Kronisk hepatitis, ikke andetsteds klassificeret (K73)

Symptomer

Undtaget: hepatitis (kronisk):

  • alkoholholdige (K70.1)
  • lægemiddel (K71.-)
  • granulomatøs NKDR (K75.3)
  • reaktive ikke-specifikke (K75.2)
  • viral (B15-B19)

I Rusland blev den internationale klassifikation af sygdomme i 10. revision (ICD-10) vedtaget som et enkelt reguleringsdokument for at redegøre for forekomsten, årsagerne til offentlige opkald til medicinske institutioner i alle afdelinger, dødsårsagerne.

ICD-10 blev introduceret i udøvelsen af ​​sundhedsvæsenet i hele Den Russiske Føderations område i 1999 ved bekendtgørelse af Ruslands ministerium dateret 27. maj 1997. №170

Udgivelsen af ​​en ny revision (ICD-11) er planlagt af WHO i 2017 2018.

Autoimmun hepatitis

Udgiftsområde ICD-10: K75.4

indhold

Definition og generel information [rediger]

Autoimmun hepatitis (AIG) er en kronisk inflammatorisk nekrotisk leversygdom med ukendt ætiologi med autoimmun patogenese og progressiv forløb med et resultat i kryptisk cirrose i leveren og undtagelsen af ​​virale, alkoholiske og medicinske læsioner i leveren samt autoimmune kolestatiske sygdomme (primær autoimmun kolesterol i leveren). primær skleroserende cholangitis - PSC), hepatocerebral dystrofi (Wilson's sygdom) og leverskader i hæmokromatose og medfødt mangel a1-antitrypsin.

AIG forekommer kun som en kronisk sygdom, og ifølge den internationale klassifikation af kronisk hepatitis (Los Angeles, 1994) betegnes det derfor "autoimmun hepatitis" uden definitionen af ​​"kronisk".

Ifølge autoritativ hepatolog A.J. Czaja, "AIG er en uopløst inflammatorisk proces i leveren af ​​ukendt ætiologi."

AIH er en relativt sjælden sygdom. Frekvensen for detektion af AIG varierer meget: fra 2,2 til 17 tilfælde pr. 100.000 indbyggere om året. Blandt patienter med AIG overhaler kvinder betydeligt (op til 80%). AIH diagnosticeres første gang i alle alder, men der er to aldersrelaterede "toppe" af sygdommen: 20-30 og 50-70 år.

Etiologi og patogenese [rediger]

AIH's etiologi er endnu ikke blevet belyst.

Patogenesen af ​​AIH er forbundet med autoimmuniseringsprocesser. Autoimmunisering skyldes immunsystemets reaktion på vævsantigener. Det manifesteres ved syntesen af ​​autoantistoffer og udseendet af sensibiliserede immunokompetente celler - lymfocytter. Synonymer til udtrykket "autoimmunisering" er:

Når AIG er der en spændt balance mellem auto-aggression og tolerance.

Kliniske manifestationer [rediger]

Almindelige kliniske symptomer: træthed; muskel- og ledsmerter (myalgi, artralgi); fald i arbejdskapacitet undertiden - subfebrile.

Yderligere symptomer på AIG: ubehag (ubehag) i den rigtige hypochondrium og epigastrium; nedsat appetit kvalme; amenoré (hos kvinder).

Måldata: hepato- og splenomegali; telangiectasia; palmar erythema; på et bestemt stadium - gulsot.

Specifikke for AIG-kliniske symptomer eksisterer ikke.

Der er 3 typer AIG:

• AIG type 1 er den "klassiske" version af sygdommen; for det meste unge kvinder er berørt. Det forekommer hos 70-80% af alle tilfælde af AIH. Der er en høj effekt af immunosuppressiv terapi. Efter 3 år observeres udviklingen af ​​CP ikke oftere end hos 40-43% af patienterne med AIH. Den første variant af AIG er karakteriseret ved: hyper-y-globulinæmi, høj ESR, tilstedeværelsen af ​​antinuclear (ANA) og anti-glat muskel (SMA) antistoffer i blodet. Den vigtigste autoantigen i type 1 AIG er et specifikt leverprotein (leverspecifik protein - LSP), som er målet for autoimmune reaktioner.

• Type II IIH udvikler oftest i barndommen (den anden "top" af forekomsten findes i 35-65 år). Oftere er piger syge (60%). Sygdommen er normalt ugunstig, med en høj aktivitet af den patologiske proces i leveren. Ofte er der et fulminant forløb af AIH med hurtig dannelse af CP: efter 3 år hos 82% af patienterne. Immunsuppressiv terapi er ofte ikke tilstrækkelig effektiv. I blodet af patienter i 100% af tilfældene findes autoantistoffer mod mikrosomer af lever og nyrer af 1. type (lever-nyre-mikrosomer - LKM1).

• Type III AIG er for nylig blevet betragtet som en afhængig form af sygdommen. Måske er dette en atypisk variant af AIG type 1. Hovedsageligt unge kvinder er syge. I patienternes blod bestemmes tilstedeværelsen af ​​SLA / LP autoantistoffer imidlertid i 84% af tilfældene, også ANA- og SMA-autoantistoffer, som er karakteristiske for type AIG, findes også.

Vi anser det for nødvendigt igen at bemærke, at dannelsen af ​​autoantistoffer ved AIG ikke gælder for manifestationer af immunreaktivitet. De bør ikke betragtes som en patogenetisk faktor for leverskader i AHI, men som følge heraf. Definitionen af ​​autoantistoffer mod de strukturelle elementer i leveren er hovedsagelig ikke patogenetisk, men af ​​rent diagnostisk værdi.

Morfologisk undersøgelse af levervævet (biopsi) hos patienter med AIH afslører:

• tæt mononukleær (lymfoplasmacytisk) inflammatorisk infiltration af periportalfeltene med krænkelse af grænserne for de hepatiske lobler og grænsepladeets integritet;

• penetration af cellulær inflammatorisk infiltrerer i leverens lobulaer med dannelse af trinvis, lobulær og brodannende nekrose.

Samtidig udgør T-lymfocytter størstedelen af ​​cellulære infiltrater (primært CD4 + hjælperinduktorer og i mindre grad CD8 + -suppressorer, som har en cytotoksisk virkning), men disse ændringer kan ikke kaldes strengt specifikke for AIG.

Autoimmun Hepatitis: Diagnose [Rediger]

Laboratorie data. I blodet af patienter med AIG bestemmer de: et forhøjet niveau af aminotransferaser (AlAT, AsAT): 5-10 gange; hyper-y-globulinæmi: 1,5-2 gange; forøgede niveauer af immunglobuliner, især IgG; høj ESR (op til 40-60 mm / h). Nogle gange (med kolestatisk variant af AIG) øges indholdet af alkalisk phosphatase (alkalisk phosphatase) og g-GTP (gamma-glutamyltranspeptidase) moderat.

