Kliniske retningslinjer for diagnose og behandling af autoimmun hepatitis

Kostvaner

Anbefalingerne blev udarbejdet af medlemmer af afdelingen og klinikken for propedeutik af interne sygdomme, gastroenterologi og hepatologi. VH SBEE HPE "First Moscow State Medical University. I.M. Sechenov "akademiker af RAMS, professor, doktor i medicinsk videnskab VT Ivashkin, ledende forsker, ph.d. AO Professor, Dr. med. MV Mayevskaya og lektor ved Institut for Hospital Therapy, Kazan State Medical University, MD. DI Abdulganievoy

Kliniske, laboratorie- og histologiske kriterier

Indikationer for behandling

Behandling ikke angivet

Naturligvis kursus og prognose

Autoimmun hepatitis (AIG) er en kronisk leversygdom med ukendt ætiologi, præget af periportal eller mere omfattende inflammation og forekommer med signifikant hypergammaglobulinæmi og udseendet af et bredt spektrum af autoantistoffer i serum. Moderne ideer om AIG's patogenese omfatter interaktion mellem miljøfaktorer, krænkelse af mekanismerne for immuntolerance og genetisk prædisponering. Denne interaktion inducerer T-celleimmunresponser mod hepatocytantigener, hvilket fører til udvikling af progressive nekroinflammatoriske og fibrotiske forandringer i leveren.

AIG betragtes som en relativt sjælden sygdom: dets udbredelse i Europa og USA er 3-17 tilfælde pr. 100.000 indbyggere, og den årlige forekomst er 0,1-1,9 tilfælde pr. 100.000. I den russiske føderation er antallet af disse patienter således ifølge ca. Det anslås at være 10-20 tusinde. Dette kan sammenlignes med forekomsten af ​​andre autoimmune sygdomme - primær biliær cirrose, systemisk lupus erythematosus, myasthenia gravis mv. Ifølge europæisk og nordamerikansk statistik udgør patienter med AIH op til 20% af alle patienter med kronisk hepatitis. "Cryptogenic" cirrhosis, der udviklede adskillige år efter debut af "hepatitis af uspecificeret etiologi", med målrettet undersøgelse viser i mange tilfælde visse tegn på AIG.

AIG screening udføres ikke på grund af sygdommens relative sjældenhed og manglen på pålidelige screeningsmarkører. Samtidig bør AIG indgå i forskellighedsdiagnosen i tilfælde af hepatitis med uspecificeret etiologi såvel som af kendt etiologi med et atypisk forløb under hensyntagen til muligheden for at udvikle tværsyndrom. Man bør huske på, at kvinder bliver syge oftere end mænd (3-4: 1).

Diagnostiske kriterier for AIG og evalueringssystemet blev udviklet af den internationale gruppe for undersøgelsen af ​​AIG (IAIGH) i 1993 og revideret i 1999 (tabel 1).

Det reviderede internationale bedømmelsessystem blev skabt specifikt til at gennemføre kliniske forsøg, så de kan sammenlignes med hinanden (tabel 2); Det kan også anvendes i diagnostisk uklare tilfælde, hvor de beskrivende kriterier, der er angivet i tabel 1, ikke er nok (niveau B).

Evalueringssystemet omfatter et svar på immunosuppressiv terapi, og denne indikator kan fortolkes både før og efter behandlingen. Hvis antallet af point før behandling var 10 og derover, efter behandling - 12 og derover, så kan vi tale om den "sandsynlige" AIG. Den kumulative præ-behandling score på 10 point har en følsomhed på 100%, en specificitet på 73% og en diagnostisk nøjagtighed på 67%. Den kumulative figur før behandling af 15 point indikerer en "bestemt" AIH: følsomhed 95%, specificitet 97%, diagnostisk nøjagtighed - 94%.

I 2008 blev forenklede diagnostiske kriterier for AIH foreslået, herunder tilstedeværelsen af ​​autoantistoffer, en stigning i serum IgG, histologiske egenskaber og fraværet af virale hepatitismarkører (tabel 3). Det skal tages i betragtning, at de udvalgte indikatorer på den ene side er præget af temmelig høj følsomhed og specificitet, på den anden side øger en "kort liste" sandsynligheden for en diagnostisk fejl som f.eks. I tilfælde af alkoholisk eller medicinsk hepatitis (niveau C).

Funktioner af det kliniske billede af autoimmun hepatitis

I gruppen af ​​kroniske leversygdomme er autoimmune lidelser ret sjældne, hvilket forårsager sygdommen hos et vitalt organ. Bekræftelse af diagnosen autoimmun hepatitis (AIG) er resultaterne af test og undersøgelser. Det er vigtigt at differentiere patologien fra andre typer leversygdomme for at udelukke sygdommens virale karakter. Derefter efter behandling i henhold til kliniske anbefalinger kan man håbe på en positiv prognose.

Symptomer og diagnose af autoimmun hepatitis

Kronisk hepatitis er en inflammatorisk proces, der påvirker leveren parenchyma. Når antallet af immunceller i leveren væv er hurtigt stigende, taler vi om starten på en autoimmun proces. En persons eget immunsystem producerer en stor mængde antistoffer, der angriber organet. Etiologien af ​​en hurtigt fremskreden sygdom er ukendt, og dens resultat er udviklingen af ​​levercirrhose samt lever- og nyresvigt.

Hvilke symptomer skal en læge være opmærksom på:

  • klager over svaghed med øget træthed, tegn på feber;
  • smerte og tyngde på højre hypokondrium
  • yellowness af huden, forstørret lever og milt;
  • forstyrret menstruationscyklus hos kvinder, udseende af ulcerativ colitis;
  • Tilstedeværelsen af ​​hududslæt og sår forbundet med forstyrrelse af immuniteten.

Det er vigtigt at huske på, at med symptomerne på patologien med den autoimmune karakter af hepatitis påvirker ikke kun en lever. Hjertens membran og hjertemuskel samt skildbruskkirtlen lider af en krænkelse af immunforsvaret.

Diagnostiske kriterier

Det skal bemærkes, at autoimmun hepatitis kan diagnostiseres på ethvert stadium af dets manifestationer. Efter en klinisk undersøgelse og interview af patienten udarbejder specialisten et program med serologiske og biokemiske test, histologiske markører. Det er ret vanskeligt at foretage en korrekt diagnose i tilfælde af mistanke om AIG.

Ifølge de kliniske retningslinjer er det først nødvendigt at fjerne sygdommens virale og alkoholtype. Du bør også sørge for, at der ikke er nogen nylige blodtransfusioner i patienten, tegn på behandling med hepatotoksiske lægemidler og alkoholindtagelse. Følgende blodprøveresultater bekræfter autoimmun hepatitis:

  • immunglobuliner - et overskud på 2 gange eller mere normale niveauer
  • virale markører - der er ingen spor af en aktiv viral infektion;
  • Specifikke antistoffer - for voksne overskrides titerhastigheden (ANA, LKM-1 og SMA) 80 gange og 20 gange for børn.

Ved en endelig diagnose styres de af indikatorer for biopsi af levervævsstrukturer. Ifølge anbefalingen er bekræftelse af tilstedeværelsen af ​​nekrose (bro eller trin), lymfoidinfiltration (ifølge resultaterne af histologi) nødvendig.

Screening overvågning af autoimmun hepatitis udføres ikke, da sygdommen betragtes som sjælden, og der er ingen pålidelige markører. Derfor er det nødvendigt at udelukke AIG i tilfælde af formodet akut eller kronisk hepatitis med ukendt ætiologi.

