Budd-Chiari syndrom

Metastaser

Budd-Chiari syndrom er en sygdom præget af obstruktion af leverenes blodårer, hvilket forårsager nedsat blodgennemstrømning og venøs stasis. Patologi kan skyldes primære ændringer i blodkarrene og sekundære sygdomme i kredsløbssystemet. Dette er en ret sjælden sygdom, der forekommer i en akut, subakut eller kronisk form. De vigtigste symptomer er alvorlige smerter i den rigtige hypokondrium, forstørret lever, kvalme, opkastning, moderat gulsot og ascites. Den farligste akutte form af sygdommen, der fører til koma eller patientdød. Konservativ behandling giver ikke vedvarende resultater, forventet levetid er direkte afhængig af en vellykket operation.

Budd-Chiari syndrom

Budd-Chiari syndrom er en patologisk proces forbundet med ændringer i blodgennemstrømningen i leveren på grund af et fald i lumen i venerne ved siden af ​​dette organ. Leveren udfører mange funktioner, den normale funktion af kroppen afhænger af sin tilstand. Derfor påvirker kredsløbssygdomme alle systemer og organer og fører til generel forgiftning. Budd-Chiari syndrom kan skyldes den sekundære patologi af store åre, hvilket fører til stagnation af blod i leveren eller omvendt de primære ændringer i blodkar forbundet med genetiske abnormiteter. Dette er en temmelig sjælden patologi i gastroenterologi: Ifølge statistikker er hyppigheden af ​​læsioner 1: 100.000 af befolkningen. I 18% af tilfældene er sygdommen forårsaget af hæmatologiske lidelser hos 9% - ved maligne tumorer. I 30% af tilfældene er det umuligt at identificere comorbiditeter. Patologien rammer oftest kvinder 40-50 år.

Årsager til Budd-Chiari syndrom

Udviklingen af ​​Budd-Chiari syndrom kan skyldes mange faktorer. Hovedårsagen anses for at være en medfødt anomali af leverkarrene og deres strukturelle komponenter, såvel som indsnævring og udslettning af leveråre. I 30% af tilfældene er det umuligt at finde ud af den nøjagtige årsag til denne tilstand, så taler de om idiopatisk Budd-Chiari syndrom.

Traumatiske skader i maven, leversygdom, peritoneal inflammation (peritonitis) og perikardium (perikarditis), ondartede tumorer, ændringer i hæmodynamik, venøs trombose, visse lægemidler, infektionssygdomme, graviditet og fødsel kan provokere udseendet af Budd-Chiari syndrom.

Alle disse årsager fører til nedsat patency af venerne og udviklingen af ​​stagnation, som gradvist forårsager ødelæggelsen af ​​levervæv. Derudover øges det intrahepatiske tryk, hvilket kan føre til nekrotiske ændringer. Selvfølgelig, med udslettelsen af ​​store fartøjer, udføres blodbanen på bekostning af andre venøse grene (uparrede åre, intercostal og parartebrale årer), men de klare ikke med et sådant blodvolumen.

Som følge heraf slutter alt med atrofi af de perifere dele af leveren og hypertrofi af dens centrale del. En forøgelse af leverens størrelse forværrer yderligere situationen, da den klemmer vena cava stærkere og forårsager fuldstændig obstruktion.

Symptomer på Budd-Chiari syndrom

Forskellige skibe kan være involveret i den patologiske proces i Budd-Chiari syndrom: små og store leverveje, ringere vena cava. De kliniske tegn på syndromet er direkte afhængige af antallet af beskadigede kar: hvis kun en ven har lidt, er patologien asymptomatisk og forårsager ikke forringelse af velvære. Men ændringen i blodgennemstrømningen i to eller flere årer passerer ikke uden spor.

Symptomer og deres intensitet afhænger af akut, subakut eller kronisk forløb af sygdommen. Den akutte form for patologi udvikler sig pludselig: Patienter oplever svær smerte i maven og i regionen med den rigtige hypokondrium, kvalme og opkastning. Et moderat gulsot dukker op, og leverens størrelse stiger dramatisk (hepatomegali). Hvis patologien påvirker vena cava, så hævelse af underbenene, er ekspansion af saphenøse vener på kroppen bemærket. Efter få dage vises nyresvigt, ascites og hydrothorax, som er vanskelige at behandle og ledsages af blodig opkastning. Denne form slutter som regel med koma og død af patienten.

Det subakutiske kursus karakteriseres af en forstørret lever, rheologiske lidelser (eller rettere øget blodkoagulation), ascites, splenomegali (forstørrelse af milten).

Den kroniske form kan i lang tid ikke give kliniske tegn, sygdommen karakteriseres kun af en forøgelse i leverens størrelse, svaghed og øget træthed. Gradvist fremstår ubehag under nederste højre ribben og opkastning. Midt i patologien dannes levercirrhose, milten forstørres, og leversvigt udvikler sig som følge heraf. Det er den kroniske form af sygdommen, der optages i de fleste tilfælde (80%).

Litteraturen beskriver isolerede historier af lynformen, præget af en hurtig og progressiv stigning i symptomer. I løbet af få dage udvikle gulsot, nyresvigt og leversvigt, ascites.

Diagnose af Badd-Chiari Syndrom

Badd-Chiari syndrom kan mistænkes ved udvikling af karakteristiske symptomer: ascites og hepatomegali på baggrund af en stigning i blodkoagulation. Til den endelige diagnose er en gastroenterolog forpligtet til at foretage yderligere undersøgelser (instrumentelle og laboratorieundersøgelser).

Laboratoriemetoder giver følgende resultater: fuldstændig blodtælling viser en stigning i antallet af leukocytter og ESR; Et koagulogram afslører en stigning i prothrombintiden, en biokemisk blodprøve bestemmer en stigning i leverenzymernes aktivitet.

Instrumentale metoder (lever-ultralyd, Doppler, portografi, CT, lever MR) måler størrelsen af ​​leveren og milten, bestemmer graden af ​​diffuse og vaskulære lidelser samt årsagen til sygdommen, detekterer blodpropper og venøs stenose.

Behandling af Budd-Chiari syndrom

Terapeutiske foranstaltninger tager sigte på at genoprette venøs blodgennemstrømning og eliminere symptomer. Konservativ terapi giver en midlertidig effekt og bidrager til en lille forbedring i den samlede tilstand. Patienterne ordineres diuretika, som fjerner overskydende væske fra kroppen, såvel som medicin, der forbedrer metabolismen i levercellerne. Til lindring af smerte- og betændelsesprocesser anvendes glukokortikosteroider. Alle patienter er ordineret antiplatelet og fibrinolytika, hvilket øger blodtrykens resorptionshastighed og forbedrer blodets reologiske egenskaber. Dødelighed med isoleret anvendelse af konservative terapimetoder er 85-90%.

