Autoimmun hepatitis

Symptomer

Autoimmun hepatitis er en kronisk inflammatorisk immunrelateret progressiv leversygdom præget af tilstedeværelsen af ​​specifikke autoantistoffer, et øget niveau af gamma globuliner og et markant positivt respons på immunosuppressiva.

For første gang blev hurtigt fremskreden hepatitis med et resultat i levercirrhose (hos unge kvinder) beskrevet i 1950 af J. Waldenstrom. Sygdommen blev ledsaget af gulsot, forhøjede niveauer af serum gamma globuliner, menstruationsdysfunktion og reagerede godt på terapi med adrenokortikotrop hormon. På grundlag af antinucleære antistoffer (ANA) fundet i blodet af patienter, der er karakteristiske for lupus erythematosus (lupus), blev sygdommen i 1956 kendt som "lupoid hepatitis"; Udtrykket "autoimmun hepatitis" blev indført i brug næsten 10 år senere, i 1965.

Da det i det første årti efter autoimmun hepatitis blev beskrevet for første gang, blev det hyppigere diagnosticeret hos unge kvinder, er der stadig en fejlagtig tro på, at det er en ungdoms sygdom. Faktisk er gennemsnitsalderen for patienterne 40-45 år, hvilket skyldes to forekomststop: i alderen 10 til 30 år og i perioden fra 50 til 70. Det er karakteristisk, at autoimmun hepatitis efter 50 år debuterer dobbelt så ofte som før..

Forekomsten af ​​sygdommen er ekstremt lille (alligevel er den en af ​​de mest undersøgte i strukturen af ​​autoimmun patologi) og varierer betydeligt i forskellige lande: blandt den europæiske befolkning er forekomsten af ​​autoimmun hepatitis 0,1-1,9 tilfælde pr. 100.000 og i Japan kun 0,01-0,08 pr. 100.000 indbyggere om året. Forekomsten blandt repræsentanter for forskellige køn er også meget forskellig: forholdet mellem syge kvinder og mænd i Europa er 4: 1, i Sydamerika - 4,7: 1, i Japan - 10: 1.

Hos ca. 10% af patienterne er sygdommen asymptomatisk og er et uheld ved undersøgelsen af ​​en anden grund. I 30% svarer sværhedsgraden af ​​leverskade ikke til subjektive fornemmelser.

Årsager og risikofaktorer

Det primære substrat til udvikling af progressive inflammatoriske nekrotiske forandringer i leverenes væv er reaktionen af ​​immunt auto-aggression til sine egne celler. I blodet af patienter med autoimmun hepatitis findes der flere typer antistoffer, men det vigtigste for udviklingen af ​​patologiske forandringer er autoantistoffer til glat muskel eller anti-glat muskelantistoffer (SMA) og antinucleære antistoffer (ANA).

Virkningen af ​​SMA antistoffer er rettet mod proteinet i sammensætningen af ​​de mindste strukturer af glatte muskelceller, antinucleære antistoffer arbejder mod nukleært DNA og proteiner fra cellekerner.

De årsagssygdomme, som kæden udløses af autoimmune reaktioner, er ikke kendt for visse.

En række vira med en hepatotrop virkning, nogle bakterier, aktive metabolitter af giftige og medicinske stoffer og en genetisk disposition betragtes som mulige provokatorer af tabet af immunsystemets evne til at skelne mellem "ens egen og andres".

  • Hepatitis A, B, C, D vira;
  • Epstein-vira - Barr, mæslinger, HIV (retrovirus);
  • Herpes simplex virus (simple);
  • interferoner;
  • Salmonella Vi antigen;
  • gær svampe;
  • bærer af alleler (strukturelle varianter af gener) HLA DR B1 * 0301 eller HLA DR B1 * 0401;
  • tage methyldopa, oxyphenisatin, nitrofurantoin, minocyclin, diclofenac, propylthiouracil, isoniazid og andre lægemidler.

Former af sygdommen

Der er 3 typer af autoimmun hepatitis:

  1. Det forekommer i ca. 80% af tilfældene, oftere hos kvinder. Det karakteriseres af et klassisk klinisk billede (lupoid hepatitis), tilstedeværelsen af ​​ANA- og SMA-antistoffer, samtidig immunforsvar i andre organer (autoimmun thyroiditis, ulcerøs colitis, diabetes osv.), Et trægt kursus uden voldelige kliniske manifestationer.
  2. Det har et ondartet kursus, en ugunstig prognose (på tidspunktet for diagnosen opdages levercirrhose allerede hos 40-70% af patienterne), og udvikles også oftest hos kvinder. Karakteriseret af tilstedeværelsen i blodet af LKM-1 antistoffer mod cytokrom P450, antistoffer LC-1. Ekstrahepatiske immunfremmende manifestationer er mere udtalte end i type I.
  3. Kliniske manifestationer ligner dem af hepatitis type I, og det vigtigste kendetegn er påvisning af SLA / LP antistoffer mod opløseligt leverantigen.

I øjeblikket bliver eksistensen af ​​autoimmun hepatitis type III spørgsmålstegnende; Det foreslås at overveje det ikke som en selvstændig form, men som et specielt tilfælde af en sygdom af type I.

Patienter med autoimmun hepatitis behøver livslang terapi, som i de fleste tilfælde opstår sygdommen.

Opdelingen af ​​autoimmun hepatitis i typer har ikke signifikant klinisk betydning, hvilket repræsenterer større videnskabelig interesse, da det ikke medfører ændringer i diagnostiske foranstaltninger og behandlingstaktik.

symptomer

Manifestationer af sygdommen er ikke specifikke: Der er ikke et enkelt tegn, der unikt klassificerer det som et symptom på autoimmun hepatitis.

Den autoimmune hepatitis begynder som regel gradvis med sådanne almindelige symptomer (en pludselig debut forekommer i 25-30% af tilfældene):

  • fattigt overordnet velfærd
  • fald i tolerance for almindelige fysiske aktiviteter;
  • døsighed;
  • træthed;
  • tunghed og følelse af at sprede sig i den rigtige hypokondrium
  • forbigående eller permanent icteric farvning af huden og sclera;
  • mørk urinfarvning (ølfarve);
  • episoder med stigende kropstemperatur;
  • reducere eller fuldføre mangel på appetit
  • muskel- og ledsmerter
  • menstruelle uregelmæssigheder hos kvinder (indtil fuldstændig ophør af menstruation);
  • udbrud af spontan takykardi;
  • kløe;
  • rødme af palmer;
  • punktblødninger, edderkopper på huden.

Autoimmun hepatitis er en systemisk sygdom, der påvirker et antal indre organer. Ekstrahepatiske immunfremkaldende manifestationer forbundet med hepatitis påvises hos omkring halvdelen af ​​patienterne og er oftest repræsenteret af følgende sygdomme og tilstande:

  • reumatoid arthritis
  • autoimmun thyroiditis;
  • Sjogrens syndrom;
  • systemisk lupus erythematosus;
  • hæmolytisk anæmi;
  • autoimmun trombocytopeni;
  • reumatisk vaskulitis;
  • fibrosering alveolitis;
  • Raynauds syndrom;
  • vitiligo;
  • alopeci;
  • lichen planus;
  • bronchial astma
  • fokal scleroderma;
  • CREST syndrom;
  • overlapningssyndrom
  • polymyositis;
  • insulinafhængig diabetes mellitus.

