Efterlad en kommentar 2.138
Den cirrhotiske læsion af levercellerne klassificeres efter årsagsfaktoren til primær og sekundær patologi. Biliær cirrose af leveren af den primære type fremkalder autoimmune reaktioner i kroppen. PBC udvikler sig i kronisk form og er karakteriseret ved inflammation af galdekanalerne med udviklingen af cholestase. De vigtigste symptomer er kløe og gulsot i huden, svaghed, smerte til højre i intercostal rummet. Diagnostiseret ved blodprøver og leverprøver. Behandlingen er kompleks med anvendelse af immunosuppressive, antiinflammatoriske, antifibrotiske teknikker mod baggrunden for galdesyreindtagelse.
Leversygdom ledsages ofte af ridser, gulning af huden, smerter bag ribbenene.
Bilvevecirrhose i leverenvæv er en kronisk patologi med ICD-koden K74, som skyldes en overtrædelse af galdestrømmen gennem de leverkanaler, der ligger indenfor og udenfor organet. PBC ledsages af progressiv ødelæggelse af parenchymet med udskiftning af beskadigede væv med fibrin. Sådanne processer fremkalder cirrhotisk læsion og leverdysfunktion. Efter 10-11 år vises symptomer på portalhypertension.
I ca. 15-17% af tilfældene i tilfælde af sygdom er årsagen til udviklingen af patologi galde stagnation. I fare - mennesker 20-50 år. Oftere forekomsten af sygdomme blandt befolkningen i lande med et svagt niveau af medicinudvikling
Prognosen vil være gunstig, når årsagerne til cirrose bliver behandlet, hvilket næsten er umuligt. Derfor, i gennemsnit efter 18 år dør patienten fra leversvigt og andre komplikationer. Ifølge vidneudsagnet er der en handicap, da det ikke er muligt at helbrede sygdommen.
Ifølge typen af årsagsfaktor er der to typer skrumplever:
Primær biliær cirrose med ICD K74-koden er karakteriseret ved naturens autoimmunitet. Det begynder med manifestationen af symptomerne på destruktive, men ikke-purulente betændelser i galdekanalerne. I lang tid manifesterer man sig ikke, kun blodprøver ændres. Når sygdommen udvikler sig, er specificiteten af lidelserne forbundet med et fald i udstrømningen af galde fra leveren, som begynder at korrodere væv, forårsaget cirrose og nedsat organfunktion, manifesteret. Samtidig ødelægges galdekanalerne inde i leveren: interlobular og septal.
Biliær cirrhose påvirker ofte kvinder i aldersgruppen 40-60 år. Almindelige komplikationer er ascites, diabetes mellitus, reumatoid arthritis, portalhypertension, åreknuder og hjerne og hjerne dysfunktion (encefalopati).
PBC udvikler sig i etaper:
Primær galde cirrhose opstår, når immunsystemet begynder at producere specifikke antistoffer, der angriber deres eget sunde væv (for cirrose, specielt i galdekanalerne). Der er ingen konkret liste over grunde, der fremkalder udviklingen af auto-aggressive lidelser i kroppen. Det antages, at de forårsagende midler til auto-aggressive patologiske processer kan være:
Ikke den sidste rolle spilles af en sådan grund som genetisk disposition.
Primær galde cirrhose udvikler sig på baggrund af følgende karakteristiske kropsreaktioner:
Med PBC producerer immunsystemet antistoffer, der aggressivt indstilles til raske leverceller.
Hvad kan klinikken for primær galde cirrhose? Der er:
Asymptomatisk PBC opdages kun som følge af sådanne ændringer i kliniske tests:
I andre tilfælde udvikles tidlige og sene symptomer.
Den indledende fase af primær biliær cirrose er manifesteret af følgende symptomer:
De virker alle på én gang eller gradvist, som ofte ligner kronisk cholestatisk type hepatitis.
Da den primære galde cirrhose udvikler sig, er der en stigning i det ikke-specifikke kliniske billede, pruritus. Men hvis kløen af dermis er reduceret, signaliserer dette udbruddet af sluttrinnet, når leversvigt øges, og patientens dødsrisiko forøges.
Der er en ændring af tilstanden af dermis i steder med øget pigmentering. Overvågede dens fortykkelse, grovhed, tæt hævelse (især i palmer og fødder). Udslæt og lysere hud vises.
