Scleroserende cholangitis

Symptomer

Skleroserende cholangitis er en sjælden kronisk sygdom i galdekanalerne, hvilket forårsager en overtrædelse af udstrømningen af ​​galde, stagnation og skade på leverceller med videreudvikling af leversvigt. Patologi tager lang tid uden kliniske manifestationer. De vigtigste symptomer er mavesmerter, gulsot, kløe, svaghed, vægttab. Diagnostiske foranstaltninger omfatter blod og afføring, ultralyd i abdominale organer, MRPHG, ERPHG, leverbiopsi. Behandlingen sigter mod at reducere symptomer, bremse den patologiske proces og genoprette funktioner. Den største effekt er levertransplantation.

Scleroserende cholangitis

Scleroserende cholangitis er en inflammatorisk sygdom i de intrahepatiske og ekstrahepatiske galdekanaler, der er karakteriseret ved deres hærdning (ardannelse) og overtrædelse af udstrømningen af ​​galde. Ledsaget af dannelsen af ​​levercirrhose, portalhypertension og leversvigt. Scleroserende cholangitis forekommer med en frekvens på 1-4: 100 000, selvom det er ret vanskeligt at bedømme udbredelsen af ​​patologi, da den er asymptomatisk i lang tid. Hertil kommer, at sygdommen i de fleste tilfælde (op til 80%) ledsages af kronisk patologi i mave-tarmkanalen (ulcerøs colitis, Crohns sygdom osv.), Hvor tegnene kommer frem i forgrunden. Dette fører til udviklingen af ​​den patologiske proces, forøgelsen af ​​uønskede symptomer og komplikationer. Ifølge statistikker er forekomsten af ​​skleroserende cholangitis modtagelig for mænd i alderen 25 til 40 år og kvinder i ældre alder. Tilstedeværelsen af ​​sygdommen hos børn er ikke udelukket, selv om den er yderst sjælden i pædiatri.

Årsager til skleroserende cholangitis

Allokere primær og sekundær skleroserende cholangitis. Årsagerne til primær skleroserende cholangitis er stadig ukendte. Forskere fremsætter konstant forskellige hypoteser, men ingen af ​​dem er endnu blevet bekræftet 100%. En vigtig rolle i udviklingen af ​​patologi spilles af arvelig disposition i forbindelse med nedsat immunforsvar. Denne teori er baseret på statistikker, der har dokumenteret familiære tilfælde af skleroserende cholangitis og autoimmune sygdomme. En teori er også ved at blive avanceret om de negative virkninger af toksiner, bakterier og vira på galdekanalerne.

Sygdommen kan udvikle sig i nogen, men der er en række prædisponerende faktorer, som øger risikoen for patologisk udseende: alder (de fleste over 30 er syge), køn (mænd er mere ramt af sygdommen) og sygdommens tilstedeværelse.

Sekundær skleroserende cholangitis er velundersøgt, toksisk kanalskade, trombose og hepatisk arteriefejl, postoperative komplikationer, galdeveje sten, udviklingsanomalier, cytomegalovirus og kryptosporidiosis med aids, nogle medicin, cholangiocarcinom kan være årsagerne til dets dannelse.

Uanset årsagerne forårsager patologien forstyrrelse af galdekanalerne og leversvigt. Inflammation af galdekanalerne fører til, at de erstattes af arvæv og subside, hvilket fører til forstyrrelse af udstrømningen af ​​galde, dets stagnation og reabsorption i blodbanen. Således vises gulsot. Stagnation af galde og en forøgelse af trykket i galdevejen på grund af en overtrædelse af dens udstrømning fremkalder irreversible ændringer i levercellerne og deres død, som manifesteres ved leverinsufficiens.

Symptomer på skleroserende cholangitis

I lang tid er scleroserende cholangitis asymptomatisk, i de tidlige stadier af sygdommen mistænkt for krænkelser af den biokemiske blodprøve (bestemt af ændringen i enzymernes aktivitet). Ved udvikling af leverdysfunktion og larm i galdevejen fremkommer følgende tegn: smerter i maven, kløe, slimhinde, hud og sclera i øjnene, feber, svaghed og træthed, vægttab.

Kronisk overtrædelse af udstrømningen af ​​galde forårsager udseende af steatorrhea (en forøgelse af fedtindholdet i afføringen), mangel på fedtopløselige vitaminer (A, D, E og K), osteoporose. Langvarig stagnation af galde fører til udvikling af sekundær cirrose i leveren, hvilket er årsagen til portalhypertension, ascites og blødning. Dannelsen af ​​sten i galdekanalerne og deres strengninger, som yderligere forværrer situationen, er ikke udelukket. Under en ekstern undersøgelse opdager en gastroenterologer gulsot af hud og slimhinder, en forøgelse i leverens og miltens størrelse og overdreven pigmentering af huden.

Diagnose af skleroserende cholangitis

For at bekræfte diagnosen skleroserende cholangitis indsamler gastroenterologen anamneser og klager, ekstern undersøgelse og yderligere forskningsmetoder: blodprøve, afføring, ERPHG, MRPHG, ultralyd i abdominale organer, leverbiopsi.

En blodprøve afslører en øget aktivitet af leverenzymer (AST, ALT). Under analysen af ​​fæces bestemmes af forandringen i afføringens karakteristika: den kan være lys, tarry (på grund af blødning), klæbrig og olieagtig.

Endoskopisk retrograd kolangiopancreatografi udføres også: Metoden er baseret på indførelsen af ​​et radiopent stof i koledok ved galdekanalets sammenflydelse i duodenum og yderligere røntgen, hvor segmenter af indsnævring af kanalerne er synlige. Magnetic resonance cholangiopancreatography (MRPHG) er en mere godartet undersøgelse (i modsætning til den første metode), men det er ret informativ. Det giver et klart billede af lever- og galdekanaler og udvikling af abnormiteter. Ultralyd - en mindre nøjagtig diagnostisk metode gør undersøgelsen det muligt at bestemme leverens størrelse såvel som at identificere beskadigede leverområder og ændringer i galdekanalerne. Leverbiopsi hjælper med til fuldt ud at vurdere sværhedsgraden af ​​patologien (ardannelsesprocesser).

Behandling af skleroserende cholangitis

Behandling af skleroserende cholangitis sigter mod at bremse patologienes udvikling, eliminering af uønskede symptomer og komplikationer. Kliniske tegn kan elimineres ved at ordinere en kost (begrænser fedt, øger koncentrationen af ​​vitaminer og calcium); Ved udvikling af hypovitaminose indikeres intravenøs administration af vitaminpræparater. Det er muligt at reducere hudkløe ved hjælp af ursodeoxycholsyre og antihistaminer (chloropyramin, cetirizin osv.).

Med udviklingen af ​​bakteriel cholangitis er antibakterielle lægemidler foreskrevet (ampicillin, clindamycin, cefotaxim, etc.). Blegemidler (kolestyramin) kan lindre patientens tilstand.

Meget ofte ty til kirurgiske procedurer, der hjælper med at bremse progressionen af ​​skleroserende cholangitis og forbedre patientens tilstand. Når gallekanalensekter opdages, udføres ballongdilatation for at udvide galdevejen; Hvis dette ikke er muligt, angives kanalproteser eller udskæring af de berørte områder. Sten i galdevejen fjernes under endoskopiske operationer. Men effektiviteten af ​​disse manipulationer vurderes tvetydigt, da de kun kan bremse sygdommens progression og også ofte forårsage komplikationer. De maksimale mulige resultater opnås ved levertransplantation (især i tilfælde af cirrose og leversvigt). I 15-20% efter levertransplantation er genudviklingen af ​​scleroserende cholangitis mulig.

Prognose og forebyggelse af skleroserende cholangitis

Prognosen for scleroserende cholangitis er ugunstig. Patienternes forventede levetid fra det øjeblik de første tegn på patologi fremkommer er ca. 10-12 år. Levertransplantation er den eneste behandling, der gør det muligt for patienterne at vende tilbage til det normale liv. Ifølge statistikker er patientens overlevelsesrate efter en transplantation udført i 1. år efter diagnosen 92,2%, i 2. år - 90% i 5. år - 86,4% efter 10 år - 69,8 %.

Der er ingen specifik forebyggelse af patologi. Men du kan reducere risikoen for forekomsten, hvis du behandler sygdomme i galdevejen, galdeblodsygdomme, inflammatoriske processer i bugspytkirtlen, samt behandle periodiske lægeundersøgelser i afdelingen for behandling eller gastroenterologi.