Hos ca. 10% af patienterne er sygdommen asymptomatisk og er et uheld ved undersøgelsen af ​​en anden grund. I 30% svarer sværhedsgraden af ​​leverskade ikke til subjektive fornemmelser.

diagnostik

For at bekræfte diagnosen autoimmun hepatitis udføres en omfattende undersøgelse af patienten.

Manifestationer af sygdommen er ikke specifikke: Der er ikke et enkelt tegn, der unikt klassificerer det som et symptom på autoimmun hepatitis.

Først og fremmest er det nødvendigt at bekræfte manglen på blodtransfusioner og alkoholmisbrug i historien og udelukke andre sygdomme i leveren, galdeblæren og galdekanalerne (hepatobiliær zone), såsom:

  • viral hepatitis (primært B og C);
  • Wilsons sygdom;
  • alfa-1-antitrypsinmangel;
  • hæmokromatose;
  • medicinsk (giftig) hepatitis;
  • primær skleroserende cholangitis;
  • primær galde cirrhose.

Laboratorie diagnostiske metoder:

  • bestemmelse af niveauet af serum gamma globulin eller immunoglobulin G (IgG) (øget mindst 1,5 gange);
  • serumdetektering af antinucleære antistoffer (ANA), antistoffer til glatte muskler (SMA), hepatomikale mikrosomale antistoffer (LKM-1), antistoffer mod opløseligt leverantigen (SLA / LP), asioglycoproteinreceptor (ASGPR), anti-actin autoantistoffer (AAA) ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (voksen titer> 1:88, børn> 1:40);
  • bestemmelse af niveauet af transaminaser ALT og AST i blodet (forhøjet).
  • Ultralyd i mavemusklerne;
  • Beregnet og magnetisk resonansbilleddannelse;
  • punktering biopsi efterfulgt af histologisk undersøgelse af biopsiprøver.

behandling

Den vigtigste metode til behandling af autoimmun hepatitis er immunosuppressiv terapi med glukokortikosteroider eller deres kombination med cytostatika. Med et positivt svar på behandlingen kan lægemidler annulleres tidligst 1-2 år. Det skal bemærkes, at 80-90% af patienterne efter seponering af lægemidler har gentaget aktivering af symptomerne på sygdommen.

På trods af at størstedelen af ​​patienterne viser en positiv tendens mod baggrunden for terapi, forbliver omkring 20% ​​immunforsvarende. Ca. 10% af patienterne tvinges til at afbryde behandlingen på grund af komplikationer, der har udviklet sig (erosioner og sårdannelser i slimhinden i maven og tolvfingertarmen, sekundære infektiøse komplikationer, Cushings syndrom, fedme, osteoporose, arteriel hypertension, undertrykkelse af bloddannelse osv.).

Med kompleks behandling overstiger 20 års overlevelsesrate 80%, med dekompenseringsprocessen falder den til 10%.

Ud over farmakoterapi udføres ekstrakorporeal hæmokorrektion (volumetrisk plasmaferese, cryopati), som gør det muligt at forbedre resultaterne af behandlingen: kliniske symptomer regresserer, serum gamma globulinkoncentration og antistoftiter reduceres.

I fravær af virkningen af ​​farmakoterapi og hæmorskorrektion i 4 år er levertransplantation indikeret.

Mulige komplikationer og konsekvenser

Komplikationer af autoimmun hepatitis kan være:

  • udvikling af bivirkninger af terapi, når en ændring i forholdet "risikovinst" gør yderligere behandling upraktisk;
  • hepatisk encefalopati;
  • ascites;
  • blødning fra esophageal åreknuder
  • levercirrhose
  • hepatocellulær svigt.

outlook

Ved ubehandlet autoimmun hepatitis er 5 års overlevelse 50%, 10-årig - 10%.

Efter 3 års aktiv behandling opnås laboratorie- og instrumentelt bekræftet remission hos 87% af patienterne. Det største problem er reaktivering af autoimmune processer, som observeres hos 50% af patienterne inden for seks måneder og 70% efter 3 år efter behandlingens afslutning. Efter opnåelse af remission uden vedligeholdelsesbehandling kan den kun opretholdes hos 17% af patienterne.

Med kompleks behandling overstiger 20 års overlevelsesrate 80%, med dekompenseringsprocessen falder den til 10%.

Disse data begrunder behovet for livslang terapi. Hvis patienten insisterer på at stoppe behandlingen, er opfølgning nødvendig hver 3. måned.

Autoimmun hepatitis

Autoimmun hepatitis er en progressiv udvikling af betændelse i leverenes væv af ukendt ætiologi, som kan karakteriseres af tilstedeværelsen af ​​forskellige antistoffer i blodserum og hypergammaglobulinæmi.

Histologisk undersøgelse afslørede i det mindste periportal hepatitis (delvis (trang) nekrose og borderline hepatitis) i leverenvæv. Sygdommen udvikler sig hurtigt og fører til udseende af levercirrhose, akut leversvigt, portalhypertension og død.


Fordi patognomoniske symptomer på sygdommen er fraværende, til diagnosticering af autoimmun hepatitis, kronisk viral hepatitis, alfa antitrypsinmangel, Wilsons sygdom, lægemiddelinduceret hepatitis, alkoholisk hepatitis, hæmokromatose og ikke-alkoholisk fedtsyre, såvel som andre immunsygdomme såsom biliær primær cirrhose, skleroserende primær cholangitis og autoimmun cholangitis. Detaljeret medicinsk historie, nogle laboratorietest og en højt kvalificeret undersøgelse af histologiske faktorer gør det muligt for os at etablere den korrekte diagnose i de fleste tilfælde.


Mærkeligt nok er denne sygdoms ætiologi endnu ikke blevet afklaret. Autoimmun hepatitis er en sjælden sygdom, som ikke er karakteristisk for Nordamerika og Europa, hvor forekomsten er omkring 50-200 tilfælde pr. 1 000 000 mennesker. Ifølge nordamerikanske og europæiske statistikker udgør patienter med autoimmun hepatitis ca. 20% af alle patienter med kronisk hepatitis. I Japan diagnostiseres sygdommen i 85% af tilfælde af hepatitis.

Hvad sker der under udviklingen af ​​autoimmun hepatitis?

Oftest lider unge kvinder af sygdommen. Forholdet mellem mænd og kvinder blandt patienter er 1: 8. Denne hepatitis er karakteriseret ved en ekstremt tæt forbindelse med mange antigener af hovedhistokompatibilitetskomplekset (HLA, MHC hos mennesker), som er involveret i immunregulerende processer. Det er værd at bemærke, at alleler B14, DQ2, DR4, B8, AI, HLA DR3, C4AQ0 er forbundet. Der er information om betydningen af ​​defekter af transkriptionsfaktoren (kaldet AIRE-1) ved forekomsten af ​​autoimmun hepatitis (dets rolle i udvikling og vedligeholdelse af immunologisk tolerance er noteret). På grund af den kendsgerning, at AIG langtfra udvikler sig i alle bærere af de ovenfor beskrevne alleler, spiller rollen af ​​yderligere triggerfaktorer, der udløser den autoimmune proces (hepatitis A, B, C, herpesvirus (HHV-6 og HSV-1), reaktive metabolitter af medicinske midler, Epstein-Barr sygdom osv.).

