Symptomer og behandling af galde cirrhose

Metastaser

Efterlad en kommentar 2.138

Den cirrhotiske læsion af levercellerne klassificeres efter årsagsfaktoren til primær og sekundær patologi. Biliær cirrose af leveren af ​​den primære type fremkalder autoimmune reaktioner i kroppen. PBC udvikler sig i kronisk form og er karakteriseret ved inflammation af galdekanalerne med udviklingen af ​​cholestase. De vigtigste symptomer er kløe og gulsot i huden, svaghed, smerte til højre i intercostal rummet. Diagnostiseret ved blodprøver og leverprøver. Behandlingen er kompleks med anvendelse af immunosuppressive, antiinflammatoriske, antifibrotiske teknikker mod baggrunden for galdesyreindtagelse.

Leversygdom ledsages ofte af ridser, gulning af huden, smerter bag ribbenene.

Oversigt over BCP

Bilvevecirrhose i leverenvæv er en kronisk patologi med ICD-koden K74, som skyldes en overtrædelse af galdestrømmen gennem de leverkanaler, der ligger indenfor og udenfor organet. PBC ledsages af progressiv ødelæggelse af parenchymet med udskiftning af beskadigede væv med fibrin. Sådanne processer fremkalder cirrhotisk læsion og leverdysfunktion. Efter 10-11 år vises symptomer på portalhypertension.

I ca. 15-17% af tilfældene i tilfælde af sygdom er årsagen til udviklingen af ​​patologi galde stagnation. I fare - mennesker 20-50 år. Oftere forekomsten af ​​sygdomme blandt befolkningen i lande med et svagt niveau af medicinudvikling

Prognosen vil være gunstig, når årsagerne til cirrose bliver behandlet, hvilket næsten er umuligt. Derfor, i gennemsnit efter 18 år dør patienten fra leversvigt og andre komplikationer. Ifølge vidneudsagnet er der en handicap, da det ikke er muligt at helbrede sygdommen.

klassifikation

Ifølge typen af ​​årsagsfaktor er der to typer skrumplever:

  1. Primær biliær cirrose (PBC). Denne form for syge kvinder oftere. Sygdommen er karakteriseret ved overgrowth af galdekanaler med nedsat gallestrøm, død af hepatocytter, progression af fibrose og kolestase.
  2. Sekundær biliær sygdom i leveren. De fleste tilfælde registreres blandt den mandlige befolkning. Det fremkaldes ved langvarig forhindring af galdekanalerne, der ligger uden for leveren, og kronisk forstyrret udstrømning af galde.
Tilbage til indholdsfortegnelsen

Beskrivelse af primær galde cirrhose

Primær biliær cirrose med ICD K74-koden er karakteriseret ved naturens autoimmunitet. Det begynder med manifestationen af ​​symptomerne på destruktive, men ikke-purulente betændelser i galdekanalerne. I lang tid manifesterer man sig ikke, kun blodprøver ændres. Når sygdommen udvikler sig, er specificiteten af ​​lidelserne forbundet med et fald i udstrømningen af ​​galde fra leveren, som begynder at korrodere væv, forårsaget cirrose og nedsat organfunktion, manifesteret. Samtidig ødelægges galdekanalerne inde i leveren: interlobular og septal.

Biliær cirrhose påvirker ofte kvinder i aldersgruppen 40-60 år. Almindelige komplikationer er ascites, diabetes mellitus, reumatoid arthritis, portalhypertension, åreknuder og hjerne og hjerne dysfunktion (encefalopati).

etape

PBC udvikler sig i etaper:

  • I. Det stadium, hvor inflammation kun forekommer i galdekanalerne uden udvikling af purulente processer. Små og mellemstore kanaler med svag fibrose og stagnation af galde bliver gradvist ødelagt. I massen diagnosticeres kun på basis af blodprøver. Det eneste stadium, hvor sygdommen kan helbredes.
  • II. Et stadium karakteriseret ved spredningen af ​​betændelse ud over kanalerne ved at reducere antallet af sunde veje. Som følge heraf blokeres produktionen af ​​galde fra leveren, og dens absorberbarhed stiger i blodet.
  • III. Trin, når antallet af sunde hepatocytter i kroppen falder med udviklingen af ​​aktiv fibrose. På grund af fortykkelsen af ​​leveren og udviklingen af ​​lårvæv presses portalven med udseende af hypertension.
  • IV. Et stadium hvor store eller små cirrose udvikler sig.

Årsager og risikofaktorer

Primær galde cirrhose opstår, når immunsystemet begynder at producere specifikke antistoffer, der angriber deres eget sunde væv (for cirrose, specielt i galdekanalerne). Der er ingen konkret liste over grunde, der fremkalder udviklingen af ​​auto-aggressive lidelser i kroppen. Det antages, at de forårsagende midler til auto-aggressive patologiske processer kan være:

  • viral eller bakteriel infektion;
  • udsving i hormonelle niveauer;
  • ethvert andet autoimmunt syndrom, fx reumatoid arthritis, Sjogren's sygdom, cross-syndrom, thyroiditis, nyrens tubulære acidose.

Ikke den sidste rolle spilles af en sådan grund som genetisk disposition.

Hvad sker der

Primær galde cirrhose udvikler sig på baggrund af følgende karakteristiske kropsreaktioner:

Med PBC producerer immunsystemet antistoffer, der aggressivt indstilles til raske leverceller.

  1. Autoaggressive lidelser, der påvirker galdekanalerne. Immunsystemet begynder at producere specifikke autoantistoffer til de interlobulære og septal intrahepatiske kanaler og starte mutationen af ​​T-lymfocytter. Aseptisk inflammation af den destruktive type fremkaldes af negative virkninger på galdeveje celler. De vigtigste antistoffer med den førende patogenetiske værdi er elementerne af M2, M4, M8, M9, IgM, AMA, ANA og andre immunkomplekser. At bestemme deres niveau i kroppen kan være på specifikke analyser.
  2. Ekstrudering af intercellulære bindingsmembranproteiner på epithelceller i biliøret, hvilket fremkalder skade på deres cellulære struktur (cytolyse).
  3. Udseendet af en forsinket overfølsomhed over for cytolyse af galdekanalerne inde i leveren.
  4. Dysfunktion af T-lymfocytter, der har til formål at øge deres aktivitet i forhold til sunde komponenter i galdebulerne.
  5. Manglende metabolisme af galdesyrer, der fremkalder dets absorption i blodet og omgivende væv med udviklingen af ​​inflammation, fibrose og levercirrhose.
Tilbage til indholdsfortegnelsen

Symptomer på PBC

Hvad kan klinikken for primær galde cirrhose? Der er:

Asymptomatisk PBC opdages kun som følge af sådanne ændringer i kliniske tests:

  • alkalisk fosfatase hoppe;
  • forhøjet kolesterol;
  • tilstedeværelsen af ​​AMA.

I andre tilfælde udvikles tidlige og sene symptomer.

