Galde cirrhose

Symptomer

Biliærcirrhose er en kronisk progressiv sygdom præget af den gradvise udskiftning af levervæv med fibrøse ar. Patologi i lang tid manifesterer sig ikke, ofte foretages diagnosen tilfældigt under screeningsundersøgelser. I senere stadier er eksterne tegn (små leverskilt), portalhypertension, skade på andre organer og systemer, hepatisk encefalopati karakteristiske. En foreløbig diagnose af cirrose og dens komplikationer er etableret på basis af hjælpeprøvningsmetoder: ultralyd, CT-scanning af hepatobiliærsystemet, ERCP, kliniske og biokemiske analyser. Den endelige diagnose er lavet på basis af en leverbiopsi og påvisning af anti-mitokondrieantistoffer i blodet. Sygdommen er uhelbredelig, kun levertransplantation kan redde patientens liv i de senere stadier. Ikke-kirurgisk behandling består af symptomatisk behandling, afgiftning, vitaminterapi og slankekure.

Galde cirrhose

Biliær cirrose er den alvorligste leversygdom, hvor normalt levervæv erstattes af fibrøst væv. Denne patologi er mere almindelig hos kvinder over 40 år, og den overordnede forekomst er 40-50 tilfælde pr. 1 million befolkning. En tæt forbindelse med sygdommen med arvelige faktorer er blevet bemærket - denne patologi findes 570 gange oftere blandt slægtninge. Til dato er patogenesen af ​​primær galde cirrhose ikke blevet fuldt undersøgt, og derfor er de nøjagtige årsager til forekomsten ukendt.

I mere end 95% tilfælde af sygdom i blodet er bestemte antimitokondrie antistoffer. Forskere kan dog stadig ikke finde ud af, hvorfor kun mitokondrier i leverenvæv påvirkes, og det sker ikke i andre væv. Denne sygdommes besynder i sin skjulte begyndelse - meget ofte kan de biokemiske tegn på sygdommen ved et uheld opdages under undersøgelse for andre sygdomme. Sygdomsforløbet er progressivt, i de senere stadier af leverskader er en transplantation indikeret - kun i dette tilfælde er det muligt at redde en syges liv.

Årsager til galde cirrhose

Moderne gastroenterologi associerer udviklingen af ​​primær galde cirrhose med autoimmune lidelser i kroppen. Denne sygdom er arvelig: tilfælde af galde cirrhose er meget hyppige i familiekredsen. Forbindelsen med andre sygdomme i denne gruppe: reumatoid arthritis, tubulær nyresyreose, sjogrens syndrom, autoimmun thyroiditis og andre taler også om sygdommens autoimmune karakter.

På trods af detektion af antistoffer mod mitokondrier hos næsten alle patienter med denne form for cirrhosis var det ikke muligt at påvise forbindelsen mellem disse antistoffer og ødelæggelsen af ​​leverceller. Det vides at sygdommen begynder med aseptisk inflammation i galdevejen, udtalt epithelial proliferation og progressiv fibrose i kanalernes område. Gradvist sænker den inflammatoriske proces, men fibrose fortsætter med at sprede sig til leveren væv, hvilket forårsager dets irreversible ødelæggelse.

Provokere starten af ​​processen og andre sygdomme: medfødte misdannelser af galdevejene og erhvervede deformiteter cholelithiasis, intrahepatiske tumorer og forstørrede lymfeknuder i leveren, galdegangsceller cyster, primær scleroserende cholangitis, purulent eller. Også provosere sygdomsbegyndelsen kan gram-negativ infektion - enterobakterier, som på deres overflade svarer til mitokondriale antigener. I blodet af denne sygdom bestemmes ikke kun antistoffer mod mitokondrier og glatte muskelceller, men også andre immunforstyrrelser: forøgede niveauer af immunoglobulin M, nedsat produktion af B- og T-lymfocytter. Alt dette taler for den autoimmune patogenese af primær galde cirrhose.

Sekundær galde cirrhose udvikler sig på baggrund af sygdomme, der fører til galstasis i det ekstrahepatiske galde. Disse omfatter atresi, sten og strenge af galdekanalerne, kræft i det ekstrahepatiske galde, choledochus cysten og cystisk fibrose.

Klassificering af galde cirrhose

Den korrekte klassifikation af cirrose er vigtig for at udvikle yderligere behandlingstaktik. Leverfunktion i galde cirrhose vurderes på Child-Pugh skalaen. Denne skala tager højde for tilstedeværelsen af ​​ascites, encephalopati, antal bilirubin, albumin og protrombinindeks (en indikator for blodkoagulation). Afhængigt af hvor mange point der er tildelt disse indikatorer, er der stadier af kompensation for cirrose. Klasse A er kendetegnet ved et mindste antal punkter, en forventet levetid på op til 20 år og en overlevelsesrate efter abdominal operationer på mere end 90%. I klasse B er levealderen mindre, og dødeligheden efter abdominal operationer er mere end 30%. I klasse C er forventet levetid højst 3 år, og dødeligheden efter abdominal operationer er mere end 80%. Tildeling af en klasse B eller C til en patient indikerer behovet for en levertransplantation.

I Rusland anvendes METAVIR-skalaen i vid udstrækning, hvor graden af ​​fibrose er estimeret på basis af biopsi data, gradienten af ​​graden er fra 0 til 4; Grad 4 angiver tilstedeværelsen af ​​cirrose.

Symptomer på galde cirrhose

I de tidlige stadier er symptomer på cirrhosis ikke-specifikke og slettet. Så i de fleste tilfælde begynder klager med kløe. Mere end halvdelen af ​​patienterne klager over tilbagevendende kløe i huden, og hver tiende er bekymret for uudholdelig kløe med ridser på huden. Kløften forekommer oftest seks måneder eller endog flere år før udseendet af gulsot, men nogle gange kan disse to symptomer forekomme samtidig. Også karakteristiske tegn på begyndercirrhose er træthed, døsighed og tørre øjne. Lejlighedsvis kan det første tegn på en sygdom være sværhedsgrad og smerte i den rigtige hypokondrium. En undersøgelse afslørede et øget niveau af gamma globuliner, en overtrædelse af forholdet mellem AST og ALT, en tendens til arteriel hypotension.

Som sygdommen skrider frem, vises andre symptomer. Ydermere manifesteres cirrhose af en gruppe af små hepatiske tegn: edderkopper på huden; rødme i ansigt, håndflader og fødder; forstørrede spytkirtler; yellowness af huden og alle slimhinder hændernes fleksionskontrakt. Patientens negle ændres også - de bliver brede og flade (neglernes deformation som "urbriller"), der vises tværgående hvide striber på dem; negle phalanges tykkere ("drumsticks"). Omkring leddene og på ansigtet dannes øjenlågene hvide knuder - fede aflejringer.

Desuden de ydre manifestationer af symptomer på portal hypertension er: ved at øge trykket i portalen vene milt stigninger i størrelse, i venerne i bughulen sker stagnation - dannet åreknuder hæmorider og esophageal vener på den forreste bugvæg dannes udvidede venøs netværk af typen af ​​"vandmænd hoved ". Venøs overbelastning fører til svedning af væsken i bukhulen med dannelsen af ​​ascites, i svære tilfælde - peritonitis.

Jo mere udtalt skaden på leveren, jo større er sandsynligheden for komplikationer af cirrose. På grund af en overtrædelse af absorptionen af ​​D-vitamin hos ca. en tredjedel af patienterne forekommer osteoporose manifesteret af patologiske frakturer. Overtrædelse af fedtabsorption fører til mangel på alle fedtopløselige vitaminer (A, K, D, E), der manifesteres af tegn på polyhypovitaminose. Med afføring udskilles overskydende fedt - steatorrhea. Hos en femtedel af patienterne forekommer samtidig hypothyroidisme, og myelopati og neuropati udvikler sig. Spiserør i spiserør og rektum kan føre til massiv blødning med udvikling af hæmoragisk shock. Skader på leveren fører til dysfunktion af andre organer og systemer: hepaterale, hepatologiske lungesyndrom, gastro- og kolopati udvikles. På grund af det faktum, at leveren ikke udfører funktionen ved at rengøre toksinerne, cirkulerer de frit i blodet og har en toksisk virkning på hjernen, hvilket forårsager hepatisk encefalopati. Meget ofte i slutningen af ​​galde cirrhosis, hepatocellulær carcinom (malign tumor), kan fuldstændig sterilitet udvikle sig.