I den terminale fase af AIG udvikles kryptisk levercirrhose (CP) med symptomer på portalhypertension, edematøst ascitisk syndrom, spiserør i spiserør og mave og blødning fra dem; hepatisk encefalopati og koma.

Ved diagnosticering af AIG, gentages (nødvendigvis!) Det er nødvendigt at detektere blod i autoantistoffer mod levervæv i høje koncentrationer (mere end 1:80) med en samtidig stigning (5-10 gange) af aminotransferaseniveauet (AlAT, AsAT). På samme tid bestemme tilstedeværelsen af ​​autoantistoffer:

• at type 1 lever- og nyremikrosomer (LKM1);

• til hepatocytkerner (ANA);

• til levers glatte muskelelementer (SMA)

• til opløseligt leverantigen (SLA / LP);

• hepatisk specifikt protein (LSP) osv.

Typiske markører af AIG er også histokompatibilitetsantigener i HLA-systemet: B8, DR3 og DR4, især blandt befolkningen i europæiske lande (immunogenetisk faktor).

For nylig er der etableret en høj diagnostisk værdi for AIH ved detektion af P-type antineutrofile cytoplasmiske antistoffer (atypisk-p-ANCA) påvist ved indirekte immunofluorescensmikroskopi i blodet - de bestemmes hos AIH-patienter i 81% af tilfældene [27]. For at identificere cirkulerende autoantistoffer i blodet, brug følgende reaktioner: udfældning; passiv hæmagglutination bindende komplement og fluorescens.

Tilstedeværelsen af ​​cellefølsomhed bestemmes ved reaktionen af ​​blasttransformation af lymfocytter (RBTL) og inhibering af leukocytmigration (IML).

Diagnosen af ​​AIG er en diagnose af udelukkelse.

En international AIG-studiegruppe udviklede et scoringssystem til vurdering af diagnostiske kriterier, som letter anerkendelse af AIG. Kriterier for diagnosticering af AIG omfatter følgende punkter, scoret:

• køn (hovedsagelig kvindelig)

• biokemisk immunoinflammatorisk syndrom (forhøjet niveau af immunglobuliner, især IgG, forhøjet respons af BTL til PHA osv.);

• histologiske ændringer (inflammatoriske infiltrater, trin nekrose etc.);

• høj titer antihepatiske autoantistoffer (ANA, SMA, LKM1 osv.: Mere end 1:80);

• hyper-y-globulinæmi;

• Tilstedeværelse af haplotyper af HLA-systemet (B8, DR3, DR4) karakteristisk for AIG;

Effekt af immunosuppressiv behandling

Med en pålidelig diagnose af AIG overstiger antallet af punkter 17; med sandsynlig AIG - varierer fra 12 til 17.

I nogle tilfælde kan AIG kombineres med andre sygdomme af den autoimmune natur: med primær galde cirrhose (PBC) eller med primær scleroserende cholangitis (PSC), der er blevet kaldt "cross syndrome" (overlaps syndrom)

Differential diagnose [rediger]

Med den foreslåede diagnose af AIG er det nødvendigt at bevise:

• fravær (i historien) af indikationer for blodtransfusion;

• Fraværet af kronisk alkoholmisbrug (for at identificere patienter, der skjuler alkoholmisbrug, brug spørgeskemaer CAGE, FAST osv.);

• Manglende indikation af langvarig brug af hepatotropiske lægemidler (NSAID'er, paracetamol, tetracyklin, antimetabolitter, isoniazid, halothan, etc.).

Autoimmun Hepatitis: Behandling [Rediger]

I alle typer af AIG er behandlingsgrundlaget immunosuppressiv terapi. Målet med behandling: opnåelse af fuldstændig klinisk og biokemisk remission.

Det er vigtigt at understrege: AIG skal behandles! - det forlænger livet og forbedrer patienternes livskvalitet. I det væsentlige er det en terapi til at redde og redde livet.

Først og fremmest anvendes til behandling af AIG glucocorticosteroider: prednison, methylprednisolon, budesonid.

Prednisolon er ordineret i en initialdosis på 1 mg / kg kropsvægt pr. Dag med en gradvis, men relativt hurtig dosisreduktion. Normalt begynder de med en dosis på 60-80 mg / dag og reduceres derefter med 10 mg / uge til 30 mg / dag, og derefter reduceres dosis af prednisolon med 5 mg / uge til vedligeholdelse: 5-10 mg / dag, som fortsætter med at blive taget kontinuerligt i 2-4 år.

I tilfælde af en tvivlsom ("sandsynlig") diagnose af AIG anbefales en "prøvebehandling af behandling" med prednison i en dosis på 60 mg / dag i 7 dage. Hvis der er en positiv klinisk effekt og et fald i laboratorieindikatorer for aktiviteten af ​​den immuno-inflammatoriske proces (et klart fald i niveauet af aminotransferaser - AsAT, AlAT, hyper-γ-globulinæmi osv.), Bekræftes den foreslåede diagnose af AIG (diagnose ex juvantibus).

I tilfælde, hvor en kortvarig stigning i niveauet af aminotransferaser (AST, AlAT) observeres kort tid efter afslutningen af ​​glucocorticoidbehandling, anbefales recepten af ​​cytostatisk azathioprin (6-mercaptopurin) i en dosis på 1 mg / kg legemsvægt pr. Dag. Azathioprin har antiproliferativ aktivitet. Begge stoffer (prednison og azathioprin) forstærker hinandens virkning. Imidlertid mener de fleste forfattere, at azathioprin ikke bør anvendes som en AIG-monoterapi. Bivirkninger af azathioprin: leukopeni; risiko for udvikling af maligne tumorer.

Med den kombinerede behandling af AIG type 1 med prednison og azathioprin opnås klinisk og laboratorie remission i 90% af tilfældene.

Methylprednisolon anvendes som et alternativ til prednison; dets anvendelse er at foretrække, da det ledsages af et mindre antal bivirkninger på grund af manglen på mineralcorticoid aktivitet. Ved beregning af dosen skal der tages hensyn til, at 24 mg metipred svarer til 30 mg prednison.

Nyt glucocorticoid lægemiddel budesonid ordineres med AIG i en dosis på 6-9 mg / dag oralt. Vedligeholdelsesdosis er 2-6 mg / dag; behandlingsforløb - 3 måneder

Ved langvarig behandling af AIH med prednison og azathioprin i passende doser (20 år eller mere) er det i nogle tilfælde muligt at opnå langvarig klinisk og laboratorie remission, der bidrager til bevarelsen af ​​en normal livsstil med minimal bivirkninger og også for at undgå eller forsinke levertransplantation.