Primær skleroserende cholangitis

Skaderne i leverkanalerne, hvorigennem udstrømningen af ​​galdeceller producerer den, kaldes cholangitis. Denne sygdom kan manifestere sig i en akut og kronisk form. Det tager ofte lang tid uden særlige tegn og symptomer, som kan føre til udvikling af funktionelle komplikationer og forstyrrelser i fordøjelsesprocessen!

Primær skleroserende cholangitis er en sjælden sygdom, der påvirker galdekanalerne og leveren. Inflammation og ardannelse i galdekanalerne kan forårsage skade på parenchymen og udviklingen af ​​levercirrhose, en tilstand, hvor normalt væv erstattes af arceller (fibrose). Afhængigt af scenen og fremskridtet i det kliniske billede kan udsigterne for en syges forventede levetid være anderledes. I lægepraksis er der tilfælde, hvor patientens maksimale levetid blev nået 45 år efter den første diagnose af skleroserende cholangitis blev etableret.

En smule anatomi i udviklingen af ​​cholangitis

Leveren er placeret i øverste højre underliv. Det har mange funktioner, der omfatter:

  1. Opbevaring af glykogen (brændstof til kroppen), der er fremstillet af sukker. Om nødvendigt nedbrydes glycogen ned til glukose, som frigives i blodbanen.
  2. Hjælp til behandling af fedtstoffer og proteiner fra fordøjet mad.
  3. Produktionen af ​​proteiner, der er nødvendige for normal blodkoagulation (koagulationsfaktorer).
  4. Behandling af lægemidler, som du bruger til behandling af andre sygdomme.
  5. Blod afgiftning er eliminering af alkohol, nikotin, giftstoffer og toksiner, der kommer fra fordøjelseskanalen.
  6. Produktionen af ​​galde, der passerer fra leveren i tarmen ned i galdekanalerne. Galde ødelægger fedtstoffer i fødevarer på en sådan måde, at de kan absorberes fra tarmene

Den anatomiske struktur af lever og galdekanaler bidrager, når selv små årsager synes at danne den primære skleroserende cholangitis.

Hvad er galdekanalen?

Galde er en gulgrøn væske indeholdende forskellige kemikalier og fedtsyresalte. Det hjælper med at fordøje mad, især fede ingredienser. Under påvirkning af denne fysiologiske væske er absorptionen af ​​nogle fedtopløselige vitaminer. Galdekanalerne er mikroskopiske rør, hvorigennem galde strømmer ind i den fælles galdekanal.

Galde produceres af leverceller. De dumper denne væske i små rør kaldet galdekanaler. Der er et netværk af galde kanaler i leveren. Det forbinder dem sammen (som trægrene) for at danne en stor fælles galdekanal. Galde dræber konstant ned i den fælles galdekanal og går så ind i galdeblæren og ind i tolvfingeret (delene af tarmen er den første del af tyndtarmen).

Galdeblæren ligger under leveren. Dette organ spiller rollen som et reservoir og er fyldt med galde. Under måltidet komprimeres blæren, den modtager et specielt hormon, som stimulerer frigivelsen af ​​galde i duodenalkanalen, hvor den blandes med fødevareklumpen.

Hvad er primær skleroserende cholangitis?

Primær skleroserende cholangitis er en sjælden sygdom, der påvirker galdekanalerne og leveren. Det hedder:

  1. Primær - fordi årsagen ikke er kendt.
  2. Skleroserende - fordi det forårsager ar og fortykkelse (sklerose) i galdevejen.
  3. Cholangitis - dette udtryk betyder betændelse i galdekanalerne.

I denne tilstand bliver galdekanalerne i og uden for leveren betændt og arret. Scars forårsager indsnævring af kanalerne, hvilket fører til stagnation af galde i leveren. Det kan skade parenchymcellerne. Efter alt kan arvæv spredes gennem leveren, hvilket forårsager cirrose og leversvigt. Sygdommen skrider langsomt og giver ofte ikke symptomer i de tidlige stadier. Men da leverfunktionen gradvist falder væk, kan der opstå alvorlige problemer. Primær skleroserende cholangitis er en sygdom, der er farlig for menneskelivet. Ofte kan kun en levertransplantation hjælpe med at genoprette helbredet.

Årsager til skleroserende cholangitis

Årsagen til skleroserende cholangitis er ikke klar. Det kan nogle gange være arvelig. Omkring fire ud af fem personer med PSC har også inflammatorisk tarmsygdom (oftest ulcerøs colitis, men der kan også være en forbindelse med Crohns sygdom).

Bemærk: De fleste mennesker med inflammatorisk tarmsygdom (ulcerøs colitis eller Crohns sygdom) lider ikke af primær skleroserende cholangitis.

Sygdommen er ret sjælden. Det påvirker omkring 1 ud af 16.000 mennesker over hele verden. Sygdommens indtræden kan forekomme i enhver alder, men er mere almindelig hos mennesker i alderen omkring 40 år. To gange mere almindelig hos mænd end hos kvinder.

Hvad er de første tegn og symptomer på skleroserende cholangitis?

I mange tilfælde udvikler symptomerne på skleroserende cholangitis gradvist over flere uger eller måneder. Ved sygdommens begyndelse har mange mennesker slet ingen symptomer. De mest almindelige tidlige tegn på skleroserende cholangitis omfatter:

  • konstant følelse af træthed
  • kløe;
  • vægttab
  • Lidt ubehag i højre underliv.

Gulsot kan udvikle sig, når patientens tilstand forværres. Hvidene af øjnene bliver gule. Hud tager safran skygge. Urin er misfarvet. Dette skyldes det faktum, at bilirubin, som er til stede i galden, ikke frigives i tarmen, men går ind i blodbanen og nedbrydes i forskellige organer og væv.

Hvad kan der være komplikationer?

Med et langt forløb af skleroserende cholangitis kan forskellige komplikationer forekomme. Disse omfatter:

  • En mangel på nogle vitaminer er som regel A, tocopherol, D og vikasol. De er fedtopløselige (i modsætning til andre vitaminer, der er opløselige i vand). Dette betyder, at de opløses i fedt. Galde hjælper fedtet med at opløse disse vitaminstoffer, så de kan komme ind i blodbanen.
  • Infektion af blokerede galdekanaler. Denne tilstand kaldes infektiøs cholangitis. Kan forårsage kulderystelser, feber og smerter i leveren.
  • Levercirrhose (normalt levervæv erstattes af arvæv (fibrose).
  • Hepatisk svigt.
  • Galdekankercancer udvikler sig i hver tiende patient med en diagnose af kronisk cholangitis.

Hvordan diagnosticeres PSC?

I nogle tilfælde er diagnosen PSC tilfældigt etableret under forskellige laboratorietests.

Undersøgelser omfatter:

  1. biokemisk blodprøve til bestemmelse af niveauet af transaminaser og bilirubin;
  2. blodprøve for viral hepatitis;
  3. Lever ultralyd;
  4. cholangiogram producerer et billede af galdekanalen;
  5. magnetisk resonansbilleddannelse af leveren
  6. biopsi af leveren parenchyma.

Behandlingsmetoder til primær skleroserende cholangitis

I øjeblikket er der ingen særlig behandling, der eliminerer eller bremser udviklingen af ​​skleroserende cholangitis i sin primære form. Procedurer er rettet mod at forbedre symptomerne, samt at forhindre udviklingen af ​​komplikationer, der måtte opstå.

Symptomatisk behandling af primær skleroserende cholangitis er grundlaget for moderne terapi. Med hjælp af medicin forsøger lægerne midlertidigt at forbedre sygdommens tilstand.

Kløe i huden kan normalt reduceres med en medicin kaldet kolestiramin. Andre lægemidler kan kun anvendes, hvis de er individuelt effektive.

Et lægemiddel kaldet ursodeoxycholsyre bruges til at forbedre passagen af ​​galde gennem galdekanalerne. Dette fører normalt til en forbedring af sygdommens tilstand. Vitamintilskud kan anbefales.

Den anden retning i behandlingen af ​​skleroserende cholangitis er lindringen af ​​de effekter, der dannes under indflydelse af stagnerende galdefænomener. Blandt komplikationerne ved den mest almindelige betændelse, en krænkelse af intestinal motilitet. Antibiotika anvendes i tilfælde af sekundær infektion. Hvis kolangiogrammet viser, at der er en hindring for galdefloden uden for leveren, kan dræningssystemer bruges til at eliminere denne effekt.
Levertransplantation kan kun være effektiv, hvis årsagen til sygdommen er elimineret. Ca. 30% af patienterne efter organtransplantation i de næste 5 år har tilbagevendende sklerose i leverkanalerne.