Det er muligt at genoprette blodtilførslen til leveren kun ved kirurgi, men kirurgiske indgreb udføres kun i fravær af leverinsufficiens og levervevetrombose. Som regel udføres følgende typer operationer: indførelsen af ​​anastomoser - kunstig kommunikation mellem beskadigede fartøjer; shunting - skabelsen af ​​yderligere måder at udstråle blod på; levertransplantation. I tilfælde af stenose af den overlegne vena cava vises dens protese og ekspansion.

Prognose og komplikationer af Budd-Chiari syndrom

Prognosen for sygdommen er skuffende, den påvirkes af patientens alder, samtidig kronisk patologi, tilstedeværelsen af ​​cirrose. Fraværet af behandling slutter med patientens død i 3 måneder til 3 år efter diagnosen. Sygdommen kan forårsage en komplikation i form af hepatisk encefalopati, blødning, alvorlig nyresvigt.

Særligt farlig er den akutte og fulminante karakter af løbet af Budd-Chiari syndromet. Livslængden hos patienter med kronisk patologi når op til 10 år. Prognosen afhænger af operationens succes.

Dårlig chiari sygdom

Budd-Chiari syndrom er en obstruktion (trombose) af leverveverne, som observeres ved deres tilstrømning i den ringere vena cava og fører til nedsat udstrømning af blod fra leveren.

Sygdommen blev først beskrevet af den engelske læge G. Budd i 1845. Senere i 1899 gav den østrigske patolog N. Chiari information om 13 tilfælde af dette syndrom.

Sygdomsforløbet kan være akut og kronisk. Den akutte begyndelse af Budd-Chiari syndrom er en konsekvens af trombose i leveråre eller inferior vena cava. Årsagen til sygdommens kroniske form er fibrose af de intrahepatiske vener, i de fleste tilfælde på grund af den inflammatoriske proces.

De kliniske symptomer på sygdommen er: smerter i overlivet, mild lever, smertefuld på palpation, ascites.

Diagnosen er baseret på evalueringen af ​​sygdommens kliniske manifestationer, resultaterne af Doppler ultralydsundersøgelse af den venøse blodgennemstrømning, imaging-undersøgelsesmetoder (CT, MRI i bukhuleorganerne); data spleno- og hepatomanometri, lavere kavografi, leverbiopsi.

Behandlingen består af brugen af ​​antikoagulantia, trombolytiske og diuretiske lægemidler. Shunting operationer udføres for at eliminere vaskulær obstruktion. Patienter med et akut kursus af Budd-Chiari syndrom anbefales levertransplantationer.

  • Klassificering af Budd-Chiari syndrom
    • Klassificering af Budd-Chiari syndrom ved genesis:
      • Primær Budd-Chiari syndrom.

      Opstår med medfødt stenose eller membranøs fusion af den ringere vena cava.

      Membranous infestation af den ringere vena cava er en sjælden patologisk tilstand. Mest almindelige blandt beboere i Japan og Afrika.

      I de fleste tilfælde diagnostiseres levercirrhose, ascites og åreknuder i spiserøret hos patienter med membranøs angreb af den ringere vena cava.

    • Sekundært Budd-Chiari syndrom.

      Der er et tilfælde af peritonitis, abdominale tumorer, pericarditis, vena cava inferior trombose, cirrhose og fokale leverlæsioner, visceral migrerende tromboflebitis, polycytæmi.

  • Klassificering af Budd-Chiari syndrom på kurset:
    • Akut Budd-Chiari Syndrom.

      Den akutte begyndelse af Budd-Chiari syndrom er en konsekvens af trombose i leveråre eller inferior vena cava.

      Ved akut blokering af leverenveerne fremkommer opkastning pludselig, intens smerte i den epigastriske region og i den rigtige hypochondrium (på grund af lever hævelse og strækning af glisson kapslen); gulsot er noteret.

      Sygdommen udvikler sig hurtigt, ascites udvikler sig inden for få dage. I terminalstadiet opstår blodig opkastning.

      Når trombosen slutter sig til den ringere vena cava, observeres ødem i de nedre ekstremiteter og dilation af venerne på den forreste abdominalvæg. I alvorlige tilfælde af fuldstændig obstruktion af leveråre udvikler trombose af de mesenteriske kar med smerte og diarré.

      I det akutte forløb af Budd-Chiari syndrom forekommer disse symptomer pludselig og udtales med hurtig progression. Sygdommen slutter dødelig inden for få dage.

    • Kronisk Budd-Chiari syndrom.

      Fibrose af de intrahepatiske vener, de fleste tilfælde forårsaget af den inflammatoriske proces, kan være årsagen til det kroniske forløb af Budd-Chiari syndromet.

      Sygdommen kan kun forekomme hepatomegali med gradvis tilsætning af smerte i den rigtige hypochondrium. I den udviklede fase øges leveren markant, bliver tæt, ascites fremkommer. Resultatet af sygdommen er alvorlig leversvigt.

      Sygdommen kan være kompliceret ved blødning fra spiserørets, dilemmaer og tarmes dilaterede vene.

  • Klassificering af Budd-Chiari syndrom ved lokalisering af venøs obstruktion:

    Der er flere typer Budd-Chiari syndrom.

    • Jeg type Budd-Chiari syndrom - Obstruktion af den ringere vena cava og sekundær obstruktion af levervejen.
    • Type II Badd-Chiari-syndrom - Stor forhindring i leverenvejen.
    • Den tredje type Budd-Chiari syndrom er obstruktion af leverenes små blodårer (veno-okklusiv sygdom).
  • Klassificering af Budd-Chiari syndrom ved etiologi:
    • Idiopatisk Budd-Chiari Syndrom.

      Hos 20-30% af patienterne kan sygdommens etiologi ikke etableres.

    • Medfødt Budd-Chiari syndrom.

      Opstår med medfødt stenose eller membranøs fusion af den ringere vena cava.

    • Trombotisk syndrom Budd-Chiari.

      Udvikling af denne type Budd-Chiari-syndrom i 18% af tilfældene er forbundet med hæmatologiske lidelser (polycytæmi, paroxysmal natlig hæmoglobinuri, protein C-mangel, prothrombin mangel III).

      Derudover kan årsagerne til Budd-Chiari syndrom være: graviditet, antiphospholipid syndrom, brug af orale præventionsmidler.

    • Posttraumatisk og / eller på grund af den inflammatoriske proces.

      Det forekommer med phlebitis, autoimmune sygdomme (Behcet's sygdom), skader, ioniserende stråling, brug af immunosuppressive midler.

    • På baggrund af maligne neoplasmer.

      Budd-Chiari syndrom kan opstå hos patienter med nyrecelle eller hepatocellulære carcinomer, binyretumorer, leiomyosarcomer af den ringere vena cava.

    • På baggrund af leversygdom.

      Budd-Chiari syndrom kan forekomme hos patienter med levercirrhose.

  • Epidemiologi af Budd-Chiari-syndromet

    I verden er forekomsten af ​​Budd-Chiari syndrom lav og udgør 1: 100.000 mennesker.