Kernen i den patologiske proces reduceres til manglende immunoregulering. Hos patienter er der i de fleste tilfælde et fald i T-suppressor-subpopulationen af ​​lymfocytter, senere i vævene og blod anti-nukleare antistoffer mod lipoproteinet, og der dannes glatte muskler. Den hyppige identifikation af et LE-celle fænomen med tilstedeværelsen af ​​udtalte ekstrahepatiske (systemiske) læsioner, der er karakteristiske for systemisk lupus erythematosus, gav anledning til at kalde denne sygdom "lupoid hepatitis."


Symptomer på autoimmun hepatitis


Næsten i 50% af patienterne opstår de første symptomer på sygdommen i en alder af 12-30 år, det andet fænomen er karakteristisk for postmenopausale perioden. Hos ca. 30% af patienterne opstår sygdommen pludselig og klinisk kan ikke skelnes fra den akutte form for hepatitis. Dette kan ikke gøres selv efter 2-3 måneder efter udviklingen af ​​den patologiske proces. En række patienter udvikler sygdommen usandsynligt: ​​tyngden i den rigtige hypokondrium er træthed efterhånden følt. Fra de første symptomer kan systemiske ekstrahepatiske manifestationer noteres. Sygdommen er karakteriseret ved en kombination af tegn på immunforstyrrelser og leverskade. Som regel splenomegali, hepatomegali, gulsot. En tredjedel af kvinderne har amenoré. En fjerdedel af alle patienter med ulcerøs colitis, alle former for hududslæt, perikarditis, myocarditis, thyroiditis, forskellige specifikke sår. I 5-8 øges den totale aktivitet af aminotransferaser, hypergammaglobulinæmi, dysproteinæmi forekommer, ændres sedimentprøver. Ofte kan der være positive serologiske reaktioner, der afslører LE-celler, vævsantistoffer og anti-nukleare antistoffer mod maveslimhinden, celler i nyrekanalerne, glatte muskler, skjoldbruskkirtlen.


Det er sædvanligt at skelne mellem tre typer AIG, som hver især ikke kun har en unik serologisk profil, men også specifikke egenskaber ved det naturlige forløb samt et svar på prognosen og den sædvanlige immunosuppressive terapi. Afhængigt af de detekterede autoantistoffer udsender:

  • Type One (anti-ANA positiv, anti-SMA);
  • Skriv to (anti-LKM-1 positive);
  • Type tre (anti-SLA-positiv).


Den første type er karakteriseret ved cirkulation af antinucleære autoantistoffer (ANA) hos 75-80% af patienterne og / eller SMA (anti-glat muskel autoantistoffer) hos 50-75% af patienterne, ofte i kombination med cytoplasmatiske antineutrofile p-type autoantistoffer (рANCA). Det kan udvikle sig i enhver alder, men den mest karakteristiske alder er 12-20 år og postmenopausal perioden. Næsten 45% af patienterne, i mangel af patogenetisk behandling, forekommer cirrose inden for tre år. Mange patienter i denne kategori har et positivt svar på kortikosteroidbehandling, men 20% har vedvarende remission, hvis immunosuppressive stoffer trækkes tilbage.


Den anden type med antistoffer mod mikrosomer af lever og nyrer af 1. type (anti-LKM-1) bestemmes hos 10% af patienterne, ofte i kombination med anti-LKM-3 og antistoffer mod anti-LC-1 (hepatisk cytosolisk antigen). Der er meget mindre (op til 15% af patienterne med AIG) og som regel hos børn. Sygdomsforløbet er præget af en højere histologisk aktivitet. I løbet af 3-årsperioden dannes cirrhose dobbelt så ofte som med type 1-hepatitis, som bestemmer en dårlig prognose. Den anden type er mere resistent overfor lægemiddelimmunosuppression, og tilbagetrækning af lægemidler fører normalt til et tilbagefald af sygdommen.


Den tredje type skyldes tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod hepatisk pankreatisk antigen (anti-LP) og leveropløseligt antigen (anti-SLA). Ud over traditionelle typer af autoimmun hepatitis findes ofte nosologiske former i klinisk praksis, som sammen med kliniske tegn har træk af PSC, PBC og kronisk viral hepatitis. Disse former kaldes autoimmune tværsyndromer eller overlapsyndromer.


Valgmuligheder for autoimmun atypisk hepatitis:

  • AIG - på PSC;
  • PBC - hos AIG;
  • Kryptogen hepatitis. Ændring i diagnose;
  • AMA-negativ PBC (AIH).


Oprindelsen af ​​cross-syndromer, såvel som mange andre autoimmune sygdomme, er stadig ukendt. Der er en antagelse, at der hos patienter med en genetisk prædisponering under påvirkning af løsningsfaktorer er en overtrædelse af den immunologiske tolerance for autoantigener. Hvad angår tværsyndromer, kan to patogenetiske hypoteser overvejes. I overensstemmelse med den første hypotese bidrager en eller flere udløsere til fremkomsten af ​​uafhængige autoimmune sygdomme, som senere på grund af de mange patogenetiske forbindelsers commonhed erhverve træk ved cross-syndrom. Den anden hypotese antyder forekomsten af ​​cross-syndrom a priori under påvirkning af løsningsfaktorer på den tilsvarende genetiske baggrund. Sammen med et ret veldefineret syndrom af AIG / PSC og AIG / PBC indbefatter mange forfattere sådanne tilstande som kryptogen hepatitis og cholangitis i denne gruppe.


Spørgsmålet om gyldigheden af ​​at evaluere kronisk hepatitis C med udtalte autoimmune komponenter som en atypisk manifestation af AIH er endnu ikke blevet løst. Der er beskrivelser af tilfælde, hvor der efter flere år af den traditionelle strøm af PBU uden klare provokerende faktorer blev observeret forsvinden af ​​anti-mitokondrielle antistoffer, stigningen af ​​transamiaser og forekomsten af ​​ANA i høj titer. Desuden er beskrivelser også kendt i den pædiatriske praksis med at omdanne AIG til PSC.


I dag er associationen af ​​kronisk hepatitis C med forskellige ekstrahepatiske manifestationer kendt og beskrevet i detaljer. Den mest sandsynlige for de fleste sygdomme og syndromer, der observeres ved HCV-infektion, er immunpathogenese, selvom visse mekanismer endnu ikke er blevet afklaret på mange måder. Beviste og uforklarlige immunforsvar omfatter:

  • Polyklonal og monoklonal lymfocytproliferation;
  • Cytokinsekretion;
  • Autoantistof dannelse;
  • Deponeringer af immunkomplekser.