På baggrund af en funktionsfejl i produktionen af galde og tarmfunktion forekommer tegn på malabsorptionssyndrom - et fald i absorptionen af vitaminer, især af den fedtopløselige gruppe (A, D, E, K), mineraler og næringsmæssige komplekser. Manifesteret af:
PBC's manifestation i de senere stadier manifesteres ved tørring af slimhinder og integuder, unormal afføring og alvorlig træthed.
Tegn på portalhypertension er stigende med udviklingen af åreknuder i væggene i spiserøret og maven. Da leverdysfunktionen forværres, udvikler hæmoragisk syndrom med blødningsudviklingen, oftest fra spiserøret i spiserøret og spiserøret. Dette øger i høj grad leveren og milten.
Da primær galde cirrhose udvikler sig, påvirkes alle organer og systemer gradvist med udbrud af forskellige sygdomme. Hvad er de mest almindelige grupper af patologier?
Tilknyttede sygdomme - diabetes mellitus, sklerodermi, reumatoid arthritis, Hashimoto thyroiditis, myastheni og andre. Autoaggressive thyroid patologier, sclerodermi og arthritis er mere almindelige.
Mindre hyppigt diagnosticeret ekstrahepatisk cancer på baggrund af immundefekt i PBC:
Tidlige diagnostiske indikatorer for primær galde cirrhose - afvigelser fra normen i blodprøver til biokemi. observeret:
Instrumentdiagnostiske metoder til PBC:
For at udføre en differentiel diagnose af strenge, udføres tumorer, gallesten, skleroserende cholangitis, auto-aggressiv hepatitis, karcinomer i kanalerne i organet, hepatitis C:
Primær galde cirrhose behandles af en hepatolog på basis af kompleks terapi med udnævnelsen af:
Livet med PBC indebærer at opgive dårlige vaner, slankekure, forebyggelse af traditionel medicin.
Vaccination af patienter med cirrose er mulig, hvis der er risiko for at udvikle hepatitis A og B. I ekstreme tilfælde udføres en levertransplantation ifølge indikationerne for diagnosticering af patientens tilstand.
Behandling af primær galde cirrhose er baseret på diætindtagelse. Effektiviteten af hele terapien afhænger af rigtigheden af den valgte kost.
Cirrhose behandles typisk med en diæt baseret på tabel nr. 5a, men hvis ascites fremkommer, overføres patienten til et saltfrit bord nr. 10.
Det mest ubehagelige symptom på primær galde cirrhose er kløe. For at fjerne det, skal du anvende:
I hyperlipidæmi med xanthomer, kolestyramin, clofibrat eller glucocorticoider ordineres. Flere sessioner af plasmaferese lindre xanthomatose af nerveender. Det anbefales at forbedre absorptionen af nyttige stoffer og stabilisere udtømningsprocesser med zinkpræparater og multivitaminer med et mineralkompleks. Med en specifik mangel på et bestemt vitamin er dets intravenøse væsker ordineret.
På trods af fraværet af en specifik liste over provokatører til udvikling af galde cirrhose, er præparater ordineret til at undertrykke immunresponset for at binde kobber for at forhindre dannelse af kollagen.
Valgfri medicin er:
Ellers udføres lægemiddelvalg individuelt med en grundig vurdering af forholdet mellem fordel for risiko. Forkert valgt medicin er fyldt med udviklingen af bivirkninger, der forværrer sygdomsforløbet og komplikationer.
Indikationer for kirurgi:
Graden af behovet for transplantation giver dig mulighed for at bestemme Childe-Pugh-skalaen, der er designet til at vurdere graden af skade på levervævet. Levertransplantation forlænger patientens liv til 5 år. Indikationerne bliver bedre med tidlig transplantation. Tilbagefald af primær galde cirrhose efter transplantation er usandsynligt, men mulig.
Opskrifter af traditionel medicin er en hjælpeforanstaltning til behandling af PBC og ordineres kun efter samråd med lægen. For at helbrede sygdommen, idet man kun tager folkemedicin, er det umuligt.
Urter med antiinflammatoriske, koleretiske, beroligende og accelererende cellefornyelsesegenskaber bruges til at forberede afkogninger, tinkturer og te, og immunmodulerende planter anvendes. Disse omfatter elecampane, salvie, dagil.
Populære opskrifter til behandling af folkemedicin, som lægen normalt tilbyder, er som følger:
Resultatet af asymptomatisk leversygdom er relativt gunstig. Med denne diagnose er forventet levetid 15-20 år. Prognosen hos patienter med svære symptomer er signifikant værre. I disse patienter er forventet levetid 7-8 år. Forværrer sygdomsforløbet ascites, åreknuder esophagus, osteomalacia, hæmoragisk syndrom. Efter levertransplantation er muligheden for tilbagefald 15-30%.
