Galde cirrhose

Kostvaner

Biliær cirrose er en alvorlig kronisk sygdom i galdevejen. Udtrykket "galde" betyder, at ødelæggelsen af ​​levervæv er i dette tilfælde sekundært. For det første påvirker sygdommen galdekanalerne. Dette navn kombinerer to patologier, som udvikler sig af forskellige årsager. Primær biliær cirrose (PBC) er en autoimmun sygdom forårsaget af et utilstrækkeligt respons af immunsystemet til væv i kroppen. Sekundær cirrhose har intet at gøre med immunpathologier og udvikler sig hos de patienter, der tidligere har haft problemer med galdestrømmen. Følgelig vil metoderne for etiotropisk behandling i to tilfælde være forskellige, og symptomatisk behandling kan være ens.

Primær biliær cirrose

Primær galde cirrhose er en kronisk inflammatorisk destruktiv patologi af autoimmun oprindelse, hvor de intrahepatiske galdekanaler ødelægges. På grund af umuligheden af ​​ophobende galde udvikler kolestase og cirrose. Kolestase kaldes stagnation af galde og forgiftning af kroppen med sine produkter. Cirrose er en tilstand, hvor normale funktionelle hepatocytter erstattes af tæt bindevæv. Udviklingen af ​​denne sygdom domineres af vævets nekroseprocesser.

Årsager til udvikling

PBC er en sygdom med autoimmun oprindelse. Det var ikke muligt at finde ud af de nøjagtige årsager til dens udvikling, men der blev noteret en genetisk disposition for primær cirrose. I mange tilfælde behandles medlemmer af samme familie med lignende symptomer. Også i blodet af patienter blev fundet antistoffer, der opdager autoimmune processer.

Essensen af ​​sådanne processer er, at det menneskelige immunsystem reagerer utilstrækkeligt på dets egne organer og væv. Hovedopgaven er at identificere beskyttelsesfaktorer, som om nødvendigt indgår i kampen mod udenlandske agenter. Sådanne beskyttende proteiner hedder immunglobuliner eller antistoffer. De interagerer med antigener - proteiner, der udskiller patogene mikrober og neutraliserer dem. I tilfælde af autoimmune sygdomme fremhæves tilsvarende beskyttelsesfaktorer, men de er ikke rettet mod ødelæggelsen af ​​infektionen, men af ​​kroppens egne celler og væv.

Primær galde cirrhose udvikler sjældent som en uafhængig sygdom. I tilfælde af forstyrrelser i immunsystemet påvirker sygdommen ikke kun galdevejen, men også andre organer. Samtidig kan diabetes mellitus, glomerulonefritis, vaskulitis, reumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus, dermatitis og andre manifestationer af immunresponser diagnosticeres.

symptomer

Symptomer på primær galde cirrhose kan ikke forekomme i lang tid. Forløbet af sygdommen kan være asymptomatisk, langsom eller fremskridt hurtigt. På det stadium, hvor kliniske tegn ikke fremkommer, bliver laboratoriemetoder den eneste metode til diagnosticering af sygdommen. Den mest informative er en blodprøve med definitionen af ​​biokemiske parametre og specifikke antistoffer.

Karakteristiske tegn, der kan formodes at være primær galde cirrhose:

Tage denne test og find ud af, om du har leverproblemer.

  • kløe og udslæt
  • gulsot;
  • generel forringelse af helbredet
  • fordøjelsesforstyrrelser;
  • smerte i den rigtige hypokondrium.

Det næste symptom, der tydeliggør mekanismen for sygdommens udvikling er gulsot. Syndromet er forbundet med ophobning af galde og umuligheden af ​​dets frigivelse i tolvfingertarmen. Galde er normalt dannet i leveren og strømmer ned i galdekanalerne ind i galdeblæren. Dette organ tjener som en slags reservoir, og gallen udskilles kun gennem kanalerne i tarmen, når fordøjelsesprocessen begynder.

Ved ødelæggelsen af ​​de intrahepatiske kanaler er galde ikke i stand til at komme ind i tarmen. Problemet er, at det har en meget aggressiv madfordøjelsesmiljø. Når det frigives i humant væv, forårsager det deres nekrose. Det mest giftige produkt af galde er bilirubin. Det giver det en slags ravfarve og pletter afføring og urin. Hvis det kommer ind i blodbanen bliver patientens hud og slimhinder gult. Dette fænomen kaldes gulsot. Det forekommer ofte ikke tidligere end 6-18 måneder efter begyndelsen af ​​kløe.

Med sådanne krænkelser kan ikke lide og fordøjelseskanalen. Patienter klager over dyspepsi, smerter i mave og tarm. Det vigtigste symptom, der angiver ødelæggelsen af ​​leveren, er en skarp smerte i den rigtige hypokondrium. Instrumentale undersøgelser (ultralyd) vil hjælpe med at bestemme, at leveren er betændt og forstørret. Milten er i de fleste tilfælde uændret.

Stadier af primær cirrose

At diagnosticere stadium af primær galde cirrhose er kun mulig på basis af biopsi data. Andre metoder, herunder blodprøver, vil ikke være i stand til at skelne intrahepatisk galstasis fra ekstrahepatisk. Det er vigtigt, at det er intrahepatisk cholestase, som udvikler sig i autoimmun cirrose.

  • Den første fase er portalen, inflammation og ødelæggelse af strukturen af ​​de interlobulære og septal gallekanaler forekommer. De omgivende væv i leveren er også betændt og infiltreret med leukocytinfiltre. Stagnation af galde på dette stadium er endnu ikke påviselig.
  • Den anden fase, periportal, prædikeres primært af yderligere inflammatoriske ændringer i galdekanaler og levervæv. Antallet af fungerende kanaler er reduceret, og derfor er strømmen af ​​galde allerede vanskelig. Kan opdage tegn på kolestase.
  • Den tredje fase er septal. Tvær bindevæv ar er dannet mellem portalen kanaler, galde kanaler og levervejer. Ændringerne påvirker det sunde leverenparenchyma, som følge heraf erstattes af arvæv. Betændelsesprocessen med lymfocytinfiltrering fortsætter omkring disse ledninger.
  • Den sidste fase er den faktiske cirrose. Små knuder dannes i leveren (mikronodulær cirrose). Den normale struktur af leveren er forstyrret, som følge heraf kan den ikke udføre sine funktioner. Tegn på central og perifer stagnation af galde opdages.

Afhængigt af stadium af primærcirrhose kan du bestemme prognosen. Jo tidligere man kan foretage den korrekte diagnose og starte behandlingen, desto større er patientens chancer for genopretning. Det kliniske billede af cirrose er allerede en uhelbredelig patologi, hvor vi taler om at opretholde patientens tilstand og øge forventet levealder.

Diagnostiske metoder

Den mest overkommelige måde at diagnosticere er en blodprøve på. Hvis man mistanker om primær galde cirrhose, udføres biokemisk analyse såvel som immunologiske tests for at detektere antistoffer. Det overordnede billede vil være som følger:

  • forhøjede niveauer af fri bilirubin;
  • reduceret total protein;
  • forøgelse af koncentrationen af ​​immunoglobulinerne A, M og G;
  • påvisning af mitokondrieantistoffer (AMA) såvel som antinucleære antistoffer (ANA);
  • højt kobberindhold og reduceret zink.

Ultralyd og MR i leveren er ikke informativ. De vil ikke være i stand til at identificere patogen af ​​de intrahepatiske galdekanaler. Ændringer i primærcirrhose skal skelnes fra lignende sygdomme, der forekommer med galde stasis syndrom: viral hepatitis, strenge i galdevejen, leverne neoplasmer, intrahepatiske galde tumorer.

Behandlingsregime og prognose

Effektiv behandling af primær biliær cirrose er ikke udviklet i øjeblikket. Alle metoder reduceres til eliminering af symptomer og forbedring af patientens livskvalitet. De omfatter medicinterapi og en diæt, der er fælles for alle sygdomme med galdestasis.

Af lægemidlet foreskrevne immunosuppressive midler, antiinflammatoriske og antifibrotiske midler samt galdesyrer. At lindre kløe med sedativer og ultraviolet bestråling, og med mangel på vitamin D - vitaminkomplekser med indhold. I de sidste trin vil lægemiddelterapi ikke være effektiv. Den eneste måde at forlænge patientens liv og fortsætte med at behandle ham er en levertransplantation fra en sund donor.

