Primær og sekundær biliær cirrose: tegn, diagnose og behandling

Metastaser

En af de ubehagelige sygdomme i leveren, som ledsages af en krænkelse af dens funktion, er galde cirrhose. Med denne patologi er der en ødelæggelse af kroppens struktur som følge af fejl i udstrømningen af ​​galde samt ændringer i strukturen af ​​galdekanalerne.

Levercirrhose i leveren er opdelt i to typer: primær og sekundær. Normalt er denne sygdom diagnosticeret hos middelaldrende mennesker, men oftest opdages det efter 50-60 år.

Primær biliær cirrose

Beskrivelse og egenskaber ved sygdommen

Denne type skrumplever er en langsomt progressiv leversygdom af autoimmun natur, hvor galdekanalerne er beskadiget.

Forringet immunitet fører til, at destruktive transformationer af galdekanalerne observeres. Ofte er en sådan ødelæggelse af en autoimmun natur. Medicinsk praksis viser, at hos kvinder opdages disse patologer oftere end i det stærkere køn.

Fremgangen af ​​sådan patologisk status i menneskekroppen fører til, at kolestase udvikler sig, hvilket resulterer i cirrose.

Ved diagnosticering af galde cirrhose bekræftes dets autoimmune natur i næsten alle tilfælde. Undersøgelsen gør det muligt at identificere antistoffer mod de interne mitokondrie membraner, men de forårsager ikke ødelæggelse af galdekanalernes integritet.

Årsager til udvikling

Mulige årsager til primær cirrose

I dag fortsætter eksperter med at studere de årsager, der fører til udviklingen af ​​en sådan patologi.

Undersøgelser viser, at følgende grunde spiller en rolle i udviklingen af ​​primær cirrose:

  1. Genetisk faktor, det vil sige sygdommen kan blive arvet. Langsigtet praksis viser, at ved identifikation af en patient i familien øges sandsynligheden for at identificere denne sygdom i næste generation.
  2. I nogle tilfælde opstår udviklingen af ​​leversygdom som følge af indtrængning i kroppen af ​​forskellige typer infektioner. Diagnose af galde cirrhose ledsages af en undersøgelse af hele kroppen, og ofte er Gram-negativ flora detekteret, hvilket fremkalder udviklingen af ​​en inflammatorisk proces i det genitourinære system.
  3. Normalt skaber et fald i kroppens beskyttende funktioner gunstige betingelser for fremgangen af ​​forskellige sygdomme. Ofte er der samtidig med påvisning af galde cirrhose også andre patologier påvist, hvis udvikling sker som følge af eksponering for autoimmune faktorer.

symptomatologi

De vigtigste symptomer på patologi

Udseendet af visse symptomer med denne sygdom bestemmes af graden af ​​dets aktivitet i den menneskelige krop.

Bilkirrhose kan ikke manifestere sig i lang tid, derfor er det ret almindeligt at diagnosticere patologi i de sidste faser af dens udvikling.

Vi kan skelne mellem følgende symptomer, der opstår med denne sygdom i et tidligt stadium:

  • kløe på huden
  • generel svaghed i hele kroppen
  • tab af appetit og afvisning af at spise
  • vedvarende mangel på humør og øget søvnighed
  • et kraftigt fald i kropsvægt op til fuldstændig udmattelse
  • udvikling af arteriel hypotension
  • farvning hud gul
  • forstørret milt

Det kan tage flere år fra begyndelsen af ​​sygdommens udvikling i menneskekroppen til dets påvisning, og ofte diagnostiseres patologien allerede i et sene stadium.

I en sådan situation kan følgende tegn på cirrhose observeres:

  • udseende af tegn på leversvigt
  • dannelse på edderkoppens hud
  • udseende af encefalopati
  • udseendet af plaques omkring synets organer
  • udvikling af øget hudhyperpigmentering

Diagnose af sygdommen

Identifikation af primærcirrhose udføres ved anvendelse af forskellige diagnostiske metoder. Omhyggelig undersøgelse af patientens historie, hvor der lægges vægt på forekomsten af ​​patologiens symptomer og tidspunktet for deres udseende.

Under patientens undersøgelse tages der hensyn til guling af huden samt dannelse af ridser og sæler. Under palpation er det muligt at identificere forekomsten af ​​smertefulde fornemmelser, hvis placering bliver den rigtige hypokondrium. Metoden til aflytning afslører den store størrelse af organer som lever og milt, og dette ledsages af en stigning i kropstemperaturen.

Ikke kun den fysiske, men også den psykologiske tilstand af patienten vurderes, hvilket kan forstyrres som følge af en sygdom som hepatisk encefalopati.

Med denne patologi forekommer nedbrydningen af ​​sunde organsceller i hjernevævet, og processen med blodgennemstrømning gennem karrene forstyrres, hvilket fører til fuldstændig forgiftning af kroppen.

For at bekræfte diagnosen udføres laboratorietest, og om nødvendigt anvendes yderligere diagnostiske procedurer. Ofte forekommer der vanskeligheder med identifikation af galde cirrhose i diagnosen af ​​sygdommen i de tidlige stadier af dens udvikling, og dette skyldes manglen på klart udtalte symptomer.

behandling

Metoder til behandling af primær cirrose

Hovedformålet med behandling for livslang levercirrhose er at reducere sværhedsgraden af ​​dets symptomer, sænke sin progression i menneskekroppen og udføre terapi for at forhindre mulige komplikationer.

Ofte udføres behandlingen af ​​sygdommen ved hjælp af ikke-medicinske behandlingsmetoder, og den vigtigste beslutning for patienten er en fuldstændig ophør af rygning og alkohol. Desuden anbefales det at afstå brugen af ​​lægemidler, der kan have en skadelig virkning på organets celler, for at reducere sygdommens progression. Det er vigtigt at følge en særlig diæt, samt at opgive den øgede fysiske belastning på kroppen.

Patienter med primær galde cirrhose rådes til at behandle alle sygdomme af infektiøs art, der kan forekomme samtidig med levercirrhose.

I tilfælde af at en kirurgisk indgift indikeres til patienten, foreskrives antimikrobiell behandling. Dette skyldes, at deres modtagelse forhindrer patientens mulige infektion. Inpatientbehandling og sengeluft er påkrævet i situationer hvor overgang af primær cirrose til dekompensationstrin er observeret.