Hvis behandlingsforløbet med AIG imidlertid ikke er tilstrækkeligt begrundet, går immunosuppressiva tilbage på 6 måneder tilbage hos 50% af patienterne og efter 3 år i 80%. Foruden immunosuppressiv terapi anvendes en række hjælpe farmakologiske midler til behandling af AIG.

Cyclosporin A er en stærkt aktiv hæmmer af calcium-neurins phosphataseaktivitet. At være selektiv blokering af T-cellekomponenten i immunresponsen, undertrykker cyclosporin A aktiviteten af ​​cytokin "kaskade", men den har mange bivirkninger (kronisk nyresvigt, arteriel hypertension, øget risiko for maligne tumorer). Dosis af cyclosporin A vælges individuelt: oralt 75-500 mg, 2 gange om dagen; intravenøs dryp - 150-350 mg / dag.

Takrolimus er en IL-2 receptorinhibitor. Nogle forfattere betragter tacrolimus "guldstandarden" i behandlingen af ​​AIG, da den bryder cyklusen af ​​celleproliferation, primært af cytotoksiske T-lymfocytter. Ved ordination af tacrolimus er der et klart fald i niveauet af aminotransferaser (AST, AlAT), det histologiske billede af levervævet forbedres (biopsi).

En særlig høj effekt af behandling med AIC tacrolimus blev noteret, da den blev ordineret efter afskaffelsen af ​​glucocorticoider. Dosis: 2 mg 2 gange dagligt i 12 måneder. Bivirkninger er ikke beskrevet.

Cyclophosphamid (fra gruppen af ​​cytostatika) anvendes hovedsageligt til vedligeholdelsesbehandling af AIG i en dosis på 50 mg / dag (hver anden dag) i kombination med prednison 5-10 mg / dag i lang tid.

Af stor interesse er den nye medicin mycophenolate mofeten, som er en kraftig immunosuppressiv. Derudover hæmmer det proliferationen af ​​lymfocytter på grund af en overtrædelse af syntesen af ​​purinukleotider. Det anbefales til former for AHG, der er resistente over for immunosuppressiv terapi. Det er bedre end takrolimus. Det påføres i en dosis på 1 mg / kg 2 gange om dagen i lang tid, kun sammen med prednison.

Ursodeoxycholsyrepræparater anvendes hovedsageligt til AIG, som forekommer med tegn på intrahepatisk kolestase (hyperbilirubinæmi, kløe, gulsot, forhøjede kolestatiske enzymer - alkalisk fosfatase), gt-GTP (gamma-glutamyltranspeptidase) og LAPa og LAPa;

Ademethionin spiller en støttende rolle i behandlingen af ​​AIG. Ademethionin syntetiseres fra methionin og adenosin; deltager i processer af transmethylering og transsulfation; har en afgiftende, antioxidant og anti-kolestatisk virkning; reducerer manifestationer af astenisk syndrom; reducerer sværhedsgraden af ​​biokemiske ændringer i AIG. Begynd behandling med intramuskulær eller intravenøs (meget langsom!) Administration i en dosis på 400-800 mg, 2-3 uger med den efterfølgende overgang til oral administration: 800-1600 mg / dag i 1,5-2 måneder.

I mangel af en effekt af immunosuppressiv terapi, normalt i den terminale fase af AIH og dannelsen af ​​CP (levercirrhose) er der behov for en levertransplantation.

Ifølge det europæiske register for levertransplantation (1997), overlevelsen hos patienter med AIG efter levertransplantation: op til 1 år - 75%, op til 5 år - 66%.

Hos 10-20% af patienterne med AIH er levertransplantation den eneste måde at forlænge livet på.

Autoimmun hepatitis

Autoimmun hepatitis (AIG) er en kronisk nekrotisk inflammatorisk leversygdom med ukendt ætiologi, præget af en periportal eller mere omfattende inflammatorisk proces i leveren, forekomsten af ​​hypergammaglobulinæmi og udseendet af et bredt spektrum af autoantistoffer.

ICD-10: K73.2

Generelle oplysninger

ætiologi
AIG udvikler sig i bærere af hovedhistokompatibilitetskomplekse antigener, især HLA-A1, -B8, DR3, DR4, C4AQ0 og andre involveret i immunregulerende processer. En vigtig rolle i udviklingen af ​​AIG spilles af transkriptionsfaktoren - "type 1 autoimmun regulator". I udviklingen af ​​sygdommen er vigtig en kombination af flere faktorer, der findes i en eller anden kombination hos patienter: genetisk prædisponering; indflydelse af hepatitis A-, B-, C-, D-, G-viruser, Epstein-Barr-virus, herpes simplex-virus; indflydelse af stoffer, miljømæssige faktorer.
Afhængig af værtsgenetisk genetisk respons kan hepatitisvirus forårsage udvikling af forskellige former for kronisk hepatitis: viral ætiologi (B, C, D, G) - med viruspatiens og mindre rolle autoimmune lidelser; med udtalte autoimmune reaktioner i fravær af virusets vedholdenhed (markører af aktiv infektion HBV, HAV, HCV, HDV er ikke bestemt); med udtalte autoimmune reaktioner i kombination med viral replikation med tilstedeværelsen af ​​autoimmun og viral leverskade.
AIH er en alvorlig kronisk leversygdom, der fører til udvikling af cirrotiske ændringer og handicap hos patienter.
patogenese
Nøglerollen i patogenesen af ​​AIH tilhører defekten af ​​immunoregulering, manifesteret i tabet af tolerance over for dets egne antigener. Under indflydelse af løsningsfaktorer fører dette til udseendet af "forbudte" kloner af lymfocytter, der er sensibiliserede for autoantigener i leveren og udfører skade på hepatocytterne. Blandt konsekvenserne af nedsat immunoregulering, der direkte udfører ødelæggelsen af ​​levervæv, er den mest sandsynlige den dominerende værdi af T-celle cytotoksicitet.

Autoimmun hepatitis B kode

VIGTIGT! For at gemme en artikel til dine bogmærker, tryk på: CTRL + D

Spørg DOCTOR et spørgsmål og modtag et GRATIS SVAR, du kan udfylde en speciel formular på vores hjemmeside, via dette link >>>

Autoimmun hepatitis ICB 10 kode

HEPATITIS B (kode på ICD-10 - B16

Akut (eller kronisk) leversygdom forårsaget af en parenteral transmissions DNA-indeholdende virus. Hepatitis B (HB) forekommer ofte i moderat og svær form, ofte langvarig og kronisk (5-10%). Problemet med HBV er særlig relevant på grund af den stigende stofmisbrug blandt ældre børn og unge.