Prognosen afhænger af sygdomsstadiet, behandlingens aktualitet og de ledsagende symptomer. Med et latent (asymptomatisk) kursus kan patienten leve 15-20 år eller mere, hvis han overholder lægens anbefalinger og tager medicin. Hvis de kliniske tegn allerede er optrådt, forkortes levetiden til 5-10 år. Med levertransplantation er der risiko for gentagelse. Dette sker i 15-30% af tilfældene.

Sekundær galde cirrhose

Sekundær gallecirrhose er en kronisk progressiv leversygdom, som udvikler sig i patologierne i det ekstrahepatiske galdeveje. Dens afsluttende stadier er også kendetegnet ved fibrøs omorganisering af leveren parenchyma, som følge af, at det mister sin evne til at udføre sit arbejde. Med denne sygdom er kirurgisk behandling nødvendig for at eliminere mekanisk obstruktion af galdevejen.

Årsager til udvikling

Sekundær galde cirrhose udvikler sig med blokering (obstruktion) af hovedgalleanlægget eller dets hovedafdelinger. Således kan gal ikke komme ind i tarmene, forgiftning af kroppen med toksiner og forårsage betændelse i de omgivende væv.

Patologier, der kan føre til galde cirrhose:

  • galsten sygdom;
  • virkninger af kirurgi for at fjerne galdeblæren;
  • i sjældne tilfælde godartede tumorer og cyster;
  • hos børn, medfødt atresi i galdevejen, cystisk fibrose.

Da galle ikke har en udgang fra galdekanalerne, vokser deres vægge i nogle områder. Patologiske reservoirer til galde dannes, hvorom inflammatoriske processer begynder. Den funktionelle parenchyma i leveren er beskadiget, og i stedet for normale hepatocytter dannes bindevævshuler. Denne proces karakteriserer udviklingen af ​​mikronodulær (lille knudepunktscirrhose).

symptomer

Symptomer på galde cirrhose ligner den primære type. At skelne mellem disse to sygdomme kan kun baseres på resultaterne af blodprøver og biopsiforskning. De fleste patienter går til lægen med lignende symptomer:

  • svær kløe;
  • gulsot;
  • smerte i den rigtige hypokondrium
  • feber, kvalme, generel forringelse af helbredet
  • vægttab
  • mørkning af urin og lys farve af fæces.

Mekanismerne til udvikling af karakteristiske kliniske tegn er ens. I de senere stadier skrider sygdommen frem, og de farlige symptomer på leversvigt begynder at manifestere sig. Faren for patientens liv er abscesser, der dannes i leveren parenchyma.

Diagnostiske og behandlingsmetoder

Ved den første undersøgelse er det vigtigt for lægen at finde ud af om der er en historie med galdevejs sygdom eller kirurgi for at fjerne galdeblæren. På palpation, en stigning i leveren og milten, smerter i den rigtige hypochondrium.

Ultralyd diagnostik vil ikke være mindre informativ. I nogle tilfælde er det muligt at finde årsagen til obstruktionen af ​​galdevejen (sten, tumor) og den nøjagtige lokalisering af det fremmede objekt. Den endelige diagnose er lavet på basis af perkutan kolangiografi - undersøgelser af galdekanaler med definitionen af ​​stedet for deres blokering.

Hvis årsagen til sekundær galde cirrhose er identificeret, er der ikke behov for immunologiske tests. Ikke desto mindre vil biokemisk analyse af blod give et mere fuldstændigt billede af sygdommen. Patienter afslører en stigning i bilirubin, kolesterol, alkalisk fosfatase, galdesyrer, et fald i mængden af ​​protein. Komplet blodtal vil vise en stigning i leukocytter, anæmi, en stigning i erythrocytsedimenteringshastigheden.

Behandling af galde cirrhose involverer kirurgi. Hvis du ikke fjerner et fremmedlegeme, der forhindrer strømmen af ​​galde, vil sygdommen komme videre. Der er forskellige teknikker til at udføre sådanne operationer:

  • choledochotomy;
  • holedohostomiya;
  • fjernelse af sten (sten) af deres blokerede kanaler
  • choledoch stenting under endoskopets kontrol
  • dilatation (ekspansion) af galdekanalerne;
  • deres ydre dræning.

Teknikken vælges individuelt. Kirurgen skal gøre sig bekendt med resultaterne af analyserne, bestemme lokaliseringen af ​​den patologiske proces og vælge den mest hensigtsmæssige adgang. Den postoperative periode omfatter medicin og kost. Ligesom med primær galde cirrhose, skal du overvåge dit helbred i hele livet.

Før du finder ud af, hvilken galde cirrhose er, skal du forstå, at dette udtryk kombinerer to lignende sygdomme med forskellige ætiologier. De er begge forbundet med skade på galdekanalerne, udviklingen af ​​cholestasis og gulsot samt ødelæggelsen af ​​væv og lever og dannelsen af ​​ar i dets parenchyma. Årsagerne til primær cirrose er imidlertid forskellige fra dem, for hvilke den sekundære form udvikler sig. Hvis den første mulighed er forbundet med læsioner af de intrahepatiske kanaler, så involverer den anden ekstrahepatiske passager. Følgelig vil metoderne til diagnose og behandling være forskellige, men de koger ned til en ting - eliminering af symptomerne på sygdommen og forlængelse af patientens liv.

Galde cirrhose

Bilkirrhose udvikler sig med skade eller langvarig obstruktion af galdevejen, hvilket fører til nedsat gallestrøm, levercelle død og progressiv fibrose. Opdelt i primær og sekundær.

  • Primær biliær cirrose er en sygdom præget af kronisk inflammation, fibrose, udslettelse af de intrahepatiske galdekanaler og kronisk cholestase.
  • Sekundær galde cirrhose er en sygdom som følge af langvarig obstruktion af den ekstrahepatiske galde og kronisk cholestase.

På trods af den forskellige ætiologi og patogenese af primær og sekundær galde cirrhose er deres kliniske billede på mange måder ens.

Primær biliær cirrose

Sygdommen udvikler sig hovedsageligt hos kvinder, den gennemsnitlige alder er omkring 40-60 år. I modsætning hertil sekundær biliær cirrhose, hvor der er obstruktion af ekstrahepatiske galdegange med primær cirrhose udvikles progressiv destruktion af intrahepatisk interlobulære og septale galdegange, som er ledsaget af biliær udskillelse disorder, forsinkelse af giftige stoffer i leveren, hvilket fører til alvorlig organskade (fibrose, cirrose og udvikling af leversvigt).

Etiologi og patogenese

Etiologien af ​​sygdommen er uklar. Det er etableret, at sygdommen ikke er forbundet med smitsomme stoffer. En bestemt rolle er spillet af genetiske faktorer. Sygdommen er ofte familiemæssig. Patienter viste overvejende HLA-DR3-, DR4- eller DR2-genotyper. I patogenesen af ​​sygdommen spiller autoimmune reaktioner rettet mod histokompatibilitetsantigener (HLA) af duktulære epithelceller en ledende rolle. Cirkulerende IgG-antimitokondrieantistoffer findes hos 95% af patienterne i blodserum; niveauer af IgM og cryoproteiner bestående af immunkomplekser, der er i stand til at aktivere en alternativ stigning i komplementforøgelse hos 80-90% af patienterne. I portalen er der akkumuleringer af lymfocytter omkring de beskadigede gallekanaler. Disse tegn ligner dem, der er identificeret i reaktionen "transplantation mod vært" efter lever og knoglemarvstransplantation. Det er blevet foreslået, at skader på galdekanalerne initierer en afvisningsreaktion og forårsages enten af ​​en ændring af HLA-systemet eller af en defekt i populationen af ​​suppressorceller.

