De første symptomer på autoimmun hepatitis, diagnose og behandlingsregime

Kostvaner

Autoimmun hepatitis er en inflammatorisk sygdom i leveren af ​​usikker ætiologi, med et kronisk forløb ledsaget af den mulige udvikling af fibrose eller cirrose. Denne læsion er karakteriseret ved visse histologiske og immunologiske symptomer.

Den første omtale af en sådan leverskader optrådte i den videnskabelige litteratur i midten af ​​XX-tallet. Derefter blev udtrykket "lupoid hepatitis" anvendt. I 1993 foreslog den internationale sygdomsstudiegruppe det nuværende patologienavn.

Hvad er det?

Autoimmun hepatitis er en inflammatorisk sygdom i leveren parenchyma af ukendt ætiologi (årsag) ledsaget af udseendet i kroppen af ​​et stort antal immunceller (gamma globuliner, autoantistoffer, makrofager, lymfocytter osv.).

Årsager til udvikling

Det antages, at kvinder er mere tilbøjelige til at lide af autoimmun hepatitis; toppincidensen opstår i en alder af 15 til 25 år eller overgangsalderen.

Grundlaget for patogenese af autoimmun hepatitis er produktionen af ​​autoantistoffer, hvis mål er leverceller - hepatocytter. Årsagerne til udvikling er ukendte; teorier, der forklarer forekomsten af ​​sygdommen, baseret på antagelsen om indflydelsen af ​​genetisk predisponering og triggerfaktorer:

  • infektion med hepatitis vira, herpes;
  • ændring (skader) af levervæv med bakterielle toksiner;
  • tager stoffer, der fremkalder et immunrespons eller en ændring.

Begyndelsen af ​​sygdommen kan skyldes både en enkelt faktor og deres kombination, men kombinationen af ​​triggere gør banen tyngre, bidrager til den hurtige udvikling af processen.

Former af sygdommen

Der er 3 typer af autoimmun hepatitis:

  1. Det forekommer i ca. 80% af tilfældene, oftere hos kvinder. Det karakteriseres af et klassisk klinisk billede (lupoid hepatitis), tilstedeværelsen af ​​ANA- og SMA-antistoffer, samtidig immunforsvar i andre organer (autoimmun thyroiditis, ulcerøs colitis, diabetes osv.), Et trægt kursus uden voldelige kliniske manifestationer.
  2. Kliniske manifestationer ligner dem af hepatitis type I, og det vigtigste kendetegn er påvisning af SLA / LP antistoffer mod opløseligt leverantigen.
  3. Det har et ondartet kursus, en ugunstig prognose (på tidspunktet for diagnosen opdages levercirrhose allerede hos 40-70% af patienterne), og udvikles også oftest hos kvinder. Karakteriseret af tilstedeværelsen i blodet af LKM-1 antistoffer mod cytokrom P450, antistoffer LC-1. Ekstrahepatiske immunfremmende manifestationer er mere udtalte end i type I.

I øjeblikket bliver eksistensen af ​​autoimmun hepatitis type III spørgsmålstegnende; Det foreslås at overveje det ikke som en selvstændig form, men som et specielt tilfælde af en sygdom af type I.

Opdelingen af ​​autoimmun hepatitis i typer har ikke signifikant klinisk betydning, hvilket repræsenterer større videnskabelig interesse, da det ikke medfører ændringer i diagnostiske foranstaltninger og behandlingstaktik.

Symptomer på autoimmun hepatitis

Manifestationer er ikke specifikke: Der er ikke et enkelt tegn, der unikt kategoriserer det som et nøjagtigt symptom på autoimmun hepatitis. Sygdommen begynder som regel gradvis med sådanne almindelige symptomer (en pludselig debut forekommer i 25-30% af tilfældene):

  • hovedpine;
  • en lille stigning i kropstemperaturen;
  • gulning af huden
  • flatulens;
  • træthed;
  • generel svaghed
  • mangel på appetit
  • svimmelhed;
  • tyngde i maven
  • smerte i højre og venstre hypokondrium;
  • forstørret lever og milt.

Med udviklingen af ​​sygdommen i de senere stadier observeres:

  • hudens hud
  • sænke blodtrykket
  • smerte i hjertet;
  • rødme af palmer;
  • udseendet af telangiectasia (edderkopper) på huden;
  • øget hjertefrekvens
  • hepatisk encefalopati (demens);
  • lever koma.

Det kliniske billede suppleres med symptomatologi af comorbiditeter; Oftest er disse migrerende smerter i muskler og led, en pludselig stigning i kropstemperaturen og et makulopapulært udslæt på huden. Kvinder kan have klager over menstruelle uregelmæssigheder.

diagnostik

De diagnostiske kriterier for autoimmun hepatitis er serologiske, biokemiske og histologiske markører. Ifølge internationale kriterier er det muligt at tale om autoimmun hepatitis, hvis:

  • niveauet af y-globuliner og IgG overstiger normale niveauer med 1,5 gange eller mere;
  • signifikant øget aktivitet af AST, ALT;
  • en historie om manglende blodtransfusion, behandling af hepatotoksiske stoffer, alkoholmisbrug
  • markører af aktiv viral infektion (hepatitis A, B, C osv.) er ikke påvist i blodet;
  • antistoftitere (SMA, ANA og LKM-1) for voksne over 1:80; til børn over 1:20.

En leverbiopsi med en morfologisk undersøgelse af en vævsprøve afslører et billede af kronisk hepatitis med tegn på udtalt aktivitet. De histologiske tegn på autoimmun hepatitis er broer eller trængte nekrose af parenchymen, lymfoid infiltration med en overflod af plasmaceller.

Behandling af autoimmun hepatitis

Basis for terapi er brugen af ​​glukokortikosteroider - lægemidler-immunosuppressiva (undertrykke immunitet). Dette giver dig mulighed for at reducere aktiviteten af ​​autoimmune reaktioner, der ødelægger leverceller.

I øjeblikket er der to behandlingsregimer for autoimmun hepatitis: kombination (prednison + azathioprin) og monoterapi (høje doser prednison). Deres effektivitet er omtrent det samme, begge ordninger giver dig mulighed for at opnå remission og øge overlevelsesraten. Imidlertid er kombinationsterapien kendetegnet ved en lavere forekomst af bivirkninger, hvilket er 10%, mens det kun er prednisonbehandling, når dette tal 45%. Derfor er den første mulighed, med god tolerance for azathioprin, at foretrække. Især er kombinationsterapien indiceret for ældre kvinder og patienter, der lider af diabetes, osteoporose, fedme og øget nervøs irritabilitet.

Monoterapi ordineres til gravide kvinder, patienter med forskellige neoplasmer, der lider af svære former for cytopeni (mangel på visse typer blodceller). Ved et behandlingsforløb på højst 18 måneder observeres ikke bivirkninger. Under behandling reduceres dosen af ​​prednison gradvist. Varigheden af ​​behandling af autoimmun hepatitis er fra 6 måneder til 2 år, i nogle tilfælde udføres terapi gennem hele livet.

