Autoimmun hepatitis, når den største fjende er din krop

Behandling

Autoimmun hepatitis er en kronisk proces med destruktion af leverceller med dannelse af cirrose og leversvigt.

Ifølge medicinsk statistik tager det blandt alle hepatitis op til 20% hos voksne og 2% hos børn. Det er blevet konstateret, at kvinder lider af denne sygdom 8 gange oftere end mænd.

Billedet af patologi i leveren

Leverceller (hepatocytter) er placeret i form af lobulaer, mellem hvilke der er omgivet af en tæt ramme af blodkar og galdekanaler. Histologiske undersøgelser har vist, at autoimmun hepatitis forårsager væksten i bindevævets interlobulære septa, kompression og destruktion af de aktive celler.

Det viste sig, at denne proces involverede en persons eget immunsystem. I stedet for at kæmpe udenlandske agenter producerer det tre typer antistoffer mod sine egne proteiner. Som et resultat ødelægges hepatocytter og arvæv tager deres plads.

Således forårsager autoimmun hepatitis en overtrædelse af alle leverfunktionerne, forstyrrer syntesen af ​​nødvendige stoffer, ophører med at producere galde.

grunde

Den nøjagtige årsag til overtrædelsen af ​​immunsystemets korrekte funktion i denne type hepatitis er ikke blevet fastslået. Men det er kendt, at de forårsagende midler af mæslinger, herpes, Epstein-Barr-virus, hepatitis A, B, C-vira, cytomegalovirus og interferon kan udløse ændringer. På baggrund af disse sygdomme opstår der en sammenbrud inden for immunitetsmekanismen, hvilket giver et normalt beskyttende respons. Egne leverceller er anerkendt som fremmede.

Karakteriseret af de samtidige manifestationer af andre konsekvenser af nedsat immunregulering: ulcerøs colitis, ledskader, betændelse i skjoldbruskkirtlen.

Kliniske manifestationer

Symptomer på autoimmun hepatitis forekommer oftere i en ung alder (op til 30 år), den anden bølge af en stigning i forekomsten - efter 50 år under stoppet af menstruationsfunktionen hos kvinder.

Sygdommens begyndelse er præget af almindelige tegn på hepatitis: øget svaghed, træthed, gulsot af sclera og hud, udseendet af mørk urin og misfarvet afføring.

Akutte symptomer kan forekomme hurtigt, fordi en voldsom reaktion forsvinder efter behandling. Kronisk autoimmun hepatitis er træg og langvarig. Yellowness og smerte vises og forsvinder uden behandling.

Mindre almindeligt udvikler denne hepatitis gradvist og manifesteres af en lang periode med svaghed, svimmelhed, kedelig smerte i højre øvre kvadrant, uregelmæssig ikterichnost sclera.

Hos nogle patienter begynder sygdommen med feber, kuldegysninger.

Symptomer typisk for avanceret stadium

De mest karakteristiske symptomer der peger på autoimmun hepatitis er:

  • voksende svaghed;
  • tyngde i hypokondrium til højre, sjældent smerte;
  • mangel på appetit, modvilje mod mad, konstant kvalme;
  • kløende hud;
  • hævede lymfeknuder;
  • inklarende yellowness af sclera og hud;
  • forstørret lever og milt
  • med eksacerbationer kan ascites forekomme;
  • drenge og mænd udvikler gynækomasti (brystforstørrelse);
  • i piger og kvinder er menstruation mulig, og der vises hår på skæget over overlæben;
  • Røde pletter vises på ansigt, palmer og edderkopper på bryst og arme.

Samtidige ikke-permanente symptomer kan være: læsioner af store led, tarm, væskeudslæt i pleurhulen, perikardium, allergisk myokarditis, nyreskade, skjoldbruskkirtelbetændelse, diabetes, anæmi, vitiligo (hvide pletter) på huden.

Forskellige typer af sygdommen

Afhængig af varianterne af antistoffer er det sædvanligt at skelne mellem 3 typer af sygdommen. Hver har sine primære symptomer og et bestemt kursus.

Type 1: op til 85% af patienterne er ramt, oftere er det fundet i alderen fra ti til tyve år og efter 50 hos kvinder, behandles det godt med dannelsen af ​​stabil remission. Ubehandlet i tre år fører til levercirrhose.

Type 2: udvikler sig overvejende hos børn (2/3 patienter) og ældre, op til 15% i strukturen af ​​autoallergisk leverskade, med undtagelse af leverceller påvirker nyrerne, det kliniske forløb med udtalte symptomer, værre behandling, cirrhose forekommer 2 gange oftere end med 1 type.

Type 3: Detekteres ved 40-50 år, er hepatocytter og bugspytkirtelceller ødelagt, leddene påvirkes på grund af dannelsen af ​​rheumatoid faktor i blodet.

Hos 13% af personer med autoallergiske forandringer i leveren opdages der ikke antistoffer, men behandlingen har en virkning.

Diagnostiske tegn

Hos ¼ af nogle patienter diagnostiseres autoimmun hepatitis allerede i det sene stadium af cirrose, når kun symptomatisk behandling er mulig. Diagnose af autoimmun hepatitis udføres ved at eliminere de almindelige typer af hepatitis og anvende antistofmarkører.

Inden der anvendes serologiske test (for antistoffet) er det nødvendigt at kontrollere:

  • Har patienten været udsat for hyppige blodtransfusioner;
  • finde ud af afhængighed af alkohol;
  • Pas på langvarig forudgående behandling med giftige lægemidler til leveren.

Yderligere tests for viral hepatitis A, B, C udføres.

Hvis de udførte forsøg udelukker muligheden for anden hepatitis, skal du være opmærksom på typiske biokemiske test:

  • væksten af ​​gamma globulin mere end en og en halv gange;
  • forøget aminotransferase;
  • positive tests for en af ​​de tre typer af antistoffer.

Generelt er en blodprøve: et fald i antallet af leukocytter og blodplader, en kraftig acceleration af ESR.

Under ultralyd og magnetisk resonansbilleddannelse af leveren giver autoimmun hepatitis ikke et karakteristisk billede. Imidlertid hjælper disse metoder med at udelukke en levertumor, rettidig diagnosticere cirrose.

Hjælp til diagnosticering af komplekse tilfælde har en leverbiopsi med histologisk undersøgelse.

behandling

Behandling af autoimmun hepatitis er forbundet med problemet med at undertrykke overdreven aktivitet af immunsystemet. For at gøre dette skal du bruge store doser af hormonelle lægemidler, glukokortikoider. Med forbedring af staten reduceres dosis.