Baseret på morfologiske egenskaber skelnes der fire stadier af primær biliær cirrose:

  • Det første stadium betegnes som hepatisk destruktiv cholangitis, som er karakteriseret ved ødelæggelse af de mellemste og små galdekanaler som følge af nekrotiserende inflammatorisk proces, svag fibrose og undertiden galstasis.
  • I den anden fase bliver det inflammatoriske infiltrat mindre udtalt, antallet af galdekanaler falder, proliferationen af ​​mindre gallecanaliculi, blokade af gald udskillelse og dens regurgitation i blodet udvikles.
  • I tredje fase falder antallet af interlobulære kanaler, histiocytter dør, periportal fibrose bliver til et fibrøst netværk.
  • Det fjerde stadium er kendetegnet ved udviklingen af ​​enten lille eller stor knudecirrhose. Den resulterende fibrøse septa spredes fra de normale kanaler til midten af ​​lobula.

symptomer

For det meste bliver kvinder i alderen 35-55 år syg. De tidlige symptomer på sygdommen er kløe og træthed hos ca. 50% af patienterne, resten af ​​patienterne har ingen klager. Gennem årene er der blevet tilføjet klager over stigende svaghed, vægttab og knoglesmerter. En fysisk undersøgelse afslører en icteric farvning med en grønlig farvetone, ridser er ofte synlige, xanthelmasmer dannes på øjenlågens hud, xanthomer vises på andre områder og nøgne legemsdele gradvist mørkere (melanose). Leveren udstikker 2,5-4 cm fra under costalbuen. Det er tæt, moderat smertefuldt, kanten er glat, spids. Splenomegali opdages hos halvdelen af ​​patienterne og kombineres ikke med hypersplenisme.

Ofte udvikler patienter malabsorptionssyndrom af fedtopløselige vitaminer D, A, K. Dette fører til steatorrhea, osteoporose og derefter til osteomalaci, xerophthalmia og hæmoragisk syndrom. Sjogrens syndrom (skade på spyt og lacrimalkirtler) påvises hos 70-90% af patienterne, autoimmun thyroiditis - hos 25%. Yderligere sygdomme som kombinerer biliær cirrhose, kan være reumatoid arthritis, myasthenia gravis, insulinafhængig diabetes mellitus, tværgående myelitis og andre. Højden af ​​sygdommen leveren bliver enormt, tager både hypochondrium, tegn på portal hypertension udvikler sig.

Ascites er sjælden og kun i terminalfasen. Patienter dør med symptomer på hepatocellulær svigt, som kan fremkaldes ved komplikationer af galde cirrhose: knoglefrakturer, portalhypertension, ulcerøs blødning. Senere komplikationer af cirrose omfatter udvikling af cholangiocarcinom.

Forløbet af sygdommen er lang. I mangel af symptomer hos 50% af patienterne registreres tegn på leverskade efter 15 år. Langsom fremgang af sygdommen sikrer langsigtet overlevelse. En signifikant stigning i bilirubin, især på baggrund af autoimmune læsioner, og udtalte histologiske forandringer forværrer prognosen.

diagnostik

Primær biliær cirrose er diagnosticeret i det tidlige asymptomatiske stadium baseret på en stigning på 3-5 gange niveauet af alkalisk fosfatase i serum. Aminotransferaseaktivitet og bilirubinniveauer forbliver i det normale interval. Diagnosen bekræftes af positive resultater af anti-mitokondrialtesten, som er relativt specifik. Efterhånden som sygdommen skrider frem, stiger bilirubinindholdet til 300-350 μmol / l i de senere stadier, koncentrationen af ​​galdesyrer og indholdet af kobber i blodserumforøgelsen. Karakteriseret ved hyperlipidæmi, en kraftig stigning i uesteret kolesterol, hypoprothrombinæmi, ændringer i niveauet af serumlipoprotein (lipoprotein X).

Diagnosen bekræftes af leverbiopsi. Histologisk undersøgelse i biopsi afslører ikke-purulent destruktiv intrahepatisk cholangitis i de tidlige stadier af sygdommen og dannelsen af ​​galde cirrhose i sen. Men disse data er ikke specifikke. Den mest informative er retrograd endoskopisk eller perkutan transhepatic cholangiography, som gør det muligt at vurdere tilstanden af ​​de intrahepatiske galdegange (stenose individuelle intrahepatiske galdegange og kanaler ekspansion neoplasma) og normale ekstrahepatiske galdegange. Ultrasonography afslører også uændrede ekstrahepatiske galdekanaler.

Differentialdiagnostikken af ​​primær biliær cirrhosis udføres med sådanne sygdomme som obstruktion af ekstrahepatiske passager, karcinom i det intrahepatiske galdeveje, kronisk aktiv hepatitis, kolestase forårsaget af lægemidler mv.

Differentialdiagnose hovedsageligt nødvendigt at gennemføre måde ekstrahepatisk cholestase, hvor udviklingslandene overtrædelse galde udstrømning forårsaget af mekaniske faktorer: sten, adenocarcinom, pancreastumor hoved stenose sphincter og tumor papillære, kronisk pancreatitis, - som kan detekteres ved hjælp af ultralyd, computer eller radiologisk undersøgelse.

Primær biliær cirrose er karakteriseret ved kronisk aktiv hepatitis i, at når det detekteres antimitochondrial antistof af klasse M, overvægten af ​​IgM og leverbiopsiprøver læsioner fremtrædende end ændringer biliær leverparenkymceller og perifer cholestase. Ved kronisk aktiv hepatitis detekteres en høj aktivitet af aminotransferaser og antistoffer til glatte muskler.

Kronisk kolestase forårsaget af stoffer, i modsætning til galde cirrhose, fortsætter med en moderat udbredt destruktion af interlobulære galdekanaler. Anti-mitokondrielle antistoffer er fraværende. Annullering af stoffer kan føre til omvendelse af sygdommen.

behandling

Specifik terapi eksisterer ikke. Terapi omfatter udnævnelse af immunosuppressive, antiinflammatoriske, antifibrotiske lægemidler, galdesyrer. Kosten kræver tilstrækkeligt proteinindtag, begrænser fedt og opretholder det nødvendige kalorieindtag.

Kløe kan behandles med kolestyramin i en dosis på 10-12 g / dag (1 tsk pr. Glas vand 3 gange om dagen) 40 minutter før morgenmad, 40 minutter efter morgenmad og 40 minutter før frokost. Desuden ordinerer vitaminerne A, D, E, K, hovedsageligt parenterale. Corticosteroider anvendes, men på grund af deres potentielle potentiering af osteoporose og osteomalacia kombineret med primær biliær cirrhose, undgås de sædvanligvis.

D-penicillamin administreres i en dosis på 300-600 til 900 mg / dag i kombination med vitamin B6. Lægemidlet normaliserer niveauet af IgM og cirkulerende immunkomplekser i serum og forbedrer overlevelsesraten. Men D-penicillamin har alvorlige bivirkninger: hæmning af knoglemarvs hæmatopoiesis med cytopeni og sepsis, udvikling af nefropati, feber, artralgi, myalgi. Med god tolerance, en vedligeholdelsesdosis på 150-250 mg / dag.

Azathioprin kan forbedre kliniske og laboratoriefund i begyndelsen af ​​behandlingen. Men hans kliniske forsøg viste ingen positiv effekt på prognosen og udviklingen af ​​farlige komplikationer. Derfor er anvendelsen af ​​azathioprin i primær galde cirrhose ikke berettiget.

Primær galde cirrhose er en af ​​de vigtigste indikationer for levertransplantation, som kan returnere patientens helbred i flere år.

outlook

Med asymptomatisk sygdom er levealderen 15-20 år eller mere. Prognosen hos patienter med kliniske manifestationer er værre - døden fra leversvigt forekommer inden for ca. 7-10 år. Udviklingen af ​​ascites, esophageal åreknuder, osteomalacia og hæmoragisk syndrom komplicerer signifikant sygdommens forløb. Efter levertransplantation når sandsynligheden for tilbagefald af primær galde cirrhose 15-30%.

Sekundær galde cirrhose

Sekundær galdecirrose udvikler sig med en langvarig krænkelse af udstrømningen af ​​galde gennem de store intra- og ekstrahepatiske galdekanaler. Gallsten sygdom, inflammatoriske og cikatricial sammentrækninger i galdevejen, tumorer i hepatopancreatoduodenale zonen og medfødte misdannelser af det ekstrahepatiske galde er afgørende for udviklingen af ​​sygdommen. Ekstrahepatisk cholestase kombineres sædvanligvis med en bakteriel infektion.