Tidlig klinik

Den indledende fase af primær biliær cirrose er manifesteret af følgende symptomer:

  • Kløende hud. Umiddelbart opstår periodisk, og derefter konstant alarmer. Øger når overophedet, skylles med vand og om natten. Kløe er det eneste tegn i mange år eller forud for gulsot.
  • Mekanisk eller kolestatisk gulsot. Den udvikler langsomt med lav intensitet. Gulning er kun mulig for sclera. Det udvikler sig hos halvdelen af ​​patienter med galde cirrhose.
  • Hyperpigmentering af dermis. Det forekommer hos 60% af patienterne og er lokaliseret i det interscapulære område med gradvis dækning af andre områder af kroppen.
  • Xanthomas - fede akkumuleringer på øjenlågens hud mod en baggrund af metaboliske lidelser.
  • Hepatiske tegn. Sjældent udviklet og manifesteret i form af vaskulære "stjerner", røde palmer, forstørrede bryster (hos mænd).
  • Palpabel, men uskarpe forstørrelse af leveren og milten. Typisk bliver kroppens størrelse genoprettet til normal i forbedringsfasen. Dynamikken kan spores ved hjælp af ultralyd.
  • Tab og smerte i nedre ryg, knogler, ledd mod baggrunden for mangel på mineraler i knoglevævet.
  • Ændrede blodprøver for biokemi, leverenzymer.
Tilbage til indholdsfortegnelsen

Hvad er nogle ikke-specifikke symptomer?

  • smerte i det højre mellemrum
  • dyspepsi i form af kvalme, opkastning, flatulens, diarré (forstoppelse);
  • temperaturstigning - fra subfibral til feberisk tilstand;
  • svaghed, afvisning af at spise, hurtigt overarbejde.

De virker alle på én gang eller gradvist, som ofte ligner kronisk cholestatisk type hepatitis.

Sene symptomer

Da den primære galde cirrhose udvikler sig, er der en stigning i det ikke-specifikke kliniske billede, pruritus. Men hvis kløen af ​​dermis er reduceret, signaliserer dette udbruddet af sluttrinnet, når leversvigt øges, og patientens dødsrisiko forøges.

Der er en ændring af tilstanden af ​​dermis i steder med øget pigmentering. Overvågede dens fortykkelse, grovhed, tæt hævelse (især i palmer og fødder). Udslæt og lysere hud vises.

På baggrund af en funktionsfejl i produktionen af ​​galde og tarmfunktion forekommer tegn på malabsorptionssyndrom - et fald i absorptionen af ​​vitaminer, især af den fedtopløselige gruppe (A, D, E, K), mineraler og næringsmæssige komplekser. Manifesteret af:

PBC's manifestation i de senere stadier manifesteres ved tørring af slimhinder og integuder, unormal afføring og alvorlig træthed.

  • hurtig afføring af væske og fedtmasse
  • stærk tørst;
  • tør hud og slimhinder
  • øget skørhed af knogler, tænder;
  • alvorlig udmattelse.

Tegn på portalhypertension er stigende med udviklingen af ​​åreknuder i væggene i spiserøret og maven. Da leverdysfunktionen forværres, udvikler hæmoragisk syndrom med blødningsudviklingen, oftest fra spiserøret i spiserøret og spiserøret. Dette øger i høj grad leveren og milten.

Komplikationer og samtidige manifestationer

Da primær galde cirrhose udvikler sig, påvirkes alle organer og systemer gradvist med udbrud af forskellige sygdomme. Hvad er de mest almindelige grupper af patologier?

  • Specifikke læsioner af dermis, slimhinder, talgkirtler og spytkirtler, kombineret med en fælles betegnelse - Sjogren syndrom.
  • Patologiske ændringer i mavetarmkanalen med nedsat funktion af tolvfingertarm og tyndtarmen, samtidig med at antallet af indkomne gylle for fordøjelse reduceres, pancreas dysfunktion. Problemer identificeres ved hjælp af ultralyd.
  • Fejl i det endokrine system (oftere hos kvinder). Manifest dysfunktion af æggestokkene og binyrebarken, hypotalaminsufficiens.
  • Ændringer i nyrer og blodkar med udviklingen af ​​vaskulitis.
  • Kræft i galdekanalen - cholangiocarcinom.
  • Leverinsufficiens, alvorlige former for hepatitis.

Tilknyttede sygdomme - diabetes mellitus, sklerodermi, reumatoid arthritis, Hashimoto thyroiditis, myastheni og andre. Autoaggressive thyroid patologier, sclerodermi og arthritis er mere almindelige.

Mindre hyppigt diagnosticeret ekstrahepatisk cancer på baggrund af immundefekt i PBC:

  • hos kvinder, tumorer i brystkirtlen;
  • hos mænd, Hodgkin sarkom.

diagnostik

Tidlige diagnostiske indikatorer for primær galde cirrhose - afvigelser fra normen i blodprøver til biokemi. observeret:

  • alkalisk fosfatase hoppe, bilirubin, aminotransferase, galdesyrer;
  • øget kobber og jern;
  • tegn på hyperlipidæmi med forhøjet cholesterol, phospholipider, b-lipoproteiner;
  • forøgelse af koncentrationen af ​​antigener IgM og IgG.

Instrumentdiagnostiske metoder til PBC:

  • Ultralyd af det berørte organ;
  • MRI af galdekanalerne indenfor og uden for leveren;
  • biopsi med strukturel analyse af væv.

For at udføre en differentiel diagnose af strenge, udføres tumorer, gallesten, skleroserende cholangitis, auto-aggressiv hepatitis, karcinomer i kanalerne i organet, hepatitis C:

  • GWP ultrasonografi;
  • hepatobiliære scintigrafi;
  • retrograd eller direkte kolangiografi.
Tilbage til indholdsfortegnelsen

behandling

Primær galde cirrhose behandles af en hepatolog på basis af kompleks terapi med udnævnelsen af:

Livet med PBC indebærer at opgive dårlige vaner, slankekure, forebyggelse af traditionel medicin.

  • immunosuppressive midler, antiinflammatoriske og antifibrotiske lægemidler, produkter med galdesyrer;
  • kostvaner rig på protein og fedtreduktion
  • symptomatisk behandling
  • adjuvante terapi folkemekanismer.

Vaccination af patienter med cirrose er mulig, hvis der er risiko for at udvikle hepatitis A og B. I ekstreme tilfælde udføres en levertransplantation ifølge indikationerne for diagnosticering af patientens tilstand.

diæt

Behandling af primær galde cirrhose er baseret på diætindtagelse. Effektiviteten af ​​hele terapien afhænger af rigtigheden af ​​den valgte kost.