Muligheden for en gradvis reduktion i dosering er indikeret ved opnåelsen af ​​toårig stabil remission. Men sommetider er patienten vedligeholdelsesbehandling hele sit liv.

I mangel af en tilstrækkelig virkning fra hormonbehandling anvendes cytotoksiske lægemidler. Det samme behandlingsprincip anvendes her som i transplantationen af ​​organer og væv.

Autoimmun hepatitis i behandlingsprocessen giver forværringer, nedsætter leverfunktionen. Med lange kurser af terapi er komplikationer fra stoffer (fedme, udvikling af osteoporose) mulige.

Hvis du ikke kan opnå en stabil remission inden for fire år, og behandlingen har ført til komplikationer, hæves spørgsmålet om en levertransplantation. Det antages, at op til 1/3 af syge børn har brug for organtransplantation.

Et træk ved behandlingen af ​​sygdommen er forebyggelse af infektioner, kontraindikation mod introduktion af vacciner, begrænsning af symptomatiske lægemidler, en streng diæt.

Sygdomsprognose

Det anslås, at 36% af patienterne udvikler cirrose inden for seks år, selv med aktiv behandling. Men det går mest positivt: fem års overlevelse ses hos 93% af patienterne. Komplikationer i form af blødning fra esophagusårene observeres kun i 13% af tilfældene.

Efter levertransplantation giver 90% af patienterne en overlevelsesrate på fem år.

Prognostiske fund i behandlingen er baseret på indholdet af gamma globuliner, bilirubin og hepatiske aminotransferaser i blodet. Et fald i mindst en af ​​indikatorerne efter to ugers behandling indikerer patienters overlevelse i de kommende år. Omvendt angiver manglen på effekt muligheden for død inden for 6 måneder.

Patienter med autoallergisk cirrose observeres hos distriktsterapeut, gastroenterolog, børn - hos børnelæge. Overvågning af behandling udføres på blodets biokemiske parametre. Patienterne bør overveje hyppige tests, da dette vil reducere doseringen af ​​hormonelle lægemidler. Uafhængigt afgøre, at behandlingsspørgsmål ikke kan være.

Autoimmun hepatitis

Autoimmun hepatitis er en progressiv udvikling af betændelse i leverenes væv af ukendt ætiologi, som kan karakteriseres af tilstedeværelsen af ​​forskellige antistoffer i blodserum og hypergammaglobulinæmi.

Histologisk undersøgelse afslørede i det mindste periportal hepatitis (delvis (trang) nekrose og borderline hepatitis) i leverenvæv. Sygdommen udvikler sig hurtigt og fører til udseende af levercirrhose, akut leversvigt, portalhypertension og død.


Fordi patognomoniske symptomer på sygdommen er fraværende, til diagnosticering af autoimmun hepatitis, kronisk viral hepatitis, alfa antitrypsinmangel, Wilsons sygdom, lægemiddelinduceret hepatitis, alkoholisk hepatitis, hæmokromatose og ikke-alkoholisk fedtsyre, såvel som andre immunsygdomme såsom biliær primær cirrhose, skleroserende primær cholangitis og autoimmun cholangitis. Detaljeret medicinsk historie, nogle laboratorietest og en højt kvalificeret undersøgelse af histologiske faktorer gør det muligt for os at etablere den korrekte diagnose i de fleste tilfælde.


Mærkeligt nok er denne sygdoms ætiologi endnu ikke blevet afklaret. Autoimmun hepatitis er en sjælden sygdom, som ikke er karakteristisk for Nordamerika og Europa, hvor forekomsten er omkring 50-200 tilfælde pr. 1 000 000 mennesker. Ifølge nordamerikanske og europæiske statistikker udgør patienter med autoimmun hepatitis ca. 20% af alle patienter med kronisk hepatitis. I Japan diagnostiseres sygdommen i 85% af tilfælde af hepatitis.

Hvad sker der under udviklingen af ​​autoimmun hepatitis?

Oftest lider unge kvinder af sygdommen. Forholdet mellem mænd og kvinder blandt patienter er 1: 8. Denne hepatitis er karakteriseret ved en ekstremt tæt forbindelse med mange antigener af hovedhistokompatibilitetskomplekset (HLA, MHC hos mennesker), som er involveret i immunregulerende processer. Det er værd at bemærke, at alleler B14, DQ2, DR4, B8, AI, HLA DR3, C4AQ0 er forbundet. Der er information om betydningen af ​​defekter af transkriptionsfaktoren (kaldet AIRE-1) ved forekomsten af ​​autoimmun hepatitis (dets rolle i udvikling og vedligeholdelse af immunologisk tolerance er noteret). På grund af den kendsgerning, at AIG langtfra udvikler sig i alle bærere af de ovenfor beskrevne alleler, spiller rollen af ​​yderligere triggerfaktorer, der udløser den autoimmune proces (hepatitis A, B, C, herpesvirus (HHV-6 og HSV-1), reaktive metabolitter af medicinske midler, Epstein-Barr sygdom osv.).

Kernen i den patologiske proces reduceres til manglende immunoregulering. Hos patienter er der i de fleste tilfælde et fald i T-suppressor-subpopulationen af ​​lymfocytter, senere i vævene og blod anti-nukleare antistoffer mod lipoproteinet, og der dannes glatte muskler. Den hyppige identifikation af et LE-celle fænomen med tilstedeværelsen af ​​udtalte ekstrahepatiske (systemiske) læsioner, der er karakteristiske for systemisk lupus erythematosus, gav anledning til at kalde denne sygdom "lupoid hepatitis."


Symptomer på autoimmun hepatitis


Næsten i 50% af patienterne opstår de første symptomer på sygdommen i en alder af 12-30 år, det andet fænomen er karakteristisk for postmenopausale perioden. Hos ca. 30% af patienterne opstår sygdommen pludselig og klinisk kan ikke skelnes fra den akutte form for hepatitis. Dette kan ikke gøres selv efter 2-3 måneder efter udviklingen af ​​den patologiske proces. En række patienter udvikler sygdommen usandsynligt: ​​tyngden i den rigtige hypokondrium er træthed efterhånden følt. Fra de første symptomer kan systemiske ekstrahepatiske manifestationer noteres. Sygdommen er karakteriseret ved en kombination af tegn på immunforstyrrelser og leverskade. Som regel splenomegali, hepatomegali, gulsot. En tredjedel af kvinderne har amenoré. En fjerdedel af alle patienter med ulcerøs colitis, alle former for hududslæt, perikarditis, myocarditis, thyroiditis, forskellige specifikke sår. I 5-8 øges den totale aktivitet af aminotransferaser, hypergammaglobulinæmi, dysproteinæmi forekommer, ændres sedimentprøver. Ofte kan der være positive serologiske reaktioner, der afslører LE-celler, vævsantistoffer og anti-nukleare antistoffer mod maveslimhinden, celler i nyrekanalerne, glatte muskler, skjoldbruskkirtlen.