Typer af autoimmun patologi

I overensstemmelse med de kliniske anbefalinger og resultaterne af serologiske blodprøver til påvisning af autoantistoffer er der vedtaget en særlig klassificering af AIG. Hver type hepatitis er karakteriseret ved sine egne udviklingsmæssige egenskaber, specificitet af responsen på terapi med immunosuppressive midler (lægemidler, der undertrykker immunsystemet) og prognose.

Hepatitis type 1

Dette er den mest almindelige type lidelse, de fleste AIG-tilfælde (80%) lider af det. To typer af autoantistoffer cirkulerer i patienternes blod:

  • ANA - antinucleære antistoffer;
  • SMA - antistoffer mod glat muskelvæv.

I tilfælde af autoimmun hepatitis opdages overvejende ANA-antistoffer, forekommer SMA sjældnere. Nogle gange bliver tilstedeværelsen af ​​antineutrofile antistoffer synderen i skade på cellerne i immunsystemet. Børn og unge kvinder samt postmenopausale kvinder er mere tilbøjelige til at lide af den første type hepatitis.

Prognose: Takket være rettidig behandling med immunsuppressive lægemidler kan man forvente et positivt resultat. Manglende behandling fører til cirrhose med et trist udfald.

Hepatitis type 2

Patologi er meget mindre almindelig (15% af alle tilfælde af AIG), det diagnosticeres hos børn 2-14 år. Patientens blod er mættet med antistoffer mod de interne celler i nyren og leveren (LKM-1). Sygdommen er vanskelig på grund af den høje aktivitet af biokemiske parametre.

Prognose: Manglen på ordentlig terapi om tre år slutter med cirrose. Kliniske behandlingsretningslinjer indikerer immunterapi resistens, og dets ophør forårsager et tilbagefald. AIH af denne art kombineres hyppigere med andre immunsygdomme, herunder viral hepatitis C.

Hepatitis type 3

Dette er den mest sjældne type autoimmun proces, der påvirker leveren, hvor de kliniske manifestationer hovedsageligt er børn. I patienternes blod er der en gruppe antistoffer mod det hepatiske SLA-antigen med hyppig udseende af reumatoid faktor.

Prognose: dets retning afhænger af nøjagtigheden af ​​diagnosen, da sygdommen kan kombineres med andre typer af autoimmun hepatitis. Dette medfører klassificeringens kompleksitet.

Hovedforskellen mellem autoimmun hepatitis og andre typer af kroniske leversygdomme er muligheden for at diagnosticere AIG i ethvert udviklingsstadium. Det er ikke fornuftigt at vente, indtil processen er kronet (et halvt år).

Traditionelle terapier

Under hensyntagen til de kliniske retningslinjer begynder behandlingen af ​​autoimmun hepatitis efter bekræftelse af diagnosen og bestemmelsen af ​​dens type. Behandlingsmetoder for AIH hos voksne og børn adskiller sig på grund af det aggressive forløb af barndomspatologi. Det overvejende immunosuppressive terapeutiske regime er prednison. Afhængig af dosis af lægemidlet udføres behandlingen i overensstemmelse med en af ​​de generelt accepterede ordninger.

Monoterapi Tips

Hepatitis behandles med høje doser af glukokortikosteroider. Doseringen beregnes ud fra patientens vægt. Prednisolon tages i tom mave med 2/3 af den totale dosis om morgenen, 1/3 før middagen. Efter to ugers administration er en kontrolanalyse nødvendig, i tilfælde af positiv dynamik reduceres dosis af lægemidlet med 0,5 mg ugentligt. Dosisreduktionsgrænsen er 10-20 mg, dette er en understøttende mængde prednison. Yderligere terapi fortsættes ved intramuskulær administration af lægemidlet indtil udseendet af normale resultater af laboratorietester.

Anbefalinger til kombinationsbehandling

Behandlingsprogrammet er baseret på den fælles virkning af to typer stoffer.

  • Glukokortikosteroid. Prednisolon administreres intramuskulært sutra en gang dagligt. Efter 2 ugers behandling reduceres dosis med 0,5 mg ugentligt. Efter at have nået grænseværdien (1-15 mg), overføres de til tabletformen af ​​lægemiddagsfasten.
  • Immunsuppressiv, immunundertrykkende middel. Azathioprin tabletter tager 4-6 måneder. Den daglige dosis (50 mg) er opdelt i tre doser om dagen.

De kliniske retningslinjer nævner en tredelt behandlingsregime. Terapi af autoimmun hepatitis forbedres med et præparat, der fremmer regenerering af hepatocytter. To måneder senere afbrydes azathioprin, og behandlingen fortsættes med Prednisolon og et lægemiddel baseret på ursodeoxycholsyre.

Børn behandles i monoterapi med Prednisolon, kombinerede metoder anvendes til diagnosticering af hepatitis til dets tidligere bestemmelse. Kliniske anbefalinger indeholder ikke det generelt accepterede behandlingsregime for medicin til børn, men effektiviteten af ​​behandlingen er høj.

Operationel metode

Kirurgisk behandlingstype involverer levertransplantation (transplantation). Hovedproblemet ved udførelse af en kompleks operation er søgen efter en donor, som er egnet til kliniske parametre. Hertil kommer, at patienter lider af operation, hvilket kan føre til farlige komplikationer:

  • afvisning af kroppen, selv med konstant brug af immunosuppressiva;
  • sundhedsproblemer på grund af konstant brug af undertrykkende stoffer;
  • udvikling af akut leversvigt i tilfælde af organsvigt.

Det er vigtigt at huske, at uden at den korrekte terapi udføres til tiden, vil de kliniske symptomer på autoimmun hepatitis uundgåeligt føre til levercirrhose. Overlevelse i dette tilfælde er reduceret til fem år, og med passende behandling er der håb om en stabil remission med en 20-årig overlevelsesprognose.

Autoimmun hepatitis

Hepatitis (inflammation) i leveren af ​​autoimmun etiologi blev først beskrevet i 1951 i en gruppe af unge kvinder. På det tidspunkt blev dets hovedtræk betragtet som et højt niveau af gamma globuliner og et godt respons på terapi med adrenokortikotrop hormon.

Moderne synspunkter om autoimmun hepatitis er vokset betydeligt takket være offentliggørelsen af ​​immunologiens hemmeligheder. Den uforklarlige årsag til sygdommen, der fører til produktion af antistoffer i serum, forbliver imidlertid uklar.

Sygdommen er karakteriseret ved et kronisk forløb med perioder med eksacerbationer og en betydelig risiko for overgang til levercirrhose. Det er endnu ikke muligt at helbrede det, men kombinationen af ​​cytostatika og steroidhormoner forlænger patienternes liv.

prævalens

Autoimmun hepatitis er en sjælden sygdom. I europæiske lande registreres 16-18 tilfælde pr. 100.000 indbyggere. Ifølge data fra 2015, når det i nogle lande 25. Kvinder bliver syge 3 gange oftere end mænd (nogle forfattere tror det 8 gange). For nylig er sygdommens vækst blevet registreret hos både mænd og kvinder.

Statistikkerne fandt to "peak" maksimale detekterbarhed:

  • blandt unge 20-30 år;
  • tættere på alder 50-70 år.

Undersøgelser viser, at autoimmun hepatitis i Europa og Nordamerika tegner sig for en femtedel af al kronisk hepatitis, og i Japan vokser den til 85%. Måske skyldes dette et højere niveau af diagnose.