    I 18% af tilfældene er udviklingen af ​​Budd-Chiari syndrom forbundet med hæmatologiske lidelser (polycytæmi, nattlig paroxysmal hæmoglobinuri, protein C-mangel, protrombin III-mangel); i 9% af tilfældene - med ondartede neoplasmer. Det er ikke muligt at diagnosticere nogen sammenhængende sygdomme hos 20-30% af patienterne (Budd-Chiari's idiopatiske syndrom).

    Oftere bliver kvinder med hæmatologiske lidelser syg.

    Budd-Chiari syndrom manifesterer i alderen 40-50 år.

    En 10 års overlevelsesrate er 55%. Døden opstår som følge af fulminant leversvigt og ascites.

    Etiologi og patogenese

    • Etiologi af Budd-Chiari syndrom
      • Hos 20-30% af patienterne med Badda-Chiari syndrom er denne sygdom idiopatisk.
      • Mekaniske årsager.
        • Medfødt membranøs angreb af den ringere vena cava.
          • Type I: En tynd membran placeret i den nedre vena cava.
          • Type II: Fravær af inferior vena cava segment.
          • Type III: mangel på blodgennemstrømning i den nedre vena cava og udviklingen af ​​collaterals.
        • Levervejs stenose.
        • Hypoplasi af de suprahepatiske vener.
        • Postoperativ obstruktion af leveråre og ringere vena cava.
        • Post-traumatisk obstruktion af leveråre og inferior vena cava.
      • Parenteral ernæring.

        Der har været tilfælde af udviklingen af ​​Budd-Chiari syndrom som en komplikation af kateterisering af den ringere vena cava hos nyfødte.

      • Tumorer.
        • Renalcellekarcinom.
        • Hepatocellulært carcinom.
        • Binyre tumorer.
        • Leiomyosarcoma af den ringere vena cava.
        • Myxom af højre atrium.
        • Wilms tumor.
      • Koagulationsforstyrrelser.
        • Hæmatologiske lidelser.
          • Polycytæmi.
          • Trombocytose.
          • Paroxysmal nathemoglobinuri.
          • Myeloproliferative sygdomme.
        • Koagulationsdefekt.
          • Protein C-mangel.
          • Protein S-mangel
          • Antitrombin II mangel.
          • Antiphospholipidsyndrom.
          • Anden koagulopati.
        • Systemisk vaskulitis.
        • Sickle celle anæmi.
        • Kronisk inflammatorisk tarmsygdom.
        • Accept af orale præventionsmidler.
      • Infektionssygdomme.
        • Tuberkulose.
        • Aspergillose.
        • Filariasis.
        • Hydatid sygdom.
        • Amoebiasis.
        • Syfilis.
    • Patogenese af Budd-Chiari syndrom

      Diameteren af ​​de store leveråre (højre, midterste venstre) er 1 cm. De samler blod fra det meste af leveren og strømmer ind i den ringere vena cava. I de mindre leverveje går blod ind fra leverens kramatlobe og nogle dele af den højre lob.

      Effektiviteten af ​​blodgennemstrømning gennem levervejer afhænger af hastigheden af ​​blodgennemstrømning og tryk i højre atrium og i den ringere vena cava. I løbet af det meste af hjertesyklusen flytter blod fra leveren mod hjertet. Denne bevægelse sænkes under systolen i højre atrium på grund af en forøgelse i trykket i den.

      Efter systole er der en kort stigning i blodgennemstrømningen gennem leverenveerne som følge af en trykbølge, hvis forekomst medfører en skarp lukning af tricuspidventilen i begyndelsen af ​​ventrikulær systole.

      Trykbølgen fører til en midlertidig inversion af den hepatiske venøse blodgennemstrømning, hvilket indikerer levervævets elasticitet og kroppens evne til at tilpasse sig disse ændringer.

      Hepatocellulær patologi i leveren fører til stivhed i leveren væv. Jo mere udtalte de patologiske forandringer i leveren parenchyma, jo lavere er leverenes evne til at tilpasse sig til trykbølger.

      Langvarig eller pludselig forhindring af de ringere vena cava eller levervever kan føre til hepatomegali og gulsot.

      I Badda-Chiari-syndromet resulterer venøs obstruktion, der bidrager til en stigning i trykket i sinusformede rum, forringet venøs blodgennemstrømning i portalveinsystemet, ascites og morfologiske forandringer i levervævet. Både i akut og kronisk forløb af sygdommen i leveren (i den centrolobulære zone) vises tegn på venøs stasis, hvis sværhedsgrad bestemmer graden af ​​nedsat leverfunktion. Øget tryk i leverens sinusformede rum kan føre til hepatocellulær nekrose.

      Obstruktion af en af ​​de leveråre er asymptomatisk. Til klinisk manifestation af Budd-Chiari syndrom kræves en blodgennemstridningsforstyrrelse i mindst to af leverenveerne. Krænkelse af den venøse blodstrøm fører til hepatomegali, der bidrager til udstrækning af leverkapslen og forekomsten af ​​smerte.

      I de fleste patienter med Budd-Chiari syndrom indtræder udstrømningen af ​​blod gennem de uparvede vene, intercostale skibe og paravertebrale årer. Imidlertid er denne dræning ikke effektiv, selvom noget af blodet drænes fra leveren gennem portalsårsystemet.

      Som et resultat heraf udvikler atrofi af de perifere dele af leveren og central hypertrofi ved Budd-Chiari syndrom. Hos ca. 50% af patienterne med Budd-Chiari-syndrom observeres kompenserende hypertrofi af leverenes bløde leve, hvilket fører til sekundær obstruktion af den ringere vena cava. Hos 9-20% af patienterne med Budd-Chiari-syndrom opstår der en trombose i porten.

      • A-Budd-Chiari-syndromet opstår som følge af nedsat lever-venøs blodgennemstrømning på grund af stenose, levervejstrombose eller membranøs fusion af den ringere vena cava. Hypertrophed caudate lobe of liver bidrager til forekomsten af ​​sekundær obstruktion af den ringere vena cava. Abdominal æter dilaterer collaterals er dannet.
      • Ved venografisk forskning er den højre leverveje ikke visualiseret; Et netværk af collaterals ligner et web.
      • C - histologisk undersøgelse af leverens sinusoider omkring den centrale ven er dilateret og fyldt med blod; tegn på centrolobular nekrose er visualiseret.
      • D - uændrede leverårer.
      • E - et histologisk billede af uændret levervæv.

    Badd-Chiari sygdom og syndrom

    Budd-Chiari syndrom er en patologi præget af nedsat venøs udstrømning fra levervæv og udvikling af kongestive processer. Sygdommen er sjældent registreret - hos 1 ud af 100.000 mennesker. Kvinder bliver syge oftere end mænd, og aldersgruppen 30-50 år lider. Budd-Chiari syndrom er en yderst farlig tilstand, og levertrombose kan forårsage koma eller død.