Det er sædvanligt at skelne mellem tre typer AIG, som hver især ikke kun har en unik serologisk profil, men også specifikke egenskaber ved det naturlige forløb samt et svar på prognosen og den sædvanlige immunosuppressive terapi. Afhængigt af de detekterede autoantistoffer udsender:

  • Type One (anti-ANA positiv, anti-SMA);
  • Skriv to (anti-LKM-1 positive);
  • Type tre (anti-SLA-positiv).


Den første type er karakteriseret ved cirkulation af antinucleære autoantistoffer (ANA) hos 75-80% af patienterne og / eller SMA (anti-glat muskel autoantistoffer) hos 50-75% af patienterne, ofte i kombination med cytoplasmatiske antineutrofile p-type autoantistoffer (рANCA). Det kan udvikle sig i enhver alder, men den mest karakteristiske alder er 12-20 år og postmenopausal perioden. Næsten 45% af patienterne, i mangel af patogenetisk behandling, forekommer cirrose inden for tre år. Mange patienter i denne kategori har et positivt svar på kortikosteroidbehandling, men 20% har vedvarende remission, hvis immunosuppressive stoffer trækkes tilbage.


Den anden type med antistoffer mod mikrosomer af lever og nyrer af 1. type (anti-LKM-1) bestemmes hos 10% af patienterne, ofte i kombination med anti-LKM-3 og antistoffer mod anti-LC-1 (hepatisk cytosolisk antigen). Der er meget mindre (op til 15% af patienterne med AIG) og som regel hos børn. Sygdomsforløbet er præget af en højere histologisk aktivitet. I løbet af 3-årsperioden dannes cirrhose dobbelt så ofte som med type 1-hepatitis, som bestemmer en dårlig prognose. Den anden type er mere resistent overfor lægemiddelimmunosuppression, og tilbagetrækning af lægemidler fører normalt til et tilbagefald af sygdommen.


Den tredje type skyldes tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod hepatisk pankreatisk antigen (anti-LP) og leveropløseligt antigen (anti-SLA). Ud over traditionelle typer af autoimmun hepatitis findes ofte nosologiske former i klinisk praksis, som sammen med kliniske tegn har træk af PSC, PBC og kronisk viral hepatitis. Disse former kaldes autoimmune tværsyndromer eller overlapsyndromer.


Valgmuligheder for autoimmun atypisk hepatitis:

  • AIG - på PSC;
  • PBC - hos AIG;
  • Kryptogen hepatitis. Ændring i diagnose;
  • AMA-negativ PBC (AIH).


Oprindelsen af ​​cross-syndromer, såvel som mange andre autoimmune sygdomme, er stadig ukendt. Der er en antagelse, at der hos patienter med en genetisk prædisponering under påvirkning af løsningsfaktorer er en overtrædelse af den immunologiske tolerance for autoantigener. Hvad angår tværsyndromer, kan to patogenetiske hypoteser overvejes. I overensstemmelse med den første hypotese bidrager en eller flere udløsere til fremkomsten af ​​uafhængige autoimmune sygdomme, som senere på grund af de mange patogenetiske forbindelsers commonhed erhverve træk ved cross-syndrom. Den anden hypotese antyder forekomsten af ​​cross-syndrom a priori under påvirkning af løsningsfaktorer på den tilsvarende genetiske baggrund. Sammen med et ret veldefineret syndrom af AIG / PSC og AIG / PBC indbefatter mange forfattere sådanne tilstande som kryptogen hepatitis og cholangitis i denne gruppe.


Spørgsmålet om gyldigheden af ​​at evaluere kronisk hepatitis C med udtalte autoimmune komponenter som en atypisk manifestation af AIH er endnu ikke blevet løst. Der er beskrivelser af tilfælde, hvor der efter flere år af den traditionelle strøm af PBU uden klare provokerende faktorer blev observeret forsvinden af ​​anti-mitokondrielle antistoffer, stigningen af ​​transamiaser og forekomsten af ​​ANA i høj titer. Desuden er beskrivelser også kendt i den pædiatriske praksis med at omdanne AIG til PSC.


I dag er associationen af ​​kronisk hepatitis C med forskellige ekstrahepatiske manifestationer kendt og beskrevet i detaljer. Den mest sandsynlige for de fleste sygdomme og syndromer, der observeres ved HCV-infektion, er immunpathogenese, selvom visse mekanismer endnu ikke er blevet afklaret på mange måder. Beviste og uforklarlige immunforsvar omfatter:

  • Polyklonal og monoklonal lymfocytproliferation;
  • Cytokinsekretion;
  • Autoantistof dannelse;
  • Deponeringer af immunkomplekser.


Frekvensen af ​​immune-medierede sygdomme og syndromer hos patienter med kronisk hepatitis C er 23%. Autoimmune manifestationer er mest almindelige hos patienter med HLA DR4 haplotype forbundet med ekstrahepatiske manifestationer også i AIG. Dette bekræfter udtalelsen af ​​virusets triggerrolle i dannelsen af ​​autoimmune processer hos patienter med en genetisk disponering. Der blev ikke fundet nogen sammenhæng mellem hyppigheden af ​​autoimmune manifestationer og genotypen af ​​viruset. Immunsygdomme, der ledsager autoimmun hepatitis:

  • Herpetiform dermatitis;
  • Autoimmun thyroiditis;
  • Fibrosis alveolitis;
  • Nodulær erytem;
  • tandkødsbetændelse;
  • Lokal myositis;
  • Graves sygdom;
  • glomerulonephritis;
  • Hæmolytisk anæmi
  • Sukkerinsulinafhængig hepatitis;
  • Trombocytopenisk idiopatisk purpura;
  • Atrofi af villi i tarmslimhinden;
  • Lichen planus;
  • iritis;
  • neutropeni;
  • Myasthenia gravis;
  • Perniciøs anæmi;
  • Perifer neuropati;
  • Skleroserende primær cholangitis;
  • Reumatoid arthritis
  • Pyoderma gangrenous;
  • synovitis;
  • Sjogrens syndrom;
  • Systemisk lupus erythematosus;
  • Ulcerativ colitis;
  • vitiligo;
  • Urticaria.


Hvilke faktorer kan bestemme sygdommens prognose i autoimmun hepatitis?