Frekvensen af ​​immune-medierede sygdomme og syndromer hos patienter med kronisk hepatitis C er 23%. Autoimmune manifestationer er mest almindelige hos patienter med HLA DR4 haplotype forbundet med ekstrahepatiske manifestationer også i AIG. Dette bekræfter udtalelsen af ​​virusets triggerrolle i dannelsen af ​​autoimmune processer hos patienter med en genetisk disponering. Der blev ikke fundet nogen sammenhæng mellem hyppigheden af ​​autoimmune manifestationer og genotypen af ​​viruset. Immunsygdomme, der ledsager autoimmun hepatitis:

  • Herpetiform dermatitis;
  • Autoimmun thyroiditis;
  • Fibrosis alveolitis;
  • Nodulær erytem;
  • tandkødsbetændelse;
  • Lokal myositis;
  • Graves sygdom;
  • glomerulonephritis;
  • Hæmolytisk anæmi
  • Sukkerinsulinafhængig hepatitis;
  • Trombocytopenisk idiopatisk purpura;
  • Atrofi af villi i tarmslimhinden;
  • Lichen planus;
  • iritis;
  • neutropeni;
  • Myasthenia gravis;
  • Perniciøs anæmi;
  • Perifer neuropati;
  • Skleroserende primær cholangitis;
  • Reumatoid arthritis
  • Pyoderma gangrenous;
  • synovitis;
  • Sjogrens syndrom;
  • Systemisk lupus erythematosus;
  • Ulcerativ colitis;
  • vitiligo;
  • Urticaria.


Hvilke faktorer kan bestemme sygdommens prognose i autoimmun hepatitis?


Prognosen for sygdommen afhænger primært af den samlede aktivitet af de inflammatoriske processer, som kan bestemmes ved anvendelse af traditionelle histologiske og biokemiske undersøgelser. I serum er aktiviteten af ​​aspartataminotransferase 10 gange højere end normalt. Ved 5 gange overskud af AST i kombination med hypergammaglobulinæmi (koncentrationen af ​​e-globulin skal være mindst to gange mere end de sædvanlige indikatorer) skal det være tre års overlevelse y? patienter og ti års overlevelse hos 10% af patienterne.


Hos patienter med nedsat biokemisk aktivitet synes den samlede prognose at være gunstigere: 15-årig overlevelse opnås hos 80% af patienterne, og sandsynligheden for levercirrhose i denne periode er ikke mere end 50%. I processen med spredningen af ​​inflammatoriske processer mellem portalobberne eller mellem portalobberne og de centrale vener er den femårige dødelighed cirka 45%, og forekomsten af ​​cirrose er 82%. De samme resultater observeres hos patienter med fuldstændigt ødelagte leverlober (multobobulær nekrose).


Kombinationen af ​​cirrose med den inflammatoriske proces har også en temmelig ugunstig prognose: Mere end 55% af patienterne dør inden for fem år, ca. 20% - inden for 2 år efter blødning fra åreknuder. Patienter med periportal hepatitis har derimod en forholdsvis lav fem års overlevelsesrate. Hyppigheden af ​​cirrose i denne periode når 17%. Det er værd at bemærke, at i mangel af sådanne komplikationer som ascites og hepatisk encefalopati, som reducerer effektiviteten af ​​kortikosteroidbehandling, løses den inflammatoriske proces spontant hos 15-20% af patienterne på trods af sygdommens aktivitet.


Diagnose af autoimmun hepatitis


Ved diagnosticering af autoimmun hepatitis er definitionen af ​​sådanne markører som antinucleære antistoffer (ANA), antistoffer mod nyre- og levermikrosomer (anti-LKM), antistoffer mod glatte muskelceller (SMA) og leveropløselige (SLA) og leverpankreatiske antigener ( LP), asialoglycoprotein til receptorer (hepatisk lectin) og hepatocytplasmemembran (LM) plasmaantigener.


I 1993 afslørede en international gruppe for undersøgelsen af ​​autoimmun hepatitis de diagnostiske kriterier for denne sygdom og fremhævede diagnoserne af sandsynlig og defineret autoimmun hepatitis. For at etablere en bestemt diagnose er der brug for en historie om brug af hepatotoksiske lægemidler, blodtransfusioner, misbrug af alkoholholdige drikkevarer; mangel på serummarkører af infektionsaktivitet niveauer af IgG og globulin er mere end 1,5 gange normale; kreditter LKM-1, SMA, ANA, 1:88 for voksne og mere end 1:20 for børn; et signifikant overskud af aktiviteten af ​​ALAT, ASAT og en mindre markant stigning i alkalisk phosphatase.


Det er sikkert kendt, at i 95% af PBC-patienter er definitionen af ​​AMA den vigtigste serologiske diagnostiske markør for sygdommen. Andre patienter med karakteristiske histologiske og klinisk-biokemiske tegn på PBC AMA er ikke påvist. Samtidig hævder nogle forfattere, at ANA (op til 70%), SMA (op til 38%) og andre autoantistoffer ofte findes.


Hidtil er der ikke dannet nogen konsensus, som kunne tillade denne patologi at tilskrives en nosologisk form. Som regel betegnes dette syndrom som en autoimmun cholangitis, hvis forløb ikke har specifikke egenskaber, hvilket er grundlaget for at antage en eventuel udskillelse af AMA i undertrækkoncentration. AIH / PBC eller sandt krydssyndrom karakteriseres som regel af et blandet billede af sygdommen og forekommer hos 10% af det samlede antal patienter med PBC.


I en patient med dokumenteret PBC kan diagnosen ægte tværsyndrom etableres, hvis der er mindst 2 af de 4 følgende kriterier:

  • IgG mere end 2 standarder;
  • AlAT mere end 5 standarder;
  • SMA i diagnostisk titer (> 1:40);
  • Graderet periportal nekrose i en biopat.


Der er en klar association af AIG / PBC syndrom med DR4, DR3, HLA B8. Forskellige autoantistoffer med den mest typiske kombination i form af ANA, AMA og SMA observeres i serum. Frekvensen for detektion af AMA hos patienter med AIG er ifølge nogle forfattere ca. 25%, men deres titer når som regel ikke diagnosticeringsværdien. Desuden har AMA i AIH i de fleste tilfælde ikke specificitet for PBC, men i 8% af tilfældene findes produktion af typiske antistoffer mod antigenomembran (indre) mitokondrier M2.


Det er værd at bemærke sandsynligheden for falsk positiv analyse af AMA ved anvendelse af metoden til indirekte immunofluorescens på grund af et lignende fluorescerende mønster med anti-LKM-1. Men da kombinationen af ​​PBC og AIG forekommer, er for størstedeligheden hos voksne patienter hovedsageligt påvist AIH / PSC (cross syndrom) i pædiatrisk praksis, selvom tilfælde af sygdommen også beskrives hos voksne.


Begyndelsen af ​​AIG / PSC manifesteres sædvanligvis af kliniske og biokemiske tegn på autoimmun hepatitis med yderligere tilsætning af PSC-symptomer. Et sæt af serum autoantistoffer svarer næsten til AIG-1. I et udviklet stadium ses sammen med histologiske og serologiske fælles tegn på AIG, biokemisk cholestasisyndrom og svære fibrotiske lidelser i galdekanalerne i leverbiopsi. Denne tilstand er kendetegnet ved en forbindelse med inflammatoriske tarmprocesser, som dog relativt sjældent er fundet på diagnosetidspunktet. Som i tilfælde af isoleret PSC er en vigtig diagnostisk metode hongiografi (magnetisk resonans, transkutan transhepatisk, endoskopisk retrograd), som gør det muligt at identificere ringformede multifokale strukturer inden for og uden for galdekanalerne.