En handicap er tildelt efter evaluering af sådanne indikatorer:
Handicap er udstedt for sådanne perioder:
Betingelser for udstedelse af den første gruppe af permanent handicap:
Betingelser for udstedelse af en anden handicapgruppe:
Betingelser for udstedelse af en tredje handicapgruppe:
En patient nægtes handicap, hvis:
Biliær cirrose er en kronisk leversygdom, der opstår som følge af en overtrædelse af galdeudstrømning gennem den intrahepatiske og ekstrahepatiske galde. Sygdommen er karakteriseret ved progressiv ødelæggelse af hepatisk parenchyma med dannelse af fibrose, hvilket fører til levercirrhose og efterfølgende leversvigt.
I debut af leversygdom udvikler hepatocellulær svigt, og kun efter 10 til 12 år følger tegn på portalhypertension.
15 - 17% af leverens levercirrhose skyldes stagnation af galde, det er 3-7 tilfælde af sygdommen pr. 100.000 indbyggere. Den karakteristiske alder for forekomsten af denne patologi er 20-50 år.
Der er to årsager til levercirrhose, ifølge hvilken sygdommen er opdelt i primær galde cirrhose og sekundær galde cirrhose. Kvinder med primær galde cirrhose lider oftere i et 10: 1 forhold. Sekundær biliær cirrose i leveren er mere almindelig for mænd i forholdet 5: 1.
Sygdommen er almindelig i udviklingslande med lave niveauer af medicinsk udvikling. Blandt landene i Nordamerika udsender Mexico, næsten alle lande i Sydamerika, Afrika og Asien, blandt Europas lande udstråler Moldova, Ukraine, Hviderusland og den vestlige del af Rusland.
Prognosen for sygdommen bliver gunstig, så snart årsagen til denne patologi er elimineret, hvis årsagen ikke kan elimineres på grund af individuelle eller medicinske evner efter 15 til 20 år udvikles leversvigt og som følge heraf opstår død.
Årsagen til galde cirrhosis er stagnation af galde i kanalerne, hvilket fører til ødelæggelse af hepatocytter (leverceller) og leverbobler (morfofunktionelle leverenhed). Den ødelagte parenchyma af leveren erstattes af fibrøst (bindende) væv, som ledsages af et fuldstændigt tab af organfunktion og udvikling af leversvigt. Der er to typer galde cirrhose:
Primær galde cirrhose opstår på grund af autoimmun betændelse i leveren væv. Beskyttelsessystemet i den menneskelige krop, der består af lymfocytter, makrofager og antistoffer, begynder at betragte hepatocytter som fremmedlegemer og gradvist ødelægge dem, hvilket forårsager stagnation af galde og ødelæggelse af orgelparenchyma. Årsagerne til denne proces er ikke fuldt ud forstået. På dette stadium af medicinudvikling er der flere teorier:
Sekundær galde cirrhose forekommer på grund af blokering eller indsnævring af lumen i de ekstrahepatiske galdekanaler. Årsagerne til denne type skrumplever kan være:
På grund af forekomsten af udsendelse:
Klassificeringen af alkoholisk cirrhosis af Childe Pugh:
Biliær cirrose er en kronisk organsygdom, der dannes på baggrund af skader på galdevejen. Læger skelner mellem primære og sekundære former for sygdommen. Primær anses for at galde cirrhose, som er resultatet af autoimmune processer, først fører til kolestase og først efter lang tid - til cirrose. Den sekundære form af sygdommen udvikler sig som følge af overtrædelser af udstrømningen af galde i de store galdekanaler.
Sygdommen rammer oftest mennesker i alderen (fra 25 til 55 år), denne type cirrhose tegner sig for en sag ud af 10. Hos kvinder er den primære form for sygdommen gældende og hos mænd den sekundære. Blandt børn er sygdommen sjælden.
Levetid hos en patient med galde cirrhose afhænger af det stadium, hvor sygdommen blev diagnosticeret. Ofte har folk levet med denne sygdom i 20 år eller mere, og uden at vide, at de har galde cirrhose. Efter udseendet af de første kliniske symptomer er levetid ca. 8 år. I gennemsnit dør 50% af patienterne 8 år efter sygdomsbegyndelsen, selvom det afhænger meget af niveauet af hyperbilirubinæmi.