Fig. 1. Hepatitis B. Virusdiffraktionsmønster af viruset

Inkubationsperioden er fra 2 til

6 måneder. De karakteristiske træk ved de kliniske manifestationer af typisk akut HBV er en gradvis begyndelse, markant hepatolienal syndrom, bevarelse og endda en stigning i symptomer på forgiftning i sygdomsperioden, en gradvis stigning i gulsot med efterfølgende stabilisering i højden ("icteric plateau") trække ned til 3-

Fig. 2. Histologi af leveren i akut hepatitis B. Farvet med hæmatoxylin eosin

5 uger, forekomsten af ​​papirtrådsudslæt på huden (Janotti-Krost syndrom), forekomsten af ​​moderate og svære sygdomsformer og hos børn i det første år af livet den mulige udvikling af en malign form af hepatitis B.

Påvisning af serumoverfladeantigen af ​​hepatitis B-virus - HB $ A§ - ved hjælp af ELISA er afgørende for diagnosen. Det er vigtigt at bemærke, at i den akutte sygdomsforløb forsvinder HB $ A§ normalt fra blodet ved udgangen af ​​den første måned fra starten af ​​gulsot. Langt mere end 6 måneder indikerer identifikationen af ​​HB $ A§ et kronisk forløb af sygdommen. Aktiv replikation af hepatitis B-virus bekræfter påvisningen i blodet ved hjælp af ELISA af HBeA§ og HBV DNA ved anvendelse af PCR. Af de andre serummarkører er detektion i blodet ved hjælp af anti-HBc 1 M ELISA i præ-gulsusperioden i hele gulsotperioden og i den indledende fase af nyttiggørelse vigtigt. Høje titere af anti-HBc 1mM observeres hos alle patienter uanset sygdommens sværhedsgrad i de tidligste perioder og i den akutte fase af sygdommen, herunder i tilfælde hvor HB $ A2 ikke påvises på grund af et fald i koncentrationen heraf, som det er tilfældet med fulminant hepatitis eller sen adgang til hospitalet. På den anden side udelukker fraværet af anti-HBc 1g hos patienter med kliniske tegn på akut hepatitis pålideligt HB-viral etiologi af sygdommen.

Ved diagnosticering af milde og moderate former for sygdommen er patienterne på

3. Hepatitis. Hepatitis B udslæt

halv-seng mode og modtage symptomatisk behandling. Fortæl leverskabet, drik rigeligt vand [5% dextroseopløsning (glukose), mineralvand], et kompleks af vitaminer (C, BP ​​B2, B6) og om nødvendigt koleretiske lægemidler: Sandy Immortelle (flammen), Berberin, Koleretisk samling osv. Til alvorlig Ud over den grundlæggende terapi ordineres kortikosteroidhormoner i en kort kursus (prednison i en hastighed på 3-5 mg / kg i 3 dage efterfulgt af en 1/3 reduktion i den givne dosis

2-3 dage, derefter reducerer yderligere 1/3 fra den første og gives i 2-3 dage efterfulgt af aflysning), og intravenøse dråbeinjektioner af en multikomponent antioxidant med 1,5% reamberinopløsning udføres også.

Fig. 6. Nekrose i leveren. Leverhistologi

og metabolisk cytoprotektant, iitoflavalin, dextran (reopolyglucin), dextroseopløsning (glucose), humant albumin; væske indgives i en hastighed på ikke mere end 50 ml / kg pr. dag. I tilfælde af en ondartet form overføres patienten til intensivafdelingen, hvor han successivt foreskriver prednison på op til 10-15 mg / kg i iv doser om 4 timer uden natten over, albumin (10-15 ml / kg), 10% glucose, cytophagus - lavine (højst 100 ml / kg af alle infusionsopløsninger på samme tid med kontrol af diurese), oral hæmmere: aprotinin (tras og lol), stolthed, prævention i aldersdosis samt lågoxider (lasix) 1-2 mg / kgimannitol

1,5 g / kg stråler, men langsomt heparin 100-300 DB / kg med en trussel om D B C syndrom a, bredspektret antibiotika. Med ineffektiviteten af ​​terapi (coma TT) udføres plasmaferes i et volumen på 2-3 volumener cirkulerende blod (BCC) 1-2 gange om dagen, inden de forlader koma.

Vigtige foranstaltninger er afbrydelsen af ​​transmissionsruterne: brug af engangssprøjter og andre medicinske værktøjer, korrekt sterilisering af tand- og kirurgiske instrumenter, blodprøve og dets produkter til hepatitisvirus ved brug af yderst følsomme metoder, brug af gummihandsker af medicinsk personale og streng overholdelse af personlige hygiejnebestemmelser. Af særlig betydning er specifik profylakse, som opnås ved aktiv immunisering med rekombinante monovacciner og kombinationsvacciner, startende fra barndom, ifølge en ordning ifølge den nationale vaccinationskalender.

Vacciner Combiotech (Rusland), Regevak B (Rusland), Endzheriks B (Rusland), NV-Uakh II (USA), Shvank V (Indien) osv. Anvendes til vaccination mod hepatitis B i vores land.

Encyclopedia of diseases

Kronisk autoimmun hepatitis / Kronisk autoimmun hepatitis

Synonymer: Autoimmun hepatitis, Autoimmun hepatitis. ICD-10 kode: K70-K77 Orpha nr. ORPHA2137 MIM nr.

Beskrivelse og egenskaber. Autoimmun hepatitis (AH) henviser til kroniske inflammatoriske sygdomme i leveren, hvis årsag er ukendt. Det patogenetiske træk ved hypertension er påvisning af autoantistoffer. AH er karakteriseret ved en periodisk og kronisk forøgelse af transaminaseaktivitet. Hos 10-15% af alle patienter med hypertension observeres fulminante former for sygdommen.

Prævalens og arv 1-9 / 1 000 000 Forekomsten af ​​sygdommen varierer fra 0,5 til 1 patient pr. 100.000 indbyggere. Kvinder bliver syge oftere end mænd. Genetisk prædisponering er forbundet med HLA DR3, hvor alvorlige former for hypertension observeres.