  1. streng men nærende kost med et kalorieindhold på 2500-2900 kcal;
  2. undgå skadelige (fedtstoffer, smagsstoffer, kolesterol) fødevarer, mejeriprodukter og honning;
  3. berigelse af kosten med grøntsager og frugter
  4. brugen af ​​varme, ikke kolde retter i små portioner;
  5. fraktionerede måltider - fra 5 gange om dagen;
  6. den foretrukne varmebehandling koger på ilden, dampende, mindre ofte stege i ovnen;
  7. drik rigeligt med vand - fra 2 liter vand om dagen;
  8. holder faste dage på grøntsager eller frugter - 1 gang om 14 dage.

Cirrhose behandles typisk med en diæt baseret på tabel nr. 5a, men hvis ascites fremkommer, overføres patienten til et saltfrit bord nr. 10.

Symptomatisk behandling

Det mest ubehagelige symptom på primær galde cirrhose er kløe. For at fjerne det, skal du anvende:

  • "Kolestyramin", "Colestipol" - til binding af galdesyrer og udgang fra hepato-tarmkanalen;
  • "Rifampicin", "Nalakson", "Naltrexon", "Cimetidin", "Phenobarbital"
  • at inducere leverenzymer og reducere kløe;
  • plasmaferes, UV-stråling.
Medikamenter til PBC er rettet mod at forbedre udfaldet af galde, sænke hudens ridser, forbedre immunforsvaret.

I hyperlipidæmi med xanthomer, kolestyramin, clofibrat eller glucocorticoider ordineres. Flere sessioner af plasmaferese lindre xanthomatose af nerveender. Det anbefales at forbedre absorptionen af ​​nyttige stoffer og stabilisere udtømningsprocesser med zinkpræparater og multivitaminer med et mineralkompleks. Med en specifik mangel på et bestemt vitamin er dets intravenøse væsker ordineret.

Specifikke lægemidler

På trods af fraværet af en specifik liste over provokatører til udvikling af galde cirrhose, er præparater ordineret til at undertrykke immunresponset for at binde kobber for at forhindre dannelse af kollagen.

Valgfri medicin er:

  • ursodeoxycholsyre - effektiv med langvarig behandling for at understøtte fordøjelsesfunktionen
  • "Methotrexat" - for at forbedre blodbiokemien, reducere kløe, forbedre effektiviteten;

Ellers udføres lægemiddelvalg individuelt med en grundig vurdering af forholdet mellem fordel for risiko. Forkert valgt medicin er fyldt med udviklingen af ​​bivirkninger, der forværrer sygdomsforløbet og komplikationer.

transplantation

Indikationer for kirurgi:

  • hurtig fremgang af primær biliær cirrose (stadium IV);
  • udvikling af ascites, cachexia, encefalopati, osteoporose;
  • blødning fra åreknuder i maven af ​​spiserøret eller maven;
  • dramatisk reduktion i forventet levetid.

Graden af ​​behovet for transplantation giver dig mulighed for at bestemme Childe-Pugh-skalaen, der er designet til at vurdere graden af ​​skade på levervævet. Levertransplantation forlænger patientens liv til 5 år. Indikationerne bliver bedre med tidlig transplantation. Tilbagefald af primær galde cirrhose efter transplantation er usandsynligt, men mulig.

Folkelige måder

Opskrifter af traditionel medicin er en hjælpeforanstaltning til behandling af PBC og ordineres kun efter samråd med lægen. For at helbrede sygdommen, idet man kun tager folkemedicin, er det umuligt.

Urter med antiinflammatoriske, koleretiske, beroligende og accelererende cellefornyelsesegenskaber bruges til at forberede afkogninger, tinkturer og te, og immunmodulerende planter anvendes. Disse omfatter elecampane, salvie, dagil.

Populære opskrifter til behandling af folkemedicin, som lægen normalt tilbyder, er som følger:

  1. 2 spsk. l. tør calendula, 250 ml kogende vand simre i 10 minutter og forsvare i en halv time. Drik 2 spsk. l. tre gange om dagen i 30 minutter før måltider.
  2. 1 tsk Thistle frø, 250 ml kogende vand insisterer en halv time. Drik 100 ml tre gange om dagen i 30 minutter. før måltider i 14 dage.
  3. Forbereder 1 el. l. birkeknopper (2 spsk. blade), 40 ml kogende vand, sodavand (ved spidsen af ​​kniven) for at infuse 60 minutter. Te du skal drikke 4 p. / Dag. 100 ml pr. 30 min. før måltider.
Tilbage til indholdsfortegnelsen

forebyggelse

  1. rettidig behandling af alkoholisme, JCB;
  2. Ønskelig eliminering af de tidlige stadier af primær biliær cirrose;
  3. forebyggelse af blødning med åreknuder på baggrund af cirrose;
  4. regelmæssig opfølgning med lægen i tilfælde af disponering.

levealder

Resultatet af asymptomatisk leversygdom er relativt gunstig. Med denne diagnose er forventet levetid 15-20 år. Prognosen hos patienter med svære symptomer er signifikant værre. I disse patienter er forventet levetid 7-8 år. Forværrer sygdomsforløbet ascites, åreknuder esophagus, osteomalacia, hæmoragisk syndrom. Efter levertransplantation er muligheden for tilbagefald 15-30%.

handicap

En handicap er tildelt efter evaluering af sådanne indikatorer:

  • stadium af leverdysfunktion, som vurderes på Child-Pugh-skalaen
  • progression af cirrose;
  • tilstedeværelsen af ​​komplikationer;
  • behandlingseffektivitet.

Handicap er udstedt for sådanne perioder:

  • bestandigt;
  • i 2 år med den første gruppe
  • i et år med den anden og tredje gruppe.

Betingelser for udstedelse af den første gruppe af permanent handicap:

  • tredje fase af leverdysfunktion
  • tredje grad progression PBC;
  • Tilstedeværelsen af ​​uhelbredelige ascites;
  • alvorlig generel tilstand.

Betingelser for udstedelse af en anden handicapgruppe:

  • tredje fase af leverdysfunktion
  • den tredje grad af progression af hovedpatologien
  • ingen komplikationer.

Betingelser for udstedelse af en tredje handicapgruppe:

  • anden grad progression af cirrhosis;
  • anden fase af leverdysfunktion.

En patient nægtes handicap, hvis:

  • leverdysfunktion har nået første fase;
  • progression af cirrose - første grad.

Galde cirrhose

Biliær cirrose er en kronisk leversygdom, der opstår som følge af en overtrædelse af galdeudstrømning gennem den intrahepatiske og ekstrahepatiske galde. Sygdommen er karakteriseret ved progressiv ødelæggelse af hepatisk parenchyma med dannelse af fibrose, hvilket fører til levercirrhose og efterfølgende leversvigt.

I debut af leversygdom udvikler hepatocellulær svigt, og kun efter 10 til 12 år følger tegn på portalhypertension.

15 - 17% af leverens levercirrhose skyldes stagnation af galde, det er 3-7 tilfælde af sygdommen pr. 100.000 indbyggere. Den karakteristiske alder for forekomsten af ​​denne patologi er 20-50 år.