Kost og alkohol

En fed fed kost anbefales. Ekskluderer røget, stegt og salt mad. Anbefalet et stort antal friske grøntsager og frugter. Naturligt mineralvand hjælper med at bremse sygdommens progression.

Alkoholholdige drikkevarer er strengt kontraindiceret. De forårsager en accelereret dannelse af forudsætninger for udvikling af cirrose.

Primær skleroserende cholangitis: symptomer, behandling

Primær skleroserende cholangitis er en leversygdom med dannelse af strenge og dilatation af galdevejen efterfulgt af cholestase.

Prævalensen er 60-80 pr. 1 million. I 80% af tilfældene er sygdommen forbundet med inflammatorisk tarmsygdom. Den nøjagtige ætiologi er ukendt, men immunogenetisk (HLAA1, B8, DR3) og extrinsisk (indgivelse af endotoksiner / bakterier i portveve) -faktorer betyder noget.

Scleroserende cholangitis er et kronisk kolestatisk syndrom, som er præget af inflammation, fibrose. Progressiv skade på galdekanalen fører til cirrose, leverfejl og undertiden cholangiocarcinom.

Scleroserende cholangitis kan være primær (med ukendt årsag) eller sekundær i immunodefekt (medfødt hos børn, erhvervet hos voksne inficerede med HIV - hiv-associeret cholangiopati), ofte kombineret med en overlappende infektion (f.eks. Cytomegalovirus, kryptosporidia), histiocytose X eller brugen af ​​visse lægemidler (f.eks. intravenøst ​​fluorid). Både primær og sekundær skleroserende cholangitis fører til lignende inflammatoriske og fibrotiske ændringer med dannelsen af ​​bindevæv, der krænker gallekanalernes patenter. Andre årsager til strækninger i galdekanaler og koledocholithiasis omfatter postoperative strengninger, iskæmisk skade på galdekanalerne (under levertransplantation), medfødte anomalier af udvikling, cholangiocarcinom og parasitære infektioner.

For at diagnosticere biliærstrengninger og udvidelser kræves visuelle metoder, såsom ultralyd og kolangiografi. Behandling er rettet mod at genoprette gallevejen (for eksempel dilatation eller stenting af strengninger) og om muligt udryddelse af mikroorganismer, der er ansvarlige for den patologiske proces eller behandling af årsagen til sygdommen (for eksempel HIV).

Primær skleroserende cholangitis (PSC) er den mest almindelige årsag til skleroserende cholangitis, årsagen til dens udvikling er ikke kendt. Andre tilstande, der ofte er forbundet med PSC, indbefatter bindevævssygdomme, autoimmune processer og immunodefektilstande, som i nogle tilfælde er komplicerede af infektioner. Svaghed og kløe udvikler sig gradvist. Diagnosen bekræftes af kolangiografi (magnetisk resonans eller ERCP). Levertransplantation udføres under de sene stadier af den patologiske proces.

De fleste patienter med PSC (70%) er mænd, den gennemsnitlige alder er omkring 40 år.

Årsager til skleroserende primær cholangitis

Årsagen til sygdommen er ukendt. PSC er ofte forbundet med inflammatorisk tarmsygdom (ca. 80% af patienterne). I modsætning hertil findes blandt patienter med ulcerøs colitis PSC i 5% af tilfældene, blandt patienter med Crohns sygdom forekommer PSC i ca. 1%. Tilstedeværelsen af ​​specifikke antistoffer antyder en autoimmun mekanisme til udvikling af sygdommen. Det ser ud til, at T-cellerne er involveret i processen med skade på galdekanalerne, hvilket indikerer en modificeret cellulær immunitet. Hereditet spiller også en rolle, da sygdommen ofte findes hos flere familiemedlemmer og er forbundet med histokompatibilitetsgenerne HLAB8 og HLADR3, ofte korreleret med autoimmune sygdomme. Det er muligt, at i genetisk modtagne mennesker forårsager en ukendt trigger en manifestation af sygdommen.

Symptomer og tegn på skleroserende primær cholangitis

Ofte manifesteret af træthed, kløe, intermitterende gulsot og ubehag i højre øvre kvadrant:

  • Gulsot er forårsaget af strenge af de intrahepatiske galdekanaler, unormal leverfunktion, strenge af ekstrahepatiske galdekanaler (i 20% af tilfældene), kolelithiasis eller cholangiocarcinom (risikoen for cholangiocarcinom er 20-30% i hele livet).
  • Symptomer på cholangitis (feber, smerte, gulsot) udvikles overvejende efter instrumentelle undersøgelser (for eksempel ERCP), snarere end de novo.
  • Nogle gange opdages symptomer på kronisk leversygdom og portalhypertension.
  • Osteoporose, metabolisk knoglesygdom og steatorrhea udvikler sig.
  • Fra begyndelsen af ​​kliniske symptomer til død eller levertransplantation passerer 12-21 år.

Sygdommen manifesterer sig som regel med progressiv svaghed og hud kløe, gulsot slutter senere, i patienter lider af tilbagevendende smerter i den øverste højre kvadrant i abdomen og feber, muligvis på grund af stigende bakteriel cholangitis. Vedvarende gulsot indikerer en vidtrækkende patologisk proces. I 75% af tilfældene danner galdeblæresten, koledocholithiasis, som forekommer med kliniske symptomer.

På trods af sammenhængen mellem PSC og inflammatorisk tarmsygdom har hver af disse sygdomme sit eget kliniske kursus. Ulcerativ colitis kan forekomme længe før PSC, der er en tendens til det milde kursus i kombination med PSC. Samlet colectomy ændrer ikke PSC's forløb.

Undersøgelse af skleroserende primær cholangitis

Ved funktionelle leverprøver er tegn på kolestase detekteret, men AST / ALT øges med ikke mere end 5 gange sammenlignet med den øvre grænse for normal. Koncentrationen af ​​bilirubin er underlagt dynamiske ændringer (i modsætning til primær galde cirrhose), med en stigning på grund af cholangitis / gallesten / strengninger.

ERCP forbliver "guldstandarden" for diagnostik, men kolangiografiske ændringer i form af multifokale intrahepatiske ± ekstrahepatiske strengninger og "rosenkrans" registreres også under magnetisk resonanscholangiopancreatografi.

Leverbiopsi betragtes ikke som en obligatorisk diagnostisk metode. De histologiske egenskaber omfatter proliferation af galdekanalerne, ductopeni og koncentrisk periprotociøs fibrose ("symptom på løgskalaer").

Indholdet af pANCA er øget hos 65-85% af patienterne med primær galde cirrhose.

Diagnose af cholangiocarcinom hos patienter med primær galde cirrhose er vanskelig, så de bruger en kombineret tilgang, herunder CT, cytologi (med en prøve opnået ved anvendelse af en cytobrush ved ERCP) samt bestemmelsen af ​​serummarkører CEA og CA19-9 (på trods af at koncentrationen af ​​CA19 -9 mere end 180 U / ml har en specificitet på> 95% og følsomheden på> 66%, dets høje indhold registreres også under obstruktion af galdevejen).

I forbindelse med en signifikant øget risiko for tyktarmskræft hos patienter, der lider af sygdommen i kombination med colitis, vises et kontrol kolonoskopi program (i henhold til kliniske retningslinjer - årligt, men bevisgrundlaget for denne tilgang er lille).

Differentiel diagnose af scleroserende primær cholangitis

  • Gallsten sygdom.
  • Postcholecystectomy strenge i galdevejen.
  • Caroli sygdom.
  • HIV cholangiopati.
  • Cholangiocarcinom.
  • Iskæmiske strengninger.
  • Eksponering for biliære toksiner (f.eks. Formalin).
  • Autoimmun pancreatitis med læsioner i galdevejen.

Diagnose af primær skleroserende cholangitis

  • Magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP).

PSC bør mistænkes hos patienter med uforståelige ændringer i leverbiokemiske test, især hvis de findes hos patienter med inflammatorisk tarmsygdom. Tegn på cholestase er karakteristiske: en stigning i alkalisk phosphatase og y-glutamyltranspeptidase (GGT) i større grad end en stigning i aminotransferaser. Gamma globuliner og IgM er også forhøjet. Anti-glatte muskelantistoffer og pANCA registreres normalt.