    Sygdomme og Budd-Chiari syndrom er tilstande, der opstår, når blodcirkulationen forstyrres i leveren, som adskiller sig på grund af deres udvikling og symptomer. Syndrom er kun en krænkelse af blodgennemstrømning forårsaget af ekstravaskulære årsager. Badda-Chiari sygdom er ofte en sekundær læsion af karrene i baggrunden af ​​comorbiditeter. På trods af forskellige etiologiske baser har begge stater lignende symptomer, som kun adskiller sig i deres udviklingshastighed.

    grunde

    For øjeblikket er årsagerne til Budd-Chiari syndrom i 30% af tilfældene ikke blevet etableret. Sådanne sygdomme kaldes idiopatisk. Blandt de kendte årsager til trombose i levervejen dominerer faktorer, som fører til en mekanisk indsnævring af lumen i de under- og levervever:

    • abdominal traume;
    • operationer;
    • misdannelser af den ringere vena cava;
    • traume under kateterisering af den ringere vena cava;
    • operationer;
    • akut peritonitis
    • migrerende visceral thrombophlebitis;
    • hepatisk patologi;
    • polycytæmi;
    • infektionsproces: syfilis, tuberkulose;
    • medfødte og erhvervede hæmatologiske lidelser.

    Baseret på definitionen af ​​årsagerne til sygdommen kan forskellige former for Budd-Chiari syndrom skelnes:

    • idiopatisk (uspecificerede årsager);
    • post-traumatisk stress;
    • medfødt (på grund af krænkelsen af ​​dannelsen af ​​den ringere vena cava);
    • trombotisk (i strid med blodets funktion);
    • på baggrund af onkologisk patologi;
    • på baggrund af cirrose.

    symptomer

    Symptomer på Budd-Chiari syndrom forekommer kraftigt, deres intensitet stiger hurtigt. Der er intens smerte, som er lokaliseret i epigastriumområdet og højre hypokondrium. Sclera og hud bliver gule. Patienten begynder opkastning, i særligt alvorlige tilfælde er der fundet urenheder i blodet. I flere dage vokser tegn på ascites, som ikke kan reduceres med diuretika. Ved trombose af leverenveerne på underlivets hud bliver mønsteret af dilaterede subkutane skibe synlige - det skyldes omdirigering af blodgennemstrømning. Mulig udstrømning af væske ind i pleurhulen, i hvilket tilfælde symptomer på åndenød optræder. Patienten er bekymret for hævelse i benene. Ved intestinal thrombose fremkommer diarré.

    Den manifestation af symptomer på Budd-Chiari syndrom kræver øjeblikkelig lægehjælp, uden hvilken tilstanden fører til udvikling af livsforenelige komplikationer inden for få dage. Andelen af ​​sygdommens akutte form udgør 5-15% af sagerne. Subakut sygdom har ikke en sådan hurtig udvikling og fører ofte til dannelsen af ​​kronisk patologi, men det har udtalt symptomer.

    Den kroniske form er registreret hos 85-95% af patienterne og kan fortsætte i lang tid, op til seks måneder uden klager, der kun manifesterer sig ved forøget træthed. Ikke desto mindre øges intensiteten af ​​symptomer med progression af leverskader:

    • forstørret lever og milt
    • moderat smerte
    • blødning fra fordøjelseskanalens dilaterede kar
    • ascites;
    • opkastning;
    • gradvis udseende af venøst ​​mønster på brystets og underlivets hud
    • krænkelse af fordøjelsesprocesserne
    • hævelse af benene
    • Ikterichnost hud, men gulsot kan være fraværende.

    diagnostik

    Diagnosen er etableret ud fra karakteristiske kliniske tegn. For at bekræfte forekomsten af ​​patologi udføres yderligere undersøgelse. En blodprøve tages fra patienten, ultralyd, MR, CT, røntgen og angiografi udføres.


    Budd-Chiari syndrom har ingen specifikke laboratorieabnormiteter. Imidlertid bestemmes følgende ændringer:

    • øget ESR, leukocytose, som bestemt ved en generel blodprøve;
    • stigning i protrombintiden under koagulogrammet;
    • ændringer i biokemisk analyse af blod: øget transaminaseaktivitet, stigning i alkalisk fosfatase, en lille stigning i bilirubin og et fald i proteinkoncentration.

    Ultralyd kan bestemme faldet i blodcirkulationen i leveren. Udvidede fartøjer er fundet, portalenen er forstørret. På dette stadie af undersøgelsen kan blokering blive detekteret. MR og CT samt røntgen kan klarlægge graden af ​​stigning i leveren, sværhedsgraden af ​​ændringer i væv og kar og identificere årsagen til denne tilstand.

    Den mest informative er undersøgelsen af ​​leverenes blodårer ved hjælp af kontrastmidler - angiografi. Denne undersøgelse kan detektere obstruktion af blodgennemstrømningen, dens placering og graden af ​​kredsløbssygdomme.

    behandling

    Bistand med Budd-Chiari syndrom er at eliminere trombose, genoprette blodgennemstrømning gennem leverenve og undertrykke symptomer. Brug af medicin giver en midlertidig positiv effekt og giver dig mulighed for at forbedre patientens tilstand. Til trombose i leveråre anvendes følgende grupper af medicin:

    • trombolytisk (streptokinase);
    • glukokortikosteroider (Prednisolon);
    • antikoagulantia (Clexane);
    • diuretika (Lasix);
    • lægemidler, som forbedrer trofisme af levervæv (Essentiale Forte);
    • protein hydrolyserer for at opretholde osmotisk tryk.


    Narkotikabehandling af sygdommen er ofte ordineret til at forberede patienten til operation, såvel som under rehabiliteringsperioden efter operationen. På baggrund af medicinering passerer patienten kontrolprøver, hvis resultater gør det muligt at justere behandlingsregimen.

    Operationen kan forbedre prognosen, men der er kontraindikation for kirurgisk indgreb: alvorlig leversvigt.

    Kirurgi for Badda-Chiari syndrom:

    • pålæggelsen af ​​anastomoser
    • bypassoperation;
    • proteser;
    • ballon dilatation;
    • stent;
    • membranotomiya;
    • levertransplantation.

    Komplikationer og prognose

    Prognosen for Budd-Chiari syndrom er ugunstig. Selv med eliminering af symptomer er fuld tilbagesendelse umulig. Det hurtige kursus kan være fatalt som følge af udviklingen af ​​syndromets komplikationer:

    • akut leversvigt
    • blødning;
    • encephalopati;
    • portal hypertension;
    • koma.

    Levetiden for en patient diagnosticeret med Budd-Chiari sygdom afhænger af årsagerne til tilstanden og sandsynligheden for deres eliminering. Der er faktorer forbundet med en god prognose: ung alder, fravær eller let korrigeret ascites, lavt kreatininiveau.