Der er to årsager til levercirrhose, ifølge hvilken sygdommen er opdelt i primær galde cirrhose og sekundær galde cirrhose. Kvinder med primær galde cirrhose lider oftere i et 10: 1 forhold. Sekundær biliær cirrose i leveren er mere almindelig for mænd i forholdet 5: 1.

Sygdommen er almindelig i udviklingslande med lave niveauer af medicinsk udvikling. Blandt landene i Nordamerika udsender Mexico, næsten alle lande i Sydamerika, Afrika og Asien, blandt Europas lande udstråler Moldova, Ukraine, Hviderusland og den vestlige del af Rusland.

Prognosen for sygdommen bliver gunstig, så snart årsagen til denne patologi er elimineret, hvis årsagen ikke kan elimineres på grund af individuelle eller medicinske evner efter 15 til 20 år udvikles leversvigt og som følge heraf opstår død.

årsager til

Årsagen til galde cirrhosis er stagnation af galde i kanalerne, hvilket fører til ødelæggelse af hepatocytter (leverceller) og leverbobler (morfofunktionelle leverenhed). Den ødelagte parenchyma af leveren erstattes af fibrøst (bindende) væv, som ledsages af et fuldstændigt tab af organfunktion og udvikling af leversvigt. Der er to typer galde cirrhose:

Primær galde cirrhose opstår på grund af autoimmun betændelse i leveren væv. Beskyttelsessystemet i den menneskelige krop, der består af lymfocytter, makrofager og antistoffer, begynder at betragte hepatocytter som fremmedlegemer og gradvist ødelægge dem, hvilket forårsager stagnation af galde og ødelæggelse af orgelparenchyma. Årsagerne til denne proces er ikke fuldt ud forstået. På dette stadium af medicinudvikling er der flere teorier:

  • genetisk disposition: sygdommen i 30% af tilfælde fra en syg mor overføres til datteren;
  • svækkelse af immunitet forårsaget af flere sygdomme: reumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus, thyrotoxicosis, scleroderma;
  • infektiøs teori: udvikling af sygdommen hos 10-15% af tilfældene bidrager til infektion med herpesvirus, rubella, Epstein-Barr.

Sekundær galde cirrhose forekommer på grund af blokering eller indsnævring af lumen i de ekstrahepatiske galdekanaler. Årsagerne til denne type skrumplever kan være:

  • medfødte eller erhvervede uregelmæssigheder i galdekanalen og galdeblæren;
  • Tilstedeværelsen af ​​sten i galdeblæren
  • indsnævring eller blokering af galdekanalens lumen på grund af kirurgi, godartede tumorer, kræft;
  • kompression af galdekanalerne ved forstørrede nærliggende lymfeknuder eller en betændt bugspytkirtlen.

klassifikation

På grund af forekomsten af ​​udsendelse:

  • Primær galde cirrhose;
  • Sekundær galde cirrhose.

Klassificeringen af ​​alkoholisk cirrhosis af Childe Pugh:

Galde cirrhose

Hvad er galde cirrhose?

Biliær cirrose er en kronisk organsygdom, der dannes på baggrund af skader på galdevejen. Læger skelner mellem primære og sekundære former for sygdommen. Primær anses for at galde cirrhose, som er resultatet af autoimmune processer, først fører til kolestase og først efter lang tid - til cirrose. Den sekundære form af sygdommen udvikler sig som følge af overtrædelser af udstrømningen af ​​galde i de store galdekanaler.

Sygdommen rammer oftest mennesker i alderen (fra 25 til 55 år), denne type cirrhose tegner sig for en sag ud af 10. Hos kvinder er den primære form for sygdommen gældende og hos mænd den sekundære. Blandt børn er sygdommen sjælden.

Forventet levetid med galde cirrhose

Levetid hos en patient med galde cirrhose afhænger af det stadium, hvor sygdommen blev diagnosticeret. Ofte har folk levet med denne sygdom i 20 år eller mere, og uden at vide, at de har galde cirrhose. Efter udseendet af de første kliniske symptomer er levetid ca. 8 år. I gennemsnit dør 50% af patienterne 8 år efter sygdomsbegyndelsen, selvom det afhænger meget af niveauet af hyperbilirubinæmi.

Det er imidlertid umuligt at forudsige en bestemt patients forventede levetid i absenti, da en række faktorer, individuel for hver patient, påvirker sygdommens forløb.

Symptomer på galde cirrhose

Symptomer bør grupperes i henhold til sygdommens primære og sekundære former.

Primær galde cirrhose er således karakteriseret ved:

Uregelmæssig kløe, som ofte forekommer under en nats hvile, med yderligere irriterende faktorer (for eksempel efter kontakt med uld eller badning). Kløe kan vare i mange år;

Farve huden i en mørk brun farve, især i skulderbladets område, store led og senere hele kroppen;

Udseendet af en flad formation på øjenlågene, der har form af en plaque. Oftest er der flere af dem, xanthelasma kan ses på brystet, palmer, balder, albuer;

En forstørret milt er et almindeligt symptom på sygdommen;

En person kan begynde at blive forstyrret af smerter i den rigtige hypochondrium, i musklerne opstår der ofte en bitter smag i munden, og kropstemperaturen stiger lidt.

Med udviklingen af ​​sygdommen øges alle symptomerne, der er tab af appetit, kløe bliver uudholdeligt. Pigmenteringsområderne bliver ru, huden svulmer, og de endelige falder af fingrene tykner. Smerterne forværres, spiserøret i spiserøret og maven observeres, intern blødning kan udvikle sig. Absorption af vitaminer og næringsstoffer er svært, symptomerne på hypovitaminose slutter sig. Lymfeknuder øges, der er lidelser i fordøjelsessystemet.

Den sekundære form af sygdommen er kendetegnet ved følgende egenskaber:

Forøget kløe, som selv i de indledende stadier af sygdommens udvikling forårsager alvorlig ubehag;

Smerter i højre hypokondrium, med leveren fortykket og smertefuld med og uden palpation;

Hud og slimhinder i mund og øjne bliver gule, urinen mørkere, og afføringen er misfarvet;

Kropstemperaturen overstiger 38 grader;

Komplikationer af cirrose forekommer meget tidligere, især vi taler om portalhypertension og leversvigt.

Årsager til galde cirrhose

Læger har konstateret, at den primære form af sygdommen ikke har en smitsom karakter. Derfor anses hovedårsagen som fejl i immunsystemet og produktion af specifikke antistoffer, der er aggressive overfor det intrahepatiske galdeveje. Den rolle, som genetisk modtagelighed for forekomsten af ​​primær biliær cirrose er, benægtes heller ikke. Det er muligt, at sygdomme som autoimmun thyroiditis, sklerodermi og reumatoid arthritis også har en virkning.

Udviklingen af ​​den sekundære form af sygdommen fører til:

Cyste af galdekanalen;

Kronisk pankreatitis og sammenbrud af galdekanalen forårsaget af den;

Skleroserende eller purulent cholangitis;

Medfødte anomalier i galdevejen;

Hævede lymfeknuder og spænde deres galdeveje.