Prognosen for sygdommen afhænger primært af den samlede aktivitet af de inflammatoriske processer, som kan bestemmes ved anvendelse af traditionelle histologiske og biokemiske undersøgelser. I serum er aktiviteten af ​​aspartataminotransferase 10 gange højere end normalt. Ved 5 gange overskud af AST i kombination med hypergammaglobulinæmi (koncentrationen af ​​e-globulin skal være mindst to gange mere end de sædvanlige indikatorer) skal det være tre års overlevelse y? patienter og ti års overlevelse hos 10% af patienterne.


Hos patienter med nedsat biokemisk aktivitet synes den samlede prognose at være gunstigere: 15-årig overlevelse opnås hos 80% af patienterne, og sandsynligheden for levercirrhose i denne periode er ikke mere end 50%. I processen med spredningen af ​​inflammatoriske processer mellem portalobberne eller mellem portalobberne og de centrale vener er den femårige dødelighed cirka 45%, og forekomsten af ​​cirrose er 82%. De samme resultater observeres hos patienter med fuldstændigt ødelagte leverlober (multobobulær nekrose).


Kombinationen af ​​cirrose med den inflammatoriske proces har også en temmelig ugunstig prognose: Mere end 55% af patienterne dør inden for fem år, ca. 20% - inden for 2 år efter blødning fra åreknuder. Patienter med periportal hepatitis har derimod en forholdsvis lav fem års overlevelsesrate. Hyppigheden af ​​cirrose i denne periode når 17%. Det er værd at bemærke, at i mangel af sådanne komplikationer som ascites og hepatisk encefalopati, som reducerer effektiviteten af ​​kortikosteroidbehandling, løses den inflammatoriske proces spontant hos 15-20% af patienterne på trods af sygdommens aktivitet.


Diagnose af autoimmun hepatitis


Ved diagnosticering af autoimmun hepatitis er definitionen af ​​sådanne markører som antinucleære antistoffer (ANA), antistoffer mod nyre- og levermikrosomer (anti-LKM), antistoffer mod glatte muskelceller (SMA) og leveropløselige (SLA) og leverpankreatiske antigener ( LP), asialoglycoprotein til receptorer (hepatisk lectin) og hepatocytplasmemembran (LM) plasmaantigener.


I 1993 afslørede en international gruppe for undersøgelsen af ​​autoimmun hepatitis de diagnostiske kriterier for denne sygdom og fremhævede diagnoserne af sandsynlig og defineret autoimmun hepatitis. For at etablere en bestemt diagnose er der brug for en historie om brug af hepatotoksiske lægemidler, blodtransfusioner, misbrug af alkoholholdige drikkevarer; mangel på serummarkører af infektionsaktivitet niveauer af IgG og globulin er mere end 1,5 gange normale; kreditter LKM-1, SMA, ANA, 1:88 for voksne og mere end 1:20 for børn; et signifikant overskud af aktiviteten af ​​ALAT, ASAT og en mindre markant stigning i alkalisk phosphatase.


Det er sikkert kendt, at i 95% af PBC-patienter er definitionen af ​​AMA den vigtigste serologiske diagnostiske markør for sygdommen. Andre patienter med karakteristiske histologiske og klinisk-biokemiske tegn på PBC AMA er ikke påvist. Samtidig hævder nogle forfattere, at ANA (op til 70%), SMA (op til 38%) og andre autoantistoffer ofte findes.


Hidtil er der ikke dannet nogen konsensus, som kunne tillade denne patologi at tilskrives en nosologisk form. Som regel betegnes dette syndrom som en autoimmun cholangitis, hvis forløb ikke har specifikke egenskaber, hvilket er grundlaget for at antage en eventuel udskillelse af AMA i undertrækkoncentration. AIH / PBC eller sandt krydssyndrom karakteriseres som regel af et blandet billede af sygdommen og forekommer hos 10% af det samlede antal patienter med PBC.


I en patient med dokumenteret PBC kan diagnosen ægte tværsyndrom etableres, hvis der er mindst 2 af de 4 følgende kriterier:

  • IgG mere end 2 standarder;
  • AlAT mere end 5 standarder;
  • SMA i diagnostisk titer (> 1:40);
  • Graderet periportal nekrose i en biopat.


Der er en klar association af AIG / PBC syndrom med DR4, DR3, HLA B8. Forskellige autoantistoffer med den mest typiske kombination i form af ANA, AMA og SMA observeres i serum. Frekvensen for detektion af AMA hos patienter med AIG er ifølge nogle forfattere ca. 25%, men deres titer når som regel ikke diagnosticeringsværdien. Desuden har AMA i AIH i de fleste tilfælde ikke specificitet for PBC, men i 8% af tilfældene findes produktion af typiske antistoffer mod antigenomembran (indre) mitokondrier M2.


Det er værd at bemærke sandsynligheden for falsk positiv analyse af AMA ved anvendelse af metoden til indirekte immunofluorescens på grund af et lignende fluorescerende mønster med anti-LKM-1. Men da kombinationen af ​​PBC og AIG forekommer, er for størstedeligheden hos voksne patienter hovedsageligt påvist AIH / PSC (cross syndrom) i pædiatrisk praksis, selvom tilfælde af sygdommen også beskrives hos voksne.


Begyndelsen af ​​AIG / PSC manifesteres sædvanligvis af kliniske og biokemiske tegn på autoimmun hepatitis med yderligere tilsætning af PSC-symptomer. Et sæt af serum autoantistoffer svarer næsten til AIG-1. I et udviklet stadium ses sammen med histologiske og serologiske fælles tegn på AIG, biokemisk cholestasisyndrom og svære fibrotiske lidelser i galdekanalerne i leverbiopsi. Denne tilstand er kendetegnet ved en forbindelse med inflammatoriske tarmprocesser, som dog relativt sjældent er fundet på diagnosetidspunktet. Som i tilfælde af isoleret PSC er en vigtig diagnostisk metode hongiografi (magnetisk resonans, transkutan transhepatisk, endoskopisk retrograd), som gør det muligt at identificere ringformede multifokale strukturer inden for og uden for galdekanalerne.


Samtidig skal et godt kolangiografisk billede være med en isoleret læsion af små kanaler. Ændringer i de intrahepatiske små kanaler i de tidlige stadier er repræsenteret ved ødem og proliferation i nogle portalkanaler og fuldstændig forsvinden hos andre, ofte i kombination med fibrosering periholangitis. Samtidig er der fundet et mønster af almindelig periportal hepatitis med forskellige broer eller træk nekrose, samt en temmelig massiv lymfomakrofag infiltration af periportal eller portalareal.