Kirurgisk behandling

Denne sygdom kan kun helbredes ved kirurgi, som består af en levertransplantation (transplantation). Operationen er ret alvorlig og vanskelig for patienter at bære. Der er også en række ret farlige komplikationer og ulemper forårsaget af organtransplantationer:

  • leveren kan ikke slå sig ned og afvises af kroppen, selv på trods af konstant brug af medicin, der undertrykker immunsystemet;
  • konstant modtagelse immunosuppressiv hårdt tolereres eftersom enhver mulig syg infektion i den aktive periode, selv de mest banale SARS, hvilket kan resultere i betingelser med deprimeret immunitet at udvikle meningitis (betændelse i meninges), lungebetændelse og blodforgiftning;
  • En transplanteret lever kan ikke opfylde sin funktion, og derefter udvikler akut leversvigt, og døden opstår.

Et andet problem er at finde en passende donor, det kan tage endnu et par år, og det koster ikke mange penge (fra omkring 100.000 dollars).

Handicap med autoimmun hepatitis

Hvis sygdommens udvikling har ført til levercirrhose, har patienten ret til at kontakte ITU Bureau (den organisation, der udfører den medicinske og sociale undersøgelse) for at bekræfte ændringerne i denne krop og modtage hjælp fra staten.

Hvis patienten er tvunget til at ændre sit arbejdssted på grund af sin helbredstilstand, men kan optage en anden stilling med lavere løn, har han ret til en tredje gruppe handicap.

  1. Når sygdommen tager et diskontinuerligt tilbagevendende forløb, oplever patienten: moderat og svær leverdysfunktion, begrænset evne til selvbetjening, arbejdet er kun muligt under specielt skabte arbejdsvilkår ved hjælp af hjælpekompetente midler, så antages den anden gruppe af handicap.
  2. Den første gruppe kan opnås, hvis sygdommens forløb skrider hurtigt, og patienten har svær leversvigt. Effektiviteten og evnen hos patienten til selvbehandling er reduceret i en sådan grad, at lægerne skriver i patientens medicinske dokumenter om den fuldstændige manglende evne til at arbejde.

Det er muligt at arbejde, leve og behandle denne sygdom, men det anses stadig for meget farligt, da årsagerne til dets forekomst endnu ikke er fuldt ud forstået.

Forebyggende foranstaltninger

Ved autoimmun hepatitis er der kun mulig sekundær profylakse, som består i at udføre sådanne aktiviteter som:

  • regelmæssige besøg hos en gastroenterolog eller hepatolog
  • konstant overvågning af aktivitetsniveauet for leverenzymer, immunoglobuliner og antistoffer
  • overholdelse af en særlig kost og mild behandling
  • begrænser følelsesmæssig og fysisk stress, tager forskellige lægemidler.

Tidlig diagnose, korrekt ordineret medicin, urtemedicin, folkemedicin, overholdelse af forebyggende foranstaltninger og lægens recept vil gøre det muligt for patienten at diagnosticere autoimmun hepatitis for effektivt at klare denne sygdom, der er sundhedsfarlig for mennesker og liv.

outlook

Hvis ubehandlet, udvikler sygdommen støt spontane remissioner forekommer ikke. Resultatet af autoimmun hepatitis er levercirrhose og leversvigt; 5 års overlevelse overstiger ikke 50%.

Ved hjælp af rettidig og veludført terapi opnås remission hos de fleste patienter; Overlevelsesraten i 20 år er dog mere end 80%. Levertransplantation giver resultater, der kan sammenlignes med lægemiddelopnået remission: en 5-årig prognose er gunstig hos 90% af patienterne.

Autoimmun hepatitis

Autoimmun hepatitis er en progressiv kronisk hepatocellulær læsion, der forekommer med tegn på periportal eller mere omfattende inflammation, hypergammaglobulinæmi og tilstedeværelsen af ​​serum-hepatisk-associerede autoantistoffer. Kliniske manifestationer af autoimmun hepatitis omfatter asthenovegetative lidelser, gulsot, højre øvre kvadrant smerte, hududslæt, hepatomegali og splenomegali, amenoré hos kvinder, gynækomasti - mænd. Diagnose af autoimmun hepatitis er baseret på serologisk påvisning af antinukleære antistoffer (ANA), anti-væv glat muskel (SMA), antistoffer mod nyre- og levermikrosomer et al., Hypergammaglobulinæmi, øget titer af IgG og leverbiopsi. Grundlaget for behandlingen af ​​autoimmun hepatitis er immunosuppressiv behandling med glukokortikosteroider.

Autoimmun hepatitis

I strukturen af ​​kronisk hepatitis i gastroenterologi tegner andelen af ​​autoimmun leverskader 10-20% af tilfældene hos voksne og 2% hos børn. Kvinder udvikler autoimmun hepatitis 8 gange oftere end mænd. Den første alderstop af forekomsten sker i en alder af 30 år, den anden - i perioden efter postmenopausen. Forløbet af autoimmun hepatitis er af hurtig progressiv karakter, hvor levercirrhose udvikles ret tidligt, portalhypertension og leversvigt, der fører til patienters død.

Årsager til autoimmun hepatitis

Etiologien af ​​autoimmun hepatitis forstås ikke godt. Det antages, at grundlaget for udviklingen af ​​autoimmun hepatitis er adhæsion med visse antigener af de vigtigste histokompatibilitetskompleks (humane HLA) - DR3 eller DR4 alleler, detekteret hos 80-85% af patienterne. Formentlig udløse faktorer, der udløser en autoimmun respons hos genetisk modtagelige individer kan virke virus, Epstein-Barr, hepatitis (A, B, C), mæslinger, herpes (HSV-1 og HHV-6) såvel som visse lægemidler (fx interferon ). Hos mere end en tredjedel af patienterne med autoimmun hepatitis opdages også andre autoimmune syndrom såsom thyroiditis, Graves-sygdom, synovitis, ulcerativ colitis, Shegrens sygdom osv.

Grundlaget for patogenesen af ​​autoimmun hepatitis er immunregulering mangel: reduktion subpopulation af T-suppressor-lymfocytter, hvilket fører til ukontrolleret syntese B-celle-IgG og destruktion af membraner af leverceller - hepatocyt-udseende er karakteristisk for serumantistoffer (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Typer af autoimmun hepatitis

Afhængigt af de producerede antistoffer adskilles autoimmun hepatitis I (anti-ANA, anti-SMA positiv), II (anti-LKM-l positiv) og III (anti-SLA positiv) typer. Hver af de fremtrædende typer af sygdommen er karakteriseret ved en ejendommelig serologisk profil, strømningsegenskaber, respons på immunsuppressiv terapi og prognose.

Autoimmun hepatitis type I forekommer med dannelse og cirkulation af antinucleære antistoffer (ANA) i blodet hos 70-80% af patienterne; anti-glatte muskelantistoffer (SMA) hos 50-70% af patienterne; antistoffer mod neoprofilernes cytoplasma (pANCA). Autoimmun hepatitis type I udvikler sig ofte mellem 10 og 20 år og efter 50 år. Det er kendetegnet ved et godt respons på immunosuppressiv terapi, muligheden for at opnå stabil remission i 20% af tilfældene, selv efter udtagelsen af ​​kortikosteroider. Hvis ubehandlet dannes levercirrhose inden for 3 år.