    Badda-Chiari sygdom, behandling, årsager, symptomer, forebyggelse.

    Badda-Chiari sygdom, behandling, årsager, symptomer, forebyggelse.

    Badda-Chiari sygdom er en sjælden sygdom præget af en abnorm udvikling af leveråre, der fører til abnormiteter i udstrømningen af ​​blod fra leveren.

    Årsager til Badd-Chiari sygdom.

    Hovedårsagerne til inflammation i leverårene er som følger:

    - medfødte anomalier i leveren;

    - lidelser i blodkoagulationssystemet;

    - kirurgi, skade;

    - graviditet og fødsel

    - langvarig brug af hormonelle svangerskabsforebyggende midler.

    Symptomer på Budd-Chiari sygdom.

    Af udviklingen er der to former for sygdommen: akut og kronisk.

    Den akutte form af sygdommen optræder pludselig på grund af blokering af lumen i leverenveerne med en trombose. For denne sygdom er præget af akut mavesmerter, ledsaget af en hurtig og massiv stigning i leveren i størrelse. Der er også en blomstrende ascites, dårlig behandlingsbar og spiserør-gastrisk blødning. På palpation er leveren smertefuld og glat.

    Årsagen til den kroniske form af Budd-Chiari sygdom er en inflammatorisk proces i leverenes ader og spredning af bindevæv i dem (fibrose). I dette tilfælde er sygdommen asymptomatisk i lang tid, yderligere opkastning, smerte i den rigtige hypochondrium, en kraftig stigning og fortykkelse af leveren, nogle gange med dannelsen af ​​cirrose. I terminalfasen manifesteres svære symptomer på portalhypertension - ascites, blødning fra hemorrhoide vener, spiserør i spiserøret. Resultatet af Badda-Chiari-sygdommen er alvorlig leversvigt, trombose af de mesenteriske kar, efterfulgt af udvikling af peritonitis.

    Diagnose af sygdommen Budd-Chiari.

    Diagnose af sygdommen er baseret på funktionerne i kliniske manifestationer og resultaterne af instrumentelle undersøgelser. Det mest effektive i undersøgelsen af ​​patienter er indikatorer for ultralyd Doppler undersøgelse af hepatisk venøs blodstrøm, computertomografi og magnetisk resonansbilleddannelse af mavemusklerne, leverbiopsi, venografi.

    Behandling af Budd-Chiari sygdom.

    Behandling af sygdommen er normalt symptomatisk. Patienter anbefales en diæt med et højt indhold af proteiner, kulhydrater og begrænsning af bordssalt.

    Når smerte symptomer er ordineret analgetika. For at reducere blodkoagulering indikeres brug af diuretika, lægemidler med fibrinolytisk virkning samt vitaminterapi, intravenøs infusion af 5% glucoseopløsning. Patienter med akut leversvigt viser sig at have en levertransplantation, der er i stand til at genoprette sin funktionelle tilstand.

    Budd - Chiari sygdom

    1. Den lille medicinske encyklopædi. - M.: Medical encyclopedia. 1991-1996. 2. Førstehjælp. - M.: The Great Russian Encyclopedia. 1994 3. Encyklopedisk ordbog med medicinske termer. - M.: Sovjetiske encyklopædi. 1982-1984

    Se hvad "Budd - Chiari sygdom" i andre ordbøger:

    Chiari sygdom - I Chiari sygdom, se Budd Chiari sygdom. Chiari II-sygdom (N. Chiari 1851 1916 østrigske patolog, SYN:. Primær hepatisk venetrombose, Hiari sygdom endoflebit obliterans hepatiske vener) sygdom af ukendt ætiologi grund...... Medical Encyclopedia

    Ascites - I ascites (ascites, græske askitēs (nosos] hydrops;.. Synonym hydrops abdominis, ødem af maven), væskeophobning i maven opstår oftest på grund af portal hypertension (portal hypertension) i skrumpelever (cirrhosis),...... Medical Encyclopedia

    Banti syndrom - (Gk Hepar, Hepat [OS] + lat lien lever milt ;. Synonym milten hepatisk syndrom.) Det kombinerede stigning i lever (hepatomegali) og milt (splenomegali) som følge af en patologisk proces, der involverer begge legemer. Opstår...... Medical Encyclopedia

    Lever - I lever (hepar) oparret organ i maveskaviteten, den største kirtel i den menneskelige krop, der udfører forskellige funktioner. I leveren opstår neutralisering af giftige stoffer, der indtræder det med blod fra mave-tarmkanalen. i den... Medical encyclopedia

    Tromboflebitis - Jeg tromboflebitis (tromboflebitis;. Gr Thrombos blodprop + phleps, phlebos Vienna + itis) En akut betændelse i venevæggen at danne en trombe i dets lumen. I udviklingen af ​​T. betyder en række faktorer betydning: sænker blodgennemstrømningen, ændrer den...... Medicinsk encyklopædi

    Portal hypertension - (Late. [Vena] portae portal vein; synonym for portal hypertension) en forøgelse af blodtrykket i portal veinsystemet, der opstår, når der er svært ved udstrømningen af ​​blod fra det. Hovedtegnene på P. g. Spiserør i spiserøret, maven og...... Medicinsk encyklopædi

    Hepatomegali - ICD 10 R16, R16.0, R16.2 ICD 9 789.1789.1... Wikipedia

    POLYTHETHEMIA TRUE - honning. Sand polycytæmi (polycythemia vera) er en neoplastisk sygdom ledsaget af en stigning i antallet af røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader. Kilden til tumorvækst er en precursor myelopoiesis-celle. Frekvens. 0,6 tilfælde pr. 10.000...... Sygdomshåndbog

    Lever Cirrhosis - Lever Cirrhosis... Wikipedia

    LIVER CIRRHOSIS - skat. Levercirrhose er en kronisk leversygdom med en gradvis død af hepatocytter, udbredt fibrose og knuder med regenererer, der gradvist erstatter parenchymen; ledsaget af manglende hepatocytfunktion og ændring i blodgennemstrømning...... sygdomsbogen

    Budd-Chiari syndrom: årsager, symptomer, diagnose og behandling

    Syndrom eller Badd-Chiari-sygdom kaldes en blokering (obstruktion, trombose) af venerne, der leverer i leveren i forbindelse med deres fusion med den ringere vena cava. Sådan vaskulær okklusion skyldes primære eller sekundære årsager: medfødte anomalier, erhvervet trombose og vaskulær inflammation (endoflebitis) og fører til forstyrrelse af den normale udstrømning af blod fra leveren. En sådan blokering af leveren kan være akut, subakut eller kronisk og udgør 13-61% af alle tilfælde af endoflebitis med trombose. Det fører til forstyrrelse af leverens funktion og skade på dets celler (hepatocytter). Endvidere forårsager sygdommen en fejl i andre systemer og fører til invaliditet eller død af patienten.