Diagnostiske kriterier for AIG / PSC syndrom omfatter følgende:

  • Forbindelsen med Crohns sygdom er yderst sjælden;
  • Forbindelsen med ulcerativ colitis er meget mindre almindelig end hos PSC;
  • Forøgelse af AST, AlAT, ALP;
  • I 50% af AL i normal rækkevidde;
  • Øget koncentration af IgG;
  • Påvisning i serum SMA, ANA, pANCA;
  • Cholangiografisk og histologisk billede af PSC, AIH (sjældent) eller en kombination af symptomer.


I tilfælde af autoimmun hepatitis under histologisk undersøgelse i levervæv, findes der som regel et billede af kronisk hepatitis med udtalt aktivitet. Der er bronekrose af leveren parenchyma, et stort antal plasmaceller i inflammatoriske infiltrater i områder af levercelle nekrose og portale kanaler. Infiltrerede lymfocytter danner ofte lymfoide follikler i portalen, og periportale leverceller danner glandulære (kirtelformede) strukturer.


Massiv lymfoidinfiltrering ses også i midten af ​​loberne med omfattende hepatocytnekrose. Desuden observeres inflammation af galdekanaler og kolangiol i portalkanalen, mens septal og interlobulære kanaler bevares. Ændringer i leverceller manifesteres af fedtholdig og hydropisk dystrofi. Histologisk, i ægte kryds-syndrom detekteres trinvis nekrose i kombination med periductulær infiltration af portalkanalen og ødelæggelsen af ​​galdekanalerne.


Syndrom AIG / PBC udvikler sig hurtigere end normalt PBC, med udviklingshastigheden korreleret med sværhedsgraden af ​​inflammatoriske og nekrotiske ændringer af parenchymen. Ofte fremhæves kombinationen af ​​AIG med autoimmun cholangitis, der forekommer på en måde svarende til AIH / PBC-syndromet, men med fravær af serum-AMA, også som et separat tværsyndrom.


Påvisning af serum autoantistoffer afspejler det hyppigste fænomen for autoimmunisering i tilfælde af HCV infektion og detekteres hos 40-60% af patienterne. Autoantistoffernes spektrum er ret bredt og omfatter SMA (op til 11%), ANA (op til 28%), anti-LKM-1 (op til 7%), antithyroid (op til 12,5%), antiphospholipid (op til 25%), pANCA %), AMA, reumatoid faktor, anti-ASGP-R osv. Titrene af disse antistoffer er ofte ikke diagnostiske værdier, som er indicative for enhver autoimmun patologi.


Hos næsten 90% af patienterne overstiger SMA- og ANA-titre ikke 1:85. ANA og SMA seropositivitet observeres samtidigt i højst 5% af tilfældene. Derudover bliver autoantistoffer ofte polyklonale i HCV-infektioner, mens de i tilfælde af autoimmune sygdomme reagerer på visse epitoper.
Undersøgelser af antistoffer mod HCV bør udføres under anvendelse af enzymbundet immunosorbentassay (ELISA) i anden generation (mindst), bedst af alt med yderligere bekræftelse af resultaterne ved rekombinant immunoblotting.


I slutningen af ​​det sidste århundrede, hvor hepatitis C netop begyndte at blive undersøgt, var der rapporter i litteraturen, at op til 40% af patienterne med AIG-1 og op til 80% af patienterne med AIG-2 er positive for anti-HCV. Så viste det sig selvfølgelig, at brugen af ​​den første generation ELISA hos mange patienter gav et falsk positivt resultat, hvilket skyldtes en uspecifik reaktion hos patienter med svær hypergammaglobulinæmi.


Samtidig viser 11% af patienterne, der fuldt ud opfylder kriterierne for den internationale gruppe for undersøgelse af autoimmun hepatitis og ikke reagerer på standard immunosuppressiv terapi, eller som har tilbagefald efter afslutningen af ​​kortikosteroider, et positivt resultat af kædepolymerase-reaktionen på HCV RNA, som er grundlaget for at betragte dem som patienter med viral hepatitis C med lyse autoimmune manifestationer.


Behandling af autoimmun hepatitis


Indikationer til behandling af autoimmun hepatitis bør overvejes:

  • Udviklingen af ​​den patologiske proces;
  • Kliniske symptomer;
  • ALT er mere end normalt;
  • AsAT 5 gange normen;
  • Y-globuliner 2 gange normen;
  • Multilobulær eller brodannet nekrose findes histologisk i levervævet.


Relative indikationer er:

  • Moderat alvorlige symptomer på sygdommen eller dets fravær
  • Y-globuliner mindre end to normer;
  • AsAT fra 3 til 9 standarder;
  • Morfologisk periportal hepatitis.


Behandling vil ikke blive gennemført, hvis sygdommen fortsætter uden symptomer med dekompenseret cirrose med blødning fra esophagusårene, med asat mindre end tre normer, tilstedeværelsen af ​​forskellige histologiske tegn på hepatitisportal, alvorlig cytopeni, inaktiv cirrose. I form af patogenetisk behandling anvendes glukokortikosteroider normalt. Forberedelser af denne gruppe reducerer aktiviteten af ​​patologiske processer, som er forårsaget af den immunundertrykkende virkning på K-celler, en forøgelse af T-suppressors aktivitet, et signifikant fald i intensiteten af ​​autoimmune reaktioner, der er rettet mod hepatocytter.


De valgte lægemidler er methylprednisolon og prednison. Den daglige indledende dosis af prednison er ca. 60 mg (sjældent 50 mg) i den første uge, i den anden uge 40 mg, inden for tre til fire uger 30 mg, den profylaktiske dosis 20 mg. Den daglige dosis af lægemidlet reduceres langsomt (under kontrol af sygdommens udvikling, aktivitetsindikatorer), 2,5 mg hver en til to uger, indtil profylaktisk, som patienten skal tage for at opnå fuldstændig histologisk og klinisk laboratorieafgivelse.


Yderligere behandling med en vedligeholdelsesdosis prednison udføres i lang tid: fra seks måneder til to år og hos nogle patienter - en levetid. Så snart vedligeholdelsesdosis er nået, anbefales det at udføre alternerende terapi af prednisolon for at undgå undertrykkelse af binyrerne, det vil sige at tage stoffet hver anden dag i dobbelt dosis.


Lovende synes at være brugen af ​​moderne corticosteroid budesonid, som har en høj affinitet for kortikosteroid receptorer og mindre lokale bivirkninger. Relative kontraindikationer til glukokortikosteroider er: diabetes, arteriel hypertension, postmenopause, osteoporose, cushingodinsyndrom.


Sammen med prednison begynder delagil terapi. Varigheden af ​​kurset delagil er 2-6 måneder, hos nogle patienter - 1,5-2 år. Accept af ovennævnte lægemidler udføres ifølge denne ordning: i den første uge anvendes prednison i en dosis på 30 mg, den anden uge - 20 mg, den tredje og fjerde - 15 mg. 10 mg - vedligeholdelsesdosis.