Visualisering af hepatobiliærsystemet begynder med ultralyd for at udelukke ekstrahepatisk galdeobstruktion. Selvom ultrasonografi eller CT-scanning bestemmer distal dilatation, kræves kolangiografi for at bekræfte diagnosen for at udelukke flere strengninger. Visuel diagnostik begynder med MRCP. ERCP - proceduren for den anden linje af valg på grund af dens invasivitet. Leverbiopsi er normalt ikke påkrævet for at bekræfte diagnosen. Hvis den stadig er udført, indikerer den galdeproliferation, periduktal fibrose, inflammation og ducopeni. Med sygdommens fremgang spredes periductal fibrose og fører til en sekundær galde cirrhose.

Screening for cholangiocarcinom indbefatter en regelmæssig biopsibiopsi til cytologisk undersøgelse af ERCP og måling af niveauet af tumormarkører.

Behandling af skleroserende primær cholangitis

  • Støttende terapi
  • Udtynding af store strukturer i ERCP.

Pi tilbagevendende bakteriel cholangitis eller komplikationer af den sidste fase af sygdomslevertransplantationen.
Ved asymptomatisk sygdom kræves kun patientovervågning (f.eks. Fysisk undersøgelse, laboratorieundersøgelser med en hyppighed på 2 gange om året). Ved kronisk kolestase og levercirrhose kræves vedligeholdelsesbehandling. Til episoder af bakteriel cholangitis foreskrives antibiotika og, hvis det er nødvendigt, terapeutisk ERCP, hvis enkeltstrengninger forårsager obstruktion (dominerende strengninger opdages hos ca. 20% af patienterne), udføres ERCP med stenting og en obligatorisk biopsi for at udelukke tumoren.

Levertransplantation er den eneste behandling, der kan ændre patienters livsforbrug. Rationelle indikationer for kirurgi er bakteriel cholangitis eller komplikationer af sygdommens endelige fase (for eksempel resistente ascites, portosystemic encefalopati, blødning af varicose).

Anvendelsen af ​​ursodeoxycholsyre i den traditionelle dosis forbedrer præstationen af ​​funktionelle leverfunktionstest, men har ingen effekt på symptomer, histologi og overlevelse.

Udvanding udføres - stenting af de vigtigste strengninger af de ekstrahepatiske galdekanaler.

Antibiotika (for eksempel ciprofloxacin) ordineres, når kolangitis er etableret, de er ikke vigtige i forebyggelse (med undtagelse af ERCP).

Kløende terapi starter med kolestyramin (4 g / dag) eller rifampicin 150 mg 2 gange om dagen.

I hypovitaminose A, D, E, K, korrigeres det.

Inden for 5 år i 20% af tilfældene opstår sygdommen. Cholangiocarcinom i de fleste centre bliver en absolut kontraindikation til transplantation.

Scleroserende cholangitis: symptomer og behandling

Scleroserende cholangitis - de vigtigste symptomer:

  • svaghed
  • kløe
  • Mavesmerter
  • forhøjet temperatur
  • kvalme
  • Tab af appetit
  • Forstørret milt
  • opkastning
  • Forstørret lever
  • kuldegysninger
  • Øget træthed
  • døsighed
  • feber
  • apati
  • slaphed
  • Vægttab
  • Gul slimhinde
  • Hud gulende
  • Neoplasmer på øjenlågene
  • Neoplasma mellem fingrene

Scleroserende cholangitis er en sjælden patologi i leveren, der består i betændelse og blokering af leverkanalerne både indenfor og uden for organet. Normalt, når folk taler om denne sygdom, betyder de primær skleroserende cholangitis, hvis årsager ikke forstås fuldt ud. Denne patologi bestemmes tilfældigt, når der udføres kirurgiske operationer på organet. Desuden kan sygdommen være asymptomatisk i lang tid, derfor kan symptomerne på sygdommen hos en person endnu ikke forekomme, selvom ductinflammation og deres sclerose med arvæv opdages. På samme tid, uden at modtage rettidig behandling, står folk meget hurtigt over for en alvorlig tilstand - leversvigt.

Sygdommen er mere almindelig hos mænd, og aldersgruppen er ret stor - fra 25 til 40 år, hvilket er forbundet med en lang asymptomatisk periode af patologien. Kvinder lider af denne patologi i en ældre alder - efter 45 år. Tilfælde af registrering af denne sygdom hos børn er yderst sjældne, og selvom patologien er diagnosticeret hos børn, er der sekundær skleroserende cholangitis, hvis årsager er mekanisk udslettning af leverkanalerne.

grunde

Som det allerede fremgår af ovenstående, er der i medicinsk praksis to former for skleroserende cholangitis - primær og sekundær. Årsagerne til den mest almindelige primærskleroserende cholangitis er ikke blevet undersøgt af læger, så der fremlægges forskellige hypoteser, hvoraf ingen har fundet 100% bekræftelse.

Et af hypoteserne om udviklingen af ​​denne sygdom er hypotesen om arvelighed. Ifølge undersøgelser lider folk, der har ramt denne patologi i familien, oftere end andre, hvilket betyder, at nogle genetiske forudsætninger for dens udvikling er lagt ned i processen med at udvikle et barn i livmoderen. I kombination med nedsat funktion af immunsystemet øges risikoen for at udvikle en sygdom hos en person med en arvelig prædisponering betydeligt.

Ifølge en anden teori opstår primær skleroserende cholangitis som følge af de negative virkninger på hepatiske kanaler af virus, bakterier og toksiner.

Med hensyn til den sekundære form af denne sygdom er den blevet undersøgt ganske godt, så lægerne kan angive de specifikke årsager, der forårsager det. Det er årsager som:

  • operationelle ar;
  • blokering af kanaler ved beregning;
  • giftige skader på kanalerne
  • forstyrrelse af leverarterien med udvikling af trombose;
  • medfødte uregelmæssigheder af udviklingen af ​​leverkanalerne.

Endvidere kan sekundær cholangitis skyldes toksiske virkninger på cytomegalovirusets menneskelige krop. Årsagen kan være en kræft i kanalerne - cholangiocarcinom.

Når sygdommen uanset årsagen er en overtrædelse af udstrømningen af ​​gald, der forårsager kolestase, og senere, hvis den ikke udføres rettidig behandling, fører til udvikling af galde cirrhose og leversvigt, der truer menneskelivet.

Klinisk billede

I lang tid den primære skleroserende cholangitis er asymptomatiske, så sygdommen ofte tager en langvarig kronisk. Diagnostik detekterer sygdommen på et tidligt stadium tilfældigt, i færd med at detektere ændringer i laboratorieprøver eller under instrumentale undersøgelser af fordøjelsessystemet i tilfælde af formodet anden gastrointestinal sygdom.

De primære symptomer, som kan forstyrre en person med skleroserende cholangitis, er generelle symptomer:

  • svaghed og træthed
  • kløe i huden (mild eller svær);
  • sløvhed og apati.

Over tid, hvis processen skrider frem, begynder gulsot symptomer at indikere en overtrædelse af galdestrømmen. Huden og slimhinderne bliver først en smule gulsot, og derefter få en udtalt orange farvetone.

På dette stadium af udviklingen af ​​processen vises også kedelige smerter i underlivet, og appetitten forstyrres, hvorfor personen begynder at tabe sig.

Følgende symptomer indikerer sygdommens progression:

  • milt og lever vokser i størrelse;
  • der er en konstant subfebril tilstand;
  • kvalme vises, nogle gange opkastning opstår.

En person oplever stærk svaghed, hvorfor han ikke er glad for noget og vil sove hele tiden.

Xanthomer, der er karakteristiske for forskellige patologier, der er forbundet med overtrædelsen af ​​galdestrømmen, forekommer også i tilfælde af skleroserende cholangitis. Normalt dannes de på øvre øjenlåg, men kan lokaliseres i området mellem fingrene. De er uregelmæssige hudlæsioner, indenfor hvilke er indeholdt fedtceller. Deres farve er flere toner lettere end den normale farve på menneskets hud.

Nogle gange i færd med at udvikle en sygdom hos en person, en sekundær infektion forbinder, hvilket fører til udseendet af symptomer på generel forgiftning - høj feber, kuldegysninger, øget mavesmerter. Som følge heraf kan purulent akut cholangitis udvikle sig.