Diagnose af galde cirrhose

Hvis der er tegn på stagnation af galde, vurderes den kliniske og biokemiske profil. Cirrose er karakteriseret ved en stigning i niveauet af alkalisk phosphatase og G-GTP, et skift i forholdet mellem ALT og AST, og niveauet af bilirubin øges senere. Undersøg immunstatus patienten: forhøjet indhold af immunoglobulin M antistoffer mod mitochondrier, som markant stigning i niveauet af rheumatoid faktor, at antistof glatte muskelfibre, stoffer skjoldbruskkirtel cellekerner (antinuclear antistof).

Tegn på leverfibrose kan detekteres ved hjælp af ultralyd i leveren og CT-scanning af hepatobiliærsystemet, dog kan den endelige diagnose kun foretages efter en leverbiopsi. Selv i studiet af biopsiprøver kan ændringer i leverskalaen ved galde cirrhose kun påvises i de tidlige stadier af sygdommen, og det morfologiske billede bliver det samme for alle typer skrumplever.

Detektion af eller fjernelse af sygdomme, der fører til udvikling af sekundær galde cirrhose, er mulig via yderligere forskning: ultralyd i mavemusklerne, MR-cholangiografi, ERCP.

Behandling af galde cirrhose

Terapeut, gastroenterolog, hepatolog og kirurg er aktivt involveret i behandlingen af ​​denne alvorlige sygdom. Formålet med terapi for cirrose er at stoppe udviklingen af ​​cirrose og eliminere virkningerne af leversvigt. Det er muligt at bremse fibroseprocessen ved hjælp af immunosuppressive lægemidler (den autoimmune proces hæmmes), koleretiske lægemidler (eliminere cholestase).

Symptomatisk terapi er forebyggelse og behandling af komplikationer ved cirrose: hepatisk encefalopati elimineres ved kosten terapi (fald i andelen af ​​protein, øge vegetabilsk levnedsmiddelingrediens), disintoxication terapi, nedsat portal hypertension opnås ved anvendelse diuretika. Multivitaminpræparater er nødvendigvis tildelt, enzymer er udpeget til at forbedre fordøjelsen. I tilfælde af cirrhose i klasse A og B anbefales begrænsningen af ​​fysisk og følelsesmæssig stress, og i tilfælde af klasse C - fuld sengestil.

Den mest effektive behandling for galde cirrhose er levertransplantation. Efter transplantation overlever over 80% af patienterne de næste fem år. Primær biliær cirrhose genvinder hos 15% af patienterne, men i de fleste patienter er resultaterne af kirurgisk behandling fremragende.

Prognose og forebyggelse af galde cirrhose

Det er næsten umuligt at forhindre forekomsten af ​​denne sygdom, men en afvisning af alkohol og rygning, regelmæssig undersøgelse af en gastroenterolog i nærværelse af tilfælde af galde cirrhose i familien, god ernæring og en sund livsstil kan reducere sandsynligheden væsentligt.

Prognosen for sygdommen er ugunstig. De første symptomer på sygdommen er kun mulige ti år efter sygdommens begyndelse, men forventet levetid med cirrose er ikke mere end 20 år. Prognostisk ugunstig er den hurtige udvikling af symptomer og morfologisk billede, avanceret alder, autoimmune sygdomme forbundet med cirrose. Den mest ugunstige i form af prognose er forsvinden af ​​kløe, reduktionen af ​​xanthomatose plaques, reduktionen af ​​kolesterol i blodet.

Biliær cirrose - hvad er det? Symptomer og behandling

En af de ubehagelige sygdomme i leveren, som ledsages af en krænkelse af dens funktion, er galde cirrhose. Med denne patologi er der en ødelæggelse af kroppens struktur som følge af fejl i udstrømningen af ​​galde samt ændringer i strukturen af ​​galdekanalerne. Levercirrhose i leveren er opdelt i to typer: primær og sekundær. Normalt er denne sygdom diagnosticeret hos middelaldrende mennesker, men oftest opdages det efter 50-60 år.

Begyndelsen af ​​sygdommen er karakteriseret ved udvikling af hepatocellulær insufficiens, som efterfølgende udvikler sig til portalhypertension. Prognosen af ​​sygdommen kan være gunstig, hvis årsagen til stagnation af galde er elimineret. Hvis dette ikke er muligt på grund af utilstrækkeligt kvalificerede læger eller på grund af individets individuelle egenskaber, udvikler en stærk leversvigt med krænkelse af de fleste funktioner. Konsekvensen er uundgåelig død.

Hvad er det?

Levercirrhose i leveren (BCP) er en sygdom, hvor afgangskvaliteten af ​​galdekanaler af forskellige grunde er svækket, som følge af, at galdeflydningen i tarmene falder eller stopper. Ifølge etiologi skelne mellem primære og sekundære former for sygdommen.

Årsager til udvikling

At etablere den specifikke årsag til dannelsen af ​​galde cirrhose har endnu ikke været mulig. Nogle teorier om dens dannelse betragtes som:

  • genetisk prædisponering for sygdommen
  • tidligere infektiøse læsioner af leveren - viral, bakteriel, parasitisk;
  • giftig skade på leveren
  • autoimmun inflammation.

For at bekræfte det direkte forhold mellem disse tilstande og dannelsen af ​​cirrose er i øjeblikket ikke mulig.

For det første begynder lymfocytter under påvirkning af visse årsager at ødelægge gallekanalernes celler - der dannes en inflammatorisk proces i dem. På grund af betændelse er forstyrrelsen af ​​kanalerne forstyrret, og stagnationen af ​​galde udvikler sig. På disse områder forekommer hepatocytskader, og inflammation udvikler sig igen. Massedødsdød kan føre til dannelse af cirrose.

klassifikation

Primær BCP er en autoimmun sygdom, der manifesterer sig som en kronisk ikke-purulent destruktiv inflammation i galdekanalerne (cholangitis). I de senere stadier forårsager det stagnation af galde i kanalerne (cholestasis) og tilskynder til sidst udviklingen af ​​levercirrhose. Ofte lider kvinder i fyrre til tres år af patologi.

  • I fase I er inflammation begrænset til galdekanalerne.
  • På fase II spredes processen til leveren væv.
  • Trin III. Hepatocytter - leverceller - begynder at omdannes til bindevæv, der dannes ar-adhæsioner, som "samler" galdekanalerne.
  • Trin IV - Typisk levercirrhose.

Sekundær galde cirrhose forekommer på baggrund af en langvarig krænkelse af udstrømningen af ​​galde i de intrahepatiske kanaler på grund af deres indsnævring eller blokering forårsaget af andre sygdomme. Det er mere almindeligt hos mænd på tredive og halvtreds år. Uden behandling fører begge former for sygdommen før eller senere til leversvigt, forværrer livskvaliteten og reducerer varigheden.

Symptomer på galde cirrhose

I tilfælde af galde cirrhose er det tilrådeligt at gruppere symptomer i henhold til sygdommens primære og sekundære former.