Det er imidlertid umuligt at forudsige en bestemt patients forventede levetid i absenti, da en række faktorer, individuel for hver patient, påvirker sygdommens forløb.
Symptomer bør grupperes i henhold til sygdommens primære og sekundære former.
Primær galde cirrhose er således karakteriseret ved:
Uregelmæssig kløe, som ofte forekommer under en nats hvile, med yderligere irriterende faktorer (for eksempel efter kontakt med uld eller badning). Kløe kan vare i mange år;
Farve huden i en mørk brun farve, især i skulderbladets område, store led og senere hele kroppen;
Udseendet af en flad formation på øjenlågene, der har form af en plaque. Oftest er der flere af dem, xanthelasma kan ses på brystet, palmer, balder, albuer;
En forstørret milt er et almindeligt symptom på sygdommen;
En person kan begynde at blive forstyrret af smerter i den rigtige hypochondrium, i musklerne opstår der ofte en bitter smag i munden, og kropstemperaturen stiger lidt.
Med udviklingen af sygdommen øges alle symptomerne, der er tab af appetit, kløe bliver uudholdeligt. Pigmenteringsområderne bliver ru, huden svulmer, og de endelige falder af fingrene tykner. Smerterne forværres, spiserøret i spiserøret og maven observeres, intern blødning kan udvikle sig. Absorption af vitaminer og næringsstoffer er svært, symptomerne på hypovitaminose slutter sig. Lymfeknuder øges, der er lidelser i fordøjelsessystemet.
Den sekundære form af sygdommen er kendetegnet ved følgende egenskaber:
Forøget kløe, som selv i de indledende stadier af sygdommens udvikling forårsager alvorlig ubehag;
Smerter i højre hypokondrium, med leveren fortykket og smertefuld med og uden palpation;
Hud og slimhinder i mund og øjne bliver gule, urinen mørkere, og afføringen er misfarvet;
Kropstemperaturen overstiger 38 grader;
Komplikationer af cirrose forekommer meget tidligere, især vi taler om portalhypertension og leversvigt.
Læger har konstateret, at den primære form af sygdommen ikke har en smitsom karakter. Derfor anses hovedårsagen som fejl i immunsystemet og produktion af specifikke antistoffer, der er aggressive overfor det intrahepatiske galdeveje. Den rolle, som genetisk modtagelighed for forekomsten af primær biliær cirrose er, benægtes heller ikke. Det er muligt, at sygdomme som autoimmun thyroiditis, sklerodermi og reumatoid arthritis også har en virkning.
Udviklingen af den sekundære form af sygdommen fører til:
Cyste af galdekanalen;
Kronisk pankreatitis og sammenbrud af galdekanalen forårsaget af den;
Skleroserende eller purulent cholangitis;
Medfødte anomalier i galdevejen;
Hævede lymfeknuder og spænde deres galdeveje.
Behandlingsregimen vil afhænge af hvilken form af sygdommen der er diagnosticeret hos patienten. Hvis han lider af primær galde cirrhose, bør terapi sigte mod at reducere koncentrationen af bilirubin i blodet ved at reducere niveauet af kolesterol og alkalisk phosphatase. Dette lettes ved modtagelse af ursodeoxycholsyre. Desuden er colchicin ordineret til patienten (for at forhindre udviklingen af sygdoms komplikationer) og methotrexat (for at give en immunmodulerende effekt). Hvis sygdommen allerede har ført til udviklingen af bindevæv i leveren, er der foreskrevet anti-fibrose stoffer.
Desuden skal patienten forbedre livskvaliteten og slippe af med de dermed forbundne symptomer på sygdommen. For at lindre kløe anbefales det at tage Colestipol, Naloxin, antihistaminer. For at reducere kolesterol er det tilrådeligt at tage statiner. Hvis en patient udvikler ascites, skal diuretika anvendes. Ved dannelsen af alvorlige komplikationer er donororgantransplantation nødvendig.
Hvis en patient diagnosticeres med en sekundær form af sygdommen, så skal han først og fremmest normalisere strømningen af galde. Dette gøres enten ved brug af endoskopi eller ved kirurgi. Når det er umuligt at gennemføre sådanne manipulationer, foreskrives patienten antibiotikabehandling for at standse sygdommens progression.
Hertil kommer, at patienterne skal holde sig til en særlig kost. Læger anbefaler at vedtage kostbord nummer 5. Det indebærer at begrænse forbruget af fedt, salt og protein. Grundprincippet om ernæring er fraktioneret, mad tages i små portioner.