Behandling af galde cirrhose

Behandlingsregimen vil afhænge af hvilken form af sygdommen der er diagnosticeret hos patienten. Hvis han lider af primær galde cirrhose, bør terapi sigte mod at reducere koncentrationen af ​​bilirubin i blodet ved at reducere niveauet af kolesterol og alkalisk phosphatase. Dette lettes ved modtagelse af ursodeoxycholsyre. Desuden er colchicin ordineret til patienten (for at forhindre udviklingen af ​​sygdoms komplikationer) og methotrexat (for at give en immunmodulerende effekt). Hvis sygdommen allerede har ført til udviklingen af ​​bindevæv i leveren, er der foreskrevet anti-fibrose stoffer.

Desuden skal patienten forbedre livskvaliteten og slippe af med de dermed forbundne symptomer på sygdommen. For at lindre kløe anbefales det at tage Colestipol, Naloxin, antihistaminer. For at reducere kolesterol er det tilrådeligt at tage statiner. Hvis en patient udvikler ascites, skal diuretika anvendes. Ved dannelsen af ​​alvorlige komplikationer er donororgantransplantation nødvendig.

Hvis en patient diagnosticeres med en sekundær form af sygdommen, så skal han først og fremmest normalisere strømningen af ​​galde. Dette gøres enten ved brug af endoskopi eller ved kirurgi. Når det er umuligt at gennemføre sådanne manipulationer, foreskrives patienten antibiotikabehandling for at standse sygdommens progression.

Hertil kommer, at patienterne skal holde sig til en særlig kost. Læger anbefaler at vedtage kostbord nummer 5. Det indebærer at begrænse forbruget af fedt, salt og protein. Grundprincippet om ernæring er fraktioneret, mad tages i små portioner.

Primær galde cirrhose: Hvad skal man gøre, symptomer og tegn, diagnose, hvordan man behandler og forebygger

Hvad er galde cirrhose?

Biliær cirrose er en sygdom, der angriber leveren, i form af betændelse i galdekanalerne i leveren. Manifest som kolangitis uden suppuration og har en kronisk destruktiv karakter. Til udskillelsen af ​​galde i tolvfingertarmen 12 (dvs. det kolestatiske stadium) efterfølges af levercellernes død. Det er præget af et meget lille antal symptomer.

Typer og typer

Der er to typer galde cirrhose:

Primær type

Det har ret uklare grunde til at fremkalde starten af ​​arbejdet med autoimmune processer. Den kendsgerning, at denne sygdom ikke er en smitsom oprindelsesform, er ægte. Ifølge læger er den første type galde cirrhose arvelig, hvilket provokerer en genmutation ved at nå en bestemt alder.

Det har også en iboende mangel på immunosuppressive komponenter, hvilket indikerer en genetisk prædisponering. I fare er kvinder fra 30 til fyrre år.

Sekundær type

Sekundær galde cirrhose er en diffus sygdom, hvor levervæv dør, og bindevæv begynder at erstatte det. I denne type sygdom dannes knuder af forskellig størrelse i parenchymen.

Årsager til galde cirrhose

De specifikke årsager til syndromet er endnu ikke blevet fastslået. Ifølge hepatologer kan den primære type skyldes:

  • genetik;
  • choledocholithiasis;
  • malign tumor i bugspytkirtlen og Vater papilla;
  • indsnævring af galdevejen efter forskellige operationer eller medicinering;
  • primær skleroserende cholangitis;
  • Tilstedeværelsen i kroppen af ​​sygdomme, som undertrykker immunsystemet (for eksempel Behcet's sygdom, polymyositis, Sjogren's syndrom, antiphospholipidsyndrom og andre);
  • infektion med patogenet Enterobacteriaceae sp.

Klassificering af galde cirrhose

Bilkirrhose kan klassificeres ikke kun i typer, men også i stadier.

  • den første eller den første - indeholder manifestationer af de første tegn på sygdom. Epitelet af galdekanalerne er beskadiget, og inflammatoriske forandringer i leveren forekommer;
  • den anden eller perioden med forværring af inflammation - udseendet af rotting af portalkanalerne, proliferation af galdekanalerne og dannelsen af ​​periportal fibrose;
  • det tredje eller ardannelsestrin er indledningen af ​​septal fibrose (portale kanaler erstattes af arvæv);
  • Det fjerde eller terminale stadium er udviklingen af ​​levercirrhose med en hurtig reduktion af antallet af galdekanaler.

Hvad er farlig galde cirrhose?

Folk, der er vant til at bekymre sig om deres helbred, har altid været interesseret i sådanne spørgsmål. Det er imidlertid usandsynligt, at der vil blive hørt et behageligt og beroligende svar på problemet med faren for PBC. Faktum er, at denne sygdom er meget farlig for menneskekroppen, da det ofte fører til døden, hvis det ikke diagnosticeres rettidigt.

Foto: Sygdom under mikroskopet

Hver af disse sygdomme er meget ubehagelig og leverer uundgåeligt mange komplikationer. Derfor, sammen med levercirrhose, vil prognosen for genopretning ikke være meget opmuntrende.

Hvor længe kan patienter med galde cirrhose lever?

Svaret på dette spørgsmål er ret simpelt. Hvis du følger lægeråd og er ivrig efter at behandle, kan du ikke bekymre dig om det kommende efterliv.

Symptomer og tegn

I galde cirrhose kan symptomerne være forskellige, da de er påvirket af forskellige faktorer (for eksempel alder, tilstedeværelsen af ​​andre sygdomme i kroppen og andre). Tegn viser sig som regel ikke umiddelbart, men kun efter en vis tid. Ifølge statistikker følte kun halvdelen af ​​patienterne kliniske symptomer.

De første symptomer skal være opmærksomme på:

  • kløe på huden
  • konstant svaghed.

En person kan vente på andre manifestationer af sygdommen i flere år. Blandt dem bør nævnes sådanne lidelser som:

  • nedsættelse eller tab af appetit
  • vægtreduktion
  • ledsmerter
  • kvalme og opkastning
  • udvidelse og hærdning af leveren
  • ubehagelige følelser i den rigtige hypokondrium;
  • splenomegali;
  • diarré;
  • hård hud på hænderne;
  • hyperpigmentering;
  • følelse af bitterhed og tørhed i munden;
  • forstørrede vener i maven;
  • tilbagevendende nasal blødning
  • Xanthelasma, gulsot.

Diagnostiske metoder

Forskellige diagnostiske metoder skelner altid andre leverproblemer ens i kliniske symptomer. For at detektere galde cirrhose:

  1. analysere patientens bekymringer
  2. bestemme arvelige forudsætninger for sygdommen
  3. at analysere det beskadigede organs arbejde ved hjælp af tilgængelige laboratorietests,
  4. indføre immunologiske test og kirurgiske metoder.