Primær galde cirrhose er således karakteriseret ved:

  1. Farve huden i en mørk brun farve, især i skulderbladets område, store led og senere hele kroppen;
  2. Uregelmæssig kløe, som ofte forekommer under en nats hvile, med yderligere irriterende faktorer (for eksempel efter kontakt med uld eller badning). Kløe kan vare i mange år;
  3. En forstørret milt er et almindeligt symptom på sygdommen;
  4. Udseendet af en flad formation på øjenlågene, der har form af en plaque. Oftest er der flere af dem, xanthelasma kan ses på brystet, palmer, balder, albuer;
  5. En person kan begynde at blive forstyrret af smerter i den rigtige hypochondrium, i musklerne opstår der ofte en bitter smag i munden, og kropstemperaturen stiger lidt.

Med udviklingen af ​​sygdommen øges alle symptomerne, der er tab af appetit, kløe bliver uudholdeligt. Pigmenteringsområderne bliver ru, huden svulmer, og de endelige falder af fingrene tykner. Smerterne forværres, spiserøret i spiserøret og maven observeres, intern blødning kan udvikle sig. Absorption af vitaminer og næringsstoffer er svært, symptomerne på hypovitaminose slutter sig. Lymfeknuder øges, der er lidelser i fordøjelsessystemet.

Den sekundære form af sygdommen har lignende symptomer, herunder:

  • alvorlig smerte i den berørte lever
  • hårdt kløe i huden, værre om natten
  • lever smerte på palpation og en stigning i dens størrelse;
  • tidlig gulsot
  • splenomegali;
  • stigning i kropstemperaturen til febrile indikatorer på baggrund af udviklingen af ​​infektion.

Denne form for sygdommen fører hurtigt til udvikling af cirrose og efterfølgende leversvigt, hvis symptomer truer patientens liv. Især er symptomerne på udvikling af humant leverinsufficiens:

  • kvalme og opkastning af tarmindhold
  • dyspeptiske lidelser;
  • misfarvning af afføring og urin i mørk ølfarve
  • hepatisk encefalopati (demens).

Tilstanden kan forårsage så alvorlige komplikationer som ascites, indre mave og tarmblødning, koma og død.

diagnostik

Diagnostiske foranstaltninger til påvisning af primær galde cirrhose kan have flere trin:

  • Først og fremmest bør en patient med mistænkt levercirrhose konsultere nogle få læger - en hepatolog, en kirurg, en gastroenterolog. Kun de kan identificere sygdommen, bestemme sin grad, foreskrive efterfølgende diagnostiske foranstaltninger og mulig behandling.
  • Efter en lægeundersøgelse skal en patient med mistænkt cirrhose sendes til laboratorieundersøgelser. Undersøgelser kan omfatte den udviklede analyse af blod og urin og også udføre en biopsi.

Det tredje trin er instrumental diagnostik. Det omfatter en undersøgelse af milten, nyre, lever, galdeveje, ved hjælp af ultralyd. Derudover undersøges de indre organer ved hjælp af et endoskop, der introduceres særlige stoffer i blod og mavesår, som viser det virkelige arbejde og funktion af lever og galdekanaler.

Behandling af galde cirrhose

Ved diagnosticering af galde cirrhose er behandlingsmetoder baseret på at reducere intensiteten af ​​dets symptomatiske manifestationer, nedsætte yderligere udvikling, behandle klæbende komplikationer og forhindre deres forekomst.

Behandlingsforløbet og udvælgelsen af ​​lægemidler vælges individuelt af din læge. Mest foreskrevet:

  • Ursodeoxycholsyre (Urosan, Ursofalk), 3 kapsler om natten, dagligt.

Immunsuppressive midler (kun til primær biliær cirrose):

  • Methotrexat 15 mg pr. Uge eller cyclosporin i en terapeutisk dosis på 3 mg pr. 1 kg legemsvægt pr. Dag fordelt på 2 doser (morgen og aften).
  • Prednison 30 mg 1 time om dagen om morgenen på tom mave, efter 8 uger reduceres dosis af lægemidlet til 10 mg 1 gang om dagen om morgenen på tom mave.

Behandling af metaboliske sygdomme i vitaminer og mineraler:

  • cuprenil (D-penicillamin) 250 mg opløst i et glas vand 3 gange om dagen i 1,5 timer før måltider;
  • multivitaminer (citrum, multitabs) 1 kapsel 1 gang pr. dag;
  • Stimol 1 pose 2 gange om dagen.

Behandling af kløe:

  • Kolestiramin (questran) 4 mg i 1,5 timer før måltider 2 - 3 gange om dagen;
  • rifampin (rimaktan, benemycin, tibicin), 150 mg 2 gange om dagen;
  • antihistaminer (atarax, suprastin) 1 til 2 tabletter 2 til 3 gange om dagen.

I tilfælde af sekundær galde cirrhose er det vigtigt at genoprette den normale strøm af galde. For denne endoskopi er ordineret eller kirurgisk indgreb. Hvis disse manipuleringer af en eller anden grund er umulige, er antibiotika ordineret for at forhindre cirrose i at gå ind i det termiske stadium.

Blandt de typer kirurgisk indgreb kan identificeres sådanne manipulationer:

  1. choledochotomy;
  2. Holedohostomiya;
  3. Fjernelse af sten fra galdevejen;
  4. Endoskopisk bougienage;
  5. Endoskopisk stenting;
  6. Dilatation af galdekanalen;
  7. Ekstern dræning af galdekanalerne.

Patienter tildelt diæt nummer 5. At spise tilladt grøntsager, frugter, juice, compotes, gelé, grøntsagssupper, magert kød, korn.

Galde cirrhose

Biliær cirrose er en kronisk leversygdom, der opstår som følge af en overtrædelse af galdeudstrømning gennem den intrahepatiske og ekstrahepatiske galde. Sygdommen er karakteriseret ved progressiv ødelæggelse af hepatisk parenchyma med dannelse af fibrose, hvilket fører til levercirrhose og efterfølgende leversvigt.

I debut af leversygdom udvikler hepatocellulær svigt, og kun efter 10 til 12 år følger tegn på portalhypertension.

15 - 17% af leverens levercirrhose skyldes stagnation af galde, det er 3-7 tilfælde af sygdommen pr. 100.000 indbyggere. Den karakteristiske alder for forekomsten af ​​denne patologi er 20-50 år.

Der er to årsager til levercirrhose, ifølge hvilken sygdommen er opdelt i primær galde cirrhose og sekundær galde cirrhose. Kvinder med primær galde cirrhose lider oftere i et 10: 1 forhold. Sekundær biliær cirrose i leveren er mere almindelig for mænd i forholdet 5: 1.

Sygdommen er almindelig i udviklingslande med lave niveauer af medicinsk udvikling. Blandt landene i Nordamerika udsender Mexico, næsten alle lande i Sydamerika, Afrika og Asien, blandt Europas lande udstråler Moldova, Ukraine, Hviderusland og den vestlige del af Rusland.

Prognosen for sygdommen bliver gunstig, så snart årsagen til denne patologi er elimineret, hvis årsagen ikke kan elimineres på grund af individuelle eller medicinske evner efter 15 til 20 år udvikles leversvigt og som følge heraf opstår død.

årsager til

Årsagen til galde cirrhosis er stagnation af galde i kanalerne, hvilket fører til ødelæggelse af hepatocytter (leverceller) og leverbobler (morfofunktionelle leverenhed). Den ødelagte parenchyma af leveren erstattes af fibrøst (bindende) væv, som ledsages af et fuldstændigt tab af organfunktion og udvikling af leversvigt. Der er to typer galde cirrhose:

Primær galde cirrhose opstår på grund af autoimmun betændelse i leveren væv. Beskyttelsessystemet i den menneskelige krop, der består af lymfocytter, makrofager og antistoffer, begynder at betragte hepatocytter som fremmedlegemer og gradvist ødelægge dem, hvilket forårsager stagnation af galde og ødelæggelse af orgelparenchyma. Årsagerne til denne proces er ikke fuldt ud forstået. På dette stadium af medicinudvikling er der flere teorier:

  • genetisk disposition: sygdommen i 30% af tilfælde fra en syg mor overføres til datteren;
  • svækkelse af immunitet forårsaget af flere sygdomme: reumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus, thyrotoxicosis, scleroderma;
  • infektiøs teori: udvikling af sygdommen hos 10-15% af tilfældene bidrager til infektion med herpesvirus, rubella, Epstein-Barr.