Biliær cirrose er en sygdom, der angriber leveren, i form af betændelse i galdekanalerne i leveren. Manifest som kolangitis uden suppuration og har en kronisk destruktiv karakter. Til udskillelsen af galde i tolvfingertarmen 12 (dvs. det kolestatiske stadium) efterfølges af levercellernes død. Det er præget af et meget lille antal symptomer.
Der er to typer galde cirrhose:
Det har ret uklare grunde til at fremkalde starten af arbejdet med autoimmune processer. Den kendsgerning, at denne sygdom ikke er en smitsom oprindelsesform, er ægte. Ifølge læger er den første type galde cirrhose arvelig, hvilket provokerer en genmutation ved at nå en bestemt alder.
Det har også en iboende mangel på immunosuppressive komponenter, hvilket indikerer en genetisk prædisponering. I fare er kvinder fra 30 til fyrre år.
Sekundær galde cirrhose er en diffus sygdom, hvor levervæv dør, og bindevæv begynder at erstatte det. I denne type sygdom dannes knuder af forskellig størrelse i parenchymen.
De specifikke årsager til syndromet er endnu ikke blevet fastslået. Ifølge hepatologer kan den primære type skyldes:
Bilkirrhose kan klassificeres ikke kun i typer, men også i stadier.
Folk, der er vant til at bekymre sig om deres helbred, har altid været interesseret i sådanne spørgsmål. Det er imidlertid usandsynligt, at der vil blive hørt et behageligt og beroligende svar på problemet med faren for PBC. Faktum er, at denne sygdom er meget farlig for menneskekroppen, da det ofte fører til døden, hvis det ikke diagnosticeres rettidigt.
Foto: Sygdom under mikroskopet
Hver af disse sygdomme er meget ubehagelig og leverer uundgåeligt mange komplikationer. Derfor, sammen med levercirrhose, vil prognosen for genopretning ikke være meget opmuntrende.
Svaret på dette spørgsmål er ret simpelt. Hvis du følger lægeråd og er ivrig efter at behandle, kan du ikke bekymre dig om det kommende efterliv.
I galde cirrhose kan symptomerne være forskellige, da de er påvirket af forskellige faktorer (for eksempel alder, tilstedeværelsen af andre sygdomme i kroppen og andre). Tegn viser sig som regel ikke umiddelbart, men kun efter en vis tid. Ifølge statistikker følte kun halvdelen af patienterne kliniske symptomer.
De første symptomer skal være opmærksomme på:
En person kan vente på andre manifestationer af sygdommen i flere år. Blandt dem bør nævnes sådanne lidelser som:
Forskellige diagnostiske metoder skelner altid andre leverproblemer ens i kliniske symptomer. For at detektere galde cirrhose:
I nærværelse af hypersplenismens syndrom identificerer lægerne i den generelle analyse af blodbanen:
Analysen af urin og afføring giver dig mulighed for at vide om tilstedeværelsen af:
Leverbiokemi til galde cirrhose indikerer:
Kirurgisk eller instrumentel undersøgelse kan omfatte:
Er det muligt at helbrede denne dødelige sygdom? Desværre er der i vores år ingen effektive og effektive måder at behandle sygdommen på.
Primær galde cirrhose i behandlingen indeholder både ikke-lægemiddelbehandling og medicin. Lægen skal bruge patientens omfattende behandling fra diagnosedagen.
De bedste piller til behandling af galde cirrhose er:
Vær opmærksom! Andre lægemidler, såsom sovende piller, beroligende midler, smertestillende midler og andre, er forbudt uden læge recept. Næsten hver tankeløst drukket tablet til galde cirrhose kan forårsage betydelig skade på en tortureret lever.
Kirurgiske behandlinger:
Hvordan skal du spise under behandling? Læger anbefaler diæt nummer fem til levercirrhose i leveren:
Med dekompensationen af sygdommen reduceres forbruget af protein øjeblikkeligt. Tilsætning af bordsalt i fødevarer er forbudt i tilfælde af ascitescirrhose i leveren.
Forebyggelse af galde cirrhose er meget lettere end behandling, så du bør tage sig af dig selv på forhånd og følge de følgende retningslinjer:
En af de ubehagelige sygdomme i leveren, som ledsages af en krænkelse af dens funktion, er galde cirrhose. Med denne patologi er der en ødelæggelse af kroppens struktur som følge af fejl i udstrømningen af galde samt ændringer i strukturen af galdekanalerne. Levercirrhose i leveren er opdelt i to typer: primær og sekundær. Normalt er denne sygdom diagnosticeret hos middelaldrende mennesker, men oftest opdages det efter 50-60 år.