Hvordan ændrer levervæv?

Histologisk analyse bestemmer forekomsten af ​​betændelse i leveren og områder af nekrose omkring venerne (periportal). Billedet af hepatitis er udtrykt ved brodannede nekrose af leveren parenchyma, en stor ophobning af plasmaceller i infiltratene. Lymfocytter kan danne follikler i portalbanerne, og de omkringliggende leverceller bliver til kirtelstrukturer.

Lymfocytisk infiltration er placeret i midten af ​​loberne. Inflammation strækker sig til gallekanalerne og kolangiolerne i portalkanalen, selv om septal og interlobulære passager ikke ændrer sig. I hepatocytter opdages fedtholdig og hydropisk dystrofi, cellerne fyldes med fede inklusioner og vakuoler med væske.

Hvad er de svækkede immunresponser på hepatitis?

Undersøgelser af immunologer afslørede, at slutresultatet af immune omlejringer er et kraftigt fald i immunoreguleringsprocesser ved niveauet af vævslymfocytter. Som et resultat vises anti-nukleare antistoffer til glatte muskelceller, lipoproteiner, i blodet. Ofte opdages overtrædelser svarende til systemiske ændringer i lupus erythematosus (LE-fænomen). Derfor kaldes sygdommen også "lupoid hepatitis."

Mange humane antigener er involveret i reaktionen med antistoffer. De er udpeget af brev og numeriske immunologer. Navne kan kun betyde noget for specialister:

Det antages, at den oprindelige årsag til den autoimmune proces kan være yderligere faktorer-vira:

  • hepatitis A, B, C;
  • Epstein-Barr virus;
  • herpes simplex (HHV-6 og HSV-1).

Symptomer på autoimmun hepatitis

I halvdelen af ​​tilfældene forekommer de første symptomer på en autoimmun sygdom mellem 12 og 30 år. Den anden "top" ses hos kvinder efter etableringen af ​​menopausale overgangsalder. Den tredje del er kendetegnet ved et akut kursus og umuligheden at skelne fra andre akutte former for hepatitis i de første 3 måneder. I 2/3 af tilfældene har sygdommen en gradvis udvikling.

  • stigende vægt i hypokondrium til højre;
  • svaghed og træthed
  • 30% af de unge kvinder stopper menstruation
  • mulig gulning af huden og sclera;
  • forstørret lever og milt.

Karakteristiske tegn på leverskade kombination med immunlidelser udtrykt i følgende: hududslæt, kløe, colitis ulcerosa med smerte og nedsat afføring progressiv thyroiditis (betændelse i skjoldbruskkirtlen), mavesår.

Pathognomonsymptomer på en allergisk karakter af hepatitis er fraværende, derfor under diagnosen er det nødvendigt at udelukke:

  • viral hepatitis;
  • Wilson-Konovalov sygdom;
  • Andre alkoholiske og ikke-alkoholiske læsioner i leveren (lægemiddel hepatitis, hæmokromatose, feddystrofi);
  • patologi af leverenvæv, hvor den autoimmune mekanisme finder sted (biliær primær cirrose, skleroserende cholangitis).

Begyndelsen af ​​autoimmun hepatitis hos børn ledsages af det mest aggressive kliniske kursus og tidlige cirrose. Allerede på diagnosestadiet i halvdelen af ​​tilfældene har børn dannet levercirrhose.

Hvilke analyser bruges til at bedømme sandsynlig patologi?

I analysen af ​​bloddetekteringen:

  • hypergammaglobulinæmi med et fald i andelen af ​​albumin;
  • en forøgelse af aktiviteten af ​​transferase med 5-8 gange;
  • positiv serologisk test for LE celler
  • væv og antinucleære antistoffer mod væv i skjoldbruskkirtlen, maveslimhinde, nyrer, glatte muskler.

Typer af autoimmun hepatitis

Afhængigt af de serologiske reaktioner identificeres autoantistoffer, der er tre typer af sygdomme. Det viste sig, at de er forskellige i kurset, prognose for reaktionen på terapeutiske foranstaltninger og valget af den optimale behandling af autoimmun hepatitis.

Type I hedder "anti-ANA positiv, anti-SMA." Antinukleære antistoffer (ANA) eller anti-glat muskel (SMA) påvises hos 80% af patienterne, mere end halvdelen af ​​tilfældene er positive for cytoplasmatiske antineutrofile p-type autoantistoffer (рANCA). Det påvirker alder. Ofte - 12-20 år og kvinder i overgangsalderen.

For 45% af patienterne vil sygdommen i 3 år uden medicinsk indblanding resultere i cirrose. Tidlig behandling giver dig mulighed for at opnå et godt svar på kortikosteroidbehandling. Hos 20% af patienterne fortsætter forlænget remission selv ved afskaffelse af immunstøttende behandling.

Type II - kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod cellemikrosomer af hepatocytter og nyrer, der kaldes "anti-LKM-1 positive." De findes hos 15% af patienterne, oftere i barndommen. Det kan kombineres i kombination med et specifikt leverantigen. Adrift er mere aggressiv.

Cirrose under den treårige observation udvikler sig 2 gange oftere end med den første type. Mere resistent over for medicin. Afskaffelsen af ​​stoffer ledsages af en ny forværring af processen.

Type III - "anti-SLA-positiv" til leveropløseligt antigen og til leversygdom "anti-LP". Kliniske tegn ligner viral hepatitis, hepatisk galde cirrhose, skleroserende cholangitis. Giver tværs serologiske reaktioner.

Hvorfor forekommer krydsreaktioner?

Forskellen i typer tyder på, at den skal anvendes til diagnosticering af autoimmun hepatitis. Her er krydsreaktioner alvorligt forstyrrende. De er typiske for forskellige syndromer, der involverer immunmekanismer. Essensen af ​​reaktionerne er en ændring i den stabile forbindelse af visse antigener og autoantistoffer, fremkomsten af ​​nye yderligere reaktioner på andre stimuli.

De forklares af en særlig genetisk disposition og fremkomsten af ​​en uafhængig sygdom, som endnu ikke er blevet undersøgt. For autoimmun hepatitis frembyder tværreaktioner alvorlige vanskeligheder ved differentialdiagnose med:

  • viral hepatitis;
  • hepatisk galde cirrhose;
  • skleroserende cholangitis;
  • kryptogen hepatitis.

I praksis er der tilfælde af overgang af hepatitis til scleroserende cholangitis efter nogle år. Korssyndrom med gallær hepatitis er mere almindelig hos voksne patienter og med cholangitis hos børn.

Hvordan vurderes forbindelsen med kronisk hepatitis C?

Det er kendt, at forløb af kronisk viral hepatitis C er karakteriseret ved udtalte autoallergiske tegn. På grund af dette insisterer nogle forskere på hans identitet med autoimmun hepatitis. Derudover lægges der vægt på associering af viral hepatitis C med forskellige ekstrahepatiske immunsignaler (hos 23% af patienterne). Mekanismerne i denne forening er stadig uforklarlige.

Men det er blevet fastslået, at en proliferationsreaktion (stigning i antal) af lymfocytter, sekretionen af ​​cytokiner, dannelsen af ​​autoantistoffer og aflejringen af ​​antigen + antistofkomplekser i organer spiller en særlig rolle i den. Der er ingen bestemt afhængighed af hyppigheden af ​​autoimmune reaktioner på viral genstrukturen.