    Budd-Chiari syndrom er mere almindeligt hos kvinder, der lider af hæmatologiske sygdomme, efter 40-50 år, og hyppigheden af ​​dens udvikling er 1: 1000 tusind mennesker. Inden for 10 år overlever ca. 55% af patienterne med denne patologi, og døden opstår ved alvorlig nyresvigt.

    Årsager, udviklingsmekanisme og klassificering

    Oftest er Budd-Chiari-syndromet forårsaget af medfødte abnormiteter i udviklingen af ​​leverkar eller arvelige blodpatologier. Udviklingen af ​​denne sygdom bidrager til:

    • medfødte eller erhvervede hæmatologiske lidelser: koagulopati (S, C-protein-mangel eller protrombin II, paroxysmal hæmoglobinuri, polycytæmi, antifosfolipidsyndrom, etc.), myeloproliferativ sygdom, seglcelleanæmi, langsigtet anvendelse af hormonal antikonception, arvelige og kronisk inflammatorisk tarmsygdom, systemisk vaskulitis;
    • neoplasmer: levercarcinomer, inferior vena cava leiomyoma, hjerte myxom, binyretumorer, nefroblastom;
    • mekaniske årsager: indsnævring af levervejen, membranøs okklusion af den nedre vena cava, hypoplasia hos de suprahepatiske vener, obstruktion af den ringere vena cava efter skade eller kirurgi;
    • migrerende thrombophlebitis;
    • kroniske infektioner: syfilis, amebiasis, aspergillose, filariasis, tuberkulose, echinokokose, peritonitis, perikarditis eller abscesser;
    • levercirrhose i forskellige ætiologier.

    Ifølge statistikken er Budd-Chiari-syndromet i 20-30% af patienterne idiopatisk. I 18% af tilfældene er det fremkaldt af blodkoagulationspatologier og hos 9% af maligne tumorer.

    For etiologiske årsager til udviklingen af ​​Budd-Chiari syndrom klassificeres som følger:

    1. Idiopatisk: uforklarlig ætiologi.
    2. Medfødt: udvikler sig som resultat af fusion eller stenose af den ringere vena cava.
    3. Posttraumatisk: forårsaget af skader, eksponering for ioniserende stråling, flebitis, der tager immunstimulerende midler.
    4. Trombotisk: forårsaget af hæmatologiske lidelser.
    5. Forårsaget af onkologiske sygdomme: udløst af hepatocellulære carcinomer, binyrens neoplasmer, leiomyosarcomer osv.
    6. Udvikling mod baggrunden af ​​forskellige typer levercirrhose.

    Alle de ovennævnte sygdomme og tilstande kan føre til manifestationen af ​​Budd-Chiari syndrom, da de er de etiologiske årsager til trombose, stenose eller udslettelse af blodkar. Asymptomatisk kan kun obstruktion af en af ​​de leveråre forekomme, men med udviklingen af ​​blokering i lumen af ​​to venøse kar, er der en krænkelse af venøs blødning og en stigning i intravenøst ​​tryk. Dette fører til udvikling af hepatomegali, hvilket igen provokerer overdosering af leverkapslen og forårsager smertefulde fornemmelser i den rigtige hypokondrium.

    Efterfølgende størstedelen af ​​patienter med venøs udstrømning af blod begynder at forekomme ved de paravertebrale vener, vene og uparret intercostalmusklerne fartøjer, men dette kun delvist effektive dræning, og venøs stasis fører til hypertrofi af de centrale og perifere atrofi leversnit. Hos næsten 50% af patienterne med en sådan diagnose kan der også udvikles en patologisk stigning i størrelsen af ​​den caudate leverlobe, der forårsager obstruktion af den ringere vena cava. Over tid fører sådanne ændringer til dannelse af fulminant leversvigt, der forekommer på baggrund af hepatocytnekrose, vaskulær parese, encefalopati, svækket koagulation eller levercirrhose.

    Ifølge lokaliseringen af ​​stedet for trombose og endoflebitis kan Budd-Chiari syndrom være af tre typer:

    • I - ringere vena cava med sekundær udslettelse af levervejen
    • II - udslettelse af leverens store venøse blodkar
    • III - udslettelse af små venøse blodkar i leveren.

    symptomer

    Karakter kliniske manifestationer Budd-Chiari-syndrom afhænger placeringen af ​​hepatisk vaskulær okklusion, flow karakter sygdom (akut, fulminant, subakut eller kronisk) og tilstedeværelsen af ​​visse følgesygdomme patient.

    Den mest almindelige kroniske udvikling af Budd-Chiari sygdom er, når syndromet ikke ledsages af nogen synlige tegn i lang tid og kun kan detekteres ved palpation eller instrumentelt undersøgelse (ultralyd, radiografi, CT, etc.) i leveren. Over tid vises patienten:

    • smerter i leveren
    • opkastning;
    • alvorlig hepatomegali
    • komprimering af leveren væv.

    I nogle tilfælde har patienten en udvidelse af de overfladiske venøse skibe langs den forreste væg i maven og brystet. I de senere stadier udvikles trombose af sprøjteskibene, udtalte portalhypertension og leversvigt.

    Ved akut eller subakut udvikling af syndromet, som observeres i 10-15% af tilfældene, diagnostiseres patienten:

    • udseendet af akut og hurtigt stigende smerte i den rigtige hypochondrium;
    • moderat gulsot (nogle patienter kan være fraværende);
    • kvalme eller opkastning
    • unormal udvidelse af leveren
    • varicose ekspansion og hævelse af de overfladiske venøse fartøjer i områderne af den fremre abdominale og brystvæggen;
    • hævelse af benene.

    Når akut forløb af sygdommen, Budd-Chiari-syndrom skrider hurtigt og inden for få dage, 90% af patienterne er der et fremspring i maven og væskeophobning i maven (ascites), som er nogle gange kombineret med hydrothorax og justeret tager diuretika. På de sidste trin viser 10-20% af patienter tegn på hepatisk encefalopati og episoder af venøs blødning fra de udvidede kar i mave eller spiserør.

    Den fulminante form af Budd-Chiari syndrom er ret sjælden. Det er karakteriseret ved den hurtige udvikling af ascites, en hurtig stigning i leverens størrelse, alvorlig gulsot og hurtigt progressiv leverinsufficiens.

    I mangel af passende og rettidig kirurgisk og terapeutisk behandling dør patienter med Budd-Chiari syndrom af sådanne komplikationer forårsaget af portalhypertension:

    • ascites;
    • blødninger i spiserøret eller maven
    • hypersplenisme (en signifikant stigning i milten i størrelse og ødelæggelsen af ​​dets røde blodlegemer, blodplader, hvide blodlegemer og andre blodlegemer).

    En større procentdel af patienter med Badda-Chiari sygdom ledsaget af en fuldstændig blokering af venerne dør inden for 3 år med nyresvigt.