Samtidig skal et godt kolangiografisk billede være med en isoleret læsion af små kanaler. Ændringer i de intrahepatiske små kanaler i de tidlige stadier er repræsenteret ved ødem og proliferation i nogle portalkanaler og fuldstændig forsvinden hos andre, ofte i kombination med fibrosering periholangitis. Samtidig er der fundet et mønster af almindelig periportal hepatitis med forskellige broer eller træk nekrose, samt en temmelig massiv lymfomakrofag infiltration af periportal eller portalareal.

Diagnostiske kriterier for AIG / PSC syndrom omfatter følgende:

  • Forbindelsen med Crohns sygdom er yderst sjælden;
  • Forbindelsen med ulcerativ colitis er meget mindre almindelig end hos PSC;
  • Forøgelse af AST, AlAT, ALP;
  • I 50% af AL i normal rækkevidde;
  • Øget koncentration af IgG;
  • Påvisning i serum SMA, ANA, pANCA;
  • Cholangiografisk og histologisk billede af PSC, AIH (sjældent) eller en kombination af symptomer.


I tilfælde af autoimmun hepatitis under histologisk undersøgelse i levervæv, findes der som regel et billede af kronisk hepatitis med udtalt aktivitet. Der er bronekrose af leveren parenchyma, et stort antal plasmaceller i inflammatoriske infiltrater i områder af levercelle nekrose og portale kanaler. Infiltrerede lymfocytter danner ofte lymfoide follikler i portalen, og periportale leverceller danner glandulære (kirtelformede) strukturer.


Massiv lymfoidinfiltrering ses også i midten af ​​loberne med omfattende hepatocytnekrose. Desuden observeres inflammation af galdekanaler og kolangiol i portalkanalen, mens septal og interlobulære kanaler bevares. Ændringer i leverceller manifesteres af fedtholdig og hydropisk dystrofi. Histologisk, i ægte kryds-syndrom detekteres trinvis nekrose i kombination med periductulær infiltration af portalkanalen og ødelæggelsen af ​​galdekanalerne.


Syndrom AIG / PBC udvikler sig hurtigere end normalt PBC, med udviklingshastigheden korreleret med sværhedsgraden af ​​inflammatoriske og nekrotiske ændringer af parenchymen. Ofte fremhæves kombinationen af ​​AIG med autoimmun cholangitis, der forekommer på en måde svarende til AIH / PBC-syndromet, men med fravær af serum-AMA, også som et separat tværsyndrom.


Påvisning af serum autoantistoffer afspejler det hyppigste fænomen for autoimmunisering i tilfælde af HCV infektion og detekteres hos 40-60% af patienterne. Autoantistoffernes spektrum er ret bredt og omfatter SMA (op til 11%), ANA (op til 28%), anti-LKM-1 (op til 7%), antithyroid (op til 12,5%), antiphospholipid (op til 25%), pANCA %), AMA, reumatoid faktor, anti-ASGP-R osv. Titrene af disse antistoffer er ofte ikke diagnostiske værdier, som er indicative for enhver autoimmun patologi.


Hos næsten 90% af patienterne overstiger SMA- og ANA-titre ikke 1:85. ANA og SMA seropositivitet observeres samtidigt i højst 5% af tilfældene. Derudover bliver autoantistoffer ofte polyklonale i HCV-infektioner, mens de i tilfælde af autoimmune sygdomme reagerer på visse epitoper.
Undersøgelser af antistoffer mod HCV bør udføres under anvendelse af enzymbundet immunosorbentassay (ELISA) i anden generation (mindst), bedst af alt med yderligere bekræftelse af resultaterne ved rekombinant immunoblotting.


I slutningen af ​​det sidste århundrede, hvor hepatitis C netop begyndte at blive undersøgt, var der rapporter i litteraturen, at op til 40% af patienterne med AIG-1 og op til 80% af patienterne med AIG-2 er positive for anti-HCV. Så viste det sig selvfølgelig, at brugen af ​​den første generation ELISA hos mange patienter gav et falsk positivt resultat, hvilket skyldtes en uspecifik reaktion hos patienter med svær hypergammaglobulinæmi.


Samtidig viser 11% af patienterne, der fuldt ud opfylder kriterierne for den internationale gruppe for undersøgelse af autoimmun hepatitis og ikke reagerer på standard immunosuppressiv terapi, eller som har tilbagefald efter afslutningen af ​​kortikosteroider, et positivt resultat af kædepolymerase-reaktionen på HCV RNA, som er grundlaget for at betragte dem som patienter med viral hepatitis C med lyse autoimmune manifestationer.


Behandling af autoimmun hepatitis


Indikationer til behandling af autoimmun hepatitis bør overvejes:

  • Udviklingen af ​​den patologiske proces;
  • Kliniske symptomer;
  • ALT er mere end normalt;
  • AsAT 5 gange normen;
  • Y-globuliner 2 gange normen;
  • Multilobulær eller brodannet nekrose findes histologisk i levervævet.


Relative indikationer er:

  • Moderat alvorlige symptomer på sygdommen eller dets fravær
  • Y-globuliner mindre end to normer;
  • AsAT fra 3 til 9 standarder;
  • Morfologisk periportal hepatitis.


Behandling vil ikke blive gennemført, hvis sygdommen fortsætter uden symptomer med dekompenseret cirrose med blødning fra esophagusårene, med asat mindre end tre normer, tilstedeværelsen af ​​forskellige histologiske tegn på hepatitisportal, alvorlig cytopeni, inaktiv cirrose. I form af patogenetisk behandling anvendes glukokortikosteroider normalt. Forberedelser af denne gruppe reducerer aktiviteten af ​​patologiske processer, som er forårsaget af den immunundertrykkende virkning på K-celler, en forøgelse af T-suppressors aktivitet, et signifikant fald i intensiteten af ​​autoimmune reaktioner, der er rettet mod hepatocytter.


De valgte lægemidler er methylprednisolon og prednison. Den daglige indledende dosis af prednison er ca. 60 mg (sjældent 50 mg) i den første uge, i den anden uge 40 mg, inden for tre til fire uger 30 mg, den profylaktiske dosis 20 mg. Den daglige dosis af lægemidlet reduceres langsomt (under kontrol af sygdommens udvikling, aktivitetsindikatorer), 2,5 mg hver en til to uger, indtil profylaktisk, som patienten skal tage for at opnå fuldstændig histologisk og klinisk laboratorieafgivelse.


Yderligere behandling med en vedligeholdelsesdosis prednison udføres i lang tid: fra seks måneder til to år og hos nogle patienter - en levetid. Så snart vedligeholdelsesdosis er nået, anbefales det at udføre alternerende terapi af prednisolon for at undgå undertrykkelse af binyrerne, det vil sige at tage stoffet hver anden dag i dobbelt dosis.


Lovende synes at være brugen af ​​moderne corticosteroid budesonid, som har en høj affinitet for kortikosteroid receptorer og mindre lokale bivirkninger. Relative kontraindikationer til glukokortikosteroider er: diabetes, arteriel hypertension, postmenopause, osteoporose, cushingodinsyndrom.