På grund af dets egenskaber ledsages hepatitis C ofte af mange forskellige sygdomme. Disse omfatter:

  • herpes dermatitis;
  • autoimmun thyroiditis;
  • systemisk lupus erythematosus;
  • ulcerativ ikke-specifik colitis;
  • nodulær erytem;
  • vitiligo;
  • nældefeber;
  • glomerulonephritis;
  • fibrosering alveolitis;
  • tandkødsbetændelse;
  • lokal myositis;
  • hæmolytisk anæmi;
  • trombocytopenisk idiopatisk purpura;
  • lichen planus;
  • perniciøs anæmi
  • reumatoid arthritis og andre.

diagnostik

Retningslinjer vedtaget af en international ekspertgruppe fastlægger kriterierne for sandsynligheden for at diagnosticere autoimmun hepatitis. Betydningen af ​​antistofmarkører i patientens serum er vigtig:

  • antinuclear (ANA);
  • nyre- og levermikrosomer (anti-LKM);
  • glatte muskelceller (SMA);
  • leveropløselig (SLA);
  • hepatisk pankreas (LP);
  • asialoglycoprotein til receptorer (hepatisk lectin);
  • til hepatocytplasmemembranen (LM).

Samtidig er det nødvendigt at udelukke patienten en forbindelse med brugen af ​​hepatotoksiske lægemidler, blodtransfusion og alkoholisme. Listen indeholder også et link til infektiøs hepatitis (ved serummarkører af aktivitet).

Niveauet af immunglobulin type G (IgG) og y-globuliner bør ikke overstige det normale niveau med mindst 1,5 gange, en stigning i transaminaser (asparagin og alanin) og alkalisk phosphatase detekteres i blodet.

Anbefalingerne tager højde for, at fra 38 til 95% af patienterne med galde cirrhose og cholangitis giver de samme reaktioner på markører. Det foreslås at kombinere dem med diagnosen "cross-syndrom". Samtidig blandes det kliniske billede af sygdommen (10% af tilfældene).

For galde cirrhose er kryds syndrom indikatorerne tilstedeværelsen af ​​to af følgende symptomer:

  • IgG overskrider normen med 2 gange;
  • alaninaminotransaminase forøget 5 gange eller mere;
  • antistoffer mod glat muskelvæv blev detekteret ved en titer (fortynding) på mere end 1:40;
  • graderet periportal nekrose bestemmes i leverbiopsien.

Anvendelsen af ​​indirekte immunofluorescens teknikker kan teknisk give et falsk positivt respons på antistoffer. Reaktionen på glasset (Invitro) er ikke i stand til fuldt ud at overholde ændringerne inde i kroppen. Dette skal tages i betragtning ved forskning.

Syndromadhærende cholangitis er karakteriseret ved:

  • tegn på kolestase (forsinket galde) med fibrose af rørets vægge
  • ofte er der samtidig tarmbetændelse;
  • kolangiografi - en undersøgelse af galdekanalernes patency udføres ved magnetisk resonansbilleddannelse, perkutan og perkutan, på retrograd måde, detekteres ringformede indsnævringskonstruktioner inde i galdekanalerne.

Diagnostiske kriterier for cholangitis cross syndrom er:

  • transaminase og alkalisk fosfatase vækst;
  • i halvdelen af ​​patienterne er niveauet af alkalisk fosfatase normal;
  • øget koncentration af immunglobulin type G;
  • påvisning af serumantistoffer SMA, ANA, pANCA;
  • Typisk bekræftelse ved kolangiografi, histologisk undersøgelse;
  • forbindelse med Crohns sygdom eller ulcerøs colitis.

Behandling af autoimmun hepatitis

Opgaven med terapi er at forhindre udviklingen af ​​den autoimmune proces i leveren, normalisere indikatorerne for alle typer af stofskifte, indholdet af immunglobuliner. Patienter i enhver alder opfordres til at reducere byrden på leveren ved hjælp af kost og livsstil. Fysisk arbejde bør begrænses, den syge bør gives mulighed for at hvile ofte.

Modtagelse er strengt forbudt:

  • alkohol;
  • chokolade og slik
  • fede kød og fisk;
  • produkter, der indeholder animalske fedtstoffer
  • røget og skarpe produkter;
  • bælgfrugter;
  • skovsyre;
  • spinat.
  • magert kød og fisk;
  • korn;
  • mælke- og grøntsagssupper;
  • salater, krydret med vegetabilsk olie;
  • kefir, cottage cheese;
  • frugt.

Metoden til stegning er udelukket, alle retter koges kogte eller dampes. Under eksacerbation anbefales det at organisere seks gange måltider, i den periode af eftergivelse er den sædvanlige rutine tilstrækkelig.

Problemer med medicinsk behandling

Den komplekse patogenetiske mekanisme af sygdommen tvinger os til at regne med den mulige indflydelse af stofferne selv. Derfor har internationale eksperter udviklet kliniske retningslinjer, som definerer indikationerne for behandling.

For at starte behandlingsforløbet skal patienten have tilstrækkelige kliniske symptomer og laboratorie tegn på patologi:

  • alanintransaminase over normal;
  • asparagin - 5 gange den normale værdi
  • gamma globuliner i serumforøgelse med 2 gange;
  • karakteristiske ændringer i biopsieprøver af levervæv.

Relative indikationer omfatter fraværet af symptomer eller svage udtryk, niveauet af gamma globuliner under dobbelt norm, koncentrationen af ​​asparagintransaminase når 3-9 normer, det histologiske billede af periportal hepatitis.

Formålagtig behandling er kontraindiceret i følgende tilfælde:

  • sygdommen har ingen specifikke læsionssymptomer;
  • ledsaget af dekompenseret levercirrhose med blødning fra esophageal åreknuder;
  • asparagintransaminase er mindre end tre normer;
  • histologisk bestemt inaktiv cirrose, et reduceret antal celler (cytopeni), portal type hepatitis.

Glukokortikosteroider (methylprednisolon, prednison) anvendes som patogenetisk behandling. Disse lægemidler har en immunosuppressiv (understøttende) virkning på T-celler. Øget aktivitet reducerer autoimmune responser mod hepatocytter. Behandling med kortikosteroider ledsages af en negativ effekt på endokrine kirtler, udviklingen af ​​diabetes;

  • Cushingoid syndrom;
  • hypertension;
  • osteoporose af knoglerne
  • overgangsalder hos kvinder.

En type lægemiddel er ordineret (monoterapi) eller en kombination med cytostatika (Delagil, Azathioprine). Kontraindikationer for anvendelsen af ​​azathioprim er individuel intolerance, mistanker for en ondartet neoplasma, cytopeni, graviditet.

Behandlingen udføres i lang tid, anvend først store doser, og skift derefter til vedligeholdelse. Afbestilling anbefales efter 5 år, med forbehold for bekræftelse af stabil remission, herunder om resultaterne af en biopsi.

Det er vigtigt at tage højde for, at positive ændringer i histologisk undersøgelse forekommer 3-6 måneder efter klinisk og biokemisk genopretning. Du bør fortsætte med at tage medicin hele tiden.

Med en stabil sygdom af sygdommen indbefatter hyppige exacerbationer i behandlingsregimen:

  • Cyclosporin A,
  • Mycophenolatmofetil,
  • infliximab,
  • Rituximab.