Ved behandling af en sådan sygdom er følgende metoder til eliminering forbudt af patologer:

  • anvendelse af undersøgelser, der ledsages af stresstest
  • udførelse af balneologiske procedurer
  • brug af fysioterapi behandling

Behandling og korrektion af sygdomme i hepatobiliærsystemet udføres ved anvendelse af:

  • cytostatika - bidrage til at reducere dannelsen af ​​ardannelse i leveren
  • hepatoprotektorer - understøtter kroppens celler
  • kolagogue - aktivere og forbedre udskillelsen af ​​galde fra leveren
  • antiinflammatoriske lægemidler - hjælper med at reducere udviklingen af ​​den inflammatoriske proces i kroppen
  • antioxidanter - bidrage til at reducere virkningerne af giftige stoffer og nedbrydningsprodukter i kroppen
  • diuretiske lægemidler - med øget væskeopsamling i abdominalområdet har de en stimulerende effekt på nyrerne og hjælper dens fjernelse fra kroppen

Video. Primær biliær cirrose.

Den vigtigste behandling af denne patologi i leveren omfatter:

  • Overholdelse af kost nr. 5, som indebærer fuldstændig eliminering fra din kost af krydrede, stegte, fede og røget fade samt bordssalt
  • tager vitaminkomplekser i løbet af behandlingen
  • Udnævnelsen af ​​enzympræparater, der ikke indeholder gald og hjælper fordøjelsessystemet
  • afvisning af enhver fysisk anstrengelse og psyko-følelsesmæssig stress samt fuld overholdelse af bed resten

Behandling af patologi udføres normalt under tilsyn af en specialist, og dets varighed bestemmes af udviklingen af ​​cirrose.

I så fald er der en gradvis stigning i symptomer på leversvigt, og den eneste vej ud i en sådan situation er kirurgisk indgreb.

En levertransplantation udføres under operationen, og de fleste patienter lever efter ca. 8-10 år.

Sekundær galde cirrhose

Progression og træk ved udviklingen af ​​sekundær biliær cirrose

Udviklingen af ​​en sådan sygdom udvikler sig ved fuldstændig eller delvis obstruktion af galdevejen, og dette sker under påvirkning af ydre årsager.

Cirrose kan forekomme i forskellige former, og det er sekundær cirrose, der diagnosticeres hos 1/10 af patienterne. Denne sygdom opdages oftest hos mænd end hos kvinder.

Ofte udvikler denne patologi sig på baggrund af sådanne sygdomme som:

  • forstyrrelser i mave-tarmkanalen
  • operation for at fjerne galdeblæren
  • progression i kroppen af ​​kronisk pankreatitis
  • maligne og godartede neoplasmer

I tilfælde af at processen med udstrømning af galde er forstyrret i menneskekroppen, forårsager dette spredning og udvidelse af små kanaler. Som et resultat heraf udviklingen af ​​en inflammatorisk proces af bakteriel eller aseptisk natur, som kaldes cholangitis. Progressionen af ​​denne patologiske tilstand slutter med hævelse af portalstierne, såvel som deres ekspansion.

Med udviklingen af ​​sekundær cirrhose er der en ophobning af galde i de ødelagte kanaler, og resultatet er en ændring i den nekrotiske karakter af organets væv.

Der er skade og gradvis død af hepatocider, hvilket indikerer udviklingen af ​​sekundær cirrose. En sådan sygdom kan udvikles både inden for få måneder og 3-5 år, og det afhænger af den ødelæggende grad af galdeudstrømning fra leveren. I tilfælde af at en patient lider af et fuldstændigt fravær af galdeveje patency, kan udviklingen af ​​sekundær galde cirrhose forekomme inden for få måneder.

Årsager til patologi

Mulige årsager til udviklingen af ​​sekundær cirrose

Sekundær cirrhose ledsages af udseendet af et så vigtigt symptom som forekomsten af ​​problemer med galdestrømmen fra kroppen.

Årsagerne til udviklingen af ​​en sådan patologisk tilstand er ukendte og oftest kan det forekomme under påvirkning af følgende faktorer:

  • tilstedeværelsen af ​​et unormalt orgelorgan
  • dannelse af galdesten
  • operationen, hvilket resulterede i udseende af ændringer i galdekanalerne
  • progression af godartede tumorer
  • ondartede neoplasmer i patientens krop
  • forstørrede lymfeknuder og galdevejs tryk
  • udvikling af den inflammatoriske proces i galdekanalerne

Hver af disse årsager kan fremkalde udviklingen af ​​levercirrhose i leveren, hvis eliminering er en kompleks proces.

symptomer

Tegn på leverpatologi

Sekundær biliær cirrose, såvel som primær, ledsages af udseendet af visse symptomer.

Følgende tegn er karakteristiske for denne sygdom:

  • kløe i huden og ofte er dette et af de første tegn
  • en stigning i leverens størrelse og dens forøgede komprimering samt udseendet af smertefulde fornemmelser under holdningen af ​​dens palpation
  • farvning af hud, slimhinder og sclera i gul
  • farvning urin mørk og giver det et strejf af øl
  • hvis årsagen til cirrhosis er galsten sygdom, så udvikler smerte på stedet for lever og galdeblære
  • der er en stigning i miltens størrelse

Sådanne symptomer antyder, at sekundær galde cirrhose udvikler sig aktivt i kroppen.

Behandling af cirrose

Funktioner ved behandling af sekundær cirrose

Behandlingen af ​​en sådan sygdom er primært rettet mod at fjerne årsagen til udviklingen.

Løsningen på dette problem indebærer udførelse af:

  1. stenudvinding
  2. choledochotomy
  3. bougienage

Med tilstedeværelsen af ​​kontraindikationer til kirurgi er det muligt at forbedre patientens tilstand og forlænge sit liv.

I tilfælde af at kirurgisk indgriben bliver umulig, anvendes samme lægemiddelbehandling som i primær galde cirrhose. Graden af ​​obstruktion og årsagen til dens udvikling samt muligheden for dens effektive fjernelse bestemmer prognosen for en sådan patologi.

Forebyggelse af cirrose

Med udviklingen af ​​en sygdom som primær galde cirrhose er forebyggende foranstaltninger primært rettet mod at forhindre yderligere progression af patologien. Derfor er det vigtigt at starte behandlingen af ​​cirrose ved begyndelsen af ​​den progressive betændelse.

I det tilfælde, hvor sygdommen kunne identificeres i de sene stadier af dens udvikling, er det vigtigt, at der træffes forebyggende foranstaltninger for at forhindre blødning fra åreknuder. For at løse dette problem er alle patienter diagnosticeret med levercirrhose foreskrevet esophagogastroduodenoscopy.

Med en øget blødningsrisiko foreskrives specialister beta-blokkere.