Etiologi og patogenese

Delvis eller fuldstændig overtrædelse af udstrømningen af ​​galde fra leveren sker på grund af obstruktion af den fælles galdekanal eller en af ​​dens store grene. Hovedårsagerne til nedsat åbenhed hos den fælles galdekanal er oftest postoperative strenge eller sten i galdekanalerne, der ledsages af cholangitis. Sekundær galde cirrhose er således patogenetisk forbundet med kolelithiasis og operationer i galdevejen (oftest cholecystektomi). Det forløbne forløb af kronisk pankreatitis kan også føre til dannelsen af ​​strenge i galdekanalerne.

Som regel lever patienter med kræft i bugspytkirtlen eller galdevejen ikke til udvikling af sekundær galde cirrhose. Imidlertid kan der i sjældne tilfælde forekomme mekanisk obstruktion af de ekstrahepatiske galdekanaler med den langsomme udvikling af kræft i bugspytkirtlen, Vater-papillen eller galdekanalerne. Sjældne årsager omfatter også godartede tumorer og cyster i den fælles galdekanal. Hos børn udvikler sygdommen sig primært mod baggrunden af ​​medfødt atresi i galdevejen eller cystisk fibrose.

Det histologiske billede af sekundær biliær cirrhose ligner den primære, undtagen fraværet af ødelæggelse af de interlobulære og små galdekanaler og ophobning af galde i cytoplasmaet af centrolobære hepatocytter og i hulrummet i galdekapillarerne.

symptomer

Afhængig af graden af ​​obstruktion kan sekundær galde cirrhose udvikles i perioder fra 3-12 måneder til 5 år. I den indledende periode af sygdommen dominerer symptomer på den primære patologi, der forårsagede obstruktionen af ​​galdekanalerne. Yderligere udvikling af sygdommen ligner primær biliær cirrose.

Sygdommen er karakteriseret ved symptomer på intrahepatisk cholestase. De mest udtalte fænomener af gulsot og kløe. Med stigende gulsot vises mørk urin og misfarvet fæces. Ofte er der kvalme, subfebril (vedvarende stigning i kropstemperatur op til 37-38 ° C), episodisk feber, smerte i højre underliv, der er forbundet med forværring af cholangitis eller biliær kolik. Karakteriseret af progressivt vægttab og asthenisk syndrom (nedsat præstation, hurtig træthed, svaghed, døsighed i løbet af dagen, tab af appetit, deprimeret humør), steatorrhea, forstørret lever og milt.

I det sene stadium af sygdommen forekommer portalhypertension og leversvigt. Komplikationer: udvikling af leverabcesser og akut suppurativ betændelse i portalvenen og dens grene (pylephlebitis).

diagnostik

Sekundær gallecirrhose bør formodes at være i alle tilfælde, hvor patienten har kliniske og laboratorie tegn på langvarig forhindring af ekstrahepatisk galdeveje, især hvis der er en historie med kolelithiasis, galdevejsoperation, stigende kolangitis eller smerte i den rigtige hypochondrium. Det er også vigtigt at overveje funktionerne i løbet af sygdommens tidlige periode.

Ved undersøgelse af patienten afslørede den typiske yellowness af huden, ridser, xanthelasma og xanthomer. Abdominal palpation afslører en forstørret milt, en forstørret lever og dets ømhed. Percussion bestemmer også udvidelsen af ​​leveren og milten. Måling af kropstemperatur kan afsløre dens stigning.

I biokemiske blodprøver, forhøjet kolesterol, bilirubin, aminotransferaser, alkalisk phosphatase og 5'-nukleotidase. Nogle patienter har forhøjede niveauer af gamma globuliner og IgM. Disse blodprøver er karakteriseret ved anæmi, leukocytose, accelereret erythrocytsedimenteringshastighed. Disse urinalyse karakteriseres ved intens urinfarvning, tilstedeværelsen af ​​galpigmenter, proteinuri. Ændringer i lipidspektret, herunder udseendet af unormalt lipoprotein X, er karakteristiske for leverens sekundære biliær cirrose, såvel som af den primære.

Ifølge resultaterne af abdominal ultralyd bestemmes en udvidelse af leveren og milten, såvel som årsagen til obstruktionen af ​​galdevejen (sten, stricture, tumor osv.). Endelig kan årsagen til obstruktionen konstateres under perkutan transhepatisk kolangiografi eller endoskopisk retrograd kolangiopancreatografi. Udfør om nødvendigt en leverbiopsi. I de sene stadier af sygdommen udføres endoskopisk undersøgelse af mave-tarmkanalen (esophagoskopi, gastroskopi, rektoromanoskopi) for at identificere portalhypertension.

behandling

Hovedtræk ved behandling og forebyggelse af sekundær biliær cirrhosis er endoskopisk eller kirurgisk eliminering af galdevejsobstruktion for at genoprette galdekanalens patency og normalisere galdeflytningen. Kirurgi kan omfatte koledokotomi, choledochostomy, ekstraktion af sten fra galdekanalen, endoskopisk blødgøring af ekstrahepatiske galdeforbindelser, endoskopisk fælles galdekanalstentation, ballongdilatation og ekstern dræning af galdekanalerne. Restaurering af galdevejen fører til en markant forbedring i patientens tilstand og en stigning i forventet levetid selv med dannet cirrhosis.

Hvis det er umuligt at eliminere obstruktion af galdevejen (for eksempel i tilfælde af primær scleroserende cholangitis), er antibakterielle lægemidler ordineret til behandling og forhindring af gentagelse af bakteriel cholangitis. De foreskriver også administration af hepatoprotektorer, B-vitaminer og antioxidant-vitaminer (A, C, E), selen. For at reducere kløe, anvendes antihistaminer og beroligende midler. I de senere stadier af sygdommen er levertransplantation indikeret.

For at forhindre udviklingen af ​​sekundær biliær cirrhose er det nødvendigt med rettidig diagnose og eliminering af sygdomme, der fører til forstyrrelse af den ekstrahepatiske galde.

outlook

Sygdommen udvikler uundgåeligt, hvis obstruktionen af ​​galdevejen forbliver uløst. I det sene stadium af sygdommen opstår der komplikationer: esophageal, mave eller intestinal blødning, portalvein-trombose, ascites, hepatocellulær carcinom, samtidige infektioner. Forventet levetid bestemmes i høj grad af årsagerne til overtrædelse af galdekanalernes patenter og muligheden for deres eliminering. Efter levertransplantation kan der opstå tilbagevendende strenge og cirrose.

Levertransplantation

Levertransplantation er en metode til behandling af patienter med irreversible ændringer i leveren i terminalfasen. Det er svært at bestemme det nøjagtige tidspunkt, hvor operationen skal udføres. Patienter med fulminant leverinsufficiens indikation for transplantation er encephalopati stadium III eller IV, blodkoagulationsforstyrrelser (protrombintid mere end 20 sekunder), alvorlig hypoglykæmi.

Levertransplantation er indiceret hos patienter med kroniske leversygdomme (cirrose, primær og sekundær biliær cirrose, maligne levertumorer, medfødt og erhvervet atresi af intra- og ekstrahepatiske galdekanaler, medfødte metaboliske sygdomme osv.) Kompliceret af ascites, som ikke kan behandles, encephalopati, blødning fra spiserøret i spiserøret samt spontan bakteriel peritonitis og svære forstyrrelser i leverens syntetiske funktion (koagulopati, hypoalbuminæmi).

Galde cirrhose

Hvad er galde cirrhose?

Biliær cirrose er en kronisk organsygdom, der dannes på baggrund af skader på galdevejen. Læger skelner mellem primære og sekundære former for sygdommen. Primær anses for at galde cirrhose, som er resultatet af autoimmune processer, først fører til kolestase og først efter lang tid - til cirrose. Den sekundære form af sygdommen udvikler sig som følge af overtrædelser af udstrømningen af ​​galde i de store galdekanaler.

Sygdommen rammer oftest mennesker i alderen (fra 25 til 55 år), denne type cirrhose tegner sig for en sag ud af 10. Hos kvinder er den primære form for sygdommen gældende og hos mænd den sekundære. Blandt børn er sygdommen sjælden.