Ved identifikation af en forbindelse med cholangitis udpeges Ursosan med prednison. Nogle gange mener eksperter, at det er muligt at anvende interferonpræparater til behandling af autoimmun hepatitis baseret på antiviral effekt:

Bivirkninger omfatter depression, cytopeni, thyroiditis (hos 20% af patienterne), spredning af infektion i organer og systemer. I mangel af terapiens effektivitet i en fireårsperiode og forekomsten af ​​hyppige tilbagefald er levertransplantation den eneste behandlingsmetode.

Hvilke faktorer bestemmer sygdommens prognose?

Prognosen for autoimmun hepatitis bestemmes primært af aktiviteten af ​​den inflammatoriske proces. For at gøre dette skal du bruge traditionelle biokemiske blodprøver: aspartataminotransferaseaktivitet er 10 gange højere end normalt, der er et betydeligt overskud af gammaglobulin.

Det er blevet fastslået, at hvis niveauet af aspartisk transaminase er 5 gange normalt og samtidig er type E immunoglobuliner 2 gange højere, så kan 10% af patienterne håbe på en årti overlevelsesrate.

Med lavere kriterier for inflammationsaktivitet er indikatorer mere fordelagtige:

  • 80% af patienterne kan bo i 15 år, i løbet af denne periode producerer halvdelen af ​​leveren cirrhose;
  • med involvering af centrale vener og leverlober i betændelse, 45% af patienterne dør inden for fem år, er cirrose dannet hos 82% af dem.

Dannelsen af ​​cirrose i autoimmun hepatitis betragtes som en ugunstig prognostisk faktor. 20% af disse patienter dør inden for to år efter blødning, 55% kan leve 5 år.

Sjældne tilfælde, der ikke er kompliceret med ascites og encephalopati, giver gode resultater på kortikosteroidbehandling hos 20% af patienterne. På trods af mange undersøgelser anses sygdommen uhelbredelig, selv om der er tilfælde af selvhelbredelse. En aktiv søgning efter metoder til forsinkelse af leverskade.

Symptomer på autoimmun hepatitis hos børn

Progressiv hepatocellulær inflammation af uklar etiologi, præget af forekomsten af ​​periportal hepatitis, hypergammaglobulinæmi, leverassocierede serum autoantistoffer og den positive effekt af immunosuppressiv terapi - autoimmun hepatitis. I denne artikel vil du lære om de kliniske retningslinjer og symptomer på udseendet, samt hvordan behandlingen udføres.

Årsager til sygdom

Etiologien er ukendt, og patogenesen forstås ikke godt. Det antages, at symptomerne udvikles som et resultat af en primær lidelse i immunresponsen. Som muligt udløser (trigger) faktorer, der bidrager til forekomsten af ​​sygdommen, de angiver vira (Epstein-Barr, mæslinger) og nogle lægemidler (for eksempel interferon).

Patogenese. Med det passende genetisk disposition under indflydelse af udløsende faktorer eller uden en abnormalitet i immun regulering, manifesteret en defekt funktion suppressor Tkletok engagere haplotypen HLA A1B8DR3 i hvide befolkninger i Europa og Nordamerika eller allel HLADR4, mere almindelige i Japan og andre lande i Sydøsteuropa Asien. Som følge heraf forekommer ukontrolleret syntese af AT-celler i IgG-klassen, der ødelægger membranerne af normale hepatocytter. Samlet set detekteres DR3 og / eller DR4 alleler i 80-85%. I øjeblikket isoleres autoimmune hepatitis I, II og III typer.

type - den klassiske version, står det for omkring 80% af alle tilfælde af sygdommen. Den vigtigste autoantigens rolle tilhører det leverspecifikke protein (LSP). Serum detektere antinukleære (antinukleære antistoffer, ANA) og / eller antigladkomyshechnye (glat muskulatur antistof, SMA) AT titer mere end 1:80 hos voksne og flere børn på 1:20. Perinuclear antineutrofilt cytoplasmatisk AT (pANCA) findes også hos 65-93% af babyerne.

type er omkring 3-4% af alle tilfælde, de fleste tilfælde - drenge og piger fra 2 til 14 år. De vigtigste autoantigener er Arg-mikrosomer i lever og nyretype I (levernyremikrosomer, LKM1). I serum registrerer de AT til mikrosomerne af levercellerne og epithelcellerne i det glomerulære apparat af nyretypen I (anti-LKM 1).

type er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​AT til opløseligt leverantigen, anti-SLA i fravær af ANA eller antiKLM 1. SMA (35%), anti-mitochondrial AT (22%), reumatoid faktor (22%) og AT til levermembran (AntiLMA ) (26%).

Symptomer på autoimmun hepatitis hos børn

Udbredelsen i europæiske lande er 0,69 tilfælde pr. 100.000 indbyggere. I strukturen af ​​kroniske leversygdomme er andelen af ​​denne form hos voksne patienter 10-20% hos børn - 2%.

Kliniske anbefalinger for autoimmun hepatitis

Det kliniske billede i 50-65% af tilfældene er præget af det pludselige udseende af symptomer svarende til dem i viral form.

  • I nogle tilfælde begynder ubemærket med asthenovegetative lidelser, smerter i den rigtige hypokondrium, mindre gulsot. Sidstnævnte forekommer ofte i de sene stadier af sygdommen, er ustabil og øger under eksacerbationer.
  • Udseendet af telangiektasi (på ansigt, nakke, hænder) og palmar erythema er karakteristisk.
  • Leveren er forseglet og rager 3-5 cm ud fra kanten af ​​costalbuen, milten er næsten altid forstørret.
  • Ofte ledsaget af amenoré, kan drenge udvikle gynækomasti.
  • Måske udviklingen af ​​akut tilbagevendende migrerende polyarthritis med involvering af store ledd uden deres deformationer.

De første symptomer: feber i kombination med ekstrahepatiske manifestationer.

Diagnose af sygdommen

Blodprøver viser hypergammaglobulinæmi, en stigning i IgG-koncentrationen, et fald i den totale proteinkoncentration og en kraftig stigning i ESR. Leukopeni og trombocytopeni er påvist hos patienter med hypersplenisme og portalhypertension syndrom. Autoantistoffer mod leverceller detekteres i blodserum.

Undersøgelse af symptomerne på autoimmun hepatitis udsender en "bestemt" og "sandsynlig" type sygdom.

  1. En "bestemt" diagnose indebærer tilstedeværelsen af ​​et antal indikatorer: periportal hepatitis, hypergammaglobulinæmi, serum autoantistoffer, øget aktivitet af serumtransaminaser ved normale koncentrationer af ceruloplasmin, kobber og a, antitrypsin. Samtidig overstiger koncentrationen af ​​serumglobulin større end den øvre grænse for normen med mere end 1,5 gange, og AT-titrene (ANA, SMA og anti-LKMl) er mindst 1:80 hos voksne og 1:20 hos børn. Derudover er der ingen virale markører, skader på galdekanalerne, deponering af kobber i levervævet og andre histologiske ændringer, der tyder på en anden ætiologi af processen, og der er ingen historie om blodtransfusioner og brugen af ​​hepatotoksiske lægemidler i historien.
  2. En "sandsynlig" diagnose er berettiget, når symptomerne tillader dig at tænke over det, men er ikke tilstrækkelige til at foretage en "bestemt" diagnose.

I mangel af autoantistoffer i serum (ca. 20% af patienterne) diagnostiseres autoimmun hepatitis hos et barn på grundlag af en stigning i transaminaseaktivitet i blodet, markeret hypergammaglobulinæmi, en selektiv stigning i serum IgG, typiske histologiske egenskaber og en bestemt immunologisk baggrund (identifikation af andre sygdomme hos et sygt barn eller hans pårørende) med den obligatoriske udelukkelse af andre mulige årsager til leverskade. Nogle diagnostiske tegn af forskellige typer er angivet i tabellen.