I tilfælde af kontraindikationer mod deres modtagelse udføres sådanne procedurer som:

  • ligering
  • sklerosering af åreknuder

Desuden omfatter forebyggelse af sygdommen:

  • tager vitaminpræparater
  • afbalanceret kost
  • sund livsstil
  • giver op dårlige vaner
  • begrænsning af fysisk og psyko-følelsesmæssig stress

Biliær cirrhose er en af ​​de komplekse patologier, hvor effektiviteten af ​​elimineringen afhænger af den tidlige påvisning af sygdommen og starten af ​​behandlingen. Udseendet af de første symptomer på sygdommen kræver øjeblikkelig lægehjælp, hvilket vil give tid til at starte behandlingen og undgå udvikling af komplikationer.

Bemærket en fejl? Vælg det og tryk på Ctrl + Enter for at fortælle os.

Primær biliær cirrose

Primær biliær cirrose (PBC) er en kronisk, formodentlig autoimmun sygdom, hvor immunreguleringsprocesserne forstyrres, og de intrahepatiske galdekanaler ødelægges gradvist af det humane immunsystem som fremmede antigener.

Udtrykket "primær biliær cirrose" er ikke helt korrekt, da cirrose i de tidlige stadier endnu ikke eksisterer. Mere korrekt navnet "kronisk ikke-purulent destruktiv cholangitis".

PBC-stadier

Primær galde cirrhose udvikler langsomt.

Inflammation begynder i de små galde kanaler, hvor ødelæggelsen blokerer den normale strøm af galde ind i tarmen. I medicinsk terminologi kaldes denne proces kolestase (mens blodprøverne viser indikatorer som alkalisk fosfatase og GGTP-stigning).

Kolestase er et af de vigtige aspekter af primær galde cirrhose.

Ved fortsat ødelæggelse af galdekanaler spredes inflammation til nærliggende leverceller (hepatocytter) og fører til deres død (nekrose). Ved blodprøver er cytolysesyndrom (forhøjet ALT og AST) påvist. Med fortsat lever af levercellerne erstattes de af bindevæv (fibrose).

Den kumulative virkning (progressiv inflammation, reduktion i antallet af fungerende leverceller, forekomsten af ​​fibrose og toksiciteten af ​​galdesyrer, der akkumuleres i leveren) når et klimaks med et resultat til levercirrhose.

Levercirrhose er et stadie af sygdommen, hvor levervæv erstattes af fibrose og knuder (ar) dannes. Dannelsen af ​​cirrose forekommer kun i PBC's sene fase.

Risikogrupper

Sygdommen opstår over hele verden. Prævalensen varierer meget mellem 19-240 patienter pr. Million indbyggere. De højeste satser i de nordiske lande. Patienternes alder ved sygdommens begyndelse er fra 20 til 90 år (gennemsnitlig 45-50 år).

Der er rigeligt bevis for rollen af ​​immun- og genetiske faktorer i udviklingen af ​​PBC.

  • Andelen kvinder blandt patienter med PBC er 90%.
  • Hos 95-98% af patienterne med PBC, påvisning af anti-mitokondriale antistoffer (AMA) - herunder særdeles specifik PBC AMA-M2.
  • PBC i 50% af tilfældene er forbundet med andre autoimmune syndromer.
  • Høj concordance (tilstedeværelsen af ​​et bestemt træk i begge) i PBC i identiske tvillinger.

Men til dato er der ikke identificeret signifikante associationer mellem PBC og visse gener. Også primær galde cirrhose har nogle funktioner ukarakteristiske for autoimmune sygdomme: det forekommer kun i voksenalderen og reagerer dårligt på immunosuppressiv terapi.

Symptomer på PBC

I de indledende stadier af sygdommen (i det prækliniske stadium, ofte med "utilsigtet" påvisning af ændringer i analyserne) med en persons primære galde cirrhose må ikke være generet af noget.

Men med udviklingen af ​​det kliniske billede kan alle manifestationer af PBC opdeles i tre grupper:

1. Symptomer på grund af PBC korrekt.

2. Komplikationer af cirrose.

1. Manifestationer af samtidige autoimmune syndromer

Urinvejsinfektion

Det mest almindelige symptom på PBC er træthed (træthed), som forekommer hos 70% af patienterne. Det skal bemærkes, at betydelig træthed kan forårsage dårlig søvn eller depressiv tilstand.

Ofte føles sådanne patienter godt i første halvdel af dagen, men de oplever en "nedbrydning" om eftermiddagen, hvilket kræver hvile eller endda søvn. De fleste mennesker med PBC bemærker, at søvn ikke giver dem styrke.

Sygdommen begynder pludselig, oftest med kløende hud på håndfladerne og fodsålerne, ikke ledsaget af gulsot. Det kan senere spredes til hele kroppen. Inturiteten af ​​kløe kan øges om natten og falde om dagen. Natkløe forstyrrer ofte søvn og fører til øget træthed. Årsagen til udviklingen af ​​kløe i dag er uklar.

Personer, der lider af primær galde cirrhose (især i nærvær af gulsot) kan opleve rygsmerter (ofte i thoracic eller lumbal rygsøjlen) langs ribbenene. Denne smerte kan skyldes udviklingen af ​​en af ​​to metaboliske knoglesygdomme - osteoporose (undertiden benævnt "udtynding" af knoglerne) eller osteomalacia ("blødgøring" af knoglen). Årsagen til udviklingen af ​​knogle læsioner i tilfælde af PBC er langvarig kronisk cholestase.

Ca. 25% af patienterne med PBC på tidspunktet for diagnosen afslører xanthomer. Udseendet af en xanthan er forudset af en forlænget (mere end 3 måneders) stigning i blodkolesterolniveauer på mere end 11,7 μmol / l.

Vifte af xanthomer - xanthelasma - flad eller lidt forhøjet blød, smertefri dannelse af gul farve, sædvanligvis placeret omkring øjnene. Men xanthomer kan også observeres i palmar foldene under brystkirtlerne på brystets hals eller på bagsiden. De forsvinder med kolestasis opløsning (forsvinden) og normaliseringen af ​​kolesterolniveauer samt med udviklingen af ​​sygdommens sidste stadium (leversvigt) på grund af en overtrædelse af kolesterolsyntesen i den beskadigede lever.

Også ved kronisk kolestase af PBC (på grund af svækket galdeflow) udvikler en overtrædelse af fede og fedtopløselige vitaminer (A, D, E og K), hvilket kan føre til diarré, vægttab og mangel på disse vitaminer.

Vitamin A-mangel forårsager et fald i syn i mørket. E-vitaminmangel kan være ubehageligt på hud- eller muskelsvaghed. D-vitamin mangel bidrager til udviklingen af ​​knogleforandringer (osteomalacia, osteoporose). Vitamin K-mangel fører til et fald i syntesen af ​​leverproteiner i koagulationssystemet og følgelig en tendens til blødning.

