandling.

Da årsagerne til sygdommen ikke forstås fuldt ud, er det kun muligt at påvirke gruppen af ​​processer i kroppen, hvoraf følger er produktionen af ​​autoantistoffer tropiske til leveren parenchyma. Denne behandling har til formål at reducere kroppens immunitet og indebærer ophør af produktionen af ​​celler, der kæmper mod udenlandske agenter, der kommer ind i kroppen udefra eller anses for at være udenlandske for kroppen - i tilfælde af autoimmun hepatitis. Fordelene ved denne behandling er, at processen med destruktion af leverceller kan suspenderes. Ulempen ved denne behandling er, at kroppen bliver forsvarsfri mod eventuelle smitsomme, svampe, parasitære eller bakterielle midler.

Der er 3 behandlingsregimer:

1-ordningen består af udpegning af glukokortikosteroider (hormoner i høje doser):

  • 40 - 80 mg prednison (antallet af milligram afhænger af patientens kropsvægt) om dagen med 2/3 af den daglige dosis om morgenen på tom mave og 1/3 af dosen om aftenen før måltider. Efter 2 uger at tage lægemidlet, som nødvendigvis skal ledsages af en forbedring i laboratorietests, begynder dosen at blive reduceret med 0,5 mg hver uge. Efter at have nået en dosis på 10-20 mg prednisolon pr. Dag (vedligeholdelsesdosis) stoppes reduktionen. Lægemidlet administreres intramuskulært. Indtagelse af narkotika er lang og fortsætter, indtil laboratorietests er inden for normale grænser.

Skema 2 består af et glukokortikosteroid og et immunosuppressivt middel (et lægemiddel, der sigter mod at undertrykke immunforsvaret):

  • 20-40 mg prednisolon 1 time om dagen om morgenen på en tom mave intramuskulært efter 2 uger - reduktion af dosis af lægemidlet med 0,5 om ugen. Ved opnåelse af 10-15 mg er lægemidlet taget i form af tabletter om morgenen på tom mave.
  • 50 mg azothioprin opdelt i 3 doser om dagen, før måltider i form af tabletter. Behandlingsforløbet ifølge denne ordning er 4 - 6 måneder.

3, består ordningen af ​​glucocrocosteroid, immunosuppressiv og urodesoxycholsyre (et lægemiddel, der forbedrer regenerering af hepatocytter):

  • 20-40 mg prednisolon 1 time om dagen om morgenen på en tom mave intramuskulært efter 2 uger - reduktion af dosis af lægemidlet med 0,5 om ugen. Ved opnåelse af 10-15 mg er lægemidlet taget i form af tabletter om morgenen på tom mave.
  • 50 mg azothioprin opdelt i 3 doser om dagen, før måltider i form af tabletter.
  • 10 mg pr. 1 kg legemsvægt urodoxycolsyre pr. Dag, dosen opdelt i 3 doser i form af tabletter.

Behandlingsforløbet er fra 1 til 2 måneder til seks måneder. Derefter fjernes azothioprin, og behandlingen med de to resterende stoffer fortsætter i op til 1 år.

Symptomatisk terapi:

  • til smerte - riabal 1 tablet 3 gange om dagen;
  • når blødning tandkød og udseende af edderkopper på kroppen - vikasol 1 tablet 2 - 3 gange om dagen;
  • med kvalme, opkastning, feber - polysorb eller enterosgel i 1 spisestue 3 gange om dagen;
  • i tilfælde af ødem eller ascites, furosemid 40-40 mg en gang om dagen om morgenen på tom mave.

Kirurgisk behandling

Denne sygdom kan kun helbredes ved kirurgi, som består af en levertransplantation (transplantation).

Operationen er ret kompliceret, men det er længe blevet indført kirurger fra den tidligere CIS, problemet er at finde en passende donor, det kan tage endnu et par år, og det koster mange penge (fra omkring 100.000 dollars).

Operationen er ret alvorlig og vanskelig for patienter at bære. Der er også en række ret farlige komplikationer og ulemper forårsaget af organtransplantationer:

  • leveren kan ikke slå sig ned og afvises af kroppen, selv på trods af konstant brug af medicin, der undertrykker immunsystemet;
  • konstant modtagelse immunosuppressiv hårdt tolereres eftersom enhver mulig syg infektion i den aktive periode, selv de mest banale SARS, hvilket kan resultere i betingelser med deprimeret immunitet at udvikle meningitis (betændelse i meninges), lungebetændelse og blodforgiftning;
  • En transplanteret lever kan ikke opfylde sin funktion, og derefter udvikler akut leversvigt, og døden opstår.

Folkebehandling

Folks behandling af autoimmun hepatitis er strengt forbudt, da det ikke kun har den ønskede virkning, men kan også forværre sygdommens forløb.

Kost tilrettelæggelse af sygdommens forløb

Det er strengt forbudt at anvende et produkt med allergiske egenskaber i kosten:

Det er forbudt at forbruge fede, krydrede, stegte, salte, røget produkter, dåsefoder og alkohol.

Kosten hos mennesker med autoimmun hepatitis bør omfatte:

  • kogt oksekød eller kalvekød;
  • grøntsager;
  • korn;
  • mejeriprodukter er ikke fede fødevarer;
  • fisk, ikke fede kvaliteter bagt eller kogt
  • frugter;
  • frugtdrikke;
  • kompot;
  • te.