Sygdommen uden behandling fører til udvikling af flere komplikationer. Så den mest almindelige komplikation, der opstår hos mennesker med denne diagnose, er portalhypertension. Dette er en patologisk tilstand præget af en forøgelse af trykket i organets hovedveje, som et resultat af hvilken en person kan udvikle ascites såvel som intern blødning. Symptom på portalhypertension er en karakteristisk udvidelse af venerne på abdominalvæggen, i form af et maneterhoved.

Andre komplikationer af patologiske forstyrrelser af galdeudstrømning er:

Meget ofte patienter med denne diagnose holedokartsinoma udvikler, med det kun ledsager primær skleroserende cholangitis, og den sekundære tumor udvikling sker. Bemærk, at på grund af overtrædelse af galde flow i human fæces indikerede en øget fedtindhold - steatorrhea, som er en af ​​de detekterede i diagnostisk undersøgelse af patienten symptomer.

diagnostik

For at behandle sygdommen har været rettidig og effektiv, kræver en specifik diagnose, gør det muligt at fastslå årsagerne til sygdom og den fase af sin udvikling. Diagnosticering af sygdommen involverer laboratorium formål, herunder blod analyse for at identificere tegn på betændelse i kroppen, undersøgelse af fæces, bestemmelse af ALT og AST, alkalisk phosphatase, og den direkte og indirekte bilirubin.

Også i den primære form af sygdommen er en analyse af tumormarkører foreskrevet for at bekræfte eller afvise diagnosen af ​​cholangiocarcinom. Serologisk diagnose udføres også. Af de instrumentelle metoder, der anvendes ved diagnostik, er de mest almindelige og informative:

  • ultralyd;
  • magnetisk resonanscholangiografi;
  • endoskopisk retrograd cholangiopancreatografi.

Behandling og prognose

Behandlingen af ​​sygdommen er primært rettet mod at forhindre dets fremgang og forebygge mulige komplikationer. Kost er vigtig i behandlingen - patienter er forbudte at forbruge alkohol og kulsyreholdige drikkevarer samt salt og krydret mad. Derudover er det vigtigt, at dietten er begrænset til neutrale fedtstoffer - sådan behandling gør det muligt at forbedre fordøjelsesprocesserne og reducere sværhedsgraden af ​​kliniske manifestationer.

Narkotikabehandling er at tage visse grupper af stoffer:

  • immunosuppressive midler, der undertrykker immunsystemets aktivitet;
  • antihistamin medicin, der reducerer hud kløe;
  • af vitaminer.

I tilfælde af infektion og udvikling af purulent patologi er antibakterielle lægemidler ordineret.

Behandling, i tilfælde af manglende behandling af sådan behandling, skal være kirurgisk. Det består i fortynding (udvidelse) af galdekanalerne kirurgisk eller i installationen af ​​hepaticojustomy (en separat kanal til strømning af galde).

I den sekundære form af patologien kan behandlingen enten være medicinsk eller kirurgisk, afhængigt af årsagerne til sygdommen. Modtagelse af immunsuppressiva stoffer i behandlingen af ​​denne type skleroserende cholangitis er imidlertid ikke ordineret, da sygdommen ikke har en autoimmun komponent.

Med hensyn til prognosen afhænger det af typen af ​​patologi og det stadium, hvor det opdages. Jo tidligere sygdommen er diagnosticeret, jo mere effektiv terapi vil være, men fuld tilbagesendelse med genoprettelsen af ​​organfunktioner er kun mulig i sekundær form. Med en primær person vil resten af ​​sit liv træffe foranstaltninger for at forhindre sygdommens fremgang og følge en bestemt kost.

Hvis du tror, ​​at du skleroserende cholangitis og karakteristiske symptomer på denne sygdom, kan du hjælpe lægerne: gastroenterolog, kirurg og terapeut.

Vi foreslår også at bruge vores online diagnosticeringstjeneste, der vælger mulige sygdomme baseret på de indtastede symptomer.

Mekanisk gulsot udvikler sig, når processen med udstrømning af galde langs galleudskæringsvejen forstyrres. Dette sker på grund af mekanisk kompression af kanalerne ved hjælp af en tumor, cyste, sten eller andre formationer. For det meste lider kvinder af sygdommen, og i en ung alder udvikler obstruktiv gulsot som følge af kolelithiasis, og hos middelaldrende og ældre kvinder er patologien en konsekvens af tumorlignende processer i organet. Sygdommen kan have andre navne - obstruktiv gulsot, ekstrahepatisk cholestase og andre, men essensen af ​​disse patologier er en og den er i strid med galdens nuværende, hvilket fører til udseendet af specifikke symptomer og krænkelse af den menneskelige tilstand.

Alkoholholdig hepatitis er en inflammatorisk leversygdom, der udvikler sig som følge af langvarig brug af alkoholholdige drikkevarer. Denne tilstand er en forløber for udviklingen af ​​levercirrhose. Baseret på sygdommens navn bliver det klart, at hovedårsagen til forekomsten er brugen af ​​alkohol. Derudover identificerer gastroenterologer flere risikofaktorer.

Histoplasmosis er en sygdom, som udvikler sig på grund af indtrængen af ​​en specifik svampeinfektion i menneskekroppen. I denne patologiske proces påvirkes de indre organer. Patologi er farlig, da den kan udvikle sig hos mennesker fra forskellige aldersgrupper. Også i den medicinske litteratur kan findes sådanne navne sygdom - Ohio Valley sygdom, Darling's sygdom, reticuloendotheliosis.

Lever echinococcosis er en kronisk sygdom forårsaget af parasitære orme, som kan vare mere end et halvt år. Det består i dannelse af cyster på leverens overflade. Nederlaget for denne krop er mere end halvtreds procent af alle tilfælde af påvisning af echinokokker. Der er flere sorter af sygdommen, som dets kursus afhænger af.

Fascioliasis er en ekstraintestinal helminthiasis forårsaget af parasitens patologiske virkning på leverparenchyma og galdekanaler. Denne sygdom er klassificeret som den mest almindelige helminthic invasioner af den menneskelige krop. Kilden til sygdommen er patogenet, som kan være en hepatisk fluke eller et gigantisk fluke. Hertil kommer, at klinikere identificerer flere måder at inficere en sådan mikroorganisme på.

Med motion og temperament kan de fleste mennesker undvære medicin.

Primær skleroserende cholangitis

Hvad er primær scleroserende cholangitis -

Primær scleroserende cholangitis (PSC), - en kronisk cholestatisk leversygdom med ukendt ætiologi, kendetegnet nonsuppurative destruktiv inflammation, obliterativ segmental sclerose og dilatation inde og ekstrahepatiske galdegange, hvilket fører til udviklingen biliær cirrose, portal hypertension og leversvigt. Scleroseprocessen kan også påvirke galdeblæren og bugspytkirtelkanalerne.

Indtil midten af ​​70'erne casuistically PSC blev betragtet som en sjælden sygdom: siden den første observation af den fælles galdegang sclerose i verden litteratur er blevet beskrevet i mindst 100 tilfælde; Diagnosen blev lavet oftest på operation eller nekropsy. Brugen af ​​endoskopisk retrograd cholangiografi dramatisk øget muligheden for anerkendelse af sygdommen, som i øjeblikket anses for at være sjældne og formidles med en frekvens på ca. 1-4 tilfælde pr 100 000 indbyggere.

Hvad udløser / årsager til primær skleroserende cholangitis:

PSC's etiologi er ikke fuldstændig afklaret. En vigtig rolle i dens udvikling er tildelt genetiske og immune mekanismer. Begrebet PSC som en autoimmun sygdom med genetisk disposition baseret på rapporter om familiære tilfælde PSC kombination PSC med andre autoimmune sygdomme, især colitis ulcerosa (UC), den høje frekvens påvisning af antigener HLA B8 og DR3, identificere i andre autoimmune sygdomme, celle misbrug og humoral immunitet (sensibilisering af lymfocytter til antigener af proteinfraktioner af galde, hæmning af leukocytmigrering som reaktion på antigener galde forskydninger i lymfocytsubpopulationer i det perifere blod, påvisning af autoantistoffer (anti-nukleare, en glat muskel, neutrofiler cytoplasma), hæve og IgM cirkulerende immunkomplekser (CIC) i serum og galde, metabolisk aktivering af komplementsystemet).