Gulsot, som regel, er det første "mærkbare" symptom på sygdommen gulning af øjnets og hudens hvide. Det afspejler en stigning i niveauet af bilirubin i blodet. En lille tønde af yellowness kan kun påvises i sollys, og ikke i kunstigt lys.

Kronisk krænkelse af udstrømningen af ​​galde øger syntesen af ​​mørkt pigment - melanin, som er indeholdt i huden. Mørkning af huden kaldes hyperpigmentering. Det kan ligne tan hud, men detekteres selv i lukkede områder af kroppen. Desuden er pigmentering mere udtalt, når kløe og i stedet for "kroniske" ridser, hvilket giver huden et varieret udseende.

Diagnose af PBC

  1. Generelle kliniske blodprøver - vurdering af leveren, immunitetsspændinger samt bestemmelse af indikationer for behandling.
  2. Udelukkelse af andre leversygdomme, der forekommer ved kronisk cholestase - herunder instrumentelle metoder (ultralyd, MRCP, endoskopisk ultralydografi osv.).
  3. Blodtest for autoantistoffer (AMA og andre).
  4. FibroTest er en blodprøve, der gør det muligt at vurdere graden af ​​inflammatoriske og fibrotiske ændringer i levervæv.
  5. Instrumentelle metoder til diagnose (ultralyd af abdomen osv EGD) - for vurdering af den hepatobiliære system og identifikation af mulige komplikationer (herunder cirrhosis).
  6. Om nødvendigt - leverbiopsi med histologiske undersøgelse -for undtagelse chiasm syndromer med andre leversygdomme, bekræfte diagnosen, stadieinddeling og graden af ​​leverskade (herunder tilstedeværelsen af ​​cirrose).

I fravær af typiske PBC autoantistoffer (AMA), tilstedeværelsen af ​​typisk klinisk og sipmtomatiki typiske ændringer PBC leverbiopsi - diagnosticeret AMA-negative PBC eller såkaldt autoimmun cholangitis

behandling

  • Ursodeoxycholsyre (UDCA) er en dokumenteret effektiv behandling af PBC. I mangel af respons til UDCA tilsættes immunosuppressive midler til terapi.
  • For at reducere kløe anbefales patienterne ikke at bære syntetiske tøj (brug bomuld, linned), undgå varme bade og overophedning. Hold altid negle kort beskåret. Du kan bruge kølige bade med sodavand (te kop per bad) op til 20 minutter, fodbad med sodavand. Af de stoffer, der kan reducere kløe, skal du bruge kolestyramin, rifampicin, med deres ineffektivitet - oral opiatantagonister og sertralin. I nogle tilfælde kan plasmaferes også have en positiv virkning på kløe.
  • Forebyggelse af mangel på fedtopløselige vitaminer er ernæring og kompensation af steatorrhea (tab af fedt med afføring) med enzymatiske præparater.
  • For at forhindre udvikling af osteoporose kan lægen ordinere lægemidler indeholdende calcium og D-vitamin.
  • Levertransplantation forbliver den eneste behandling for dekompensation af cirrose, med svækkende kløe og svær osteoporose. 10 års overlevelse i PBC efter transplantation er ca. 70%.

outlook

PBC's forløb i mangel af symptomer er uforudsigeligt, i nogle tilfælde udvikler symptomerne slet ikke, i andre er der en progressiv forringelse af udviklingen af ​​cirrotisk stadium. Ofte er dødsårsagen i cirrose blødning fra spiserøret i spiserøret og maven.

Og i terminalfasen dør patienterne fra udviklingen af ​​leversvigt.

Resultatet af kronisk kolestase og betændelse i leveren er cirrose.

Med forbehold for effektivitet og overholdelse af behandlingen har de fleste mennesker med PBC en normal forventet levetid.

Beskrivelse af ultralyd af leveren i cirrose

Ultralyd for levercirrhose.

I den tidlige fase af sygdommen er cirrose af leveren til at differentiere ved hjælp af ultralyd vanskelig. Der er ingen specifikke tegn.

Indledningsvis kan der være en forøgelse af leverenes totale lober, hovedsageligt caudatet.

Symptomer på cirrose kan beskrives nærmere som følger.

- et fald i leverens størrelse (leveren celler dør og bindevæv udvikler sig i deres sted, transformation af leveren).

- Leverens konturer er ikke glatte, klumpede (forekommer store og små lobe foci).

- lydens ledning aftager som følge af ændringer i hepatisk parenchyma, dens fortykkelse, dispersion og absorption af stråler)

- heterogen ekkostruktur. Multiple hyperechoic (fibrose, fortykkede vægge i de intrahepatiske grene af portalvenen) og hypoechoisk (regenerering eller normal leverparenchyma) foci.

- den generelle ekkogenicitet og dæmpning af signalet i de dybe lag af parenchymen øges.

- vaskulært mønster ændret. Visualisering af portalvenen reduceres (selvom væggene er fortykkede). Fartøjer af små og mellemstore kaliber er ikke visualiseret. Betydende hjælper TsDK.

- I leverportens område kan der være en forøgelse af deres ekkogenicitet (fibrose).

- påvisning af portalhypertension syndrom (ekstrahepatisk portalvein mere end 14 mm, udvidelse af miltvenen mere end 6-7 mm osv., se nedenfor). Efter udviklingen af ​​collaterals reduceres portens venediameter.

- Sørg for at undersøge tilstedeværelsen af ​​collaterals (i portens område, den venstre venstre del af leveren, milten osv.). Identificer Porto # 8212; kavaleri collaterals (ved hjælp af cdk)

- hepatisk genese af gulsot detekteres i fravær af ekspansion indeni og ekstrahepatiske galdekanaler.

- forøgelse i diameteren af ​​portalvenen, milt, overlegen mesenterisk.

- en stigning i miltenes størrelse og areal (40 # 8212; 50 # 8212; 60 cm2, mere end 5,5 cm i tykkelse og mere end 11 cm i længden).

Differentiel diagnose af levercirrhose.

- Diff. diagnose af portalhypertension på grund af andre årsager (trombose, tumor og metastatiske læsioner og kompression af portalvejen, Budd-Chiari-syndromet (udslettende endoflebitis eller kompression af tumoren, trombus), primær medfødt portalfibrose, ændrede lymfeknuder og kompression, henholdsvis cavernøs transformation vene). Sørg for at se lineær blodgennemstrømningshastighed i stammen og intrahepatiske grene af portalvenen. Ofte er der et fald i lsk i grene af den svarte vene. Indikatorer i bagagerummet er noget højere (med udseende af collaterals kan det overstige normen). Lineær blodgennemstrømningshastighed er mindre end 15-23 cm-s.