Sekundær galde cirrhose forekommer på grund af blokering eller indsnævring af lumen i de ekstrahepatiske galdekanaler. Årsagerne til denne type skrumplever kan være:

  • medfødte eller erhvervede uregelmæssigheder i galdekanalen og galdeblæren;
  • Tilstedeværelsen af ​​sten i galdeblæren
  • indsnævring eller blokering af galdekanalens lumen på grund af kirurgi, godartede tumorer, kræft;
  • kompression af galdekanalerne ved forstørrede nærliggende lymfeknuder eller en betændt bugspytkirtlen.

klassifikation

På grund af forekomsten af ​​udsendelse:

  • Primær galde cirrhose;
  • Sekundær galde cirrhose.

Klassificeringen af ​​alkoholisk cirrhosis af Childe Pugh:

Galde cirrhose

Bilkirrhose udvikler sig med skade eller langvarig obstruktion af galdevejen, hvilket fører til nedsat gallestrøm, levercelle død og progressiv fibrose. Opdelt i primær og sekundær.

  • Primær biliær cirrose er en sygdom præget af kronisk inflammation, fibrose, udslettelse af de intrahepatiske galdekanaler og kronisk cholestase.
  • Sekundær galde cirrhose er en sygdom som følge af langvarig obstruktion af den ekstrahepatiske galde og kronisk cholestase.

På trods af den forskellige ætiologi og patogenese af primær og sekundær galde cirrhose er deres kliniske billede på mange måder ens.

Primær biliær cirrose

Sygdommen udvikler sig hovedsageligt hos kvinder, den gennemsnitlige alder er omkring 40-60 år. I modsætning hertil sekundær biliær cirrhose, hvor der er obstruktion af ekstrahepatiske galdegange med primær cirrhose udvikles progressiv destruktion af intrahepatisk interlobulære og septale galdegange, som er ledsaget af biliær udskillelse disorder, forsinkelse af giftige stoffer i leveren, hvilket fører til alvorlig organskade (fibrose, cirrose og udvikling af leversvigt).

Etiologi og patogenese

Etiologien af ​​sygdommen er uklar. Det er etableret, at sygdommen ikke er forbundet med smitsomme stoffer. En bestemt rolle er spillet af genetiske faktorer. Sygdommen er ofte familiemæssig. Patienter viste overvejende HLA-DR3-, DR4- eller DR2-genotyper. I patogenesen af ​​sygdommen spiller autoimmune reaktioner rettet mod histokompatibilitetsantigener (HLA) af duktulære epithelceller en ledende rolle. Cirkulerende IgG-antimitokondrieantistoffer findes hos 95% af patienterne i blodserum; niveauer af IgM og cryoproteiner bestående af immunkomplekser, der er i stand til at aktivere en alternativ stigning i komplementforøgelse hos 80-90% af patienterne. I portalen er der akkumuleringer af lymfocytter omkring de beskadigede gallekanaler. Disse tegn ligner dem, der er identificeret i reaktionen "transplantation mod vært" efter lever og knoglemarvstransplantation. Det er blevet foreslået, at skader på galdekanalerne initierer en afvisningsreaktion og forårsages enten af ​​en ændring af HLA-systemet eller af en defekt i populationen af ​​suppressorceller.

Baseret på morfologiske egenskaber skelnes der fire stadier af primær biliær cirrose:

  • Det første stadium betegnes som hepatisk destruktiv cholangitis, som er karakteriseret ved ødelæggelse af de mellemste og små galdekanaler som følge af nekrotiserende inflammatorisk proces, svag fibrose og undertiden galstasis.
  • I den anden fase bliver det inflammatoriske infiltrat mindre udtalt, antallet af galdekanaler falder, proliferationen af ​​mindre gallecanaliculi, blokade af gald udskillelse og dens regurgitation i blodet udvikles.
  • I tredje fase falder antallet af interlobulære kanaler, histiocytter dør, periportal fibrose bliver til et fibrøst netværk.
  • Det fjerde stadium er kendetegnet ved udviklingen af ​​enten lille eller stor knudecirrhose. Den resulterende fibrøse septa spredes fra de normale kanaler til midten af ​​lobula.

symptomer

For det meste bliver kvinder i alderen 35-55 år syg. De tidlige symptomer på sygdommen er kløe og træthed hos ca. 50% af patienterne, resten af ​​patienterne har ingen klager. Gennem årene er der blevet tilføjet klager over stigende svaghed, vægttab og knoglesmerter. En fysisk undersøgelse afslører en icteric farvning med en grønlig farvetone, ridser er ofte synlige, xanthelmasmer dannes på øjenlågens hud, xanthomer vises på andre områder og nøgne legemsdele gradvist mørkere (melanose). Leveren udstikker 2,5-4 cm fra under costalbuen. Det er tæt, moderat smertefuldt, kanten er glat, spids. Splenomegali opdages hos halvdelen af ​​patienterne og kombineres ikke med hypersplenisme.

Ofte udvikler patienter malabsorptionssyndrom af fedtopløselige vitaminer D, A, K. Dette fører til steatorrhea, osteoporose og derefter til osteomalaci, xerophthalmia og hæmoragisk syndrom. Sjogrens syndrom (skade på spyt og lacrimalkirtler) påvises hos 70-90% af patienterne, autoimmun thyroiditis - hos 25%. Yderligere sygdomme som kombinerer biliær cirrhose, kan være reumatoid arthritis, myasthenia gravis, insulinafhængig diabetes mellitus, tværgående myelitis og andre. Højden af ​​sygdommen leveren bliver enormt, tager både hypochondrium, tegn på portal hypertension udvikler sig.

Ascites er sjælden og kun i terminalfasen. Patienter dør med symptomer på hepatocellulær svigt, som kan fremkaldes ved komplikationer af galde cirrhose: knoglefrakturer, portalhypertension, ulcerøs blødning. Senere komplikationer af cirrose omfatter udvikling af cholangiocarcinom.

Forløbet af sygdommen er lang. I mangel af symptomer hos 50% af patienterne registreres tegn på leverskade efter 15 år. Langsom fremgang af sygdommen sikrer langsigtet overlevelse. En signifikant stigning i bilirubin, især på baggrund af autoimmune læsioner, og udtalte histologiske forandringer forværrer prognosen.

diagnostik

Primær biliær cirrose er diagnosticeret i det tidlige asymptomatiske stadium baseret på en stigning på 3-5 gange niveauet af alkalisk fosfatase i serum. Aminotransferaseaktivitet og bilirubinniveauer forbliver i det normale interval. Diagnosen bekræftes af positive resultater af anti-mitokondrialtesten, som er relativt specifik. Efterhånden som sygdommen skrider frem, stiger bilirubinindholdet til 300-350 μmol / l i de senere stadier, koncentrationen af ​​galdesyrer og indholdet af kobber i blodserumforøgelsen. Karakteriseret ved hyperlipidæmi, en kraftig stigning i uesteret kolesterol, hypoprothrombinæmi, ændringer i niveauet af serumlipoprotein (lipoprotein X).

Diagnosen bekræftes af leverbiopsi. Histologisk undersøgelse i biopsi afslører ikke-purulent destruktiv intrahepatisk cholangitis i de tidlige stadier af sygdommen og dannelsen af ​​galde cirrhose i sen. Men disse data er ikke specifikke. Den mest informative er retrograd endoskopisk eller perkutan transhepatic cholangiography, som gør det muligt at vurdere tilstanden af ​​de intrahepatiske galdegange (stenose individuelle intrahepatiske galdegange og kanaler ekspansion neoplasma) og normale ekstrahepatiske galdegange. Ultrasonography afslører også uændrede ekstrahepatiske galdekanaler.