Azathioprin anvendes til 50 mg efter den første uge konstant. Kontraindikationer - maligne tumorer, cytopeni, graviditet, azathioprinintolerance. Hvis regimet ikke er effektivt nok, er det bedst at øge dosen af ​​azathioprin til 150 mg om dagen. Vedligeholdelsesdosis af prednison - 5-10 mg, azathorbin - 25-50 mg. Indikationerne for levertransplantation er ineffektiviteten af ​​det indledende behandlingsforløb i fire år, mange tilbagefald, bivirkninger af cytostatisk og steroidbehandling.


Prognosen for transplantation er som regel god, den femårige overlevelsesrate er mere end 90%. Risikoen for gentagelse er højere hos patienter med AIG-1, især HLA DRS-positiv, når risikoen stiger med tiden efter transplantation. Til dato er der eksperimentelle behandlingsregimer for AIH, som indbefatter stoffer som tacrolimus, cyclosporin, budesoniatz, mycophenolatmofetil og lignende. Men deres anvendelse er ikke uden for rammerne af kliniske forsøg.


Cortikosteroider bliver effektive hos mange patienter med ægte AIH / PBC-tværbindingssyndrom, som i tilfælde af usikkerhed om diagnosen gør det muligt at anbefale den eksperimentelle recept af prednisolon i doser, der anvendes til behandling af AIH i en periode på tre til seks måneder.


Mange forfattere peger på en forholdsvis høj effekt af kombinationen af ​​prednison med UDCA, hvilket fører til remission hos mange patienter. Efter induktion af remission skal patienter have behandling med prednison og UDCA i ubestemt tid. Spørgsmålet om afskaffelse af lægemidler, som i tilfælde af isoleret AIG, kan sættes sammen med fuldstændig eliminering af serologiske, biokemiske og histologiske tegn på sygdommen.


Manglen på effekt af prednisolon eller ret alvorlige virkninger ved administrationen er grund til at tilføje azathioprin til terapi. Oplysninger om effektiviteten af ​​immunosuppressiva i tilfælde af AIG / PSC syndrom er inkonsekvent. Sammen med det faktum, at nogle forskere indikerer modstandsdygtighed mod standard kortikosteroidbehandling hos mange patienter, giver andre positive data om det positive respons på monoterapi med prednison eller dets kombination med azathioprin. Ikke så længe siden viser offentliggjort statistik, at ca. en tredjedel af patienterne dør eller gennemgår transplantation under behandling med immunosuppressive midler (8% med isoleret autoimmun hepatitis).


Det er nødvendigt at tage højde for, at patienter med PSC tilhører kategorien personer med stor risiko for galde sepsis og osteoporose, hvilket signifikant begrænser muligheden for at bruge deres azathioprin og kortikosteroider.


Ursosan (UDCH) i en dosering på ikke mindre end 15-20 mg / kg kan tilsyneladende betragtes som et lægemiddel af valg for AIG / PSC-syndrom. Det forekommer hensigtsmæssigt at udføre forsøgsterapi UDKH i kombination med prednison, med den obligatoriske beretning om foreløbige positive resultater af kliniske undersøgelser. I mangel af en signifikant virkning bør lægemidlet afbrydes for at undgå udvikling af bivirkninger og fortsætte behandlingen med høje doser af UDCX.


Behandling af en verificeret HCV-infektion med en autoimmun komponent er særlig vanskelig. Formålet med IFN-ss, som selv er en inducer for autoimmune processer, kan forårsage en forværring af sygdommens kliniske forløb indtil dannelsen af ​​leversvigt. Tilfælde af fulminant leverinsufficiens er også kendt. På baggrund af anvendelsen af ​​IFN hos patienter med kronisk hepatitis C, idet der blev taget hensyn til forekomsten af ​​markører for autoimmunisering, blev en stigning i titer af antistoffer mod ASGP-R det vigtigste serologiske tegn.


Anti-ASGP-R for AIG-1 er ikke kun karakteristisk, men er sandsynligvis involveret i patogenesen af ​​organskader i en given sygdom. Samtidig vil kortikosteroider med viral hepatitis forøge viral replikation ved at undertrykke mekanismerne for antiviral naturlig resistens.


Klinikker kan foreslå anvendelse af kortikosteroider med SMA- eller ANA-titere over 1: 320. Hvis sværhedsgraden af ​​den autoimmune komponent og påvisningen af ​​serum HCV er mindre udtalt, anbefales patienter at anvende IFN.
Andre forfattere overholder ikke sådanne strenge kriterier og indikerer en fremragende virkning af immunosuppressive midler (azathioprin og prednisolon) i HCV infektion med udtalte autoimmune komponenter. Det viser sig, at de sandsynlige muligheder for behandling af patienter med HCV-infektioner med en autoimmun komponent inkluderer fokusering på autoantistof titre, anvendelse af immunosuppressiv terapi, fuldstændig suppression af autoimmune komponenter med immunosuppressive midler og yderligere anvendelse af IFN. Hvis det blev besluttet at starte behandling med interferon, skal patienter fra risikogrupper overvåges fuldt ud under hele behandlingsforløbet.


Det er værd at bemærke, at behandling af IFN selv hos patienter uden en indledende autoimmun komponent kan føre til dannelse af forskellige autoimmune syndromer, hvis sværhedsgrad varierer fra asymptomatisk udseende af autoantistoffer til et klart klinisk billede af en typisk autoimmun sygdom. I almindelighed fremkommer en type autoantistof ved interferonbehandling hos 35-85% af patienterne med kronisk hepatitis C.


De hyppigste af autoimmune syndrom betragtes som en krænkelse af skjoldbruskkirtlens funktioner i form af hyper- eller hypothyroidisme, som udvikler hos 2-20% af patienterne.


Hvornår skal jeg stoppe behandlingen af ​​autoimmun hepatitis?


Behandling med klassiske metoder bør fortsætte til begyndelsen af ​​remission, forekomsten af ​​bivirkninger, en klar klinisk forringelse (manglende kompenserende reaktioner) eller bekræftelse af utilstrækkelig effektivitet. Remission i dette tilfælde er fraværet af kliniske symptomer, eliminering af laboratorieparametre, som vil indikere en aktiv inflammatorisk proces og en signifikant forbedring af det samlede histologiske billede (påvisning af normalt levervæv, portal hepatitis og cirrose).