Når autoimmun hepatitis type II i blodet hos 100% af patienterne er der antistoffer mod mikrosomer i leveren og nyretype 1 (anti-LKM-1). Denne form for sygdommen udvikler sig i 10-15% af tilfælde af autoimmun hepatitis, primært i barndommen, og er kendetegnet ved høj biokemisk aktivitet. Autoimmun hepatitis type II er mere resistent overfor immunosuppression; med afskaffelse af stoffer forekommer ofte tilbagefald levercirrhose udvikler sig 2 gange oftere end med autoimmun hepatitis type I.

Når der dannes autoimmune hepatitis type III antistoffer mod opløseligt hepatisk og hepatisk pankreatisk antigen (anti-SLA og anti-LP). Ofte er denne type af ASMA, reumatoid faktor, antimitokondriale antistoffer (AMA), antistoffer mod levermembranantigener (anti-LMA) detekteret.

For varianter af atypisk autoimmun hepatitis indbefatter tværsyndromer, herunder også tegn på primær biliær cirrhose, primær skleroserende cholangitis, kronisk viral hepatitis.

Symptomer på autoimmun hepatitis

I de fleste tilfælde adskiller autoimmun hepatitis manifestet pludselig og i kliniske manifestationer sig ikke fra akut hepatitis. I første omgang fortsætter med svær svaghed, mangel på appetit, intens gulsot, udseendet af mørk urin. Så inden for få måneder finder den autoimmune hepatitis klinik sted.

Sjældent er sygdommens begyndelse gradvis; i dette tilfælde hersker asthenovegetative lidelser, utilpashed, tyngde og smerte i den rigtige hypochondrium, en lille gulsot. Hos nogle patienter begynder autoimmun hepatitis med feber og ekstrahepatiske manifestationer.

Periode indsat autoimmun hepatitis symptomer omfatter svær svaghed, en følelse af tyngde og smerter i højre øvre kvadrant, kvalme, kløe, lymfadenopati. For ikke-konstant karakteristisk for autoimmun hepatitis, værre i perioder med eksacerbationer gulsot, forstørret lever (hepatomegali) og milt (splenomegali). En tredjedel af kvinder med autoimmun hepatitis udvikler amenorré, hirsutisme; drenge kan have gynækomasti.

Typiske hudreaktioner: kapillær, palmar og lupus erythema, purpura, acne, telangiectasi på ansigt, nakke og hænder. I perioder med forværringer af autoimmun hepatitis kan transient ascites forekomme.

Systemiske manifestationer af autoimmun hepatitis vedrører migrerer recidiverende arthritis, der påvirker store led, men fører ikke til deres deformation. Ganske ofte, autoimmun hepatitis forekommer i forbindelse med ulcerativ colitis, myocarditis, lungehindebetændelse, pericarditis, glomerulonephritis, thyreoiditis, vitiligo, insulinafhængig diabetes mellitus, iridocyclitis, Sjøgrens syndrom, Cushings syndrom, fibroserende alveolitis, hæmolytisk anæmi.

Diagnose af autoimmun hepatitis

De diagnostiske kriterier for autoimmun hepatitis er serologiske, biokemiske og histologiske markører. Ifølge internationale kriterier er det muligt at tale om autoimmun hepatitis, hvis:

  • en historie om manglende blodtransfusion, behandling af hepatotoksiske stoffer, alkoholmisbrug
  • markører af aktiv viral infektion (hepatitis A, B, C osv.) er ikke påvist i blodet;
  • niveauet af y-globuliner og IgG overstiger normale niveauer med 1,5 gange eller mere;
  • signifikant øget aktivitet af AST, ALT;
  • antistoftitere (SMA, ANA og LKM-1) for voksne over 1:80; til børn over 1:20.

En leverbiopsi med en morfologisk undersøgelse af en vævsprøve afslører et billede af kronisk hepatitis med tegn på udtalt aktivitet. De histologiske tegn på autoimmun hepatitis er broer eller trængte nekrose af parenchymen, lymfoid infiltration med en overflod af plasmaceller.

Instrumentale undersøgelser (lever-ultralyd, lever-MR, etc.) i autoimmun hepatitis har ikke uafhængig diagnostisk værdi.

Behandling af autoimmun hepatitis

Patogenetisk behandling af autoimmun hepatitis består i at udføre immunosuppressiv terapi med glukokortikosteroider. Denne fremgangsmåde gør det muligt at reducere aktiviteten af ​​patologiske processer i leveren: at øge T-suppressors aktivitet for at reducere intensiteten af ​​autoimmune reaktioner, der ødelægger hepatocytter.

Normalt udføres immunosuppressiv terapi til autoimmun hepatitis med prednison eller methylprednisolon i en indledende daglig dosis på 60 mg (1. uge), 40 mg (2. uge), 30 mg (3-4 uger) med et fald på 20 mg som vedligeholdelse dosis. Faldet i daglig dosering udføres langsomt, givet aktiviteten af ​​det kliniske kursus og niveauet af serummarkører. Patienten skal tage vedligeholdelsesdosis, indtil de kliniske, laboratorie- og histologiske indikatorer er fuldt normaliseret. Behandling af autoimmun hepatitis kan vare fra 6 måneder til 2 år og nogle gange i hele livet.

Med den manglende effektivitet af monoterapi, indførelse ind i kredsløbet af autoimmun hepatitis behandling azathioprin, chloroquin, cyclosporin. I tilfælde af svigt af immunosuppressiv behandling af autoimmun hepatitis i over 4 år, flere tilbagefald, bivirkningerne af behandling af spørgsmålet og levertransplantation.

Prognose for autoimmun hepatitis

I mangel af behandling af autoimmun hepatitis udvikler sygdommen stadigt; spontane remissioner forekommer ikke. Resultatet af autoimmun hepatitis er levercirrhose og leversvigt; 5 års overlevelse overstiger ikke 50%. Ved hjælp af rettidig og veludført terapi opnås remission hos de fleste patienter; Overlevelsesraten i 20 år er dog mere end 80%. Levertransplantation giver resultater, der kan sammenlignes med lægemiddelopnået remission: en 5-årig prognose er gunstig hos 90% af patienterne.

Autoimmun hepatitis kun mulig sekundær forebyggelse, herunder regelmæssig overvågning gastroenterolog (hepatolog), til bekæmpelse af leverenzymer, γ-globulin indhold, autoantistoffer får rettidig eller genoptagelse af behandlingen. Patienter med autoimmun hepatitis anbefales skånsom behandling med restriktionsenzymer følelsesmæssig og fysisk stress, kost, fjernelse af profylaktisk vaccination, begrænsende medicin.