Differentialdiagnostikken af ​​primær biliær cirrhosis udføres med sådanne sygdomme som obstruktion af ekstrahepatiske passager, karcinom i det intrahepatiske galdeveje, kronisk aktiv hepatitis, kolestase forårsaget af lægemidler mv.

Differentialdiagnose hovedsageligt nødvendigt at gennemføre måde ekstrahepatisk cholestase, hvor udviklingslandene overtrædelse galde udstrømning forårsaget af mekaniske faktorer: sten, adenocarcinom, pancreastumor hoved stenose sphincter og tumor papillære, kronisk pancreatitis, - som kan detekteres ved hjælp af ultralyd, computer eller radiologisk undersøgelse.

Primær biliær cirrose er karakteriseret ved kronisk aktiv hepatitis i, at når det detekteres antimitochondrial antistof af klasse M, overvægten af ​​IgM og leverbiopsiprøver læsioner fremtrædende end ændringer biliær leverparenkymceller og perifer cholestase. Ved kronisk aktiv hepatitis detekteres en høj aktivitet af aminotransferaser og antistoffer til glatte muskler.

Kronisk kolestase forårsaget af stoffer, i modsætning til galde cirrhose, fortsætter med en moderat udbredt destruktion af interlobulære galdekanaler. Anti-mitokondrielle antistoffer er fraværende. Annullering af stoffer kan føre til omvendelse af sygdommen.

behandling

Specifik terapi eksisterer ikke. Terapi omfatter udnævnelse af immunosuppressive, antiinflammatoriske, antifibrotiske lægemidler, galdesyrer. Kosten kræver tilstrækkeligt proteinindtag, begrænser fedt og opretholder det nødvendige kalorieindtag.

Kløe kan behandles med kolestyramin i en dosis på 10-12 g / dag (1 tsk pr. Glas vand 3 gange om dagen) 40 minutter før morgenmad, 40 minutter efter morgenmad og 40 minutter før frokost. Desuden ordinerer vitaminerne A, D, E, K, hovedsageligt parenterale. Corticosteroider anvendes, men på grund af deres potentielle potentiering af osteoporose og osteomalacia kombineret med primær biliær cirrhose, undgås de sædvanligvis.

D-penicillamin administreres i en dosis på 300-600 til 900 mg / dag i kombination med vitamin B6. Lægemidlet normaliserer niveauet af IgM og cirkulerende immunkomplekser i serum og forbedrer overlevelsesraten. Men D-penicillamin har alvorlige bivirkninger: hæmning af knoglemarvs hæmatopoiesis med cytopeni og sepsis, udvikling af nefropati, feber, artralgi, myalgi. Med god tolerance, en vedligeholdelsesdosis på 150-250 mg / dag.

Azathioprin kan forbedre kliniske og laboratoriefund i begyndelsen af ​​behandlingen. Men hans kliniske forsøg viste ingen positiv effekt på prognosen og udviklingen af ​​farlige komplikationer. Derfor er anvendelsen af ​​azathioprin i primær galde cirrhose ikke berettiget.

Primær galde cirrhose er en af ​​de vigtigste indikationer for levertransplantation, som kan returnere patientens helbred i flere år.

outlook

Med asymptomatisk sygdom er levealderen 15-20 år eller mere. Prognosen hos patienter med kliniske manifestationer er værre - døden fra leversvigt forekommer inden for ca. 7-10 år. Udviklingen af ​​ascites, esophageal åreknuder, osteomalacia og hæmoragisk syndrom komplicerer signifikant sygdommens forløb. Efter levertransplantation når sandsynligheden for tilbagefald af primær galde cirrhose 15-30%.

Sekundær galde cirrhose

Sekundær galdecirrose udvikler sig med en langvarig krænkelse af udstrømningen af ​​galde gennem de store intra- og ekstrahepatiske galdekanaler. Gallsten sygdom, inflammatoriske og cikatricial sammentrækninger i galdevejen, tumorer i hepatopancreatoduodenale zonen og medfødte misdannelser af det ekstrahepatiske galde er afgørende for udviklingen af ​​sygdommen. Ekstrahepatisk cholestase kombineres sædvanligvis med en bakteriel infektion.

Etiologi og patogenese

Delvis eller fuldstændig overtrædelse af udstrømningen af ​​galde fra leveren sker på grund af obstruktion af den fælles galdekanal eller en af ​​dens store grene. Hovedårsagerne til nedsat åbenhed hos den fælles galdekanal er oftest postoperative strenge eller sten i galdekanalerne, der ledsages af cholangitis. Sekundær galde cirrhose er således patogenetisk forbundet med kolelithiasis og operationer i galdevejen (oftest cholecystektomi). Det forløbne forløb af kronisk pankreatitis kan også føre til dannelsen af ​​strenge i galdekanalerne.

Som regel lever patienter med kræft i bugspytkirtlen eller galdevejen ikke til udvikling af sekundær galde cirrhose. Imidlertid kan der i sjældne tilfælde forekomme mekanisk obstruktion af de ekstrahepatiske galdekanaler med den langsomme udvikling af kræft i bugspytkirtlen, Vater-papillen eller galdekanalerne. Sjældne årsager omfatter også godartede tumorer og cyster i den fælles galdekanal. Hos børn udvikler sygdommen sig primært mod baggrunden af ​​medfødt atresi i galdevejen eller cystisk fibrose.

Det histologiske billede af sekundær biliær cirrhose ligner den primære, undtagen fraværet af ødelæggelse af de interlobulære og små galdekanaler og ophobning af galde i cytoplasmaet af centrolobære hepatocytter og i hulrummet i galdekapillarerne.

symptomer

Afhængig af graden af ​​obstruktion kan sekundær galde cirrhose udvikles i perioder fra 3-12 måneder til 5 år. I den indledende periode af sygdommen dominerer symptomer på den primære patologi, der forårsagede obstruktionen af ​​galdekanalerne. Yderligere udvikling af sygdommen ligner primær biliær cirrose.

Sygdommen er karakteriseret ved symptomer på intrahepatisk cholestase. De mest udtalte fænomener af gulsot og kløe. Med stigende gulsot vises mørk urin og misfarvet fæces. Ofte er der kvalme, subfebril (vedvarende stigning i kropstemperatur op til 37-38 ° C), episodisk feber, smerte i højre underliv, der er forbundet med forværring af cholangitis eller biliær kolik. Karakteriseret af progressivt vægttab og asthenisk syndrom (nedsat præstation, hurtig træthed, svaghed, døsighed i løbet af dagen, tab af appetit, deprimeret humør), steatorrhea, forstørret lever og milt.

I det sene stadium af sygdommen forekommer portalhypertension og leversvigt. Komplikationer: udvikling af leverabcesser og akut suppurativ betændelse i portalvenen og dens grene (pylephlebitis).

diagnostik

Sekundær gallecirrhose bør formodes at være i alle tilfælde, hvor patienten har kliniske og laboratorie tegn på langvarig forhindring af ekstrahepatisk galdeveje, især hvis der er en historie med kolelithiasis, galdevejsoperation, stigende kolangitis eller smerte i den rigtige hypochondrium. Det er også vigtigt at overveje funktionerne i løbet af sygdommens tidlige periode.

Ved undersøgelse af patienten afslørede den typiske yellowness af huden, ridser, xanthelasma og xanthomer. Abdominal palpation afslører en forstørret milt, en forstørret lever og dets ømhed. Percussion bestemmer også udvidelsen af ​​leveren og milten. Måling af kropstemperatur kan afsløre dens stigning.