Differentiel diagnose udføres med kronisk viral hepatitis, antitrypsinmangel, Wilson-Konovalov sygdom.

Tabel. Diagnostiske kriterier af forskellige typer

Bimodal distribution (1020)

Børn (2-14 år), sjældent voksne (4%)

Voksne (3050 år gamle)

Andelen af ​​kvindelige patienter (%)

Tilknyttet orginspecifik AT (%)

Forøgelsen af ​​indholdet af uglobulin i serum

Lav IgA koncentration

HLA Association

Reaktion på glucocorticoidbehandling

Progression til cirrhosis (%)

Behandling af autoimmun hepatitis

Grundlaget er immunosuppressiv terapi. Barnet er ordineret prednison, azathioprin eller en kombination af begge. Kombinationsbehandling anbefales for at reducere sandsynligheden for bivirkninger ved brug af glucocorticoider: prednison er i dette tilfælde foreskrevet i en lavere dosis end ved monoterapi. Et positivt svar er et af kriterierne for diagnosen af ​​sygdommen. Men i mangel af en effekt kan denne diagnose ikke udelukkes, da mulig overtrædelse af lægemidlet eller utilstrækkelig dosering. Terapi udføres med ét mål - for at opnå fuldstændig remission. Remission indebærer fraværet af biokemiske tegn på inflammation (indholdet af ACT er over normen med højst 2 gange) og histologiske data, der indikerer aktiviteten af ​​processen.

Anvendelsen af ​​prednison eller en kombination af prednisolon med azathioprin gør det muligt at opnå klinisk, biokemisk og histologisk remission hos 65% af patienterne inden for 3 år. Den gennemsnitlige varighed af behandlingen indtil remission er 22 måneder. Patienter med histologisk bekræftet cirrhose reagerer såvel som patienter uden tegn på cirrhose: 10 års overlevelse af patienter med cirrose eller uden cirrhose under behandling er ikke forskellig og er henholdsvis 89% og 90%. For behandling ordineres prednison i en dosis på 2 mg / kg (maksimal dosis på 60 mg / dag) efterfulgt af en reduktion på 5-10 mg hver 2. uge under den ugentlige kontrol af biokemiske parametre. Ved normalisering af indholdet af transaminaser reduceres dosen af ​​prednisolon til den mindste mulige vedligeholdelse (normalt 5 mg / dag).

Hvis normalisering af leverprøver ikke forekommer i løbet af de første 68 uger, foreskrives yderligere azathioprin i initialdosis på 0,5 mg / kg. I mangel af tegn på toksisk virkning øges dosis af lægemidlet til 2 mg / dag. Selv om et fald i transaminasernes aktivitet med 80% af initialen forekommer i de første 6 uger hos de fleste patienter, forekommer fuld normalisering af enzymkoncentrationer kun efter nogle få måneder (efter 6 måneder med type I-sygdom efter 9 måneder med type II). Tilbagefald forekommer i 40% af tilfældene, mens der midlertidigt øges dosen af ​​prednison.

Hvordan behandles hepatitis?

Efter et år efter påbegyndelse af remission anbefales det at forsøge at annullere den immunosuppressive terapi, men først efter at have udført en kontrol punkteringsbiopsi i leveren. I dette tilfælde skal den morfologiske undersøgelse angive fravær eller minimal sværhedsgrad af inflammatoriske forandringer. Men for at helt annullere det i de fleste tilfælde fejler. Efter gentagen tilbagefald efter seponering af immunosuppressive lægemidler administreres prednison til livet (5-10 mg / dag) eller azathioprin (25-50 mg / dag). Langvarig behandling af autoimmun hepatitis forårsager bivirkninger hos 70% af børnene. Med ineffektiviteten af ​​glucocorticoidterapi anvendes cyclosporin, cyclophosphamid.

Ved 5-14% med en bekræftet diagnose observeres primær resistens. Denne lille gruppe patienter kan tydeligt identificeres så tidligt som 14 dage efter behandling med autoimmun hepatitis: deres leverprøver forbedres ikke, og deres subjektive trivsel forbliver ens eller forværres. Dødelighed blandt patienter i denne gruppe er høj. Børn er underlagt obligatorisk høring i levertransplantationscentre, såvel som dem, der udvikler et tilbagefald, der er resistent over for terapi under eller efter behandlingen. Lægemiddelbehandling er normalt ineffektiv, fortsættelsen af ​​glucocorticoid i høje doser fører kun til tab af værdifuld tid.

Primær profylakse er ikke udviklet, den sekundære består i regelmæssig opfølgning af patienter, der regelmæssigt bestemmer leverenzymernes aktivitet, indholdet af uglobuliner og autoantistoffer til rettidig diagnose af tilbagefald og forbedring af behandlingen. Vigtige punkter i forebyggelsen af ​​autoimmun hepatitis - overholdelse af dagen, begrænsning af fysisk og følelsesmæssig stress, kost, tilbagetrækning fra vaccination, mindste indtag af stoffer. Periodiske kurser af hepatoprotektorer og understøttende terapi med glucocorticoider er vist.

Overlevelsesprognose: uden rettidig indgriben udvikler autoimmun hepatitis kontinuerligt og har ikke spontane remissioner. Forbedringer i trivsel er kortvarige, normalisering af biokemiske parametre forekommer ikke. I resultatet dannes cirrose af den makronodulære eller mikronodulære type. Uønsket prognose hos børn med primær modstandsdygtighed over for behandling. Med ineffektiviteten af ​​immunosuppressiv terapi er levertransplantation indikeret. Efter transplantation er 5 års overlevelse efter symptomer på autoimmun hepatitis mere end 90%.

Hvad er kronisk autoimmun hepatitis, og hvad er prognosen for overlevelse for denne diagnose?

Autoimmun hepatitis er en progressiv inflammatorisk proces i leveren, der opstår for uklare årsager. Sygdommen er vedvarende i naturen og er forbundet med nedsat funktion af det menneskelige immunsystem. Den autoimmune variant tegner sig for ca. 2% i strukturen af ​​al kronisk hepatitis. Mænd bliver syge 4 gange mindre ofte end kvinder. Ikke kun voksne er diagnosticeret. Børn har også denne type hepatitis.

Egenskaber ved den autoimmune inflammatoriske proces

Sygdommen er først beskrevet i midten af ​​forrige århundrede. Hvis unge kvinder viste sig at have progressiv betændelse, diagnosticerede de hurtigt cirrose.

Først blev det antaget, at kun unge var syge. Efter det viste sig, at patologien har to alder af aktivitetstakter. Den ældre generation er udsat for infektion, mindst ung.

Specifikke antistoffer findes i patientens blod, som findes i systemisk lupus erythematosus.

Den patologiske proces udvikler sig hurtigt. Efter hepatitis, er cirrose blevet diagnosticeret, og derefter leversvigt. Ubehandlet, dødelig. Sygdommen har ingen specifikke tegn.

Derfor, for at foretage en korrekt diagnose, udelukker læger andre leverskader, såsom:

  • alkoholisk og medicinsk hepatitis;
  • viral infektion;
  • fedt degeneration af kroppen
  • Wilsons sygdom forbundet med nedsat metabolisme af kobber.