Forventet levetid med galde cirrhose

Levetid hos en patient med galde cirrhose afhænger af det stadium, hvor sygdommen blev diagnosticeret. Ofte har folk levet med denne sygdom i 20 år eller mere, og uden at vide, at de har galde cirrhose. Efter udseendet af de første kliniske symptomer er levetid ca. 8 år. I gennemsnit dør 50% af patienterne 8 år efter sygdomsbegyndelsen, selvom det afhænger meget af niveauet af hyperbilirubinæmi.

Det er imidlertid umuligt at forudsige en bestemt patients forventede levetid i absenti, da en række faktorer, individuel for hver patient, påvirker sygdommens forløb.

Symptomer på galde cirrhose

Symptomer bør grupperes i henhold til sygdommens primære og sekundære former.

Primær galde cirrhose er således karakteriseret ved:

Uregelmæssig kløe, som ofte forekommer under en nats hvile, med yderligere irriterende faktorer (for eksempel efter kontakt med uld eller badning). Kløe kan vare i mange år;

Farve huden i en mørk brun farve, især i skulderbladets område, store led og senere hele kroppen;

Udseendet af en flad formation på øjenlågene, der har form af en plaque. Oftest er der flere af dem, xanthelasma kan ses på brystet, palmer, balder, albuer;

En forstørret milt er et almindeligt symptom på sygdommen;

En person kan begynde at blive forstyrret af smerter i den rigtige hypochondrium, i musklerne opstår der ofte en bitter smag i munden, og kropstemperaturen stiger lidt.

Med udviklingen af ​​sygdommen øges alle symptomerne, der er tab af appetit, kløe bliver uudholdeligt. Pigmenteringsområderne bliver ru, huden svulmer, og de endelige falder af fingrene tykner. Smerterne forværres, spiserøret i spiserøret og maven observeres, intern blødning kan udvikle sig. Absorption af vitaminer og næringsstoffer er svært, symptomerne på hypovitaminose slutter sig. Lymfeknuder øges, der er lidelser i fordøjelsessystemet.

Den sekundære form af sygdommen er kendetegnet ved følgende egenskaber:

Forøget kløe, som selv i de indledende stadier af sygdommens udvikling forårsager alvorlig ubehag;

Smerter i højre hypokondrium, med leveren fortykket og smertefuld med og uden palpation;

Hud og slimhinder i mund og øjne bliver gule, urinen mørkere, og afføringen er misfarvet;

Kropstemperaturen overstiger 38 grader;

Komplikationer af cirrose forekommer meget tidligere, især vi taler om portalhypertension og leversvigt.

Årsager til galde cirrhose

Læger har konstateret, at den primære form af sygdommen ikke har en smitsom karakter. Derfor anses hovedårsagen som fejl i immunsystemet og produktion af specifikke antistoffer, der er aggressive overfor det intrahepatiske galdeveje. Den rolle, som genetisk modtagelighed for forekomsten af ​​primær biliær cirrose er, benægtes heller ikke. Det er muligt, at sygdomme som autoimmun thyroiditis, sklerodermi og reumatoid arthritis også har en virkning.

Udviklingen af ​​den sekundære form af sygdommen fører til:

Cyste af galdekanalen;

Kronisk pankreatitis og sammenbrud af galdekanalen forårsaget af den;

Skleroserende eller purulent cholangitis;

Medfødte anomalier i galdevejen;

Hævede lymfeknuder og spænde deres galdeveje.

Behandling af galde cirrhose

Behandlingsregimen vil afhænge af hvilken form af sygdommen der er diagnosticeret hos patienten. Hvis han lider af primær galde cirrhose, bør terapi sigte mod at reducere koncentrationen af ​​bilirubin i blodet ved at reducere niveauet af kolesterol og alkalisk phosphatase. Dette lettes ved modtagelse af ursodeoxycholsyre. Desuden er colchicin ordineret til patienten (for at forhindre udviklingen af ​​sygdoms komplikationer) og methotrexat (for at give en immunmodulerende effekt). Hvis sygdommen allerede har ført til udviklingen af ​​bindevæv i leveren, er der foreskrevet anti-fibrose stoffer.

Desuden skal patienten forbedre livskvaliteten og slippe af med de dermed forbundne symptomer på sygdommen. For at lindre kløe anbefales det at tage Colestipol, Naloxin, antihistaminer. For at reducere kolesterol er det tilrådeligt at tage statiner. Hvis en patient udvikler ascites, skal diuretika anvendes. Ved dannelsen af ​​alvorlige komplikationer er donororgantransplantation nødvendig.

Hvis en patient diagnosticeres med en sekundær form af sygdommen, så skal han først og fremmest normalisere strømningen af ​​galde. Dette gøres enten ved brug af endoskopi eller ved kirurgi. Når det er umuligt at gennemføre sådanne manipulationer, foreskrives patienten antibiotikabehandling for at standse sygdommens progression.

Hertil kommer, at patienterne skal holde sig til en særlig kost. Læger anbefaler at vedtage kostbord nummer 5. Det indebærer at begrænse forbruget af fedt, salt og protein. Grundprincippet om ernæring er fraktioneret, mad tages i små portioner.

Diagnose og behandling af galde cirrhose

Mange mennesker, der har hørt ordet "cirrhosis", er bange for, fordi de forstår, at dette er en irreversibel proces. De begynder at søge årsagen på den forkerte måde at leve på (alkoholmisbrug, rygning), viral hepatitis. Men der er et særskilt emne til overvejelse - galde cirrhose. Denne sygdom er ikke forbundet med alkohol, rygning, viral hepatitis. Det er kun forbundet med autoimmun skade på den menneskelige lever. Symptomerne, årsagerne og metoderne til behandling af dette problem vil blive diskuteret i artiklen.

Leveren er et meget vigtigt organ i fordøjelsessystemet, som er ansvarlig for behandlingen af ​​alle giftige stoffer i kroppen. Biliær cirrhose er en sygdom i leverenes galdekanaler, hvor det menneskelige immunsystem begynder at angribe sine egne raske celler, og derefter ødelægge dem. Som følge heraf klemmes kanalerne, gallen er ikke længere drænet ind i tolvfingret eller i galdeblæren, og cellerne rundt om galdekanalerne bliver ødelagt. Der er en inflammatorisk proces i leveren. Når orgelet begynder at helbrede (regenereret), danner ar på det, som senere kan føre til cirrose og gulsot.

Der er 2 typer af sygdommen:

  1. Primær biliær cirrose. Det er mere korrekt at sige "cholangitis", fordi der ikke er nogen ødelæggelse på dette stadium, er kun inflammatoriske processer i galdekanalerne synlige.
  2. Sekundær form for galde cirrhose. Hvis en person ikke behandles, udvikler sygdommen sig. Cellerne ophører gradvist med at genvinde, erstattes af fibrøse, ar-celler. Som følge heraf forstyrres den normale struktur af leveren og cirrose er dannet.

Symptomer på sygdommen

Afhængigt af sygdomsstadiet kan man manifestere sig på forskellige måder. Så i tilfælde af primær cholangitis har patienten:

  • kløende hud. Han kan være mild. Over tid (over en periode på flere år) vil det stige, hvis en person ikke forsøger at helbrede sygdom;
  • hyperpigmentering, mørkning af huden. Først mørkere skulderbladene og de store leddene. Huden bliver mørk brun. Over tid begynder pletter at ses over hele kroppen;
  • smerte i højre side;
  • bitter smag;
  • øget træthed
  • en lille stigning i kropstemperaturen.

I galde cirrhose ophører galt med at blive transporteret korrekt og kommer ind i blodet. Sammen med hende når hun huden og begynder at irritere nerveenderne. Som følge heraf begynder personen at kløe.

Hos nogle patienter kan denne leversygdom være asymptomatisk i ganske lang tid - op til 10 år. I dette tilfælde kan problemet kun registreres under en rutinemæssig inspektion.

For sekundær kronisk leverbetændelse (autoimmun cirrose) er symptomerne som følger:

  • kløe bliver udtalt, svært at udholde. Manden begynder at stærkt kamme huden, til blodet;
  • hudfarve, der ændres i farve, begynder at grove. Huden begynder at svulme;
  • der er alvorlig smerte i den rigtige hypochondrium;
  • slimhinder og hud bliver gul;
  • urin mørkner, afføring misfarvet
  • kropstemperaturen stiger til 38 grader og højere.