    Nødsituationer i Budd-Chiari syndrom

    I nogle tilfælde er dette syndrom kompliceret af interne blødninger og urinveje. For at kunne yde rettidig bistand, skal patienter med denne patologi huske, at når visse tilstande fremkommer, skal de akutte ambulancehold ringe. Disse tegn kan være:

    • hurtig fremgang af symptomer
    • opkast farve kaffe grunde;
    • tarry afføring;
    • et kraftigt fald i mængden af ​​urin.

    diagnostik

    En læge kan mistanke om udviklingen af ​​Budd-Chiari-syndromet, når en patient har leverforstørrelse, tegn på ascites, levercirrhose, leverfejl i kombination med abnormiteter, der opdages i laboratoriebiokemiske blodprøver. Til dette formål udføres funktionelle leverforsøg med risikofaktorer for trombose: mangel på antithrombin-III, protein C, S, resistens over for aktiveret protein C.

    For at afklare diagnosen anbefales patienten at gennemgå en række instrumentelle undersøgelser:

    • Doppler ultralyd af abdominal fartøjer og lever;
    • CT scanning;
    • MR;
    • cavagraphy;
    • venogepatografiya.

    I tilfælde af tvivlsomme resultater af alle undersøgelser er en patient ordineret en leverbiopsi, som gør det muligt at opdage tegn på hepatocytatrofi, trombose af terminale venules i leveren og venøs trængsel.

    behandling

    Behandling af Budd-Chiari syndrom kan udføres af en kirurg eller en gastroenterolog i en hospitalsindstilling. I mangel af tegn på leversvigt er kirurgisk behandling indgivet til patienter, hvis formål er at pålægge anastomoser (leddene) mellem de levermæssige blodkar. Til dette kan følgende typer operationer udføres:

    • angioplastik;
    • bypassoperation;
    • ballon dilatation.

    Når membranøs uperforeret eller stenose af inferior vena cava at genoprette venestrømmen i den udføres chrespredserdnaya membranotomiya, ekspansion, vene bypass med atrium eller substitutionssteder af stenose i proteser. I de mest alvorlige tilfælde, med en total skade på levervævet ved cirrhose og andre irreversible funktionsforstyrrelser i sit arbejde, kan en levertransplantation anbefales til patienten.

    For at forberede patienten til operation, for at genoprette blodgennemstrømningen i leveren i den akutte periode og under rehabilitering efter kirurgisk behandling, foreskrives patienter symptomatisk lægemiddelbehandling. På baggrund af dets anvendelse skal lægen ordinere patientkontrolprøverne for niveauet af elektrolytter i blodet, protrombintiden og foretage tilpasninger i terapisystemet og doseringen af ​​visse lægemidler. Komplekset af lægemiddelterapi kan omfatte lægemidler af sådanne farmakologiske grupper:

    • lægemidler, der bidrager til normalisering af metabolisme i hepatocytter: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol osv.;
    • diuretika: Lasix, Furosemid, Veroshprilakton, Veroshpiron;
    • antikoagulantia og trombolytika: Fragmin, Clexan, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
    • glukokortikoider.

    Medikamentterapi kan ikke fuldstændig erstatte kirurgisk behandling, da den kun giver en kortvarig virkning, og den toårige overlevelse af ikke-opererede patienter med Budd-Chiari syndrom er ikke mere end 80-85%.

    Budd-Chiari syndrom

    Budd-Chiari syndrom er en sjælden tilstand, der udvikler sig på grund af trombose eller på grund af obstruktion af hepatisk venøs udstrømning. Denne tilstand er kendetegnet ved hepatomegali, ascites og mavesmerter. Budd-Chiari syndrom er mest almindeligt hos patienter med comorbide tumorer, kroniske inflammatoriske sygdomme, blodkoagulationsforstyrrelser, infektioner eller myeloproliferative lidelser, såsom: ægte polycytæmi, paroxysmal nattlig hæmoglobinuri.

    Budd-Chiari syndrom bør betragtes særskilt fra veno-okklusiv sygdom, også kendt som sinusoidal obstruktion syndrom, som er karakteriseret ved toksin-induceret obstruktion af venerne foran leveren.

    Badda-Chiari-syndromet. epidemiologi

    Budd-Chiari syndrom er ekstremt sjældent, den præcise frekvens er ukendt, selvom Dr. Rajani i en undersøgelse bestemte hyppigheden af ​​omkring 1 tilfælde pr. Million befolkning om året i Sverige. Medfødte membranformer af Budd-Chiari syndrom er mest almindelige i Asien.

    Dette syndrom forekommer overvejende hos kvinder med hæmatologiske sygdomme.

    Den gennemsnitlige alder af diagnosen er 30-40 år, selv om denne tilstand også kan forekomme hos børn og ældre.

    Badda-Chiari-syndromet. grunde

    De fleste patienter med Budd-Chiari-syndrom har en trombotisk diatese, selv om det i ca. en tredjedel af patienterne er dette syndrom idiopatisk. Årsager til Budd-Chiari syndrom omfatter:

    • Hæmatologiske sygdomme
    • Inheriteret trombotisk diatese
    • graviditet
    • Kroniske infektioner
    • Kroniske inflammatoriske sygdomme
    • Tumorer
    • Venøs stenose i leveren
    • Levervejehypoplasi
    • Postoperativ obstruktion
    • Post-traumatisk obstruktion
    • Polycythemia vera
    • Paroxysmal nathemoglobinuri
    • Myeloproliferative lidelser
    • Antiphospholipidsyndrom
    • trombocytose

    Inheriteret trombotisk diatese

    • Mangel på protein C, S
    • Antitrombin III-mangel
    • Mangelfaktor V Leiden
    • Echinokok cyste
    • aspergillose
    • Amebic abscess
    • syfilis
    • tuberkulose

    Kroniske inflammatoriske sygdomme

    • Behcet's sygdom
    • Inflammatorisk tarmsygdom
    • sarkoidose
    • Systemisk lupus erythematosus
    • Sjogren syndrom
    • Blandet bindevævssygdom
    • Hepatocellulært carcinom
    • Nyrekarcinom
    • leiomyosarkom
    • Binyrebarkinomer
    • Wilms tumor
    • Myxom af højre atrium

    Congenitale membranabnormiteter

    • Type I: Tynd membran i vena cava eller i atrium
    • Type II: Fravær af vena cava segment
    • Type III: Inferior vena cava kan ikke fyldes med blod
    • 1-antitrypsin alfa-mangel
    • dacarbazin
    • urethan

    Badda-Chiari-syndromet. patofysiologi

    Udviklingen af ​​Budd-Chiari syndrom kræver normalt okklusion af mindst to levervever. Først da kan venøs stasis forårsage hepatomegali, som kan strække leverkapslen. Denne tilstand kan være meget smertefuldt. Det første skridt er at udvide kaudatloben, da det er igennem det, at blodet passerer direkte ind i den ringere vena cava.