Begyndelsen af sygdommen er karakteriseret ved udvikling af hepatocellulær insufficiens, som efterfølgende udvikler sig til portalhypertension. Prognosen af sygdommen kan være gunstig, hvis årsagen til stagnation af galde er elimineret. Hvis dette ikke er muligt på grund af utilstrækkeligt kvalificerede læger eller på grund af individets individuelle egenskaber, udvikler en stærk leversvigt med krænkelse af de fleste funktioner. Konsekvensen er uundgåelig død.
Levercirrhose i leveren (BCP) er en sygdom, hvor afgangskvaliteten af galdekanaler af forskellige grunde er svækket, som følge af, at galdeflydningen i tarmene falder eller stopper. Ifølge etiologi skelne mellem primære og sekundære former for sygdommen.
At etablere den specifikke årsag til dannelsen af galde cirrhose har endnu ikke været mulig. Nogle teorier om dens dannelse betragtes som:
For at bekræfte det direkte forhold mellem disse tilstande og dannelsen af cirrose er i øjeblikket ikke mulig.
For det første begynder lymfocytter under påvirkning af visse årsager at ødelægge gallekanalernes celler - der dannes en inflammatorisk proces i dem. På grund af betændelse er forstyrrelsen af kanalerne forstyrret, og stagnationen af galde udvikler sig. På disse områder forekommer hepatocytskader, og inflammation udvikler sig igen. Massedødsdød kan føre til dannelse af cirrose.
Primær BCP er en autoimmun sygdom, der manifesterer sig som en kronisk ikke-purulent destruktiv inflammation i galdekanalerne (cholangitis). I de senere stadier forårsager det stagnation af galde i kanalerne (cholestasis) og tilskynder til sidst udviklingen af levercirrhose. Ofte lider kvinder i fyrre til tres år af patologi.
Sekundær galde cirrhose forekommer på baggrund af en langvarig krænkelse af udstrømningen af galde i de intrahepatiske kanaler på grund af deres indsnævring eller blokering forårsaget af andre sygdomme. Det er mere almindeligt hos mænd på tredive og halvtreds år. Uden behandling fører begge former for sygdommen før eller senere til leversvigt, forværrer livskvaliteten og reducerer varigheden.
I tilfælde af galde cirrhose er det tilrådeligt at gruppere symptomer i henhold til sygdommens primære og sekundære former.
Primær galde cirrhose er således karakteriseret ved:
Med udviklingen af sygdommen øges alle symptomerne, der er tab af appetit, kløe bliver uudholdeligt. Pigmenteringsområderne bliver ru, huden svulmer, og de endelige falder af fingrene tykner. Smerterne forværres, spiserøret i spiserøret og maven observeres, intern blødning kan udvikle sig. Absorption af vitaminer og næringsstoffer er svært, symptomerne på hypovitaminose slutter sig. Lymfeknuder øges, der er lidelser i fordøjelsessystemet.
Den sekundære form af sygdommen har lignende symptomer, herunder:
Denne form for sygdommen fører hurtigt til udvikling af cirrose og efterfølgende leversvigt, hvis symptomer truer patientens liv. Især er symptomerne på udvikling af humant leverinsufficiens:
Tilstanden kan forårsage så alvorlige komplikationer som ascites, indre mave og tarmblødning, koma og død.
Diagnostiske foranstaltninger til påvisning af primær galde cirrhose kan have flere trin:
Det tredje trin er instrumental diagnostik. Det omfatter en undersøgelse af milten, nyre, lever, galdeveje, ved hjælp af ultralyd. Derudover undersøges de indre organer ved hjælp af et endoskop, der introduceres særlige stoffer i blod og mavesår, som viser det virkelige arbejde og funktion af lever og galdekanaler.
Ved diagnosticering af galde cirrhose er behandlingsmetoder baseret på at reducere intensiteten af dets symptomatiske manifestationer, nedsætte yderligere udvikling, behandle klæbende komplikationer og forhindre deres forekomst.
Behandlingsforløbet og udvælgelsen af lægemidler vælges individuelt af din læge. Mest foreskrevet:
Immunsuppressive midler (kun til primær biliær cirrose):
Behandling af metaboliske sygdomme i vitaminer og mineraler:
Behandling af kløe:
I tilfælde af sekundær galde cirrhose er det vigtigt at genoprette den normale strøm af galde. For denne endoskopi er ordineret eller kirurgisk indgreb. Hvis disse manipuleringer af en eller anden grund er umulige, er antibiotika ordineret for at forhindre cirrose i at gå ind i det termiske stadium.