Klinik, diagnose og behandling. I øjeblikket identificeres to typer sygdomme. Den første type er karakteriseret ved påvisning af antistoffer mod actin, samt antistoffer mod opløselig lever antigen (anti - SLA); Denne variant af hypertension forekommer i enhver alder, men hovedsagelig hos voksne patienter. Den anden type af hypertension er kendetegnet ved forekomsten af ​​antistoffer mod nyre- og levermikrosomer (anti - LKM) og forekommer udelukkende i den pædiatriske population. Primær galde cirrhose og primær skleroserende cholangitis i mere end 15% udvikles på baggrund af hypertension. Faktorer, der påvirker udviklingen af ​​hypertension, er virale leversygdomme, medicin. Ved diagnosticering udelukkes en række sygdomme, der er karakteriseret ved tegn på leverskade. Orienteret til følgende fire faktorer: periodisk forøgelse af transaminaseaktivitet, for denne proces findes ikke en klar forklaring; øge niveauet af gamma - globuliner i to eller flere gange sammenlignet med den fysiologiske norm; påvisning af autoantistoffer - antistoffer og leverbiopsi, som gør det muligt at foretage en morfologisk diagnose af autoimmun hepatitis. Det skal understreges, at i den diagnostiske proces udelukker virale leversygdomme, tage stoffer med hepatotoksiske deysvtviem underskud alfa - anti - trypsin, kronisk eksponering for toksiner. Behandlingsprogrammet indbefatter udpegning af prednisolon, som i alvorlige former eller kombineres med azathioprin eller mycophenolat. Den anden type af hepatitis er mere alvorlig end den første og prognosen af ​​dette skema er mindre fordelagtig. I tilfælde af forsinket diagnosticering af sygdommen kompliceres af udviklingen af ​​hypertension biliær cirrhose eller skleroserende cholangitis. Leverfejl er den direkte dødsårsag for denne kategori af patienter. I komplicerede former for hypertension er levertransplantation indikeret.

Link til Orphanet

I dag i Rusland foreslås det at overveje sjældne sygdomme med en forekomst på højst 10 tilfælde pr. 100.000 mennesker.

Listen over forældreløse sygdomme i Rusland omfatter 215 sygdomme. (liste over sundhedsministeriet fra 7.05)

Vi vil også gerne henlede opmærksomheden på følgende dokumenter, som vi tilføjede til de relevante afsnit af vores Encyclopedia:

1) Fælles konklusion vedrørende diagnose, behandling og overvågning af patienter med den første fase af adrenal insufficiens.

2) Retningslinjer for behandling af primært resistent og tilbagevendende Hodgkins lymfom.

3) Retningslinjer for diagnosticering og behandling af myelodysplastiske syndrom hos voksne.

4) Retningslinjer for tandbehandling for patienter med hæmofili og medfødte blødningsforstyrrelser

5) Tekniske standarder og retningslinje ACMG (kollezhda American Medical Genetics) til genetisk diagnose af arvelig kolorektal cancer (Lynch syndrom, familiær adenomatøs polypose, og MYH-associeret polypose).

Artikel Nodular Periarteritis

Periarteritis nodosa (polyarteritis) - systemisk nekrotiserende vasculitis med en primær læsion af arterierne i muskulær type mellemstore og små kaliber og sekundære ændringer i organer og systemer. Periarteritis nodosa (UP) er karakteriseret ved læsioner af små arterier, deres inflammation og efterfølgende nekrose. Sygdommen henviser til den såkaldte systemiske, dvs. påvirker hele systemet af kroppens arterier. Som et resultat findes patologiske lidelser i alle organer og væv. UE er mest almindelig hos middelaldrende mænd. Forekomsten af ​​sygdommen hos medlemmer af samme familie er blevet beskrevet, men der er ingen klar arvet transmission.

Sygdommens indtræden er ofte forud for intens solskoldning, fødsel, vaccination mod enhver sygdom eller medicin. Sygdommen begynder ofte gradvist, mindre ofte - akut (efter medicin).

klassifikation

Der er smerter i muskler og led, en lille stigning i temperaturen; vægttab udvikler sig op til progressiv udmattelse, hvilket indikerer en høj aktivitet af sygdommen. Muskelsmerter er specielt karakteristiske for kalvemusklerne. Smerter i leddene oftest optræder tidligt i sygdomsforløbet, og de fleste patienter er vandrende i naturen - vises på den ene eller den anden fælles - men oftest er involveret i processen med ankel, knæ, albue, samt de små led i hænder og fødder. For typiske UE også hudlæsioner, som kan være et første symptom på sygdommen: tilstedeværelsen af ​​knuder i huden, der er små portioner af hudinflammation arterioler. Derudover er hudinfarkter mulige - områder med alvorlige kredsløbssygdomme med udvikling af pallor og ruhed; udtrykt vaskulært retikulum i huden. Nederlaget af de indre organer afhænger af graden af ​​patologiske forandringer af arterioler i dem. Organforstyrrelser er manifesteret af et fald eller funktionstab. For eksempel med hjertesygdomme, der er en række af arytmier, angina, med typiske smerter bag brystbenet; mulige forekomst af små-fokal myokardieinfarkt, hvilket fører til en svækkelse af hjertefrekvens og hjertesvigt.

diagnostik

Diagnose af polyarteritis nodosa er baseret på en evaluering af det kliniske billede af sygdommen er bekræftet ved angiografi og biopsi af det påvirkede væv (ofte - muskulokutane flap, sural nerve, i det mindste - nyren).

Historie og fysisk eksamen

Ved indsamling af historie og fysisk undersøgelse skal der lægges særlig vægt på de kliniske symptomer, der er beskrevet i det kliniske billede ovenfor.

Det er vigtigt at fastslå tilstedeværelsen af ​​risikofaktorer for infektion med hepatitis B-virus:

  • intravenøs stofbrug
  • homoseksualitet;
  • kontakt med blod og / eller dets produkter (donorer og modtagere, patienter og medicinsk personale i afdelingerne for kirurgi, hæmatologi og hæmodialysiscentre).

Kliniske og biokemiske blodprøver er normalt uinformative til diagnose. I de fleste patienter bestemmes anæmi for kronisk inflammation, leukocytose er mulig. Inflammation indikerer normalt forøgede ESR og CRP, i det mindste - fibrinogen og a-globuliner. Øget aktivitet af leverenzymer (AST og ALT) begunstiger skyldes infektion med hepatitis C-virus sygdom B. Stigende koncentrationer af creatinin og fald i GFR indikativ for progressiv nyresygdom.

Urinprøver, selv med nyreskade, forbliver oftest normale, moderat erythrocyturi er mulig. Proteinuri er normalt mindre og nefrotisk syndrom udvikler sig ikke.

Det er ekstremt vigtigt at studere markørerne for infektion med hepatitis B-viruset, hvis detektion i nogle tilfælde tillader os at gøre uden invasive diagnostiske procedurer.

Angiografi. Patognomoniske sign - arterielle aneurismer medium kaliber, primært viscerale grene af den abdominale aorta, og manglen på kontrasten af ​​de distale segmenter intraorganic arterier og arterioler (et symptom på brændt træ). Angiografisk undersøgelse er kontraindiceret ved nyresvigt, hvilket væsentligt reducerer dets værdi.

Farve duplex vaskulær kortlægning bruges nogle gange til at vurdere blodgennemstrømningen, men den diagnostiske værdi af metoden (sammenlignet med angiografi) er endnu ikke blevet fastslået.

Biopsi med morfologisk undersøgelse af lægemidler. Intramural og perivaskulær lymfohistiocytisk infiltrering af arterier af muskulærtype og arterioler bestemmes, undertiden med en blanding af granulocytter; karakteristisk træk - fibrinoid nekrose af beholdervæggen.