Diagnose ved laboratoriedata

I nærværelse af hypersplenismens syndrom identificerer lægerne i den generelle analyse af blodbanen:

Analysen af ​​urin og afføring giver dig mulighed for at vide om tilstedeværelsen af:

  • stercobilin,
  • unormal mængde protein
  • bilirubinuri (hvis urobilin er fraværende).

Biokemisk blodprøve

Leverbiokemi til galde cirrhose indikerer:

  • gammaglobulin vækst;
  • hyperbilirubinæmi;
  • øget indhold af nogle;
  • øget galdekoncentration i kroppen
  • unormalt jernindhold i blodet;
  • den forkerte udveksling af fedtstoffer, herunder ændringer i mængden af ​​kolesterol og fosfolipider.

Kirurgi

Kirurgisk eller instrumentel undersøgelse kan omfatte:

  • Ultralyd af leveren og galdekanalerne;
  • Miltens ultralyd
  • Leverbiopsi.

Sygdomsbehandling

Er det muligt at helbrede denne dødelige sygdom? Desværre er der i vores år ingen effektive og effektive måder at behandle sygdommen på.

Primær galde cirrhose i behandlingen indeholder både ikke-lægemiddelbehandling og medicin. Lægen skal bruge patientens omfattende behandling fra diagnosedagen.

De bedste piller til behandling af galde cirrhose er:

Vær opmærksom! Andre lægemidler, såsom sovende piller, beroligende midler, smertestillende midler og andre, er forbudt uden læge recept. Næsten hver tankeløst drukket tablet til galde cirrhose kan forårsage betydelig skade på en tortureret lever.

Kirurgiske behandlinger:

  • Transjugulær intrahepatisk portosystemisk shunting.
  • Levertransplantation.
  • Fjernelse af galdeblæren.
  • Fjernelse af en tumor af enhver art, som komprimerer leveren og forhindrer galde i at forlade kroppen.

Sygdoms kost

Hvordan skal du spise under behandling? Læger anbefaler diæt nummer fem til levercirrhose i leveren:

  • næringsmæssigt sund kost
  • skille måltider op til fem til seks gange om dagen,
  • portioner skal være små.

Med dekompensationen af ​​sygdommen reduceres forbruget af protein øjeblikkeligt. Tilsætning af bordsalt i fødevarer er forbudt i tilfælde af ascitescirrhose i leveren.

  • fysioterapeutiske procedurer
  • høje temperaturvirkninger på leveren,
  • homøopatiske midler.

forebyggelse

Forebyggelse af galde cirrhose er meget lettere end behandling, så du bør tage sig af dig selv på forhånd og følge de følgende retningslinjer:

  • Moderat ernæring;
  • Sund livsstil;
  • Afgivelse af afhængighed;
  • Tidlig behandling af infektioner i kroppen;
  • Regelmæssige besøg hos lægeinstitutioner og en række undersøgelser (komplet blodtal, urin, afføring og abdominal ultralyd).

Biliær cirrose - hvad er det? Symptomer og behandling

En af de ubehagelige sygdomme i leveren, som ledsages af en krænkelse af dens funktion, er galde cirrhose. Med denne patologi er der en ødelæggelse af kroppens struktur som følge af fejl i udstrømningen af ​​galde samt ændringer i strukturen af ​​galdekanalerne. Levercirrhose i leveren er opdelt i to typer: primær og sekundær. Normalt er denne sygdom diagnosticeret hos middelaldrende mennesker, men oftest opdages det efter 50-60 år.

Begyndelsen af ​​sygdommen er karakteriseret ved udvikling af hepatocellulær insufficiens, som efterfølgende udvikler sig til portalhypertension. Prognosen af ​​sygdommen kan være gunstig, hvis årsagen til stagnation af galde er elimineret. Hvis dette ikke er muligt på grund af utilstrækkeligt kvalificerede læger eller på grund af individets individuelle egenskaber, udvikler en stærk leversvigt med krænkelse af de fleste funktioner. Konsekvensen er uundgåelig død.

Hvad er det?

Levercirrhose i leveren (BCP) er en sygdom, hvor afgangskvaliteten af ​​galdekanaler af forskellige grunde er svækket, som følge af, at galdeflydningen i tarmene falder eller stopper. Ifølge etiologi skelne mellem primære og sekundære former for sygdommen.

Årsager til udvikling

At etablere den specifikke årsag til dannelsen af ​​galde cirrhose har endnu ikke været mulig. Nogle teorier om dens dannelse betragtes som:

  • genetisk prædisponering for sygdommen
  • tidligere infektiøse læsioner af leveren - viral, bakteriel, parasitisk;
  • giftig skade på leveren
  • autoimmun inflammation.

For at bekræfte det direkte forhold mellem disse tilstande og dannelsen af ​​cirrose er i øjeblikket ikke mulig.

For det første begynder lymfocytter under påvirkning af visse årsager at ødelægge gallekanalernes celler - der dannes en inflammatorisk proces i dem. På grund af betændelse er forstyrrelsen af ​​kanalerne forstyrret, og stagnationen af ​​galde udvikler sig. På disse områder forekommer hepatocytskader, og inflammation udvikler sig igen. Massedødsdød kan føre til dannelse af cirrose.

klassifikation

Primær BCP er en autoimmun sygdom, der manifesterer sig som en kronisk ikke-purulent destruktiv inflammation i galdekanalerne (cholangitis). I de senere stadier forårsager det stagnation af galde i kanalerne (cholestasis) og tilskynder til sidst udviklingen af ​​levercirrhose. Ofte lider kvinder i fyrre til tres år af patologi.

  • I fase I er inflammation begrænset til galdekanalerne.
  • På fase II spredes processen til leveren væv.
  • Trin III. Hepatocytter - leverceller - begynder at omdannes til bindevæv, der dannes ar-adhæsioner, som "samler" galdekanalerne.
  • Trin IV - Typisk levercirrhose.

Sekundær galde cirrhose forekommer på baggrund af en langvarig krænkelse af udstrømningen af ​​galde i de intrahepatiske kanaler på grund af deres indsnævring eller blokering forårsaget af andre sygdomme. Det er mere almindeligt hos mænd på tredive og halvtreds år. Uden behandling fører begge former for sygdommen før eller senere til leversvigt, forværrer livskvaliteten og reducerer varigheden.

Symptomer på galde cirrhose

I tilfælde af galde cirrhose er det tilrådeligt at gruppere symptomer i henhold til sygdommens primære og sekundære former.

Primær galde cirrhose er således karakteriseret ved:

  1. Farve huden i en mørk brun farve, især i skulderbladets område, store led og senere hele kroppen;
  2. Uregelmæssig kløe, som ofte forekommer under en nats hvile, med yderligere irriterende faktorer (for eksempel efter kontakt med uld eller badning). Kløe kan vare i mange år;
  3. En forstørret milt er et almindeligt symptom på sygdommen;
  4. Udseendet af en flad formation på øjenlågene, der har form af en plaque. Oftest er der flere af dem, xanthelasma kan ses på brystet, palmer, balder, albuer;
  5. En person kan begynde at blive forstyrret af smerter i den rigtige hypochondrium, i musklerne opstår der ofte en bitter smag i munden, og kropstemperaturen stiger lidt.