Specielt kan autoimmun hepatitis ikke inficeres. Sygdommen har en ikke-viral karakter. En genetisk forårsaget lidelse forekommer i kroppens immunforsvar. Som et resultat dannes antistoffer mod lipoproteiner i membranerne af hepatocytter. Der er et fald i suppressor subpopulationen af ​​T-lymfocytter.

Ofte vil folk lære om diagnosen ved profylaktisk undersøgelse, da den patologiske proces er asymptomatisk.

Årsagerne til patologien

Læger har ikke fundet ud af den nøjagtige etiologi af betændelse. Immunitet er et komplekst interaktionssystem af flere komponenter med det formål at beskytte kroppen mod de skadelige virkninger af forskellige faktorer. Eksperter kan endnu ikke svare på spørgsmålet, hvorfor mekanismen fejler, hvilket bidrager til ødelæggelsen af ​​leveren.

Under sygdommen ødelægges cellestrukturer og erstattes af nye væv. Sidstnævnte er ikke i stand til at udføre barriere og filtreringsfunktioner. Leveren bliver gradvist ødelagt.

Læger mener, at genetisk disposition er grundlaget. Nogle bakterielle og virale infektioner, toksiner, stoffer kan udløse en irreversibel mekanisme.

Hvis du tror teorien, provokere udviklingen af ​​sygdommen kan:

  1. Patogener af Botkin's sygdom og hepatitis C og B.
  2. Herpetic virus.
  3. Årsagende middel Epstein-Barr.
  4. Salmonella antigen.
  5. Kræftende middel af mæslinger.
  6. Human immunodeficiency virus.
  7. Påvirker tilstanden af ​​sundhed, ifølge læger, og tager visse lægemidler. De bør have ikke-steroide antiinflammatoriske stoffer og anti-tuberkulose antibiotika.

Tilstedeværelsen af ​​visse gener, der er ansvarlige for udviklingen af ​​allergi, kan også bidrage til udviklingen af ​​autoimmun hepatitis.

Forskere nægter ikke arvelighedens indflydelse og tror at manglen på immunregulering kan overføres fra forældre til børn.

Samtidige autoimmune patologier er noteret hos 30% af patienterne. Derfor foreslår læger, at de også påvirker udviklingen af ​​hepatitis.

De autoimmune sygdomme, der fremkalder det, omfatter:

  • thyroid patologi (thyroiditis);
  • hæmolytisk anæmi - ødelæggelse af røde blodlegemer med sin egen immunitet
  • type 1 diabetes;
  • fibrosering alveolitis;
  • ulcerativ colitis;
  • reumatoid arthritis, lupus erythematosus, scleroderma;
  • patologisk proces i de nyre glomeruli;
  • overdreven hormonproduktion i binyrerne.

Patogenese, det vil sige mekanismen for udvikling af disse sygdomme, er baseret på udviklingen af ​​antistoffer. De tager cellerne i deres kroppe til fremmede og ødelægger dem.

symptomatologi

Sygdommen har ingen karakteristiske symptomer for det. De fleste symptomer vises i en ung alder. Sommetider lider hjernen på skader på levercellerne. Dette er en konsekvens af en krænkelse af leverenes barrierefunktion. Giftige stoffer har en negativ indvirkning på hjernens arbejde.

I en person, der diagnosticeres med autoimmun hepatitis, ligner symptomerne mange andre lidelser.

Tegn på udvikling af patologi:

  1. Generel utilpashed, træthed, træthed. En mand vil hele tiden sove.
  2. Patienten kan ikke klare de sædvanlige belastninger.
  3. Ubehagelige fornemmelser i hypokondrium på højre side, smerte i smerter, følelse af sprængning.
  4. Gul hud og sclera.
  5. Ændring i urin og afføring. Urinen bliver mørk, og afføringen er meget lys.
  6. Forøger regelmæssigt kropstemperaturen.
  7. Manglende eller nedsat appetit.
  8. Tab, smerter i led og muskler.
  9. Repræsentanter for det retfærdige køn forstyrrede menstruationscyklussen. I nogle tilfælde stopper menstruationen.
  10. Periodisk stigning i hjerteslag.
  11. Øget blodtryk.
  12. Kløe i huden.
  13. Hyperemi af huden på palmer og fødder.
  14. Udseendet på kroppen af ​​vaskulære stjerner og blødninger.
  15. Splenomegali. Denne patologiske "hævelse" af milten.
  16. Hævede lymfeknuder.

Kronisk autoimmun hepatitis er en inflammatorisk proces, ikke kun inden for et organ, men også tilstedeværelsen af ​​andre comorbiditeter forbundet med nedsat immunitet. Disse omfatter systemisk lupus erythematosus, type 1 diabetes, reumatoid arthritis, bronchial astma og thrombocytopeni.

Hos nogle patienter er autoimmun hepatitis asymptomatisk. Diagnosen er lavet under eksamen af ​​en anden grund. Hos nogle patienter er svaghed, tab af appetit og døsighed blevet observeret i flere måneder.

I kronisk form er sygdommen træg i naturen, symptomerne er svage.

Former af sygdommen

Patologi kan opdeles i flere typer. Hver er kendetegnet ved dets egenskaber, tilstedeværelsen af ​​specifikke antistoffer i blodprøven. Graden af ​​skade afhænger af patienternes overlevelse og algoritmen til behandling.

Eksperter identificerer tre typer af autoimmun hepatitis:

  1. Den første. Blodprøver registrerer tilstedeværelsen af ​​antinucleære og anti-glatte muskel autoantistoffer. Autoimmun hepatitis type 1 er karakteristisk for unge mennesker, unge og kvinder i overgangsalderen. Hos halvdelen af ​​patienterne forekommer cirrose i mangel af terapi. Det udvikler sig over flere år. I de fleste tilfælde behandles den første type hepatitis godt med kortikosteroider. Sygdom opstår hos 85% af dem, der er ramt af denne autoimmune sygdom. Med den rigtige behandling klarer lægerne at opnå stabil remission.
  2. Den anden type diagnosticeres ofte hos børn og ældre. Blodprøver registrerer antistoffer mod levermikrosomer. Sygdommen er karakteriseret ved lyse symptomer. Det er svært at behandle et barn med den anden type hepatitis, resultatet er sjældent terapi. Komplikationer opstår ofte, hvilket fører til dannelse af leversvigt, ofte dødelig. Opdag den anden type patologi som regel allerede i et sent stadium.
  3. Den tredje type klinisk manifestation ligner den første. Forskellen ligger i testresultaterne. Patienter opdager antistoffer mod opløseligt hepatisk og pankreatisk antigen. Den patologiske proces påvirker også bugspytkirtlen. Sygdommen er typisk for middelaldrende mennesker. Nogle eksperter mener, at type 3 autoimmun hepatitis ikke er en selvstændig art, men en variation af den første. Korrekt valgt behandling giver et godt resultat.

Ud over de vigtigste er der atypiske muligheder for udvikling af en autoimmun tilstand. De klassificeres som blandede arter.

Næsten en fjerdedel af mennesker med hepatitis C udvikler autoimmun patologi.

diagnostik

Som allerede nævnt er progressiv inflammation sjældent bestemt i begyndelsestrinnet. Folk søger hjælp fra læger, når de udvikler visse symptomer, såsom gulsot i huden og sclera, smerter i hypochondrium, lejlighedsvis feber, appetitløshed. Halvdelen af ​​patienterne i studiet diagnosticeret med cirrose, nogle udvikler allerede leversvigt.