Ved langvarig stagnation af galde taber en person hurtigt vægten, han har problemer med sin skammel, der er en fare for blødning.

Galde er nødvendig til fordøjelsen af ​​fedt ind i menneskekroppen med mad. Og fedt opløses vitaminer og giver dem mulighed for at blive absorberet. Når galden ophører med at strømme ind i tarmene, stopper vitaminerne at blive absorberet. Som følge heraf er der mangel på D-vitamin, calcium er dårligt absorberet af kroppen, det kommer ikke ind i knoglerne, så osteoporose forekommer ofte hos patienter med galde cirrhose.

Årsager til patologi

I modsætning til normal cirrose er sygdommens primære galdeform ikke relateret til forekomstens infektiøse, giftige eller alkoholiske karakter. Dette er en autoimmun sygdom, så årsagen til sygdommen er immunsystemets svigt.

Hvis du har startet kløe, skal du sørge for at analysere leverenzymer og lave en ultralyd.

På grund af sygdommens sekundære form kan årsagerne til dens manifestation forekomme gallesygdom, cyster i galdekanalerne, galdevejsforstyrrelser, kronisk pankreatitis, hvilket forårsager indsnævring af galdekanaler.

Bilkirrhose rammer oftest kvinder efter 40 år med højt kolesterol i blodet og kløende hud. Men børn kan vaske dette problem. Sommetider lider identiske tvillinger af galde cirrhose.

Stages af sygdommen

Læger skelner mellem 4 stadier af galde cirrhose:

Trin 1 - når den inflammatoriske proces kun observeres i galdekanalerne.

Trin 2 - når galdekanalerne er mærkbart indsnævret, når inflammationen levervævet.

Trin 3 - bindevævet bliver tæt på stedet for betændelse, ar opstår.

Trin 4 - Halvdelen eller det meste af leveren erstattes af bindevæv, der forårsager autoimmun cirrose i leveren.

Diagnostiske metoder

Inden der foretages en sådan diagnose, skal lægen foretage en række diagnostiske undersøgelser. Ved den første optagelse indsamler en hepatolog eller gastroenterolog anamnese, er interesseret i patientens klager, da han udviklede kløe, smerte, svaghed, døsighed osv. Specialisten indsamler også en historie om patientens liv: havde han leverproblemer, forgiftning, kirurgi, hvilken slags afføring, har patienten dårlige vaner mv.

Efter indsamling af anamnese udfører specialisten undersøgelse af patienten. Det bestemmer hudens yellowness, finder steder skraber, prober leveren, milten. Måler kropstemperaturen. Derefter skal lægen sende personen til laboratorietestene:

  • Biokemisk, klinisk analyse af blod.
  • Analyse til bestemmelse af de biokemiske markører af leverfibrose.
  • Urinanalyse.
  • Blodtest for tilstedeværelsen af ​​viral hepatitis.
  • Coprogram, analyse af afføring for tilstedeværelse af orme.

Sørg for også at gennemgå instrumentelle undersøgelser:

  • Ultralyd i leveren og andre abdominale organer. Hjælper med at afsløre ar i leveren.
  • Leverbiopsi. Udpeget til at udelukke tumorprocessen i kroppen.
  • Gastroskopi. Hjælper med at identificere patologiske tilstande i maven, tolvfingertarmen 12.

Behandling af primær galde cirrhose

Denne patologi af immunsystemet er ikke fuldstændigt helbredt. Men det er muligt at reducere intensiteten af ​​manifestationen af ​​sygdommen såvel som at forhindre eller forsinke dens progression for at forhindre forekomsten af ​​komplikationer.

Behandling af galde cirrhose udføres i et kompleks. Patienten er ordineret til følgende stoffer:

  • Ursodeoxycholsyre. Det bremser sygdommens progression. I dag er dette stof anerkendt af det internationale samfund som det mest effektive lægemiddel til behandling af galde cirrhose. Det sælges under forskellige kommercielle navne. I vores land er disse følgende stoffer: Ursosan, Ursofalk.
  • Calcium, D-vitamin. De er nødvendige for at kompensere for manglen på vitaminer, forhindre forekomsten af ​​osteoporose som følge af galde cirrhose.
  • Antihistaminer, barbiturater. Disse stoffer fjerner et så ubehageligt symptom på sygdommen, som kløende hud.
  • Immunsuppressive lægemidler. De hæmmer kunstigt immunitet, tillader det ikke at arbejde aktivt, så det stopper "angreb" sunde leverceller.

For at reducere kløe skal patienten: bære tøj lavet af naturligt stof opgive varme bade, saunaer, bade; overophed ikke Tag sodavand med en vandtemperatur på 37 grader (for en fuld bad, tag 1 kop sodavand).

Ofte har mennesker med biliær cholangitis også andre autoimmune sygdomme i leveren, såsom hepatitis.

Hvis en sådan diagnose er lavet til dig eller en nær person, skal du regelmæssigt undersøges og overvåges af en hepatolog, gennemgå de nødvendige laboratorie- og instrumentelle undersøgelser for at forhindre sygdommens udvikling før cirrhosefasen. Hvis sygdommen er i et avanceret stadium, kan en levertransplantation tilbydes patienten.

Sundhedsfødevarer

Under behandlingen af ​​galde cirrhosis skal du følge en diæt:

  • Spis mindst 4 gange om dagen i små portioner;
  • Skåle skal dampes, koges eller bages i ovnen.
  • mad skal klippes så lille som muligt
  • Sørg for at drikke rigeligt med vand;

Grøntsager, mælkesupper, magert kød (fjerkræ, oksekød), mejeriprodukter og mejeriprodukter bør være til stede i kosten. Brød kan kun være i går. Det er tilladt at spise bær og frugter af ikke sure syrer. Det er nødvendigt at begrænse brugen af ​​krydderier og urter i retter. Det er strengt forbudt at tage alkohol, spise chokolade, is, fede kød, konserves, biprodukter, grøntsager og frugter, der medfører øget dannelse af gasser samt enhver konserves.

Behandling af sekundær biliær cirrose

Da leveren i denne fase af sygdommen udsættes for en ødelæggende virkning, består terapien kun i kirurgisk eller endoskopisk fjernelse af galdekanalernes obstruktion. Patienten kan enten foreskrives en operation eller levertransplantation.

Spørgsmålet om den kirurgiske behandling af problemet bør løses ved høring af læger. Læger tager nødvendigvis hensyn til forekomsten af ​​sådanne komplikationer af galde cirrhose, såsom spiserør i mavesækken og mave, spontane brud på grund af udviklingen af ​​osteoporose, hepatisk encefalopati mv.

komplikationer

Hvis behandlingen ikke behandles, kan patienten påbegynde alvorlige helbredsproblemer. En komplikation af galde cirrhose kan være:

  • Hepatisk svigt.
  • Malign tumor i leveren (kræft).
  • Levercirrose.
  • Patologisk mangel på vitaminerne A, K, E, D, på grund af hvilket fedtet ophører med at opløse. Som følge af en vitaminmangel har patienten problemer med syn, knoglerne bliver skrøbelige, skøre, der er en stigning i blødningen.
  • Problemer med spiserørets bevægelighed, på grund af hvilken patienten optræder reflux esophagitis.
  • Psykisk og fysisk hæmning observeres, en person holder op med at føle sig kold, hans puls bremser ned, hans hud grove.

Forventet levetid hos patienter diagnosticeret med denne sygdom er ca. 10 år. Men med rettidig behandling er prognosen positiv. Men ofte går patienterne til læger med problemet med galde cirrhose for sent.

forebyggelse

Talende om, hvordan man forhindrer galde cirrhose, er desværre medicinen endnu ikke i stand til at hjælpe folk med at forhindre denne komplekse immunpatologi. Men eksperter kan godt hjælpe en person med en sådan diagnose at svække og eliminere sygdommens komplikationer. Taler om forebyggelse er det meningen, at patienten skal gennemgå rettidig diagnose og behandling. Og følgende sæt foranstaltninger vil bidrage til at forbedre leveren, ikke at indlæse den:

  • Korrekt, afbalanceret kost.
  • Afvisning af dårlige vaner: alkohol, rygning, narkotika.
  • Oprethold en sund livsstil.
  • Regelmæssige lægeundersøgelser. Hvis der er behov, så gå til en konsultation og undersøgelse til smalle specialister - en gastroenterolog, en hepatolog.