- diff. diagnose med flere faste leverskader.

BEGRÆNSET SAMMENSÆTNING AF LIVERENS ULTRASONISKE PATTERN MED KLINISKE OG LABORATORIEDATA!

Syndromet er karakteriseret ved ultralyd

- Forøgelse af portarvenens diameter (før udseende af collaterals), milt, overlegen mesenterisk, ringere mesenterisk.

- mindsk lsk (se trunk stammen portåre og grene).

- en stigning i miltens størrelse.

- Porto # 8212; caval anastomoses (brug cdk). Hypoecho-rørformede strukturer, dårligt visualiserede vægge. Diff. Med lymfeknuder.

- ascites (vi ser i lateral lommer i mavemuskulaturen, til venstre for leveren under leverens overflade i det lille bækken).

Levercirrhose på ultralyd. Carcinomatose af peritoneum på ultralyd.

Klassifikation.
• Inflammatorisk (med hepatitis) (samme tegn som ved siderocyrhosis eller autoimmun cirrose).
• Giftig.
• Sekundær galde.
• Primær skleroserende cholangitis.

Kliniske manifestationer. døsighed, nedsat motionstolerance, vægttab (til tider vægtforøgelse på grund af svære ascites), følelse af tyngde eller fylde i overlivet, kvalme, opkastning; Forstuvning anterior abdominal vægge, gulsot, kløe og ridser, spider nevi, telangiectasia, palmar erythema, glossitis; hormonelle lidelser, ødem, leversvigt og gastrointestinal blødning, koma.

Diagnose.
• Anamnese: Alkoholbrug, Viral hepatitis, Medicin.
• Inspektion: Leveren er tæt, dens størrelse forstørres først og derefter falder.
• Laboratorieundersøgelser: reduktion af cholinesterase, protrombintid for Kvik, albumin; forhøjede niveauer af alkalisk phosphatase, lever alkalisk phosphatase, GGT, bilirubin (konjugeret direkte). Screening af serologiske markører af hepatitis, evaluering af koagulering mv.
• Ultralydundersøgelse af diagnostisk betydning er sammenlignelig med CT.
• Biopsi (for eksempel ved brug af Mengini nål), histologisk undersøgelse.

Ultralyddata.
Bemærk. De første ændringer i strukturen og formen af ​​leveren i cirrhose efterfølges af vaskulære forandringer (i den inflammatoriske og toksiske form). For det første er leveren forstørret, så krymper den og bliver forvirret. Den rigtige løbe af leveren er normalt rynket, mens venstre er forstørret og kan endda komme i kontakt med milten (et tegn på at "kysse" leveren og milten).
• Forøgelse i leverens kramatklobe.
• Afrunding af leverens kant, bølget overflade, synlige mangler i kapslen.
• Hurtig udtømning af portalsystemet med en klar forkortelse af portens skibe mod periferien

• Tegn på portalhypertension:
- Omvendt blodgennemstrømning.
- Sikkerhedsblodstrøm.
- Rekanalisering af navlestrengen.
- splenomegali
- Ascites.

• Mulige årsager til gallekanalobstruktion:

Tegn på kronisk pankreatitis.
- Obstruktion af den fælles galdekanal.
- Cyst af den fælles galde kanal.
- Galve sklerose.

Nøjagtigheden af ​​ultralydsdiagnostik. Ultralyd diagnostiserer ikke pålideligt cirrhose i sin tidlige fase. Alle diagnostiske kriterier bør overvejes. Vanskeligt er differentieringen af ​​cirrose med svær fibrose. Ultralyddiagnose af avanceret levercirrhose er næsten 100% nøjagtig.

Carcinomatose af peritoneum på ultralyd

Kliniske manifestationer. svære somatiske symptomer, diffus abdominal smerte, den fremre abdominal væg er stærkt strakt på grund af ascites.

Diagnose.
• Anamnese (diagnose af ondartet sygdom).
• Ultralydundersøgelse.
• Aspiration af ascitisk væske med efterfølgende bakteriologisk, cytologisk og laboratorieanalyse (indholdet af leukocytter, protein, lever og pankreatiske enzymer, LDH. Kolesterol, glucose).
• TIAB peritoneum til cytologisk undersøgelse.
• Laparoskopi.

Ultralyddata.
• Overvejende ekkoisk væske i bukhulen (ascites), der indeholder bevægelige faste ekkogene partikler.
Med en lille mængde ascitisk væske: anekoisk kontur omkring mavemusklerne.
Med en stor mængde ascitisk væske: Flydende sløjfer i tarmen, støder op til hinanden.

• Tykkelse af peritoneum og mesenteri.
• Definition af en tumor er mulig.

Nøjagtigheden af ​​ultralydsdiagnostik. Diagnosen er baseret på resultaterne af laboratorieanalyse af ascitisk væske (maligne celler) og laparoskopi. Ultralydsundersøgelse giver blandede resultater.

Levercirrhose

Levercirrose er en proces, der er kendetegnet ved kronisk ødelæggelse af det normale hepatiske parenchyma med udskiftning af fibrøse væv og regenereringsknuder. Cirrhose kan være en fortsættelse af sådanne sygdomme som kronisk hepatitis, medfødt leverfibrose, galdeveje i kirtlen, cystisk fibrose, metaboliske forstyrrelser (Wilsons sygdom, glykogenose, galactæmi, Budd-Chiari syndrom) og forekommer også på grund af bivirkninger af en række lægemidler. Nogle gange kan levercirrhose forekomme hos nyfødte, der har modtaget langvarig parenteral ernæring.

Karakteristiske tegn på cirrose omfatter:

  1. fald i leverens højre lobe og medialsegmentet af venstre lobe med kompenserende hypertrofi af lateral segmentet af venstre og caudate lobes;
  2. ujævne kant af leveren;
  3. heterogent leverparenchyma;
  4. en forøgelse af parenchymenes ekkogenicitet med en forøgelse af absorptionen af ​​ultralyd, hvilket skyldes sekundær fedtinfiltration eller et fald i parenchymens echogenicitet på grund af tilstedeværelsen af ​​fibervæv og regenereringsknuder.

I løbet af cirrhosis kan flere trin spores: initial, dannet og terminal. Det ekkografiske billede varierer med cirroseforholdet.

Under initial cirrhose detekteres enkelte store højamplitude-ekkosignaler med uregelmæssige grænser, der bestemmes mod forskellige amplitude-småimpulser. Miltens parenchyma ændres ikke.