Kronisk autoimmun hepatitis

Kronisk autoimmun hepatitis - en progressiv kronisk leversygdom, som er karakteriseret ved nekrose af leverceller (hepatocytter), inflammation og fibrose af hepatisk parenchym med den gradvise udvikling af cirrose og leversvigt, alvorlige immunlidelser, og også har udtrykt ekstrahepatiske manifestationer og en høj grad af aktivitet af processen. I den medicinske litteratur beskrives den under forskellige navne: aktiv juvenil cirrose, lupoid hepatitis, subakut hepatitis, subakut hepatisk nekrose etc.

På den autoimmune oprindelse af hepatitis indikerer tilstedeværelsen af ​​autoantistoffer og udtalte ekstrahepatiske manifestationer. Men disse tegn observeres ikke altid, og derfor er i alle tilfælde af hepatitis, når virusinfektion, arvelige sygdomme, metaboliske sygdomme og virkningen af ​​hepatotoksiske stoffer udelukket, idiopatisk hepatitis diagnosticeres. Årsagen til disse hepatitis er ofte uklar (mange af dem har sandsynligvis en autoimmun natur). Kvinder udvikler autoimmun hepatitis 8 gange oftere end mænd. Sygdommen forekommer hovedsageligt hos piger og unge kvinder i alderen 15-35 år.

ætiologi

Etiologien af ​​sygdommen er ikke klar. Sandsynligvis har patienter en arvelig disposition for autoimmune sygdomme, og selektiv leverskade er forbundet med virkningen af ​​eksterne faktorer (forskellige hepatotoksiske stoffer eller vira). Der er tilfælde af udvikling af kronisk autoimmun hepatitis efter akut viral hepatitis A eller akut viral hepatitis B.

Den autoimmune karakter af sygdommen er bekræftet af:

  • forekomsten af ​​CD8-lymfocytter og plasmaceller i det inflammatoriske infiltrat;
  • Tilstedeværelsen af ​​autoantistoffer (antinuclear, antithyroid, til glatte muskler og andre autoantigener);
  • høj forekomst i patienter og deres slægtninge til andre autoimmune sygdomme (for eksempel kronisk lymfatisk thyroiditis, rheumatoid arthritis, autoimmun hæmolytisk anæmi, ulcerativ colitis, kronisk glomerulonephritis, insulinafhængig diabetes mellitus, Sjogrens syndrom);
  • påvisning hos patienter med HLA-haplotyper forbundet med autoimmune sygdomme (for eksempel HLA-B1, HLA-B8, HLA-DRw3 og HLA-DRw4);
  • effektiviteten af ​​terapi med glucocorticoider og immunosuppressive midler.

patogenese

Sygdommen er forbundet med primære sygdomme i immunsystemet, som manifesteres ved syntesen af ​​antinucleære antistoffer, antistoffer rettet mod glatte muskler (især til actin), til forskellige komponenter i levermembranerne og til opløselige leverantigener. Ud over genetiske faktorer er udløsersrolle af hepatotropiske vira eller hepatotoksiske stoffer ofte vigtige for forekomsten af ​​sygdommen.

Virkningen på hepatocytter af immunlymfocytter som en manifestation af antistofafhængig cytotoksicitet spiller en væsentlig rolle i patogenesen af ​​leverskade. Separate provokerende faktorer, genetiske mekanismer og detaljer af patogenese forstås ikke godt. Primære lidelser i immunsystemet i autoimmun hepatitis bestemme den generaliserede sygdommens art og tilstedeværelsen af ​​en række ekstrahepatiske manifestationer, der kan ligne systemisk lupus erythematosus (deraf det gamle navn - "lupoid hepatitis").

Påvisning af autoantistoffer rejser interessante spørgsmål om patogenesen af ​​autoimmun hepatitis. Patienter beskrevet antinukleære antistof, anti-glat muskulatur (antistof til actin) antistof mikrosomal antigener levermikrosomale renale antigener, antistoffer mod opløselige hepatisk antigen og antistof til receptorer asialoglikoproteidov ( "hepatisk lectin") og antistof til den anden membran proteiner af hepatocytter. Nogle af disse antistoffer er af diagnostisk værdi, men deres rolle i patogenesen af ​​sygdommen er uklar.

Ekstrahepatiske manifestationer (artralgi, arthritis, hud allergisk vaskulitis og glomerulonephritis) på grund af forringet humoral immunitet - tilsyneladende, er aflejringen af ​​cirkulerende immunkomplekser i karvæggene efterfulgt af komplementaktivering, hvilket fører til inflammation og vævsskade. Hvis virale hepatitiscirkulerende immunkomplekser indeholder antigener af vira, er arten af ​​cirkulerende immunkomplekser i kronisk autoimmun hepatitis ikke blevet etableret.

Afhængig af forekomsten af ​​forskellige autoantistoffer adskilles tre typer af autoimmun hepatitis:

  • I type I detekteres antinucleære antistoffer og udtalt hyperglobulinæmi. Det forekommer hos unge kvinder og ligner systemisk lupus erythematosus.
  • I type II detekteres antistoffer mod mikrosomale antigener i lever og nyrer (anti-LKM1) i fravær af antinucleære antistoffer. Det findes ofte hos børn og er mest almindeligt i Middelhavet. Nogle forfattere identificerer 2 varianter af kronisk autoimmun hepatitis type II: - Type IIa (faktisk autoimmun) forekommer oftere hos unge indbyggere i Vesteuropa og Det Forenede Kongerige; den er karakteriseret ved hyperglobulinæmi, høj anti-LKM1 titer og forbedring i glucocorticoidbehandling; - type IIb er forbundet med hepatitis C og er mere almindelig hos ældre indbyggere i Middelhavet; hans niveau af globuliner er normalt, titeren af ​​anti-LKM1 er lav, og interferon alfa anvendes med held til behandling.
  • I type III findes der ingen antinucleære antistoffer og anti-LKM1, men antistoffer mod et opløseligt hepatant antigen findes. Kvinder er som regel syge, og det kliniske billede er det samme som i kronisk autoimmun type I hepatitis.

morfologi

En af de vigtigste morfologiske træk ved kronisk autoimmun hepatitis er portal- og periportal infiltration med involvering af parenkymale celler i processen. På det tidlige stadium af sygdommen opdages et stort antal plasmaceller, i portalfeltene - fibroblaster og fibrocytter er grænsepatternes integritet overtrådt.

Fokal nekrose af hepatocytter og dystrofiske forandringer findes relativt ofte, hvis sværhedsgrad kan variere selv inden for en lobule. I de fleste tilfælde er der en krænkelse af leverens lobulære struktur med overdreven fibrogenese og dannelse af levercirrhose. Måske dannelsen af ​​makronodulær og mikronodulær cirrose.

Ifølge de fleste forfattere har cirrhose normalt funktionerne i makronodulære og er ofte dannet på baggrund af den udampede aktivitet af den inflammatoriske proces. Ændringer i hepatocytter er repræsenteret ved hydropic, mindre ofte feddystrofi. Periportale hepatocytter kan danne kirtelkirtler (kirtler), såkaldte rosettes.

symptomer

De rigeste kliniske symptomer og alvorlige sygdomsforløb er karakteristiske for autoimmun hepatitis. Der er i forskellige kombinationer udtalt dyspeptiske, asteno-vegetative syndrom samt manifestationer af "lille leverinsufficiens", kolestase er mulig.