Sammen med prednison begynder delagil terapi. Varigheden af ​​kurset delagil er 2-6 måneder, hos nogle patienter - 1,5-2 år. Accept af ovennævnte lægemidler udføres ifølge denne ordning: i den første uge anvendes prednison i en dosis på 30 mg, den anden uge - 20 mg, den tredje og fjerde - 15 mg. 10 mg - vedligeholdelsesdosis.


Azathioprin anvendes til 50 mg efter den første uge konstant. Kontraindikationer - maligne tumorer, cytopeni, graviditet, azathioprinintolerance. Hvis regimet ikke er effektivt nok, er det bedst at øge dosen af ​​azathioprin til 150 mg om dagen. Vedligeholdelsesdosis af prednison - 5-10 mg, azathorbin - 25-50 mg. Indikationerne for levertransplantation er ineffektiviteten af ​​det indledende behandlingsforløb i fire år, mange tilbagefald, bivirkninger af cytostatisk og steroidbehandling.


Prognosen for transplantation er som regel god, den femårige overlevelsesrate er mere end 90%. Risikoen for gentagelse er højere hos patienter med AIG-1, især HLA DRS-positiv, når risikoen stiger med tiden efter transplantation. Til dato er der eksperimentelle behandlingsregimer for AIH, som indbefatter stoffer som tacrolimus, cyclosporin, budesoniatz, mycophenolatmofetil og lignende. Men deres anvendelse er ikke uden for rammerne af kliniske forsøg.


Cortikosteroider bliver effektive hos mange patienter med ægte AIH / PBC-tværbindingssyndrom, som i tilfælde af usikkerhed om diagnosen gør det muligt at anbefale den eksperimentelle recept af prednisolon i doser, der anvendes til behandling af AIH i en periode på tre til seks måneder.


Mange forfattere peger på en forholdsvis høj effekt af kombinationen af ​​prednison med UDCA, hvilket fører til remission hos mange patienter. Efter induktion af remission skal patienter have behandling med prednison og UDCA i ubestemt tid. Spørgsmålet om afskaffelse af lægemidler, som i tilfælde af isoleret AIG, kan sættes sammen med fuldstændig eliminering af serologiske, biokemiske og histologiske tegn på sygdommen.


Manglen på effekt af prednisolon eller ret alvorlige virkninger ved administrationen er grund til at tilføje azathioprin til terapi. Oplysninger om effektiviteten af ​​immunosuppressiva i tilfælde af AIG / PSC syndrom er inkonsekvent. Sammen med det faktum, at nogle forskere indikerer modstandsdygtighed mod standard kortikosteroidbehandling hos mange patienter, giver andre positive data om det positive respons på monoterapi med prednison eller dets kombination med azathioprin. Ikke så længe siden viser offentliggjort statistik, at ca. en tredjedel af patienterne dør eller gennemgår transplantation under behandling med immunosuppressive midler (8% med isoleret autoimmun hepatitis).


Det er nødvendigt at tage højde for, at patienter med PSC tilhører kategorien personer med stor risiko for galde sepsis og osteoporose, hvilket signifikant begrænser muligheden for at bruge deres azathioprin og kortikosteroider.


Ursosan (UDCH) i en dosering på ikke mindre end 15-20 mg / kg kan tilsyneladende betragtes som et lægemiddel af valg for AIG / PSC-syndrom. Det forekommer hensigtsmæssigt at udføre forsøgsterapi UDKH i kombination med prednison, med den obligatoriske beretning om foreløbige positive resultater af kliniske undersøgelser. I mangel af en signifikant virkning bør lægemidlet afbrydes for at undgå udvikling af bivirkninger og fortsætte behandlingen med høje doser af UDCX.


Behandling af en verificeret HCV-infektion med en autoimmun komponent er særlig vanskelig. Formålet med IFN-ss, som selv er en inducer for autoimmune processer, kan forårsage en forværring af sygdommens kliniske forløb indtil dannelsen af ​​leversvigt. Tilfælde af fulminant leverinsufficiens er også kendt. På baggrund af anvendelsen af ​​IFN hos patienter med kronisk hepatitis C, idet der blev taget hensyn til forekomsten af ​​markører for autoimmunisering, blev en stigning i titer af antistoffer mod ASGP-R det vigtigste serologiske tegn.


Anti-ASGP-R for AIG-1 er ikke kun karakteristisk, men er sandsynligvis involveret i patogenesen af ​​organskader i en given sygdom. Samtidig vil kortikosteroider med viral hepatitis forøge viral replikation ved at undertrykke mekanismerne for antiviral naturlig resistens.


Klinikker kan foreslå anvendelse af kortikosteroider med SMA- eller ANA-titere over 1: 320. Hvis sværhedsgraden af ​​den autoimmune komponent og påvisningen af ​​serum HCV er mindre udtalt, anbefales patienter at anvende IFN.
Andre forfattere overholder ikke sådanne strenge kriterier og indikerer en fremragende virkning af immunosuppressive midler (azathioprin og prednisolon) i HCV infektion med udtalte autoimmune komponenter. Det viser sig, at de sandsynlige muligheder for behandling af patienter med HCV-infektioner med en autoimmun komponent inkluderer fokusering på autoantistof titre, anvendelse af immunosuppressiv terapi, fuldstændig suppression af autoimmune komponenter med immunosuppressive midler og yderligere anvendelse af IFN. Hvis det blev besluttet at starte behandling med interferon, skal patienter fra risikogrupper overvåges fuldt ud under hele behandlingsforløbet.


Det er værd at bemærke, at behandling af IFN selv hos patienter uden en indledende autoimmun komponent kan føre til dannelse af forskellige autoimmune syndromer, hvis sværhedsgrad varierer fra asymptomatisk udseende af autoantistoffer til et klart klinisk billede af en typisk autoimmun sygdom. I almindelighed fremkommer en type autoantistof ved interferonbehandling hos 35-85% af patienterne med kronisk hepatitis C.


De hyppigste af autoimmune syndrom betragtes som en krænkelse af skjoldbruskkirtlens funktioner i form af hyper- eller hypothyroidisme, som udvikler hos 2-20% af patienterne.


Hvornår skal jeg stoppe behandlingen af ​​autoimmun hepatitis?


Behandling med klassiske metoder bør fortsætte til begyndelsen af ​​remission, forekomsten af ​​bivirkninger, en klar klinisk forringelse (manglende kompenserende reaktioner) eller bekræftelse af utilstrækkelig effektivitet. Remission i dette tilfælde er fraværet af kliniske symptomer, eliminering af laboratorieparametre, som vil indikere en aktiv inflammatorisk proces og en signifikant forbedring af det samlede histologiske billede (påvisning af normalt levervæv, portal hepatitis og cirrose).


Et fald i niveauet af aspartataminotransferase i blodet til et niveau, der er to gange normen, vil også indikere remission (hvis der er andre kriterier). Før afslutningen af ​​behandlingen udføres en leverbiopsi for at bekræfte remission, da mere end halvdelen af ​​patienterne, der opfylder laboratoriet og kliniske krav til remission, viste histologisk undersøgelse aktive processer.