For at foretage en korrekt diagnose skal specialister udelukke andre leversygdomme. Diagnosen begynder med en undersøgelse af patienten, identificering af klager, inspektion.

  • om en person misbruger alkohol
  • hvorvidt patienten modtog blodtransfusioner eller ej
  • om han har lidt af andre leverpatologier
  • om patienten tog giftige stoffer.

Efter interviewet foreskrive laboratorietest:

  1. serologisk
  2. Biokemisk.
  3. Histologisk.

Under laboratorieundersøgelser er tilstedeværelsen af ​​viral hepatitis udelukket. En overvurderet immunoglobulin G indikerer deres tilstedeværelse. Ved biokemisk analyse evalueres ALT (alaninaminotransferase), AST (aspartataminotransferase) og bilirubinparametre.

Analyseret for tilstedeværelsen af ​​specifikke antistoffer:

  • antinukleare;
  • hepatisk-renal mikrosomal;
  • til et opløst leverantigen;
  • at glatte muskler.

Indikatorer for gamma globuliner bliver undersøgt. Med autoimmun hepatitis overvurderes de med en og en halv gang.

Den mest oplysende metode er levervævsbiopsi. Tilstedeværelsen af ​​sygdommen indikeres ved lymfoidfortykning med et stort antal plasmaceller, degenerering og nekrose af hepatocytter.

For at bestemme det overordnede billede af leversituationen og organismen som helhed er yderligere undersøgelser foreskrevet:

  1. Generel blodprøve. Erythrocytsedimenteringshastigheden anslås. I tilfælde af sygdom er den høj. Antallet af erythrocytter falder, mens leukocytter øges, udvikler anæmi.
  2. Ultralydsundersøgelse af leveren og andre fordøjelsesorganer. Du kan se tumorer, cyster, en stigning i organer.
  3. MR (Magnetic Resonance Imaging). Tillader dig at vurdere organernes størrelse og struktur, forekomsten af ​​tumorer.

Korrekt og rettidig diagnose gør det muligt at opnå succes ved behandling af hepatitis og forhindre cirrose, leversvigt.

Principer for behandling og genopretningsperiode

Efter en grundig undersøgelse og diagnose ordinerer lægen passende behandling.

Behandlingen begynder på baggrund af indikatorerne for testene og det kliniske billede:

  • indikatorer for ALT og AST er flere gange mere end normen;
  • manifestation af specifikke symptomer
  • globulin overskud;
  • orgelbiopsi identificerer karakteristiske områder af infiltration.

Da reaktionerne, der påvirker leveren negativt, udløser immunitet, forsøger man med hjælp af stoffer at påvirke sit arbejde. Problemet kan skyldes svækkelsen af ​​barrierefunktionerne i kroppen af ​​sekundære infektioner. De er ofte dødelige.

Patienter med autoimmun hepatitis bør vide, at de fleste stoffer er forbudte for dem. Selv almindelige smertestillende midler kan ikke tages.

På trods af angreb af forskellige infektioner, som immunsystemet ikke kan klare, kan vacciner ikke anvendes.

Hepatologen beskæftiger sig med behandling af patienter med autoimmun hepatitis.

  1. Glukokortikosteroider bidrager til at reducere den patologiske proces, øge T-suppressors aktivitet. Reaktionerne rettet mod ødelæggelsen af ​​hepatocytter svækkes. Såkaldte leverceller. I kampen for deres sundhed er Prednison normalt ordineret. Den skal anvendes dagligt, før indledningen af ​​vedvarende eftergivelse. Behandling varer normalt op til 6 måneder. Sommetider er folk vedligeholdelsesdosis for resten af ​​deres liv. Kontraindikationer til brug af Prednisolon er diabetes mellitus, mavesår og hypertension, systemisk osteoporose i postmenopausen.
  2. Sammen med Prednisolon Azathioprine er afladet. Det kompenserer for manglende effektivitet af hormoner.
  3. Kombinationen af ​​autoimmun og viral hepatitis er særlig vanskelig at behandle. I de fleste tilfælde udvikles leversvigt. Brugen af ​​hormonbehandling reducerer resistens, det vil sige resistens overfor virussen.

Terapi fortsættes indtil forekomsten af ​​vedvarende remission. Under det forsvinder de specifikke tegn på autoimmun hepatitis, og analyserne forbedres.

Før afskaffelsen af ​​lægemidler til patienten udfører histologisk undersøgelse, da biopsien ofte forekommer udpræget patologisk aktivitet.

Efter en vellykket behandling af autoimmun hepatitis forbedres først blodkemiindikatorerne, symptomerne på sygdommen forsvinder, og kun få måneder senere ses en positiv tendens i den histologiske analyse. Terapi fortsættes indtil tilfredsstillende resultater af sidstnævnte.

Læger giver anbefalinger om korrekt ernæring og livsstil:

  1. Det er nødvendigt at minimere belastningen på fordøjelsessystemet, hvilket eliminerer fra diætchips, limonade, slik og andre skadelige produkter. Du kan ikke spise fedtet kød, bouillon, olieagtig fisk. Kosten skal være uarrangerede supper, grøntsager, korn.
  2. Eliminer fysisk aktivitet. Fysioterapi klasser er kun velkomne i eftergivelsesperioden.
  3. I perioden med den akutte fase af hepatitis bør der tages hensyn til sengeluften.
  4. En god terapeutisk effekt har en brusebad. Det er nødvendigt at bruge koldt og varmt vand igen.
  5. I eftergivelsesperioden bør man ikke overarbejde, undgå stressede situationer.

Udover medicin er der en kirurgisk behandling. Det holdes i svære tilfælde. Udfør transplantationsdonororgan. De anvender den kirurgiske metode, hvis stofferne ikke har haft den ønskede effekt eller en alvorlig grad af leverskader er blevet fundet.

Næsten 20% af tilfældene kræver transplantation. En tredjedel af modtagernes tilbagefald af sygdommen. Dybest set er dette underlagt børn. Til transplantation er en del af leveren af ​​den nærmeste familie egnet.

outlook

Resultatet af sygdommen afhænger af sværhedsgraden af ​​parenchys læsion og de destruktive processers aktivitet. Hvis der konstateres en stigning i antallet af gamma globuliner med 2 gange eller mere, er prognosen dårlig.

I mangel af ordentlig terapi:

  • inden for 5 år venter halvdelen af ​​dødsfaldene;
  • Efter 10 år overlever kun 10% af patienterne.

Med brug af moderne terapi er der observeret en god overlevelsesrate i 2 årtier. Medens livskvaliteten opretholdes, skal patienterne konstant overvåges af specialister og donere blod regelmæssigt. Lægen kan forudsige udfaldet, vurdere aktiviteten af ​​den autoimmune proces, der afslører scenen i patologi.

I nogle tilfælde udvikler komplikationer:

  • åreknuder dannes i spiserøret, som er fyldt med blødning
  • risikoen for terapi er større end dens fordel; behandlingen skal annulleres
  • hepatisk encefalopati;
  • væske akkumuleres i maven;
  • cirrose er dannet;
  • funktionel leversvigt.

Hvis en operation udføres, påvirker en række faktorer prognosen. Det er vigtigt, hvordan donororganet blev vant, og operationen fandt sted. Den rolle, der spilles af rigtigheden af ​​rehabiliteringsbehandling. Operationen hjælper ikke alle. Sommetider fortsætter immunsystemet med at ødelægge barriereorganet.