Indledende kliniske manifestationer kan ikke skelnes fra dem i kronisk viral hepatitis: svaghed, dyspeptiske lidelser, smerter i den rigtige hypochondrium. Intenst gulsot udvikler sig hurtigt hos alle patienter. Hos nogle patienter tidligt i sygdomsforløbet afslørede ekstrahepatiske symptomer: feber, smerter i knogler og led, hæmoragisk udslæt på huden af ​​ben og fødder, takykardi, øget ESR til 45-55 mm / time - som undertiden tjene som begrundelse for fejldiagnose systemisk lupus erythematosus reumatisme, myocarditis, thyrotoksicose.

Fremgangen af ​​hepatitis ledsages af en stigning i sværhedsgraden af ​​patientens tilstand og er karakteriseret ved progressiv gulsot; feber når 38-39 ° C og kombineret med en stigning i ESR op til 60 mm / time; ledsmerter; tilbagevendende purpura, manifesteret af hæmoragisk udslæt; nodulær erythem osv.

Kronisk autoimmun hepatitis er en systemisk sygdom. Alle patienter diagnosticeret med endokrine lidelser: amenorré, hirsutisme, acne og strækmærker på huden - nederlag serøse membraner og indre organer: lungehindebetændelse, myocarditis, colitis ulcerosa, glomerulonephritis, iridocyclitis, læsioner i skjoldbruskkirtlen. Blodpatologiske forandringer er karakteristiske: hæmolytisk anæmi, trombocytopeni, - generaliseret lymfadenopati. Nogle patienter udvikler lunge- og neurologiske lidelser med episoder med "mindre" leversvigt. Hepatisk encefalopati udvikler sig kun i terminalfasen.

Hos alle patienter observeres en stigning i niveauet af bilirubin (op til 80-160 μmol / l), aminotransferaser og forstyrrelser i proteinmetabolisme. Hypergammaglobulinæmi når 35-45%. Samtidig påvises hypoalbuminæmi under 40% og nedsætter retentionen af ​​bromsulfalein. Trombocytopeni og leukopeni udvikler sig i de sene stadier af sygdommen. Hos 50% af patienterne findes LE-celler, antinuclearfaktor, vævsantistoffer mod glatte muskler, maveslimhinde, hepatiske tubulaceller og leverparenchyma.

kursus

Autoimmun kronisk hepatitis karakteriseres ofte af et løbende tilbagefaldskursus, hurtig dannelse af cirrose og udvikling af leversvigt. Forværringer forekommer hyppigt og ledsages af gulsot, feber, hepatomegali, hæmoragisk syndrom osv. Klinisk remission ledsages ikke af normalisering af biokemiske parametre. Gentagne forværringer forekommer med mindre alvorlige symptomer. Hos nogle patienter kan der forekomme tegn på andre autoimmune læsioner i leveren, primær galde cirrhose og (eller) primær skleroserende cholangitis, hvilket giver anledning til at inkludere sådanne patienter i gruppen af ​​personer, der lider af kryds (overlaps) syndrom.

Svage sygdomsformer, når kun nekrose forstærkes, detekteres under biopsi, men der er ingen bronekrose, de bliver sjældent til levercirrhose; Spontane remissioner, der skifter med eksacerbationer, kan forekomme. I alvorlige tilfælde (ca. 20%), når aminotransferaseaktivitet mere end 10 gange højere end normalt, en markant hyperglobulinæmi som påvist ved biopsi broer og multilobular cirrhose, nekrose og tegn, til 40% af ubehandlede patienter dør inden for 6 måneder.

De mest ugunstige prognostiske tegn er påvisning af multilobulær nekrose i de tidlige stadier af sygdommen og hyperbilirubinæmi, som fortsætter i 2 uger eller mere fra starten af ​​behandlingen. Årsagerne til døden er leverinsufficiens, lever koma, andre komplikationer af levercirrhose (for eksempel blødning fra åreknuder) og infektioner. På baggrund af cirrose kan udvikles hepatocellulært carcinom.

diagnostik

Laboratorieundersøgelser. Laboratorie manifestationer af cytolytiske og mesenchymale-inflammatoriske, mindre ofte kolestatiske syndromer bestemmes i forskellige kombinationer. For autoimmun hepatitis typisk markante stigning i gammaglobulin og IgM, samt forskellige ELISA detektionsantistoffer: anti-nukleare og rettet mod den glatte muskulatur, det opløselige antigen lever-, nyre- og mikrosomale fraktion. Hos mange patienter med autoimmun hepatitis findes LE celler og antinuclear faktor i en lav titer.

Instrumentdiagnostik. Anvend ultralyd (US), computertomografi, scintigrafi. En leverbiopsi er nødvendig for at bestemme sværhedsgraden og arten af ​​morfologiske forandringer.

Diagnosen. Ledende kliniske syndrom udmærker sig, ekstrahepatiske manifestationer af sygdommen er indikeret og om nødvendigt graden af ​​Child-Pugh-hepatocellulær dysfunktion.

Et eksempel på en diagnose: Kronisk autoimmun hepatitis med overvejende cytolytiske og mesenkymale inflammatoriske syndromer, akut fase, immune thyroiditis, polyarthralgi.

Differentialdiagnose af kronisk viral hepatitis og autoimmun hepatitis, er levercirrhose udført med bindevævssygdomme - rheumatoid arthritis og systemisk lupus erythematosus, de kliniske manifestationer af hvilke (artritis, artralgi, lungehinden læsioner, lever og nyrer) kan være en årsag til fejlagtig diagnose.

  • Reumatoid arthritis, i modsætning til kronisk viral hepatitis, er en kronisk systemisk symmetrisk læsion af leddene med reumatoid faktor i blodet. Ved rheumatoid arthritis afsløre bilateral symmetrisk tab af grundleddet, mellemleddet, metatarsophalangeale, og andre. Steg med periartikulær osteoporose, ledeffusion i tre områder, erosion og knogle afkalkning. Ekstraartikulære manifestationer er mulige: rheumatoid knudepunkter på huden, myokarditis, exudativ pleurisy. Leverfunktionen er normalt normal.
  • Systemisk lupus erythematosus er en kronisk systemisk sygdom med ukendt ætiologi, der er kendetegnet ved hudændringer: erytem på kinderne og i ryggen af ​​næsen (sommerfuglen), foci af discoid erytem. Mange patienter udvikler fokale eller diffuse ændringer i centralnervesystemet: depression, psykose, hemiparese osv. - hjerte læsioner: myokarditis og perikarditis - og nyrer: brændvidde og diffus nefritis. Hypokromisk anæmi, leukocytose, øget ESR, LE-test, antinucleære antistoffer detekteres i blodet.
  • Levercirrhose er resultatet af kronisk viral hepatitis og er kendetegnet ved en overtrædelse af den lobulære struktur med dannelsen af ​​pseudo-lobuler. Det kliniske billede af sygdommen, i modsætning til viral hepatitis, manifesterer syndromer af portalhypertension, parenkymisk insufficiens og hypersplenisme.
  • Primær galde cirrhose udvikler sig med langvarig afbrydelse af udstrømningen af ​​galde fra leveren gennem ekskretionssystemet modificeret ved granulomatøs inflammatorisk proces, som påvirker de interlobulære galdekanaler. Modsætning hepatitis førende biliær cirrhose kliniske symptomer er kløe, smerter i lemmerne under de senere stadier af osteomalaci og osteoporose, med knoglefrakturer som følge af hypovitaminose D, xanthomatosis palmer, balder, ben. Sygdommen fører til leversvigt eller blødning, som er hovedårsagen til døden hos patienterne.
  • I nogle tilfælde skal kronisk viral hepatitis differentieres fra godartet hyperbilirubinæmi: Gilbert, Dabbin - Johnson, Rother syndrom, hvis manifestationer er beskrevet ovenfor.