Som regel foregår den histologiske forbedring 3-6 måneder efter det biokemiske og kliniske opsving, så behandlingen fortsætter i hele den ovennævnte periode, hvorefter en leverbiopsi udføres. Manglen på korrekt virkning af behandlingen vil blive kendetegnet ved udvikling af forringelse af kliniske symptomer og / eller laboratorieparametre, forekomsten af ​​ascites eller tegn på hepatisk encefalopati (uanset patienternes vilje til at udføre alle udnævnelser).


Disse ændringer, såvel som udviklingen af ​​forskellige bivirkninger samt manglende synlig forbedring i patientens tilstand på lang sigt, vil være en indikation for brugen af ​​alternative behandlingsregimer. Efter 3 års kontinuerlig behandling overstiger risikoen for bivirkninger sandsynligheden for eftergivelse. Behandlingen af ​​sådanne patienter er ikke tilstrækkelig effektiv, og en reduktion i fordel / risikoforholdet vil retfærdiggøre afvisningen af ​​den sædvanlige terapi til fordel for den alternative.


Prognosen af ​​sygdommen i autoimmun hepatitis

Hvis autoimmun hepatitis ikke behandles, er prognosen dårlig: fem års overlevelsesrate - 50%, tiårig - 10%. Med brug af moderne behandlingsmetoder er 20 års overlevelsesrate 80%.

Autoimmun Hepatitis: Symptomer og Behandling

Autoimmun hepatitis - de vigtigste symptomer:

  • svaghed
  • Hævede lymfeknuder
  • kløe
  • svimmelhed
  • kvalme
  • Forstørret milt
  • Røde pletter på ansigtet
  • Vaskulære stjerner
  • Røde pletter på palmerne
  • træthed
  • Tyngde i højre hypokondrium
  • Smerter i den rigtige hypokondrium
  • Overtrædelse af menstruationscyklussen
  • Bleget Cal
  • Mørk urin
  • Hud gulende
  • Guling af øjenskallen
  • Øget bryststørrelse
  • Overvægtigt hår
  • Følelse af afsky fra at spise

Autoimmun hepatitis er en patologisk læsion af det vigtigste hæmatopoietiske organ, leveren, som har en uklar etiologi og fører til ødelæggelse af leverceller med den efterfølgende udvikling af leversvigt. Blandt alle leverpatologier optager autoimmun hepatitis ca. 25%, og både børn og voksne lider af det. Kvinder er underlagt denne patologi 8 gange oftere end mænd.

grunde

Hidtil har eksperter ikke fuldt ud afklaret etiologien af ​​denne sygdom. Ændringer i det humane immunsystem, der fører til dets udvikling, kan udløse nogle vira, for eksempel forskellige typer hepatitisvirus, samt Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus og herpesvirus. Sygdommen kan også forekomme hos mennesker, der har fået ordineret høje doser af lægemidlet Interferon.

Ovennævnte faktorer fører til, at det humane immunsystem begynder at fungere ordentligt, ødelægger sine egne celler og især angriber levercellerne og anerkender dem som fremmede. Det skal bemærkes, at i tilfælde af svigt i immunsystemet lider personen også af andre patologier.

patogenese

Leveren er et organ bestående af individuelle lobes, mellem hvilke er galde kanaler og skibe. Gennem disse skibe er organet mættet med blod og næringsstoffer indeholdt i det, og galde strømmer ud gennem galdekanalerne.

I tilfælde af autoimmun skade på organets celler, udskilles mellemrummet mellem leverens lobula af bindevæv, hvilket fører til klemning af karrene og kanalerne, forstyrrer organet og forhindrer strømmen af ​​galde.

Dette skyldes det faktum, at en persons egen immunitet begynder at virke imod ham og anerkender leverceller som fremmede og producerer tre typer antistoffer, der angriber organet. Som et resultat ødelægges hepatocytter, og bindevævsstrukturer tager deres plads. Dette fører igen til et fald i funktionerne i det syge organ, og derefter til ophør af dets arbejde med udviklingen af ​​cirrose og leversvigt.

Klinisk billede og symptomer

Oftest observeres de første tegn på denne patologi hos patienter i en ung alder - op til 30 år. Indledningsvis kan en person klage over generelle kliniske manifestationer af patologi, dette er udtrykt af følgende symptomer:

  • træthed;
  • misfarvning af afføring og misfarvning af urin (det mørkner)
  • øget svaghed
  • gulning af huden og sclera.

Hvis vi taler om akut autoimmun hepatitis, er symptomerne hurtige og svære, hvis det er kronisk autoimmun hepatitis, så symptomerne kan lindres, og selve sygdommen vil være træg - symptomer og smerter vil pludselig blive vist, så lige så pludselig forsvinder.

Kronisk autoimmun hepatitis har en gradvis udvikling med stigende symptomer. I dette tilfælde noterer personen sig en stigning i svaghed, udseendet af svimmelhed, tilstedeværelsen af ​​kedelig smerte i det højre marginale rum og en ikke-permanent ændring af scleraets farve. Sommetider kan der forekomme temperaturspring.

Andre symptomer på autoimmun hepatitis er karakteristiske for et omfattende stadium af processen. For eksempel kan patienter føle tyngde under ribbenne til højre, og nogle gange oplever smerter i dette område. Derudover har de et modvilje mod mad, og de kan konstant opleve kvalme. Stigningen i lymfeknuder er også en indikator for udviklingen af ​​patologi i kroppen. Fra tid til anden ændrer folk med denne sygdom hudens og scleraens farve - de bliver gulsotede. I udviklingen af ​​patologi lider ikke kun leveren, men også milten - den øges i størrelse, hvilket kan bestemmes af palpation. Patienter kan også lide af alvorlig kløe, de har mærkelige røde pletter på ansigt og palmer, og kroppen er dækket af små vaskulære stjerner.

Hvis denne patologi udvikler sig hos mænd eller drenge, kan der være en stigning i brystkirtlerne, og hos kvinder og piger - øget hårvækst på ansigt og krop samt uregelmæssig menstruation.

Sådanne sygdomme som autoimmun hepatitis er også forbundet med comorbiditeter. I nogle tilfælde findes patienter, ud over leverskader, også tarmskader, inflammatoriske sygdomme i leddene, skjoldbruskkirtelbetændelse, vitiligo, nyreskade, anæmi og andre sygdomme i de indre organer og kropssystemer.

arter

Der er tre typer af forstyrrelser som autoimmun hepatitis, som afhænger af typen af ​​antistoffer produceret af det humane immunsystem. Den mest almindelige er type 1, som rammer op til 85% af alle patienter med en bekræftet diagnose. Denne sygdom findes hos en person i en ung alder - fra 10 til 30 år. Sommetider opdages sygdommen i en alder af 50 år - hos kvinder, når deres krop går ind i overgangsalderen. En sygdom af denne type reagerer godt på terapi, og med den rigtige behandling kan læger opnå langvarig remission. Uden behandling påvirkes leveren i flere år, hvilket fører til døden.

Type 2 - autoimmun hepatitis, som er mest almindelig hos både børn og ældre. Denne sygdom er kendetegnet ved et alvorligt forløb med udtalte symptomer. Denne type sygdom er flere gange sværere at behandle, så cirrose og leversvigt forekommer dobbelt så ofte som med andre typer.