Hovedcellerne involveret i galdekanalskade er cytotoksiske T-celler. Det antages, at deres aktivering forekommer, når de interagerer med klasse II-antigener i hovedhistokompatibilitetskomplekset, som ikke er tilstrækkeligt frigivet på overfladen af ​​epithelcellerne i kanalerne. Rollen af ​​overskydende produktion i galdekanalerne af intercellulære klæbemolekyler (MCAM1) medierende lymfocytadhæsion til galde strukturer præciseres. Der gives en hypotese om deltagelse i lanceringen af ​​cytotoksiske reaktioner af type III reovirus (REOIII), muligvis defekt, hvilket ændrer immunogeniciteten af ​​specifikke antigener i galdevejen. Interessen for REOIII skyldes eksperimentelt arbejde, der viser udviklingen af ​​sklerose i galdekanalerne efter intra-abdominale injektioner af REOIII til nyfødte mus. En stigning i titer af antistoffer mod REOIII påvises hos 30% af patienterne, men i undersøgelsen af ​​levervæv hos patienter, der bruger immunohistokemiske og virologiske metoder, kan nærværet af denne virus ikke påvises.

Neutrofile deltagelse i den patologiske proces antages også; grundlaget for dette er påvisning af neutrofiler i infiltraterne omkring kanalerne (sammen med lymfocytter) samt påvisning i blodet af anti-etiologi af rofile cytoplasmiske antistoffer (ANCA) rettet mod komponenterne i de cytoplasmatiske neutrofile granuler (og monocytter). Den patogenetiske betydning af ANCA i de seneste år er blevet grundigt undersøgt i en lang række autoimmune sygdomme præget af kronisk inflammation, men det er uklart, om de rent faktisk støtter og øger betændelsen ved at forårsage neutrofil degranulation med frigivelse af lysomale enzymer og oxygenradikaler (som vist in vitro i nærværelse af cytokiner eller er kun markører for betændelse. Ved bestemmelse af ANCA-standard immunofluorescensmetoden ved anvendelse af neutrofiler fra sunde donorer, fikseres x-ethanol kan to forskellige typer luminescens ses - den såkaldte klassiske diffuse (CANCA) og perinuclear (PANCA), som er forbundet med forskellige antigene mønstre af ANCA. Detektering af CANAC betyder i de fleste tilfælde tilstedeværelse af antistoffer mod protease 3 (karakteristisk primært for Wegeners granulomatose). PANCA interagere med et bredere udvalg af cytoplasmatiske antigener - myeloperoxidase, elastase, lactoperrin, andre polypeptider og findes i lever- og tarmsygdomme som ikke-specifikke ulcerøs colitis (hos 60-75% af patienterne), Crohns sygdom (hos 10-20%), autoimmun kronisk aktiv hepatitis (60-70%), primær biliær cirrose (i 30-40%), primær skleroserende cholangitis 60-85%).

Påvisning af PANC i NUC og OCX kan afspejle de generelle immunopatologiske mekanismer, men de involverede antigener og reaktionerne med ANCA er forskellige i disse sygdomme (undtagen lactoferrin). Frekvensen af ​​påvisning af PANCA i isolerede former for PSC og kombineret med NUC er omtrent ens. Yderligere undersøgelse af ANCA er forbundet med forfining af antigenspecifikitet og deres bestemmelse af den mulige differentielle diagnostiske værdi. Derudover er korrelationen af ​​ANCA-titre med en stigning i transaminaseaktivitet vist, selv om data vedrørende ANCA's sammenhæng og aktiviteten af ​​hepatisk proces i PSC er modstridende og bør afklares. Den hyppige kombination af PSC med NUC giver os mulighed for at diskutere den etiologiske rolle af portalbakteriæmi eller toxæmi (absorption fra tarmen af ​​lysupodis harider og bakterielle cellevægspolymerer, kemotaktiske peptider). En skadelig virkning på membranerne i galdekanalerne af giftige hydrofobe galdesyrer - lithokole, deoxycholiske, dannet i tarmene under bakteriens virkning - antages. Men sværhedsgraden af ​​tarmsygdommen korrelerer ikke med risikoen for udvikling. PSC; der er isolerede former for PSC uden kombination med tarmsygdom, er porøs bakteriæmi hos patienter med NUC sjældent påvist, proctocol ectomy påvirker ikke udviklingen og progressionen af ​​sygdommen.

Som et resultat heraf udvikler destruktionsbetændelse med deltagelse af fibroblaster og forstyrrelser i kollagenmetabolismen (resterende uudforsket) galdeclerosklerose og deres dilatation. Af interesse er kombinationen af ​​skleroserende cholangitis med andre lokaliseringer af visceral sclerose (mediastinum, retroperitoneal rum, skjoldbruskkirtlen - Riedels thyroiditis, bane og bugspytkirtlen), forbundet med en enkelt patologisk proces inden for multifokal fibrose.

Fra det synspunkt at specificere PSCs specifikke patogenese fortjener det såkaldte sekundære sclerosionssyndrom opmærksomhed.

langitis (VSH), hvis etiologi er kendt.

ETIOLOGISKE FAKTORER AF SECONDARISK SCLEROSED HOLANGITIS

  • Giftig skade
    • med indførelsen af ​​formaldehyd og absolut alkohol i hydatidcyst
  • Iskæmisk skade
    • med trombose i leverarterien efter levertransplantation
    • i graftafvisning
    • med indførelsen af ​​fluorouracil i leveren arterien under kemoterapi af en tumor
    • under operationer på galdekanalerne
  • Sten af ​​galde kanaler, herunder choledochol Ithiasis
  • Medfødte anomalier af galdekanalerne
    • choledochal cyste
    • Caroli sygdom
  • Cytomegalovirus infektion eller kryptosporidiosis med AIDS
  • Modtagelse thiobendazole
  • histiocytose
  • kolangiokarcinom

Søgningen efter skleroserende cholangitis ætiologi er meget vigtig, da klinisk og radiografisk er PSC og SCA ofte ikke skelnelige, men prognosen og behandlingsmetoderne kan variere betydeligt. Af særlig interesse er beskrivelserne af scleroserende cholangitis i histiocytose X såvel som udviklingen af ​​skleroserende cholangitis i AIDS, som tilsyneladende har en anden patogenese, da subpopulationen af ​​T4-lymfocytter i AIDS hæmmes.

Symptomer på primær skleroserende cholangitis:

Klinisk billede:

PSC 2 gange oftere påvirker mænd; 2 / s af patienter under 45 år, den gennemsnitlige alder er 43 år. Der er observationer af PSC hos børn, herunder det første år af livet. Den uklare udbrud af sygdommen er karakteristisk. De vigtigste kliniske manifestationer er svaghed (75% af patienterne), pruritus (70%), gulsot (45%), feber (30%), smerte i den rigtige hypochondrium. Episoder af stigende bakteriel cholangitis observeres hos 15% af patienterne som regel efter rekonstruktion på galdekanalerne med indføring af enterostomi eller under udvikling af komplikationer (sten eller svulster i galdekanalerne). Hos 50-75% af patienterne med PSC kombineres med NUC, hos 10-12% - med Crohns sygdom observeres ikke stor tarm (en separat kombination med terminal ileitis). Manifestationer af kroniske inflammatoriske tarmsygdomme (diarré blandet med blod) supplerer det kliniske billede, med pruritus og gulsot, der ses mindre hyppigt end i den isolerede form af PSC. Inflammatorisk tarmsygdom kan forekomme latent. Beskrevet som en vrede for verden ; hos 25% af patienterne er sygdommen asymptomatisk, og kun laboratoriedata kan afsløre tegn på cholestase.

En objektiv undersøgelse viste ofte gulsot, hepatomegali (55% af patienterne), splenomegali (35%), hudhyperpigmentering (25%). I de senere stadier af sygdommen findes stigmer af levercirrhose. Langvarig kolestase kompliceres ved udvikling af xantham (5%), osteoporose (med sjælden udvikling af osteomalacia og kompression frakturer), nedsat absorption af fedtopløselige vitaminer (A, D, E, K), dannelsen af ​​sten i hepatobiliærsystemet. PSC's forløb er langsomt progressiv; hurtig forringelse af sygdommen er normalt forbundet med udvikling af komplikationer; bakteriel cholangitis (15% af patienterne), alvorlige strengninger, gallekanalsten (26%), cholangiocarcinom (10-15%).