I biokemiske blodprøver, forhøjet kolesterol, bilirubin, aminotransferaser, alkalisk phosphatase og 5'-nukleotidase. Nogle patienter har forhøjede niveauer af gamma globuliner og IgM. Disse blodprøver er karakteriseret ved anæmi, leukocytose, accelereret erythrocytsedimenteringshastighed. Disse urinalyse karakteriseres ved intens urinfarvning, tilstedeværelsen af ​​galpigmenter, proteinuri. Ændringer i lipidspektret, herunder udseendet af unormalt lipoprotein X, er karakteristiske for leverens sekundære biliær cirrose, såvel som af den primære.

Ifølge resultaterne af abdominal ultralyd bestemmes en udvidelse af leveren og milten, såvel som årsagen til obstruktionen af ​​galdevejen (sten, stricture, tumor osv.). Endelig kan årsagen til obstruktionen konstateres under perkutan transhepatisk kolangiografi eller endoskopisk retrograd kolangiopancreatografi. Udfør om nødvendigt en leverbiopsi. I de sene stadier af sygdommen udføres endoskopisk undersøgelse af mave-tarmkanalen (esophagoskopi, gastroskopi, rektoromanoskopi) for at identificere portalhypertension.

behandling

Hovedtræk ved behandling og forebyggelse af sekundær biliær cirrhosis er endoskopisk eller kirurgisk eliminering af galdevejsobstruktion for at genoprette galdekanalens patency og normalisere galdeflytningen. Kirurgi kan omfatte koledokotomi, choledochostomy, ekstraktion af sten fra galdekanalen, endoskopisk blødgøring af ekstrahepatiske galdeforbindelser, endoskopisk fælles galdekanalstentation, ballongdilatation og ekstern dræning af galdekanalerne. Restaurering af galdevejen fører til en markant forbedring i patientens tilstand og en stigning i forventet levetid selv med dannet cirrhosis.

Hvis det er umuligt at eliminere obstruktion af galdevejen (for eksempel i tilfælde af primær scleroserende cholangitis), er antibakterielle lægemidler ordineret til behandling og forhindring af gentagelse af bakteriel cholangitis. De foreskriver også administration af hepatoprotektorer, B-vitaminer og antioxidant-vitaminer (A, C, E), selen. For at reducere kløe, anvendes antihistaminer og beroligende midler. I de senere stadier af sygdommen er levertransplantation indikeret.

For at forhindre udviklingen af ​​sekundær biliær cirrhose er det nødvendigt med rettidig diagnose og eliminering af sygdomme, der fører til forstyrrelse af den ekstrahepatiske galde.

outlook

Sygdommen udvikler uundgåeligt, hvis obstruktionen af ​​galdevejen forbliver uløst. I det sene stadium af sygdommen opstår der komplikationer: esophageal, mave eller intestinal blødning, portalvein-trombose, ascites, hepatocellulær carcinom, samtidige infektioner. Forventet levetid bestemmes i høj grad af årsagerne til overtrædelse af galdekanalernes patenter og muligheden for deres eliminering. Efter levertransplantation kan der opstå tilbagevendende strenge og cirrose.

Levertransplantation

Levertransplantation er en metode til behandling af patienter med irreversible ændringer i leveren i terminalfasen. Det er svært at bestemme det nøjagtige tidspunkt, hvor operationen skal udføres. Patienter med fulminant leverinsufficiens indikation for transplantation er encephalopati stadium III eller IV, blodkoagulationsforstyrrelser (protrombintid mere end 20 sekunder), alvorlig hypoglykæmi.

Levertransplantation er indiceret hos patienter med kroniske leversygdomme (cirrose, primær og sekundær biliær cirrose, maligne levertumorer, medfødt og erhvervet atresi af intra- og ekstrahepatiske galdekanaler, medfødte metaboliske sygdomme osv.) Kompliceret af ascites, som ikke kan behandles, encephalopati, blødning fra spiserøret i spiserøret samt spontan bakteriel peritonitis og svære forstyrrelser i leverens syntetiske funktion (koagulopati, hypoalbuminæmi).

Symptomer og behandling af galde cirrhose

Efterlad en kommentar 2.138

Den cirrhotiske læsion af levercellerne klassificeres efter årsagsfaktoren til primær og sekundær patologi. Biliær cirrose af leveren af ​​den primære type fremkalder autoimmune reaktioner i kroppen. PBC udvikler sig i kronisk form og er karakteriseret ved inflammation af galdekanalerne med udviklingen af ​​cholestase. De vigtigste symptomer er kløe og gulsot i huden, svaghed, smerte til højre i intercostal rummet. Diagnostiseret ved blodprøver og leverprøver. Behandlingen er kompleks med anvendelse af immunosuppressive, antiinflammatoriske, antifibrotiske teknikker mod baggrunden for galdesyreindtagelse.

Leversygdom ledsages ofte af ridser, gulning af huden, smerter bag ribbenene.

Oversigt over BCP

Bilvevecirrhose i leverenvæv er en kronisk patologi med ICD-koden K74, som skyldes en overtrædelse af galdestrømmen gennem de leverkanaler, der ligger indenfor og udenfor organet. PBC ledsages af progressiv ødelæggelse af parenchymet med udskiftning af beskadigede væv med fibrin. Sådanne processer fremkalder cirrhotisk læsion og leverdysfunktion. Efter 10-11 år vises symptomer på portalhypertension.

I ca. 15-17% af tilfældene i tilfælde af sygdom er årsagen til udviklingen af ​​patologi galde stagnation. I fare - mennesker 20-50 år. Oftere forekomsten af ​​sygdomme blandt befolkningen i lande med et svagt niveau af medicinudvikling

Prognosen vil være gunstig, når årsagerne til cirrose bliver behandlet, hvilket næsten er umuligt. Derfor, i gennemsnit efter 18 år dør patienten fra leversvigt og andre komplikationer. Ifølge vidneudsagnet er der en handicap, da det ikke er muligt at helbrede sygdommen.

klassifikation

Ifølge typen af ​​årsagsfaktor er der to typer skrumplever:

  1. Primær biliær cirrose (PBC). Denne form for syge kvinder oftere. Sygdommen er karakteriseret ved overgrowth af galdekanaler med nedsat gallestrøm, død af hepatocytter, progression af fibrose og kolestase.
  2. Sekundær biliær sygdom i leveren. De fleste tilfælde registreres blandt den mandlige befolkning. Det fremkaldes ved langvarig forhindring af galdekanalerne, der ligger uden for leveren, og kronisk forstyrret udstrømning af galde.
Tilbage til indholdsfortegnelsen

Beskrivelse af primær galde cirrhose

Primær biliær cirrose med ICD K74-koden er karakteriseret ved naturens autoimmunitet. Det begynder med manifestationen af ​​symptomerne på destruktive, men ikke-purulente betændelser i galdekanalerne. I lang tid manifesterer man sig ikke, kun blodprøver ændres. Når sygdommen udvikler sig, er specificiteten af ​​lidelserne forbundet med et fald i udstrømningen af ​​galde fra leveren, som begynder at korrodere væv, forårsaget cirrose og nedsat organfunktion, manifesteret. Samtidig ødelægges galdekanalerne inde i leveren: interlobular og septal.

Biliær cirrhose påvirker ofte kvinder i aldersgruppen 40-60 år. Almindelige komplikationer er ascites, diabetes mellitus, reumatoid arthritis, portalhypertension, åreknuder og hjerne og hjerne dysfunktion (encefalopati).

etape

PBC udvikler sig i etaper:

  • I. Det stadium, hvor inflammation kun forekommer i galdekanalerne uden udvikling af purulente processer. Små og mellemstore kanaler med svag fibrose og stagnation af galde bliver gradvist ødelagt. I massen diagnosticeres kun på basis af blodprøver. Det eneste stadium, hvor sygdommen kan helbredes.
  • II. Et stadium karakteriseret ved spredningen af ​​betændelse ud over kanalerne ved at reducere antallet af sunde veje. Som følge heraf blokeres produktionen af ​​galde fra leveren, og dens absorberbarhed stiger i blodet.
  • III. Trin, når antallet af sunde hepatocytter i kroppen falder med udviklingen af ​​aktiv fibrose. På grund af fortykkelsen af ​​leveren og udviklingen af ​​lårvæv presses portalven med udseende af hypertension.
  • IV. Et stadium hvor store eller små cirrose udvikler sig.