I tilfælde af dannet cirrhose afsløres store afrundede områder af forseglingen, der består af forskellige-amplitude (men i meget større antal højamplitude) gennemsnitlige ekkoer. Disse områder er adskilt af sjældne områder, der består af lavamplitude ekkoer. Leverparenchyma på ekkogramet påtager sig et mosaikudseende. Samtidig varierer det vaskulære mønster betydeligt, portrætens små grene er ikke synlige, venen selv er udvidet, dens vægge er forseglet. Små skibe kan ses på periferien af ​​orgelet, hvis oprindelse sandsynligvis er forbundet med udviklingen af ​​collaterals mellem portalen og appendåven. Signifikant øget absorption af ultralyd af leveren parenchyma.

Ved vurdering af milten og miltvenen bestemmes småfokalparenkymkonsolidering og dilation af venen, som bliver krympet i portens område. I terminalfasen reduceres organets echogenicitet i sammenligning med de foregående trin og kan være tæt på det normale. Dette fænomen skyldes tilsyneladende den forholdsvis fuldstændige udskiftning af det normale leverparenchyma med bindevæv og faldet i ultralydreflekterende strukturer med forskellige densiteter. Imidlertid er der intenst absorption af ultralyd, udvidelse af portalen og miltåre, komprimering af miltens parenchyma.

I tilfælde af levercirrhose lider næsten alle skibe i portalsystemet, og derfor afgøres arten af ​​ændringer i blodgennemstrømningen af ​​dem, hvilket gør det muligt at differentiere stadierne af denne sygdom og afsløre forekomsten af ​​portalhypertension. Hastigheden og volumenet af blodgennemstrømningen bestemmes i portalen, lever-, miltåre, lever- og miltarterier. Blodstrømningsdataene ændres ikke i forhold til normen hos mennesker med kronisk hepatitis, men som cirrhose udvikler sig, og portalhypertension udvikler, ekspanderer portal- og miltåre, blodstrømningen langs dem falder, men blodgennemstrømningen øges. I leverenveverne ændres blodstrømmen kvalitativt. Så hvis det hos raske mennesker er sinusformet i naturen, så i levercirrhose, især i de dannede og terminale stadier, har Doppler-spektret en tydelig båndlignende form. Blodstrømningshastigheden i lever- og miltarterierne stiger, og i miltarterien har formen af ​​Doppler-kurven ofte en tofaset diastolisk komponent, hvilket tyder på, at der er en sværhed i blodgennemstrømningen på grund af en stigning i beholdervæggens modstand. Sidstnævnte er bekræftet af dataene fra pulsindekset, som er signifikant forøget.

I fibrose er konturen af ​​leveren på ekkogrammet normalt ujævn, flere, stærke, små ekkoer optages fra parenchymet, jævnt fordelt over organets del. Absorption af ultralyd parenchyma ubetydelig. Portalens vene kan være af normal diameter, men for det meste er den indsnævret eller ikke har en lumen, kan flere collaterals blive visualiseret ved siden af ​​det - den såkaldte angiomatiske transformation. I alle tilfælde er æggens vægge betydeligt fortykket. Galdblæren er forstørret, deformeret, dens vægge er også betydeligt fortykket.

I fibrocholangiokistose observeres et lignende ekkografisk billede, men samtidig er tætte lineære ekkosignaler fra bindevævsfibre afsløret på baggrund af småskala kompaktering af parenchymen. Deres oprindelse skyldes tilsyneladende tilstedeværelsen af ​​flere små cyster i de intrahepatiske galdekanaler, som ikke er synlige på ekkogrammerne som cyster på grund af deres lille størrelse.

Endvidere observeres også små fokalparenchymdiffusionsforsegling i tilfælde af galde cirrhose i leveren, men strukturen i portalvenen lider ikke.

Primær galde cirrhose: hvorfor det opstår og hvordan man behandler

Primær biliær cirrose (PBCP) er en uforklarlig sygdom, formodentlig autoimmun, natur, der ledsages af inflammatoriske ændringer i portalen og autoimmun ødelæggelse af de intrahepatiske kanaler. Efterfølgende fører sådanne patologiske processer til krænkelse af galdeudskillelse og forsinkelsen af ​​toksiske metabolitter i leverenvæv. Som følge heraf forværres organets funktion betydeligt, det er modtageligt for fibrotiske ændringer, og patienten lider af manifestationer af levercirrhose, hvilket fører til leversvigt.

I denne artikel vil vi introducere dig til mistænkte årsager, risikogrupper, manifestationer, stadier, metoder til diagnose og behandling af galde cirrhose. Disse oplysninger hjælper med at mistanke om udseendet af de første symptomer på denne sygdom, og du træffer den rigtige beslutning om behovet for at konsultere en læge.

Primær galde cirrhose er almindelig i næsten alle geografiske områder. Den højeste forekomst er observeret i landene i Nordeuropa, og generelt varierer forekomsten af ​​denne sygdom fra 19-240 patienter blandt 1 million voksne. Oftere udvikler PBCV hos kvinder 35-60 år og mindre almindeligt forekommende hos unge op til 20-25 år. Sygdommen er normalt familiemæssig, sandsynligheden for dens forekomst hos slægtninge er hundreder gange højere end i befolkningen.

For første gang blev denne sygdom beskrevet og navngivet af Gall og Addison i 1851, hvilket afslørede et forhold mellem udseendet af hilarisk xantham og leverpatologi. Navnet på ham er ikke helt korrekt, da organets indledende stadier ikke påvirkes af cirrose, og det ville være mere korrekt at kalde denne sygdom kronisk ikke-purulent destruktiv cholangitis.

grunde

Hidtil har forskere ikke kunnet bestemme den nøjagtige årsag til udviklingen af ​​PBTsP. Et antal tegn på denne sygdom indikerer den mulige autoimmune karakter af denne sygdom:

  • Tilstedeværelse af antistoffer i patientens blod: Rheumatoid faktor, anti-mitokondrielle, skjoldbruskkirtelspecifikke antinukleære, anti-glatte muskelantistoffer og et ekstraherbart antigen;
  • under den histologiske analyse er identifikationen af ​​tegn på en immunkilde af galdekanalskader beskadiget;
  • observeret familiefordeling
  • detekterbar forening af sygdommen med andre autoimmune patologier: rheumatoid arthritis, Raynauds syndrom, sclerodermi, CREST syndrom, Sjogrens syndrom, thyroiditis, discoid lupus erythematosus, lichen planus og papallom;
  • påvisning af forekomsten af ​​cirkulerende antistoffer hos patienters familie
  • hyppig detektion af klasse II antigener af hovedkomplekset af histologisk kompatibilitet.