Med udviklingen af ​​sygdommen øges alle symptomerne, der er tab af appetit, kløe bliver uudholdeligt. Pigmenteringsområderne bliver ru, huden svulmer, og de endelige falder af fingrene tykner. Smerterne forværres, spiserøret i spiserøret og maven observeres, intern blødning kan udvikle sig. Absorption af vitaminer og næringsstoffer er svært, symptomerne på hypovitaminose slutter sig. Lymfeknuder øges, der er lidelser i fordøjelsessystemet.

Den sekundære form af sygdommen har lignende symptomer, herunder:

  • alvorlig smerte i den berørte lever
  • hårdt kløe i huden, værre om natten
  • lever smerte på palpation og en stigning i dens størrelse;
  • tidlig gulsot
  • splenomegali;
  • stigning i kropstemperaturen til febrile indikatorer på baggrund af udviklingen af ​​infektion.

Denne form for sygdommen fører hurtigt til udvikling af cirrose og efterfølgende leversvigt, hvis symptomer truer patientens liv. Især er symptomerne på udvikling af humant leverinsufficiens:

  • kvalme og opkastning af tarmindhold
  • dyspeptiske lidelser;
  • misfarvning af afføring og urin i mørk ølfarve
  • hepatisk encefalopati (demens).

Tilstanden kan forårsage så alvorlige komplikationer som ascites, indre mave og tarmblødning, koma og død.

diagnostik

Diagnostiske foranstaltninger til påvisning af primær galde cirrhose kan have flere trin:

  • Først og fremmest bør en patient med mistænkt levercirrhose konsultere nogle få læger - en hepatolog, en kirurg, en gastroenterolog. Kun de kan identificere sygdommen, bestemme sin grad, foreskrive efterfølgende diagnostiske foranstaltninger og mulig behandling.
  • Efter en lægeundersøgelse skal en patient med mistænkt cirrhose sendes til laboratorieundersøgelser. Undersøgelser kan omfatte den udviklede analyse af blod og urin og også udføre en biopsi.

Det tredje trin er instrumental diagnostik. Det omfatter en undersøgelse af milten, nyre, lever, galdeveje, ved hjælp af ultralyd. Derudover undersøges de indre organer ved hjælp af et endoskop, der introduceres særlige stoffer i blod og mavesår, som viser det virkelige arbejde og funktion af lever og galdekanaler.

Behandling af galde cirrhose

Ved diagnosticering af galde cirrhose er behandlingsmetoder baseret på at reducere intensiteten af ​​dets symptomatiske manifestationer, nedsætte yderligere udvikling, behandle klæbende komplikationer og forhindre deres forekomst.

Behandlingsforløbet og udvælgelsen af ​​lægemidler vælges individuelt af din læge. Mest foreskrevet:

  • Ursodeoxycholsyre (Urosan, Ursofalk), 3 kapsler om natten, dagligt.

Immunsuppressive midler (kun til primær biliær cirrose):

  • Methotrexat 15 mg pr. Uge eller cyclosporin i en terapeutisk dosis på 3 mg pr. 1 kg legemsvægt pr. Dag fordelt på 2 doser (morgen og aften).
  • Prednison 30 mg 1 time om dagen om morgenen på tom mave, efter 8 uger reduceres dosis af lægemidlet til 10 mg 1 gang om dagen om morgenen på tom mave.

Behandling af metaboliske sygdomme i vitaminer og mineraler:

  • cuprenil (D-penicillamin) 250 mg opløst i et glas vand 3 gange om dagen i 1,5 timer før måltider;
  • multivitaminer (citrum, multitabs) 1 kapsel 1 gang pr. dag;
  • Stimol 1 pose 2 gange om dagen.

Behandling af kløe:

  • Kolestiramin (questran) 4 mg i 1,5 timer før måltider 2 - 3 gange om dagen;
  • rifampin (rimaktan, benemycin, tibicin), 150 mg 2 gange om dagen;
  • antihistaminer (atarax, suprastin) 1 til 2 tabletter 2 til 3 gange om dagen.

I tilfælde af sekundær galde cirrhose er det vigtigt at genoprette den normale strøm af galde. For denne endoskopi er ordineret eller kirurgisk indgreb. Hvis disse manipuleringer af en eller anden grund er umulige, er antibiotika ordineret for at forhindre cirrose i at gå ind i det termiske stadium.

Blandt de typer kirurgisk indgreb kan identificeres sådanne manipulationer:

  1. choledochotomy;
  2. Holedohostomiya;
  3. Fjernelse af sten fra galdevejen;
  4. Endoskopisk bougienage;
  5. Endoskopisk stenting;
  6. Dilatation af galdekanalen;
  7. Ekstern dræning af galdekanalerne.

Patienter tildelt diæt nummer 5. At spise tilladt grøntsager, frugter, juice, compotes, gelé, grøntsagssupper, magert kød, korn.

Primær biliær cirrose

Primær galde cirrhose er en kronisk progressiv destruktionsinflammatorisk proces med autoimmun oprindelse, der påvirker de intrahepatiske galdekanaler og fører til udviklingen af ​​cholestasis og cirrhosis. Primær biliær cirrose er manifesteret af svaghed, kløe, smerte i højre hypokondrium, hepatomegali, xanthelasma, gulsot. Diagnose omfatter undersøgelsen af ​​niveauet af leverenzymer, kolesterol, antimitokondrieantistoffer (AMA), IgM, IgG, morfologisk undersøgelse af leverbiopsi. Behandling af primær biliær cirrose kræver immunosuppressiv, antiinflammatorisk, antifibrotisk behandling, galdesyreindtagelse.

Primær biliær cirrose

Primær galde cirrhose udvikler sig overvejende hos kvinder (forholdet mellem syge kvinder og mænd er 10: 6), gennemsnitsalderen for patienter er 40-60 år. I modsætning til sekundær galde cirrhose, hvor der er en forhindring af ekstrahepatiske galdekanaler, forekommer primær galde cirrhose med gradvis destruktion af de intrahepatiske interlobulære og septal galde kanaler. Dette ledsages af en krænkelse af galde udskillelse og forsinkelsen af ​​giftige produkter i leveren, hvilket fører til et progressivt fald i de funktionelle reserver af organet, fibrose, cirrose og leversvigt.

Årsager til primær galde cirrhose

Etiologien af ​​primær galde cirrhose er uklar. Sygdommen er ofte familiemæssig. Det markante forhold mellem udviklingen af ​​primær biliær cirrose og histokompatibilitets antigener (DR2DR3, DR4, B8), der er karakteristisk for patologien af ​​en autoimmun natur. Disse faktorer indikerer den immunogenetiske komponent af sygdommen, som bestemmer den arvelige disposition.