Nodulær polyarteritis skal ofte differentieres fra andre reumatiske sygdomme:

  • allergisk angiitis og granulomatose (Churg-Strauss syndrom);
  • mikroskopisk polyangiitis;
  • cryoglobulinæmisk vaskulitis;
  • reumatoid arthritis
  • systemisk lupus erythematosus.

Det er også nødvendigt at udelukke:

  • infektiv endokarditis;
  • maligne neoplasmer med paraneoplastiske reaktioner;
  • Crohns sygdom med systemiske manifestationer;
  • autoimmun hepatitis.

Glukokortikoider er mest effektive i de tidlige stadier af sygdommen. Prednisolon anvendes i doser på 60-100 mg / dag i 3 til 4 dage; mens forbedring af tilstanden af ​​dosen reduceres langsomt. Langvarig brug af prednisolon fører til stabilisering af hypertension, progression af retinopati og nyresvigt. I akutte tilfælde observeres ofte paradoksale virkninger af kortikosteroider med udviklingen af ​​flere hjerteanfald.

Hertil kommer, at kortikosteroider kan forværre sygdomsforløbet af ondartet hypertension dramatisk, i sådanne tilfælde er hormoner kontraindiceret. Den valgte metode er cytotoksiske lægemidler - cyclophosphan og azathioprin (50 mg2 3-4 gange om dagen) i 2,5-3 måneder og derefter 100-150 mg / dag; langvarig behandling med omhyggelig overvågning af bivirkninger.

I kronisk forløb med muskelatrofi og neuritis anbefales fysioterapi under hensyntagen til organpatologi, massage og hydroterapi, langvarig brug af hingamin (delagil) 0,25 g eller plaquinil 0,2 g / dag efter aftensmad; I tilstedeværelsen af ​​eosinofili kan doser af plaquinil øges til 0,2 g 5 gange om dagen (måneder) efterfulgt af en langvarig vedligeholdelsesdosis.

forebyggelse

Kilder: http://bib.social/infektsionnyie-bolezni_1117/gepatit-kod-mkb-98797.html, http://orphamir.ru/disease/show/539, http://lekarius.ru/encyclopedia/173392

Ingen kommentarer endnu!

Udvalgte artikler

Pityriasis versicolor i en person symptomer behandling foto

Behandling af pityriasis versicolor hos en person. Pityriasis versicolor hos mennesker er yderligere.

Hvordan en person dør af en hjernetumor

Hvordan man dør af ødem videre.

Dermatitis på læberne hvordan man behandler

Hvordan manifesterer lægenallergi? Kropsfølsomhed til nogle yderligere.

Populære artikler

Nye artikler

Tandpine med næsestop

Årsager til nasal overbelastning Det antages, at en tøs næse er almindelig om vinteren. Men hvis du oplever ubehag

Næsestop

Årsager til hævelse af nasal bihulerne uden rhinitis Årsager til hævelse af nasale bihule Behandling af næsekonstruktion Måder at lindre hævelse derhjemme Med et sådant problem som hævelse af nasale bihuler uden

Næsestop i anden trimester

Hvad er sikkert at helbrede næsestop under graviditeten? En tøs næse under graviditeten forårsager ikke kun ubehag, svaghed, hovedpine og

Næsestop i søvn

Nasal obstruktion i et barn om natten - kigger efter årsagerne til problemet. Mange forældre noterer sig bekymring over udseendet af nogle næsepåvirkningsproblemer i deres baby.

Autoimmun hepatitis

Autoimmun hepatitis (AIG) er en kronisk nekrotisk inflammatorisk leversygdom med ukendt ætiologi, præget af en periportal eller mere omfattende inflammatorisk proces i leveren, forekomsten af ​​hypergammaglobulinæmi og udseendet af et bredt spektrum af autoantistoffer.

ICD-10: K73.2

Generelle oplysninger

AIH er en sjælden sygdom: i Europa og Nordamerika er forekomsten mellem 50 og 200 millioner indbyggere. I europæiske og nordamerikanske lande er forekomsten af ​​AIG lavere hos patienter med AIG for næsten 20% af alle patienter med kronisk hepatitis i asiatiske og afrikanske lande på grund af både forekomsten af ​​viral hepatitis og manglende data fra store statistiske undersøgelser. Oftere ses sygdommen hos kvinder (85-90%). Der er to toppe af stigningen i forekomsten af ​​AIG - puberteten og overgangsalderen.

Afhængig af værtsgenetisk genetisk respons kan hepatitisvirus forårsage udvikling af forskellige former for kronisk hepatitis: viral ætiologi (B, C, D, G) - med viruspatiens og mindre rolle autoimmune lidelser; med udtalte autoimmune reaktioner i fravær af virusets vedholdenhed (markører af aktiv infektion HBV, HAV, HCV, HDV er ikke bestemt); med udtalte autoimmune reaktioner i kombination med viral replikation med tilstedeværelsen af ​​autoimmun og viral leverskade.

AIH er en alvorlig kronisk leversygdom, der fører til udvikling af cirrotiske ændringer og handicap hos patienter.

Klinisk billede

AIG kan forblive asymptomatisk i lang tid (flere år) og kan ved et uheld opdages som følge af detektering af ændringer i leverfunktionen eller udseendet af gulsot.

For svær til svær kliniske billede er kendetegnet ved feber, gulsot af huden (op til alvorlig kolestatisk icterus), udseendet af "karsprængninger" i ansigtet, i nakken, huden af ​​hofter, skuldre, udseendet af strækmærker, blå mærker.

Ekstrahepatiske manifestationer kan involvere næsten alle organer og systemer: kutan vaskulitis, polyarthritis uden deformation af leddene, ledsmerter, muskelsmerter, lymfadenopati, alveolitis, lungehindebetændelse, myocarditis, latent glomerulonephritis, diabetes, lungeinfiltrater, trombocytopeni, colitis ulcerosa, og andre.

diagnostik

• Undersøgelse - mangel på blodtransfusioner i historien, brug af alkohol i hepatotoksiske doser, anvendelse af hepatotoksiske lægemidler.

• Inspektion - Iterisk sclera og slimhinder, en tendens til blå mærker, telangiektasi, hæmoragisk og acne læsioner på huden, blødende tandkød. De sidste tegn er karakteristiske for AIG med udtalt aktivitet.