Årsager og risikofaktorer

Primær galde cirrhose opstår, når immunsystemet begynder at producere specifikke antistoffer, der angriber deres eget sunde væv (for cirrose, specielt i galdekanalerne). Der er ingen konkret liste over grunde, der fremkalder udviklingen af ​​auto-aggressive lidelser i kroppen. Det antages, at de forårsagende midler til auto-aggressive patologiske processer kan være:

  • viral eller bakteriel infektion;
  • udsving i hormonelle niveauer;
  • ethvert andet autoimmunt syndrom, fx reumatoid arthritis, Sjogren's sygdom, cross-syndrom, thyroiditis, nyrens tubulære acidose.

Ikke den sidste rolle spilles af en sådan grund som genetisk disposition.

Hvad sker der

Primær galde cirrhose udvikler sig på baggrund af følgende karakteristiske kropsreaktioner:

Med PBC producerer immunsystemet antistoffer, der aggressivt indstilles til raske leverceller.

  1. Autoaggressive lidelser, der påvirker galdekanalerne. Immunsystemet begynder at producere specifikke autoantistoffer til de interlobulære og septal intrahepatiske kanaler og starte mutationen af ​​T-lymfocytter. Aseptisk inflammation af den destruktive type fremkaldes af negative virkninger på galdeveje celler. De vigtigste antistoffer med den førende patogenetiske værdi er elementerne af M2, M4, M8, M9, IgM, AMA, ANA og andre immunkomplekser. At bestemme deres niveau i kroppen kan være på specifikke analyser.
  2. Ekstrudering af intercellulære bindingsmembranproteiner på epithelceller i biliøret, hvilket fremkalder skade på deres cellulære struktur (cytolyse).
  3. Udseendet af en forsinket overfølsomhed over for cytolyse af galdekanalerne inde i leveren.
  4. Dysfunktion af T-lymfocytter, der har til formål at øge deres aktivitet i forhold til sunde komponenter i galdebulerne.
  5. Manglende metabolisme af galdesyrer, der fremkalder dets absorption i blodet og omgivende væv med udviklingen af ​​inflammation, fibrose og levercirrhose.
Tilbage til indholdsfortegnelsen

Symptomer på PBC

Hvad kan klinikken for primær galde cirrhose? Der er:

Asymptomatisk PBC opdages kun som følge af sådanne ændringer i kliniske tests:

  • alkalisk fosfatase hoppe;
  • forhøjet kolesterol;
  • tilstedeværelsen af ​​AMA.

I andre tilfælde udvikles tidlige og sene symptomer.

Tidlig klinik

Den indledende fase af primær biliær cirrose er manifesteret af følgende symptomer:

  • Kløende hud. Umiddelbart opstår periodisk, og derefter konstant alarmer. Øger når overophedet, skylles med vand og om natten. Kløe er det eneste tegn i mange år eller forud for gulsot.
  • Mekanisk eller kolestatisk gulsot. Den udvikler langsomt med lav intensitet. Gulning er kun mulig for sclera. Det udvikler sig hos halvdelen af ​​patienter med galde cirrhose.
  • Hyperpigmentering af dermis. Det forekommer hos 60% af patienterne og er lokaliseret i det interscapulære område med gradvis dækning af andre områder af kroppen.
  • Xanthomas - fede akkumuleringer på øjenlågens hud mod en baggrund af metaboliske lidelser.
  • Hepatiske tegn. Sjældent udviklet og manifesteret i form af vaskulære "stjerner", røde palmer, forstørrede bryster (hos mænd).
  • Palpabel, men uskarpe forstørrelse af leveren og milten. Typisk bliver kroppens størrelse genoprettet til normal i forbedringsfasen. Dynamikken kan spores ved hjælp af ultralyd.
  • Tab og smerte i nedre ryg, knogler, ledd mod baggrunden for mangel på mineraler i knoglevævet.
  • Ændrede blodprøver for biokemi, leverenzymer.
Tilbage til indholdsfortegnelsen

Hvad er nogle ikke-specifikke symptomer?

  • smerte i det højre mellemrum
  • dyspepsi i form af kvalme, opkastning, flatulens, diarré (forstoppelse);
  • temperaturstigning - fra subfibral til feberisk tilstand;
  • svaghed, afvisning af at spise, hurtigt overarbejde.

De virker alle på én gang eller gradvist, som ofte ligner kronisk cholestatisk type hepatitis.

Sene symptomer

Da den primære galde cirrhose udvikler sig, er der en stigning i det ikke-specifikke kliniske billede, pruritus. Men hvis kløen af ​​dermis er reduceret, signaliserer dette udbruddet af sluttrinnet, når leversvigt øges, og patientens dødsrisiko forøges.

Der er en ændring af tilstanden af ​​dermis i steder med øget pigmentering. Overvågede dens fortykkelse, grovhed, tæt hævelse (især i palmer og fødder). Udslæt og lysere hud vises.

På baggrund af en funktionsfejl i produktionen af ​​galde og tarmfunktion forekommer tegn på malabsorptionssyndrom - et fald i absorptionen af ​​vitaminer, især af den fedtopløselige gruppe (A, D, E, K), mineraler og næringsmæssige komplekser. Manifesteret af:

PBC's manifestation i de senere stadier manifesteres ved tørring af slimhinder og integuder, unormal afføring og alvorlig træthed.

  • hurtig afføring af væske og fedtmasse
  • stærk tørst;
  • tør hud og slimhinder
  • øget skørhed af knogler, tænder;
  • alvorlig udmattelse.

Tegn på portalhypertension er stigende med udviklingen af ​​åreknuder i væggene i spiserøret og maven. Da leverdysfunktionen forværres, udvikler hæmoragisk syndrom med blødningsudviklingen, oftest fra spiserøret i spiserøret og spiserøret. Dette øger i høj grad leveren og milten.

Komplikationer og samtidige manifestationer

Da primær galde cirrhose udvikler sig, påvirkes alle organer og systemer gradvist med udbrud af forskellige sygdomme. Hvad er de mest almindelige grupper af patologier?

  • Specifikke læsioner af dermis, slimhinder, talgkirtler og spytkirtler, kombineret med en fælles betegnelse - Sjogren syndrom.
  • Patologiske ændringer i mavetarmkanalen med nedsat funktion af tolvfingertarm og tyndtarmen, samtidig med at antallet af indkomne gylle for fordøjelse reduceres, pancreas dysfunktion. Problemer identificeres ved hjælp af ultralyd.
  • Fejl i det endokrine system (oftere hos kvinder). Manifest dysfunktion af æggestokkene og binyrebarken, hypotalaminsufficiens.
  • Ændringer i nyrer og blodkar med udviklingen af ​​vaskulitis.
  • Kræft i galdekanalen - cholangiocarcinom.
  • Leverinsufficiens, alvorlige former for hepatitis.

Tilknyttede sygdomme - diabetes mellitus, sklerodermi, reumatoid arthritis, Hashimoto thyroiditis, myastheni og andre. Autoaggressive thyroid patologier, sclerodermi og arthritis er mere almindelige.

Mindre hyppigt diagnosticeret ekstrahepatisk cancer på baggrund af immundefekt i PBC:

  • hos kvinder, tumorer i brystkirtlen;
  • hos mænd, Hodgkin sarkom.

diagnostik

Tidlige diagnostiske indikatorer for primær galde cirrhose - afvigelser fra normen i blodprøver til biokemi. observeret:

  • alkalisk fosfatase hoppe, bilirubin, aminotransferase, galdesyrer;
  • øget kobber og jern;
  • tegn på hyperlipidæmi med forhøjet cholesterol, phospholipider, b-lipoproteiner;
  • forøgelse af koncentrationen af ​​antigener IgM og IgG.