Diagnose af primær skleroserende cholangitis:

Diagnostiske metoder:

En biokemisk undersøgelse af blod afslører en karakteristisk forøgelse af aktiviteten af ​​alkaliske fosfatanter og andre markører for cholestase (GGTP, leucinaminopeptidase, 5 nukleotidase), som ikke afhænger af niveauet af bilirubin. ALP kan være den eneste indikator for sygdommen i dets asymptomatiske forløb. I ca. 3% af patienterne forbliver ALR-aktivitet af ukendte årsager ikke normal, på trods af forekomsten af ​​symptomer og sygdomsfremkaldelse. De fleste patienter har en moderat stigning i aminotransferasernes aktivitet. mere end 5 gange (ikke mere) normens øvre grænse.

En immunologisk undersøgelse viste hypergammaglobulinæmi (en tredjedel af patienterne), forhøjede niveauer af IgM (50% af patienterne), CIC (80%). Forskellige autoantistoffer (glat muskel, antinuclear, reumatoid faktor) findes hos 10% af patienterne. Anti-mitokondrieantistoffer er sjældent detekteret på en lav titer og ikke karakteristisk for PSC.

Kobbermetabolske lidelser, der er karakteristiske for kolestatiske sygdomme, er udtrykt i PSC og manifesteres af en forøgelse af indholdet i leveren, og som sygdommen skrider frem ved en stigning i daglig udskillelse med urin. Kobberkoncentration i leveren når det niveau, der er observeret i Wilson-Konovalovs sygdom, men behandling med D-penicillamin påvirker ikke sygdommens fremgang i PSC; det har tilsyneladende ikke en toksisk virkning, men akkumuleres som følge af kronisk cholestase. Niveauet af ceruloplasmin i PSC er ikke reduceret eller endog forøget.

Hos 2-7% af patienterne observeres blod eosinofili, herunder meget sjældent hypereosinofilt syndrom.

Cholangiografi. Radiografi af galdekanaler er en nødvendig betingelse for at bekræfte diagnosen, mens endoskopisk retrograd kolangiopancreatografi (ERCP) er den valgte metode. Et typisk røntgenbillede af de intrahepatiske galdekanaler i PSC er beskrevet som klart defineret og karakteriseret ved flere strenge alternerende med normale kanaler eller sakkulære dilatationer. Efterhånden som sklerose udvikler sig, fylder det radioaktive stof kun de centrale grene, kanalmønsteret er udtømt. Ekstrahepatiske galdekanaler er præget af uregelmæssige konturer, korte bannere eller stenose langs hele kanallængden. Meget specifikke divertikulære-lignende fremspring registreret i 25% af tilfældene. I de fleste tilfælde (op til 85%) påvises en kombineret læsion i de intrahepatiske og ekstrahepatiske kanaler, men en isoleret læsion kan kun findes intrahepatisk (op til 21%) og sjældent kun ekstrahepatiske kanaler (hovedsageligt choledochus). Ændringer i bugspytkirtelkanalerne opdages også (15%), en sekundær forbindelse med kolestase er mulig. Afhængigt af stenosens sted for hovedkanalerne registreres en stigning i galdeblæren.

Oral og intravenøs kolangiografi bruges ikke til at diagnosticere PSC. Perkutan transhepatisk cholangiografi med umuligheden af ​​ERCP betragtes som acceptabelt, især hvis de opdages udvidelse af intrahepatiske kanaler, men undersøgelsen kan mislykkes på grund af obliterativ fibrose kanaler. Meget informativ intraoperativ kolangiografi. Disse gentagne ERCP er af stor betydning i diagnosticering af komplikationer af PSC, samt i vurderingen af ​​sygdomsprogression.

Holestsintigrafiya og E med eddikesyre Nodi mærkede 99tTs, afslører akkumulering multiple foci radiofarmaceutisk tilsvarende galde stasis inden segmentvis dilaterede galdegange. Denne metode er ikke-invasiv, funktionel og kan genudføres over tid.

Leverbiopsi. Morfologisk undersøgelse af levervæv opnået ved biopsi afslører sammen med tegn på cholestase proliferation af galdegangene i en portagaldegange og deres fravær (duktopeniya) i andre cholangiectasis den skade og afskalning af epiteliale duktale celler, infiltrere omkring kanaler lymphohistiocytic elementer polymorfonukleære neutrofiler, periduktal fibrose at danne en fibrøse ringe af typen løg peels kompression kanal lumen for at fuldføre udslettelse. Ofte er der trappe nekrose af hepatocytter, kobber aflejringer i lobules. Karakteristiske ændringer i galdekanalen registreres kun hos 36-47% af patienterne; men selv med disse ændringer ofte er det umuligt at skelne PSC histologisk fra en anden holsstatichsskop leversygdom - Primær biliær cirrose (PBC). morfologiske undersøgelsesdata upon påvisning af obliterativ fibrose kanaler, kan dog tjene som reference punk er i diagnostik, og også tillade præcisere læsioner trin (dannelse af cirrose). Hvis en patient med kronisk inflammatorisk tarmsygdom har kliniske tegn og histo logisk PSC cholangiogram under normalt, er denne betingelse klassificeret som en lille læsion med PSC vnut ripechenochnyh galde flow (lille kanal PSC) og under anvendelse af udtrykket pericholangitis øjeblikket ikke i brug shiysya tidligere.

Differential diagnose. Differentialdiagnosen udføres i to retninger: 1) udelukkelse af andre årsager til kronisk kolestase (medicin, PBC, sjældent cholestatisk form for kronisk aktiv hepatitis, kronisk alkoholisk hepatitis); 2) fjernelse WCC - obstruktion af galdegang sten, forsnævringer som følge af de foregående operationer, medfødte misdannelser (cyste choledoch, Caroli sygdom), cryptosporidiose og cytomegalovirus infektioner ved AIDS, cholangio carcinom.

differentialdiagnose af PBC og PSC vanskeligheder på grund af tilstedeværelsen i begge sygdomme destruktive cholan runde. Kriterierne er forskellige køn og alder, PBC boleyug overvejende kvindelige (90%), midaldrende (40-59 år), kliniske funktioner (ofte identificeret i PSC feber og bakterielle cholangitis symptomer, når PBC - hyperpigmentering af huden og xanthomer); nærvær eller fravær af mitokondrielle antistoffer (titer i den diagnostiske karakteristik udelukkende til PBC); kombination med andre sygdomme (for PSC - inflammatorisk tarmsygdom, fibrose multifokal; i PBC - Sjogrens syndrom, thyreoidea lidelser); histologiske træk (fibrosa obliterans cholangitis i PSC, granulomatøs cholangitis i PBC); holangiograficheskie tegn (i PBC kun 9% af patienterne viste intrahepatisk galdegang striktur, ekstrahepatisk ikke påvirket). Meget vanskeligt differentialdiagnose af primær scleroserende cholangitis og cholangiocarcinoma, især de sjældne diffus skleroserende form, navnlig som cholangiocarcinoma kan komplicere forløbet af PSC. Mistænkt tumor opstår i betydelig udvidelse af galdegangen eller inden for segmentet med tilstedeværelsen af ​​polypoid masse eller hurtig stigning i prævalens og sværhedsgraden dynamics strikturer Undertiden kun timingen af ​​observation (op til 2 år ved kolangiokarcinom) bistå diagnose.

Behandling af primær skleroserende cholangitis:

Behandling af patienter med PSC udføres i tre retninger.

Reduktion af virkningerne af kronisk cholestase. Til dette formål anbefales det at begrænse forbruget af neutralt fedt (op til 40 g / dag) af calcium indtag (op til 6 g / dag), fedtopløselige vitaminer A, D, E, K. symptomatisk beriberi skal parenteral indgivelse af vitamin A, D2, K (månedlig ). For at lette pruritus, de mest smertefulde symptomer hos nogle patienter, bruge ursodeoxycholsyre 10-15 mg / (kgsut) 1, phenobarbital (0,1-0,3 g / d), rifampicin (0,15-0,45 g / dag), hylestyramin (4-16 g / dag).