Et fald i niveauet af aspartataminotransferase i blodet til et niveau, der er to gange normen, vil også indikere remission (hvis der er andre kriterier). Før afslutningen af ​​behandlingen udføres en leverbiopsi for at bekræfte remission, da mere end halvdelen af ​​patienterne, der opfylder laboratoriet og kliniske krav til remission, viste histologisk undersøgelse aktive processer.


Som regel foregår den histologiske forbedring 3-6 måneder efter det biokemiske og kliniske opsving, så behandlingen fortsætter i hele den ovennævnte periode, hvorefter en leverbiopsi udføres. Manglen på korrekt virkning af behandlingen vil blive kendetegnet ved udvikling af forringelse af kliniske symptomer og / eller laboratorieparametre, forekomsten af ​​ascites eller tegn på hepatisk encefalopati (uanset patienternes vilje til at udføre alle udnævnelser).


Disse ændringer, såvel som udviklingen af ​​forskellige bivirkninger samt manglende synlig forbedring i patientens tilstand på lang sigt, vil være en indikation for brugen af ​​alternative behandlingsregimer. Efter 3 års kontinuerlig behandling overstiger risikoen for bivirkninger sandsynligheden for eftergivelse. Behandlingen af ​​sådanne patienter er ikke tilstrækkelig effektiv, og en reduktion i fordel / risikoforholdet vil retfærdiggøre afvisningen af ​​den sædvanlige terapi til fordel for den alternative.


Prognosen af ​​sygdommen i autoimmun hepatitis

Hvis autoimmun hepatitis ikke behandles, er prognosen dårlig: fem års overlevelsesrate - 50%, tiårig - 10%. Med brug af moderne behandlingsmetoder er 20 års overlevelsesrate 80%.

Autoimmun hepatitis

Hvad er autoimmun hepatitis?

Autoimmun hepatitis (AIG) er en progressiv leverskade af en inflammatorisk nekrotisk karakter, som afslører tilstedeværelsen af ​​leverorienterede antistoffer i serum og et forhøjet indhold af immunglobuliner. Det vil sige, når autoimmun hepatitis er ødelæggelsen af ​​leveren ved kroppens eget immunsystem. Etiologien af ​​sygdommen er ikke fuldt ud forstået.

De direkte konsekvenser af denne hurtigt progressive sygdom er nyresvigt og levercirrhose, som i sidste ende kan være dødelig.

Ifølge statistikker diagnosticeres autoimmun hepatitis hos 10-20% af tilfældene af det samlede antal af alle kroniske hepatitis og betragtes som en sjælden sygdom. Kvinder lider 8 gange oftere end mænd, mens forekomsten falder i to aldersgrupper: 20-30 år og efter 55 år.

Årsager til autoimmun hepatitis

Årsagerne til autoimmun hepatitis forstås ikke godt. Et grundlæggende punkt er tilstedeværelsen af ​​en mangel på immunregulering - tabet af tolerance over for dets egne antigener. Det antages, at en arvelig forudsætning spiller en bestemt rolle. Måske er en sådan reaktion af kroppen et svar på indførelsen af ​​et smittende middel fra det ydre miljø, hvis aktivitet spiller rollen som en "trigger hook" i udviklingen af ​​den autoimmune proces.

Sådanne faktorer kan være virusser af mæslinger, herpes (Epstein-Barr), hepatitis A, B, C og nogle lægemidler (Interferon, etc.).

Andre autoimmune syndrom er også påvist hos mere end 35% af patienterne med denne sygdom.

Sygdomme forbundet med AIG:

Hemolytisk og skadelig anæmi;

Lichen planus;

Perifere nerve neuropati;

Primær skleroserende cholangitis;

Af disse er rheumatoid arthritis, ulcerativ colitis, synovitis, Graves sygdom de hyppigste i kombination med AIG.

Typer af autoimmun hepatitis

Afhængig af de antistoffer, der er påvist i blodet, skelnes der 3 typer autoimmun hepatitis, som hver især har sine egenskaber selvfølgelig, et specifikt svar på terapi med immunosuppressive lægemidler og prognose.

Type 1 (anti-SMA, anti-ANA positiv)

Det kan forekomme i alle aldre, men oftest diagnosticeres det i perioden 10-20 år og over 50 år. Hvis der ikke er nogen behandling, forekommer cirrose hos 43% af patienterne inden for tre år. I de fleste patienter giver immunosuppressiv terapi gode resultater. Stabil remission efter seponering af lægemidler observeres hos 20% af patienterne. Denne type AIG er mest almindelig i USA og Vesteuropa.

Type 2 (anti-LKM-l positiv)

Det ses meget sjældnere, det tegner sig for 10-15% af det samlede antal tilfælde af AIG. Børn er hovedsageligt syge (fra 2 til 14 år). Denne form for sygdommen er karakteriseret ved en stærkere biokemisk aktivitet, cirrose inden for tre år er dannet 2 gange oftere end med type hepatitis 1.

Type 2 er mere resistent over for lægemiddelimmunoterapi, og afbrydelser af lægemidler fører normalt til tilbagefald. Oftere end med type 1 er der en kombination med andre immunsygdomme (vitiligo, thyroiditis, insulinafhængig diabetes, ulcerøs colitis). I USA diagnostiseres type 2 hos 4% af voksne patienter med AIG, mens type 1 diagnosticeres i 80%. Det skal også bemærkes, at 50-85% af patienter med type 2-sygdom og kun 11% med type 1 lider af viral hepatitis C.

Type 3 (anti-SLA-positiv)

Med denne type AIG dannes antistoffer mod leverantigenet (SLA). Denne type reumatoid faktor registreres ofte ofte. Det skal bemærkes, at 11% af patienter med type 1-hepatitis også har anti-SLA, hvorfor det fortsat er uklart, om denne type AIG er en type 1 eller skal tildeles en separat type.

Ud over de traditionelle typer er der undertiden former, der parallelt med den klassiske klinik kan have tegn på kronisk viral hepatitis, primær galde cirrhose eller primær skleroserende cholangitis. Disse former kaldes cross-autoimmune syndromer.

Symptomer på autoimmun hepatitis

I ca. 1/3 tilfælde begynder sygdommen pludseligt, og dets kliniske manifestationer kan ikke skelnes fra symptomerne på akut hepatitis. Derfor er der undertiden foretaget en diagnose af viral eller giftig hepatitis. Der er en udtalt svaghed, ingen appetit, urinen bliver mørk i farve, der er intens gulsot.

Med den gradvise udvikling af sygdommen kan gulsot være ubetydeligt. Periodisk er der en sværhedsgrad og smerte til højre under ribbenene, de vegetative lidelser spiller en fremtrædende rolle.