Blandt de typer kirurgisk indgreb kan identificeres sådanne manipulationer:
Patienter tildelt diæt nummer 5. At spise tilladt grøntsager, frugter, juice, compotes, gelé, grøntsagssupper, magert kød, korn.
Primær galde cirrhose er en kronisk progressiv destruktionsinflammatorisk proces med autoimmun oprindelse, der påvirker de intrahepatiske galdekanaler og fører til udviklingen af cholestasis og cirrhosis. Primær biliær cirrose er manifesteret af svaghed, kløe, smerte i højre hypokondrium, hepatomegali, xanthelasma, gulsot. Diagnose omfatter undersøgelsen af niveauet af leverenzymer, kolesterol, antimitokondrieantistoffer (AMA), IgM, IgG, morfologisk undersøgelse af leverbiopsi. Behandling af primær biliær cirrose kræver immunosuppressiv, antiinflammatorisk, antifibrotisk behandling, galdesyreindtagelse.
Primær galde cirrhose udvikler sig overvejende hos kvinder (forholdet mellem syge kvinder og mænd er 10: 6), gennemsnitsalderen for patienter er 40-60 år. I modsætning til sekundær galde cirrhose, hvor der er en forhindring af ekstrahepatiske galdekanaler, forekommer primær galde cirrhose med gradvis destruktion af de intrahepatiske interlobulære og septal galde kanaler. Dette ledsages af en krænkelse af galde udskillelse og forsinkelsen af giftige produkter i leveren, hvilket fører til et progressivt fald i de funktionelle reserver af organet, fibrose, cirrose og leversvigt.
Etiologien af primær galde cirrhose er uklar. Sygdommen er ofte familiemæssig. Det markante forhold mellem udviklingen af primær biliær cirrose og histokompatibilitets antigener (DR2DR3, DR4, B8), der er karakteristisk for patologien af en autoimmun natur. Disse faktorer indikerer den immunogenetiske komponent af sygdommen, som bestemmer den arvelige disposition.
Primær galde cirrhose forekommer med en systemisk læsion af de endokrine og eksokrine kirtler, nyrer, skibe og ganske ofte kombineret med diabetes, glomerulonefritis, vaskulitis, Sjögrens syndrom, sclerodermi, Hashimoto thyroiditis, reumatoid arthritis, systemrød ulvmand og rød hjertesygdom. Derfor er primær galde cirrhose i fokus for opmærksomhed ikke kun gastroenterologi, men også reumatologi.
Ved udviklingen af primær biliær cirrhosis er udløsende rolle som bakterielle midler og hormonelle faktorer, der initierer immunrespons, ikke udelukket.
I overensstemmelse med de forekommende histologiske forandringer er der 4 stadier af primær biliær cirrhose: duktal (stadium af kronisk ikke-purulent destruktiv cholangitis), duktulær (stadium af proliferation af intrahepatiske kanaler og periduktal fibrose), stadium af stromal fibrose og stadier af cirrose.
Duktalstrinnet i den tværgående galde cirrhose fortsætter med symptomer på betændelse og ødelæggelse af interlobulære og septal-galdekanaler. Det mikroskopiske billede er præget af udvidelsen af portalkanaler, deres infiltration med lymfocytter, makrofager, eosinofiler. Læsionen er begrænset til portalkanaler og gælder ikke for parenchymen; ingen tegn på kolestase.
I det duktile stadium observeres den tilsvarende proliferation af cholangiol og periductal fibrose, spredningen af lymfoplasmacytisk infiltration i det omgivende parenchyma, et fald i antallet af funktionelle intrahepatiske kanaler.
I scenen af stromal fibrose på baggrund af inflammation og infiltration af hepatisk parenchyma udviste udseende af bindevævsledninger, der forbinder portalkanalerne, progressiv reduktion af galdekanalerne, øget cholestase. Hepatocytnekrose opstår, fibrose øges i portalen.
I fjerde fase udvikler et udviklet morfologisk billede af cirrose.
Forløbet af primær galde cirrhose kan være asymptomatisk, langsom og hurtigt progressiv. Når sygdommens asymptomatiske forløb opdages på basis af ændringer i laboratorieparametre - forøgelse af aktiviteten af alkalisk phosphatase, stigende cholesterol, detektion af AMA.