behandling

Patogenetisk behandling af autoimmun hepatitis er den kombinerede anvendelse af prednison og azathioprin. Basis for behandling er glukokortikoider. Kontrollerede kliniske forsøg viste, at ved udnævnelsen af ​​glucocorticoider hos 80% af patienterne forbedres tilstands- og laboratorieparametrene, de morfologiske forandringer i leveren reduceres; Desuden øges overlevelsesraten. Desværre kan behandling ikke forhindre udvikling af cirrose.

Det valgte lægemiddel til behandling af patienter med kronisk autoimmun hepatitis er prednison (en prednisonmetabolit dannet i leveren), som har et bredt spektrum af handlinger, som påvirker alle typer metabolisme og giver en udbredt antiinflammatorisk effekt. Faldet i hepatitis aktivitet under påvirkning af prednisolon skyldes direkte immunosuppressiv og antiproliferativ, antiallergisk og antiexudativ virkning.

I stedet for prednisolon kan du ordinere prednison, hvilket ikke er mindre effektivt. Du kan starte med en dosis på 20 mg / dag, men i USA starter du normalt med 60 mg / dag og reducerer dosis gradvist til vedligeholdelse - i løbet af måneden - 20 mg / dag. Med samme succes kan du anvende en halv dosis prednison (30 mg / dag) i kombination med azathioprin i en dosis på 50 mg / dag; dosen af ​​prednison i løbet af måneden reduceres gradvist til 10 mg / dag. Ved anvendelse af denne ordning i 18 måneder reduceres hyppigheden af ​​alvorlige livstruende bivirkninger af glucocorticoider fra 66 til 20% og derunder.

Azathioprin har en immunosuppressiv og cytostatisk virkning, undertrykker den aktivt proliferative klon af immunokompetente celler og eliminerer specifikke inflammatoriske celler. Kriterier for udpegelse af immunosuppressiv terapi er kliniske kriterier (alvorlig for hepatitis med gulsot og alvorlige systemiske manifestationer), biokemiske kriterier (øget aktivitet af aminotransferaser mere end 5 gange og niveauet af gamma globuliner over 30%), immunologiske kriterier (forøget IgG indhold over 2000 mg / 100 ml, høje titere af antistoffer til glatte muskler), morfologiske kriterier (tilstedeværelse af brodannende eller multiforme nekrose).

Der er to ordninger til immunsuppressiv behandling af autoimmun hepatitis.

Den første ordning. Den første daglige dosis prednison er 30-40 mg, varigheden er 4-10 uger efterfulgt af en gradvis reduktion på 2,5 mg om ugen til en vedligeholdelsesdosis på 10-15 mg dagligt. Dosisreduktionen udføres under kontrol af biokemiske aktivitetsparametre. Hvis der ved en lavere dosis udvikles et tilbagefald af sygdommen, øges dosis. Støttende hormonbehandling bør udføres i lang tid (fra 6 måneder til 2 og nogle gange 4 år), indtil fuld klinisk, laboratorie- og histologisk remission er opnået. Bivirkninger af prednisolon og andre glucocorticoider med langvarig behandling manifesteres ved ulceration i mave-tarmkanalen, steroiddiabetes, osteoporose, Cushing-syndrom osv. Der er ingen absolutte kontraindikationer for anvendelsen af ​​prednisolon ved kronisk autoimmun hepatitis. Relative kontraindikationer kan være mavesår og duodenalsår, alvorlig hypertension, diabetes, kronisk nyresvigt.

Den anden ordning. Fra begyndelsen af ​​hepatitisbehandling ordineres prednison i en dosis på 15-25 mg / dag og azathioprin i en dosis på 50-100 mg. Azathioprin kan ordineres fra det øjeblik dosen af ​​prednison reduceres. Hovedformålet med kombinationsbehandling er at forebygge bivirkninger af prednison. Vedligeholdelsesdosis af prednison er 10 mg, azathioprin - 50 mg. Varigheden af ​​behandlingen er den samme som med prednison alene.
Bivirkninger:

  • Fra siden af ​​hæmatopoietisk system er udvikling af leukopeni, trombocytopeni, anæmi mulig; megaloblastisk erythrocytose og makrocytose; i sjældne tilfælde - hæmolytisk anæmi.
  • Fra fordøjelsessystemet er kvalme, opkastning, anoreksi, kolestatisk hepatitis, pancreatitis mulig.
  • Nogle patienter udvikler allergiske reaktioner: artralgi, hududslæt, myalgi, medicin. Imidlertid reducerer kombinationen af ​​azathioprin med prednison den toksiske virkning af azathioprin.

Monoterapi med azathioprin og at tage glukokortikoider hver anden dag er ineffektivt!

Behandlingen hjælper patienter med alvorlig kronisk autoimmun hepatitis. I et mildt og asymptomatisk forløb er det ikke vist, og behovet for at behandle milde former for kronisk aktiv hepatitis er ikke blevet fastslået. Efter få dage eller uger af behandling forsvinder træthed og utilpashed, appetit forbedrer, gulsot falder. Det tager uger eller måneder at forbedre biokemiske parametre (lavere bilirubin og globuliner og øge serumalbumin). Aminotransferaseaktiviteten falder hurtigt, men det er ikke indikativ for forbedring. Ændringer i det histologiske billede (reduktion af infiltration og nekrose af hepatocytter) ses endnu senere efter 6-24 måneder.

Mange eksperter anbefaler ikke at ty til gentagne leverbiopsier for at bestemme effektiviteten af ​​behandlingen og valget af yderligere behandlingstaktik, der kun er baseret på laboratorieundersøgelser (bestemmelse af aminotransferasernes aktivitet), men det skal huskes, at sådanne resultater skal fortolkes med forsigtighed.