• totalt blodprotein - hypoproteinæmi

• proteinfraktioner af blod - hypergammaglobulinæmi mere end 2 gange normen

• bilirubin og dets serumfraktioner - hyperbilirubinæmi

• AST-aktivitet i serum er over normal;

• Alat-aktivitet i serum - 2 gange eller mere end normalt;

• aktivitet af alkalisk fosfatase i serum - forhøjede niveauer

• protrombinindeks - under normale

• Serummarkører af viral hepatitis (serologiske markører, identifikation af fragmenter af virusgenomet) - til diagnosticering af CVH B - HBs Ag, HBe Ag, anti HBe, antiHB cor, IgM og IgG, PCR-DNA; til diagnosticering af HVGS - anti-HCV, IgM og IgG, NS3, NS4, PCR-RNA - fraværet af virale hepatitis markører;

• antistoffer mod HIV-antigener - mangel på HIV-markører;

• a1-serum antitrypsin - inden for normale værdier

A-fetoprotein - inden for normale værdier

• antinukleære anti-glatte muskelantistoffer - en stigning i antistoftiter over 1:40, anti-mitokondrielle antistoffer - i en normal diagnostisk titer, i tilfælde af en stigning i titer bør man tænke på forekomsten af ​​cross-syndrom med PBC;

• Niveauet af jern og transferrin er inden for normale grænser;

• Cu i serum og urin - inden for normale grænser;

• ceruloplasmin i serum - inden for normale grænser

• LE celler - kan detekteres;

• kreatinin, urinstof i blodet - inden for normale værdier

• undersøgelse for deltavirusen - udføres hos alle patienter inficeret med hepatitis B-viruset (anti-HDV, PCR-DNA);

• SRB - niveau stigning.

Instrumentdiagnostiske metoder

• Leverbiopsi efterfulgt af histologisk undersøgelse af biopsi - Udtalt infiltration i portalen og periportal zone og involvering af parenkymale celler i periportal zone; udvidelse af portalfelter med akkumulering i dem af omfattende infiltrater med varieret cellulær sammensætning: lymfomakrofagale elementer, plasmaceller, segmenterede leukocytter; tilstedeværelsen af ​​broer eller træk nekrose af hepatocytter.

Hvis der er bevis:

• FGD'er - til at registrere tegn på portalhypertension

• CT, MR - for at udelukke lever maligne tumorer.

Hvis der er bevis:

• endokrinolog - i nærværelse af systemiske manifestationer af AIG på den del af det endokrine system (autoimmun thyroiditis, diabetes, dysmenorré);

• Oculist - at afklare arten af ​​skader på sygeorganerne (iridocyclitis mv.);

• nephrologist - i nærværelse af systemiske manifestationer af AIG på nyrernes side (glomerulonefritis, interstitial nefritis);

• gynækolog - i strid med reproduktiv funktion hos kvinder, menstruationsforstyrrelser.

Kriterier for effektiviteten af ​​behandlingen

Med en alvorlig tiårig overlevelsesrate på 55-65%. Med et sløret klinisk kursus er prognosen mere gunstig.

Kronisk hepatitis - beskrivelse, årsager, symptomer (tegn), diagnose.

Kort beskrivelse

Kronisk hepatitis (CG) - diffus inflammation i leveren, fortsætter uden forbedring i mindst 6 måneder. Diagnosen af ​​kronisk hepatitis kan foretages tidligere (for eksempel ved autoimmun hepatitis, som kun forekommer kronisk).

Klassifikation ætiologi •• • Viral Hepatitis B kronisk hepatitis (HBV - infektion) •• Hepatitis C (HCV - infektion) •• Hepatitis D (HDV - infektion) • Autoimmune hCG • • Metabolic Drug hCG hCG (Wilson-Konovalov sygdom, svigt en1 - antitrypsin, hæmokromatose, etc.). Bemærk. Alle former for CG er aktive, derfor er CG ikke opdelt i vedholdende, aktiv (aggressiv) og lobular.

Klassificeringen i henhold til graden af ​​processen aktivitet • Bestem sværhedsgraden af ​​nekrose og inflammation i leveren ved hjælp af særlige borde semikvantitativ vurdering, hvis hver morfologisk træk svarer til en bestemt score • Morfologiske tegn grupperet i tre grupper, som hver især vælger en udforsker (mest alvorlige) •• periportal nekrose hepatocytter, herunder broer - 0-10 point •• Intra-lobulær fokal nekrose og hepatocytdystrofi - 0-4 point •• Inflammatorisk infiltrer i portalen raktah - 0-4 point • Antallet af point opnået i tre grupper - det histologiske aktivitetsindeks (IGA) •• Afhængigt af IGA-værdien klassificeres CG som følger: •• minimum CG (IGA 1-3 point) •• svag CG (• IGA 4-8 point) •• moderat CG (IGA 9-12 point) •• tung CG (IGA 13-18 point). Bemærk. Klinisk vurdering af sygdommens sværhedsgrad udføres kun med udviklingen af ​​cirrose ved brug af børns indeks (se levercirrose).

Klassifikation trin • Bestem sygdommens sværhedsgrad proliferation af bindevæv (i punkter) •• fravær fibrose - 0 point •• mild (periportal) fibrose - 1 point •• moderat fibrose (porto - portal septa) - 2 point •• Heavy fibrose (porto - central septa) - 3 point •• Cirrose - 4 point.

Patogenese • Impact ødelæggende middel (virus, lægemidler, immunstoffer, etc.) forårsager skade på hepatocytter • Påvirket væv gendannes grund leverens evne til at regenerere, men kroniske skader sidste ende fører til udtømning mekanismer regenerering og erstatning med bindevæv leverparenkym - Fibrose og cirrose udvikler sig.

Patomorfologi • Dystrofi og nekrose af hepatocytter af forskellig sværhedsgrad og lokalisering • Lymfocytisk infiltration • Fibrose i leveren.

Symptomer (tegn)

Det kliniske billede - se. Kronisk hepatitis, levercirrhose.

Laboratorie- og instrumentstudier - se kronisk hepatitis, levercirrhose.

diagnostik

Diagnose KLA • • leverfunktionstest proteinogramma • • Bestemmelse af viral hepatitis markører under anvendelse af ELISA, PCR • Bestemmelse af autoantistoffer (Anat, glat muskulatur til lever og nyre mikrosomer) • Bestemmelse af jernindholdet i serum og i leveren • Bestemmelse af aktivitet en1 - antitrypsin i serum • Bestemmelse af den daglige udskillelse af kobber i urinen og kvantitativ bestemmelse af kobberindholdet i leverenvæv • Ultrasonografi • Leverbiopsi.

Differential diagnose • Primær biliær cirrhose • Primær skleroserende cholangitis • Alkoholisk leversygdom • Infektiøs mononukleose • Primær og sekundær tumorer i leveren • Iskæmisk hepatitis.