Primær galde cirrhose forekommer med en systemisk læsion af de endokrine og eksokrine kirtler, nyrer, skibe og ganske ofte kombineret med diabetes, glomerulonefritis, vaskulitis, Sjögrens syndrom, sclerodermi, Hashimoto thyroiditis, reumatoid arthritis, systemrød ulvmand og rød hjertesygdom. Derfor er primær galde cirrhose i fokus for opmærksomhed ikke kun gastroenterologi, men også reumatologi.

Ved udviklingen af ​​primær biliær cirrhosis er udløsende rolle som bakterielle midler og hormonelle faktorer, der initierer immunrespons, ikke udelukket.

Stadier af primær galde cirrhose

I overensstemmelse med de forekommende histologiske forandringer er der 4 stadier af primær biliær cirrhose: duktal (stadium af kronisk ikke-purulent destruktiv cholangitis), duktulær (stadium af proliferation af intrahepatiske kanaler og periduktal fibrose), stadium af stromal fibrose og stadier af cirrose.

Duktalstrinnet i den tværgående galde cirrhose fortsætter med symptomer på betændelse og ødelæggelse af interlobulære og septal-galdekanaler. Det mikroskopiske billede er præget af udvidelsen af ​​portalkanaler, deres infiltration med lymfocytter, makrofager, eosinofiler. Læsionen er begrænset til portalkanaler og gælder ikke for parenchymen; ingen tegn på kolestase.

I det duktile stadium observeres den tilsvarende proliferation af cholangiol og periductal fibrose, spredningen af ​​lymfoplasmacytisk infiltration i det omgivende parenchyma, et fald i antallet af funktionelle intrahepatiske kanaler.

I scenen af ​​stromal fibrose på baggrund af inflammation og infiltration af hepatisk parenchyma udviste udseende af bindevævsledninger, der forbinder portalkanalerne, progressiv reduktion af galdekanalerne, øget cholestase. Hepatocytnekrose opstår, fibrose øges i portalen.

I fjerde fase udvikler et udviklet morfologisk billede af cirrose.

Symptomer på primær galde cirrhose

Forløbet af primær galde cirrhose kan være asymptomatisk, langsom og hurtigt progressiv. Når sygdommens asymptomatiske forløb opdages på basis af ændringer i laboratorieparametre - forøgelse af aktiviteten af ​​alkalisk phosphatase, stigende cholesterol, detektion af AMA.

Den mest typiske kliniske manifestation af primær biliær cirrhosis er pruritus, som går forud for udseendet af icteric farvning af sclera og hud. Pruritus kan forstyrres i flere måneder eller år, så patienter bliver ofte uden succes behandlet af en hudlæge hele tiden. Foruroligende kløe fører til flere ridser af huden på ryggen, arme og ben. Gulsot udvikler normalt 6 måneder-1,5 år efter udbrud af kløe. Patienter med primær galde cirrhose har smerter i den rigtige hypochondrium, hepatomegali (milten er ofte ikke forstørret).

Hypercholesterolemi fører tidligt til udseendet af xanthomer og xanthelasma på huden. Hudpræparater af primær biliær cirrhosis omfatter også edderkopper, leverpalmer og palmar erytem. Sommetider udvikles keratokonjunktivitis, artralgi, myalgi, paræstesi i ekstremiteterne, perifer polyneuropati, forandring i form af fingrene i henhold til typen af ​​"tromler".

I den udviklede fase af primær biliær cirrhosis fremstår subfebril tilstand, gulsot, forringelse af trivsel, udmattelse stiger. Progressiv kolestase forårsager dyspeptiske lidelser - diarré, steatorrhea. Komplikationer af primær biliær cirrose kan være kolelithiasis, duodenale sår, cholangiocarcinom.

I det sene stadium udvikles osteoporose, osteomalacia, patologiske frakturer, hæmoragisk syndrom, spiserørledninger. Patienternes død kommer fra hepatocellulær insufficiens, som kan provokeres ved portalhypertension, gastrointestinal blødning, asiktisk.

Diagnose af primær galde cirrhose

Tidlige diagnostiske kriterier for primær galde cirrhose er ændringer i blod biokemiske parametre. I undersøgelsen af ​​leverprøver observeres en stigning i aktiviteten af ​​alkalisk phosphatase, niveauet af bilirubin, aminotransferaser, en stigning i koncentrationen af ​​galdesyrer. Karakteriseret ved en forøgelse af kobberindholdet og et fald i niveauet af jern i serumet. Allerede i de tidlige stadier er bestemt af hyperlipidæmi - en stigning i niveauet af kolesterol, phospholipider, b-lipoproteiner. Ved bestemmelse af titer af antimitokondrielle antistoffer over 1:40 er stigningen i niveauet af IgM og IgG af afgørende betydning.

Ifølge leverens ultralyd og MR i leveren ændres de ekstrahepatiske galdekanaler ikke. For at bekræfte primær biliær cirrhosis er der vist en leverbiopsi med en morfologisk undersøgelse af biopsi.

Primær biliær cirrhose skelne fra sygdomme forbundet med obstruktion gepetobiliarnogo tarmkanalen og cholestase :. strikturer, levertumorer, calculus, skleroserende cholangitis, autoimmun hepatitis, carcinom, intrahepatiske kanaler, kronisk hepatitis C, etc. I nogle tilfælde differentialdiagnosen tyet til at foretage ultralyd af galdevejen, hepatobiliscintigrafi, perkutan transhepatisk kolangiografi, retrograd kolangiografi.

Behandling af primær galde cirrhose

Terapi til primær biliær cirrose omfatter administration af immunosuppressive, antiinflammatoriske, antifibrotiske lægemidler, galdesyrer. Kost til primær biliær cirrose i leveren kræver tilstrækkelig proteinindtagelse, opretholdelse af det nødvendige kalorieindtag og begrænsning af fedt.

Patogenetiske lægemidler omfatter glukokortikosteroider (budesonid), cytostatika (methotrexat), colchicin, cyclosporin A, ursodeoxycholsyre. Lang og kompleks administration af stoffer giver mulighed for at forbedre blodbiokemiske parametre, sænke progressionen af ​​morfologiske forandringer, udviklingen af ​​portalhypertension og cirrose.

Symptomatisk terapi af primær biliær cirrhose omfatter foranstaltninger til reduktion af pruritus (UFO, sedativer), tab af knoglemasse (ca. D-vitamin, calcium præparater), og andre. Når refraktære over for basiske terapiformer, primær biliær cirrhose, vist som tidligere transplantation kan leveren.

Prognose for primær biliær cirrose

Med asymptomatisk primær galde cirrhose er forventet levetid 15-20 år eller mere. Prognosen hos patienter med kliniske manifestationer er meget værre - døden fra leversvigt forekommer inden for ca. 7-8 år. Udviklingen af ​​ascites, esofageal åreknuder, osteomalacia og hæmoragisk syndrom komplicerer betydeligt den primære galde cirrhose.

Efter levertransplantation når sandsynligheden for tilbagefald af primær galde cirrhose 15-30%.