Behandling af specifikke komplikationer. Udvikling af bakteriel cholangitis kræve antibiotisk behandling, under hensyntagen til de hyppigst påvist i galde mikroorganismer (enterobak Terii, enterokokker, Bacteroides, Clostridium). Foretrukne lægemidler til parenteral indgivelse indbefatter ampicillin eller mezlotsil lange eller clindamycin kombineret med gentamicin, cephalosporiner af tredje generation gruppe tsefatoksima, selvom sidstnævnte ikke påvirker enterokokker. Til effektiv behandling af anaerob infektion er metronidazol knyttet til disse lægemidler. Patienter med milde cholangitis antibiotika (ampicillin, ciprofloxacin, Biseptol) udnævnt interiør. Antibiotika er undertiden bruges til langsigtet forebyggelse af tilbagefald af purulent cholangitis, men undersøgelser bekræfter effektiviteten af ​​denne tilgang, nej. Udtrykte strikturer af galdegangene strækker sig gennem ballonen dilatatoren indføres perkutant eller endoskopisk; ved ineffektivitet etablere en endoprotese. Det er nødvendigt at holde børsten biopsi af de største sites for indsnævring undtagelse af kolangiokarcinom, men bemærker, at manglende effektivitet i cytologiske undersøgelser. Dannelsen af ​​kolesterol og pigment sten, er lokaliseret primært i galdeblæren, der er mere end en fjerdedel af patienterne. Når blokade galde sten bør drøfte muligheden for at fjerne sten fra endoskop ekstrahepatiske kanaler under ERCP med at holde sfinkterotopii af intrahepatiske kanaler - i løbet af perkutan transhepatisk cholangiografi. Hvis det er umuligt at udvinde stenen, indikeres kirurgisk behandling. Cholangiocarcinom udvikler i 10-15% af patienterne, oftest i slutstadiet af PSC (analogt med udviklingen af ​​tyktarmskræft ved UC) er en væsentlig dødsårsag hos patienter. Kemoterapi og strålebehandling er ineffektive mulige tumorresektion alternativ resektion er levertransplantation.

Behandling med henblik på at bremse sygdommens progression, kirurgisk. Effektdata rekonstruktive operationer på biliardrænage med skabelsen af ​​galde (intern superposition enterostomi eller ydre) anslås tvetydig imidlertid i betragtning af den hyppige fastgørelse tilbagevendende cholangitis og suppurativ komplikationer af levertransplantation i udførelsen i det følgende, bør det være muligt at undgå kirurgi på galdegangene. Proctocolectomi hos patienter med colitis ulcerosa er ineffektiv, at den ikke anvendes som en fremgangsmåde til behandling og forebyggelse af udviklingen af ​​PSC.

Narkotikabehandling. Tre lægemidler med anden virkningsmekanisme undersøgt i kontrollerede forsøg: Dpenitsillamin, cyclosporin, ursodeoxycholsyre. Desuden i nogle ukontrollerede forsøg blev evalueret effekt og colchicin immunosuppressiva (kortikosteroider). Ingen af ​​disse stoffer har ikke tilsyneladende meget effekt på progression af sygdom, især hvis behandlingen påbegyndes i trin skrumpelever. D-penicillamin med PSC er ineffektiv. Brug af andre stoffer i de tidlige stadier af sygdommen kan være ledsaget af en forbedring klinikolaboratornogo flow. Formål med ursodeoxycholsyre (10-15 mg / (kg / d) resulterer i en reduktion af pruritus, reduktion af laboratorieparametre cholestase cytolyse, selvom denne effekt forsvinder efter seponering. Glukokortikosteroider og deres kombination med colchicin har en positiv effekt hos patienter med udtalt immunresponser, og en signifikant stigning i aminotransferaseaktivitet imidlertid i andre studier, disse data er ikke blevet bekræftet. anvendelsen af ​​cyclosporin har ikke givet de forventede resultater. i enheden STATSLIGE meddelelser vedrørende behandling med azathioprin og methotrexat, azathioprin ikke effektivitet blev bekræftet, i behandlingen af ​​methotrexat imponerende resultater ikke kun forbedre de biokemiske parametre, men histologi på et tidligt stadium PSC, der kræver yderligere evaluering af lægemidlet i kontrollerede undersøgelser, på grund af sin hepatotoksicitet.

Effektiv behandling PSC er transplantationen af ​​leveren, som sikkert viser en patient med den genererede cirrhose og udvikling af leversvigt, portal hypertension og mindst én af de komplikationer: blødning fra åreknuder i spiserøret eller maven, ildfaste ascites, recidiverende bakteriel peritonitis, portosystemisk encephalopati, såvel som tilbagevendende purulent cholangitis. Dog gradvis sygdomsforløbet hos de fleste patienter, muligheden for cholangiocarcinoma, samt gode langsigtede transplantationssystemerne resultater antyder, muligheden for en levertransplantation, før det terminale stadium af sygdommen. Sammen med PSC og PBC galdeatresi er en stor indikation for levertransplantation. Efter levertransplantation, en og to-års overlevelse er 89 og 83%, henholdsvis og timingen af ​​opfølgning op til 10 år eller mere.

prognose:

Hos 70% af patienterne observeres progression af PSC med udvikling af levercirrhose, uanset tilstedeværelsen eller fraværet af leversvigt hos x / z patienter. Omvendt udvikling er yderst sjælden. Den vigtigste prognostiske

faktorer er serum bilirubin niveau, patient alder, histologisk stadium af leverskader og tilstedeværelsen af ​​splenomegali. Varigheden af ​​sygdommen fra diagnosetid varierer fra 10 måneder til 29 år, den gennemsnitlige overlevelsesrate er ca. 12 år.

PSC er således en stadig mere genkendelig leversygdom, som er en af ​​årsagerne til kronisk cholestase med et resultat i galde cirrhose og den mulige udvikling af cholangiocarcinom. Betydningen af ​​at studere sygdommen skyldes en langt større end tidligere estimeret forekomst af primært unge, der er ramt af den effektive lægemiddelterapi. PSC bør antages hos en patient med NUC eller Crohns sygdom med en forøgelse af blodets alkaliske fosforaktivitet. ERCP er den vigtigste diagnostiske metode. Disse leverbiopsier har yderligere betydning. Levertransplantation anerkendes som den eneste effektive behandling. Afklaring af etiologien og patogenesen af ​​progressiv sklerose i galdekanalerne vil ændre prognosen for sygdommen, som hos de fleste patienter forbliver alvorlig.

Hvilke læger bør konsulteres, hvis du har primær skleroserende cholangitis:

Er der noget, der generer dig? Vil du vide mere detaljerede oplysninger om Primær skleroserende cholangitis, dens årsager, symptomer, behandlingsmetoder og forebyggelse, sygdomsforløbet og kost efter det? Eller har du brug for en inspektion? Du kan lave en aftale med en læge - Eurolab klinik er altid til din tjeneste! De bedste læger vil undersøge dig, undersøge de eksterne tegn og hjælpe dig med at identificere sygdommen ved symptomer, konsultere dig og give dig den nødvendige hjælp og diagnose. Du kan også ringe til en læge hjemme. Eurolab klinikken er åben for dig døgnet rundt.

Hvordan man kontakter klinikken:
Telefonnummeret på vores klinik i Kiev: (+38 044) 206-20-00 (multikanal). Klinikens sekretær vil vælge dig en bekvem dag og klokkeslæt for lægenes besøg. Vores koordinater og retninger er vist her. Se mere om alle klinikkens ydelser på sin personlige side.

Hvis du tidligere har udført undersøgelser, skal du sørge for at tage resultaterne efter en høring med en læge. Hvis studierne ikke blev udført, vil vi gøre alt, hvad der er nødvendigt i vores klinik eller med vores kolleger i andre klinikker.

Gør du Du skal være meget forsigtig med din generelle helbred. Folk betaler ikke nok opmærksomhed på symptomerne på sygdomme og er ikke klar over, at disse sygdomme kan være livstruende. Der er mange sygdomme, der i første omgang ikke manifesterer sig i vores krop, men i sidste ende viser det sig, at de desværre allerede er for sent til at helbrede. Hver sygdom har sine egne specifikke tegn, karakteristiske ydre manifestationer - de såkaldte symptomer på sygdommen. Identifikation af symptomer er det første skridt i diagnosen af ​​sygdomme generelt. For at gøre dette skal du bare undersøges af en læge flere gange om året for ikke kun at forhindre en forfærdelig sygdom, men også for at opretholde et sundt hjerne i kroppen og kroppen som helhed.

Hvis du vil stille en læge et spørgsmål - brug online-konsultationsafsnittet, måske vil du finde svar på dine spørgsmål der og læse tips om pasning af dig selv. Hvis du er interesseret i anmeldelser om klinikker og læger - prøv at finde de oplysninger, du har brug for i sektionen All medicin. Tilmelde dig også på Eurolabs medicinske portal for at holde dig opdateret med de seneste nyheder og opdateringer på hjemmesiden, som automatisk sendes til dig via mail.