Biliærcirrhose er en alvorlig autoimmun sygdom, hvis kompleksitet ligger i, at det er umuligt at komme helt ud af det. Men hver person er i stand til at forhindre sygdommens komplikationer, hvis alarmen lød i tid. Du skal lytte til din krop og ved de første tegn på galde cirrhose i en nødsituation for at høre en læge.

Primær galde cirrhose: hvorfor det opstår og hvordan man behandler

Primær biliær cirrose (PBCP) er en uforklarlig sygdom, formodentlig autoimmun, natur, der ledsages af inflammatoriske ændringer i portalen og autoimmun ødelæggelse af de intrahepatiske kanaler. Efterfølgende fører sådanne patologiske processer til krænkelse af galdeudskillelse og forsinkelsen af ​​toksiske metabolitter i leverenvæv. Som følge heraf forværres organets funktion betydeligt, det er modtageligt for fibrotiske ændringer, og patienten lider af manifestationer af levercirrhose, hvilket fører til leversvigt.

I denne artikel vil vi introducere dig til mistænkte årsager, risikogrupper, manifestationer, stadier, metoder til diagnose og behandling af galde cirrhose. Disse oplysninger hjælper med at mistanke om udseendet af de første symptomer på denne sygdom, og du træffer den rigtige beslutning om behovet for at konsultere en læge.

Primær galde cirrhose er almindelig i næsten alle geografiske områder. Den højeste forekomst er observeret i landene i Nordeuropa, og generelt varierer forekomsten af ​​denne sygdom fra 19-240 patienter blandt 1 million voksne. Oftere udvikler PBCV hos kvinder 35-60 år og mindre almindeligt forekommende hos unge op til 20-25 år. Sygdommen er normalt familiemæssig, sandsynligheden for dens forekomst hos slægtninge er hundreder gange højere end i befolkningen.

For første gang blev denne sygdom beskrevet og navngivet af Gall og Addison i 1851, hvilket afslørede et forhold mellem udseendet af hilarisk xantham og leverpatologi. Navnet på ham er ikke helt korrekt, da organets indledende stadier ikke påvirkes af cirrose, og det ville være mere korrekt at kalde denne sygdom kronisk ikke-purulent destruktiv cholangitis.

grunde

Hidtil har forskere ikke kunnet bestemme den nøjagtige årsag til udviklingen af ​​PBTsP. Et antal tegn på denne sygdom indikerer den mulige autoimmune karakter af denne sygdom:

  • Tilstedeværelse af antistoffer i patientens blod: Rheumatoid faktor, anti-mitokondrielle, skjoldbruskkirtelspecifikke antinukleære, anti-glatte muskelantistoffer og et ekstraherbart antigen;
  • under den histologiske analyse er identifikationen af ​​tegn på en immunkilde af galdekanalskader beskadiget;
  • observeret familiefordeling
  • detekterbar forening af sygdommen med andre autoimmune patologier: rheumatoid arthritis, Raynauds syndrom, sclerodermi, CREST syndrom, Sjogrens syndrom, thyroiditis, discoid lupus erythematosus, lichen planus og papallom;
  • påvisning af forekomsten af ​​cirkulerende antistoffer hos patienters familie
  • hyppig detektion af klasse II antigener af hovedkomplekset af histologisk kompatibilitet.

Forskere har endnu ikke været i stand til at opdage bestemte gener, der kunne provokere udviklingen af ​​PBCP. Imidlertid kan antagelsen om dens genetiske karakter endnu ikke afvises, da sandsynligheden for at udvikle en sygdom i en familie er 570 gange højere end i en befolkning. En anden kendsgerning til fordel for den herlige karakter af denne patologi er observation af specialister af hyppigere udvikling af PBCP blandt kvinder. Desuden afslører sygdommen nogle funktioner, der ikke er karakteristiske for autoimmune processer: Den udvikler sig kun i voksenalderen og reagerer dårligt på løbende immunosuppressiv behandling.

Risikogrupper

Ifølge observationer fra specialister opdages PbTsP ofte i følgende grupper af personer:

  • kvinder over 35 år;
  • identiske tvillinger
  • patienter med andre autoimmune sygdomme
  • patienter i hvis blod antimitokondrie antistoffer er påvist.

Stage af sygdommen

Stadiet af PCPP kan bestemmes under den histologiske analyse af vævene opsamlet under en leverbiopsi:

  1. I - portal fase. Ændringerne er fokale og manifesterer som inflammatorisk ødelæggelse af septal og interlobulære galdekanaler. Nekroseområder identificeres, portalveje udvides og infiltreres med lymfocytter, makrofager, plasmaceller, eosinofiler. Tegn på kongestive processer observeres ikke, leverens parenchyme forbliver upåvirket.
  2. II - periportal stadium. Inflammatorisk infiltration strækker sig ind i galdekanalens dybde og går ud over dem. Antallet af septal og interlobulære kanaler falder, tomme kanaler, der ikke indeholder kanaler, opdages. Leveren viser tegn på stagnation af galde i form af orcein-positive granuler, inklusioner af galdepigment, hævelse af cytoplasma af hepatocytter og udseende af Mallory-kroppe.
  3. III - septal fase. Denne fase er kendetegnet ved udviklingen af ​​fibrøse ændringer og fraværet af regenereringsknuder. I væv i bindevævstrenger bidrager til spredningen af ​​den inflammatoriske proces. Stagnerende processer observeres ikke kun i periportal, men også i den centrale region. Reduktionen af ​​septal og interlobulære kanaler skrider frem. I vævene i leveren øges niveauet af kobber.
  4. IV - cirrose. Symptomer på perifer og central stagnation af galde opdages. Tegn på udtalt cirrhose er bestemt.

symptomer

PBCV kan have et asymptomatisk, langsomt eller hurtigt progressivt kursus. Oftest gør sygdommen sig selv pludselig og manifesteres af hud kløe og hyppige følelser af svaghed. Som regel søger patienter først hjælp fra en hudlæge, da gulsot normalt er fraværende i begyndelsen af ​​sygdommen og opstår efter 6-24 måneder. I ca. 25% af tilfældene optræder kløe og gulsot samtidigt, og forekomsten af ​​gulning af hud og slimhinder til kutane manifestationer er ikke typisk for denne sygdom. Hertil kommer, at patienterne klager over smerter i den rigtige hypochondrium.

Hos ca. 15% af patienterne er PBCP asymptomatisk og viser ikke specifikke tegn. I sådanne tilfælde kan sygdommen i de tidlige stadier kun påvises ved udførelse af forebyggende undersøgelser eller ved diagnosticering af andre lidelser, som kræver biokemiske blodprøver for at bestemme stigningen i galdestagnerende indikator enzymer. Med et asymptomatisk forløb af sygdommen kan vare 10 år og i nærværelse af et klinisk billede - ca. 7 år.

Hos 70% af patienterne er sygdommens begyndelse ledsaget af alvorlig træthed. Det fører til et betydeligt fald i præstationer, søvnforstyrrelser og udvikling af depressive tilstande. Disse patienter føler sig typisk bedre om morgenen, og efter frokost føler de en betydelig nedbrydning. En sådan tilstand kræver hvile eller dagtidssøvn, men de fleste patienter bemærker, at selv søvn ikke bidrager til at returnere arbejdskapacitet.

Som regel bliver kløe i huden det mest karakteristiske første tegn på PBCP. Det opstår pludselig og påvirker først kun palmer og såler. Senere kan sådanne følelser spredes til hele kroppen. Kløe er mere udtalt om natten, og i løbet af dagen er det lidt svækket. Mens årsagen til udseendet af et sådant symptom forbliver uforklarlig. Ofte forværrer hyppig kløe den allerede nuværende træthed, da disse fornemmelser påvirker kvaliteten af ​​søvn og mental tilstand negativt. Modtagelse af psykoaktive lægemidler kan forværre dette symptom.

Patienter med PBCV klager ofte over:

  • rygsmerter (på niveau af thoracic eller lumbar rygsøjlen);
  • smerte langs ribbenene.

Sådanne symptomer på sygdommen opdages hos ca. 1/3 af patienterne og er forårsaget af udviklingen af ​​osteoporose eller osteomalakia forårsaget af langvarig galstasis.