Varigheden af ​​behandlingen skal være mindst 12-18 måneder. Selv med en signifikant forbedring i det histologiske billede, når der kun er tegn på mild hepatitis forbliver, forekommer der et tilbagefald hos 50% af patienterne efter afbrydelsen af ​​behandlingen. Derfor er i de fleste tilfælde ordineret med vedvarende vedligeholdelsesbehandling med prednison / prednison eller azathioprin.

Det er muligt at inkludere hepatoprotektorer og multienzyme pancreaspræparater - creon, mezim-forte, festal osv. I det generelle kompleks af behandling. 1 kapsel 3 gange daglig før måltider i 2 uger kvartalsvis. Effektiviteten af ​​ursofalk til at bremse procesens progression er vist.

Med ineffektiviteten af ​​behandlingen og udviklingen af ​​cirrose med livstruende komplikationer er levertransplantation det eneste middel, tilbagevenden af ​​kronisk autoimmun hepatitis i posttransplantationsperioden er ikke beskrevet.

outlook

Prognosen for kronisk autoimmun hepatitis er mere alvorlig end for patienter med kronisk viral hepatitis. Sygdommen udvikler sig hurtigt, levercirrhose dannes, og mange patienter dør med symptomer på leversvigt 1-8 år efter sygdommens begyndelse.

Den største dødelighed er i den tidlige mest aktive periode af sygdommen, især ved vedvarende kolestase med ascites, episoder af lever koma. Alle patienter, der overlevede en kritisk periode, udvikler levercirrhose. Den gennemsnitlige forventede levetid er 10 år. I nogle tilfælde er det muligt at opnå en mere stabil remission, og derefter er prognosen gunstigere.

Hvad er autoimmun hepatitis: symptomer, diagnose, behandling, prognose

Autoimmun hepatitis refererer til kronisk leverskade af progressiv karakter, som har symptomer på en preprortal eller mere omfattende inflammatorisk proces og er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​specifikke autoimmune antistoffer. Det findes i hver femte voksen, der lider af kronisk hepatitis og hos 3% af børnene.

Ifølge statistikker lider kvindelige repræsentanter af denne type hepatitis meget oftere end mænd. Som regel udvikler læsionen i barndommen og perioden fra 30 til 50 år. Autoimmun hepatitis anses for at være en hurtigt fremskreden sygdom, der bliver til cirrose eller leversvigt, som kan være dødelig.

Årsager til sygdom

Kort sagt er kronisk autoimmun hepatitis en patologi, hvor kroppens immunsystem ødelægger sin egen lever. Kirtlen celler atrofi og er erstattet af bindevæv elementer, der ikke er i stand til at udføre de nødvendige funktioner.

Den internationale klassifikation af 10. sygdomsanmeldelse klassificerer kronisk autoimmun patologi til afsnit K75.4 (ICD-10 kode).

Årsagerne til sygdommen er stadig ikke fuldt ud forstået. Forskere mener, at der er en række vira, der kan udløse en lignende patologisk mekanisme. Disse omfatter:

  • humant herpesvirus;
  • Epstein-Barr-virus;
  • vira, der er årsagssygdomme for hepatitis A, B og C.

Det menes, at arvelig disposition også er opført på listen over mulige årsager til sygdommens udvikling, hvilket fremgår af manglende immunoregulering (tab af følsomhed over for sine egne antigener).

En tredjedel af patienterne har en kombination af kronisk autoimmun hepatitis med andre autoimmune syndromer:

  • thyroiditis (patologi af skjoldbruskkirtlen);
  • Graves sygdom (overdreven produktion af skjoldbruskkirtelhormoner);
  • hæmolytisk anæmi (destruktion af ens egne røde blodlegemer ved immunsystemet);
  • gingivitis (betændelse i tandkød);
  • 1 type diabetes mellitus (utilstrækkelig syntese af insulin i bugspytkirtlen, ledsaget af høje blodsukkerniveauer)
  • glomerulonefritis (inflammation af glomeruli i nyrerne);
  • iritis (betændelse i øjenets iris);
  • Cushings syndrom (overdreven syntese af binyrerne);
  • Sjogrens syndrom (kombineret inflammation i de eksterne sekretkirtler);
  • perifernerveneropati (ikke-inflammatorisk skade).

form

Autoimmun hepatitis hos børn og voksne er opdelt i 3 hovedtyper. Klassificeringen er baseret på typen af ​​antistoffer, som detekteres i patientens blodbane. Formularer adskiller sig fra hinanden ved hjælp af kursets træk, deres svar på behandlingen. Patologiprognosen adskiller sig også.

Type I

Karakteriseret af følgende indikatorer:

  • antinukleære antistoffer (+) hos 75% af patienterne;
  • anti-glatte muskelantistoffer (+) hos 60% af patienterne;
  • antistoffer mod neutrofile cytoplasma.

Hepatitis udvikler sig selv før flertalsalderen eller allerede i overgangsalderen. Denne type autoimmun hepatitis reagerer godt på behandlingen. Hvis terapi ikke udføres, opstår komplikationer i de første 2-4 år.

Type II

  • tilstedeværelsen af ​​antistoffer rettet mod enzymerne i levercellerne og epithelium af nyrerne i nyrerne i hver patient;
  • udvikler sig i skolealderen.

Denne type er mere modstandsdygtig over for behandling, der forekommer tilbagefald. Udviklingen af ​​cirrose forekommer flere gange oftere end med andre former.

Type III

Ledsaget af tilstedeværelsen i blodet af syge antistoffer mod hepatisk og hepatopancreatisk antigen. Også bestemt af tilstedeværelsen af:

  • reumatoid faktor
  • antimitokondrie antistoffer;
  • antistoffer mod hepatocyt cytolemm antigener.

Udviklingsmekanisme

Ifølge de foreliggende data er hovedpunktet i patogenesen af ​​kronisk autoimmun hepatitis en defekt i immunsystemet på cellulært niveau, hvilket forårsager skade på levercellerne.

Hepatocytter er i stand til at bryde ned under påvirkning af lymfocytter (en af ​​typerne af leukocytceller), som har øget følsomhed over for membranerne af kirtelceller. Parallelt med dette er der en overvejelse af stimulering af funktionen af ​​T-lymfocytter med en cytotoksisk virkning.

Rollen af ​​et antal antigener bestemt i blodet er stadig ikke kendt i udviklingsmekanismen. I autoimmun hepatitis skyldes ekstrahepatiske symptomer det faktum, at immunkomplekserne, der cirkulerer i blodbanen, hviler i vaskulærvæggene, hvilket fører til udvikling af inflammatoriske reaktioner og vævsskader.

Symptomer på sygdommen

Ca. 20% af patienterne har ikke symptomer på hepatitis og søger kun hjælp på tidspunktet for udvikling af komplikationer. Imidlertid er der tilfælde af en skarp akut indtræden af ​​sygdommen, hvor en betydelig mængde lever- og hjerneceller er beskadiget (på baggrund af den giftige virkning af de stoffer, der normalt er inaktiveret af leveren).