Forskere har endnu ikke været i stand til at opdage bestemte gener, der kunne provokere udviklingen af ​​PBCP. Imidlertid kan antagelsen om dens genetiske karakter endnu ikke afvises, da sandsynligheden for at udvikle en sygdom i en familie er 570 gange højere end i en befolkning. En anden kendsgerning til fordel for den herlige karakter af denne patologi er observation af specialister af hyppigere udvikling af PBCP blandt kvinder. Desuden afslører sygdommen nogle funktioner, der ikke er karakteristiske for autoimmune processer: Den udvikler sig kun i voksenalderen og reagerer dårligt på løbende immunosuppressiv behandling.

Risikogrupper

Ifølge observationer fra specialister opdages PbTsP ofte i følgende grupper af personer:

  • kvinder over 35 år;
  • identiske tvillinger
  • patienter med andre autoimmune sygdomme
  • patienter i hvis blod antimitokondrie antistoffer er påvist.

Stage af sygdommen

Stadiet af PCPP kan bestemmes under den histologiske analyse af vævene opsamlet under en leverbiopsi:

  1. I - portal fase. Ændringerne er fokale og manifesterer som inflammatorisk ødelæggelse af septal og interlobulære galdekanaler. Nekroseområder identificeres, portalveje udvides og infiltreres med lymfocytter, makrofager, plasmaceller, eosinofiler. Tegn på kongestive processer observeres ikke, leverens parenchyme forbliver upåvirket.
  2. II - periportal stadium. Inflammatorisk infiltration strækker sig ind i galdekanalens dybde og går ud over dem. Antallet af septal og interlobulære kanaler falder, tomme kanaler, der ikke indeholder kanaler, opdages. Leveren viser tegn på stagnation af galde i form af orcein-positive granuler, inklusioner af galdepigment, hævelse af cytoplasma af hepatocytter og udseende af Mallory-kroppe.
  3. III - septal fase. Denne fase er kendetegnet ved udviklingen af ​​fibrøse ændringer og fraværet af regenereringsknuder. I væv i bindevævstrenger bidrager til spredningen af ​​den inflammatoriske proces. Stagnerende processer observeres ikke kun i periportal, men også i den centrale region. Reduktionen af ​​septal og interlobulære kanaler skrider frem. I vævene i leveren øges niveauet af kobber.
  4. IV - cirrose. Symptomer på perifer og central stagnation af galde opdages. Tegn på udtalt cirrhose er bestemt.

symptomer

PBCV kan have et asymptomatisk, langsomt eller hurtigt progressivt kursus. Oftest gør sygdommen sig selv pludselig og manifesteres af hud kløe og hyppige følelser af svaghed. Som regel søger patienter først hjælp fra en hudlæge, da gulsot normalt er fraværende i begyndelsen af ​​sygdommen og opstår efter 6-24 måneder. I ca. 25% af tilfældene optræder kløe og gulsot samtidigt, og forekomsten af ​​gulning af hud og slimhinder til kutane manifestationer er ikke typisk for denne sygdom. Hertil kommer, at patienterne klager over smerter i den rigtige hypochondrium.

Hos ca. 15% af patienterne er PBCP asymptomatisk og viser ikke specifikke tegn. I sådanne tilfælde kan sygdommen i de tidlige stadier kun påvises ved udførelse af forebyggende undersøgelser eller ved diagnosticering af andre lidelser, som kræver biokemiske blodprøver for at bestemme stigningen i galdestagnerende indikator enzymer. Med et asymptomatisk forløb af sygdommen kan vare 10 år og i nærværelse af et klinisk billede - ca. 7 år.

Hos 70% af patienterne er sygdommens begyndelse ledsaget af alvorlig træthed. Det fører til et betydeligt fald i præstationer, søvnforstyrrelser og udvikling af depressive tilstande. Disse patienter føler sig typisk bedre om morgenen, og efter frokost føler de en betydelig nedbrydning. En sådan tilstand kræver hvile eller dagtidssøvn, men de fleste patienter bemærker, at selv søvn ikke bidrager til at returnere arbejdskapacitet.

Som regel bliver kløe i huden det mest karakteristiske første tegn på PBCP. Det opstår pludselig og påvirker først kun palmer og såler. Senere kan sådanne følelser spredes til hele kroppen. Kløe er mere udtalt om natten, og i løbet af dagen er det lidt svækket. Mens årsagen til udseendet af et sådant symptom forbliver uforklarlig. Ofte forværrer hyppig kløe den allerede nuværende træthed, da disse fornemmelser påvirker kvaliteten af ​​søvn og mental tilstand negativt. Modtagelse af psykoaktive lægemidler kan forværre dette symptom.

Patienter med PBCV klager ofte over:

  • rygsmerter (på niveau af thoracic eller lumbar rygsøjlen);
  • smerte langs ribbenene.

Sådanne symptomer på sygdommen opdages hos ca. 1/3 af patienterne og er forårsaget af udviklingen af ​​osteoporose eller osteomalakia forårsaget af langvarig galstasis.

Næsten 25% af patienterne på tidspunktet for diagnosen opdager xanthomer, der forekommer på huden med en langvarig stigning i kolesterolniveauer (mere end 3 måneder). Nogle gange virker de som xanthelasm - lidt tårnhøje smertefrie formationer på huden af ​​gul farve og lille størrelse. Disse forandringer på huden påvirker typisk området omkring øjnene, og xanthomer kan være placeret på brystet under brystkirtlerne på ryggen og i folderne af palmerne. Nogle gange fører disse manifestationer af sygdommen til forekomsten af ​​paræstesier i lemmerne og udviklingen af ​​perifer polyneuropati. Xanthelasma og xanthomer forsvinder med eliminering af gagnestagnation og stabilisering af kolesterolniveauer eller ved begyndelsen af ​​sygdommens seneste stadium - leverfejl (når den berørte lever ikke længere kan syntetisere kolesterol).

Langvarig stagnation af galde med PBCP fører til nedsat absorption af fedtstoffer og en række vitaminer A, E, K og D. I denne henseende har patienten følgende symptomer:

  • vægttab
  • diarré;
  • sløret syn i mørket;
  • steatorrhea;
  • muskel svaghed;
  • ubehag på huden
  • tendens til frakturer og deres langsigtede helbredelse
  • disponering for blødninger.

Et andet af de mest synlige tegn på PBCP er gulsot, der skyldes en stigning i niveauet af bilirubin i blodet. Det udtrykkes i gulvningen af ​​de hvide i øjnene og huden.