Næsten 25% af patienterne på tidspunktet for diagnosen opdager xanthomer, der forekommer på huden med en langvarig stigning i kolesterolniveauer (mere end 3 måneder). Nogle gange virker de som xanthelasm - lidt tårnhøje smertefrie formationer på huden af ​​gul farve og lille størrelse. Disse forandringer på huden påvirker typisk området omkring øjnene, og xanthomer kan være placeret på brystet under brystkirtlerne på ryggen og i folderne af palmerne. Nogle gange fører disse manifestationer af sygdommen til forekomsten af ​​paræstesier i lemmerne og udviklingen af ​​perifer polyneuropati. Xanthelasma og xanthomer forsvinder med eliminering af gagnestagnation og stabilisering af kolesterolniveauer eller ved begyndelsen af ​​sygdommens seneste stadium - leverfejl (når den berørte lever ikke længere kan syntetisere kolesterol).

Langvarig stagnation af galde med PBCP fører til nedsat absorption af fedtstoffer og en række vitaminer A, E, K og D. I denne henseende har patienten følgende symptomer:

  • vægttab
  • diarré;
  • sløret syn i mørket;
  • steatorrhea;
  • muskel svaghed;
  • ubehag på huden
  • tendens til frakturer og deres langsigtede helbredelse
  • disponering for blødninger.

Et andet af de mest synlige tegn på PBCP er gulsot, der skyldes en stigning i niveauet af bilirubin i blodet. Det udtrykkes i gulvningen af ​​de hvide i øjnene og huden.

Hos 70-80% af patienterne med PBCP detekteres hepatomegali, og i 20% er en stigning i milten. Mange patienter har øget følsomhed over for lægemidler.

Forløbet af PCPP kan være kompliceret af følgende patologier:

  • duodenale sår med øget tendens til blødning;
  • spiserør i spiserøret og mave fører til blødning
  • autoimmun thyroiditis;
  • diffus giftig goiter;
  • reumatoid arthritis
  • lichen planus;
  • dermatomyositis;
  • systemisk lupus erythematosus;
  • keratoconjunctivitis;
  • sklerodermi;
  • CREST syndrom;
  • immunokompleks kapillær;
  • Sjogrens syndrom;
  • IgM-associeret membranøs glomerulonefritis;
  • renal tubulær acidose;
  • utilstrækkelig funktion af bugspytkirtlen;
  • tumorprocesser med forskellige lokaliseringer.

På det avancerede stadium af sygdommen udvikles et udviklet klinisk billede af levercirrose. Gulsot kan føre til hyperpigmentering af huden, og xanthomer og xanthelasma øges i størrelse. Det er på dette stadium af sygdommen, at den største risiko for udvikling af farlige komplikationer observeres: blødning fra spiserørledninger, gastrointestinal blødning, sepsis og ascites. Leverfejl øges og fører til udbrud af leverkoma, som bliver dødsårsag til patienten.

diagnostik

Følgende laboratorie- og instrumentprøver er ordineret til påvisning af perkutan pvd:

  • biokemisk blodprøve;
  • blodprøver for autoimmune antistoffer (AMA og andre);
  • FibroTest;
  • Leverbiopsi efterfulgt af histologisk analyse (om nødvendigt).

For at udelukke en fejlagtig diagnose, bestemme udbredelsen af ​​leverskade og identificere mulige komplikationer af PBCP, er følgende instrumentelle diagnostiske metoder ordineret:

  • Ultralyd i mavemusklerne;
  • endoskopisk ultralydografi;
  • fibrogastroduodenoscopy;
  • MRCP og andre

Diagnosen "primær galde cirrhose" er lavet i nærvær af 3-4 diagnostiske kriterier fra listen eller i nærvær af 4. og 6. tegn:

  1. Tilstedeværelsen af ​​intense kløe og ekstrahepatiske manifestationer (rheumatoid arthritis, etc.);
  2. Ingen forstyrrelser i ekstrahepatiske galdekanaler.
  3. Øget aktivitet af cholestase enzymer med 2-3 gange.
  4. AMA titer 1-40 og derover.
  5. Forøgede serum IgM niveauer.
  6. Typiske ændringer i væv i leverenbiopsi.

behandling

Mens moderne medicin ikke har specifikke metoder til behandling af PBCP.

Patienterne rådes til at følge kost nr. 5 med normaliseret indtagelse af kulhydrater, proteiner og begrænsning af fedtstoffer. Patienten skal forbruge store mængder fiber og væsker, og kalorieindholdet i den daglige kost skal være tilstrækkelig. I nærvær af steatorrhea (fedtstole) anbefales fedtindholdet at reducere til 40 gram pr. Dag. Desuden er det tilrådeligt at foreskrive enzympræparater, når dette symptom fremkommer for at kompensere for vitaminmangel.

For at reducere kløe anbefales det:

  • bære linned eller bomuldstøj;
  • nægter at tage varme bade
  • undgå overophedning
  • Tag kølige bade med tilsætning af sodavand (1 kop pr. bad).

Derudover kan følgende stoffer hjælpe med at reducere kløe:

  • cholestyramin;
  • phenobarbital;
  • lægemidler baseret på ursodeoxycholsyre (Ursofalk, Ursosan);
  • rifampin;
  • Ondane-setron (en antagonist af type III 5-hydroxytryptaminreceptorer);
  • Naloxan (en opiatantagonist);
  • FOSAMAX.

Sommetider regner pruritus manifestationer effektivt efter plasmaferese.

For at nedsætte de patogenetiske manifestationer af PBCP, ordineres immunosuppressiv terapi (glukokortikosteroider og cytostatika):

  • colchicin;
  • methotrexat;
  • Cyclosporin A;
  • budesonid;
  • Ademetionin og andre.

Til forebyggelse af osteoporose og osteomalacia ordineres vitamin D og calciumpræparater (til indtagelse og parenteral administration):

  • vitamin D;
  • Etidronat (Ditronel);
  • calciumpræparater (calciumgluconat osv.).

For at reducere hyperpigmentering og kløe anbefales daglig UV-eksponering (9-12 minutter hver).

Den eneste radikale måde at behandle PBCP på er ved levertransplantation. Sådanne operationer skal udføres, når sådanne komplikationer af denne sygdom forekommer:

  • åreknuder i mave og spiserør;
  • hepatisk encefalopati;
  • ascites;
  • kakeksi;
  • spontane brud på grund af osteoporose.

Den endelige beslutning om fordelene ved denne kirurgiske indgriben sker ved en høring af læger (hepatologer og kirurger). Et tilbagefald af sygdommen efter en sådan operation ses hos 10-15% af patienterne, men de anvendte moderne immunosuppressive midler kan forhindre progression af denne sygdom.

prognoser

Forudsigelser af udfaldet af PBCV afhænger af sygdommens art og dets stadium. Hos asymptomatiske patienter kan leve 10, 15 eller 20 år og patienter med kliniske manifestationer af sygdommen - ca. 7-8 år.

Dødsårsagen hos en patient med PBCP kan blødning fra spiserør i maven og spiserøret, og i sygdommens terminale fase opstår død på grund af leversvigt.

Med en rettidig og effektiv behandling har patienter med PBCP en normal forventet levetid.

Hvilken læge at kontakte

Hvis en kløende hud, smerter i leveren, xanthom, smerter i knoglerne og svær træthed anbefales det at kontakte en hepatolog eller en gastroenterolog. For at bekræfte diagnosen er patienten foreskrevet biokemiske og immunologiske blodprøver, ultralyd, MRCP, FGDS, leverbiopsi og andre instrumentelle undersøgelsesmetoder. Om nødvendigt anbefales levertransplantation til høring af transplantationskirurgen.

Primær galde cirrhose ledsages af ødelæggelsen af ​​de intrahepatiske kanaler og fører til kronisk cholestase. Sygdommen udvikler sig i lang tid, og resultatet af dets terminale stadium bliver levercirrhose, hvilket fører til leversvigt. Behandling af denne sygdom bør starte så hurtigt som muligt. I terapi anvendes stoffer til at reducere sygdommens manifestationer og sænke udviklingen. Ved tilslutning af komplikationer kan levertransplantation anbefales.