Kliniske manifestationer og klager hos patienter med autoimmun hepatitis karakter:

  • et kraftigt fald i ydelsen;
  • hudens slimhed, slimhinder, udskillelse af de eksterne kirtler (fx spytkirtler);
  • hypertermi;
  • forstørret milt, undertiden lever;
  • mavesmerter syndrom;
  • hævede lymfeknuder.

Der er smerter i de ramte ledders område, unormal akkumulering af væske i ledhulerne og hævelse. Der er en ændring i leddets funktionelle tilstand.

Kushingoid

Det er et syndrom af hyperkortikisme, der manifesteres af symptomer, der ligner tegn på overdreven produktion af binyrerne. Patienter klager over for stor vægtforøgelse, udseendet af en rød rød rødme på ansigtet, udtynding af lemmerne.

Sådan ser en patient med hyperkortikisme ud.

På den fremre mavevæg og skinker dannes strækmærker (strækmærker, der ligner bånd af blå-lilla farve). Et andet tegn - på steder med det største tryk har huden en mørkere farve. Hyppige manifestationer er acne, udslæt af forskellig oprindelse.

Stadie af cirrose

Denne periode er kendetegnet ved omfattende leverskader, hvor der forekommer atrofi af hepatocytter og deres udskiftning ved ar-fibrøst væv. Lægen kan bestemme tilstedeværelsen af ​​tegn på portalhypertension, der manifesteres af øget tryk i portalveinsystemet.

Symptomer på denne tilstand:

  • en stigning i miltens størrelse
  • åreknuder i mave, rektum
  • ascites;
  • erosive defekter kan optræde på mavemuskulaturen i mave og tarmkanalen;
  • fordøjelsesbesvær (tab af appetit, kvalme og opkastning, flatulens, smerte).

Der er to typer af autoimmun hepatitis. I den akutte form udvikler patologien sig hurtigt, og i løbet af første halvdel af året viser patienterne allerede tegn på manifestation af hepatitis.

Hvis sygdommen begynder med ekstrahepatiske manifestationer og høj kropstemperatur, kan dette føre til fejlagtig diagnose. På nuværende tidspunkt er opgaven hos en kvalificeret specialist at differentiere diagnosen autoimmun hepatitis med systemisk lupus erythematosus, reumatisme, reumatoid arthritis, systemisk vaskulitis, sepsis.

Diagnostiske funktioner

Diagnose af autoimmun hepatitis har en specifik funktion: Lægen behøver ikke vente seks måneder til at foretage en diagnose, som med andre kroniske leverskader.

Inden du fortsætter med hovedundersøgelsen, samler specialisten data om livets og sygdommens historie. Klargør tilstedeværelsen af ​​klager fra patienten, når der var en tunghed i den rigtige hypokondrium, forekomsten af ​​gulsot, hypertermi.

Patienten rapporterer tilstedeværelsen af ​​kroniske inflammatoriske processer, arvelige patologier og dårlige vaner. Tilstedeværelsen af ​​langvarig medicinering, kontakt med andre hepatotoksiske stoffer præciseres.

Tilstedeværelsen af ​​sygdommen bekræftes af følgende forskningsdata:

  • manglen på blodtransfusioner, alkoholmisbrug og giftige stoffer i fortiden;
  • manglende markører for aktiv infektion (vi taler om vira A, B og C);
  • forøgede niveauer af immunoglobulin G;
  • højt antal transaminaser (ALT, AST) i blodbiokemi;
  • indikatorer for markører af autoimmun hepatitis overstiger det normale niveau et betydeligt antal gange.

Leverbiopsi

I blodprøven afklarer de forekomsten af ​​anæmi, et øget antal leukocytter og koagulationsindikatorer. I biokemi - niveauet af elektrolytter, transaminaser, urinstof. Det er også nødvendigt at foretage en afføring analyse på helminth æg, et coprogram.

Fra instrumental diagnostiske metoder anvendes punktering biopsi af det berørte organ. Histologisk undersøgelse bestemmer forekomsten af ​​nekrosezoner i leveren parenchyma såvel som lymfoid infiltration.

Brugen af ​​ultralyddiagnose, CT og MR giver ikke præcise data om sygdommens tilstedeværelse eller fravær.

Patientadministration

Ved autoimmun hepatitis begynder behandlingen med korrektionen af ​​kosten. De grundlæggende principper for kostbehandling (overensstemmelse med tabel nr. 5) er baseret på følgende punkter:

  • mindst 5 måltider om dagen
  • daglig kalorieindhold - op til 3000 kcal;
  • madlavning til et par, præference gives til stuet og kogt mad;
  • fødevarens konsistens skal være puree, flydende eller fast;
  • reducere mængden af ​​indkommende salt til 4 g pr. dag og vand - til 1,8 liter.

Dietten må ikke indeholde mad med grov fiber. Tilladte produkter: Fedtfattige sorter af fisk og kød, grøntsager, kogte eller friske, frugt, korn, mejeriprodukter.

Narkotikabehandling

Hvordan man behandler autoimmun hepatitis, fortælle en hepatolog. Det er denne specialist, der beskæftiger sig med patientstyring. Terapi er at bruge glukokortikosteroider (hormonelle lægemidler). Deres effektivitet er forbundet med inhibering af antistofproduktion.

Behandling udelukkende med disse lægemidler udføres hos patienter med tumorprocesser eller dem, hvor der er et kraftigt fald i antallet af normalt fungerende hepatocytter. Repræsentanter - Dexamethason, Prednisolon.

En anden klasse af lægemidler, der i vid udstrækning anvendes i behandling, er immunosuppressive midler. De hæmmer også syntesen af ​​antistoffer produceret for at bekæmpe fremmede agenter.

Samtidig udnævnelse af begge grupper af stoffer er nødvendig for pludselige udsving i blodtryksniveauer, i nærvær af diabetes, patienter med overvægt, patienter med hudpatologier samt patienter med osteoporose. Repræsentanter for narkotika - Cyclosporin, Ecoral, Consupren.

Prognosen for resultatet af lægemiddelterapi afhænger af forsvinden af ​​patologiens symptomer, normalisering af biokemiske blodtal, resultaterne af leverbiopsi-punktering.

Kirurgisk behandling

I alvorlige tilfælde er levertransplantation indikeret. Det er nødvendigt i mangel af et resultat af lægemiddelbehandling, og afhænger også af patologien. Transplantation betragtes som den eneste effektive metode til bekæmpelse af sygdommen hos hver femte patient.

Forekomsten af ​​tilbagevendende hepatitis i graft varierer fra 25-40% af alle kliniske tilfælde. Et sygt barn er mere tilbøjelige til at lide et lignende problem end en voksen patient. Som regel anvendes en del af leveren af ​​en nær slægtning til transplantation.

Overlevelsesprognosen afhænger af en række faktorer:

  • sværhedsgraden af ​​den inflammatoriske proces
  • igangværende terapi;
  • brug af transplantat;
  • sekundær forebyggelse.

Det er vigtigt at huske at selvmedicinering til kronisk autoimmun hepatitis er ikke tilladt. Kun en kvalificeret specialist er i stand til at yde den nødvendige hjælp og vælge en rationel patienthåndtering taktik.