Funktioner af autoimmun hepatitis • Ætiologi ukendt • Overtrædelse af funktionerne i T - suppressor fører til produktion af autoantistoffer mod overflade Ag hepatocytter • Der er en genetisk disposition for sygdommen • Blandt patienter domineret af kvinder i alderen 15-25 år eller overgangsalderen • Kliniske manifestationer er som regel mere udtalt end med CG anden etiologi (især ekstrahepatiske manifestationer) • Hypergammaglobulinæmi • ANAT og AT til glatte muskler er til stede i en titer over 1:40.

Funktioner af Drug HG • Etiologi: Langvarig brug af hepatotoksiske lægemidler (isoniazid, methyldopa, nitrofurantoin osv.) • Ældre kvinder dominerer blandt patienter • Forbedringer og forværringer har en klar forbindelse med afbrydelsen eller genoptagelsen af ​​lægemidlet.

Behandlingstaktik • En streng kost og begrænsning af motoraktivitet er ineffektivt. Ubetinget krav - fuldstændig eliminering af alkoholen underliggende sygdom terapi • •• Interferon ahCG viral •• Til behandling autoimmun kronisk hepatitis og HA anvendt cytostatika ••• prednisolon 30 mg / dag i 1 uge, efterfulgt af en reduktion på op til 10-15 mg / dag ( vedligeholdelsesdosis) i 2-3 uger ••• Vedligeholdelsesbehandling udføres i 2-3 år eller for livet ••• Hvis prednison er ineffektivt eller udvikler alvorlige bivirkninger, er azathioprin desuden foreskrevet i en dosis på 50-100 mg / dag •• Penicillamin for sygdommen Wills on-Konovalov • Symptomatisk terapi (fx antiemetika, antihistaminer, choleretic, holekineticheskie betyder) • Multivitaminer og leverbeskyttende midler (fx silybin, gepatofalk plantager).

Levertransplantation • Transplantationsspørgsmålet betragtes på stadiet af fremskreden levercirrhose, såvel som i tilfælde, hvor det ikke er muligt at opnå remission af autoimmun kronisk hepatitis. Viral hepatitis efter transplantation genoptræder, og autoimmun regner som regel ikke igen.

Komplikationer • Levercirrhose • Hepatocellulær carcinom hos patienter med viral kronisk hepatitis.

Kurset og prognosen er variabel • Med autoimmun kronisk hepatitis er overlevelsen på ti år 63%, og de fleste patienter udvikler cirrose.

Forkortelser • CG - kronisk hepatitis • ICA - histologisk aktivitet indeks

ICD-10 • K73 Kronisk hepatitis, ikke andetsteds klassificeret

Ansøgning. fiasko en1 - antitrypsin (* 107400, antielastase, proteaseinhibitor 1; 14q32.1, PI-gen, r) - en genetisk defekt af et glycoprotein, der hæmmer aktiviteten af ​​proteolytiske enzymer - trypsin, chymotrypsin og elastase. Systemet med proteasehæmmere (Pi) har mindst 24 alleler. 90% af befolkningen har PIMM-fænotypen. Manglende indhold en1 - antitrypsin i serum mindre end 20% af normal udvikler sig i homozygoter (22 alleler). Hos personer med PiMZ-fænotypen er enzymaktiviteten ca. 50-60% af normal. I homozygoter (PiZZ) udvikles leversygdom normalt i barndommen. I PiSZ- eller PiMZ-heterozygoter udvikles især røgere, leverpatologi, COPD og hæmoragisk diatese. Sygdommen opdages ikke hos alle personer med unormale genotyper. Diagnosen er lavet på baggrund af et fald i niveauet en1 - Globulin under elektroforese af proteiner, reducerende niveauer en1 - antitrypsin i serum og ved hjælp af Pi-typing. En leverbiopsi afslører tilstedeværelsen af ​​diastase-resistente CHIC-positive granuler i portal lobulerne. Der er ingen effektiv behandling. I fremskredne tilfælde er levertransplantation mulig.

Autoimmun Hepatitis (K75.4)

Version: Handbook of Diseases MedElement

Generelle oplysninger

Kort beskrivelse


I øjeblikket er autoimmun hepatitis (AIH) defineret som "vedvarende (uopløselig) leverbetændelse med ukendt ætiologi karakteriseret primært periportal hepatitis eller mere omfattende inflammatoriske proces ledsaget af hypergammaglobulinæmi, væv tilstedeværelsen af ​​autoantistoffer i serummet og i de fleste tilfælde er ansvarlige for immunosuppressiv terapi".

klassifikation


1. Overlapningssyndrom af AIG og primær biliær cirrhose (se "Primær biliær cirrose" - K74.3):

1.1. De histologiske tegn på AIG er positive, og samtidig er den serologiske diagnose af primær biliær cirrose (anti-mitokondrielle antistoffer (AMA)) også positiv.
1.2. Histologiske tegn på primær galde cirrhose og serologiske resultater af AIG (ANA eller SMA-positiv, AMA-negativ) er til stede. Denne form er undertiden betragtes som en autoimmun cholangitis eller AMA-negativ primær biliær cirrose.


2. Syndrom af overlapning af AIG og primær skleroserende cholangitis (se "Cholangitis" - K83.0): Der er serologiske tegn på AIG, men de histologiske resultater og lidelser, der er identificeret ved kolangiografi, er karakteristiske for primær skleroserende cholangitis.

Etiologi og patogenese


Histologiske ændringer observeret i AIG er ikke patognomoniske, men ret typiske.
Der er en rundcelle infiltration af portalfelter af forskellig densitet (hovedsagelig T-lymfocytter). Inflammatoriske infiltrater ikke fælde galdegangene eller karsystemet, men kan trænge gennem bundpladen til den hepatiske lap, der forårsager otshnurovku ødelæggelse og hepatocyt individuelle eller små grupper (trin nekrose, der ofte omtales som hepatitis grænse (interface hepatitis)).
I det tilfælde, hvor nekrosevejene er forbundet med lignende områder af de nærliggende periportalfelter, taler de om broer nekrose. De kan strække sig op til de centrale områder af leveren lobule.
Således er AIH karakteriseret ved et kvarter af periportal og lobulær hepatitis.


I de fremskredne stadier er foci af nekrose erstattet af bindevæv, og cirrose udvikler sig med parenchymale øer og regenererende knuder af forskellig størrelse. Ændringer i galdekanaler, granulomer, akkumuleringer af jern og kobber er fraværende.
Galtens nederlag blev tidligere betragtet som et muligt tegn på det histologiske mønster af AIG-1. I øjeblikket udelukker denne diagnose og indikerer galde cirrhose. Alle ovenstående gælder for kobberaflejring observeret i alle former for cholestase og indikativ for kolestatisk sygdom (galde cirrhose, primær skleroserende cholangitis) eller cross-syndrom, men ikke AIG (definition af den internationale gruppe for undersøgelse af autoimmun hepatitis, IAIHG).

Forrige Artikel

Endzheriks B i Moskva

Næste Artikel

Ascites i onkologi