    Leveringens funktion kan variere meget afhængigt af graden af ​​kongestiv hypoxi. En stigning i sinusformet tryk kan føre til hepatocellulær nekrose. Der er også beviser i den medicinske litteratur, at visse gener i kronisk Budd-Chiari syndrom også bidrager til ødelæggelsen af ​​leveren ved at stimulere proliferationen af ​​den ekstracellulære matrix, hvilket fører til udviklingen af ​​leverfibrose.

    De mest kendte af disse gener indbefatter matrix metalloproteinase 7 genet og genet for den øvre cervikale ganglion 10 (SCG10). Overekspression af disse og andre gener kan være den etiologiske faktor i udviklingen af ​​Budd-Chiari syndrom.

    Badda-Chiari-syndromet. foto

    Venøse åreknuder i Budd-Chiari syndrom

    Manifestationer af Budd-Chiari syndrom

    Ulcerativ colitis i Budd-Chiari syndrom

    Normale leverveje (venstre) versus okklusiv (højre)

    Badda-Chiari-syndromet. Symptomer og manifestationer

    Den klassiske triade - mavesmerter, ascites og hepatomegali, observeres hos langt de fleste patienter med Budd-Chiari syndrom, men denne triade er uspecifik.

    Men hvis sikkerhedsstillelse udvikles i leveren, kan sådanne patienter forblive asymptomatiske, eller de kan kun have få symptomer eller manifestationer. Men i nogle personer med dette syndrom kan denne asymptomatiske tilstand blive til leversvigt og portalhypertension med udviklingen af ​​de tilsvarende symptomer (for eksempel encefalopati, blodig opkastning). Følgende er en liste over kliniske varianter af Budd-Chiari syndrom:

    • Akutte og subakutiske former: Kendetegnet ved hurtig udvikling af mavesmerter, ascites, hepatomegali, gulsot og nyresvigt.
    • Kronisk form: Den mest almindelige form, patienter indlægges på hospitalet med progressive ascites, gulsot er fraværende, cirka 50% af patienterne har nedsat nyrefunktion
    • Fulminant form: en usædvanlig form for syndromet. Personer med denne formular kan udvikle leversvigt på kortest tid sammen med ascites, hepatomegali, gulsot og nyresvigt.

    Patienter med obstruktion har som regel en skarp smerte i højre øvre kvadrant. Abdominal distension kan også være et vigtigt symptom. Gulsot er sjældent.

    På den fysiske undersøgelse kan identificeres:

    • gulsot
    • ascites
    • hepatomegali
    • splenomegali
    • Ankel hævelse

    Badda-Chiari-syndromet. diagnostik

    • Ultralyd ekkografi. Blodpropper kan visualiseres hos 85-90% af patienterne.
    • Beregnet tomografi. CT kan være nødvendigt for at bestemme den præcise grad af obstruktion.
    • MR. MR kan hjælpe med at skelne mellem akut og kronisk Budd-Chiari syndrom.
    • Flebografi. Ved hjælp af kateterisering og phlebography kan obstruktionens natur og sværhedsgrad klart afgrænses.

    Leverbiopsi og histologi

    En perkutan leverbiopsi kan have god prædiktiv værdi, især hvis en levertransplantation overvejes. Patologiske aspekter af leverbiopsi kan omfatte: (1) fuldstændig venøs hæmning og atrofi af leverceller, (2) blodpropper i terminale hepatiske venuler. Graden af ​​fibrose kan bestemmes på basis af en biopsi. De mest alvorlige symptomer kan omfatte fulminant leversvigt med massiv centropedol nekrose.

    Badda-Chiari-syndromet. behandling

    Lægerne skal identificere og starte en aggressiv og specifik terapi med det formål at korrigere eller lindre vaskulær obstruktion. Medikamentbehandling kan påbegyndes i en kort periode, det kan have symptomatiske fordele. Men hvis læger bruger kun en narkotikastrategi, vil den blive forbundet med en høj dødelighed inden for to år (80-85%).

    Antikoagulation er nødvendig hos nogle patienter, især dem, der har hæmatologiske sygdomme, der forårsager udviklingen af ​​Badd-Chiari syndrom. Prothrombintiden og den aktiverede partielle tromboplastintid bør overvåges og opretholdes inden for det terapeutiske område.

    Denne terapi er blevet anvendt i flere tilfælde. Trombolytiske midler indbefatter streptokinase, urokinase, rekombinant vævsplasminogenaktivator (RT-PA) og andre midler.

    Behandling af åreknuder

    Gastroskopi kan være en nyttig metode til behandling af åreknuder i maven og hulen. Ikke-selektive beta-blokkere (for eksempel propranolol, nadolol) kan anvendes til primær forebyggelse af blødning fra åreknuder.

    For at kontrollere ascites kan der kræves et lavt natriumdiæt.

    Symptomatisk behandling af Budd-Chiari syndrom omfatter diuretika og terapeutisk paracentese.

    Levertransplantation bør tilbydes til patienter, der har dekompenseret levercirrhose.

    Badda-Chiari-syndromet. outlook

    Følgende faktorer er forbundet med en god prognose:

    • Yngre alder på diagnosetidspunktet
    • Manglende ascites eller let kontrollerede ascites
    • Lavt serumkreatinin

    Dårlig prognose vil være hos de patienter, der ikke får behandling. I sådanne personer kan døden opstå som følge af progressiv leversvigt i intervallet fra 3 måneder til 3 år fra diagnosticeringstidspunktet. Andre signifikante prognostiske forudsigere er levertransplantation, tilstedeværelsen af ​​cirrose og tilstedeværelsen af ​​andre kroniske nyresygdomme. Med hensyn til dødelighed er det forbundet med komplikationer af lever og ascites med Budd-Chiari syndrom. Komplikationer forbundet med øget dødelighed omfatter:

    • Hepatisk encefalopati
    • Blødning fra åreknuder
    • Hepatorenal syndrom
    • Portal hypertension
    • hyperkoagulations
    • Hepatisk dekompensation
    • Leversvigt
    • Bakteriel peritonitis

    Oplysninger om sjældne sygdomme, der er offentliggjort på hjemmesiden m.redkie-bolezni.com, er kun beregnet til uddannelsesmæssige formål. Det bør aldrig bruges til diagnostiske eller terapeutiske formål. Hvis du har spørgsmål om din personlige medicinske tilstand, bør du kun søge rådgivning fra professionelle og kvalificerede sundhedspersonale.

    m.redkie-bolezni.com er et non-profit websted med begrænsede ressourcer. Således kan vi ikke garantere, at al information, der præsenteres på m.redkie-bolezni.com, bliver fuldstændig opdateret og korrekt. Oplysningerne på dette websted bør på ingen måde anvendes som erstatning for professionel lægehjælp.

    På grund af det store antal sjældne sygdomme kan oplysninger om visse lidelser og tilstande kun præsenteres i form af en kort introduktion. For mere detaljerede, specifikke og aktuelle oplysninger, bedes du kontakte din personlige læge eller lægeinstitution.