Instrumentdiagnostiske metoder til PBC:

  • Ultralyd af det berørte organ;
  • MRI af galdekanalerne indenfor og uden for leveren;
  • biopsi med strukturel analyse af væv.

For at udføre en differentiel diagnose af strenge, udføres tumorer, gallesten, skleroserende cholangitis, auto-aggressiv hepatitis, karcinomer i kanalerne i organet, hepatitis C:

  • GWP ultrasonografi;
  • hepatobiliære scintigrafi;
  • retrograd eller direkte kolangiografi.
Tilbage til indholdsfortegnelsen

behandling

Primær galde cirrhose behandles af en hepatolog på basis af kompleks terapi med udnævnelsen af:

Livet med PBC indebærer at opgive dårlige vaner, slankekure, forebyggelse af traditionel medicin.

  • immunosuppressive midler, antiinflammatoriske og antifibrotiske lægemidler, produkter med galdesyrer;
  • kostvaner rig på protein og fedtreduktion
  • symptomatisk behandling
  • adjuvante terapi folkemekanismer.

Vaccination af patienter med cirrose er mulig, hvis der er risiko for at udvikle hepatitis A og B. I ekstreme tilfælde udføres en levertransplantation ifølge indikationerne for diagnosticering af patientens tilstand.

diæt

Behandling af primær galde cirrhose er baseret på diætindtagelse. Effektiviteten af ​​hele terapien afhænger af rigtigheden af ​​den valgte kost.

  1. streng men nærende kost med et kalorieindhold på 2500-2900 kcal;
  2. undgå skadelige (fedtstoffer, smagsstoffer, kolesterol) fødevarer, mejeriprodukter og honning;
  3. berigelse af kosten med grøntsager og frugter
  4. brugen af ​​varme, ikke kolde retter i små portioner;
  5. fraktionerede måltider - fra 5 gange om dagen;
  6. den foretrukne varmebehandling koger på ilden, dampende, mindre ofte stege i ovnen;
  7. drik rigeligt med vand - fra 2 liter vand om dagen;
  8. holder faste dage på grøntsager eller frugter - 1 gang om 14 dage.

Cirrhose behandles typisk med en diæt baseret på tabel nr. 5a, men hvis ascites fremkommer, overføres patienten til et saltfrit bord nr. 10.

Symptomatisk behandling

Det mest ubehagelige symptom på primær galde cirrhose er kløe. For at fjerne det, skal du anvende:

  • "Kolestyramin", "Colestipol" - til binding af galdesyrer og udgang fra hepato-tarmkanalen;
  • "Rifampicin", "Nalakson", "Naltrexon", "Cimetidin", "Phenobarbital"
  • at inducere leverenzymer og reducere kløe;
  • plasmaferes, UV-stråling.
Medikamenter til PBC er rettet mod at forbedre udfaldet af galde, sænke hudens ridser, forbedre immunforsvaret.

I hyperlipidæmi med xanthomer, kolestyramin, clofibrat eller glucocorticoider ordineres. Flere sessioner af plasmaferese lindre xanthomatose af nerveender. Det anbefales at forbedre absorptionen af ​​nyttige stoffer og stabilisere udtømningsprocesser med zinkpræparater og multivitaminer med et mineralkompleks. Med en specifik mangel på et bestemt vitamin er dets intravenøse væsker ordineret.

Specifikke lægemidler

På trods af fraværet af en specifik liste over provokatører til udvikling af galde cirrhose, er præparater ordineret til at undertrykke immunresponset for at binde kobber for at forhindre dannelse af kollagen.

Valgfri medicin er:

  • ursodeoxycholsyre - effektiv med langvarig behandling for at understøtte fordøjelsesfunktionen
  • "Methotrexat" - for at forbedre blodbiokemien, reducere kløe, forbedre effektiviteten;

Ellers udføres lægemiddelvalg individuelt med en grundig vurdering af forholdet mellem fordel for risiko. Forkert valgt medicin er fyldt med udviklingen af ​​bivirkninger, der forværrer sygdomsforløbet og komplikationer.

transplantation

Indikationer for kirurgi:

  • hurtig fremgang af primær biliær cirrose (stadium IV);
  • udvikling af ascites, cachexia, encefalopati, osteoporose;
  • blødning fra åreknuder i maven af ​​spiserøret eller maven;
  • dramatisk reduktion i forventet levetid.

Graden af ​​behovet for transplantation giver dig mulighed for at bestemme Childe-Pugh-skalaen, der er designet til at vurdere graden af ​​skade på levervævet. Levertransplantation forlænger patientens liv til 5 år. Indikationerne bliver bedre med tidlig transplantation. Tilbagefald af primær galde cirrhose efter transplantation er usandsynligt, men mulig.

Folkelige måder

Opskrifter af traditionel medicin er en hjælpeforanstaltning til behandling af PBC og ordineres kun efter samråd med lægen. For at helbrede sygdommen, idet man kun tager folkemedicin, er det umuligt.

Urter med antiinflammatoriske, koleretiske, beroligende og accelererende cellefornyelsesegenskaber bruges til at forberede afkogninger, tinkturer og te, og immunmodulerende planter anvendes. Disse omfatter elecampane, salvie, dagil.

Populære opskrifter til behandling af folkemedicin, som lægen normalt tilbyder, er som følger:

  1. 2 spsk. l. tør calendula, 250 ml kogende vand simre i 10 minutter og forsvare i en halv time. Drik 2 spsk. l. tre gange om dagen i 30 minutter før måltider.
  2. 1 tsk Thistle frø, 250 ml kogende vand insisterer en halv time. Drik 100 ml tre gange om dagen i 30 minutter. før måltider i 14 dage.
  3. Forbereder 1 el. l. birkeknopper (2 spsk. blade), 40 ml kogende vand, sodavand (ved spidsen af ​​kniven) for at infuse 60 minutter. Te du skal drikke 4 p. / Dag. 100 ml pr. 30 min. før måltider.
Tilbage til indholdsfortegnelsen

forebyggelse

  1. rettidig behandling af alkoholisme, JCB;
  2. Ønskelig eliminering af de tidlige stadier af primær biliær cirrose;
  3. forebyggelse af blødning med åreknuder på baggrund af cirrose;
  4. regelmæssig opfølgning med lægen i tilfælde af disponering.

levealder

Resultatet af asymptomatisk leversygdom er relativt gunstig. Med denne diagnose er forventet levetid 15-20 år. Prognosen hos patienter med svære symptomer er signifikant værre. I disse patienter er forventet levetid 7-8 år. Forværrer sygdomsforløbet ascites, åreknuder esophagus, osteomalacia, hæmoragisk syndrom. Efter levertransplantation er muligheden for tilbagefald 15-30%.

handicap

En handicap er tildelt efter evaluering af sådanne indikatorer:

  • stadium af leverdysfunktion, som vurderes på Child-Pugh-skalaen
  • progression af cirrose;
  • tilstedeværelsen af ​​komplikationer;
  • behandlingseffektivitet.

Handicap er udstedt for sådanne perioder:

  • bestandigt;
  • i 2 år med den første gruppe
  • i et år med den anden og tredje gruppe.

Betingelser for udstedelse af den første gruppe af permanent handicap:

  • tredje fase af leverdysfunktion
  • tredje grad progression PBC;
  • Tilstedeværelsen af ​​uhelbredelige ascites;
  • alvorlig generel tilstand.

Betingelser for udstedelse af en anden handicapgruppe:

  • tredje fase af leverdysfunktion
  • den tredje grad af progression af hovedpatologien
  • ingen komplikationer.

Betingelser for udstedelse af en tredje handicapgruppe:

  • anden grad progression af cirrhosis;
  • anden fase af leverdysfunktion.

En patient nægtes handicap, hvis:

  • leverdysfunktion har nået første fase;
  • progression af cirrose - første grad.