Type 3 - autoimmun læsion af hepatocytter i denne patologi er observeret hos personer i alderen 40-50 år. Samtidig forstyrres ikke kun det syge organs arbejde, men også andre, især bugspytkirtlen. Behandlingen giver resultatet, på trods af manglende antistoffer i leveren.

diagnostik

For at bekræfte diagnosen kræver diagnosen autoimmun hepatitis, som udføres ved metoden til udelukkelse af andre patologier i leveren. Desværre er sygdommen i de fleste tilfælde kun diagnosticeret i de senere stadier, når leveren allerede lider af cirrose. Derfor er det umuligt at tale om fuld genopretning i en sådan situation, men støttende og symptomatisk terapi kan forlænge patienternes liv i op til 5 år eller mere.

Ved diagnosens begyndelse spørger lægen patienten, hvis han har været udsat for stråling eller udsættelse for skadelige kemikalier. Derefter fastslår han, om han har overdreven afhængighed af alkohol (som det vides, lever af mennesker, der er afhængige af alkohol, ofte lider af cirrose). Det er også nødvendigt at udelukke langtidsbehandling af en person med forskellige medikamenter, som kan have en toksisk virkning på levercellerne og forårsage deres opløsning (medicinsk cirrose).

Den næste fase af diagnosen er at udelukke tilstedeværelsen af ​​andre typer af hepatitis hos patienten. Til dette formål udføres test på visse markører af forskellige typer af virus i kroppen. Hvis alle analyser er negative, skal du være opmærksom på specifikke indikatorer. For eksempel er den hurtige vækst af gamma globuliner, og selvfølgelig positive tests for antistoffer af autoimmun hepatitis indicative.

En blodprøve kan også indikere tilstedeværelsen af ​​en autoimmun patologi i kroppen - ESR accelererer og antallet af blodlegemer falder.

At differentiere denne patologi er nødvendig fra tumorlignende processer i kroppen. Derfor ordineres ultralyd og magnetisk resonansbilleddannelse af leveren - disse metoder giver ikke et klart billede af autoimmun hepatitis, men de afslører tumorer, cyster og andre neoplasmer i leveren.

Histologisk undersøgelse af materialet taget under biopsi viser tilstedeværelsen af ​​antistoffer i organet, hvilket indikerer en autoimmun patologi. Kort sagt, giver diagnosen dig mulighed for at bestemme årsagen til krænkelsen af ​​leveren og fortsætte med de nødvendige terapeutiske foranstaltninger.

Egenskaber ved behandling

Da processen i kroppen med en patologi som autoimmun hepatitis, lanceres indefra, med eget immunsystem, bør behandling være rettet mod at undertrykke immunsystemets arbejde. Derfor involverer behandlingsprocessen indførelsen i kroppen af ​​store doser af hormonelle lægemidler og glucocorticoider.

I dette tilfælde udføres behandlingen af ​​autoimmun hepatitis under tilsyn af en læge. Med regelmæssige tests kan du se dynamikken i udviklingen af ​​patologi og regulere doseringen af ​​nødvendige lægemidler, som skal falde med en positiv dynamik i udviklingen af ​​patologi.

I nogle tilfælde, når remission ikke opnås, er behandling af autoimmun hepatitis på denne måde forlænget - nogle gange er en person tvunget til at tage disse lægemidler resten af ​​sit liv.

Hvis der ikke er nogen virkning fra hormonbehandling, ordineres cytostatika til patienter med autoimmun hepatitis. Behovet for transplantation af det berørte organ er angivet i tilfælde, hvor behandlingen ikke tillod at opnå stabil remission i fire år.

Det skal huskes, at langvarig brug af store doser af hormonelle midler og cytostatika fører til udvikling af alvorlige komplikationer. Specielt kan patienter lider af fedme og osteoporose. Desuden er træk ved behandling forebyggelse af sekundære infektioner, som hos en person med et undertrykt immunforsvar kan forårsage død. Sådanne mennesker er kontraindiceret i introduktionen af ​​vacciner, og de skal følge en streng kost gennem hele livet. Konventionelle lægemidler, som folk ofte bruger uden recept (for eksempel smertestillende midler eller antipyretiske lægemidler) til patienter med patologier som autoimmun hepatitis, er forbudt - kun en læge kan ordinere dem efter tidligere udførte forsøg.

Hvis vi taler om prognosen, så kan ingen læge give præcise data. Ifølge observationer fra specialister observeres overlevelse over fem år hos personer med tilstrækkelig patologisk terapi i 60% af tilfældene. Hvis sygdommen blev påvist i de senere perioder, falder den femårige overlevelsesrate kraftigt og er ca. 30%.

Samtidig er den tiårige overlevelsesrate for denne sygdom på samme tid, selv med den tidlige diagnose af en sygdom som autoimmun hepatitis, kun 10%, fordi levercellerne på trods af alle de midler, der anvendes i terapi, forværres over tid, og før eller senere lever svigt fører til koma og død.

Hos mennesker med et transplanteret organ er overlevelsesgraden over 5 år 90%, men procentdelen falder også over tid.

Hvis du tror at du har autoimmun hepatitis og symptomerne, der er karakteristiske for denne sygdom, kan læger hjælpe dig: en gastroenterolog, en hepatolog.

Vi foreslår også at bruge vores online diagnosticeringstjeneste, der vælger mulige sygdomme baseret på de indtastede symptomer.

Autoimmun hepatitis - er en langsomt voksende skade på leverceller kaldet hepatocytter, og dette sker på grund af immunsystemets indflydelse på sin egen organisme. Det er bemærkelsesværdigt, at sygdommen kan udvikle sig i både en voksen og et barn, men den største risikogruppe består af kvinder.

Medicinsk hepatitis er en inflammatorisk proces i leveren, der udløses af visse stoffer. Hvis behandlingen af ​​sygdommen ikke påbegyndes rettidigt, er det muligt at starte nekrotiske processer i det berørte organ og cirrose. I de avancerede stadier er der et fatalt resultat. Ifølge statistikker er drug hepatitis diagnosticeret tre gange oftere hos kvinder end hos mænd. Denne omstændighed har ingen videnskabelig forklaring.

Viral hepatitis B er en viral lidelse af en inflammatorisk karakter, som overvejende påvirker levervævet. Når en person er kommet tilbage fra denne sygdom, udvikler han en varig immunitet for livet. Men det er muligt overgangen af ​​den akutte form for hepatitis B til kronisk progressiv. Transport af virussen er også mulig.

En pancreas tumor er en neoplasma, der er placeret i bukspytkirtlen eller epitel i kirtlen. Det kan være enten godartet eller ondartet. Med rettidig behandling bliver tumoren let behandlet. Hvis behandling ignoreres, kan sådanne godartede tumorer i bugspytkirtlen udvikle sig til malignitet.

Alkoholholdig hepatitis er en inflammatorisk leversygdom, der udvikler sig som følge af langvarig brug af alkoholholdige drikkevarer. Denne tilstand er en forløber for udviklingen af ​​levercirrhose. Baseret på sygdommens navn bliver det klart, at hovedårsagen til forekomsten er brugen af ​​alkohol. Derudover identificerer gastroenterologer flere risikofaktorer.

Med motion og temperament kan de fleste mennesker undvære medicin.