Hos 70-80% af patienterne med PBCP detekteres hepatomegali, og i 20% er en stigning i milten. Mange patienter har øget følsomhed over for lægemidler.

Forløbet af PCPP kan være kompliceret af følgende patologier:

  • duodenale sår med øget tendens til blødning;
  • spiserør i spiserøret og mave fører til blødning
  • autoimmun thyroiditis;
  • diffus giftig goiter;
  • reumatoid arthritis
  • lichen planus;
  • dermatomyositis;
  • systemisk lupus erythematosus;
  • keratoconjunctivitis;
  • sklerodermi;
  • CREST syndrom;
  • immunokompleks kapillær;
  • Sjogrens syndrom;
  • IgM-associeret membranøs glomerulonefritis;
  • renal tubulær acidose;
  • utilstrækkelig funktion af bugspytkirtlen;
  • tumorprocesser med forskellige lokaliseringer.

På det avancerede stadium af sygdommen udvikles et udviklet klinisk billede af levercirrose. Gulsot kan føre til hyperpigmentering af huden, og xanthomer og xanthelasma øges i størrelse. Det er på dette stadium af sygdommen, at den største risiko for udvikling af farlige komplikationer observeres: blødning fra spiserørledninger, gastrointestinal blødning, sepsis og ascites. Leverfejl øges og fører til udbrud af leverkoma, som bliver dødsårsag til patienten.

diagnostik

Følgende laboratorie- og instrumentprøver er ordineret til påvisning af perkutan pvd:

  • biokemisk blodprøve;
  • blodprøver for autoimmune antistoffer (AMA og andre);
  • FibroTest;
  • Leverbiopsi efterfulgt af histologisk analyse (om nødvendigt).

For at udelukke en fejlagtig diagnose, bestemme udbredelsen af ​​leverskade og identificere mulige komplikationer af PBCP, er følgende instrumentelle diagnostiske metoder ordineret:

  • Ultralyd i mavemusklerne;
  • endoskopisk ultralydografi;
  • fibrogastroduodenoscopy;
  • MRCP og andre

Diagnosen "primær galde cirrhose" er lavet i nærvær af 3-4 diagnostiske kriterier fra listen eller i nærvær af 4. og 6. tegn:

  1. Tilstedeværelsen af ​​intense kløe og ekstrahepatiske manifestationer (rheumatoid arthritis, etc.);
  2. Ingen forstyrrelser i ekstrahepatiske galdekanaler.
  3. Øget aktivitet af cholestase enzymer med 2-3 gange.
  4. AMA titer 1-40 og derover.
  5. Forøgede serum IgM niveauer.
  6. Typiske ændringer i væv i leverenbiopsi.

behandling

Mens moderne medicin ikke har specifikke metoder til behandling af PBCP.

Patienterne rådes til at følge kost nr. 5 med normaliseret indtagelse af kulhydrater, proteiner og begrænsning af fedtstoffer. Patienten skal forbruge store mængder fiber og væsker, og kalorieindholdet i den daglige kost skal være tilstrækkelig. I nærvær af steatorrhea (fedtstole) anbefales fedtindholdet at reducere til 40 gram pr. Dag. Desuden er det tilrådeligt at foreskrive enzympræparater, når dette symptom fremkommer for at kompensere for vitaminmangel.

For at reducere kløe anbefales det:

  • bære linned eller bomuldstøj;
  • nægter at tage varme bade
  • undgå overophedning
  • Tag kølige bade med tilsætning af sodavand (1 kop pr. bad).

Derudover kan følgende stoffer hjælpe med at reducere kløe:

  • cholestyramin;
  • phenobarbital;
  • lægemidler baseret på ursodeoxycholsyre (Ursofalk, Ursosan);
  • rifampin;
  • Ondane-setron (en antagonist af type III 5-hydroxytryptaminreceptorer);
  • Naloxan (en opiatantagonist);
  • FOSAMAX.

Sommetider regner pruritus manifestationer effektivt efter plasmaferese.

For at nedsætte de patogenetiske manifestationer af PBCP, ordineres immunosuppressiv terapi (glukokortikosteroider og cytostatika):

  • colchicin;
  • methotrexat;
  • Cyclosporin A;
  • budesonid;
  • Ademetionin og andre.

Til forebyggelse af osteoporose og osteomalacia ordineres vitamin D og calciumpræparater (til indtagelse og parenteral administration):

  • vitamin D;
  • Etidronat (Ditronel);
  • calciumpræparater (calciumgluconat osv.).

For at reducere hyperpigmentering og kløe anbefales daglig UV-eksponering (9-12 minutter hver).

Den eneste radikale måde at behandle PBCP på er ved levertransplantation. Sådanne operationer skal udføres, når sådanne komplikationer af denne sygdom forekommer:

  • åreknuder i mave og spiserør;
  • hepatisk encefalopati;
  • ascites;
  • kakeksi;
  • spontane brud på grund af osteoporose.

Den endelige beslutning om fordelene ved denne kirurgiske indgriben sker ved en høring af læger (hepatologer og kirurger). Et tilbagefald af sygdommen efter en sådan operation ses hos 10-15% af patienterne, men de anvendte moderne immunosuppressive midler kan forhindre progression af denne sygdom.

prognoser

Forudsigelser af udfaldet af PBCV afhænger af sygdommens art og dets stadium. Hos asymptomatiske patienter kan leve 10, 15 eller 20 år og patienter med kliniske manifestationer af sygdommen - ca. 7-8 år.

Dødsårsagen hos en patient med PBCP kan blødning fra spiserør i maven og spiserøret, og i sygdommens terminale fase opstår død på grund af leversvigt.

Med en rettidig og effektiv behandling har patienter med PBCP en normal forventet levetid.

Hvilken læge at kontakte

Hvis en kløende hud, smerter i leveren, xanthom, smerter i knoglerne og svær træthed anbefales det at kontakte en hepatolog eller en gastroenterolog. For at bekræfte diagnosen er patienten foreskrevet biokemiske og immunologiske blodprøver, ultralyd, MRCP, FGDS, leverbiopsi og andre instrumentelle undersøgelsesmetoder. Om nødvendigt anbefales levertransplantation til høring af transplantationskirurgen.

Primær galde cirrhose ledsages af ødelæggelsen af ​​de intrahepatiske kanaler og fører til kronisk cholestase. Sygdommen udvikler sig i lang tid, og resultatet af dets terminale stadium bliver levercirrhose, hvilket fører til leversvigt. Behandling af denne sygdom bør starte så hurtigt som muligt. I terapi anvendes stoffer til at reducere sygdommens manifestationer og sænke udviklingen. Ved tilslutning af komplikationer kan levertransplantation anbefales.