På toppen af ​​symptomer er kvalme, kløe, lymfadenopati (lymfadenopati) forbundet med ovennævnte symptomer. Smerte og gulsot ustabil, forværret under eksacerbationer. Også under eksacerbationer kan tegn på ascites (ophobning af væske i bukhulen) forekomme. En stigning i leveren og milten. På baggrund af autoimmun hepatitis udvikler 30% af kvinder amenoré, hirsutisme (øget kropshår) er muligt, og drenge og mænd - gynækomasti.

Typiske hudreaktioner er kapillar, erytem, ​​telangiectasia (edderkopper) på ansigt, nakke, hænder og acne, da der i næsten alle patienter opdages afvigelser i det endokrine system. Hæmoragisk udslæt efterlader pigmentering bagved.

De systemiske manifestationer af autoimmun hepatitis omfatter polyarthritis af store ledd. Denne sygdom er karakteriseret ved en kombination af leverskade og immunforstyrrelser. Der er sådanne sygdomme som ulcerativ colitis, myocarditis, thyroiditis, diabetes, glomerulonefritis.

Men hos 25% af patienterne er sygdommen asymptomatisk i de tidlige stadier og findes kun i stadiet af levercirrhose. Hvis der er tegn på en akut infektiøs proces (herpesvirus type 4, viral hepatitis, cytomegalovirus), bliver diagnosen autoimmun hepatitis undersøgt.

diagnostik

Diagnostiske kriterier for sygdommen er serologiske, biokemiske og histologiske markører. Sådanne forskningsmetoder som ultralyd, leverhormon, spiller ikke en væsentlig rolle med hensyn til diagnose.

Diagnosen af ​​autoimmun hepatitis kan laves under følgende forhold:

En historie om intet tegn på blodtransfusion, der tager hepatotoksiske lægemidler, nyligt brug af alkohol;

Niveauet af immunglobuliner i blodet overskrider normen med 1,5 gange eller mere;

I serum blev der ikke påvist markeringer af aktive virusinfektioner (hepatitis A, B, C, Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus);

Antistoffitre (SMA, ANA og LKM-1) overstiger 1:80 for voksne og 1:20 for børn.

Endelig bekræftes diagnosen ud fra resultaterne af en leverbiopsi. Ved histologisk undersøgelse skal trinvis eller brolignende vævsnekrose identificeres lymfoidinfiltration (akkumulering af lymfocytter).

Autoimmun hepatitis skal differentieres fra kronisk viral hepatitis, Wilsons sygdom, medicin og alkoholisk hepatitis, alkoholfri fedtsyre, cholangitis og primær biliær cirrose. Tilstedeværelsen af ​​sådanne patologier som skade på galdekanalerne, granulomer (knuder dannet på baggrund af inflammatorisk proces) er også uacceptabel - dette indikerer sandsynligvis en anden patologi.

AIG adskiller sig fra andre former for kronisk hepatitis, da det i dette tilfælde ikke er nødvendigt at vente på, at diagnosen bliver kronisk (dvs. ca. 6 måneder). Det er muligt at diagnosticere AIG på ethvert tidspunkt af dets kliniske kursus.

Behandling af autoimmun hepatitis

Basis for terapi er brugen af ​​glukokortikosteroider - lægemidler-immunosuppressiva (undertrykke immunitet). Dette giver dig mulighed for at reducere aktiviteten af ​​autoimmune reaktioner, der ødelægger leverceller.

I øjeblikket er der to behandlingsregimer: kombination (prednison + azathioprin) og monoterapi (høje doser prednison). Deres effektivitet er omtrent det samme, begge ordninger giver dig mulighed for at opnå remission og øge overlevelsesraten. Imidlertid er kombinationsterapien kendetegnet ved en lavere forekomst af bivirkninger, hvilket er 10%, mens det kun er prednisonbehandling, når dette tal 45%. Derfor er den første mulighed, med god tolerance for azathioprin, at foretrække. Især er kombinationsterapien indiceret for ældre kvinder og patienter, der lider af diabetes, osteoporose, fedme og øget nervøs irritabilitet.

Monoterapi ordineres til gravide kvinder, patienter med forskellige neoplasmer, der lider af svære former for cytopeni (mangel på visse typer blodceller). Ved et behandlingsforløb på højst 18 måneder observeres ikke bivirkninger. Under behandling reduceres dosen af ​​prednison gradvist. Varigheden af ​​behandling af autoimmun hepatitis er fra 6 måneder til 2 år, i nogle tilfælde udføres terapi gennem hele livet.

Indikationer for steroidbehandling

Behandling med steroider er obligatorisk ved invaliditet samt identifikation af broer eller trinvis nekrose ved histologisk analyse. I alle andre tilfælde træffes beslutningen individuelt. Effekten af ​​behandling med kortikosteroidpræparater er kun bekræftet hos patienter med en aktivt progressiv proces. Med milde kliniske symptomer er forholdet mellem fordele og risici ukendt.

I tilfælde af manglende immunosuppressiv behandling i fire år med hyppige tilbagefald og alvorlige bivirkninger er levertransplantation den eneste løsning.

Prognose og forebyggelse

Hvis der ikke er nogen behandling, udvikler autoimmun hepatitis, er spontane remissioner umulige. En uundgåelig konsekvens er leversvigt og cirrose. Den femårige overlevelse er i dette tilfælde inden for 50%.

Ved rettidig og korrekt udvalgt terapi er det muligt at opnå stabil remission hos de fleste patienter. Den 20-årige overlevelsesrate er i dette tilfælde 80%.

En kombination af akut leverinflammation med cirrose har en dårlig prognose: 60% af patienterne dør inden for fem år, 20% inden for to år.

Hos patienter med iscenesat nekrose er forekomsten af ​​cirrose inden for fem år 17%. Hvis der ikke er sådanne komplikationer som ascites og hepatisk encefalopati, hvilket reducerer effektiviteten af ​​steroidbehandling, uddyber den inflammatoriske proces hos 15-20% af patienterne uanset sygdommens aktivitet.

Resultaterne af levertransplantation er sammenlignelige med remission opnået af lægemidler: 90% af patienterne har en gunstig 5-årig prognose.

Med denne sygdom er kun sekundær forebyggelse mulig, hvilket består i regelmæssige besøg hos en gastroenterolog og konstant overvågning af niveauet af antistoffer, immunoglobuliner og leverenzymer. Patienter med denne sygdom rådes til at observere et sparsomt regime og kost, begrænse fysisk og følelsesmæssig stress, nægte profylaktisk vaccination og begrænse indtaget af forskellige lægemidler.

Artikel forfatter: Maxim Kletkin, Hepatolog, Gastroenterolog