Den mest typiske kliniske manifestation af primær biliær cirrhosis er pruritus, som går forud for udseendet af icteric farvning af sclera og hud. Pruritus kan forstyrres i flere måneder eller år, så patienter bliver ofte uden succes behandlet af en hudlæge hele tiden. Foruroligende kløe fører til flere ridser af huden på ryggen, arme og ben. Gulsot udvikler normalt 6 måneder-1,5 år efter udbrud af kløe. Patienter med primær galde cirrhose har smerter i den rigtige hypochondrium, hepatomegali (milten er ofte ikke forstørret).
Hypercholesterolemi fører tidligt til udseendet af xanthomer og xanthelasma på huden. Hudpræparater af primær biliær cirrhosis omfatter også edderkopper, leverpalmer og palmar erytem. Sommetider udvikles keratokonjunktivitis, artralgi, myalgi, paræstesi i ekstremiteterne, perifer polyneuropati, forandring i form af fingrene i henhold til typen af "tromler".
I den udviklede fase af primær biliær cirrhosis fremstår subfebril tilstand, gulsot, forringelse af trivsel, udmattelse stiger. Progressiv kolestase forårsager dyspeptiske lidelser - diarré, steatorrhea. Komplikationer af primær biliær cirrose kan være kolelithiasis, duodenale sår, cholangiocarcinom.
I det sene stadium udvikles osteoporose, osteomalacia, patologiske frakturer, hæmoragisk syndrom, spiserørledninger. Patienternes død kommer fra hepatocellulær insufficiens, som kan provokeres ved portalhypertension, gastrointestinal blødning, asiktisk.
Tidlige diagnostiske kriterier for primær galde cirrhose er ændringer i blod biokemiske parametre. I undersøgelsen af leverprøver observeres en stigning i aktiviteten af alkalisk phosphatase, niveauet af bilirubin, aminotransferaser, en stigning i koncentrationen af galdesyrer. Karakteriseret ved en forøgelse af kobberindholdet og et fald i niveauet af jern i serumet. Allerede i de tidlige stadier er bestemt af hyperlipidæmi - en stigning i niveauet af kolesterol, phospholipider, b-lipoproteiner. Ved bestemmelse af titer af antimitokondrielle antistoffer over 1:40 er stigningen i niveauet af IgM og IgG af afgørende betydning.
Ifølge leverens ultralyd og MR i leveren ændres de ekstrahepatiske galdekanaler ikke. For at bekræfte primær biliær cirrhosis er der vist en leverbiopsi med en morfologisk undersøgelse af biopsi.
Primær biliær cirrhose skelne fra sygdomme forbundet med obstruktion gepetobiliarnogo tarmkanalen og cholestase :. strikturer, levertumorer, calculus, skleroserende cholangitis, autoimmun hepatitis, carcinom, intrahepatiske kanaler, kronisk hepatitis C, etc. I nogle tilfælde differentialdiagnosen tyet til at foretage ultralyd af galdevejen, hepatobiliscintigrafi, perkutan transhepatisk kolangiografi, retrograd kolangiografi.
Terapi til primær biliær cirrose omfatter administration af immunosuppressive, antiinflammatoriske, antifibrotiske lægemidler, galdesyrer. Kost til primær biliær cirrose i leveren kræver tilstrækkelig proteinindtagelse, opretholdelse af det nødvendige kalorieindtag og begrænsning af fedt.
Patogenetiske lægemidler omfatter glukokortikosteroider (budesonid), cytostatika (methotrexat), colchicin, cyclosporin A, ursodeoxycholsyre. Lang og kompleks administration af stoffer giver mulighed for at forbedre blodbiokemiske parametre, sænke progressionen af morfologiske forandringer, udviklingen af portalhypertension og cirrose.
Symptomatisk terapi af primær biliær cirrhose omfatter foranstaltninger til reduktion af pruritus (UFO, sedativer), tab af knoglemasse (ca. D-vitamin, calcium præparater), og andre. Når refraktære over for basiske terapiformer, primær biliær cirrhose, vist som tidligere transplantation kan leveren.
Med asymptomatisk primær galde cirrhose er forventet levetid 15-20 år eller mere. Prognosen hos patienter med kliniske manifestationer er meget værre - døden fra leversvigt forekommer inden for ca. 7-8 år. Udviklingen af ascites, esofageal åreknuder, osteomalacia og hæmoragisk syndrom komplicerer betydeligt den primære galde cirrhose.
Efter levertransplantation når sandsynligheden for tilbagefald af primær galde cirrhose 15-30%.